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Qu'est-ce que l'eunuchoïdisme? Traduite du grec, cette définition signifie approximativement ce qui suit - eunuque + espèce, c'est-à-dire une sorte d'eunuque ou d'eunuque.

Cette condition est une maladie endocrinienne causée par une diminution des fonctions des gonades, par conséquent, il y a un sous-développement des organes génitaux, l'obésité et un déséquilibre squelettique.

L'essence de l'eunuchoïdisme est l'hypogonadisme - une diminution de la production d'androgènes (hormones sexuelles) causée par une anomalie testiculaire congénitale ou acquise (secondaire), ou une augmentation secondaire d'une stimulation gonadotrope insuffisante par les structures cérébrales.

Eunuchoïdisme chez les femmes

Chez les femmes, l'eunuchoïdisme est beaucoup moins prononcé que chez les hommes, par conséquent, les observations cliniques des femmes eunuchoïdes sont moins décrites dans l'histoire de la médecine. Mais le processus d'eunuchoïdisme lui-même chez la femme est également associé à des malformations congénitales des ovaires, à des lésions complexes précoces des gonades ou à l'ablation des ovaires dans l'enfance. Mais les informations sur une telle suppression sont rares, car de telles opérations sont extrêmement rares.

Dans les cas observés, la clinique de l'eunuchoïdisme féminin est déterminée par des signes d'hypogénitalisme grave - atrophie ou diminution de la fonction ovarienne à la suite d'un trouble de l'hypophyse. En outre, il y a des violations dans le développement général de la fille..

De telles manifestations d'eunuchoïdisme chez les femmes incluent une expression faible ou une absence complète de caractéristiques sexuelles secondaires. Le sous-développement des glandes mammaires, l'absence de menstruation et la végétation clairsemée sont notés. Chez la femme, la présence d'eunuchoïdisme peut être déterminée par le déséquilibre du squelette, l'extraordinaire distribution du tissu graisseux sous-cutané. Une caractéristique de la distribution est sa présence dans des endroits qui ne sont pas typiques des femmes.,

Les épiphyses (structure conjonctive spongieuse de l'articulation de la section terminale de l'os tubulaire) ne se ferment pas longtemps et on note donc une croissance assez élevée. De plus, il y a des jambes dépassant la norme en longueur et un écart entre les proportions entre elles et le corps.

La gravité et la combinaison des signes d'eunuchoïdisme chez les femmes dépendent du niveau de sous-développement ovarien et de la perturbation de l'activité d'autres glandes endocrines.

On pense que l'eunuchoïdisme féminin et l'infantilisme ont de nombreuses caractéristiques cyniques communes, qui ne permettent parfois pas de distinguer ces pathologies lorsqu'elles sont déterminées à tout âge. Les experts disent que l'eunuchoïdisme chez les femmes est la forme la plus grave d'hypogénitalisme (une maladie causée par une atrophie ou une diminution de la fonction de l'hypophyse) et a un pronostic négatif en matière de récupération.

Contrairement aux garçons à la puberté présentant des signes d'eunuchoïdisme, chez qui ce processus peut être temporaire, les filles ne récupèrent pas..

Eunuchoïdisme chez les hommes

Les observations d'hommes atteints du syndrome d'eunuchoïdisme sont beaucoup plus étendues.

L'eunuchoïdisme chez les hommes a deux types de développement. Le premier comprend les eunuchoïdes présentant des déséquilibres squelettiques à forte croissance, le second est l'obésité eunuchoïde.

Dans le premier type, en raison de zones épisodiques non envahies, le corps est loin derrière les membres en croissance, une disproportion apparaît, le bassin acquiert une forme féminine.

Dans l'obésité, les déséquilibres squelettiques ne sont pas aussi prononcés, des dépôts graisseux sont observés dans les glandes mammaires, dans le bas de l'abdomen, au-dessus du pubis et dans une partie des crêtes iliaques. La peau du visage devient sénile, ridée et a une teinte jaunâtre. La pilosité des caractères sexuels secondaires est mal exprimée ou complètement absente, sur le pubis, elle peut être exprimée comme un type féminin. Les organes génitaux internes et externes sont largement sous-développés.

Chez les hommes atteints d'eunuchoïdisme, la voix a un timbre féminin, il y a un sous-développement du larynx et une absence visuelle de cartilage thyroïdien.

La pulsion sexuelle est pratiquement absente et les vrais eunuchoïdes sont stériles.

Diagnostic de l'eunuchoïdisme

Il est assez simple de diagnostiquer l'eunuchoïdisme, et seules les formes de pathologie effacées, qui sont assez courantes, sont plus difficiles à diagnostiquer.

En plus des signes ci-dessus, il convient de noter qu'une caractéristique caractéristique de l'eunuchoïdisme est un petit volume cardiaque, une aorte étroite, une pression artérielle basse..

On note souvent un infantilisme mental, une légère augmentation de la glande thyroïde, avec une légère hyperthyroïdie.

Souvent, les examens aux rayons X montrent une augmentation de la cavité de la sella turcica.

Il n'y avait pas de psychoses spécifiques dans l'eunuchoïdisme. Lors du diagnostic d'eunuchoïdisme, il faut faire attention à un peu d'infantilisme, de timidité, de suggestibilité, une tendance aux fantasmes..

Traitement de l'eunuchoïdisme

Pour le traitement de l'eunuchoïdisme, des préparations d'hormones sexuelles, des médicaments gonadotropes sont utilisés.

Dans le traitement de l'eunuchoïdisme à l'adolescence, la méthyltestostérone et la choriogonine sont utilisées. On prescrit aux adultes du propionate de testostérone.

En cas de déviations mentales, une thérapie symptomatique est prescrite.

Tout traitement de l'eunuchoïdisme est sélectionné individuellement. Le pronostic de vie est favorable. Très souvent, à la suite du traitement, les symptômes sont atténués, la capacité d'avoir des relations sexuelles apparaît, mais l'infertilité n'est pas corrigée. Un pronostic plus positif dans ce domaine peut être avec un eunuchoïdisme secondaire.

Si l'eunuchoïdisme s'est formé sur la plate-forme d'une autre maladie, la cause première est corrigée.

Il est à noter que les eunuchoïdes restent capables de travailler et ne sont pas abstraits de l'environnement social..

Eunuchoïdisme

(Eunuque grec - espèce eunuque, eunuque + eidos -), une maladie endocrinienne caractérisée par une diminution de la fonction des gonades, un sous-développement des organes génitaux, un déséquilibre squelettique et une obésité. La maladie est basée sur un hypogonadisme causé par une pathologie testiculaire congénitale (primaire) ou acquise ou secondaire induit par une stimulation gonadotrope insuffisante des structures hypothalamo-hypophysaires centrales du cerveau. Le tableau clinique dépend de l'âge auquel la maladie a commencé. La libido est souvent absente ou faiblement exprimée. Un homme atteint du syndrome eunuchoïde se distingue par une croissance élevée et un physique disproportionné (membres longs, torse relativement raccourci), des muscles squelettiques peu développés, un dépôt de graisse sous-cutanée de type féminin, des caractéristiques sexuelles secondaires faiblement exprimées (voix haute, pas ou une mauvaise croissance des cheveux) les organes génitaux sont sous-développés, le scrotum est non pigmenté, atonique et ne présente pas de pliage normal.Ces patients se plaignent souvent de faiblesse sexuelle, d'infertilité. Une femme atteinte du syndrome eunuchoïde se distingue également par sa taille et son physique disproportionné, un dépôt excessif de graisse sur les hanches, l'abdomen et la poitrine, le sous-développement de l'infantilisme interne et des organes génitaux externes, les irrégularités menstruelles, l'infertilité. L'hypogonadisme secondaire moins souvent que l'hypogonadisme primaire donne l'image classique de l'eunuchoïdisme, car une diminution de la production de gonadotrophines par l'hypophyse (stimulants de la fonction des gonades) s'accompagne souvent d'une diminution de la production de somatotrophine (un stimulateur de la croissance osseuse). Le diagnostic opportun et l'hormonothérapie de l'hypogonadisme atténuent ou même éliminent de nombreuses manifestations cliniques de l'eunuchoïdisme.

Eunuchoïdisme chez les hommes, qu'est-ce que c'est

Le terme eunuchoïdisme est compris comme un état du corps qui se produit lorsque l'activité des gonades est excessivement réduite ou la cessation complète de leur activité à la suite de diverses maladies ou de lésions des glandes. Considérons dans l'article plus en détail le sujet de l'eunuchoïdisme chez les hommes, qu'est-ce que c'est

Quand l'eunuchoïdisme est observé chez les hommes


Cela peut être observé avec une tuberculose des gonades, des tumeurs, après des plaies avec destruction des testicules, après une contusion sévère des glandes testiculaires avec des hémorragies importantes, des changements post-traumatiques ou après une castration, une ablation chirurgicale pour des raisons médicales, une aplasie des glandes, une cryptorchidie. L'eunuchoïdie survient parfois à la suite de maladies de l'hypophyse, de la glande thyroïde, des glandes surrénales.

Signes d'eunuchoïdisme


Selon le début du développement de l'eunuchoïdisme - dans la période précédant la puberté ou après celle-ci - il diffère par certaines caractéristiques..

Eunuchoïdisme masculin avant la puberté


Il se caractérise par les caractéristiques suivantes:

  • mauvais développement du pénis, des testicules et des caractères sexuels secondaires,
  • lent processus d'ossification (ossification retardée du cartilage épiphysaire),
  • croissance prolongée des os longs.

Chez les eunuchoïdes, l'attention est attirée sur la faiblesse des poils pubiens, et parfois son absence sur le visage et les aisselles. La peau est blanche, délicate. Le pénis est très petit, la prostate est petite, les testicules, s'ils sont présents, sont très petits.

Le désir sexuel n'apparaît pas, les érections sont impossibles ou très faibles. Les eunuchoïdes sont généralement des personnes timides et timides. La voix est haute. Un mauvais développement des muscles et en même temps le dépôt de tissu adipeux, en particulier dans les glandes mammaires, sur la paroi antérieure de l'abdomen et dans la région pelvienne, sont caractéristiques des eunuchoïdes.

Nous continuons à considérer l'eunuchoïdisme chez les hommes, ce que c'est. L'attention est attirée sur la violation de la relation normale des parties du corps: les membres inférieurs sont excessivement longs par rapport au corps, ils dépassent leurs 50% habituels de la taille d'une personne et les membres supérieurs sont également longs. Les mains et les pieds sont généralement étroits, les orteils sont fins et longs. La hauteur est élevée: avec une castration précoce (dans l'enfance), il atteint 175-185 cm, puis 170 cm et plus. La tête est petite, le bassin est étroit, souvent étroit et la ceinture scapulaire.

Le cœur des eunuchoïdes est généralement petit, l'aorte est étroite, la pression artérielle est généralement basse et la courbe glycémique est parfois basse. Les fonctions de la glande thyroïde sont souvent augmentées, mais elles peuvent également être réduites, l'hypophyse et les glandes surrénales changent également. Les eunuchoïdes ne contractent pas la goutte, ils ne sont pas chauves (cela a été noté par Hippocrate), ils ne souffrent pas de diabète.

Eunuchoïdisme masculin tardif


Il diffère par des signes moins prononcés:

  1. un certain affaiblissement des caractéristiques masculines,
  2. changement de caractère,
  3. parfois l'apparition de traits asthéniques.

La gynécomastie est rare. Les observations de gynécomastie unilatérale avec castration du même côté après lésion testiculaire sont intéressantes..

Eunuchoïdisme féminin tardif


L'eunuchoïdisme féminin est rarement observé, il se caractérise par une diminution du développement des caractères sexuels secondaires.

Après la castration chirurgicale, les changements suivants se produisent:

  • la plénitude apparaît,
  • la menstruation s'arrête,
  • il y a des crises vasculaires, une transpiration accrue,
  • parfois hypertension artérielle,
  • tachycardie,
  • insomnie,
  • migraine,
  • excitabilité générale.

L'eunuchoïdisme entraîne une restructuration complexe des fonctions corporelles et de l'activité nerveuse. En raison des particularités du type d'activité nerveuse chez les représentants du type fort, les troubles sont particulièrement vifs dans les premiers mois après la castration, puis disparaissent. Chez les représentants d'un type faible, les violations durent de nombreux mois, voire des années. De plus, avec le temps, des périodes d'activité réflexe conditionnée bénigne de plus en plus prolongées apparaissent. Cependant, même après la restauration de l'activité nerveuse, les dépressions nerveuses se produisent plus facilement chez les castrats: les processus irritables et inhibiteurs sont modifiés. Mais les violations des processus d'inhibition interne sont généralement plus prononcées..

Médicaments d'eunuchoïdisme


Les perturbations des processus corticaux modifient la relation entre le cortex et le sous-cortex et sont accompagnées de perturbations de l'activité réflexe inconditionnelle. Ils expliquent les changements intervenus après la castration dans la réactivité pressive des vaisseaux sanguins aux substances sympathicotropes et parasympathicotropes. La fonction motrice et sécrétoire du tractus gastro-intestinal change, le volume des reins et du foie diminue, la régénération des érythrocytes est affaiblie. L'introduction de médicaments contenant des hormones sexuelles élimine temporairement ces troubles. Chez les hommes, c'est le propionate de testostérone, chez les femmes c'est l'estrone ou son substitut synthétique (sinestrol, diéthylstilbestrol).
Le traitement de l'eunuchoïdisme est un traitement hormonal substitutif par l'administration de médicaments aux hommes et aux femmes. Surtout s'ils sont utilisés à de courts intervalles après le début de la maladie ou après la castration.

Le propionate de testostérone est prescrit tous les deux jours, 50 mg par voie intramusculaire ou par jour, 25 mg dans un ml de solution d'huile. Les injections mensuelles trimestrielles ont un effet positif:

  • des caractéristiques sexuelles secondaires apparaissent;
  • le poids chez les hommes obèses commence à baisser;
  • l'organe génital augmente en taille.

L'eunuchoïdie chez les garçons peut être traitée avec des pilules. Prenez 1 à 2 comprimés de méthyltestostérone (0,005 g) sous la langue le matin et avant le coucher.

Nous avons examiné l'eunuchoïdisme chez les hommes, ce que c'est. Nous espérons que toutes sortes de questions ont été supprimées à l'aide de l'article.

ÉVNUCHOIDISME

L'ÉVNUCHOIDISME (eunuque grec, eunuque, espèce eunuque + eidos) est un syndrome clinique causé par une hypofonction des gonades et caractérisé par un sous-développement des caractéristiques sexuelles, un physique disproportionné (torse relativement raccourci, membres longs à croissance élevée), souvent obésité.

Le terme «eunuchoïdisme» a été proposé par Griffith et Duckworth, dans un coin, la terminologie a été introduite en 1913 par J. Tandler et S. Grosz.

E. est rare; chez les femmes beaucoup moins souvent que chez les hommes.

Contenu

  • 1 Étiologie
  • 2 Pathogenèse
  • 3 Anatomie pathologique
  • 4 Tableau clinique
  • 5 Diagnostic
  • 6 Traitement
  • 7 Prévisions

Étiologie

E. en tant que syndrome est une manifestation d'un certain nombre d'affections associées à une insuffisance des gonades: congénitales (voir Anorchie, hypogonadisme, dysgénésie des gonades, etc.) ou acquises dans la période prépubertaire (traumatisme, castration chirurgicale, processus inflammatoire, néoplasme, etc.).

Pathogénèse

E. est déterminée par une carence dans le corps en hormones sexuelles qui régulent le développement des organes génitaux et assurent la formation de caractères sexuels secondaires et le fonctionnement normal de nombreux organes et systèmes. L'affaiblissement de la synthèse et de la sécrétion d'hormones peut être causé à la fois par la pathologie primaire des éléments producteurs d'hormones du testicule ou de l'ovaire et par une violation de la fonction gonadotrope du système hypothalamo-hypophysaire. L'insuffisance des gonades dans la période prépubère entraîne une violation de leur fonction germinale, un sous-développement des organes génitaux et des caractéristiques sexuelles secondaires, des troubles métaboliques et des proportions squelettiques (en raison de la fermeture retardée des zones épiphysaires et, par conséquent, d'une augmentation de la durée de la croissance osseuse).

Anatomie pathologique

Les modifications pathologiques d'E. Concernent principalement les gonades. Les testicules sont souvent situés dans l'abdomen ou le canal inguinal (Cryptorchidie).

Dans les tubules séminifères, on trouve une dégénérescence hyaline de la membrane basale; les cellules des tubules séminifères sont peu nombreuses, la spermatogenèse est absente, les glandulocytes (cellules de Leydig) sont peu développés. Les épididymes ne sont généralement pas modifiés. L'ovaire est petit, dense, sclérosé, la tunique albuginée est épaissie. Le processus de maturation folliculaire est interrompu. L'utérus et le vagin sont sous-développés. Découverte d'une hyperplasie du thymus, des glandes surrénales, de la glande thyroïde, parfois une légère expansion de la selle turque. La lymphe, les ganglions sont également hyperplasiques. Les zones d'ossification épiphysaire ne sont pas fermées. Chez les hommes, le bassin a la forme d'une femme.

Image clinique

La gravité d'E. Dépend en grande partie de l'âge auquel la maladie a commencé. L'image d'un E. typique n'est donnée que par le développement pré-pubertaire de l'insuffisance des glandes sexuelles. Plus l'enfant vieillit, plus les signes d'E. Apparaissent clairement. Parallèlement à une violation marquée du développement sexuel, les caractères sexuels secondaires extrêmement faiblement exprimés d'E. Sont caractérisés par une disproportion de croissance et d'obésité (Fig. 1-3). Dans certains cas, il peut y avoir une prédominance de déséquilibres squelettiques - membres longs avec un tronc relativement court, dans d'autres - obésité, dans d'autres encore - une combinaison des deux. Les dépôts graisseux sont assez typiques: sur la poitrine dans les glandes mammaires, dans le bas de l'abdomen, dans le bassin, sur le pubis. L'obésité eunuchoïde sévère est moins fréquente chez les enfants et les adolescents que chez les adultes. La peau est ridée, jaunâtre (gérodermie), les muscles squelettiques sont peu développés. Les organes génitaux externes sont sous-développés, les caractères sexuels secondaires, en particulier la croissance des cheveux, sont soit très faiblement exprimés, soit totalement absents (Fig.4). Si les eunuchoïdes mâles ont des cheveux, ils prennent alors un type féminin. La voix est généralement féminine, le larynx est sous-développé et le cartilage thyroïdien ne dépasse pas. Les patients n'ont généralement pas de sentiment sexuel. L'état de la fonction générative est déterminé par la forme d'hypogonadisme; les eunuchoïdes typiques sont stériles. Il y a des changements dans le système cardiovasculaire (petit cœur, aorte étroite), une diminution de la pression artérielle.

Les troubles mentaux chez E. sont généralement exprimés de manière modérée et n'affectent pratiquement pas la capacité de travail des patients et leur adaptation sociale.

Des psychoses spécifiques ne sont pas trouvées dans E. Avec une observation attentive et à long terme, les patients peuvent présenter certaines caractéristiques qui s'inscrivent dans la version asthénique du psychosyndrome endocrinien: fatigue et sensibilité accrues (sensibilité), timidité, timidité, souvent instabilité de l'humeur (voir Syndromes mentaux endocriniens). Une suggestibilité, une tendance à fantasmer et quelques autres caractéristiques de l'infantilisme peuvent être observées. Ces caractéristiques sont exprimées à des degrés divers et ne se retrouvent pas dans tous les cas. Des états dépressifs se développant chez certains patients se produisent parfois avec des idées de relation et d'hypocondrie. Dans la plupart des cas, les réactions dépressives sont psychogènes. Il n'y a pas d'exceptions à cet égard et les réactions qui se développent dans certains cas dans la période post-castration. Les caractéristiques notées diffèrent considérablement de celles décrites dans les anciennes sources littéraires (diminution de la mémoire et de l'intelligence jusqu'à l'imbécillité, épilepsie et hystérie chez les eunuques, diminution de la vitalité mentale, froideur émotionnelle jusqu'à la cruauté, la trahison, la lâcheté, la paresse, etc.) L'incohérence dans la description de la psyché des patients souffrant d'E., Peut s'expliquer non seulement par les jugements erronés de certains auteurs et la nature casuistique des observations individuelles, mais aussi par la pathomorphose de la maladie elle-même, due au succès de l'hormonothérapie substitutive, ainsi que par les changements des conditions sociales..

Diagnostic

Le diagnostic n'est généralement pas difficile. Dans le diagnostic différentiel, il faut garder à l'esprit tous ces coins, formes qui se caractérisent par un fort retard du développement sexuel, et en particulier la dystrophie adipo-génitale (voir), avec une coupure, une tumeur intrasellaire de l'appendice cérébral est souvent trouvée.

Les disproportions du squelette, caractéristiques d'E., Ne se produisent pas avec la dystrophie adiposogénitale. Avec le sous-développement des organes génitaux, les naines hypophysaires ont un fort retard de croissance, avec E. - généralement son accélération.

Une hypercholestérolémie et une p-lipoprotéinémie sont parfois notées. La tolérance aux glucides est légèrement augmentée. Le catabolisme riche en protéines se traduit par une excrétion accrue de composés azotés. La teneur en androgènes et œstrogènes dans le sang, l'excrétion des 17-cétostéroïdes dans l'urine est réduite.

Traitement

Le traitement est réduit à l'utilisation de médicaments gonadotropes et en particulier d'hormones sexuelles. Chez les filles et les femmes, l'utilisation d'hormones sexuelles (estrone) ou de leurs substituts synthétiques (sinestrol, diéthylstilbestrol, etc.) doit toujours être effectuée sous la surveillance d'un gynécologue. Chez les hommes, l'utilisation de médicaments à base d'hormones sexuelles mâles (propionate de testostérone) est efficace.

En cas d'E. Chez les garçons et les jeunes hommes, vous pouvez vous limiter à l'utilisation de méthyltestostérone (1 à 2 comprimés, 0,005 g chacun, sous la langue le matin et avant le coucher); avec E. choriogonine hypogonadotrope donne un bon effet. Les adultes doivent prescrire du propionate de testostérone par voie intramusculaire tous les jours à 25 mg dans 1 ml de solution d'huile ou à 50 mg tous les deux jours. Des injections mensuelles, effectuées sur une base trimestrielle, donnent un effet thérapeutique: l'organe génital augmente en taille, les caractères sexuels secondaires sont clairement identifiés. Le poids des eunuchoïdes avec de gros dépôts de graisse sous l'influence des hormones sexuelles commence à baisser lentement.

Le traitement des troubles mentaux chez les patients E. dans la plupart des cas est symptomatique (antidépresseurs, etc.), la psychothérapie rationnelle doit prendre une large place.

Prévoir

Le pronostic pour la vie est favorable. Le remède ne vient généralement pas, mais sous l'influence d'une utilisation prolongée de médicaments hormonaux, les patients grandissent et donnent l'impression d'hommes en bonne santé, dans de nombreux cas, ils deviennent sexuellement actifs. L'infertilité chez E. n'est pratiquement pas guérissable. Le pronostic est plus favorable avec l'hypogonadisme secondaire (hypogonadotrope).

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H. A. Shereshevsky, D. D. Orlovskaya (psychiatre.).

Eunuchoïdisme

L'eunuchoïdisme (eunuque grec, eunuque, espèce eunuque + eidos) est un syndrome clinique causé par une hypofonction des gonades et caractérisé par un sous-développement des caractères sexuels, un physique disproportionné (torse relativement raccourci, membres longs à forte croissance), souvent obésité. Le terme «eunuchoïdisme» a été proposé par Griffith et Duckworth, dans un coin, la terminologie a été introduite en 1913 par J. Tandler et S. Grosz. L'eunuchoïdisme est rare; chez les femmes beaucoup moins souvent que chez les hommes.

Types d'eunuchoïdisme

Il existe 2 types d'eunuchoïdisme - congénital et acquis. Le développement de l'eunuchoïdisme congénital commence déjà avec le développement intra-utérin du fœtus. L'apparition de l'eunuchoïdisme congénital est due à la présence de troubles génétiques dans le développement des gonades du fœtus.

  • Acquis. L'identification de l'eunuchoïdisme acquis est possible pendant la période de maturation de l'homme. Les causes de l'eunuchoïdisme acquis comprennent les blessures, le développement d'une inflammation, le transfert de maladies infectieuses, à la suite desquelles des complications peuvent survenir dans l'état des testicules d'un homme. De plus, un eunuchoïdisme peut survenir en cas de lésion de la glande pituitaire, responsable de la production d'hormones sexuelles..
  • Congénital. En règle générale, l'eunuchoïdisme se produit lorsqu'il y a une absence congénitale de testicules dans le scrotum. Les médecins rencontrent rarement une telle condition; cela s'appelle anorchisme. Dans ce cas, seul le testicule lui-même peut être absent, et l'épididyme et le canal déférent peuvent être absolument sains. Dans certains cas, une hypoplasie testiculaire survient d'un ou des deux côtés. Dans cet état, ils restent complètement sous-développés, sont de très petite taille et ne sont pas capables de remplir leurs fonctions..

Habituellement, l'eunuchoïdisme congénital et acquis a une image différente de la maladie. Dans le cas de l'eunuchoïdisme congénital, l'homme est de taille élevée, il n'a ni moustache ni barbe à aucun âge, sa voix est haute, ses bras et ses jambes sont longs et disproportionnés par rapport au corps. Un tel patient a une absence presque complète de croissance des poils pubiens et axillaires, ainsi qu'un manque complet de libido et de puissance..

En cas d'eunuchoïdisme acquis chez un homme, la croissance de la barbe et de la moustache est ralentie, la taille du pénis et de la prostate diminue. Très souvent, un tel homme reste impuissant pour le reste de sa vie. De plus, il développe l'obésité. L'eunuchoïdie peut également survenir à la suite de processus inflammatoires dans les maladies infectieuses (oreillons, syphilis, gonorrhée, tuberculose) avec des lésions locales des testicules.

Étiologie

L'eunuchoïdie en tant que syndrome est une manifestation d'un certain nombre d'affections associées à une insuffisance des gonades: congénitales (voir l'ensemble des connaissances: anorchie, hypogonadisme, dysgénésie gonadique et autres) ou acquises dans la période prépubère (traumatisme, castration chirurgicale, inflammation, néoplasme, etc.).

Pathogénèse

L'eunuchoïdisme est déterminé par une carence dans le corps en hormones sexuelles qui régulent le développement des organes génitaux et assurent la formation de caractères sexuels secondaires et le fonctionnement normal de nombreux organes et systèmes. L'affaiblissement de la synthèse et de la sécrétion d'hormones peut être causé à la fois par la pathologie primaire des éléments producteurs d'hormones du testicule ou de l'ovaire et par une violation de la fonction gonadotrope du système hypothalamo-hypophysaire.

L'insuffisance des gonades pendant la période prépubère entraîne une violation de leur fonction germinale, un sous-développement des organes génitaux et des caractéristiques sexuelles secondaires, des troubles métaboliques et des proportions squelettiques (en raison d'un retard dans la fermeture des zones épiphysaires et, par conséquent, d'une augmentation de la durée de la croissance osseuse).

Anatomie pathologique

Les modifications pathologiques de l'eunuchoïdisme concernent principalement les glandes génitales. Les testicules sont souvent situés dans l'abdomen ou le canal inguinal (cryptorchidie). Dans les tubules séminifères, on trouve une dégénérescence hyaline de la membrane basale; les cellules des tubules séminifères sont peu nombreuses, la spermatogenèse est absente, les glandulocytes (cellules de Leydig) sont peu développés. Les épididymes ne sont généralement pas modifiés. L'ovaire est petit, dense, sclérosé, la tunique albuginée est épaissie.

Le processus de maturation folliculaire est interrompu. L'utérus et le vagin sont sous-développés. Découverte d'une hyperplasie du thymus, des glandes surrénales, de la glande thyroïde, parfois une légère expansion de la selle turque. La lymphe, les ganglions sont également hyperplasiques. Les zones d'ossification épiphysaire ne sont pas fermées. Chez les hommes, le bassin a la forme d'une femme.

Image clinique

La gravité de l'eunuchoïdisme dépend en grande partie de l'âge auquel la maladie a commencé. L'image de l'eunuchoïdisme typique n'est donnée que par le développement pré-pubertaire de l'insuffisance des glandes génitales. Plus l'enfant vieillit, plus les signes d'eunuchoïdisme apparaissent clairement..

Parallèlement à une violation brutale du développement sexuel, les caractéristiques sexuelles secondaires extrêmement faiblement exprimées de l'eunuchoïdisme se caractérisent par une disproportion de la croissance et de l'obésité. Dans certains cas, il peut y avoir une prédominance de déséquilibres squelettiques - membres longs avec un tronc relativement court, dans d'autres - obésité, dans d'autres encore - une combinaison des deux. Le dépôt de graisse est assez typique: sur la poitrine dans la région des glandes mammaires, dans le bas de l'abdomen, dans le bassin, sur le pubis.

L'obésité eunuchoïde sévère est moins fréquente chez les enfants et les adolescents que chez les adultes. La peau est ridée, jaunâtre (gérodermie), les muscles squelettiques sont peu développés. Les organes génitaux externes sont sous-développés, les caractères sexuels secondaires, en particulier la pousse des cheveux, sont soit très faiblement exprimés, soit totalement absents. Si les eunuchoïdes mâles ont des cheveux, ils prennent alors un type féminin.

La voix est généralement féminine, le larynx est sous-développé et le cartilage thyroïdien ne dépasse pas. Les patients n'ont généralement pas de sentiment sexuel. L'état de la fonction générative est déterminé par la forme d'hypogonadisme; les eunuchoïdes typiques sont stériles. Il y a des changements dans le système cardiovasculaire (petit cœur, aorte étroite), une diminution de la pression artérielle.

Diagnostic de l'eunuchoïdisme

Le diagnostic d'eunuchoïdisme ne pose pas de difficultés en cas de révélation d'un sous-développement significatif des organes génitaux et de l'absence de caractères sexuels secondaires. Mais dans chaque cas, il faut exclure une éventuelle tumeur hypophysaire. Avec l'eunuchoïdisme congénital, le diagnostic de la maladie n'est pas difficile..

Traitement de l'eunuchoïdisme

Le traitement de l'eunuchoïdisme est basé sur l'utilisation à long terme de médicaments gonadotropes, à savoir les hormones sexuelles. Le traitement de la maladie est assez complexe et prend du temps. Après avoir diagnostiqué la maladie, le patient se voit prescrire une hormonothérapie adéquate, sélectionnée individuellement, et a également la possibilité de suivre un cours de psychothérapie pour faciliter et accélérer le retour à un mode de vie normal..

ÉVNUCHOIDISME

Wien, 1919); Stefko W., Ober die Veranderung der Geschlechtsdrusen des Menschen beini Hungern, Virchows Arch.. B. CCLII, 1924; Sterling W., Klin. Studien fibre Eumichoidismus, Zeitschrilt f. ré. gesamte Neurologie und Psychiatrie B. XVI, 1913; o N e, L'état mental des eunuchoides, Revue neuro-logique, t. XXX, 1923. M. Sereisviy. EVPATORIA, `` la ville régionale de la RSS de Crimée, située dans la partie ouest de la péninsule de Crimée à 45 ° 12 'N. sh. et 51 ° 3 'est. d., près de la grande baie ouverte de la mer Noire. Elle est célèbre pour ses bains de mer et ses boues thérapeutiques des lacs environnants, et au cours des trois dernières décennies, elle s'est rapidement développée en tant que station balnéaire. Le climat de l'Égypte appartient à la steppe côtière, chaude, modérément humide, sans fortes fluctuations de température. Pendant 6 ans (de 1923 à 1928) le nombre de jours ensoleillés en moyenne pendant 7 mois. (d'avril à octobre inclus) —194,5 (de 3 à 6 heures ou plus), soit 27,8 jours de soleil par mois. Cela vous permet d'utiliser au maximum le soleil pendant la période printemps-été-automne, avec d'autres bonnes choses. climatique caractéristiques d'E. pendant cette période. Température moyenne à l'ombre à 13 heures. sur la même période: avril + 13,5 °, mai + 20,1 °, juin + 24,3 °, juillet + 27,5 °, août + 26,1 °, septembre + 23,6 °, octobre + 16,7 °. Moyenne annuelle + 14,5 °. En été la moitié de l'année (mai - septembre) + 24 ° (presque la même chose avec Yalta). Les vents soufflent en été sud., Sud-ouest., Ouest. et nord-ouest, et en automne, hiver et printemps - nord, est, nord-est. et au sud-est. Les brises marines constantes d'été et d'automne, avec leur effet rafraîchissant, aident à supporter le soleil brûlant d'E. Et contribuent à l'utilisation généralisée du soleil et des bains de soleil sur le bord de la mer, en particulier pour les enfants. L'humidité annuelle moyenne est de 78%, en été de 70% et en hiver de 82%. Les brouillards sont rares au printemps et en automne. La pression atmosphérique annuelle moyenne est de 761 mm et fluctue peu. La température moyenne mensuelle estivale de la mer (pour 1923-28): en mai + 16,0 °, en juin + 20,2 °, en juillet + 21,7 °, en août + 21,8 °, en septembre + 20,2 °; près de la côte, grâce à l'eau peu profonde, le milieu de l'été est plus élevé de 4-5 °. Dans les conditions d'une plage de mer avec un mouvement d'air modéré (pas plus de 2 m par seconde), avec un effet modéré de la chaleur du rayonnement solaire (pas plus de 1 cal.Par minute pour 1 cm g de surface horizontale) et avec une température effective d'environ 14 -17 °, la réception de l'air les bains de soleil doivent être considérés comme l'un des principaux facteurs thérapeutiques et bénéfiques pour la santé dans E. Une baie peu profonde avec peu de surf, une absence presque complète de reflux et de flux, une plage de sable fin, ainsi qu'une exposition au soleil incessante et un climat favorable - tout cela crée un bien exceptionnel conditions de baignade en mer. Le sable de plage extrêmement hygroscopique, à séchage lent et à chauffage rapide en raison de son insolation intense et de la présence de composés salins chauffés de l'eau de mer est utilisé sous forme de bains de sable naturels chauffés par le soleil. Ces bains sont surtout utilisés chez les enfants atteints de rachitisme, scrofuleux, avec-

Figure 1. Bains d'air.

Figure 2. Bain de soleil.

effets de la paralysie infantile, ainsi que sous forme de traitement ultérieur, Ch. arr. après une thérapie de boue. L'eau de la baie d'Evpatoria est propre et transparente à de grandes profondeurs. De mai à mi-octobre et même jusqu'à fin octobre, les bains de mer sont assez accessibles. T. environ. la mer de Ye. a été utilisée pour la baignade pendant presque O mois. Les bains de soleil, à la fois généraux et locaux, sont extrêmement confortables et faciles à prendre en bord de mer, sur une plage de sable. En plus des bains de soleil, les bains à air sont largement utilisés - avant et après les bains de soleil, ainsi qu'en remplacement de ces derniers pour les personnes qui ont besoin d'un effet plus doux de la lumière directe du soleil irritante. E. en tant que climat balnéaire, station et station pour enfants est montré: a) chez les adultes, ch. arr. à subaigu et hron. os, articulations, glandes externes et internes à confirmer: bronchiques et péritonéales, sans suppuration étendue, sans fièvre agitée; à tbc du péritoine sans augmenter la t ° au-dessus de 37,5 °; avec tuberculose de la peau sans tendance aux processus hypertrophiques; b) chez les enfants, en particulier de type lent, torpide, asthénique; c) à hron. maladies infectieuses, chef. arr. à confirmer de divers organes et tissus (à l'exception des poumons), avec épuisement après maladies aiguës, troubles métaboliques: conséquences du rachitisme, de la scrofule et de la diathèse arthritique. Evpatoria est également indiqué pour certaines maladies du système nerveux et des organes du mouvement, le plus souvent en association avec un traitement à la boue. Parmi les remèdes naturels contre E., la place la plus importante dans la relation thérapeutique devrait être donnée à la boue et à la saumure de l'estuaire du lac salé de Mainak (estuaire). Ce lac se trouve à 2,7 km de la vieille ville, à l'ouest de celle-ci. La longueur maximale du lac atteint 3 km, la largeur maximale est d'environ 850 m, la profondeur est de 0,7 à 1,5 m Au fond du lac, il y a de la boue avec une couche de 13 à 65 cm. c'est un lac de la mer, et est sujet à des changements importants sous l'influence de physique, chimique. et biol. processus se déroulant dans le lac. La saumure a une couleur jaunâtre avec une odeur particulière, plutôt piquante, dégageant visiblement du sulfure d'hydrogène. Elle est beaucoup plus dense que l'eau de mer, en rythme. po, oscillant entre 11,7 ° et 17,2 ° selon Bohme. La composition de la saumure du lac Mainak selon l'analyse de A.F.Sagaydachny (25 juillet 1925): gravité spécifique. 1.334 I C1 '. 11,1720 Anions SO, ". 1,4B92 / Ca". 0,0996 cations < Mg". 0,7880 iNa... ■. > 6> 3420 Somme des ions. 19,9607 Solides. 19,6020 Les mêmes données énumérées et un sel: Acide sulfurique. calcium CaSo4. 0,3377 "magnésium lVIgSo4. 1,5313 Chlorure. magnésium MgClune. 1,8690 "iatriyaShS1. <,„,„„P »Potassium KC1. J-16,1230 La boue du lac Mainak est une masse très visqueuse - couleur noir bleuâtre, délicate, huileuse, - limon hautement plastique, avec une odeur de sulfure d'hydrogène. La composition de la boue de Mainak d'après l'analyse du même chercheur (20 juillet 1925, piscine n ° 2): Eau. 45100 sulfure d'hydrogène HSS (lié). 0,03 Sel, solution dans l'eau (avec Ca SOi).... 16.710 Part soluble dans HC1: Oxydes de fer FeuneOs. 0.859 Alumine A1r0huit. 1.530 Silice Si0huit. 0,660 Acide phosphorique PetÀ PROPOS"....... 0,257 Oxyde de calcium CaO. ». 9.770 Dioxyde de carbone C02. 7500 Partie insoluble dans HC1: Oxydes de fer Feune03. -0,160 Alumine A]203. 1,538 silice SiO,.... 13.207 Oxydes de calcium CaO. "Magnésium MgO............. I "sodium NauneO. (U, 8JB "potassium K20. J Lake Minak est dans le loyer de Tsust-rah et sert à se coucher. fins (voir. Zones de boue) avec un vaste, récemment reconstruit et considérablement élargi des bains de boue pour la boue (chauffage solaire et artificiel naturel) et les bains de saumure. En plus du lac Mainak, près de E. est situé, en excès largement exploité pour l'industrie et pour se coucher. objectifs du lac Saki, un certain nombre de lacs salés en attente d'étude et de miel. exploitation et attribuée au groupe Evpatoria, à savoir: Bakalskoe, Dzharylgach (près d'Ak-Mechet), Kipchak près de Tarkhankut, lac Donuzlav avec appendices latéraux - lacs Tabuldinsky, Terekly et Sultan-Eli, puis Adzhi-Baychi, Ayburun, Ayrcha, Konrat, Anderman, et enfin chez E. Sasyk-Si-vash et Kizil-Yar. - Ces dernières années, un certain nombre de lay down ont vu le jour en E. institutions: il existe un grand nombre de sanatoriums totalisant plus de 2 000 lits, des centres de cure, des maisons de repos et des pensions. Plus de 250 places fixes dans les sanatoriums ont été déployées pour les enfants; En outre, il y a un sanatorium de jour pour enfants et un coin, une plage pour enfants. Les hôpitaux ambulatoires sont desservis par le centre. clinique de villégiature. Les salles de bain du bâtiment ont été restaurées et fonctionnent. Au cours des cinq dernières années, un travail scientifique intensif a été mené dans la station. Avec la participation d'un certain nombre de biophysiciens, de biochimistes et de médecins spécialistes, une étude expérimentale et clinique complète a été menée. étude du naturel poser. facteurs E. et leur influence sur l'organisme malade dans les maladies indiquées pour le traitement en E. Les résultats des travaux scientifiques sont publiés dans les travaux des congrès thermaux, evpat. conférences et miel en général. impression. Litt.: Goldfail L. et Grossman J., Evpatoria - Saki, M., 1927; Zhukovsky V., Villages pour enfants - Evpatoria et Anapa, Smolensk, 1927; P. Medovikov, Evpatoria comme station balnéaire pour enfants, «Kur. affaire ", 1927, n ° 8. A. Schenk.

Grande encyclopédie médicale. 1970.

Eunuchoïdisme - qu'est-ce que c'est, signes, traitement

Qu'est-ce que l'eunuchoïdisme?

L'eunuchoïdie est une maladie endocrinienne caractérisée par une fonction diminuée des gonades, une obésité, un déséquilibre squelettique et un sous-développement des organes génitaux.

La base de l'eunuchoïdisme est l'hypogonadisme, qui est causé par une pathologie testiculaire acquise ou congénitale ou par une stimulation gonadotrope induite secondaire insuffisante des structures hypothalamo-hypophysaires centrales du cerveau.

La caractéristique d'un homme atteint d'eunuchoïdisme est:

  • scrotum non pigmenté qui n'a pas de plis normaux;
  • sous-développement des organes génitaux externes;
  • caractéristiques sexuelles secondaires faiblement exprimées (absence totale ou rareté des cheveux sexuels, voix aiguë);
  • dépôt du type féminin de graisse sous-cutanée;
  • développement insuffisant des muscles squelettiques;
  • physique disproportionné (torse raccourci, membres longs);
  • forte croissance.

La caractéristique d'une femme eunuchoïdienne est:

  • infertilité;
  • violation du cycle menstruel;
  • infantilisme de l'intérieur et sous-développement des organes génitaux externes;
  • dépôt excessif de graisse sur la poitrine, l'abdomen, les cuisses;
  • physique disproportionné et grande taille.

Causes de l'eunuchoïdisme

La cause de la forme congénitale d'eunuchoïdisme est une lésion héréditaire des gonades pendant la période de développement embryonnaire. L'apparition de l'eunuchoïdisme peut être une conséquence de processus inflammatoires dans des maladies de nature infectieuse (tuberculose, gonorrhée, syphilis, parotidite) avec des lésions locales des testicules en raison de leurs lésions traumatiques.

Signes d'eunuchoïdisme

Les principaux signes d'eunuchoïdisme sont les troubles de la croissance, la minceur des os, l'obésité. Dans la plupart des cas, les patients ne sont pas très actifs, dépendants et lents. L'intelligence est généralement normale. Souvent, les patients se plaignent d'infertilité, de faiblesse sexuelle.

Diagnostic de l'eunuchoïdisme

Le diagnostic de l'eunuchoïdisme en l'absence de caractéristiques sexuelles secondaires et en présence d'un sous-développement des organes génitaux ne pose pas de difficultés. Mais encore, il est nécessaire d'exclure la possibilité de formation maligne de la glande pituitaire..

Traitement de l'eunuchoïdisme

Le traitement de l'eunuchoïdisme implique l'utilisation à long terme d'un traitement hormonal.

Eunuchoïdisme

L'eunuchoïdisme est une forme d'hypogénitalisme, dans laquelle la défaite des gonades est le principal facteur pathogénétique de l'image de la maladie, contrairement à d'autres formes d'hypogénitalisme, dans lesquelles des troubles sexuels sont impliqués pour la deuxième fois dans le processus pathologique, comme l'un des symptômes de toute autre maladie endocrinienne principale.

Causes et mécanismes de développement de la maladie

Avec l'eunuchoïdisme, les glandes sexuelles, en fonction de l'âge du patient pendant la période de sa lésion et de la profondeur de cette dernière, sont dans un état d'hypoplasie ou d'atrophie à des degrés divers. Au microscope, ils montrent la dégénérescence et la mort des éléments parenchymateux et la prolifération du tissu conjonctif avec ses rides ultérieures. Les glandes sexuelles perdent leur élasticité normale et deviennent tendues ou molles au toucher. Leurs fonctions excrétrices et endocrines ne se développent pas dans les lésions prépubères et s'arrêtent dans les lésions postpubères, ce qui affecte la fertilité, la formation des organes génitaux et des caractères sexuels secondaires, ainsi qu'un certain nombre de processus vitaux. Avec un eunuchoïdisme prononcé, le processus pathologique capte tous les éléments actifs des gonades.

La cause de l'eunuchoïdisme peut être un défaut dans le développement embryonnaire des gonades elles-mêmes, l'hypophyse avec une diminution de sa fonction gonadotrope, les parties du cerveau, en particulier l'intermédiaire, régulant le développement et la fonction des gonades. Cette origine de l'eunuchoïdisme congénital explique sa combinaison fréquente avec d'autres malformations congénitales et des atteintes au système nerveux central..

L'eunuchoïdie peut également être causée par des infections et des maladies du cerveau, à la fois in utero et après la naissance, pendant l'enfance, l'adolescence et la vieillesse. Les premiers agissent sur les gonades directement à travers l'hypophyse et le système nerveux central, et les seconds n'agissent que par voie cérébrale-pituitaire ou parahypophysaire.

Enfin, l'eunuchoïdisme peut entraîner l'ablation chirurgicale des gonades, des tumeurs malignes, et chez l'homme, des traumatismes physiques des testicules, ce qui est facilité par la position libre de ces derniers en dehors de la cavité abdominale..

Symptômes chez les hommes et les femmes

Selon le tableau clinique, on distingue une forme précoce (congénitale ou survenant avant la fermeture des lignes épiphysaires) et tardive d'eunuchoïdisme.

L'eunuchoïdisme précoce, comme tout hypogénitalisme, se caractérise (chez les hommes, chez qui il est observé beaucoup plus souvent) par un sous-développement prononcé des testicules, qui ne sont pas palpables du tout (les deux ou un) dans le scrotum, ou atteignent la taille d'un pois à un noyau de cerise, rarement - cerises et encore moins souvent - les prunes. Leur consistance est molle. En conséquence, les organes génitaux internes (prostate, vésicules séminales) et externes (pénis et scrotum) sont sous-développés. Ils ne correspondent généralement pas à l'âge réel du patient (chez les adultes, ils ont des formes et des tailles d'enfants). Les érections sont généralement absentes ou extrêmement rares et insuffisantes, et il n'y a pas d'éjaculations du tout.

Chez les femmes, avec eunuchoïdisme précoce, l'utérus est soit pas défini du tout, soit palpé sous la forme d'une formation rudimentaire (corde, pignon, etc.), et s'il se forme, il est extrêmement petit. Habituellement, dans ce cas, il existe un degré différent de sous-développement des grandes et petites lèvres, du clitoris et de l'hymen. Les règles ne viennent pas, les glandes mammaires ne sont pas développées.

La croissance des poils sexuels chez les personnes des deux sexes est absente ou est représentée par une végétation extrêmement rare sur le pubis et chez les hommes - également sur la lèvre supérieure et le menton. Les cheveux sur la tête, au contraire, sont épais. Chez les eunuchoïdes précoces, un certain nombre de caractéristiques enfantines persistent jusqu'à la vieillesse et la vieillesse - le bassin d'un enfant (chez la femme, une partie pubienne pointue, comme chez l'homme) et le crâne, le cartilage laryngé ne s'ossifie pas. Les eunuchoïdes conservent une voix élevée chez les enfants et leurs dents de lait ne changent pas pendant longtemps. Leur peau est fine, délicate et pauvre en pigment. Les cheveux pauvres en pigment virent au gris tôt. Lisse dans les jeunes années, la peau du visage se rassemble assez tôt en plis. Le visage devient ridé, jaune pâle, ce qui, avec un grisonnement précoce, le rend vieux. Cependant, en raison du manque de végétation sur le visage du patient, il est jeune. Cette combinaison de vieillesse et de jeunesse ne permet pas au patient de déterminer son âge réel.

Tout ce qui précède donne aux eunuchoïdes leur aspect caractéristique, mais ce n'est pas la base pour les séparer en un groupe hypogénital séparé..

L'eunuchoïdisme, contrairement aux autres formes endocriniennes d'hypogénitalisme, se caractérise par une grande taille avec une violation des proportions corporelles normales. Le nanisme avec cette forme d'hypogénitalisme n'est pas noté. Les patients ont rarement une croissance normale moyenne, encore moins faible; le plus souvent, leur hauteur est normalement élevée ou même au-delà de ses limites; avec un corps court, les membres inférieurs sont excessivement longs, la ceinture pelvienne est haute et les bras longs allongés atteignent le tiers inférieur des cuisses, et parfois même les genoux. Les doigts et les orteils sont longs et fins. Les articulations, en particulier les phalanges des doigts, sont souvent trop lâches, ce qui prédispose aux luxations habituelles.

La taille des eunuchoïdes et la longueur excessive de leurs membres sont dues au fait que les zones épiphysaires des os tubulaires restent ouvertes pendant longtemps et se ferment à l'âge de 30 ans et même à un âge plus avancé. Et ici, vraisemblablement, l'insuffisance des hormones sexuelles contribuant à la fermeture des lignes épiphysaires dans la production normale d'hormone somatotrope (hormone de croissance) par la glande pituitaire joue un rôle. Le retard dans la fermeture des lignes épiphysaires et l'intensification de la croissance dans l'eunuchoïdisme précoce, légèrement exprimé dans la période prépubère, commencent à devenir particulièrement évidents à la puberté. Et cela est compréhensible, la sensibilité du corps à l'échec sexuel augmente lorsque, physiologiquement, l'inclusion des glandes sexuelles devrait avoir lieu.

Avec l'eunuchoïdisme, comme avec tout hypogénitalisme, non seulement chez les femmes, mais aussi chez les hommes, il y a un dépôt excessif de graisse sur l'abdomen, le pubis, dans la région des glandes mammaires et des articulations de la hanche. Il existe une forme particulière d'eunuchoïdisme dans laquelle ce symptôme est particulièrement prononcé - le soi-disant eunuchoïdisme gras. Sous cette forme, la croissance ne dépasse pas la normale, mais les proportions corporelles sont perturbées. Par conséquent, la perturbation des proportions corporelles normales est commune aux deux formes d'eunuchoïdisme précoce; ils diffèrent les uns des autres par le degré d'obésité et la croissance des patients.

L'obésité, caractéristique de l'eunuchoïdisme, ne prédétermine pas toujours le surpoids du patient. Chez les eunuchoïdes mâles, le surpoids (lors du calcul du poids normal en fonction de la taille) n'est noté que dans 10% et chez les femmes eunuchoïdes - 20%. Ceci s'explique, d'une part, par le fait que le poids normal, calculé en fonction de la taille, donne des taux plus élevés à grande taille, et le même gain de poids sera inférieur en pourcentage par rapport à la normale. Deuxièmement, les faibles poids de l'eunuchoïdisme, malgré l'excès de graisse, reflètent une structure squelettique délicate, par opposition à l'acromégalie, dans laquelle un squelette fort augmente considérablement le poids. Troisièmement, l'échec sexuel se caractérise non seulement par l'accumulation générale de graisse, mais également par la redistribution des amas graisseux conventionnels selon le type indiqué.

En ce qui concerne les organes internes, les eunuchoïdes ont une pression artérielle basse, un petit pouls et, pas si rarement, une petite taille du cœur et de l'aorte. Ils ne présentent aucune autre anomalie somatique..

La symptomatologie ci-dessus de l'eunuchoïdisme trouve sa pleine expression dans sa forme précoce. L'eunuchoïdisme, qui survient chez les adultes après la fermeture des lignes épiphysaires, lorsque la structure du squelette et la formation sexuelle sont complètement terminées, présente certaines particularités. La grande taille et les proportions corporelles irrégulières n'ont pas leur place. La voix reste normale. Les troubles sexuels ne sont pas si prononcés. Les glandes et organes sexuels entrent dans un état plus ou moins atrophique. Chez la femme, la menstruation s'arrête, l'atrophie des glandes mammaires, des bouffées de chaleur et d'autres phénomènes névrotiques apparaissent, comme à la ménopause. Chez les hommes, on note des baisses de puissance et parfois des états névrotiques de même nature climatérique. Les personnes des deux sexes développent une obésité typique. La pilosité du visage et du pubis s'amincit ou disparaît parfois complètement. Le sentiment sexuel disparaît le plus souvent ou diminue fortement, mais persiste parfois. Il convient de noter qu'une sensation sexuelle normale, voire accrue, peut également survenir dans l'eunuchoïdisme précoce..

Diagnostic différentiel

En ce qui concerne le diagnostic différentiel, il faut garder à l'esprit d'autres maladies endocriniennes caractérisées par des troubles sexuels graves et l'obésité..

Avec le nanisme hypophysaire, les mêmes troubles sexuels prononcés se produisent que l'eunuchoïdisme. En termes d'état de la peau, de la couche musculaire, du tonus vasculaire, des échanges gazeux, du développement mental et de la psyché, les nains hypophysaires diffèrent peu des eunuquoïdes. Si le nanisme hypophysaire s'accompagne de couches hypothyroïdiennes, ce qui est souvent observé, alors, en plus des poches du visage et du pâturage de tout le corps, ces patients ont souvent des dépôts graisseux avec la même localisation que chez les eunuchoïdes. Dans la période pré-pubertaire, lorsque les grands eunuchoïdes ne sont pas encore aussi prononcés, le diagnostic différentiel entre eunuchoïdisme précoce et nanisme hypophysaire peut soulever des doutes. Ici, il faut garder à l'esprit que pendant l'eunuchoïdisme et pendant cette période, la croissance dépasse l'âge réel et les proportions du corps sont violées, et avec le nanisme hypophysaire, la croissance est toujours loin derrière l'âge et les proportions corporelles sont préservées..

Avec le myxœdème, en particulier congénital, des troubles sexuels profonds sont également notés, comme dans l'eunuchoïdisme; l'obésité avec localisation eunuchoïde de la graisse peut également s'y produire. Mais, en plus de ce qui a été dit sur le nanisme hypophysaire, dans le diagnostic différentiel dans la période prépubère, le retard mental et l'inhibition physique, qui ne sont pas caractéristiques de l'eunuchoïdisme, observés dans le myxœdème, aident également ici..

Dans la symptomatologie de la maladie d'Itsenko-Cushing et du syndrome corticosurrénalien, les troubles sexuels et l'obésité occupent également une place prépondérante. Cependant, la nature des troubles sexuels, en particulier en relation avec les caractères sexuels secondaires, et le placement des accumulations de graisse (principalement sur le tronc, avec des membres minces), ainsi que d'autres symptômes de ces deux maladies; si typique qu'il n'y a aucune raison de les confondre avec l'eunuchoïdisme.

La situation est plus compliquée avec la dystrophie adipo-génitale, dont les principaux symptômes, comme son nom l'indique, sont la dystrophie génitale, prononcée dans sa forme précoce, et l'obésité. Mais ici aussi, il y a quelques points forts pour le diagnostic différentiel. Premièrement, dans les premières formes de dystrophie adipo-génitale, bien qu'il n'y ait pas de nanisme, il y a toujours un retard de croissance, et dans l'eunuchoïdisme précoce, la croissance est supérieure à la normale ou à la normale (avec eunuchoïdisme graisseux), tandis que les déséquilibres corporels eunuchoïdes ne sont pas observés avec la dystrophie adipo-génitale... Deuxièmement, la graisse, qui est généralement plus dense dans la dystrophie adipo-génitale que dans l'eunuchoïdisme, se dépose souvent dans cette dernière, en plus des endroits indiqués pour l'eunuchoïdisme, également abondamment sur le dos et surtout dans le bas de l'abdomen et le haut des cuisses, formant ainsi triangle base-haut. Troisièmement, une selle turque élargie, surtout usurisée, indiquant une tumeur de l'hypophyse, parle de dystrophie adipo-génitale, tandis que dans l'eunuchoïdisme, elle est normale ou même inférieure à la normale. Dans le même temps, cependant, il faut se rappeler qu'avec la dystrophie adipo-génitale d'origine cérébrale primaire, l'hypophyse et la sella turcica peuvent ne pas augmenter en taille, mais avec cette forme de dystrophie adipo-génitale, des changements organiques dans le système nerveux central et des déformations congénitales (rétinite pigmentaire, polydactylie, etc.) etc.).

En général, il n'est pas toujours possible de tracer une ligne nette entre la symptomatologie de l'eunuchoïdisme et la dystrophie adipo-génitale. Ceci s'explique par le fait que les fonctions sexuelles et autres fonctions corporelles qui lui sont associées sont assurées en interaction étroite entre l'hypophyse et les gonades. Par conséquent, la lésion primaire de l'un de ces deux organes implique l'autre dans le processus pathologique, ce qui ne peut qu'affecter la pureté du tableau clinique..

Traitement

Les perturbations profondes dans le corps avec la défaite des gonades dépendent de la production insuffisante d'hormones sexuelles par elles, par conséquent, le plus grand effet thérapeutique est obtenu avec l'utilisation d'hormones sexuelles mâles et femelles, respectivement.

En cas de troubles mentaux concomitants, une thérapie psychocorrective peut être nécessaire.