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Maladie de Derkum

Maladie de Dercum (DD). Synonymes: lipomatose douloureuse (lipomatose dolorosa); - une maladie dont un trait caractéristique est la formation dans le tissu sous-cutané de multiples lipomes douloureux ou de formations graisseuses diffusement localisées. Décrit pour la première fois par le neuropathologiste et psychiatre américain F.X. Dercum en 1888, qui dirigeait la University Neurological Clinic en Pennsylvanie et était le médecin personnel du président américain Wilson. La maladie est relativement rare. La plupart des femmes en période postménopausique sont touchées, très rarement les hommes.

L'ÉTIOLOGIE ET ​​LA PATHOGÉNÈSE n'ont pas été établies. On suppose que la maladie est associée à une lésion primaire de la région hypothalamique. dans l'histoire des patients, il existe des indications fréquentes de lésion cranio-cérébrale ou d'encéphalite, de méningite. Cette hypothèse est également étayée par la combinaison fréquente de lipomatose douloureuse avec des troubles neuropsychiatriques et des lésions du système endocrinien. De ce point de vue, la lipomatose est une conséquence d'une violation de la régulation neurohumorale du métabolisme des graisses, i.e. juste un symptôme d'une maladie courante. Le rôle principal des troubles hormonaux liés à la ménopause, ainsi que des allergies, n'est pas exclu. L'hypothèse sur le caractère héréditaire de la lipomatose douloureuse est basée sur des observations de la maladie chez plusieurs membres d'une même famille.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. La structure du wen est caractéristique: ils peuvent être de forme et de consistance différentes, de taille (de 3 mm à 15 cm de diamètre). Mais ils diffèrent des lipomes ordinaires par l'abondance de vaisseaux avec une infiltration lymphoïde périvasculaire prononcée et le développement du tissu conjonctif (angiofibrolipomes).
Une autre caractéristique est des changements dans la plupart des glandes endocrines (sclérose, atrophie, dégénérescence kystique), mais les plus prononcés se trouvent dans l'hypophyse, la glande thyroïde et les glandes surrénales. Les lésions d'autres organes et tissus (par exemple, ostéoporose, modifications dystrophiques des ganglions sympathiques, etc.) sont moins caractéristiques et sont, apparemment, secondaires.

IMAGE CLINIQUE. Les premiers symptômes sont souvent une asthénie croissante, une faiblesse, des douleurs dans diverses parties du corps. Les troubles mentaux peuvent être exprimés à des degrés divers, des états dépressifs réactifs, des pertes de mémoire, une hypocondrie sont plus souvent observés, une démence se développe parfois. Phénomènes névrotiques fréquents (maux de tête, étourdissements, paresthésies), troubles trophiques (chute de cheveux, ongles cassants, transpiration altérée, etc.).

La principale manifestation clinique de la maladie est les dépôts graisseux pathologiques, par la nature desquels se distinguent les formes suivantes de la maladie: I) nodulaire, II) diffusement localisé et III) forme diffusement répandue.

I) La forme nodulaire se manifeste par la formation de multiples ganglions graisseux dans le tissu sous-cutané, dont la taille varie de 0,5 à 10 cm.En plus de leur pluralité, ils diffèrent des lipomes par une densité légèrement plus élevée, sont assez clairement délimités du tissu environnant et sont douloureux à la palpation. Le degré de douleur va de léger à très sévère. La localisation des nœuds est différente (généralement ils sont situés de manière asymétrique), les mains et les pieds ne sont jamais affectés.
Le plus souvent, les nœuds sont situés sur les avant-bras, les épaules, les cuisses, le tronc, très rarement sur le visage. Avec une longue existence, ils deviennent plus plats en raison du développement du tissu conjonctif et peuvent être soudés à la peau et aux tissus sous-jacents.

II) Avec une forme diffusement localisée, il existe de grandes zones de dépôt de graisse sous-cutanée, distantes les unes des autres par des sillons qui se forment dans des zones à tissu sous-cutané normal. La localisation caractéristique de ces dépôts est la paroi thoracique, l'abdomen, les cuisses, en particulier le long de leur surface interne. sur les articulations du genou. Dans certains cas, les dépôts graisseux, étirant la peau, peuvent devenir volumineux, formant un pli épais qui pend sous la forme d'un tablier. La peau sur ces formations graisseuses n'est souvent pas modifiée, mais elle peut progressivement être étirée et fusionnée avec des dépôts pathologiques de graisse sous-cutanée.

III) La forme diffusement répandue est caractérisée par une combinaison de symptômes généraux de lipomatose douloureuse avec obésité, plus prononcée dans la moitié inférieure du corps. Il existe également des formes mixtes de la maladie..
Le diagnostic est clinique. Contrairement au lipome ordinaire, la lipomatose douloureuse se caractérise par une multiplicité de formations, une douleur des ganglions, la présence de troubles neuropsychiques et endocriniens. En neurofibromatose, les ganglions ont une consistance plus dense, une taille plus petite, souvent localisée dans la projection des troncs nerveux.

TRAITEMENT. Actuellement, il n'existe aucun traitement étiotrope pour la maladie elle-même. Le traitement est symptomatique uniquement, consistant à soulager les symptômes et à réduire la douleur. À cette fin, divers analgésiques sont utilisés, ainsi que l'ablation chirurgicale des lipomes, en particulier ceux qui causent la plus grande douleur. Le massage avec des éléments de drainage lymphatique manul peut également soulager dans une certaine mesure l'état du patient. Pour les symptômes d'hypofonctionnement des glandes endocrines individuelles, des préparations hormonales appropriées sont utilisées. Prescrire un régime qui prévient la progression de l'obésité et pour les troubles neuropsychiatriques - agents psychopharmacologiques.

PRÉVISIONS pour la vie est généralement favorable, la maladie peut progresser lentement sur des décennies. En ce qui concerne la récupération, le pronostic est mauvais; avec le développement de la maladie, les troubles neuropsychiques progressent. En présence d'insuffisance surrénalienne, les interventions chirurgicales importantes chez les patients atteints de lipomatose douloureuse, effectuées sans préparation appropriée, peuvent constituer un danger pour la vie du patient.

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MALADIE DE DERKUMA

MALADIE DE DERKUMA (FX Dercum, neuropathologiste et psychiatre américain, 1856-1931; synonyme: syndrome de Derkum, lipomatose douloureuse, lipomatose dolorosa) - une maladie neuroendocrinienne, dont une caractéristique est la formation dans le tissu sous-cutané de multiples lipomes douloureux ou de lipomes graisseux diffusement localisés formations. Décrit pour la première fois en 1888.

La maladie est relativement rare, affecte principalement les femmes en période postménopausique, très rarement les hommes.

Contenu

  • 1 Étiologie et pathogenèse
  • 2 Anatomie pathologique
  • 3 Tableau clinique
  • 4 Diagnostic
  • 5 Traitement
  • 6 Prévisions

Étiologie et pathogenèse

L'étiologie et la pathogenèse n'ont pas été établies. On suppose que la maladie est associée à une lésion primaire de la région hypothalamique, car dans l'histoire des patients, il y a souvent des indications d'une lésion cranio-cérébrale ou d'une maladie infectieuse c. n. de. (encéphalite, méningite). En faveur de cette hypothèse est également mis en évidence par la combinaison fréquente de la maladie de Derkum avec des troubles neuropsychiatriques et la nature polyglandulaire de la lésion du système endocrinien (voir Insuffisance polyglandulaire). De ce point de vue, le développement de la lipomatose est une conséquence d'une violation de la régulation neurohumorale du métabolisme des graisses, c'est-à-dire juste l'un des symptômes d'une maladie générale. Le rôle principal des troubles hormonaux liés à la ménopause, ainsi que des allergies, n'est pas exclu. Hypothèse du caractère héréditaire de D. basé sur les observations de la maladie chez plusieurs membres d'une même famille.

Anatomie pathologique

Le plus caractéristique est la structure du wen: ils peuvent être de taille, de forme et de consistance différents, mais ils diffèrent des lipomes ordinaires par l'abondance de vaisseaux avec une infiltration lymphoïde périvasculaire prononcée et le développement du tissu conjonctif (angiofibrolipomes). Les changements dégénératifs-dystrophiques dans la plupart des glandes endocrines sous la forme de leur sclérose, atrophie, dégénérescence kystique sont également caractéristiques; les changements les plus prononcés sont notés dans l'hypophyse, la glande thyroïde, la glande surrénale. Les modifications d'autres organes et tissus (par exemple, ostéoporose, modifications dystrophiques des ganglions sympathiques, etc.) sont moins caractéristiques et sont, apparemment, de nature secondaire.

Image clinique

La maladie se développe lentement et n'acquiert que progressivement un coin caractéristique, une image. Les premiers symptômes sont souvent une asthénie croissante, une faiblesse musculaire, des douleurs dans diverses parties du corps. Les troubles mentaux peuvent être exprimés à des degrés divers, les états dépressifs réactifs sont-ils plus souvent observés? perte de mémoire, hypocondrie, parfois la démence se développe. Phénomènes névrotiques fréquents (maux de tête, étourdissements, paresthésies), troubles trophiques (chute de cheveux, ongles cassants, transpiration altérée, etc.), hypothyroïdie.

Le coin principal, la manifestation de la maladie est patol, dépôts graisseux, par la nature desquels ils distinguent les formes nodulaires, diffusement localisées et diffusement répandues de la maladie.

La forme nodulaire est caractérisée par la formation dans le tissu adipeux sous-cutané de plusieurs ganglions graisseux dont la taille varie de 0,5 à 10 cm. Ces formations diffèrent des lipomes ordinaires, en plus de leur pluralité, par une densité légèrement supérieure, une démarcation assez nette du tissu environnant et des douleurs à la palpation. Le degré de douleur peut varier de léger à très sévère. La localisation des nœuds est différente, généralement asymétrique; les mains et les pieds ne sont jamais affectés. Le plus souvent, les nœuds sont situés sur les avant-bras (Fig.1), les épaules, les hanches, le tronc, très rarement sur le visage. Avec une longue existence, ils deviennent plus denses en raison du développement du tissu conjonctif et peuvent être soudés à la peau et aux tissus sous-jacents.

Avec une forme diffuse localisée, il existe de grandes zones de dépôt de graisse sous-cutanée, séparées les unes des autres par des rainures qui se forment dans des zones avec du tissu sous-cutané normal. La localisation caractéristique de ces dépôts graisseux est la paroi thoracique, l'abdomen, les cuisses, en particulier le long de leur surface interne, au-dessus des articulations du genou. Dans certains cas, les dépôts de graisse locaux, étirant la peau, peuvent atteindre une grande taille, formant un pli épais suspendu sous la forme d'un tablier (Fig.2). La peau sur ces formations graisseuses n'est souvent pas modifiée; avec l'existence à long terme de la maladie, elle peut être trop étirée et fusionnée avec des dépôts pathologiques de graisse sous-cutanée.

La forme diffusement répandue est caractérisée par une combinaison des symptômes généraux de D. avec l'obésité, plus prononcée dans la moitié inférieure du corps. Il existe également des formes mixtes de la maladie..

Diagnostic

Le diagnostic est établi sur la base de dépôts graisseux douloureux caractéristiques, associés à une asthénie et à des troubles neuropsychiatriques.

La maladie diffère d'un lipome ordinaire par une pluralité de formations, une douleur des ganglions, la présence de troubles neuropsychiques et endocriniens. Dans la neurofibromatose, les ganglions ont une consistance plus dense, une taille plus petite, sont souvent localisés dans la projection des troncs nerveux, il n'y a pas de troubles mentaux et endocriniens.

Traitement

En raison de l'absence de méthodes étiotropiques et pathogénétiques, le traitement est symptomatique et généralement inefficace.

En cas de symptômes d'hypofonctionnement des glandes endocrines individuelles, des médicaments endocriniens appropriés (hormones stéroïdes, thyroïdine, œstrogènes) sont utilisés. Un régime alimentaire est prescrit qui empêche la progression de l'obésité, et pour les troubles neuropsychiatriques - psychopharmacol, signifie.

L'ablation chirurgicale de ganglions individuels est inefficace en raison de leur récidive habituelle près du site de la chirurgie ou dans d'autres zones du corps. Néanmoins, il peut être indiqué par une vive douleur des nœuds, qui gêne le fonctionnement d'une articulation particulière ou le port de vêtements..

Prévoir

Le pronostic pour la vie est généralement bon, la maladie peut évoluer lentement sur des décennies. En ce qui concerne la récupération, le pronostic est mauvais; avec le développement de la maladie, les troubles neuropsychiques progressent. En raison de la présence d'une insuffisance endocrinienne polyglandulaire, y compris une insuffisance surrénalienne, les interventions chirurgicales importantes chez les patients atteints de D., effectuées sans préparation appropriée, peuvent constituer un danger pour la vie du patient.


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Aspect génétique, symptômes, photos, traitement de la maladie de Derkum

La maladie de Derkum (autre nom de neurolipomatose douloureuse, en anglais, -Adiposis dolorosa) est une maladie chronique caractérisée par l'apparition de phoques sous-cutanés douloureux constitués de tissu adipeux. En termes simples, il s'agit d'une augmentation locale de la quantité de tissu adipeux. Les lipomes se produisent dans diverses parties du corps et le moindre contact avec eux provoque de la douleur.

Ce syndrome en 1888 a été décrit dans ses travaux par un neurologue d'Amérique du nom de Derkum (F.X. Dercum). La maladie affecte les femmes beaucoup plus souvent que les hommes (environ 20 fois) et se manifeste plus souvent chez les personnes d'âge moyen ou âgées. À risque sont les femmes pendant la ménopause.

Pathogenèse, étiologie, causes

La lipomatose de Derkum est un événement extrêmement rare. Les vraies raisons de l'apparition de cette maladie chez l'homme n'ont pas été élucidées, pour le moment elle reste mal comprise. Les mécanismes pathogéniques du développement du syndrome sont également encore inconnus. Cependant, à ce jour, aucune étude systématique n'a été menée pour étudier cette maladie..

Génétique: comment, à qui et quand elle est transmise

Il est généralement admis que la maladie est héréditaire de manière autosomique dominante. On le voit clairement le long de la ligne «fille-mère-grand-mère». En plus de la prédisposition génétique, les patients dont le métabolisme glucidique et lipidique est altéré sont à risque. En outre, une cause possible de l'apparition de la maladie est le stress et l'effet néfaste de facteurs externes..

Ainsi, les plus sensibles à cette maladie sont les personnes dont les proches du premier groupe de parenté (père-fille ou mère-fils et vice versa) ont eu une lipomatose dans l'histoire..

Ces dernières années, l'hypothèse selon laquelle la maladie est auto-immune a été testée..

Image clinique

Le syndrome de Dercum diffère dans les lieux de localisation des phoques (lipomes), constitués de tissu adipeux. La lipomatose est caractérisée par l'apparition de phoques douloureux de différentes tailles sous la peau sur les membres et le tronc. Pour comprendre à quoi ils ressemblent, vous devez regarder les photos de patients atteints de la maladie de Derkum:

La douleur aux endroits où se forment les lipomes ne disparaît pas dans les trois mois (minimum). Au début, la douleur est douloureuse, mais avec le temps, elle s'aggrave au toucher. Dans certains cas, la douleur est localisée non seulement dans la couche adipeuse, mais également dans la région des avant-bras, des genoux, du tronc, de l'intérieur de la cuisse et, dans de rares cas, du visage et des bras. L'obésité se développe souvent chez les patients.

Autres symptômes possibles de la maladie:

  • gonflement;
  • engourdissement des doigts;
  • faiblesse générale;
  • sommeil mauvais et dérangeant;
  • mal de crâne;
  • déficience de mémoire;
  • douleur de la peau;
  • les cheveux tombent;
  • les ongles deviennent cassants et cassants et la peau est sèche;
  • température corporelle élevée (37,5 ° C à 39,0 ° C) qui ne diminue pas sur plusieurs semaines.

La maladie se développe très lentement et le tableau clinique ne peut être observé qu'après un certain temps. Parmi les premiers symptômes figurent une faiblesse musculaire, des douleurs dans diverses parties du corps. Des états dépressifs et d'autres troubles mentaux sont possibles: hypocondrie, troubles de la mémoire, dans de rares cas démence. Des troubles névrotiques et trophiques apparaissent souvent.

La principale manifestation clinique de la maladie de Dercum est des dépôts graisseux anormaux, qui provoquent une douleur intense et le développement d'une neuropathie par compression. Les formations sous-cutanées n'apparaissent jamais sur les pieds et les mains, et rarement sur le visage. Fondamentalement, ils ne constituent pas une menace pour la vie humaine. Cependant, les lipomes qui se forment dans les poumons ou le cœur peuvent être mortels..

En raison du fait que les patients atteints de lipomatose ressentent des douleurs dans le corps, des vêtements moulants leur donnent un inconfort. De plus, leurs performances diminuent. Des douleurs et une sensation de marche sur du verre apparaissent dans les pieds.

Classification

À ce jour, il n'y a pas de classification claire de la neurolipomatose. Lors de la découverte de la maladie de Dercum, plusieurs classifications ont été proposées, la plus compréhensible proposée en 2011 par Hanson. Il a observé l'état de 111 patients et identifié quatre formes de la maladie:

  1. Juxta-articulaire. Joints gras simples. Les lipomes ne sont pas nets, le syndrome de la douleur diffuse est localisé dans les tissus adipeux.
  2. Nodal généralisé. Douleur modérée dans la zone du tissu adipeux, ainsi que douleur intense dans la zone des lipomes multiples.
  3. Nodal localisé. Douleur au niveau et autour des lipomes.

Une autre classification de la maladie par la nature des amas graisseux pathologiques:

  • forme nodale;
  • forme diffusement localisée;
  • forme largement répandue.

Diagnostic du syndrome

Le diagnostic de cette maladie comprend:

  • collecte de plaintes et anamnèse;
  • inspection visuelle;
  • palpation (si les lipomes sont situés superficiellement);
  • Échographie, tomodensitométrie, IRM - si nécessaire.

Habituellement, ces études sont suffisantes pour poser un diagnostic. Le syndrome de Dercum est diagnostiqué en excluant d'autres maladies qui présentent des symptômes similaires et l'apparition de phoques à partir de tissus adipeux. Il n'y a actuellement aucun test de diagnostic de laboratoire spécial.

Possibilités de la médecine moderne

Le traitement de la maladie de Dercum est réduit au traitement suivant:

  • prendre des analgésiques;
  • fourniture d'assistance neuropsychiatrique;
  • un régime spécial qui limite la consommation de graisses animales;
  • correction de la fonction réduite de la glande endocrine.

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens en combinaison avec des analgésiques classiques, ainsi que des modulateurs de la douleur, ne fonctionnent pas correctement pour soulager la douleur chez un patient.

L'effet analgésique peut être fourni par des patchs de lidocaïne, ainsi que par le méthotrexate, le Remicade, l'interféron a-2b, les modulateurs des canaux calciques, les corticostéroïdes, l'oxygénation hyperbare. La lidocaïne, la procaïne et la méthylprednisolone peuvent être administrées directement à l'intérieur des lésions.

Pour soulager la condition, le patient est recommandé de massage LPG, de liposuccion ou d'ablation chirurgicale. Comparé à d'autres options pour affecter les cellules graisseuses, le massage LPG est nettement supérieur. C'est une bonne alternative à la liposuccion. Dans cette procédure, un massage est effectué à l'aide d'un appareil spécial avec une buse composée de deux rouleaux. Ces rouleaux tournent à des vitesses différentes et peuvent agir mécaniquement sur la couche de graisse.

Une intervention chirurgicale est recommandée en cas de gros lipomes, ou s'ils exercent une pression sur les organes internes. Le fait est que l'ablation chirurgicale peut provoquer l'apparition de nouveaux foyers de la maladie..

En plus du traitement médicamenteux, il est également recommandé:

  • massage;
  • bains chauds;
  • traitements relaxants;
  • acupuncture;
  • régime spécial.

On suppose que le degré de sensations douloureuses dépend de l'environnement et du temps. Les patients sont invités à sécher la chaleur et les bains chauds.

Conséquences et prévisions

Le pronostic est le plus souvent favorable. En général, aucune conséquence ni complication sérieuse qui menacent la vie humaine n'est observée. La maladie peut progresser lentement sur plusieurs décennies. Le patient souffre le plus psychologiquement.

Les patients qui ont reçu un diagnostic de cette maladie doivent adhérer à un certain régime tout au long de leur vie. En plus de limiter les graisses animales dans l'alimentation, il vaut également la peine d'abandonner la farine et les produits contenant du sucre..

Sur la base des critiques sur les forums de patients atteints de la maladie de Dercum, nous pouvons conclure que vous pouvez vivre avec la maladie. Pour normaliser l'état mental, les médecins prescrivent des sédatifs puissants.

Étant donné que pour le moment la maladie a été peu étudiée, aucune prévention spécifique n'a été développée. À titre préventif, une alimentation équilibrée de haute qualité et une activité physique suffisante sont recommandées..

Comment traiter la maladie de Derkum?

La maladie de Derkum est une maladie caractérisée par le développement de lipomes (amas graisseux, wen). Ses autres noms sont également connus - obésité morbide, lipomatose douloureuse, syndrome de Derkum. Il s'agit d'un phénomène assez rare, accompagné de la formation de lipomes multiples dans le tissu sous-cutané ou d'un dépôt de graisse diffus. Le traitement peut être des troubles chirurgicaux, hormonaux, nutritionnels et endocriniens.

Causes de la maladie

Groupe à risque de syndrome de Dercum: femmes ménopausées, c.-à-d. à partir de 40 ans et plus. Le plus souvent, ceux qui ont des troubles endocriniens et / ou nerveux sont sensibles à cela. Dans la plupart des cas, les changements métaboliques causés par une carence en protéines enzymatiques régulatrices sont à blâmer. La prédisposition génétique joue un rôle important. On pense qu'un type d'hérédité autosomique dominant est tracé, caractérisé par les caractéristiques suivantes:

  • Le patient transmet la maladie à la progéniture avec une probabilité de 50%;
  • Le patient lui-même a un parent atteint de cette maladie;
  • Les deux sexes sont presque également touchés;
  • Les membres de la famille qui ont la chance de ne pas tomber malades sont plus susceptibles de ne pas transmettre la maladie à leurs enfants;
  • Parmi tous les membres de la famille, la moitié sont malades, les autres sont en bonne santé;
  • Lors de l'analyse du pedigree, une transmission verticale de la maladie peut être tracée, répétée dans chacune des tribus suivantes..

La dépression, les démangeaisons, la faiblesse et l'asthénie accompagnent le syndrome de Dercum. L'échec du cycle menstruel, la ménopause, les troubles hormonaux, l'obésité, l'hypothyroïdie, etc. - affectent directement la formation de lipomes.

La manifestation de la maladie

Le tableau clinique est le suivant: de nombreux ganglions graisseux sous-cutanés apparaissent sur le corps et le visage. Ils peuvent être de différentes tailles et emplacements. Ils sont unis par leur douleur et leur sentiment de faiblesse. L'inconfort est causé même par le contact des vêtements avec le corps, la pression sur le wen. Selon les statistiques, les zones du tronc et des membres sont le plus souvent touchées: dos, poitrine, hanches, abdomen. Étonnamment, les nodules n'apparaissent jamais sur les pieds et les mains. Ils se forment rarement sur le visage..

Le processus de formation du lipome est souvent assez discret et ne provoque ni anxiété ni inconfort. Des cas ont été enregistrés lorsque des nodules sont apparus en peu de temps avec une forte augmentation de la température corporelle, une douleur intense à la place des nodules, des symptômes inflammatoires, une augmentation de l'ESR dans le sang, etc..

Par la nature du wen, les formes de la maladie se distinguent:

  • Nodal;
  • Localisé-diffus;
  • Diffus largement répandu;
  • Diffus nodulaire.

Efficacité et méthodes de récupération

La maladie nécessite une référence à des spécialistes tels qu'un chirurgien et un généticien. S'il a atteint la phase chronique, le traitement est, franchement, inefficace. En règle générale, le médecin prescrira le régime le plus strict basé sur la restriction des glucides et des graisses. Il est important de compter les calories et de ne pas dépasser le volume autorisé.

Le traitement comprend la correction des troubles des systèmes endocrinien et nerveux, des processus métaboliques. Peut-être, si le médecin le juge nécessaire, des tranquillisants et des médicaments psychotropes seront prescrits pour normaliser l'état mental.

Pour une évolution plus sévère de la maladie, des analgésiques et des anti-inflammatoires non stéroïdiens, par exemple le diclofénac ou le méloxicam, sont utilisés dans le traitement. Le traitement chirurgical est possible grâce à la chirurgie et à l'ablation des nœuds, tout dépend de la situation spécifique.

Les médecins donnent un pronostic favorable pour la vie, mais un mauvais pronostic pour la guérison. Il est fortement recommandé d'éviter de blesser cette zone. En plus des mesures traditionnelles, le traitement peut inclure l'hydrothérapie, le massage, la radiothérapie des zones touchées, la thérapie tonique et analgésique.

Caractéristiques du syndrome de Dercum et options de traitement de la lipomatose

La maladie de Dercum (adiposalgie du système nerveux) est une maladie systémique dans laquelle des conglomérats de tissu adipeux se forment dans diverses parties du corps. Ces formations compriment les branches superficielles des nerfs périphériques, provoquant des carences nutritionnelles et la mort cellulaire. En conséquence, le patient présente un défaut esthétique prononcé et une douleur intense.

Qu'est-ce que la maladie et ses caractéristiques

Les sociétés pharmaceutiques dépensent jusqu'à 50 milliards de dollars chaque année pour créer de puissants analgésiques. Les douleurs chroniques peuvent accompagner une personne pendant des années et sont mal contrôlées par les analgésiques. Le syndrome de Dercum, une maladie qui se traduit par une douleur neuropathique chronique.

Pour la première fois, la maladie a été décrite au 19ème siècle par le neuropathologiste américain Derkum. La condition affecte le plus souvent les femmes entre 25 et 60 ans. Plus de 50% des patients deviennent handicapés. La maladie progresse, entraînant une invalidité. Provoque une forte détérioration de l'état général pendant les opérations, les blessures, la grossesse, les lésions infectieuses aiguës.

Les causes du syndrome

L'origine de la lipomatose chronique douloureuse de Derkum n'a pas été établie. La pathogenèse peut être basée sur:

  • fond génétique;
  • troubles du métabolisme lipidique;
  • dérégulation du système nerveux sympathique;
  • troubles endocriniens (hypothyroïdie, pathologie de l'hypophyse);
  • neuroinfection;
  • tumeurs cérébrales;
  • dysfonctionnement du centre de nutrition dans le cerveau;
  • pathologie auto-immune.

Chez la moitié des patients, la présence d'un type de transmission autosomique dominant du syndrome de Dercum le long de la lignée grand-mère-mère-fille a été révélée. Il existe des cas isolés où le développement de la maladie se produit en raison de mutations et chez les jeunes hommes.

Symptômes et diagnostic de la maladie

Le signe pathognomonique de la lipomatose de Derkum est les lipomes (lipomes), qui provoquent une neuropathie par compression et l'apparition de douleurs. Les formations ne sont pas dangereuses lorsqu'elles sont localisées sous la peau. Leur formation dans les organes vitaux peut être fatale. Les ganglions et les nodules de lipome sont situés sur le tronc et les membres d'une personne, rarement sur le visage. Le développement de la maladie passe inaperçu.

L'évolution du syndrome est lentement progressive. Les nœuds augmentent de taille, grandissant progressivement avec la peau. Avec l'obésité diffuse, des zones de graisse géantes sont observées, tout le corps est capturé à l'exception des pieds et des mains.

Caractéristiques de la douleur dans la maladie de Dercum:

  • endolori;
  • piqûre;
  • brûlant;
  • inconstant, cyclique;
  • tranchant;
  • aggravé par le toucher.
  • Est-il possible de distinguer l'athérome du lipome à la maison par des signes externes
  • Comment se protéger des cicatrices du visage après le retrait au laser d'un wen
  • Qu'est-ce que la lipomatose médiastinale
  • œdème spontané de différentes zones du corps;
  • engourdissement des doigts;
  • dyssomnie (trouble du sommeil);
  • faiblesse / fatigue chronique / asthénie;
  • raideur matinale des articulations comme la maladie de Dercum;
  • maux de tête (comme migraine / douleur de tension);
  • fièvre pendant 14 à 20 jours;
  • sensations douloureuses dans les pieds comme "marcher sur du verre brisé";
  • dysesthésie (peur de prendre une douche, porter des vêtements serrés);
  • une forte diminution de l'immunité;
  • changement dans le cycle menstruel;
  • affaiblissement du trophisme tissulaire (ongles cassants, perte de cheveux, modifications de la transpiration).

À l'examen, la présence de plusieurs nœuds asymétriques est notée. Hyperémie possible de la peau sur les formations. Le diagnostic final est posé après exclusion des maladies provoquant des symptômes similaires. Le lipome est perforé pour examen cytologique du contenu, échographie de la cavité abdominale, radiographie pulmonaire, tomodensitométrie, IRM. Une consultation avec un dermatologue est requise.

Diagnostic différentiel de la maladie de Dercum:

  • la lipomatose de Madelung symétrique bénigne, plus typique chez l'homme, n'apporte pas d'inconfort;
  • lipomatose multiple familiale;
  • Neurofibromatose de Recklinghausen (des lipomes plus denses et plus petits sont situés le long des nerfs, il n'y a pas de changements mentaux et endocriniens);
  • lipœdème - œdème causé par l'accumulation de tissu adipeux, principalement les membres inférieurs sont touchés, il n'y a pas de syndrome douloureux, une ligne d'œdème en forme de col au niveau de la cheville est caractéristique;
  • échec du métabolisme lipidique dû à l'utilisation de médicaments antirétroviraux dans l'infection à VIH, accompagné de la disparition des tissus adipeux du visage, des membres, des fesses, hypertrophie simultanée du type de maladie de Cushing;
  • la fibromyalgie;
  • panniculite;
  • lymphadénite;
  • Troubles endocriniens;
  • les troubles mentaux;
  • tumeurs malignes du tissu adipeux.

Ce n'est qu'après un examen complet complet dans un hôpital spécialisé qu'il est possible de poser un diagnostic.

Caractéristiques du traitement de la lipomatose Derkum

Il n'y a pas de thérapie étiotropique. Une récupération absolue est impossible. Les médecins utilisent une thérapie symptomatique visant à corriger les manifestations les plus importantes. La thérapie n'est généralement pas efficace. L'une des méthodes de traitement: excision chirurgicale de la couche de graisse en excès, nœuds individuels localisés près de grandes articulations qui empêchent le mouvement. La solution est temporaire, la cause de la maladie de Derkum n'est pas éliminée.

Les sensations douloureuses ne sont pas soulagées par les analgésiques. Des analgésiques narcotiques sont prescrits. La littérature médicale décrit des tentatives réussies pour soulager les crises de douleur en utilisant des patchs / crèmes avec de la lidocaïne, l'introduction de la lidocaïne. Le médicament interrompt la transmission des impulsions de douleur le long des nerfs, augmente le seuil de sensibilité.

Une utilisation réussie de l'oxygénation hyperbare comme thérapie a été enregistrée (sur l'expérience du traitement de 10 patients). On suppose qu'il y a un déplacement pneumatique du liquide du foyer pathologique, la restauration de l'apport sanguin, l'élimination de l'hypoxie tissulaire dans la maladie.

Avec des symptômes de fonction insuffisante des glandes endocrines, des médicaments hormonaux (stéroïdes, hormone thyroïdienne, œstrogènes) sont prescrits. Un régime thérapeutique visant à prévenir la progression d'une nouvelle obésité est un facteur important. Il est nécessaire de consommer une quantité suffisante de liquide, d'exclure les graisses, la farine et le sucre de l'alimentation, de limiter l'utilisation de sel. Si des troubles mentaux sont détectés, après consultation d'un médecin, une correction avec des médicaments psychotropes est effectuée.

Le traitement non médicamenteux consiste en des procédures qui soulagent la douleur et normalisent le sommeil (massage, bains chauds, acupuncture). Le massage LPG est un effet mécanique qui est réalisé à l'aide d'un appareil spécialisé "Cellu". Les rouleaux tournent à des vitesses différentes dans certaines directions. Le résultat est un massage complet du corps efficace. Méthode - une alternative à la liposuccion pour l'obésité alimentaire et la maladie de Derkum.

Le pronostic de l'évolution de la maladie et les complications possibles

La lipomatose des organes internes de Derkum peut entraîner de graves complications: compression d'organes importants et altération de leur fonction, insuffisance veineuse sévère, échec de la sortie du liquide céphalo-rachidien, rupture des lipomes des organes internes avec formation de péritonite. Les changements qui apparaissent sur la peau n'ont pas de conséquences. La psyché du patient souffre grandement de la maladie, sa capacité de travail est perdue.

Malgré le faible pourcentage de survenue du syndrome de Dercum, n'oubliez pas la cause de la neuropathie. Un diagnostic et un traitement opportuns améliorent le pronostic de l'évolution de la maladie.

Caractéristiques du syndrome de Dercum et options de traitement de la lipomatose

La maladie de Dercum (adiposalgie du système nerveux) est une maladie systémique dans laquelle des conglomérats de tissu adipeux se forment dans diverses parties du corps. Ces formations compriment les branches superficielles des nerfs périphériques, provoquant des carences nutritionnelles et la mort cellulaire. En conséquence, le patient présente un défaut esthétique prononcé et une douleur intense.

Qu'est-ce que la maladie et ses caractéristiques

Les sociétés pharmaceutiques dépensent jusqu'à 50 milliards de dollars chaque année pour créer de puissants analgésiques. Les douleurs chroniques peuvent accompagner une personne pendant des années et sont mal contrôlées par les analgésiques. Le syndrome de Dercum, une maladie qui se traduit par une douleur neuropathique chronique.

Pour la première fois, la maladie a été décrite au 19ème siècle par le neuropathologiste américain Derkum. La condition affecte le plus souvent les femmes entre 25 et 60 ans. Plus de 50% des patients deviennent handicapés. La maladie progresse, entraînant une invalidité. Provoque une forte détérioration de l'état général pendant les opérations, les blessures, la grossesse, les lésions infectieuses aiguës.

Les causes du syndrome

L'origine de la lipomatose chronique douloureuse de Derkum n'a pas été établie. La pathogenèse peut être basée sur:

  • fond génétique,
  • troubles du métabolisme lipidique,
  • dérégulation du système nerveux sympathique,
  • troubles endocriniens (hypothyroïdie, pathologie de l'hypophyse),
  • neuroinfections,
  • tumeurs cérébrales,
  • dysfonctionnement du centre nutritionnel dans le cerveau,
  • pathologie auto-immune.

Chez la moitié des patients, la présence d'un type de transmission autosomique dominant du syndrome de Dercum le long de la lignée grand-mère-mère-fille a été révélée. Il existe des cas isolés où le développement de la maladie se produit en raison de mutations et chez les jeunes hommes.

Symptômes et diagnostic de la maladie

Le signe pathognomonique de la lipomatose de Derkum est les lipomes (lipomes), qui provoquent une neuropathie par compression et l'apparition de douleurs. Les formations ne sont pas dangereuses lorsqu'elles sont localisées sous la peau. Leur formation dans les organes vitaux peut être fatale. Les ganglions et les nodules de lipome sont situés sur le tronc et les membres d'une personne, rarement sur le visage. Le développement de la maladie passe inaperçu.

Peut-être un début aigu de la maladie avec des symptômes d'intoxication, une augmentation de la température, une douleur du wen, qui s'accompagne de changements caractéristiques dans l'analyse clinique du sang (ESR accélérée, décalage neutrophile vers la gauche).

L'évolution du syndrome est lentement progressive. Les nœuds augmentent de taille, grandissant progressivement avec la peau. Avec l'obésité diffuse, des zones de graisse géantes sont observées, tout le corps est capturé à l'exception des pieds et des mains.

Caractéristiques de la douleur dans la maladie de Dercum:

  • endolori,
  • piqûre,
  • brûlant,
  • instable, cyclique,
  • tranchant,
  • aggravé par le toucher.
  • Est-il possible de distinguer l'athérome du lipome à la maison par des signes externes
  • Comment se protéger des cicatrices du visage après le retrait au laser d'un wen
  • Qu'est-ce que la lipomatose médiastinale
  • œdème spontané de différentes zones du corps,
  • engourdissement des doigts,
  • dyssomnie (troubles du sommeil),
  • faiblesse / fatigue chronique / asthénie,
  • raideur matinale des articulations comme la maladie de Dercum,
  • maux de tête (comme migraine / douleur de tension),
  • fièvre pendant 14-20 jours,
  • sensations douloureuses dans les pieds comme "marcher sur du verre brisé",
  • dysesthésie (peur de prendre une douche, porter des vêtements serrés),
  • une forte diminution de l'immunité,
  • changement du cycle menstruel,
  • affaiblissement du trophisme tissulaire (ongles cassants, perte de cheveux, modifications de la transpiration).

Le diagnostic du syndrome de Derkum est basé sur la collecte de l'anamnèse, l'examen clinique visuel, y compris l'analyse du pedigree.

À l'examen, la présence de plusieurs nœuds asymétriques est notée. Hyperémie possible de la peau sur les formations. Le diagnostic final est posé après exclusion des maladies provoquant des symptômes similaires. Le lipome est perforé pour examen cytologique du contenu, échographie de la cavité abdominale, radiographie pulmonaire, tomodensitométrie, IRM. Une consultation avec un dermatologue est requise.

Diagnostic différentiel de la maladie de Dercum:

  • lipomatose de Madelung symétrique bénigne, plus typique chez les hommes, wen n'apporte pas d'inconfort,
  • lipomatose multiple familiale,
  • Neurofibromatose de Recklinghausen (des lipomes plus denses et plus petits sont situés le long des nerfs, il n'y a pas de changements mentaux et endocriniens),
  • lipœdème - œdème causé par l'accumulation de tissu adipeux, principalement les membres inférieurs sont touchés, il n'y a pas de syndrome douloureux, une ligne d'œdème en forme de col au niveau de la cheville est caractéristique,
  • échec du métabolisme lipidique dû à l'utilisation d'antirétroviraux dans l'infection à VIH, accompagné de la disparition des tissus adipeux du visage, des membres, des fesses, hypertrophie simultanée du type de maladie de Cushing,
  • fibromyalgie,
  • panniculite,
  • lymphadénite,
  • Troubles endocriniens,
  • les troubles mentaux,
  • tumeurs malignes du tissu adipeux.

Ce n'est qu'après un examen complet complet dans un hôpital spécialisé qu'il est possible de poser un diagnostic.

Caractéristiques du traitement de la lipomatose Derkum

Il n'y a pas de thérapie étiotropique. Une récupération absolue est impossible. Les médecins utilisent une thérapie symptomatique visant à corriger les manifestations les plus importantes. La thérapie n'est généralement pas efficace. L'une des méthodes de traitement: excision chirurgicale de la couche de graisse en excès, nœuds individuels localisés près de grandes articulations qui empêchent le mouvement. La solution est temporaire, la cause de la maladie de Derkum n'est pas éliminée.

Les sensations douloureuses ne sont pas soulagées par les analgésiques. Des analgésiques narcotiques sont prescrits. La littérature médicale décrit des tentatives réussies pour soulager les crises de douleur en utilisant des patchs / crèmes avec de la lidocaïne, l'introduction de la lidocaïne. Le médicament interrompt la transmission des impulsions de douleur le long des nerfs, augmente le seuil de sensibilité.

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Une utilisation réussie de l'oxygénation hyperbare comme thérapie a été enregistrée (sur l'expérience du traitement de 10 patients). On suppose qu'il y a un déplacement pneumatique du liquide du foyer pathologique, la restauration de l'apport sanguin, l'élimination de l'hypoxie tissulaire dans la maladie.

Avec des symptômes de fonction insuffisante des glandes endocrines, des médicaments hormonaux (stéroïdes, hormone thyroïdienne, œstrogènes) sont prescrits. Un régime thérapeutique visant à prévenir la progression d'une nouvelle obésité est un facteur important. Il est nécessaire de consommer une quantité suffisante de liquide, d'exclure les graisses, la farine et le sucre de l'alimentation, de limiter l'utilisation de sel. Si des troubles mentaux sont détectés, après consultation d'un médecin, une correction avec des médicaments psychotropes est effectuée.

Le traitement non médicamenteux consiste en des procédures qui soulagent la douleur et normalisent le sommeil (massage, bains chauds, acupuncture). Le massage LPG est un effet mécanique qui est réalisé à l'aide d'un appareil spécialisé "Cellu". Les rouleaux tournent à des vitesses différentes dans certaines directions. Le résultat est un massage complet du corps efficace. Méthode - une alternative à la liposuccion pour l'obésité alimentaire et la maladie de Derkum.

Le pronostic de l'évolution de la maladie et les complications possibles

La lipomatose des organes internes de Derkum peut entraîner de graves complications: compression d'organes importants et altération de leur fonction, insuffisance veineuse sévère, échec de la sortie du liquide céphalo-rachidien, rupture des lipomes des organes internes avec formation de péritonite. Les changements qui apparaissent sur la peau n'ont pas de conséquences. La psyché du patient souffre grandement de la maladie, sa capacité de travail est perdue.

Le pronostic du traitement est favorable. L'évolution de la maladie progresse lentement.

Malgré le faible pourcentage de survenue du syndrome de Dercum, n'oubliez pas la cause de la neuropathie. Un diagnostic et un traitement opportuns améliorent le pronostic de l'évolution de la maladie.

Maladie de Derkum. Les raisons. Symptômes Diagnostique. Traitement

Articles d'experts médicaux

La maladie de Dercum (lipomatose douloureuse) est plus fréquente chez les femmes âgées de 40 à 50 ans. Il se manifeste par des dépôts graisseux douloureux dans le tissu sous-cutané sous la forme de ganglions lipomateux de différentes tailles. La peau au-dessus des ganglions lipomateux est souvent rougie. Les nœuds sont très douloureux. Leur localisation est généralement asymétrique, une bonne mobilité. Différentes parties du corps sont touchées, beaucoup moins souvent le visage. L'aménorrhée est fréquente chez les femmes, l'impuissance chez les hommes. La maladie s'accompagne de manifestations neuropathiques importantes, souvent hystériques ou asthéniques. Plaintes psychotiques possibles.

Un diagnostic différentiel doit être posé avec la neurofibromatose de Recklinghausen. Les lipomes dans la maladie de Dercum sont moins denses, de plus grande taille et ne sont pas situés le long des nerfs.

Traitement de la maladie de Derkum

La thérapie complexe utilisée pour l'obésité cérébrale de forme mixte doit être utilisée. Parfois, une intervention chirurgicale est nécessaire pour éliminer les lipomes qui interfèrent le plus avec le mouvement.

Maladie de Dercum (adiposalgie, lipomatose douloureuse, fibrolipomatose douloureuse, neurolipomatose)

La maladie de Derkum est une maladie neuroendocrinienne dont les principales manifestations cliniques sont des formations graisseuses uniques ou multiples diffusement localisées, une faiblesse, une asthénie du patient, une dépression. La croissance des lipomes s'accompagne de lésions ischémiques par compression des branches cutanées des nerfs périphériques, qui se manifestent par une douleur chronique, une sensation d'engourdissement dans les doigts et une maladresse des mouvements. Le diagnostic est posé sur la base d'une anamnèse et d'un examen complet. Le traitement conservateur implique la nomination d'analgésiques, de corticostéroïdes, de cytostatiques, de séances d'oxygénation hyperbare. Les gros lipomes sont enlevés chirurgicalement.

CIM-10

  • Les raisons
  • Pathogénèse
  • Classification
  • Symptômes de la maladie de Dercum
    • Manifestations locales
    • Syndrome douloureux
    • Symptômes courants
  • Complications
  • Diagnostique
  • Traitement de la maladie de Derkum
    • Traitement sans drogue
    • Traitement médical
    • Procédures de cosmétologie
    • Chirurgie
    • Techniques expérimentales
  • Prévision et prévention
  • Prix ​​des traitements

informations générales

Un certain nombre de termes synonymes sont utilisés pour désigner la pathologie: syndrome de Dercum, lipomatose douloureuse, neurolipomatose, fibrolipomatose douloureuse, lipalgie, adiposalgie, obésité douloureuse. La maladie a été décrite en 1888 par le neuropathologiste et psychiatre américain Francis Xavier Dercum. Depuis lors, les chercheurs n'ont guère progressé dans la compréhension de l'évolution de la maladie. La lipalgie est diagnostiquée chez les femmes âgées de 25 à 60 ans. Dans 85% des cas, les premiers symptômes apparaissent chez les patientes avant la ménopause. Des cas de neurolipomatose chez des hommes jeunes et d'âge moyen ont été décrits. Le ratio des cas féminins par rapport aux hommes est de 20: 1.

Les raisons

Un petit nombre d'observations, une identification tardive des patients, des erreurs de diagnostic dues à une variété de manifestations de processus pathologiques systémiques rendent difficile la conduite d'études systématiques pour étudier la maladie de Derkum, les raisons de son développement. Actuellement, il existe plusieurs théories scientifiques mettant en évidence les facteurs suivants comme cause principale:

  • Prédisposition héréditaire. On pense que la maladie de Dercum est héréditaire de manière autosomique dominante. L'étude d'un échantillon de patients clés a permis de retracer l'évolution de la maladie selon la lignée «grand-mère-mère-fille». Cependant, la plupart des cas, en particulier chez l'homme, se développent de manière sporadique, ce qui peut indiquer des mutations spontanées ou une variabilité dans l'expression de gènes responsables du développement de la lipalgie..
  • Troubles métaboliques. L'un des mécanismes de développement de l'obésité morbide peut être la pathologie du métabolisme lipidique dans le contexte d'un déséquilibre hormonal. Selon l'une des hypothèses de travail, le rôle clé dans ce processus est attribué à des troubles du métabolisme des acides gras C18. Certains chercheurs considèrent que les dommages à la thyroïde et à l'hypophyse sont secondaires à des troubles neurologiques..
  • Processus auto-immunes. La nature systémique de la lésion incite les chercheurs à assumer une nature auto-immune de la maladie, la même que dans la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé. La seule différence entre ces maladies est que ce n'est pas le tissu conjonctif qui est touché, mais principalement le tissu adipeux..
  • Troubles neurologiques. Un certain nombre d'auteurs attribuent la principale importance dans la genèse du syndrome de Derkum à la défaite des centres nerveux des parties supérieures du système nerveux central. L'influence du syndrome des troubles diencéphaliques sur le métabolisme lipidique, qui se caractérise par tout un complexe de troubles métaboliques, autonomes et endocriniens, n'est pas exclue..

Il existe des indications d'un lien entre la lipomatose et les maladies allergiques, infectieuses, conditions associées à des changements hormonaux dans le corps (grossesse, ménopause). La défaite de l'hypothalamus, en tant que facteur déclencheur du développement de la pathologie, peut être une conséquence d'un traumatisme crânien, une encéphalite. Les cas d'apparition de la maladie de Derkum après des opérations chirurgicales sont décrits.

Pathogénèse

La violation de la régulation humorale du métabolisme lipidique dans le syndrome de Derkum est une conséquence de changements dégénératifs-dystrophiques dans les tissus des glandes endocrines. Les glandes surrénales, la glande thyroïde et l'hypophyse souffrent le plus. La dégénérescence kystique, la sclérose, la dystrophie parenchymateuse entraînent une diminution de la production d'hormones qui régulent les processus métaboliques.

Les accumulations locales d'adipocytes hypertrophiés sont activement vascularisées et donnent lieu à de multiples angiolipomes à croissance rapide. Les dépôts graisseux pressent les troncs nerveux, une neuropathie se développe. Ceci, en combinaison avec la dérégulation sympathique concomitante, provoque l'apparition de douleurs locales, qui ne peuvent être soulagées par les analgésiques conventionnels. La violation de la circulation sanguine à travers les artérioles et les veinules de la peau due à la compression provoque souvent la formation de cicatrices et de sceaux diffus.

À mesure que les troubles neurologiques et endocriniens progressent, des modifications des organes et des tissus se développent. La perte de densité osseuse conduit à l'ostéoporose. Les modifications dystrophiques secondaires des ganglions nerveux sympathiques se manifestent par une transpiration altérée, une humeur diminuée, une faiblesse musculaire. En raison du syndrome de douleur chronique, le patient a un processus de sommeil perturbé, des troubles anxieux, une dépression se développent.

Classification

En dermatologie clinique, plusieurs classifications de la maladie de Dercum ont été développées et appliquées. La plus complète est la classification établie en 2011 par Hansson et al.Sur la base de l'observation de 111 patients atteints de lipalgie. Elle repose sur la présence de lipomes douloureux et la localisation prédominante de la douleur. Selon cette classification, 4 formes de la maladie sont distinguées:

  • Diffus généralisé. Les sensations de douleur n'ont pas une localisation claire, ne sont pas associées aux lipomes, couvrent tout le tissu adipeux. Dans ce cas, le patient peut ne pas avoir d'angiolipomes clairement définis.
  • Les lipomes nodulaires généralisés sont multiples. La douleur dans les lipomes est intense, aggravée par la pression. Une douleur modérée ou légère est notée dans le tissu adipeux en dehors des sites d'angiolipome.
  • Nodal localisé. Les sensations de douleur sont localisées dans la zone des amas graisseux et dans les tissus environnants.
  • Juxta-articulaire. Le patient a des lipomes uniques, situés principalement dans la zone des grosses articulations.

Symptômes de la maladie de Dercum

Manifestations locales

Dans la plupart des cas, les premières manifestations de la neurolipomatose sont des gonflements graisseux qui se forment sous la peau sans raison apparente et peuvent disparaître spontanément, laissant derrière eux des phoques ou un relâchement cutané, des stries blanches. Les lipomes peuvent être localisés n'importe où sur le corps et sont souvent multiples. Dans une même zone, des congestions peuvent se former à nouveau, y compris après leur ablation chirurgicale. Simultanément aux dépôts graisseux de forme irrégulière, une obésité générale se développe. En l'absence de phoques graisseux caractéristiques, le diagnostic de la maladie est difficile, il est difficile pour le médecin de juger de la gravité réelle de l'état du patient.

Syndrome douloureux

Parfois, le syndrome douloureux apparaît au premier plan dans le tableau clinique. Il peut avoir différents degrés d'intensité, une variabilité cyclique. La douleur est décrite comme une douleur, une brûlure ou un coup de couteau. Il s'intensifie lorsqu'il est touché et pressé. La localisation prédominante de la douleur: les surfaces internes des épaules et des cuisses, de l'abdomen, des fesses, de la culotte. Des sensations douloureuses peuvent être notées dans le visage, les mains, la région anogénitale.

La chaleur sèche, en prenant un bain chaud, aide à réduire la douleur. Une douleur accrue est notée pendant la menstruation, lorsque le temps change, pendant la saison froide. Les maladies infectieuses, même aussi inoffensives que les ARVI, peuvent provoquer une augmentation de l'inconfort. En plus de la douleur dans la région de l'angiolipome et du tissu adipeux sous-cutané, une ossalgie des os longs des membres, de grosses articulations et des maux de tête peuvent être notés. Certains patients décrivent leurs sensations dans les pieds comme «marcher sur du verre».

Symptômes courants

Dans le contexte de la douleur chronique, le patient développe une insomnie, un trouble anxieux, une diminution de l'humeur pouvant aller jusqu'à la dépression. Le syndrome asthénique se manifeste par une faiblesse générale, qui augmente fortement avec des charges mineures, une diminution de la capacité de travail. Chez certains patients, en plus des dépôts graisseux, des accumulations de liquide se forment dans diverses zones du corps. Le gonflement disparaît avec le traitement, mais peut réapparaître spontanément.

Au début de la maladie, une exacerbation de la maladie de Derkum peut être marquée par une fièvre d'origine inconnue. La température corporelle peut monter à 37,5-39 ° C et rester à ce niveau pendant plusieurs semaines. Engourdissement des doigts, raideur des mouvements du matin peuvent se joindre. Dans les cas graves, dans le contexte d'une détérioration de l'état général, un étourdissement ou une léthargie se développe. La maladie progresse au cours des décennies, mais sous l'influence de facteurs provoquants, le patient peut devenir invalide en quelques mois. De courtes périodes de rémission possibles.

Complications

Les angiolipomes sous-cutanés ne menacent pas la vie du patient, ce qui ne peut être dit à propos du tissu adipeux situé dans la région des poumons et du cœur. Les complications pulmonaires sont la principale cause de décès chez les patients atteints d'adiposalgie. Les dommages au muscle cardiaque entraînent une insuffisance circulatoire, ce qui aggrave encore l'état du patient.

Dans le contexte d'un processus pathologique systémique, des troubles mentaux se développent souvent: syndrome psycho-organique, démence, phénomènes psychotiques. Les troubles neuropsychiatriques progressent régulièrement avec la maladie sous-jacente. Le traitement du syndrome de Derkum réduit la gravité des phénomènes psychotiques, cependant, certains patients ont besoin de l'aide d'un psychiatre même pendant la période de rémission de la maladie sous-jacente..

Diagnostique

Des tests spécifiques pour la détection de la maladie de Dercum n'ont pas été développés. La lipalgie est diagnostiquée en excluant d'autres maladies présentant des symptômes similaires. Le diagnostic différentiel est réalisé avec la maladie de Madelung, la lipodystrophie associée au VIH, la lipomatose symétrique multiple. Le complexe de tests de laboratoire et instrumentaux comprend:

  • Analyses de sang et d'urine. À la discrétion d'un spécialiste, le patient peut recevoir des instructions pour effectuer des tests d'urine généraux et biochimiques, déterminer le niveau d'hormones, marqueurs de l'inflammation. La liste des examens par un dermatologue, un endocrinologue et un chirurgien peut varier considérablement en fonction des diagnostics allégués, de la pathologie concomitante, des complications possibles.
  • Imagerie par résonance magnétique. Le patient peut se voir attribuer une IRM du cerveau pour détecter des modifications pathologiques du système nerveux central, une IRM de la poitrine en cas de suspicion de lipomes dans la région du cœur, des poumons, une IRM des tissus mous pour le diagnostic différentiel des néoplasmes bénins et malins.
  • Diagnostic par ultrasons. Afin d'identifier les angiolipomes, de confirmer le diagnostic de fibromatose douloureuse et de déterminer les indications du traitement chirurgical, une échographie des tissus mous est réalisée. Les méthodes d'élastographie et de cartographie Doppler couleur permettent d'augmenter le contenu informationnel de l'étude..

Les principaux critères diagnostiques de la neurolipomatose sont l'obésité et les douleurs chroniques du tissu sous-cutané durant plus de 3 mois. Les accumulations de graisse sous-cutanée et d'autres symptômes sont facultatifs et peuvent se joindre plus tard.

Traitement de la maladie de Derkum

La méthode de traitement la plus appropriée est choisie en tenant compte de la forme de la maladie sous-jacente, de la présence d'une pathologie concomitante, des complications existantes. Dans les premiers stades, les méthodes de traitement conservatrices et chirurgicales peuvent être utilisées avec le même succès, en particulier dans les cas où les angiolipomes sont considérés par une personne comme un défaut esthétique notable..

Traitement sans drogue

Le patient est recommandé un régime visant à réduire le poids corporel, l'activité physique, des techniques de relaxation pour réduire l'inconfort physique et le stress psychologique, en prenant des bains chauds. Le but de l'impact est de normaliser le poids, le processus d'endormissement. Les cours peuvent être utilisés pour des massages, des séances d'acupuncture, de la paraffine ou de l'ozokéritothérapie. En état de rémission ou d'exacerbation légère, une cure thermale est indiquée.

Traitement médical

Une caractéristique du syndrome de Derkum est sa faible sensibilité à la plupart des médicaments. À cet égard, le dermatologue doit modifier les schémas thérapeutiques pour sélectionner le plus efficace. Les principaux groupes de médicaments pour le traitement de la neurolipomatose comprennent:

  • Analgésiques. L'effet de l'utilisation systémique d'anti-inflammatoires non stéroïdiens est généralement insatisfaisant. Pour réduire la douleur, des emplâtres avec de la lidocaïne sont utilisés, des lipomes sont injectés avec des anesthésiques locaux. De grandes surfaces peuvent être traitées avec des sprays ou crèmes anesthésiques locaux.
  • Cytostatiques. Les patients peuvent se voir prescrire du méthotrexate et de l'infliximab. La littérature scientifique décrit des cas isolés de résultat satisfaisant d'un tel traitement. Un grand nombre de complications et de réactions secondaires limite l'utilisation généralisée des cytostatiques.
  • Glucocorticostéroïdes. La méthylprednisolone est administrée par voie topique pour le traitement de la maladie de Dercum, elle ne peut donc être utilisée que pour les formes localisées de la maladie. Les effets de l'utilisation de corticostéroïdes sont imprévisibles. Les médicaments peuvent réduire le niveau de douleur ou, au contraire, augmenter considérablement la douleur dans les tissus..
  • Vitamines. L'utilisation à long terme de la lévocarnitine aide à normaliser le métabolisme des graisses et le poids corporel, augmente l'efficacité du régime et de l'exercice. L'utilisation du médicament dans le traitement complexe du syndrome de Derkum aide à réduire la douleur, empêche la formation de lipomes.

Procédures de cosmétologie

L'endermologie LPG est un type de massage matériel qui implique l'effet sur la peau, les tissus sous-cutanés et les muscles de rouleaux motorisés spéciaux. En termes d'effet sur les tissus, la méthode est comparable à la liposuccion et peut être utilisée pour éliminer les phoques graisseux dans la maladie de Dercum. Il n'y a pas suffisamment d'informations sur l'élimination du syndrome douloureux par la méthode de massage LPG pour la recommander à un large éventail de personnes..

Chirurgie

Une élimination rapide des symptômes de la maladie peut être effectuée aux premiers stades si les analgésiques ne soulagent pas le syndrome douloureux ou s'il existe des contre-indications à leur utilisation. Les interventions chirurgicales sont techniquement simples, cependant, elles nécessitent une préparation du patient, qui peut développer des réactions indésirables dans un contexte de perturbation du système endocrinien. Le traitement chirurgical est effectué de deux manières:

  • Liposuccion. La méthode vous permet d'éliminer l'afflux de graisse inesthétique, de corriger les contours du corps et en même temps de réduire la gravité de la douleur. À l'aide d'une canule, le médecin pendant la procédure endommage les fibres nerveuses passant dans le tissu adipeux sous-cutané, ce qui rompt la chaîne continue des impulsions nerveuses pathologiques et élimine la douleur.
  • Ablation chirurgicale des lipomes. Pendant l'opération, le wen avec une capsule peut être retiré. Les formations sans limites claires sont mieux éliminées par liposuccion. L'intervention est réalisée sous anesthésie locale en ambulatoire. Toutes les manipulations sont effectuées à travers de petites incisions cutanées pour éviter des cicatrices visibles.

Techniques expérimentales

Des résultats satisfaisants du traitement du syndrome de Derkum par la méthode d'oxygénation hyperbare ont été obtenus. La méthode a été testée sur des volontaires souffrant de neurolipomatose. Le déplacement pneumatique du liquide du foyer pathologique entraîne une diminution de l'œdème local, aide à rétablir la circulation sanguine normale et une diminution de la privation d'oxygène des tissus. Cela vous permet de réduire la gravité de la douleur, de ralentir la progression des troubles systémiques de la maladie.

Prévision et prévention

La maladie de Derkum a une évolution chronique progressive. Les remises sont généralement instables. La régression spontanée d'éléments individuels n'indique pas une récupération. Le syndrome douloureux sévère, la faiblesse associée, la violation de l'état général du patient entraînent un handicap, une perturbation des contacts sociaux. Un diagnostic opportun, l'ablation chirurgicale des accumulations graisseuses comprimant les nœuds nerveux et les troncs, empêche le développement de changements dégénératifs secondaires dans le système nerveux périphérique. Cela améliore le pronostic, augmente l'efficacité des mesures visant à soulager la douleur neuropathique.

Les patients atteints du syndrome de Derkum doivent prendre des mesures visant à prévenir les maladies infectieuses et les blessures, le contact avec des allergènes. Cela évitera une exacerbation de la lipalgie, une augmentation rapide des symptômes de la maladie. Lorsque les premiers signes de troubles neuropsychiatriques apparaissent, il est conseillé de consulter un psychiatre et de commencer le traitement, sans lequel le patient peut ne pas faire face à une dépression, des hallucinations ou des troubles délirants.