Principal

Pituitaire

Selle turque vide

La formation sous la forme d'une dépression, qui se forme dans le corps de l'os sphénoïde du crâne humain, s'appelle la selle turque. L'état dans lequel la cavité entre les membranes molles et arachnoïdiennes du cerveau est invaginée dans la région intrasellaire et la glande pituitaire est comprimée en raison d'une insuffisance du diaphragme de l'os sphénoïde est appelée la selle turque vide (PTS)..

Cette lésion peut être primaire, si elle est causée par des processus physiologiques, ou secondaire, lorsqu'elle est détectée après irradiation de la région chiasmatique-sellaire ou chirurgicale. Avec une selle turque secondaire du cerveau vide, le diaphragme de la dépression elle-même ne peut pas être brisé.

Pour la première fois, le terme PTS a été proposé par le pathologiste W. Bush en 1951, lorsqu'il a étudié le matériel d'autopsie de 788 personnes décédées et a constaté que les maladies qui entraînaient la mort n'étaient pas toujours associées à une pathologie hypophysaire..

Le pathologiste a révélé une absence presque complète du diaphragme de la selle turcique dans 40 cas, au lieu de cela, il y avait une floraison hypophysaire au bas de la formation, ressemblant à une fine couche de tissu. Puis Bush a proposé une classification des formes du syndrome, en fonction du type de structure du diaphragme et du volume des citernes intrasellaires situées entre la moelle allongée et le cervelet, qui n'a été modifiée qu'en 1995 par T.F Savostyanov.

Principalement, le syndrome de la selle turque vide émergente est détecté chez les femmes multipares de plus de 40 ans (dans 80% des cas), près de 75% des patients sont obèses.

Les causes de la maladie peuvent être la ménopause, l'hyper et l'hypothyroïdie, la grossesse et le syndrome de galactorrhée-aménorrhée.

Symptômes d'une selle turque vide

Dans la plupart des cas, la maladie est asymptomatique, chez 70% des patients, il y a un mal de tête sévère, ce qui nécessite une radiographie du crâne, à travers laquelle une selle turque vide du cerveau est détectée.

Les manifestations possibles du syndrome sont une diminution de l'acuité visuelle, une hémianopsie bitemporale et un rétrécissement des champs périphériques. Dans la littérature médicale, il existe un nombre croissant de descriptions de l'œdème du nerf optique dans le SPT.

Chez un nombre croissant de patients, une sella turcica vide en développement est associée à une hypersécrétion d'hormones tropiques et à un adénome hypophysaire..

Sous l'influence de la pulsation du liquide céphalo-rachidien, dans de rares cas, le fond de la sella turcica se rompt, ce qui entraîne une complication rare - la rhinorrhée, nécessitant une intervention chirurgicale immédiate. Dans le contexte du syndrome de la sella turcica vide, il existe un lien entre le sinus sphénoïdal et l'espace sous-arachnoïdien suprasellaire, ce qui augmente considérablement le risque de méningite..

Les symptômes d'une selle turque vide peuvent être des troubles endocriniens, dont les manifestations sont des changements dans les fonctions tropiques de l'hypophyse.

Selon des études antérieures, dans lesquelles des méthodes radio-immunes et des tests de stimulation ont été utilisés, un pourcentage élevé de patients atteints de formes subcliniques de troubles de la sécrétion hormonale a été identifié..

Ainsi, chez 8 patients sur 13, la réponse de la sécrétion d'hormone de croissance à la stimulation par l'hypoglycémie insulinique a été réduite, et chez 2 patients sur 16, des changements inadéquats de l'hormone adrénocorticotrope, qui est un stimulateur du cortex surrénalien, ont été trouvés..

En outre, les symptômes d'une selle turque vide sont une augmentation de l'hormone peptidique prolactine, des troubles de la motivation et de la personnalité émotionnelle, des troubles autonomes accompagnés de frissons, des maux de tête, sans localisation claire, une forte augmentation de la pression artérielle et de la température, une cardialgie, des évanouissements, des douleurs dans les extrémités et l'abdomen, un essoufflement et l'apparition le patient a un sentiment de peur.

Il est possible qu'une liquorrhée se développe, des troubles de la mémoire, des troubles des selles, des difficultés respiratoires, des douleurs cardiaques, une fatigue rapide et une diminution des performances.

Diagnostic d'une selle turque vide

Un examen ophtalmologique est d'une importance capitale pour le diagnostic et les tactiques ultérieures de traitement d'une selle turque vide. Si une menace de perte complète de la vision est identifiée, le patient a besoin d'une intervention chirurgicale urgente.

Les tests de laboratoire ne sont pas moins importants, grâce auxquels le niveau d'hormones hypophysaires dans le plasma sanguin est déterminé. De plus, pour diagnostiquer la maladie, une radiographie d'ensemble et une radiographie ciblée de la région de la selle turque, une IRM et un scanner de la tête sont nécessaires.

Prévention et traitement de la selle turque vide

Les mesures de prévention des maladies comprennent:

  • Éviter les situations traumatiques, la thrombose, les tumeurs hypophysaires et cérébrales;
  • Traitement complet des maladies inflammatoires, y compris intra-utérines.

Si un patient a un syndrome PTS primaire, le traitement n'est généralement pas prescrit; la tâche principale du médecin est de convaincre le patient que la maladie est absolument sans danger. Dans certains cas, un traitement hormonal substitutif est nécessaire, tandis qu'avec une selle turque vide secondaire, il est nécessaire dans chaque cas.

L'intervention chirurgicale pour le syndrome de PTSD primaire n'est indiquée que dans deux cas, à savoir:

  • Lorsque l'intersection optique s'affaisse dans l'ouverture du diaphragme de la selle turque, ce qui entraîne une violation des champs et une compression des nerfs de la vision;
  • Lorsque le liquide céphalo-rachidien s'écoule du nez par le bas épuisé de la selle turcique;

Avec le syndrome secondaire d'une selle turque vide, un neurochirurgien, selon les indications, peut prescrire un traitement pour une tumeur hypophysaire.

La selle turque vide est une condition dans laquelle l'hypophyse est comprimée et la cavité entre les membranes molles et arachnoïdiennes du cerveau est invaginée dans la région intrasellaire. Selon les statistiques, la maladie se développe dans le contexte de l'obésité, de la ménopause, de la grossesse, de l'hyper et de l'hypothyroïdie. Le traitement du syndrome primaire et secondaire est prescrit par un neurochirurgien à titre individuel, en fonction des indications.

Syndrome de la selle turque vide

Tout le contenu iLive est examiné par des experts médicaux pour s'assurer qu'il est aussi précis et factuel que possible.

Nous avons des directives strictes pour la sélection des sources d'informations et nous ne relions que des sites Web réputés, des institutions de recherche universitaires et, si possible, des recherches médicales éprouvées. Veuillez noter que les chiffres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens interactifs vers ces études.

Si vous pensez que l'un de nos contenus est inexact, obsolète ou douteux, sélectionnez-le et appuyez sur Ctrl + Entrée.

  • Code CIM-10
  • Les raisons
  • Symptômes
  • Diagnostique
  • Ce qui doit être examiné?
  • Comment examiner?
  • Quels tests sont nécessaires?
  • Traitement
  • Qui contacter?
  • La prévention
  • Prévoir

L'expression «selle turque vide» (PTS) est entrée dans la pratique médicale en 1951. Après un travail anatomique, elle a été proposée par S. Busch, qui a étudié le matériel d'autopsie de 788 décès dus à des maladies non associées à la pathologie de l'hypophyse. Dans 40 cas (34 femmes), une combinaison de l'absence presque complète du diaphragme de la selle turcique avec la propagation de l'hypophyse sous la forme d'une fine couche de tissu à son fond a été trouvée. Dans ce cas, la selle était vide. Une pathologie similaire avait déjà été décrite par d'autres anatomistes, mais Busch a été le premier à associer une selle turque partiellement vide à une insuffisance du diaphragme. Ses observations ont été confirmées par des études ultérieures. Dans la littérature, cette phrase désigne diverses formes nosologiques, dont la caractéristique commune est l'expansion de l'espace sous-arachnoïdien dans la région intrasellaire. La selle turque, en règle générale, est augmentée.

Code CIM-10

Causes du syndrome de la selle turque vide

La cause et la pathogenèse d'une selle turque vide ne sont pas entièrement comprises. Une selle turcique vide qui se développe après une radiothérapie ou un traitement chirurgical est secondaire, et survenant sans intervention préalable dans l'hypophyse est primaire. Les manifestations cliniques de la selle turque vide secondaire sont dues à la maladie sous-jacente et aux complications de la thérapie utilisée. Ce chapitre est consacré au problème de la selle turque vide primaire. On pense que pour le développement d'une «selle turque vide», il est nécessaire de ne pas disposer de son diaphragme, c'est-à-dire d'une saillie épaissie de la dure-mère, qui forme le toit de la selle turque et en ferme la sortie. Le diaphragme sépare la cavité de la selle de l'espace sous-arachnoïdien, en excluant uniquement l'ouverture à travers laquelle passe le pédicule hypophysaire. La fixation du diaphragme, son épaisseur et la nature de l'ouverture dans celui-ci sont soumis à des variations anatomiques importantes..

La ligne de sa fixation au dos de la selle et à son tubercule est éventuellement réduite, la surface totale est uniformément amincie et l'ouverture est élargie en raison de la réduction presque complète du diaphragme, qui reste sous la forme d'un bord fin (2 mm) le long de la périphérie. La carence qui en résulte conduit à la propagation de l'espace sous-arachnoïdien dans la région intrasellaire et à l'émergence de la capacité de la pulsation du LCR à affecter directement l'hypophyse, ce qui peut entraîner une diminution de son volume.

Toutes les variantes de la pathologie congénitale de la structure du diaphragme déterminent son insuffisance absolue ou relative, ce qui est une condition préalable nécessaire au développement du syndrome d'une selle turque vide. D'autres facteurs ne prédisposent qu'aux changements suivants:

  1. augmentation de la pression dans l'espace sous-arachnoïdien suprasellaire, qui, grâce à un diaphragme défectueux, renforce l'effet sur l'hypophyse (avec hypertension intracrânienne, hypertension, hydrocéphalie, tumeurs intracrâniennes);
  2. une diminution de la taille de l'hypophyse et une violation des rapports volumétriques entre celle-ci et la selle turque, en cas d'altération de l'apport sanguin et d'infarctus de l'hypophyse ou d'adénome (avec diabète sucré, traumatisme crânien, méningite, thrombose sinusale) à la suite d'une involution physiologique de l'hypophyse (pendant la grossesse - pendant cette période, le volume de l'hypophyse peut doubler) de plus, chez les femmes multipares, il devient encore plus grand, car après l'accouchement, il ne revient pas à son volume d'origine après le début de la ménopause, lorsque le volume de l'hypophyse diminue, une telle involution peut être observée chez les patients présentant une hypofonction primaire des glandes endocrines périphériques, dans lesquelles il y a une augmentation de la sécrétion d'hormones tropiques et l'hyperplasie hypophysaire, et le début de la thérapie de remplacement conduit à l'involution de l'hypophyse et au développement d'une selle turcique vide; un mécanisme similaire est décrit après la prise de contraceptifs oraux);
  3. à l'une des rares variantes du développement d'une sella turcica vide - rupture de la citerne intracellulaire contenant du fluide.

Ainsi, une selle turque vide est un syndrome polyétiologique dont la principale raison du développement est le diaphragme défectueux de la selle turque..

Symptômes du syndrome de la selle turque vide

Une selle turque vide est souvent asymptomatique et est détectée accidentellement lors d'un examen aux rayons X. La «selle turque vide» se retrouve principalement chez les femmes (80%), plus souvent après 40 ans, multipares. Environ 75% des patients sont obèses. Les signes cliniques sont variés. Le mal de tête survient chez 70% des patients, ce qui est la raison de la radiographie initiale du crâne, qui dans 39% des cas démontre une selle turque modifiée et conduit à un examen plus détaillé. Les maux de tête varient considérablement en emplacement et en degré - de légers, intermittents, à insupportables, presque constants.

Diminution possible de l'acuité visuelle, rétrécissement généralisé de ses champs périphériques, hémianopsie bitemporale. L'œdème de la papille du nerf optique est rare, mais ses descriptions dans la littérature sont trouvées.

La rhinorrhée est une complication rare associée à la rupture du fond de la selle turque due à la pulsation du liquide céphalo-rachidien. La connexion qui en résulte entre l'espace sous-arachnoïdien suprasellaire et le sinus sphénoïde augmente le risque de méningite. L'apparition de la rhinorrhée nécessite une intervention chirurgicale, telle que la tamponnade du muscle de la selle turque.

Les troubles endocriniens avec une selle turque vide se manifestent par des changements dans les fonctions tropiques de l'hypophyse. Des études utilisant des méthodes de dosage radio-immunologique sensibles et des tests de stimulation ont révélé un pourcentage élevé de troubles de la sécrétion hormonale (formes subcliniques). Ainsi, K. Brismer et al. ont constaté que 8 patients sur 13 avaient une réponse réduite de la sécrétion d'hormone de croissance à la stimulation par l'hypoglycémie à insuline, et lors de l'examen de l'axe du cortex hypophyso-surrénalien, la sécrétion de cortisol après administration intraveineuse chez 2 patients sur 16 atteints d'ACTH a changé de manière inadéquate; la réaction à la métirapone s'est avérée normale chez tous les sujets. Contrairement à ces données, Faglia et al. (1973) ont observé une libération inadéquate de corticotropine à divers stimuli (hypoglycémie, lysine-vasopressine) chez tous les patients examinés. Les réserves de TTG et HT ont également été étudiées en utilisant respectivement TRG et RG. Les échantillons ont montré un certain nombre de changements. La nature de ces violations n'est toujours pas claire..

Il existe de plus en plus de travaux décrivant l'hypersécrétion d'hormones tropiques en combinaison avec une selle turque vide. Le premier était des informations sur un patient souffrant d'acromégalie et de taux élevés d'hormone de croissance. J. N. Dominique et coll. ont rapporté une selle turque vide chez 10% des patients atteints d'acromégalie. Habituellement, ces patients ont également un adénome hypophysaire. La sella turcica vide primaire se développe à la suite de la nécrose et de l'involution des adénomes, et les résidus adénomateux continuent d'hypersécréter l'hormone de croissance.

Le plus souvent, avec le syndrome de la «selle turque vide», il y a une augmentation de la prolactine. Sa croissance est rapportée chez 12 à 17% des patients. Comme pour l'hypersécrétion de STH, l'hyperprolactinémie et la selle turcique vide sont souvent associées à la présence d'adénomes. L'analyse des observations montre que 73% des patients atteints de selle turcique vide et d'hyperprolactinémie avaient des adénomes pendant la chirurgie.

Il existe une description de la «selle turque vide» primaire chez les patients atteints d'hypersécrétion d'ACTH. Il s'agit le plus souvent de cas de maladie d'Itsenko-Cushing avec microadénome hypophysaire. Cependant, on connaît un patient atteint de la maladie d'Addison chez qui une stimulation prolongée des corticotrophes due à une insuffisance surrénalienne a entraîné un adénome sécrétant de l'ACTH et une selle turcique vide. La description de 2 patients présentant une selle turcique vide et une hypersécrétion d'ACTH avec des taux normaux de cortisol est intéressante. Les auteurs avancent l'hypothèse de la production de peptide ACTH à faible activité biologique et d'infarctus consécutif de corticotrophes hyperplasiques avec formation d'une selle turcique vide. Un certain nombre d'auteurs donnent des exemples d'insuffisance isolée en ACTH et de sella turcica vide, combinaison de sella turcica vide et de carcinome surrénalien.

Ainsi, les troubles de la fonction endocrinienne dans le syndrome de la selle turcique vide sont extrêmement divers. Il existe à la fois une hyper et une hyposécrétion d'hormones tropiques. Les violations vont des formes subcliniques détectées par les tests de stimulation au panhypopituitarisme sévère. La variabilité des changements de la fonction endocrinienne correspond à l'ampleur des facteurs étiologiques et à la pathogenèse de la formation de la selle turque vide primaire.

Diagnostic du syndrome "selle turque vide"

Le diagnostic de sella turcica vide est généralement établi lors de l'examen d'une tumeur hypophysaire. Il convient de souligner que la présence de données neuroradiologiques indiquant une augmentation et une destruction de la sella turcica n'indique pas nécessairement une tumeur hypophysaire. L'incidence des tumeurs intrasellaires primaires de l'hypophyse et du syndrome de la selle turcique vide était la même dans ces cas, respectivement 36 et 33%..

Les plus fiables pour le diagnostic de la sella turcica vide sont la pneumoencéphalographie et la tomodensitométrie, en particulier en combinaison avec l'introduction d'agents de contraste par voie intraveineuse ou directement dans le liquide céphalo-rachidien. Cependant, déjà sur les radiographies et les tomographies ordinaires, il est possible d'identifier des signes caractéristiques du syndrome d'une selle turque vide. Il s'agit de la localisation des changements sous le diaphragme de la sella turcica, de la disposition symétrique de son fond dans la projection frontale, de la forme «fermée» de la selle, d'une augmentation principalement de la taille verticale, de l'absence de signes d'amincissement et d'érosion de la couche corticale, d'un fond à double contour sur l'image sagittale, et la ligne inférieure est épaisse et claire et le dessus est graissé.

Ainsi, la présence d'une «selle turque vide» avec son augmentation caractéristique doit être supposée chez les patients présentant des symptômes cliniques minimes et une fonction endocrinienne inchangée. Dans ces cas, il n'y a pas besoin de pneumoencéphalographie, le patient doit simplement être observé. Il convient de souligner qu'une selle turque vide, accompagnée d'une augmentation de sa taille, est souvent observée avec un diagnostic erroné d'adénome hypophysaire. Cependant, la présence d'une «sella turcica vide» n'exclut pas une tumeur hypophysaire. Dans ce cas, le diagnostic différentiel vise à déterminer l'hyperproduction d'hormones.

Parmi les méthodes radiologiques permettant d'établir un diagnostic, la plus informative est la combinaison de la pneumoencéphalographie et des études polytomographiques..

Syndrome de la selle turque vide

Les maux de tête, la vision trouble, l'anxiété et d'autres symptômes apparaissent souvent dans un contexte de bien-être clinique complet. De nombreux patients avec de telles plaintes sont diagnostiqués pour identifier la cause des maux. Souvent, en même temps, une pathologie dans la région de la selle turque et de l'hypophyse est trouvée, associée à une violation de l'anatomie du cerveau..

Normalement, la selle turque est une dépression naturelle dans l'os sphénoïde du crâne, qui forme un lit pour la glande pituitaire. Une section de la dure-mère sépare la glande pituitaire de l'espace sous-arachnoïdien du cerveau (photo présentée ci-dessous). Lorsque la structure du diaphragme de la selle turque est perturbée, l'espace sous-arachnoïdien commence à comprimer les structures de la glande pituitaire. Le syndrome de la selle turque vide peut causer de dangereux dommages neurologiques. Voyons ce que cela signifie pour une personne, quels symptômes et quelles méthodes de traitement sont efficaces..

Syndrome de la selle turque vide: ce que c'est?

La selle turque vide est un nom figuratif pour l'affaissement du diaphragme pituitaire. Il couvre l'entrée du lit pituitaire - la selle turque. Normalement, il est étiré sur ses processus et a une ouverture pour le passage de la jambe. Pour qu'il pénètre dans l'emplacement de l'hypophyse, deux conditions sont nécessaires: une faible résistance de la coque dure du cerveau, dont elle fait partie, et une pression accrue dans la cavité crânienne.

La selle turque n'est en fait pas vide, elle contient du liquide céphalo-rachidien, du tissu pituitaire et les nerfs optiques s'y affaissent souvent.

Cette pathologie est congénitale et dans environ 50% des cas, elle ne présente aucun symptôme avant un certain temps ou toute la vie. Le plus souvent, les formes acquises sont le résultat du traitement des tumeurs hypophysaires.

Raisons de SPTS

De par son origine, l'ATS peut être primaire et secondaire. Le syndrome primaire survient à la suite d'une déficience congénitale et acquise des fonctions du diaphragme, ainsi que d'une augmentation de la taille de l'hypophyse. Une variante secondaire de la pathologie est provoquée par des opérations pour enlever la glande pituitaire, une radiothérapie dans la région intrasellaire.

Les causes du syndrome de la selle turque vide primaire comprennent:

  • Dommages à la glande pituitaire. Une diminution de la glande est possible avec la croissance intensive des tumeurs hypophysaires, des hémorragies dans le tissu tumoral. Le syndrome se développe en raison d'une violation du rapport des volumes de l'hypophyse et de la selle.
  • Pathologie cérébrale. Un changement dans les propriétés du diaphragme se produit lors d'hémorragies cérébrales, de lésions cérébrales traumatiques et de formation de néoplasmes. La fonctionnalité et la structure de la glande pituitaire changent non seulement en raison de processus traumatiques et tumoraux, mais en raison de violations de l'interaction hypothalamo-hypophysaire.
  • Infections. Les neuroinfections et les infections générales sévères affectent les tissus du système nerveux central, augmentent la pression du liquide céphalo-rachidien. Le syndrome hypertensif est considéré comme l'un des signes du SPTS.
  • Changements endocriniens. Le déséquilibre hormonal, accompagné d'une augmentation de la taille de l'hypophyse, est un facteur de risque de SPTS. Une selle turque vide est plus souvent retrouvée pendant la puberté, la grossesse, la postménopause, chez les patientes atteintes de maladies endocriniennes, lors de la prise de médicaments hormonaux (contraceptifs, glucocorticoïdes).

Types d'anomalies

La classification de cette condition est basée sur les facteurs qui ont conduit à son développement. Les médecins font la distinction entre les formes primaires et secondaires. Le premier apparaît sans raison, c'est-à-dire qu'il est hérité. La seconde peut être due à:

  • Diverses maladies infectieuses qui affectent le cerveau d'une manière ou d'une autre;
  • Hémorragie cérébrale ou inflammation de la glande pituitaire;
  • Intervention radiologique, chirurgicale ou médicamenteuse.

Symptômes du syndrome de la selle turque vide

Le syndrome d'une selle turque vide se manifeste par des perturbations des systèmes endocrinien et nerveux, des perturbations du fonctionnement des organes de la vision.

Lors de situations stressantes, des symptômes neurologiques apparaissent partout:

  • le mal de tête croissant est le symptôme le plus courant du syndrome. La douleur n'a pas de localisation spécifique, ne dépend pas de la position du corps, se produit à différents moments de la journée;
  • une augmentation de la tension artérielle accompagnée d'essoufflement et de frissons. Peut être accompagné de douleurs au cœur, de diarrhée, d'évanouissements;
  • peur panique, manque aigu d'air, dépression émotionnelle, ou vice versa colère contre tout le monde;
  • des douleurs abdominales et des crampes dans les jambes peuvent survenir;
  • parfois une augmentation de la température à des valeurs subfébriles.

Une selle turque vide du cerveau est capable de se manifester par des perturbations du système endocrinien, à savoir:

  • affaiblissement de la fonction sexuelle, élargissement des glandes mammaires chez l'homme;
  • surpoids - plus de 70% des personnes atteintes du syndrome souffrent d'obésité;
  • l'apparition du diabète insipide;
  • réduction de la glande thyroïde: gonflement du visage, somnolence, constipation, léthargie, gonflement des extrémités, peau sèche;
  • hypertrophie de la glande thyroïde: transpiration, palpitations, tremblements des mains et des paupières, excitabilité émotionnelle;
  • perturbations du cycle menstruel ou même infertilité chez la gent féminine;
  • Syndrome d'Itsenko-Cushing - détérioration de la fonction surrénalienne (hypercortisolisme). Accompagné de pigmentation cutanée, de troubles mentaux, de pilosité excessive sur le corps.

La selle turque est située près des nerfs optiques. En présence d'un syndrome, ils sont comprimés, perturbant ainsi leur circulation sanguine. Par conséquent, des symptômes visuels se retrouvent dans presque tous les cas de la maladie. Symptômes dans cette situation:

  • détérioration de l'acuité visuelle;
  • déchirure sévère;
  • bifurcation d'objets;
  • l'apparition de points noirs;
  • assombrissement des yeux.

Dans la plupart des cas, les symptômes ci-dessus ont de nombreuses autres maladies. Il est possible d'identifier la selle turque dans le cerveau uniquement après consultation d'un spécialiste et examen.

Ce qui est dangereux pour le patient?

Le risque de complications est plus élevé lorsque plus de 90% de la glande pituitaire est endommagée en raison de sa compression. Dans le contexte d'une situation stressante, les patients peuvent éprouver:

  • crises végétatives sévères entraînant un handicap;
  • évanouissement;
  • changements de personnalité;
  • crises hypothyroïdiennes et thyrotoxiques;
  • dysfonctionnement sexuel, infertilité;
  • progression du diabète insipide, maladie d'Itsenko-Cushing, acromégalie.

Diagnostique

Les patients sont examinés par des endocrinologues, des neurologues et des oncologues. Le processus de diagnostic est basé sur des méthodes instrumentales pour visualiser la zone de la selle turque. Auparavant, la radiographie du crâne, la radiographie du cerveau après avoir mis en contraste les citernes sous-arachnoïdiennes avec du gaz, la tomodensitométrie étaient activement utilisées, mais ces procédures n'étaient pas suffisamment informatives et sûres..

Maintenant, le diagnostic de sella turcica vide est confirmé sur la base des résultats de l'imagerie par résonance magnétique. L'IRM du cerveau est très sensible et fournit des informations complètes sur l'état de la région chiasmatique-sellaire.

Avec le syndrome d'une selle turque vide, trois signes caractéristiques apparaissent:
LCR dans la fosse hypophysaireLe remplissage de la cavité de la selle avec du liquide céphalo-rachidien est déterminé. Le mode T1 affiche une zone d'un signal de faible intensité uniforme, le mode T2 - une zone de signal de haute intensité
Déformation de la glande pituitaireLa structure de la glande est modifiée. En forme, l'hypophyse est semblable à une demi-lune, une faucille dont l'épaisseur est de 2 à 4 mm. La luminosité du tissu correspond à la luminosité de la moelle blanche
Gonflement de la citerne suprasellaireL'espace sous-arachnoïdien élargi entourant l'entonnoir hypophysaire se gonfle de manière asymétrique dans la dépression de la selle. L'entonnoir est centré, aminci et allongé

Le diagnostic différentiel nécessite de distinguer les SPTS des formations kystiques de la région intrasellaire: kystes arachnoïdiens, kystes de poche de Rathke, craniopharyngiomes, microadénomes kystiques de l'hypophyse, épidermoïde. Selon les données IRM, des signes spécifiques de kystes sont trouvés: discordance entre le liquide céphalo-rachidien dans la densité ou les propriétés du signal, déplacement de l'entonnoir hypophysaire, visualisation des parois du néoplasme, inclusions solides, calcifications.

Traitement

Si, au cours d'études de laboratoire, un manque d'hormones dans le corps, ou même un groupe entier d'entre elles, a été identifié, la pharmacothérapie visera les effets de remplacement hormonal de l'extérieur. Autrement dit, le patient devra suivre un traitement contraceptif pendant un certain temps..

Dans le cas de troubles du système autonome, le patient doit boire des sédatifs, des analgésiques et des médicaments qui normalisent la pression artérielle.

Traitement chirurgical du syndrome de la selle turque vide

Ce type de thérapie est utilisé dans de rares cas, généralement uniquement en cas de risque de perte de vision. Grâce à la chirurgie, il est possible non seulement de restaurer le diaphragme, mais également d'enlever une tumeur dangereuse. En outre, les indications pour l'opération comprennent:

  • Affaissement des nerfs optiques dans la cavité du diaphragme.
  • La fuite de liquide céphalo-rachidien à travers le fond de la cavité sous-arachnoïdienne. Pour éliminer le muscle liquorrhée, une tamponnade de la selle en forme de coin est effectuée.

Il a été constaté que le traitement de la pathologie au moyen de la médecine traditionnelle n'apportait aucune amélioration. De la même manière, vous ne pouvez agir que sur les signes de manifestation d'anomalies. Les experts conseillent de suivre un mode de vie sain: faites du sport, ne mangez que des aliments sains et respectez la routine quotidienne la plus confortable. Ainsi, il est possible non seulement de prévenir la survenue de complications du syndrome, mais également de se débarrasser des signes d'accompagnement du syndrome de la selle turque vide..

Qu'est-ce que le syndrome de la selle turque vide et comment le traiter?

Le terme «selle turque vide» a été proposé par le pathologiste W. Bush en 1951, en raison de la forme externe de l'os sphénoïde, qui ressemble à un accessoire d'équitation. Cette maladie signifie un trouble dans la région du cerveau, et plus spécifiquement, où se trouve l'hypophyse, l'empêchant de fonctionner. Récemment, le diagnostic est devenu très courant en raison de la grande popularité de l'imagerie par résonance magnétique. Et beaucoup de gens, en entendant le diagnostic, sont complètement perdus: qu'est-ce qu'une selle turque et à quel point elle est dangereuse?

Syndrome de la selle turque vide: ce que c'est?

La selle turque vide est un nom figuratif pour l'affaissement du diaphragme pituitaire. Il couvre l'entrée du lit pituitaire - la selle turque. Normalement, il est étiré sur ses processus et a une ouverture pour le passage de la jambe. Pour qu'il pénètre dans l'emplacement de l'hypophyse, deux conditions sont nécessaires: une faible résistance de la coque dure du cerveau, dont elle fait partie, et une pression accrue dans la cavité crânienne.

La selle turque n'est en fait pas vide, elle contient du liquide céphalo-rachidien, du tissu pituitaire et les nerfs optiques s'y affaissent souvent.

Cette pathologie est congénitale et dans environ 50% des cas, elle ne présente aucun symptôme avant un certain temps ou toute la vie. Le plus souvent, les formes acquises sont le résultat du traitement des tumeurs hypophysaires.

Syndrome émergent - que faire?

Qu'est-ce qu'un nid turc et qu'est-ce qui le rend spécial? Pourquoi son vide pendant la recherche est alarmant et même effrayant?
Il s'agit d'une petite dépression dans l'os sphénoïde, située dans la partie temporale du crâne. C'est une petite poche osseuse située sous l'hypothalamus. A une forme spécifique, d'où provient le nom.

Des deux côtés se trouvent les nerfs optiques, qui traversent la région de la dépression. Dans un état normal, il est rempli de la glande pituitaire, dans un état anormal - avec du liquide céphalo-rachidien.

Comprenons la terminologie:

  1. La glande pituitaire est une glande endocrine. Il est responsable de la production d'hormones, du métabolisme et des fonctions de reproduction.
  2. L'hypothalamus est une petite zone dans le diencéphale. Contrôle la libération d'hormones hypophysaires. Ils sont reliés les uns aux autres par une jambe. C'est le lien entre les systèmes nerveux et endocrinien. Régule les fonctions de la faim, de la soif, de la libido, du sommeil, de l'éveil.
  3. Les nerfs optiques ont une sensibilité particulière. À travers eux, la stimulation visuelle est transmise au cerveau..
  4. Les hormones sont des substances biologiquement actives. Ils sont produits par les glandes endocrines. Influencer les fonctions physiologiques et le métabolisme du corps.
  5. Le diaphragme est la dure-mère. Il couvre la selle turque, a un trou au centre, à travers lequel l'hypothalamus se connecte à la glande pituitaire avec une jambe. Sa fixation, son épaisseur et la nature de l'ouverture présentent des variations anatomiques pour chaque patient. Et l'absence ou le sous-développement détermine ce type de syndrome..
  6. Le LCR est un liquide céphalo-rachidien. Lorsqu'il entre dans la selle turque, la glande s'y déforme et diminue en dimensions verticales.

Lorsque le diaphragme s'effondre, en raison de son sous-développement, la glande pituitaire est pressée vers le bas. Son dysfonctionnement se développe. Un examen détaillé est effectué avec un tableau clinique prononcé. Les symptômes du syndrome sont dus à la difficulté de flux d'hormones dans l'hypophyse à partir de l'hypothalamus.

Raisons de SPTS

De par son origine, l'ATS peut être primaire et secondaire. Le syndrome primaire survient à la suite d'une déficience congénitale et acquise des fonctions du diaphragme, ainsi que d'une augmentation de la taille de l'hypophyse. Une variante secondaire de la pathologie est provoquée par des opérations pour enlever la glande pituitaire, une radiothérapie dans la région intrasellaire.

Les causes du syndrome de la selle turque vide primaire comprennent:

  • Dommages à la glande pituitaire. Une diminution de la glande est possible avec la croissance intensive des tumeurs hypophysaires, des hémorragies dans le tissu tumoral. Le syndrome se développe en raison d'une violation du rapport des volumes de l'hypophyse et de la selle.
  • Pathologie cérébrale. Un changement dans les propriétés du diaphragme se produit lors d'hémorragies cérébrales, de lésions cérébrales traumatiques et de formation de néoplasmes. La fonctionnalité et la structure de la glande pituitaire changent non seulement en raison de processus traumatiques et tumoraux, mais en raison de violations de l'interaction hypothalamo-hypophysaire.
  • Infections. Les neuroinfections et les infections générales sévères affectent les tissus du système nerveux central, augmentent la pression du liquide céphalo-rachidien. Le syndrome hypertensif est considéré comme l'un des signes du SPTS.
  • Changements endocriniens. Le déséquilibre hormonal, accompagné d'une augmentation de la taille de l'hypophyse, est un facteur de risque de SPTS. Une selle turque vide est plus souvent retrouvée pendant la puberté, la grossesse, la postménopause, chez les patientes atteintes de maladies endocriniennes, lors de la prise de médicaments hormonaux (contraceptifs, glucocorticoïdes).

IRM et autres méthodes de diagnostic

La suspicion de la présence possible du syndrome de la selle vide se pose en ce qui concerne les patientes ayant subi des blessures répétées au crâne, une intervention chirurgicale ou une irradiation de l'hypophyse, et pour les femmes, les facteurs aggravants sont les grossesses multiples, la thérapie contraceptive à long terme.

Le plus souvent, au premier stade, les patients sont envoyés pour un diagnostic de laboratoire des hormones hypophysaires (croissance, thyrotropique, adrénocorticotrope, prolactine, vasopressine), ainsi que des organes cibles - cortisol surrénalien, thyroxine thyroïdienne, testostérone et œstrogène. À ce stade, il n'est pas toujours possible de confirmer la pathologie, car chez de nombreux patients, le fond hormonal est normal.

Le plus informatif est la méthode IRM. Avec son aide, vous pouvez trouver:

  • liqueur liquide dans la selle turque;
  • une glande pituitaire réduite et aplatie, semblable à un croissant;
  • déplacement du tissu pituitaire vers le bas, la paroi arrière;
  • signes d'hypertension intracrânienne - sinus dilatés, ventricules cérébraux;
  • affaissement asymétrique du réservoir sur la selle;
  • déplacement de l'entonnoir hypophysaire sur le côté, en avant ou en arrière, son amincissement et son allongement.

Symptômes du syndrome de la selle turque vide

Le syndrome d'une selle turque vide se manifeste par des perturbations des systèmes endocrinien et nerveux, des perturbations du fonctionnement des organes de la vision.

Lors de situations stressantes, des symptômes neurologiques apparaissent partout:

  • le mal de tête croissant est le symptôme le plus courant du syndrome. La douleur n'a pas de localisation spécifique, ne dépend pas de la position du corps, se produit à différents moments de la journée;
  • une augmentation de la tension artérielle accompagnée d'essoufflement et de frissons. Peut être accompagné de douleurs au cœur, de diarrhée, d'évanouissements;
  • peur panique, manque aigu d'air, dépression émotionnelle, ou vice versa colère contre tout le monde;
  • des douleurs abdominales et des crampes dans les jambes peuvent survenir;
  • parfois une augmentation de la température à des valeurs subfébriles.

Une selle turque vide du cerveau est capable de se manifester par des perturbations du système endocrinien, à savoir:

  • affaiblissement de la fonction sexuelle, élargissement des glandes mammaires chez l'homme;
  • surpoids - plus de 70% des personnes atteintes du syndrome souffrent d'obésité;
  • l'apparition du diabète insipide;
  • réduction de la glande thyroïde: gonflement du visage, somnolence, constipation, léthargie, gonflement des extrémités, peau sèche;
  • hypertrophie de la glande thyroïde: transpiration, palpitations, tremblements des mains et des paupières, excitabilité émotionnelle;
  • perturbations du cycle menstruel ou même infertilité chez la gent féminine;
  • Syndrome d'Itsenko-Cushing - détérioration de la fonction surrénalienne (hypercortisolisme). Accompagné de pigmentation cutanée, de troubles mentaux, de pilosité excessive sur le corps.

La selle turque est située près des nerfs optiques. En présence d'un syndrome, ils sont comprimés, perturbant ainsi leur circulation sanguine. Par conséquent, des symptômes visuels se retrouvent dans presque tous les cas de la maladie. Symptômes dans cette situation:

  • détérioration de l'acuité visuelle;
  • déchirure sévère;
  • bifurcation d'objets;
  • l'apparition de points noirs;
  • assombrissement des yeux.

Dans la plupart des cas, les symptômes ci-dessus ont de nombreuses autres maladies. Il est possible d'identifier la selle turque dans le cerveau uniquement après consultation d'un spécialiste et examen.

Causes et symptômes

Dans la poche de la sella turcica se trouve la glande pituitaire - la glande endocrine. C'est elle qui produit

de nombreuses hormones qui pénètrent ensuite dans la circulation sanguine. Un diaphragme le sépare du crâne.

Avec son insuffisance, la pie-mère est enfoncée dans la zone de la selle turcique, entraînant un amincissement de la glande, une modification de sa taille et un dysfonctionnement. Les changements endocriniens se produisent dans tout le corps.

La forme primaire du syndrome se déroule assez souvent sans aucune manifestation et est détectée par hasard sur une radiographie. Les fonctions corporelles ne sont généralement pas altérées.

Réglez les niveaux de prolactine au besoin. Cette hormone est directement liée à l'accouchement et affecte négativement la fonction des testicules et des ovaires. Si le niveau élevé n'est pas lié à la grossesse et à l'allaitement, il doit être corrigé..

Les pathologies sont de nature différente:

  1. Pathologies congénitales, elles sont souvent héréditaires.
  2. Les pathologies peuvent être causées par des processus internes dans le corps, par exemple des changements hormonaux pendant la puberté, la grossesse, la ménopause. Fonction thyroïdienne insuffisante. Maladie cardiovasculaire. Infections virales.
  3. Les pathologies sont dues à des facteurs externes. Prise d'hormones, avortement, ablation des ovaires. Lésion cérébrale traumatique.

Ce qui est dangereux pour le patient?

Le risque de complications est plus élevé lorsque plus de 90% de la glande pituitaire est endommagée en raison de sa compression. Dans le contexte d'une situation stressante, les patients peuvent éprouver:

  • crises végétatives sévères entraînant un handicap;
  • évanouissement;
  • changements de personnalité;
  • crises hypothyroïdiennes et thyrotoxiques;
  • dysfonctionnement sexuel, infertilité;
  • progression du diabète insipide, maladie d'Itsenko-Cushing, acromégalie.

La prévention

Le respect de la liste des mesures préventives peut mettre en garde contre la progression du syndrome:

  • examiné en temps opportun par un endocrinologue, passez tous les tests nécessaires;
  • surveiller le travail du système cardiovasculaire, en cas de tachycardie, de problèmes de pression artérielle;
  • réduire le risque de blessure au crâne;
  • si des symptômes suspects apparaissent, vous devez consulter immédiatement un clinicien.

L'efficacité de la guérison de la maladie dépend de l'évolution du processus pathologique dans son ensemble. Avec le bon traitement, il est possible de se débarrasser à la fois des signes cliniques et de la maladie dans son ensemble..

Diagnostique

Les patients sont examinés par des endocrinologues, des neurologues et des oncologues. Le processus de diagnostic est basé sur des méthodes instrumentales pour visualiser la zone de la selle turque. Auparavant, la radiographie du crâne, la radiographie du cerveau après avoir mis en contraste les citernes sous-arachnoïdiennes avec du gaz, la tomodensitométrie étaient activement utilisées, mais ces procédures n'étaient pas suffisamment informatives et sûres..

Maintenant, le diagnostic de sella turcica vide est confirmé sur la base des résultats de l'imagerie par résonance magnétique. L'IRM du cerveau est très sensible et fournit des informations complètes sur l'état de la région chiasmatique-sellaire.

Avec le syndrome d'une selle turque vide, trois signes caractéristiques apparaissent:
LCR dans la fosse hypophysaireLe remplissage de la cavité de la selle avec du liquide céphalo-rachidien est déterminé. Le mode T1 affiche une zone d'un signal de faible intensité uniforme, le mode T2 - une zone de signal de haute intensité
Déformation de la glande pituitaireLa structure de la glande est modifiée. En forme, l'hypophyse est semblable à une demi-lune, une faucille dont l'épaisseur est de 2 à 4 mm. La luminosité du tissu correspond à la luminosité de la moelle blanche
Gonflement de la citerne suprasellaireL'espace sous-arachnoïdien élargi entourant l'entonnoir hypophysaire se gonfle de manière asymétrique dans la dépression de la selle. L'entonnoir est centré, aminci et allongé

Le diagnostic différentiel nécessite de distinguer les SPTS des formations kystiques de la région intrasellaire: kystes arachnoïdiens, kystes de poche de Rathke, craniopharyngiomes, microadénomes kystiques de l'hypophyse, épidermoïde. Selon les données IRM, des signes spécifiques de kystes sont trouvés: discordance entre le liquide céphalo-rachidien dans la densité ou les propriétés du signal, déplacement de l'entonnoir hypophysaire, visualisation des parois du néoplasme, inclusions solides, calcifications.

Diagnostic du syndrome

La procédure de diagnostic se déroule en trois étapes:

  1. La consultation du médecin.
    Sur la base des plaintes du patient et des données historiques, le médecin peut suspecter un syndrome de sella turcica vide. Cependant, seul un examen complet peut confirmer les soupçons..
  2. Diagnostic de laboratoire.
    Un test sanguin est vérifié pour identifier les niveaux hormonaux.
  3. Diagnostics instrumentaux.
    Il existe plusieurs méthodes de visualisation. Le plus efficace pour détecter le syndrome est considéré comme une IRM du cerveau. Les images montreront que la glande pituitaire est déformée, a une forme irrégulière et est décalée par rapport à la selle. Vous pouvez également utiliser la tomodensitométrie (tomodensitométrie), elle indiquera avec précision la taille de l'hypophyse ou d'éventuels écarts par rapport à la norme. Parmi les méthodes les plus accessibles - radiographie de la zone de la selle. Bien que les images montrent une glande pituitaire réduite, néanmoins, cette méthode ne nous permet pas de déclarer de manière absolument fiable la présence du syndrome de la selle turque.

Très souvent, une selle turque vide est découverte tout à fait par accident, afin d'identifier une sinusite ou des formes de traumatisme crânien..

À quel médecin aller?

Si vous ressentez des maux de tête prolongés, une prise de poids, une hypertension, vous devriez consulter un neurologue.

Si vous remarquez une détérioration de la vision, vous devez consulter un ophtalmologiste afin qu'il exclut ou confirme les dommages aux nerfs optiques.

Et une consultation d'un endocrinologue est nécessaire, et à l'avenir, l'étude du fond hormonal.

Obtenez une consultation gratuite La consultation sur le service ne vous oblige à rien

Traitement

Si, au cours d'études de laboratoire, un manque d'hormones dans le corps, ou même un groupe entier d'entre elles, a été identifié, la pharmacothérapie visera les effets de remplacement hormonal de l'extérieur. Autrement dit, le patient devra suivre un traitement contraceptif pendant un certain temps..

Dans le cas de troubles du système autonome, le patient doit boire des sédatifs, des analgésiques et des médicaments qui normalisent la pression artérielle.

Selle turque vide: causes du syndrome, signes, diagnostic, comment traiter

Le syndrome de la selle turque vide est un complexe de troubles cliniques et anatomiques qui sont survenus en raison d'une insuffisance du diaphragme de la selle turque. Dans la région temporale, il existe une sorte d'obstacle qui empêche la pénétration du liquide céphalo-rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien. C'est dans cette cavité que se trouve la glande pituitaire, qui régule le niveau d'hormones, le métabolisme et l'accumulation de substances dans le corps, et est responsable des fonctions de reproduction humaine. Si le liquide céphalo-rachidien pénètre dans la selle turque sans aucune obstruction, la glande pituitaire commence à se déformer. Souvent, il est pressé contre son propre fond et ses murs, ce qui perturbe son travail.

Le syndrome a été découvert en 1951 par W. Bush, qui a étudié les causes de décès de plus de 700 personnes. Quarante d'entre eux (34 étaient des femmes) n'avaient pratiquement aucun diaphragme et la glande pituitaire se trouvait le long du fond de la selle, qui semblait complètement vide - vide. L'anomalie tire son nom de l'apparence particulière de l'os sphénoïde, qui ressemble vraiment à une selle nécessaire à l'équitation.

Le plus souvent, les femmes en surpoids de plus de 35 ans souffrent du syndrome de la selle turque vide (SPTS). Il est également possible une prédisposition génétique à l'apparition de la maladie. C'est pourquoi les scientifiques divisent l'anomalie en 2 types:

  • Syndrome primaire héréditaire;
  • Secondaire - est survenu en raison d'une violation de la glande pituitaire.

La pathologie peut être asymptomatique ou se manifester par des troubles visuels, autonomes et endocriniens. Parallèlement à cela, l'état psycho-émotionnel du patient change souvent..

Causes de l'anomalie

Le syndrome de la selle turque vide n'est toujours pas entièrement compris par les scientifiques. Il a seulement été prouvé que la pathologie peut apparaître à la suite d'une chirurgie, d'une radiothérapie, de lésions mécaniques du tissu cérébral ou de maladies de l'hypophyse.

Les experts suggèrent que l'une des raisons du développement du SPTS peut être l'insuffisance du diaphragme, qui sépare l'espace de l'os sphénoïde de la cavité sous-arachnoïdienne. Dans le même temps, il exclut une petite «fosse» où se trouve la glande pituitaire.

Pendant la ménopause ou la grossesse chez la femme, pendant la puberté ou toute autre condition similaire accompagnée d'une restructuration du système endocrinien, une hyperplasie de l'hypophyse elle-même peut survenir, ce qui entraînera également l'apparition d'une pathologie. Parfois, le traitement hormonal substitutif ou l'utilisation de contraceptifs provoque le trouble.

Toutes les variantes d'une anomalie congénitale dans la structure du diaphragme peuvent provoquer le développement d'un syndrome dangereux. Mais avec eux, les facteurs suivants peuvent également affecter l'état du patient:

  1. Rupture de la citerne suprasellaire;
  2. Une augmentation de la pression interne dans la cavité sous-arachnoïdienne, ce qui renforce l'effet sur l'hypophyse, par exemple avec l'hypertension et l'hydrocéphalie;
  3. Réduire la taille de l'hypophyse et le rapport des volumes à la selle;
  4. Problèmes circulatoires avec tumeurs bénignes.

Types d'anomalies

La classification de cette condition est basée sur les facteurs qui ont conduit à son développement. Les médecins font la distinction entre les formes primaires et secondaires. Le premier apparaît sans raison, c'est-à-dire qu'il est hérité. La seconde peut être due à:

  • Diverses maladies infectieuses qui affectent le cerveau d'une manière ou d'une autre;
  • Hémorragie cérébrale ou inflammation de la glande pituitaire;
  • Intervention radiologique, chirurgicale ou médicamenteuse.

Symptômes du SPTS

Habituellement, l'anomalie se déroule de manière imperceptible et ne provoque aucune gêne chez le patient. Souvent, ils apprennent le syndrome par accident lors du prochain examen radiologique de routine. La pathologie survient chez 80% des femmes qui ont accouché de plus de 35 ans. Environ 75% d'entre eux sont obèses. Dans ce cas, le tableau clinique de la maladie peut être radicalement différent..

Le plus souvent, le syndrome réduit l'acuité visuelle d'une personne, provoque un rétrécissement généralisé des champs périphériques, une hémianopsie bitemporale. De plus, les patients se plaignent de maux de tête et d'étourdissements fréquents, de larmoiements et d'étourdissements. Dans de rares cas, il y a gonflement du disque optique.

De nombreuses maladies du nez sont causées par la rupture de la selle, qui se produit en raison d'une pulsation excessive du liquide céphalo-rachidien. Dans ce cas, le risque de développer une méningite augmente plusieurs fois..

Presque tous les troubles endocriniens entraînent un dysfonctionnement de la glande pituitaire et la survenue de SPTS. Parmi eux, il existe à la fois des anomalies génétiques rares et:

  1. augmentation et diminution des niveaux d'hormones tropiques;
  2. libération excessive de prolactine;
  3. syndrome métabolique;
  4. dysfonctionnement de la glande pituitaire antérieure;
  5. augmentation de la production d'hormones du cortex surrénalien;
  6. diabète insipide.

Du côté du système nerveux, les troubles suivants peuvent être remarqués:

  1. Mal de tête régulier. Cela se produit dans environ 39% des cas. Le plus souvent, il change sa localisation et sa force - il peut passer de léger à insupportable régulier.
  2. Troubles du travail du système autonome. Les patients se plaignent de pics de pression artérielle, de vertiges, de spasmes dans divers organes, de frissons. Ils manquent souvent d'air, ils ressentent une peur déraisonnable, sont trop anxieux.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie comprend plusieurs des étapes les plus importantes, parmi lesquelles:

  • Recueil de l'anamnèse et des plaintes des patients. Si dans l'histoire de sa maladie ont été trouvés un traumatisme cranio-cérébral grave, des tumeurs cérébrales, en particulier l'hypophyse, une radiothérapie ou une chirurgie récente, tout cela devrait alerter un médecin expérimenté. En outre, des doutes peuvent être causés par plusieurs grossesses d'une femme après 30 ans, un traitement à long terme avec des contraceptifs hormonaux.
  • Recherche en laboratoire. En plus des analyses de sang et d'urine de base, le patient doit tout d'abord mener des études hormonales. Le plus souvent, il s'agit d'une analyse qui détermine le niveau d'hormones hypophysaires dans le corps. Cette méthode permet de remarquer même les plus petits échecs dans l'état du patient. Mais des taux normaux d'hormones sanguines n'indiquent pas toujours une fonction hypophysaire saine. Parfois, les perturbations hormonales n'accompagnent pas la maladie.
  • Examen instrumental. Pour identifier et définir le syndrome, la tomodensitométrie et la pneumoencéphalographie sont généralement utilisées, ainsi que l'introduction d'agents de contraste dans le liquide céphalo-rachidien. Le syndrome peut également être détecté sur une étude IRM, qui indiquera l'expansion des ventricules du cerveau et de tout autre espace contenant du liquide céphalo-rachidien. Si un tel équipement n'est pas disponible, vous pouvez également subir un examen sur un appareil à rayons X conventionnel..

Le plus souvent, le diagnostic de SPTS est posé lorsque le patient subit un examen visant à identifier une tumeur hypophysaire. De plus, dans tous les cas, les données neuroradiologiques n'indiquent pas la présence d'une tumeur. La fréquence de ces troubles est à peu près égale au syndrome de la selle turque vide - 36 et 33%.

Il est possible de supposer la présence d'une pathologie si le patient présente au moins des symptômes cliniques minimes. La pneumoencéphalographie dans ce cas n'est pas nécessaire, vous ne devez surveiller que l'état du patient. L'essentiel est de ne pas confondre SPTS avec une tumeur ou un adénome hypophysaire. C'est précisément le diagnostic différentiel qui vise à identifier l'hyperproduction d'hormones.

Traitement de pathologie

Si vous soupçonnez la survenue d'un SPTS, vous devez absolument contacter un thérapeute. Sur la base des plaintes du patient, des résultats des tests et de diverses études, le médecin enverra le patient à l'un des médecins suivants, qui le traitera. Cela peut être un ophtalmologiste, un neurologue ou un endocrinologue.

Le choix des méthodes de traitement dépend des principaux symptômes de la manifestation de la pathologie. Le spécialiste doit corriger les troubles survenus en raison d'une déficience visuelle ou du travail des systèmes nerveux et endocrinien. Le tableau clinique de la maladie et la gravité de l'évolution de l'anomalie aident à choisir la voie de traitement vraiment correcte: par la médication ou la chirurgie.

Si le syndrome ne cause pas beaucoup d'inconfort et ne se manifeste pas du tout, le patient n'a pas besoin de traitement pour cette maladie. Dans ce cas, les patients ont juste besoin d'être enregistrés, de surveiller leur bien-être et de subir régulièrement tous les examens nécessaires visant à surveiller leur état..

Traitement médical

Si, au cours d'études de laboratoire, un manque d'hormones dans le corps, ou même un groupe entier d'entre elles, a été identifié, la pharmacothérapie visera les effets de remplacement hormonal de l'extérieur. Autrement dit, le patient devra suivre un traitement contraceptif pendant un certain temps..

Dans le cas de troubles du système autonome, le patient doit boire des sédatifs, des analgésiques et des médicaments qui normalisent la pression artérielle.

Chirurgie

Ce type de thérapie est utilisé dans de rares cas, généralement uniquement en cas de risque de perte de vision. Grâce à la chirurgie, il est possible non seulement de restaurer le diaphragme, mais également d'enlever une tumeur dangereuse. En outre, les indications pour l'opération comprennent:

  1. Affaissement des nerfs optiques dans la cavité du diaphragme.
  2. La fuite de liquide céphalo-rachidien à travers le fond de la cavité sous-arachnoïdienne. Pour éliminer le muscle liquorrhée, une tamponnade de la selle en forme de coin est effectuée.

Il a été constaté que le traitement de la pathologie au moyen de la médecine traditionnelle n'apportait aucune amélioration. De la même manière, vous ne pouvez agir que sur les signes de manifestation d'anomalies. Les experts conseillent de suivre un mode de vie sain: faites du sport, ne mangez que des aliments sains et respectez la routine quotidienne la plus confortable. Ainsi, il est possible non seulement de prévenir l'apparition de complications du syndrome, mais également de se débarrasser des signes d'accompagnement de la maladie..

Effets

Le syndrome peut perturber le fonctionnement normal du cerveau et de ses membranes. Ce trouble entraîne finalement une diminution de la taille de l'hypophyse et son déplacement vers les parois de l'espace sous-arachnoïdien en raison de la pression qui s'exerce sur celle-ci. Les conséquences de cette condition comprennent:

  • troubles endocriniens: maladies de la glande thyroïde, diminution de l'immunité, troubles du système reproducteur;
  • microstrokes, migraines régulières et diverses maladies neurologiques;
  • altération de l'acuité visuelle, de la fonction oculaire, dans les cas avancés - cécité.

Les statistiques montrent qu'environ 10% des bébés naissent avec un SPTS congénital, mais seulement 3% d'entre eux sont vraiment préoccupés par la maladie. Les 7% restants au cours de leur vie ne connaissent même pas l'anomalie existante dans le corps.

Dans tous les cas, si le patient a une prédisposition au développement de la maladie ou s'il l'a déjà, vous devez demander conseil à un médecin qualifié expérimenté qui vous prescrira un traitement adéquat approprié..

La prévention

Il n'y a toujours pas de prévention spécifique du syndrome, il est donc presque impossible de prévenir l'apparition d'une pathologie. L'essentiel est d'essayer d'être plus prudent, d'éviter diverses blessures, de traumatismes mécaniques au cerveau, de ne pas commencer le traitement de maladies infectieuses, inflammatoires et intra-utérines, et également de prévenir le développement d'une inflammation de l'hypophyse et la formation de caillots sanguins..

Prévoir

Environ 10% des habitants du monde sont atteints du syndrome. Elle peut survenir à la fois sous une forme latente et avec un assez grand nombre de symptômes accompagnant la maladie. Parfois, ces symptômes peuvent réduire considérablement la qualité de vie du patient. Le pronostic dépend directement de la gravité de la maladie et de sa manifestation clinique. Le plus souvent, les patients atteints du syndrome ne soupçonnent même pas la présence de la maladie, à partir de laquelle on peut conclure que le pronostic n'est que favorable. Mais les histoires sont des situations familières et opposées, où les patients doivent prendre des médicaments toute leur vie pour améliorer leur bien-être et se battre pour leur santé. Bien que dans ce cas, pour améliorer le bien-être, il suffit d'éliminer les symptômes de la maladie qui l'accompagnent.