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Glandes surrénales

Syndrome de Cushing.

Le syndrome de Cushing (également appelé hypercortisolisme) est une affection qui survient lorsque le corps humain est exposé à des quantités excessives de cortisol, ou des médicaments similaires à cette hormone, pendant une longue période..

Le développement de ce syndrome provoque principalement l'utilisation de certains médicaments imitant le cortisol.

Les tumeurs qui poussent le corps à produire un excès de cortisol sont une autre cause de cette maladie..

Le syndrome de Cushing comprend une gamme de symptômes traitables. Dans presque tous les cas, ce symptôme est guérissable..

Cette maladie tire son nom du chirurgien Harvey Cushing, c'est lui qui a décrit cette maladie le premier.

Le cortisol est une hormone indispensable à la vie humaine. Les glandes surrénales le produisent pour soutenir les fonctions corporelles quotidiennes normales, un peu plus de cortisol est produit en réponse au stress ou lorsque les taux sanguins de cette hormone sont inférieurs à ce qu'ils devraient être.

Dans une certaine quantité, le cortisol aide le corps à effectuer plusieurs tâches vitales:

  • Maintenir une tension artérielle et une fonction cardiaque optimales
  • Contrôle du système immunitaire
  • Obtenir de l'énergie de la nourriture
  • Augmenter la glycémie au besoin
  • Contrôle de la formation osseuse

Si le corps produit trop peu de cortisol ou si une trop grande quantité provient de sources externes, telles que des médicaments, la personne peut développer le syndrome de Cushing. L'apparition et le développement de cette maladie dépendent de nombreux facteurs, allant de la posologie et de la période de prise des médicaments à la taille de la tumeur..

  1. Médicaments contenant un glucocorticoïde similaire au cortisol
  2. Tumeurs dans le corps qui provoquent la production de cortisol supplémentaire par les glandes surrénales.

Traitement médical

Les médicaments provoquent plus de cas de syndrome de Cushing.

Les glucocorticoïdes (stéroïdes) sont la cause la plus fréquente.

Ce médicament est prescrit par les médecins pour traiter des conditions:

  • Allergie,
  • Asthme (suffocation),
  • Maladies auto-immunes dans lesquelles le système immunitaire d'une personne attaque ses propres tissus,
  • Rejet de l'organe transplanté par le corps,
  • Écrevisse
  • Les glucocorticoïdes tels que la prednisone sont souvent utilisés pour réduire l'inflammation.
  • La médroxyprogestérone, une forme d'hormone progestérone, peut également causer le syndrome de Cushing.

Généralement, les femmes le prennent pour traiter les problèmes menstruels, les saignements vaginaux irréguliers ou une croissance inhabituelle de la muqueuse de l'utérus appelée endométrisme.

Les tumeurs.

Cause moins fréquente du syndrome de Cushing.

Tumeurs bénignes.

  • Adénome hypophysaire. L'adénome est un type de tumeur.
  • Adénome surrénalien.
  • Hyperplasie surrénalienne (micronodulaire ou macronodulaire) ou augmentation de la production et de la croissance de certaines cellules surrénales (tumeur)
  • Adénomes ailleurs, tels que les poumons, le pancréas, la thyroïde ou le thymus.

Cancer ou tumeurs malignes.

Cancer de la surrénale Carcinome pituitaire. Le carcinome est un type de cancer et est extrêmement rare.

Cancer dans des sites autres que l'hypophyse ou les glandes surrénales, principalement dans les poumons, le pancréas, la thyroïde ou le thymus.

En règle générale, l'hypophyse dans le cerveau contrôle la quantité de cortisol libérée par les glandes surrénales dans le sang. La glande pituitaire signale les glandes surrénales en libérant un bourdonnement adrénocorticotrope, également connu sous le nom d'ACTH.

Lorsque les glandes surrénales détectent plus d'ACTH, elles commencent à produire plus de cortisol..

Une tumeur peut perturber ces processus. Ils peuvent produire soit du cortisol supplémentaire directement dans leurs propres tissus, soit un supplément d'ACTH, ce qui déclenchera une production supplémentaire de cortisol..

Trois possibilités de tumeurs pour provoquer le syndrome de Cushing:

Une tumeur bénigne de la glande surrénale sécrète de l'ACTH, ce qui fait que les glandes surrénales produisent trop de cortisol. Cette tumeur, appelée adénome hypophysaire, est la tumeur la plus courante associée au syndrome de Cushing.

Le syndrome de Cushing résultant d'un adénome hypophysaire est appelé maladie de Cushing.

Les tumeurs dans l'une ou les deux glandes surrénales produisent du cortisol supplémentaire. Ces tumeurs peuvent être un adénome surrénalien, une hyperplasie surrénale ou un cancer surrénalien.

Une tumeur dans les poumons produit de l'ACTH. Sur ACTH supplémentaire, les glandes surrénales commencent à produire du cortisol supplémentaire. Cette condition est parfois appelée syndrome de Cushing ectopique. Les tumeurs peuvent être à la fois bénignes et malignes.

Certaines maladies génétiques rares augmentent la probabilité de développer des tumeurs dans les glandes chez certaines personnes, affectant les niveaux de cortisol. Les personnes atteintes de l'un de ces troubles sont plus susceptibles de développer le syndrome de Cushing. Ces conditions sont appelées néoplasie endocrinienne multiple de type 1 et maladie surrénalienne micronodulaire pigmentée primaire.

Parfois, les gens peuvent présenter des symptômes du syndrome de Cushing, et certains tests peuvent le confirmer, mais des tests supplémentaires peuvent réfuter ce diagnostic..

C'est ce qu'on appelle l'hypercortisolisme physiologique / non néoplasique. C'est extrêmement rare. Les symptômes peuvent être causés par une dépendance à l'alcool, une dépression ou d'autres problèmes de santé mentale, une obésité sévère, une grossesse ou un diabète mal contrôlé.

Cette condition provoque une variété de symptômes, qui peuvent également être similaires à ceux d'autres conditions. Par exemple:

  • Obésité du haut du corps et émaciation des bras et des jambes,
  • Visage rond rouge,
  • Une grosse bosse entre les épaules, sur le cou, parfois appelée bosse de buffle,
  • Faiblesse des muscles et des os, y compris l'ostéoporose, les douleurs osseuses et les fractures,
  • Quelques changements dans la peau:

L'apparition de l'acné, leur développement, les infections cutanées,

Vergetures violettes rougeâtres appelées stries. Ils sont généralement situés sur l'abdomen, les fesses, les cuisses, les bras et la poitrine..

Peau fine et fragile, qui se meurtrit au moindre dommage et met très longtemps à guérir.

  • Les enfants peuvent être plus lourds et plus petits que leurs pairs,
  • Les femmes peuvent pousser plus de poils sur le visage, le cou, la poitrine, l'abdomen et les cuisses. Ils peuvent avoir des problèmes menstruels.
  • Les hommes peuvent avoir une baisse de la libido, développer une impuissance et devenir moins fertiles.

Ces symptômes sont moins courants:

  • Changements mentaux (dépression, anxiété, sautes d'humeur)
  • Augmentation de la fatigue
  • Maux de tête
  • Augmentation de la soif et besoin d'uriner
  • Hypertension artérielle
  • Glycémie élevée
  • Taux élevés de cholestérol et de triglycérides.

En général, les symptômes qui indiquent le plus qu'une personne a le syndrome de Cushing sont des dépôts graisseux dans le haut du corps, une faiblesse des muscles (épaules, hanches), de larges rainures dans la peau, la présence d'ecchymoses apparues sans raison apparente, une ostéoporose inexpliquée.... En outre, chez les enfants, retard de croissance et prise de poids, qui peuvent être confondus avec l'obésité.

Cette condition est plus facile à diagnostiquer lorsqu'elle se développe pleinement. Cependant, les professionnels de la santé essaient de l'identifier à un stade précoce et de commencer le traitement avant qu'il ne se développe..

Aucun test unique ne peut diagnostiquer avec précision cette condition. C'est pourquoi un diagnostic pas à pas est utilisé, réalisé en plusieurs étapes..

Premier pas.

Interrogez votre médecin sur tous les médicaments et autres traitements que vous prenez et déterminez si ces traitements peuvent vous amener à obtenir un supplément de cortisol. Il est important d'informer sur tous les médicaments utilisés, y compris: compléments alimentaires, sprays nasaux, progestérone, crèmes pour la peau.

Deuxième étape.

Test en laboratoire des niveaux de cortisol:

  • Analyse d'urine en 24 heures,
  • Test salivaire nocturne pour le cortisol. Un appareil spécial est utilisé pour recueillir la salive tard dans la nuit.
  • Test de suppression de la dexaméthasone. Pour ce test, vous êtes invité à prendre de la dexaméthasone (supprime ou arrête la production de cortisol), par voie orale, puis le taux de cortisol dans le sang est mesuré..

Troisième étape.

Si vos tests indiquent que vous développez le syndrome de Cushing, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires:

  • Retester à partir de la deuxième étape.
  • Un test de cortisol sérique de minuit qui mesure la quantité de cortisol dans votre sang tard dans la nuit.
  • Test de l'hormone de libération de corticotropine supprimée à la dexaméthasone, qui peut aider à identifier la cause des symptômes.

Quatrième étape.

Si votre taux de cortisol est toujours supérieur à la normale, vous devrez peut-être:

  • Test de stimulation CRH, qui consiste à prélever plusieurs échantillons de sang,
  • Test de suppression de la dexaméthasone à haute dose, une variante du test de suppression de la dexaméthasone précédemment décrit.
  • IRM ou autres scans pour voir les glandes qui pourraient causer des symptômes,
  • L'échantillonnage du sinus pétreux est un test sanguin qui mesure les niveaux d'ACTH.

Exceptions aux étapes de test.

Certaines conditions peuvent rendre les tests décrits ci-dessus inefficaces voire dangereux. Par exemple:

  • Grossesse,
  • Épilepsie,
  • Insuffisance rénale,
  • Syndrome de Cushing cyclique, dans lequel les niveaux de cortisol peuvent être normaux et parfois élevés.

En plus de tout cela, la prise de certains médicaments peut affecter les résultats des tests. N'oubliez pas d'informer votre médecin des médicaments que vous utilisez..

Non traité, le syndrome de Cushing peut mettre la vie en danger. Heureusement, la plupart des cas sont traités et traités avec succès..

Cependant, après avoir éliminé ce symptôme, certains problèmes de santé peuvent persister. Par exemple, les os peuvent rester faibles. Les personnes qui se sont rétablies de ce syndrome peuvent être plus susceptibles d'avoir des problèmes d'hypertension artérielle, de diabète et de santé mentale..

Les personnes atteintes du syndrome de Cushing causé par une tumeur devraient subir des examens réguliers tout au long de leur vie pour exclure le développement d'autres tumeurs dans le corps..

Dans la plupart des cas, l'ablation chirurgicale de la tumeur résoudra le problème du syndrome de Cushing. Dans de rares cas, certaines cellules tumorales peuvent ne pas être complètement éliminées et l'adénome peut repousser.

Méthodes de traitement

Les méthodes dépendent de la cause du cortisol supplémentaire dans le corps

Médicaments.

En cas de syndrome de Cushing causé par des médicaments utilisés pour traiter d'autres affections, le médecin peut recommander de réduire progressivement la posologie du médicament pris, puis d'en prescrire un autre qui peut aider le corps à restaurer sa production normale de son propre cortisol..

Les tumeurs

Chirurgie. Dans la plupart des cas, le chirurgien enlève la tumeur par une incision sous la lèvre supérieure ou la partie inférieure du nez, entre les narines. Dans de rares cas, le chirurgien peut recourir à une incision dans le crâne.

Radiothérapie. La radiothérapie utilise les rayons X pour tuer ou empêcher la croissance des cellules tumorales. Peut être utilisé pour éliminer les cellules tumorales restantes de la chirurgie.

Chimiothérapie. Des médicaments sont utilisés pour tuer les cellules tumorales. Certains agents chimiothérapeutiques sont administrés par voie orale et certains sont administrés par injection.

Thérapie médicamenteuse. Les médicaments peuvent corriger les déséquilibres hormonaux ou remplacer le cortisol après un autre traitement.

Le syndrome de Cushing affecte-t-il la grossesse?

Non traité, le syndrome de Cushing peut causer des problèmes graves et potentiellement mortels pour la mère et le fœtus pendant la grossesse. Si une femme atteinte du syndrome de Cushing ne traite pas la maladie, sa grossesse présente un risque élevé de fausse couche. Pour une mère atteinte du syndrome de Cushing non traité, le risque d'hypertension artérielle liée à la grossesse (prééclampsie ou éclampsie) et de diabète lié à la grossesse (diabète gestationnel) augmente. Elle a également un risque accru de développer une insuffisance cardiaque. Les blessures peuvent s'enflammer et cicatriser lentement.

Si le syndrome est causé par une tumeur, il doit être retiré le plus tôt possible..

Quelle est la différence entre le syndrome de Cushing et la maladie de Cushing?

La maladie de Cushing est un terme utilisé pour décrire les symptômes du syndrome de Cushing résultant d'un adénome hypophysaire. La maladie de Cushing est responsable de la plupart des cas de syndrome de Cushing causé par des tumeurs.

Le syndrome de Cushing peut-il conduire au cancer??

Inconnue. Les scientifiques travaillent sur ce problème.

Si l'un des partenaires a le syndrome de Cushing, une femme de cette paire peut-elle tomber enceinte??

Le syndrome de Cushing peut affecter la fertilité chez les hommes et les femmes.

Femmes. Des niveaux élevés de cortisol altèrent la fonction ovarienne. Les menstruations sont irrégulières ou disparaissent. En conséquence, les femmes atteintes d'un syndrome non traité ont des difficultés à concevoir et à tomber enceinte.

Après qu'une femme a reçu le traitement nécessaire, ses ovaires sont restaurés, ses cycles menstruels deviennent réguliers et ses chances de tomber enceinte sont augmentées..

Parfois, les femmes peuvent avoir des problèmes menstruels même après le traitement du syndrome de Cushing. Le plus souvent, cela se produit lorsqu'une partie de la glande pituitaire impliquée dans le processus de reproduction est retirée pendant l'opération..

Le syndrome de Cushing peut entraîner une diminution de la production de spermatozoïdes et une diminution de la fertilité. De plus, la libido diminue, l'impuissance augmente.

Tous ces symptômes disparaissent après la guérison du syndrome de Cushing..

Maladie et syndrome d'Itsenko-Cushing

informations générales

La maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing (cushingoïde, hypercortisolisme) est une affection grave caractérisée par une violation des mécanismes de régulation qui contrôlent le système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. Les signes de cette maladie ont été décrits pour la première fois en 1924 par un neuropathologiste de l'URSS Nikolai Itsenko. Il a suggéré que la cause de la maladie était des changements dans l'hypothalamus. C'est l'hypothalamus qui détermine l'interaction des systèmes nerveux et endocrinien..

Le neurochirurgien américain Harvey Cushing a identifié un lien entre cette maladie et une tumeur hypophysaire. Actuellement, les scientifiques ont prouvé l'exactitude des deux médecins. Ils ont confirmé que la maladie de Cushing est une conséquence de dysfonctionnements dans le fonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire. Cette maladie est assez rare et est le plus souvent diagnostiquée chez les femmes âgées de 25 à 40 ans. Le beau sexe est atteint de cette maladie cinq fois plus souvent que les hommes.

La maladie et le syndrome de Cushing ne diffèrent pas dans leurs manifestations cliniques. Le syndrome de Cushing (ou syndrome d'hypercortisolisme) est diagnostiqué avec une tumeur de la glande surrénale ou une tumeur ectopique d'un certain nombre d'organes producteurs de glucocorticoïdes. Avec ce syndrome, une quantité excessive d'hormones du cortex surrénal affecte le corps pendant une longue période..

Pathogénèse

Le développement de la maladie est associé à une violation des connexions hypothalamo-hypophyso-surrénaliennes - au cours de sa progression, la rétroaction entre ces organes est perturbée. Les influx nerveux pénètrent dans l'hypothalamus et amènent ses cellules à produire une quantité excessive de ces substances qui activent la libération d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) dans l'hypophyse. À la suite d'une telle stimulation par l'hypophyse, une grande quantité d'hormone adrénocorticotrope est libérée dans le sang. De plus, cette hormone agit sur les glandes surrénales, les incitant à produire des hormones - les corticostéroïdes. Un trop grand nombre de corticostéroïdes entraîne des troubles métaboliques. Ce phénomène est appelé «hypercortisolisme».

Chez les personnes atteintes de la maladie d'Itsenko-Cushing, la taille de l'hypophyse est agrandie - un adénome ou une tumeur se développe. Si la maladie se développe, les glandes surrénales s'agrandissent également avec le temps..

Une production excessive de cortisol entraîne les changements pathologiques caractéristiques de cette maladie. Si trop de cortisol est produit dans le corps, cela entraîne un effet catabolique sur les structures protéiques et les matrices des tissus et des structures. Nous parlons d'os et de tissu musculaire (cela affecte le myocarde, ainsi que les muscles lisses), les organes internes. Des changements atrophiques et dystrophiques sévères apparaissent progressivement.

Dans cet état, le métabolisme des glucides est également perturbé dans le corps. Puisqu'il y a une stimulation persistante de la gluconéogenèse et de la glycogénolyse dans le foie et les muscles, une hyperglycémie se développe (diabète stéroïdien).

L'hypercortisolisme entraîne des modifications du métabolisme des graisses. Dans certains endroits du corps, une accumulation excessive de dépôts graisseux se produit, tandis que dans d'autres, les tissus adipeux s'atrophient. Cela s'explique par le fait que différentes zones graisseuses ont une sensibilité différente aux glucocorticoïdes..

Les troubles électrolytiques (hypernatrémie, hypokaliémie) sont un autre élément important de la pathogenèse du syndrome de Cushing. Leur développement est associé aux effets de quantités excessives d'aldostérone sur les reins. Ces perturbations électrolytiques conduisent au développement d'une hypertension artérielle et d'une cardiomyopathie, qui, à leur tour, entraînent une insuffisance cardiaque et des arythmies..

Les glucocorticoïdes affectent négativement le statut immunitaire, entraînant une tendance aux infections.

L'hypercortisolisme peut également se développer lors du traitement de diverses maladies, lorsqu'une personne prend des glucocorticoïdes - hormones du cortex surrénalien - en cas de surdosage.

Souvent, une production excessive de cortisol est notée en cas d'obésité, d'intoxication chronique à l'alcool, de grossesse et d'un certain nombre de maladies mentales et neurologiques. Dans ce cas, un «hypercortisolisme fonctionnel» ou «syndrome de Pseudo-Cushing» est diagnostiqué. Dans ce cas, il n'y a pas de tumeurs, mais les symptômes sont les mêmes qu'avec une vraie maladie..

Classification

En cours de diagnostic, l'hypercortisolisme endogène et exogène est déterminé.

  • Syndrome de Cushing endogène - conséquence d'une production trop active de glucocorticoïdes par les glandes surrénales.
  • Le syndrome de Cushing exogène est une conséquence de la prise de médicaments glucocorticostéroïdes à trop fortes doses aux fins d'un traitement de substitution. Cette forme de la maladie peut se développer quelle que soit la forme du médicament: il peut s'agir de comprimés ou de solutions injectables, ou de remèdes locaux.

À leur tour, les formes suivantes d'hypercortisolisme endogène sont distinguées:

  • Indépendant de l'ACTH, c'est-à-dire primaire. Il est également classé en plusieurs types différents..
  • Dépendant de l'ACTH, c'est-à-dire secondaire. Dans ce cas, une quantité excessive d'ACTH est synthétisée par l'hypophyse ou, dans de plus rares cas, une tumeur située à l'extérieur de l'hypophyse. Le moins de tous, nous parlons de sécrétion ectopique de CRH..

L'hypercortisolisme indépendant de l'ACTH est associé aux phénomènes suivants:

  • Les tumeurs surrénales autonomes sont des adénomes, en règle générale, uniques, moins souvent - multiples. Les tumeurs qui proviennent de la zone du faisceau ne produisent que l'hormone cortisol. D'autres types de tumeurs - mixtes ou tumeurs de la zone réticulaire - en plus du cortisol, synthétisent des androgènes. Avec un excès de cortisol dans le corps en raison de l'inhibition de la sécrétion de CRH et d'ACTH, les tissus du cortex surrénalien - à la fois la glande affectée et la glande saine - s'atrophient. Parfois, plusieurs nodules du cortex surrénalien apparaissent également.
  • Hyperplasie macronodulaire surrénalienne - cette forme est associée à des récepteurs ectopiques dans le cortex surrénalien qui répondent à la stimulation par des stimuli atypiques. Le plus souvent, il s'agit d'un peptide inhibiteur gastrique qui est libéré après un repas dans le tube digestif. Mais les facteurs stimulants peuvent être différents - vasopressine, catécholamines, TSH, LH, hCG, FSH, concentrations élevées d'œstrogènes, prolactine.
  • L'hyperplasie surrénalienne micronodulaire est une forme familiale et une forme sporadique, lorsque l'hyperplasie du cortex surrénalien est provoquée par les immunoglobulines. Comme avec d'autres formes d'hypercortisolisme indépendant, une atrophie du tissu surrénal entre les nodules peut survenir.

Les raisons

Le plus souvent, le syndrome cushingoïde se développe en présence d'un adénome hypophysaire basophile ou chromophobe, qui sécrète une hormone adrénocorticotrope. Si une tumeur hypophysaire se développe, le patient développe un adénocarcinome ou un microadénome.

Dans certains cas, le développement de la maladie d'Itsenko-Cushing est associé à une lésion infectieuse récente du système nerveux central due à une encéphalite, une arachnoïdite, un traumatisme crânien, une méningite, une intoxication.

Le syndrome de Cushing chez la femme peut être associé à des changements et changements hormonaux soudains. Parfois, chez la femme, les symptômes de la maladie apparaissent après la grossesse, l'accouchement, pendant la pause menstruelle.

Mais en général, les experts travaillent toujours pour identifier clairement les causes du syndrome de Cushingoïde..

Symptômes d'Itsenko-Cushing

Le cortisol et les autres glucocorticoïdes sont des régulateurs physiologiques dans le corps. Ils réduisent la synthèse des protéines et favorisent leur dégradation, augmentent la production de glucose et stimulent la lipolyse, affectent le système immunitaire.

Par conséquent, les symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing sont associés à une production excessive de corticostéroïdes, en particulier de GCS. La plupart des systèmes et organes sont affectés, et en même temps un complexe de symptômes caractéristiques de la maladie d'Itsenko-Cushing se développe.

Les symptômes caractéristiques suivants de la maladie de Cushing chez l'homme sont déterminés:

  • L'obésité dysplasique est le symptôme le plus précoce et le plus courant. Les dépôts graisseux sous la peau sont redistribués de sorte que la graisse se dépose dans les épaules, au-dessus des vertèbres cervicales, au-dessus des clavicules, sur l'abdomen. Dans le même temps, les membres restent relativement minces. Le visage cushingoïde devient arrondi et cramoisi (matronisme). C'est le type d'obésité dit cushingoïde..
  • Changements trophiques de la peau - la peau devient fine, très sèche, a une teinte violet-cyanosée. Dans les endroits où des quantités excessives de graisse sont déposées, des vergetures violettes apparaissent. L'apparition de vergetures est due au fait que la peau devient plus fine et que le catabolisme des protéines est en même temps activé. Si une personne subit une blessure mineure, des hématomes apparaissent immédiatement en raison d'une fragilité accrue des capillaires. Dans les endroits où une forte friction se produit - sur le cou, les coudes, les aisselles - une hyperpigmentation apparaît. Les femmes montrent souvent des signes d'hirsutisme - croissance des cheveux masculins et hypertrichose mammaire.
  • L'hypogonadisme secondaire est un signe précoce de maladie. Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing se manifestent par des violations du cycle mensuel (une aménorrhée et une opsoménorrhée se développent). Ces symptômes chez les femmes peuvent éventuellement conduire à l'infertilité. Chez les hommes, la puissance s'aggrave, la gynécomastie se développe. Si la maladie se développe dans l'enfance, chez les adolescents, le pénis et les testicules restent sous-développés. Chez les filles, une aménorrhée primaire apparaît et les glandes mammaires ne se développent pas normalement. Dans le même temps, le taux de gonadotrophines, d'œstrogènes et de testostérone diminue dans le plasma sanguin du patient.
  • Myopathie - les muscles sont hypotrophiés, ce processus affecte les membres supérieurs et inférieurs, la paroi abdominale antérieure. En conséquence, les jambes et les bras deviennent minces et l'abdomen augmente en raison de l'affaissement et des dépôts graisseux..
  • Hypertension artérielle - cette manifestation est typique pour la plupart de ces patients. En raison de problèmes réguliers de pression artérielle, le métabolisme myocardique est perturbé et une insuffisance cardiaque se développe. L'électrocardiographie peut montrer des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche..
  • Immunodéficience secondaire - s'exprime par l'apparition d'acné et de lésions fongiques sur la peau, ainsi que de lésions des ongles. Chez ces patients, les plaies guérissent longtemps, des ulcères trophiques des jambes apparaissent et une pyélonéphrite chronique se développe. De nombreux changements dans le système nerveux autonome se manifestent également, ce qui conduit au développement d'un syndrome de dystonie végétative avec des manifestations nombreuses et variées, y compris une psychose sévère..
  • Violation du métabolisme des glucides - altération de la tolérance au glucose, le diabète de type II se manifeste par une hyperinsulinémie, une résistance à l'insuline, une absence de tendance à l'acidocétose et une évolution favorable.
  • Modifications osseuses - si la maladie se manifeste dans l'enfance, le taux de croissance du bébé ralentit ou s'arrête complètement. Le développement du squelette est également retardé. Il peut y avoir une différence allant jusqu'à 5 ans entre l'âge réel de l'enfant et l'âge de ses os. L'une des manifestations les plus graves de l'hypercortisolisme est l'ostéoporose stéroïdienne, dans laquelle une déminéralisation osseuse se produit et la synthèse de la matrice protéique est supprimée. Dans ce cas, une douleur dans la colonne vertébrale se manifeste souvent, des fractures des vertèbres et des côtes se produisent..

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Ainsi, les principaux symptômes de cette maladie sont les suivants:

  • obésité d'un type spécial;
  • amincissement de la peau;
  • faiblesse et atrophie musculaire;
  • hypertension, problèmes cardiaques, gonflement;
  • violation du cycle mensuel, dysfonctionnement des glandes sexuelles;
  • troubles nerveux;
  • incidence élevée de maladies infectieuses;
  • plaies mal cicatrisées;
  • ostéoporose, fractures.

Analyses et diagnostics

Si une personne note des manifestations de certains des signes décrits ci-dessus, elle doit immédiatement contacter un endocrinologue.

Pour établir un diagnostic, le médecin procède d'abord à un examen, après quoi il prescrit le complexe d'études nécessaire au patient:

  • Examen de laboratoire du sang et de l'urine pour les niveaux d'hormones. Il est impératif de déterminer le taux de corticostéroïdes et d'ACTH.
  • Des tests hormonaux sont également effectués. Pour ce faire, le patient fait d'abord un don de sang pour déterminer le niveau d'hormones, après quoi il prend le médicament (Sinakten, Dexamethasoni, etc.) et après un certain temps, il fait à nouveau un don de sang..
  • Test sanguin biochimique - vous permet de déterminer la présence de troubles dans le corps, ainsi que d'identifier le diabète sucré.
  • Des radiographies du crâne et de la selle turcique sont prises pour déterminer la taille de l'hypophyse du patient.
  • Tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique - réalisées dans le but d'une étude détaillée des caractéristiques de la glande pituitaire et des structures cérébrales.
  • Radiographie du squelette - effectuée pour vérifier l'ostéoporose et les fractures pathologiques.

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Après avoir établi le diagnostic, le médecin prescrit un traitement complet pour le syndrome de Cushing. Le traitement, en fonction des caractéristiques individuelles de l'évolution de la maladie, peut être le suivant:

  • Médicaments - prescrit des médicaments qui bloquent la production excessive d'ACTH ou de corticostéroïdes.
  • Radiothérapie - elle permet de réduire l'activité de la glande pituitaire.
  • Chirurgical - le médecin décide d'enlever la tumeur hypophysaire. Une opération traditionnelle est effectuée ou une cryochirurgie est utilisée - la destruction de la tumeur sous l'influence de basses températures (en utilisant de l'azote liquide). Si la maladie se développe très activement, retirez une ou les deux glandes surrénales.

En règle générale, dans le processus de traitement de la maladie, plusieurs méthodes différentes sont combinées..

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Annuaire médical des maladies

Maladie d'Itsenko-Cushing. Causes, pathogenèse, symptômes et méthodes de traitement Maladie d'Itsenko-Cushing.

MALADIE D'IZENKO-CUSHING.


La maladie d'Itsenko-Cushing est une maladie neuroendocrinienne rare et grave, qui se manifeste par une production accrue d'hormones du cortex surrénalien, causée par une sécrétion excessive d'ACTH causée par une hyperplasie des cellules hypophysaires ou une tumeur.

En 1924, le neuropathologiste soviétique N.M. Itsenko a décrit une maladie avec une évolution clinique particulière. Il a vu la cause de la pathologie dans les changements dans les formations hypothalamiques, en particulier Tuber cinereum.
En 1932, le neurochirurgien américain Cushing, après avoir étudié cette pathologie plus en détail, expliqua la cause de la maladie par un adénome hypophysaire basophile. Plus tard, avec le développement de l'endocrinologie, il s'est avéré que la cause directe de la maladie était la production excessive de corticostéroïdes par les glandes surrénales, en particulier l'hydrocortisone..

Quelle que soit la cause de la maladie, il existe:

  • La maladie d'Itsenko-Cushing et
  • Syndrome d'Itsenko-Cushing.


Quand Maladie d'Itsenko-Cushing la perturbation initiale se produit dans les centres hypothalamiques, où la sécrétion du facteur de libération de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH-RF) augmente, ce qui entraîne une hyperplasie des cellules basophiles de la glande pituitaire, jusqu'à la formation d'un adénome basophile. Augmentation de la production d'ACTH, entraînant une hyperplasie du cortex surrénalien avec hyperproduction de cortisol.

Syndrome d'Itsenko-Cushing est une affection douloureuse, cliniquement assez similaire à la maladie d'Itsenko-Cushing, à la seule différence que l'hypothalamus et l'hypophyse ne sont pas impliqués dans le lien pathologique. Le syndrome d'Itsenko-Cushing peut se développer à la fois sur la base de tumeurs productrices d'hormones du cortex surrénalien et de tumeurs d'autres localisations (plus souvent des bronches, du thymus et du pancréas) qui produisent de l'ACTH ou des corticostéroïdes, ainsi qu'en raison de l'utilisation prolongée de corticostéroïdes..


Étiologie.

La raison n'est pas connue. Le facteur constitutionnel héréditaire joue un certain rôle. Les femmes tombent malades environ 5 fois plus souvent que les hommes. Les enfants tombent malades relativement moins souvent.


Pathogénèse.

La maladie d'Itsenko-Cushing et le syndrome d'Itsenko-Cushing sont le résultat d'une hypersécrétion d'hydrocortisone et d'autres glucocorticostéroïdes. Il existe un certain parallélisme entre l'ampleur de la sécrétion d'hydrocortisone et le tableau clinique de la maladie..

Selon la loi du feedback, l'hyperproduction d'hormones stéroïdiennes doit être supprimée par la sécrétion d'ACTH et d'ACTH-RF.
Cependant, dans la maladie d'Itsenko-Cushing, l'inhibition de ces hormones ne se produit pas. N.A.Yudaev explique ce phénomène par une diminution de la sensibilité des centres hypothalamiques correspondants aux stéroïdes, qui est causée soit par des facteurs génétiques, soit par une augmentation du seuil de sensibilité de ces centres en raison de l'effet à long terme des stéroïdes à haute concentration sur eux..

NA Yudaev donne une autre explication: sous l'influence de facteurs inconnus, la sensibilité des récepteurs des centres hypothalamiques responsables de la production d'ACTH-RF diminue, par conséquent, une quantité normale ou accrue de stéroïdes peut ne pas être en mesure d'inhiber la libération d'ACTH-RF. Le rythme circadien de la libération d'ACTH et le mécanisme de rétroaction sont perturbés, ce qui est probablement dû à une modification du métabolisme des amines biogènes dans le système nerveux central. La surproduction d'hormones stéroïdes conduit à la dégradation des protéines, améliorant la glycogenèse et la lipogenèse. En conséquence, la tolérance aux glucides diminue..

Anatomie pathologique.

Souvent dans l'hypophyse l'hyperplasie des cellules basophiles est établie avec l'activation de leur fonction. Les adénomes dans environ 80 à 90% des cas sont basophiles, rarement à cellules éosinophiles ou constitués de cellules chromophobes, la plupart d'entre eux sont bénins. Par conséquent, sur les images du crâne, des modifications des os de la sella turcica ne se retrouvent que dans 10 à 20% des cas..
Dans les glandes surrénales il existe une hyperplasie bilatérale prononcée. La couche corticale est épaissie de 2 à 3 fois. Avec le syndrome d'Itsenko-Cushing, l'hypophyse reste intacte, tandis que les adénomes surrénaliens sont principalement unilatéraux: les glucocorticostéromes sont bénins ou malins, pesant de 20 à 2500 g
Dans le coeur - foyers nécrobiotiques sans aucune trace d'athérosclérose coronarienne.
Dans les poumons - changements stagnants, souvent pneumonie focale; dans le foie - stagnation, changements dégénératifs, infiltration graisseuse; dans l'estomac - atrophie muqueuse sans ulcération.
Dans les os l'ostéoporose survient, dans les muscles, en particulier les muscles abdominaux, ainsi que dans les membres et dans le dos, des phénomènes atrophiques.
Dans les ovaires- Atrophie et sclérose de la couche corticale, qui sont à l'origine d'aménorrhée et d'infertilité. Atrophie endométriale. Chez les hommes atrophie testiculaire, violation de la spermatogenèse.
Dans le pancréas - changements dystrophiques dans les îlots de Langerhans.
Atrophie épidermique peau, dégénérescence des fibres élastiques. La vasodilatation donne à la peau un aspect violet-cyanosé avec formation de rayures rouges sur les télestries.

Clinique.

La maladie survient dans tous les groupes d'âge des deux sexes, le plus souvent chez les femmes âgées de 20 à 40 ans. L'apparence des patients est caractéristique - un visage rond, violet-rougeâtre, chez les femmes - une perte de cheveux masculine avec une légère hypertrichose sur le visage et le corps.

Obésité inégale: accumulation prédominante de graisse dans la moitié supérieure du corps, cou. Les membres, au contraire, sont minces. La peau du corps est sèche, fine, les capillaires sont visibles. En raison du catabolisme des protéines, des rayures atrophiques apparaissent sur la peau, plus souvent sur les surfaces antéro-internes des épaules, sur les côtés de l'abdomen, sur les fesses et les cuisses.

En raison de l'incrétion des androgènes dans l'épiderme, de nombreuses folliculites, de l'acné apparaissent et une pigmentation apparaît à la suite de l'action de l'ACTH et de la MSH, dont la sécrétion est également augmentée. L'abdomen augmente, la pression artérielle est supérieure aux valeurs maximales que les valeurs saines et la teneur maximale en ACTH atteint 200 à 400 μg / l. Dans ce cas, le rythme quotidien est perturbé, donne des fluctuations chaotiques, restant toujours élevé.


Diagnostic différentiel.

Le diagnostic d'hypercortisolisme ne présente pas de difficultés particulières, cependant, le diagnostic différentiel de la maladie d'Itsenko-Cushing à partir d'un corticostérome, en particulier bénin, est assez difficile.

  • radiographie crâne avec la maladie d'Itsenko-Cushing, mais pas toujours, mais révèle des signes d'un adénome hypophysaire, qui est exclu avec les corticostéromes. La tomographie des glandes surrénales avec corticostéromes n'est pas toujours, mais révèle souvent une tumeur unilatérale, et avec la maladie d'Itsenko-Cushing, une augmentation des glandes surrénales est révélée.
  • Une méthode de diagnostic précieuse est Scanner les glandes surrénales avec de l'iode de cholestérol radioactif. La teneur en 17-KS et 17-OCS dans l'urine quotidienne est augmentée dans les deux cas; dans les néoplasmes malins des glandes surrénales, la sécrétion de ces hormones peut augmenter de 10 à 20 fois.
  • Le diagnostic différentiel peut aider Tests fonctionnels:
    • La charge d'ACTH dans la maladie d'Itsenko-Cushing augmente la sécrétion de 17-CS et 17-ACS. Avec les corticostéromes, du fait de leur autonomie, il n'y a pas d'augmentation significative de ces métabolites..
    • La dexaméthasone dans la maladie d'Itsenko-Cushing supprime la sécrétion de stéroïdes surrénaliens, ce qui n'est pas le cas avec les corticostéroïdes.
      Le dyspituitarisme juvénile avec basophilisme, dans lequel les symptômes caractéristiques de la maladie d'Itsenko-Cushing sont également révélés - stries roses, obésité - dans la grande majorité des cas passent avec l'âge, mais parfois ils peuvent se développer et se transformer en maladie d'Itsenko-Cushing Dans le même temps, le rythme circadien de l'ACTH n'est pas perturbé, le test avec la dexaméthasone est positif.

TRAITEMENT DE LA MALADIE D'IZENKO-CUSHING.

Traitement chirurgicale, médicale, radiothérapie.

  • L'essence Traitement chirurgical La maladie d'Itsenko-Cushing consiste en l'ablation des deux, moins souvent d'une glande surrénale, et dans le cas du syndrome d'Itsenko-Cushing, l'ablation d'une tumeur de la glande surrénale correspondante ou d'une autre localisation. Une adrénectomie sous-totale est également réalisée, cependant, à l'avenir, des rechutes peuvent survenir.
    Après adrénectomie, Thérapie de remplacement. Après suppression de la fonction des deux glandes surrénales, si le traitement de remplacement n'est pas effectué au niveau approprié, la sécrétion d'ACTH-RF augmente et la probabilité de développer ou de former un adénome hypophysaire augmente.
    Le traitement chirurgical est effectué chez les patients chez qui le traitement médicamenteux et la radiothérapie de la région diencéphalique-hypophysaire ne conduisent pas à une rémission persistante et avec des formes de maladie à évolution rapide.
  • Thérapie aux rayons X efficace au début de la maladie, en particulier chez les jeunes âgés de 16 à 30 ans. La radiothérapie n'est pas recommandée pour les enfants. La radiothérapie est réalisée dans l'hypophyse par différentes méthodes: doses croissantes, décroissantes, etc. Plusieurs méthodes, domaines et doses ont été proposés (de 1500 à 15000; radiographies par cure).
  • Ces dernières années, un traitement a été effectué Irradiation gamma glande pituitaire de 4-6 champs. La gamma thérapie s'est avérée plus efficace que la radiothérapie. L'amélioration se produit dans environ 60% des cas, la récupération dans 33,3%. Des résultats relativement meilleurs ont été obtenus lors de l'application du traitement sur des poussins de 1500 à 2000 heureux.
    Dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing, une irradiation à distance de l'hypophyse avec des faisceaux de particules lourdes et chargées à haute énergie, en particulier des protons, s'est avérée plus efficace. Dans le même temps, les cellules saines de l'hypophyse ne sont pas endommagées, par conséquent, les troubles hormonaux ne se produisent pas..

  • Traitement médical est l'utilisation d'inhibiteurs.
    • Médicaments suggérés: aminoglutétamide, amfénone, métopirone, elipten, parlodel.
    • La réserpine à fortes doses supprime la sécrétion d'ACTH, mais le rythme circadien perturbé ne régule pas.
    • Dérivés du dichloroéthane - DDD et autres Parmi eux, le DDD s'est avéré plus ou moins actif. Cependant, ce dernier possède un certain nombre de propriétés toxiques..
      À l'Institut d'endocrinologie pour le métabolisme de la RSS d'Ukraine, un nouveau médicament a été synthétisé, qui est un dérivé du DDD - chloditan. La toxicité de ce médicament est beaucoup plus faible et l'effet sélectif sur le cortex surrénalien est beaucoup plus élevé que celui du DDD. Le chloditan conduit sélectivement à une atrophie du cortex surrénalien, sans endommager la moelle et les autres organes.
      Le chloditan est prescrit en interne, à partir de 2-3 g par jour dans les 2-3 premiers jours, puis à raison de 0,1 g / 1 kg par jour. La dose quotidienne est administrée en 3 doses fractionnées toutes les 15 à 20 minutes. après manger. À l'avenir, la dose est ajustée en tenant compte des symptômes cliniques et du taux de 17-OCS et 17-KS dans l'urine. Le cours du traitement est prescrit environ 200 à 300 g de médicament. Les signes cliniques d'amélioration apparaissent aux jours 18-20 et augmentent progressivement. En cas de rechute, le cours du traitement est répété. Le traitement par le chloditan est recommandé en association avec un traitement chirurgical: une adrénectomie unilatérale moins lourde pour le patient est réalisée et un traitement par chloditan est prescrit. Comme d'autres traitements, le chloditan est plus efficace aux premiers stades de la maladie. Le chloditan avec le syndrome d'Itsenko-Cushing présente un effet cytostatique en relation avec le corticostérome.
    • Parlodel est également nommé pour supprimer la production d'ACTH.
  • Le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing est effectué combiné.
    Initialement, sous des formes plus douces - parlodel avec chloditan, radiothérapie en association avec chloditan.
    Traitement chirurgical en association avec le chloditan - après le retrait d'une glande surrénale. Si nécessaire, la fonction de l'autre glande surrénale est supprimée par le chloditan, l'aminoglutéthimide, etc..

Syndrome de Cushing: causes, signes, diagnostic, traitement, pronostic

Le syndrome de Cushing est un complexe de symptômes cliniques causés par des taux sanguins élevés de corticostéroïdes (hypercortisolisme). L'hypercortisolisme est un dysfonctionnement du système endocrinien. Sa forme primaire est associée à la pathologie des glandes surrénales et la forme secondaire se développe lorsque le système hypothalamo-hypophysaire du cerveau est endommagé.

Les glucocorticostéroïdes sont des hormones qui régulent tous les types de métabolisme dans le corps. La synthèse du cortisol dans le cortex surrénalien est activée sous l'influence de l'hormone andrénocorticotrope (ACTH) de l'hypophyse. L'activité de ce dernier est contrôlée par les hormones de l'hypothalamus - les corticolibérines. Le travail bien coordonné de tous les maillons de régulation humorale assure le bon fonctionnement du corps humain. La perte d'au moins un lien de cette structure conduit à une hypersécrétion de corticostéroïdes par les glandes surrénales et au développement d'une pathologie.

Le cortisol aide le corps humain à s'adapter rapidement aux effets de facteurs environnementaux négatifs - traumatiques, émotionnels, infectieux. Cette hormone est irremplaçable dans la vie du corps. Les glucocorticoïdes augmentent le taux de catabolisme des protéines et des acides aminés, tout en inhibant la dégradation du glucose. En conséquence, les tissus corporels commencent à se déformer et à s'atrophier, et une hyperglycémie se développe. Le tissu adipeux réagit différemment au taux de glucocorticoïdes dans le sang: chez certains, le processus de dépôt de graisse est accéléré, tandis que dans d'autres, la quantité de tissu adipeux diminue. Un déséquilibre hydro-électrolytique conduit au développement d'une myopathie et d'une hypertension artérielle. Une immunité altérée réduit la résistance globale du corps et augmente sa sensibilité aux infections virales et bactériennes. Avec l'hypercortisolisme, les os, les muscles, la peau, le myocarde et d'autres organes internes souffrent.

Le syndrome a été décrit pour la première fois en 1912 par le neurochirurgien américain Harvey Williams Cushing, d'où il tire son nom. N. Itsenko a mené une étude indépendante et a publié ses travaux scientifiques sur la maladie un peu plus tard, en 1924, par conséquent, dans les pays de l'espace post-soviétique, le nom de syndrome d'Itsenko-Cushing est courant. Les femmes sont beaucoup plus susceptibles de souffrir de cette maladie que les hommes. Les premiers signes cliniques apparaissent à l'âge de 25-40 ans.

Le syndrome de Cushing se manifeste par une violation du cœur, des troubles métaboliques, un type particulier de dépôt de graisse dans le corps, des lésions de la peau, des muscles, des os et un dysfonctionnement des systèmes nerveux et reproducteur. Chez les patients, le visage est arrondi, les paupières gonflent et une rougeur brillante apparaît. Les femmes remarquent une croissance excessive des poils du visage. Beaucoup de graisse s'accumule dans le haut du torse et du cou. Des vergetures apparaissent sur la peau - des stries. Chez les patientes, le cycle menstruel est perturbé, le clitoris est hypertrophié.

Le diagnostic du syndrome repose sur les résultats de la détermination en laboratoire du cortisol dans le sang, de l'examen tomographique et scintigraphique des glandes surrénales. Le traitement de la pathologie comprend:

  • lors de la nomination de médicaments inhibant la sécrétion de corticostéroïdes,
  • dans la conduite d'une thérapie symptomatique,
  • dans l'ablation chirurgicale des néoplasmes.

Étiologie

Les facteurs étiopathogénétiques du syndrome de Cushing sont divisés en deux groupes - endogènes et exogènes.

  1. Le premier groupe comprend les processus hyperplasiques et les néoplasmes du cortex surrénalien. Une tumeur productrice d'hormones dans le cortex est appelée corticostérome. Par origine, c'est un adénome ou un adénocarcinome.
  2. La cause exogène de l'hypercortisolisme est un traitement intensif et à long terme de diverses maladies avec des corticostéroïdes et des hormones corticotropes. Le syndrome médicamenteux se développe avec un traitement inapproprié avec "Prednisolone", "Dexamethasone", "Hydrocortisone", "Diprospan". C'est le type de pathologie dit iatrogène..
  3. Le syndrome de Pseudo Cushing a un tableau clinique similaire, mais il est causé par d'autres causes non associées à des lésions des glandes surrénales. Ceux-ci incluent l'obésité alimentaire, la dépendance à l'alcool, la grossesse, les maladies neuropsychiatriques.
  4. La maladie de Cushing est causée par une production accrue d'ACTH. La cause de cette affection est un microadénome hypophysaire ou corticotropinome, situé dans les bronches, les testicules ou les ovaires. Le développement de cette tumeur glandulaire bénigne est facilité par un traumatisme crânien, des neuroinfections, un accouchement..
  • L'hypercortisolisme total se développe lorsque toutes les couches du cortex surrénalien sont affectées.
  • Partielle est accompagnée d'une lésion isolée des zones corticales individuelles.

Liens pathogéniques du syndrome de Cushing:

  1. hypersécrétion de cortisol,
  2. accélération des processus cataboliques,
  3. dégradation des protéines et des acides aminés,
  4. modifications structurelles des organes et des tissus,
  5. violation du métabolisme des glucides, entraînant une hyperglycémie,
  6. dépôts graisseux anormaux sur le dos, le cou, le visage, la poitrine,
  7. violation de l'équilibre acido-basique,
  8. diminution du potassium sanguin et augmentation du sodium,
  9. augmentation de la pression artérielle,
  10. suppression de la défense immunitaire,
  11. cardiomyopathie, insuffisance cardiaque, arythmie.

Personnes à risque de développer un hypercortisolisme:

  • les athlètes,
  • femmes enceintes,
  • toxicomanes, fumeurs, alcooliques,
  • malades mentaux.

Symptômes

Les manifestations cliniques du syndrome de Cushing sont diverses et spécifiques. Avec la pathologie, un dysfonctionnement des systèmes nerveux, reproducteur et cardiovasculaire se développe.

  1. Le premier signe de maladie est l'obésité morbide, caractérisée par un dépôt inégal de graisse dans tout le corps. Chez les patients, la graisse sous-cutanée est plus prononcée sur le cou, le visage, la poitrine et l'abdomen. Leur visage devient comme la lune, leurs joues prennent une rougeur violette et artificielle. La silhouette des patients devient irrégulière - un torse plein sur des membres minces.
  2. Sur la peau du corps, des rayures ou des vergetures de couleur violet-cyanotique apparaissent. Ce sont des vergetures dont l'apparence est associée à un étirement excessif et à un amincissement de la peau aux endroits où la graisse est déposée en excès. Les manifestations cutanées du syndrome de Cushing comprennent également l'acné, l'acné, les hématomes et les hémorragies ponctuées, les zones d'hyperpigmentation et d'hyperhidrose locale et la guérison lente des plaies et des coupures. La peau du patient acquiert une teinte "marbre" avec un motif vasculaire prononcé. Il devient sujet à la desquamation et à la sécheresse. Sur les coudes, le cou et l'abdomen, la peau change de couleur, ce qui est associé à un dépôt excessif de mélanine.
  3. La défaite du système musculaire se manifeste par une hypotrophie musculaire et une hypotonie. Les «fesses biseautées» et le «ventre de grenouille» sont causés par des processus atrophiques dans les muscles correspondants. Avec l'atrophie des muscles des jambes et de la ceinture scapulaire, les patients se plaignent de douleurs lors du levage et de l'accroupissement.
  4. Le dysfonctionnement sexuel se manifeste par des irrégularités menstruelles, un hirsutisme et une hypertrichose chez la femme, une diminution de la libido et une impuissance chez l'homme..
  5. L'ostéoporose est une diminution de la densité osseuse et une violation de sa microarchitectonique. Des phénomènes similaires se produisent dans les troubles métaboliques graves des os avec une prédominance du catabolisme sur les processus de formation osseuse. L'ostéoporose se manifeste par une arthralgie, des fractures spontanées des os du squelette, une courbure de la colonne vertébrale - cyphoscoliose. Les os commencent à s'amincir et à faire mal. Ils deviennent cassants et cassants. Les patients sont affalés et les enfants malades sont à la traîne par rapport à leurs pairs.
  6. Lorsque le système nerveux est endommagé, les patients développent divers troubles allant de la léthargie et de l'apathie à la dépression et à l'euphorie. Les patients souffrent d'insomnie, de psychose et d'éventuelles tentatives de suicide. La perturbation du système nerveux central se manifeste par une agression constante, de la colère, de l'anxiété et de l'irritabilité..
  7. Les symptômes courants de la pathologie comprennent: faiblesse, maux de tête, fatigue, œdème périphérique, soif, mictions fréquentes.

Le syndrome de Cushing peut être léger, modéré ou sévère. L'évolution progressive de la pathologie est caractérisée par une augmentation des symptômes sur un an et le développement progressif du syndrome - sur 5 à 10 ans.

Le syndrome de Cushing est rarement diagnostiqué chez les enfants. L'obésité est également le premier signe de la maladie. La vraie puberté est retardée: les garçons ont un sous-développement des organes génitaux - testicules et pénis, et les filles ont un dysfonctionnement ovarien, une hypoplasie utérine et aucune menstruation. Les signes de lésions du système nerveux, des os et de la peau chez les enfants sont les mêmes que chez les adultes. La peau fine se coupe facilement. Des furoncles, de l'acné vulgaire, des éruptions cutanées ressemblant à des lichens apparaissent dessus..

La grossesse chez les femmes atteintes du syndrome de Cushing est rare en raison d'un dysfonctionnement sexuel sévère. Son pronostic est défavorable: naissance prématurée, avortements spontanés, interruption précoce de grossesse.

En l'absence de traitement opportun et adéquat, le syndrome de Cushing entraîne le développement de complications graves:

  • insuffisance cardiaque décompensée,
  • perturbation aiguë de la circulation cérébrale,
  • état septique,
  • pyélonéphrite sévère,
  • ostéoporose avec fractures de la colonne vertébrale et des côtes,
  • crise surrénalienne avec opacification de la conscience, baisse de la pression artérielle et autres signes pathologiques,
  • inflammation cutanée bactérienne ou fongique,
  • diabète sucré sans dysfonctionnement du pancréas,
  • lithiase urinaire.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Cushing est basé sur des données anamnestiques et physiques, les plaintes des patients et les résultats des tests de dépistage. Les spécialistes commencent par un examen général et accordent une attention particulière au degré et à la nature des dépôts graisseux, à l'état de la peau du visage et du corps, diagnostiquent le système musculo-squelettique.

  1. Dans l'urine des patients, le niveau de cortisol est déterminé. Lorsqu'il augmente 3-4 fois, le diagnostic de pathologie est confirmé.
  2. Test avec la «dexaméthasone»: chez les personnes en bonne santé, ce médicament réduit le taux de cortisol dans le sang, mais chez les patients, une telle diminution ne se produit pas.
  3. Dans l'hémogramme - leucopénie et érythrocytose.
  4. Biochimie du sang - violation de la CBS, hypokaliémie, hyperglycémie, dyslipidémie, hypercholestérolémie.
  5. Dans l'analyse des marqueurs de l'ostéoporose, une faible teneur en ostéocalcine est trouvée - un marqueur informatif de la formation osseuse, qui est libérée par les ostéoblastes pendant l'ostéosynthèse et pénètre partiellement dans la circulation sanguine.
  6. Test TSH - abaissement du niveau d'hormone thyréostimuline.
  7. Détermination du niveau de cortisol dans la salive - chez les personnes en bonne santé, il fluctue et chez les patients, il diminue fortement le soir.
  8. Un examen tomographique de l'hypophyse et des glandes surrénales est effectué afin de déterminer la formation du cancer, sa localisation, sa taille.
  9. Radiographie du squelette - pour identifier les signes d'ostéoporose et de fractures.
  10. Échographie des organes internes - une méthode de diagnostic supplémentaire.

Le diagnostic et le traitement des patients atteints du syndrome de Cushing sont effectués par des spécialistes dans le domaine de l'endocrinologie, de la thérapie, de la neurologie, de l'immunologie et de l'hématologie.

Traitement

Pour se débarrasser du syndrome de Cushing, il est nécessaire d'identifier sa cause et de normaliser le taux de cortisol dans le sang. Si la pathologie a été causée par un traitement intensif par glucocorticoïdes, ils doivent être progressivement arrêtés ou remplacés par d'autres immunosuppresseurs.

Les patients atteints du syndrome de Cushing sont admis au service d'endocrinologie de l'hôpital, où ils sont sous stricte surveillance médicale. Le traitement comprend les médicaments, la chirurgie et la radiothérapie.

Traitement médical

Les patients se voient prescrire des inhibiteurs de la synthèse surrénale des glucocorticostéroïdes - «Ketoconazole», «Metirapon», «Mitotan», «Mamomit».

  • médicaments antihypertenseurs - «Enalapril», «Kapoten», «Bisoprolol»,
  • diurétiques - «Furosémide», «Veroshpiron», «Mannitol»,
  • agents hypoglycémiants - «Diabeton», «Glucophage», «Siofor»,
  • glycosides cardiaques - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunomodulateurs - «Likopid», «Ismigen», «Imunal»,
  • sédatifs - "Corvalol", "Valocordin",
  • complexes multivitaminés.

Intervention opératoire

Le traitement chirurgical du syndrome de Cushing comprend les types d'opérations suivants:

Surrénalectomie - ablation de la glande surrénale affectée. En cas de néoplasmes bénins, une surrénalectomie partielle est réalisée, dans laquelle seule la tumeur est retirée tout en préservant l'organe. Le biomatériau est envoyé pour examen histologique afin d'obtenir des informations sur le type de tumeur et son origine tissulaire. Après avoir effectué une surrénalectomie bilatérale, le patient devra prendre des glucocorticoïdes à vie.

  • L'adénomectomie transsphénoïdale sélective est la seule méthode efficace pour se débarrasser du problème. Le néoplasme hypophysaire est retiré par les neurochirurgiens par le nez. Les patients se réhabilitent rapidement et reviennent à leur mode de vie normal..
  • Si une tumeur produisant du cortisol est localisée dans le pancréas ou d'autres organes, elle est éliminée par une intervention mini-invasive ou une chirurgie classique.
  • La destruction des glandes surrénales est une autre méthode de traitement du syndrome, à l'aide de laquelle il est possible de détruire l'hyperplasie des glandes en introduisant des substances sclérosantes à travers la peau.
  • La radiothérapie pour l'adénome hypophysaire a un effet bénéfique sur cette zone et peut réduire la production d'ACTH. Elle est réalisée lorsque l'ablation chirurgicale de l'adénome est impossible ou contre-indiquée pour des raisons de santé.

    Pour le cancer des surrénales léger à modéré, la radiothérapie est indiquée. Dans les cas graves, la glande surrénale est retirée et le chloditan est prescrit avec d'autres médicaments.

    La protonthérapie sur l'hypophyse est prescrite aux patients lorsque les médecins ne savent pas s'ils ont des adénomes. La protonthérapie est un type spécial de radiothérapie dans lequel des particules ionisantes accélérées agissent sur la tumeur irradiée. Les protons endommagent l'ADN des cellules cancéreuses et provoquent leur mort. La méthode vous permet de cibler la tumeur avec une précision maximale et de la détruire à n'importe quelle profondeur du corps sans endommager significativement les tissus environnants.

    Prévoir

    Le syndrome de Cushing est une maladie grave qui ne disparaît pas en une semaine. Les médecins donnent à leurs patients des recommandations spéciales pour l'organisation de la thérapie à domicile:

    • Une augmentation progressive de l'activité physique et un retour au rythme de vie habituel à l'aide d'un entraînement mineur sans surmenage.
    • Une alimentation correcte, rationnelle et équilibrée.
    • Faire de la gymnastique mentale - mots croisés, puzzles, tâches, exercices logiques.
    • Normalisation de l'état psycho-émotionnel, traitement de la dépression, prévention du stress.
    • Travail et repos optimaux.
    • Méthodes à la maison de traitement de la pathologie - exercices légers, gymnastique aquatique, douches chaudes, massage.

    Si la cause de la pathologie est un néoplasme bénin, le pronostic est considéré comme favorable. Chez ces patients, la glande surrénale commence à fonctionner pleinement après le traitement. Leurs chances de guérir d'une maladie sont considérablement augmentées. Dans le cancer des surrénales, la mort survient généralement dans l'année. Dans de rares cas, les médecins peuvent prolonger la vie des patients jusqu'à 5 ans. Lorsque des phénomènes irréversibles se produisent dans le corps et qu'il n'y a pas de traitement compétent, le pronostic de la pathologie devient défavorable.