Principal

Pituitaire

Hyperplasie hypophysaire

Une croissance cellulaire pathologique accrue est définie comme une hyperplasie. Ce processus est caractérisé par une augmentation du nombre de cellules, contrairement à l'hypertrophie, qui se caractérise par une augmentation de la taille des cellules existantes. Une prolifération cellulaire hyperplasique peut être observée dans tous les organes du corps humain.

La pathologie primaire qui se produit dans le tissu de la glande thyroïde ou des glandes de la sécrétion d'hormones sexuelles et s'accompagne d'une diminution de leur activité fonctionnelle, peut conduire à une activité hypersécrétoire de l'adénohypophyse. La nature permanente de ce dysfonctionnement stimule le développement de l'hyperplasie hypophysaire. Ces troubles se développent en raison du manque de correction adéquate de l'activité de ces glandes..

  1. Diagnostic de la maladie
  2. IRM de l'hypophyse normale
  3. Tactiques thérapeutiques
  4. Modifications hyperplasiques pendant la grossesse

Diagnostic de la maladie

Cette pathologie est caractérisée par une taille accrue de la selle turque, qui est déterminée par CT, IRM. Ces méthodes de diagnostic sont obligatoires dans le diagnostic des modifications hyperplasiques du tissu hypophysaire, car elles ont une résolution élevée et permettent d'évaluer à la fois la structure du tissu hypophysaire et le lit osseux de la glande endocrine. Toute suspicion de présence d'une formation tumorale dans le tissu hypophysaire nécessite l'exclusion obligatoire du diagnostic d'hyperplasie avant d'utiliser des méthodes spéciales de diagnostic et de traitement..

IRM de l'hypophyse normale

Lors de l'évaluation de l'hypophyse dans le plan frontal, la forme de la glande est proche du rectangulaire, son contour inférieur est réalisé par le bas de la sella turcica, le contour supérieur peut être visualisé comme concave, convexe ou horizontal. Lors de l'évaluation de l'hypophyse dans le plan sagittal, l'hypophyse est définie comme une formation ellipsoïdale, avec des lobes antérieur et postérieur bien différenciés. En règle générale, les dimensions transversales et sagittales de l'hypophyse sont déterminées par la taille de la sella turcica, la taille verticale peut avoir une grande variabilité, elle est normalement de 4 à 8 mm. C'est par des changements de taille verticale que les changements pathologiques de la glande pituitaire sont souvent déterminés. Cependant, des augmentations physiologiques de la taille verticale de l'hypophyse sont également possibles pendant la puberté et au troisième trimestre de la grossesse..

Normalement, la glande pituitaire est symétrique, bien qu'une légère asymétrie soit possible, qui est déterminée dans le plan frontal.

Tactiques thérapeutiques

Le traitement de cette pathologie consiste en la nomination d'un traitement hormonal substitutif (lévothyroxine, préparations d'hormones sexuelles), qui conduit à une normalisation rapide du niveau de sécrétion de substances hormono-actives adénohypophysaires. Les changements de taille de la selle turque sont également réversibles dans le contexte d'un traitement correctement sélectionné.

En l'absence de traitement adéquat, l'hyperplasie du tissu hypophysaire peut se transformer en adénomatose, puis en adénome.

Modifications hyperplasiques pendant la grossesse

Des changements hyperplasiques visibles dans l'hypophyse peuvent être détectés pendant la grossesse (souvent répétés). Dans ce cas, la glande pituitaire peut prendre une forme arrondie et dépasser légèrement au-dessus de la sella turcica. Le tissu pituitaire devient blanc grisâtre. Pendant la première grossesse, l'hypophyse peut augmenter jusqu'à 0,75 g, lors de grossesses répétées - 1,0 g ou plus. Le mécanisme de développement de l'hyperplasie du tissu hypophysaire pendant la grossesse consiste en la formation de grandes cellules avec un protoplasme densément coloré à partir des cellules principales. Après l'accouchement, les grandes cellules sont à nouveau modifiées en cellules principales, mais certaines d'entre elles meurent. Chez les femmes qui ont accouché plusieurs fois, ces «cellules de femmes enceintes» sont représentées par de larges brins de cellules compactes. Au microscope, ces changements peuvent être confondus avec un adénome..

Adénome hypophysaire

Un adénome hypophysaire est une tumeur bénigne de l'hypophyse antérieure.

L'hypophyse est une petite structure dans le cerveau qui contrôle les glandes endocrines par la production de ses propres hormones. Un adénome hypophysaire peut être hormonalement actif et inactif. Les symptômes cliniques de la maladie dépendent de ce fait, ainsi que de la taille de la tumeur, de la direction et de la vitesse de sa croissance..

Les principales manifestations de l'adénome hypophysaire peuvent être des problèmes de vision, un dysfonctionnement de la glande thyroïde, des gonades, des glandes surrénales, une croissance altérée et la proportionnalité de certaines parties du corps. Parfois, la maladie est asymptomatique.

Ce que c'est?

En termes simples, un adénome hypophysaire est un néoplasme de la glande pituitaire, qui peut se manifester par divers symptômes cliniques (troubles endocriniens, ophtalmologiques ou neurologiques) ou, dans certains cas, être asymptomatique. Il existe de nombreux types de cette tumeur..

De quel groupe appartient l'adénome, ses caractéristiques dépendent - manifestations pathologiques, méthodes de diagnostic et de traitement.

Raisons de développement

Les raisons exactes de la formation d'un adénome hypophysaire n'ont pas encore été établies en neurologie. Cependant, il existe des hypothèses qui prouvent l'apparition d'une tumeur due à des phénomènes infectieux du système nerveux, à un traumatisme cranio-cérébral et à l'impact négatif de divers facteurs sur le fœtus. Les neuroinfections les plus dangereuses pouvant conduire à la formation de tumeurs comprennent la neurosyphilis, la tuberculose, la brucellose, l'encéphalite, la poliomyélite, les abcès cérébraux, la méningite, le paludisme cérébral..

Des études neurologiques sont actuellement en cours, dont le but est d'établir un lien entre la formation d'un adénome hypophysaire et la prise de contraceptifs oraux par les femmes. Les scientifiques étudient également une hypothèse qui prouve qu'une tumeur peut apparaître en raison d'une stimulation hypothalamique accrue de l'hypophyse. Ce mécanisme de développement de néoplasmes est souvent observé chez les patients atteints d'hypogonadisme primaire ou d'hypothyroïdie..

Classification

Les adénomes hypophysaires sont classés en hormones actives (produisent des hormones hypophysaires) et hormonalement inactives (ne produisent pas d'hormones).

En fonction de l'hormone produite en excès, les adénomes hypophysaires hormonalement actifs sont divisés en:

  • prolactine (prolactinomes) - se développent à partir de prolactotrophes, se manifestent par une production accrue de prolactine;
  • gonadotropes (gonadotrophes) - se développent à partir de gonadotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormones lutéinisantes et folliculo-stimulantes;
  • somatotropes (somatotropinomes) - se développent à partir de somatotrophes, se manifestent par une production accrue de somatotropine;
  • corticotropes (corticotropinomes) - se développent à partir de corticotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone adrénocorticotrope;
  • thyrotropes (thyrotropinomes) - se développent à partir de thyrotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone stimulant la thyroïde.

Si un adénome hypophysaire hormonalement actif sécrète deux hormones ou plus, il est appelé.

Les adénomes hypophysaires hormonalement inactifs sont subdivisés en oncocytomes et adénomes chromophobes..

Selon la taille:

  • picoadénome (diamètre inférieur à 3 mm);
  • microadénome (diamètre ne dépassant pas 10 mm);
  • macroadénome (diamètre supérieur à 10 mm);
  • adénome géant (40 mm ou plus).

Selon le sens de croissance (par rapport à la selle turque), les adénomes hypophysaires peuvent être:

  • endosellaire (croissance de néoplasmes dans la cavité de la sella turcica);
  • infrasellaire (la propagation du néoplasme est plus faible, elle atteint le sinus sphénoïde);
  • suprasellaire (propagation de la tumeur vers le haut);
  • rétrosellaire (croissance postérieure du néoplasme);
  • latéral (propagation du néoplasme sur les côtés);
  • ansellaire (croissance antérieure de la tumeur).

Lorsqu'un néoplasme se propage dans plusieurs directions, il est appelé dans les directions dans lesquelles la tumeur se développe.

Symptômes

Les signes qu'un adénome hypophysaire peut se manifester diffèrent selon le type de tumeur.

Un microadénome hormonalement actif se manifeste par des troubles endocriniens, et un microadénome inactif peut exister pendant plusieurs années jusqu'à ce qu'il atteigne une taille significative ou soit détecté accidentellement lors d'un examen pour d'autres maladies. 12% des personnes ont des microadénomes asymptomatiques.

Le macroadénome se manifeste non seulement par des troubles endocriniens, mais également par des troubles neurologiques causés par la compression des nerfs et des tissus environnants.

Prolactinome

La tumeur hypophysaire la plus courante se produit dans 30 à 40% de tous les adénomes. En règle générale, la taille du prolactinome ne dépasse pas 2 à 3 mm. Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il se manifeste par des signes tels que:

  • irrégularités menstruelles chez la femme - cycles irréguliers, allongement du cycle de plus de 40 jours, cycles anovulatoires, absence de menstruation
  • galactorrhée - écoulement continu ou intermittent de lait maternel (colostrum) des glandes mammaires, non associé à la période post-partum
  • incapacité de tomber enceinte en raison du manque d'ovulation
  • chez les hommes, le prolactinome se manifeste par une diminution de la puissance, une augmentation des glandes mammaires, une dysfonction érectile, une violation de la formation de spermatozoïdes, conduisant à l'infertilité.

Somatotropinome

Il représente 20 à 25% du nombre total d'adénomes hypophysaires. Chez les enfants, il occupe le troisième rang en termes de fréquence d'apparition après le prolactinome et le corticotropinome. Elle se caractérise par une augmentation du taux d'hormone de croissance dans le sang. Signes de somatotropinome:

  • chez les enfants, il se manifeste par des symptômes de gigantisme. L'enfant prend rapidement du poids et de la taille, ce qui est dû à la croissance uniforme des os en longueur et en largeur, ainsi qu'à la croissance du cartilage et des tissus mous. En règle générale, le gigantisme commence dans la période prépubère, quelque temps avant le début de la puberté et peut progresser jusqu'à la fin de la formation du squelette (jusqu'à environ 25 ans). Le gigantisme est considéré comme une augmentation de la taille d'un adulte de plus de 2 à 2,05 m.
  • si le somatotropinome survient à l'âge adulte, il se manifeste par des symptômes d'acromégalie - augmentation des mains, des pieds, des oreilles, du nez, de la langue, modification et grossissement des traits du visage, apparition d'une pilosité accrue, de la barbe et de la moustache chez la femme, irrégularités menstruelles. Une augmentation des organes internes entraîne une violation de leurs fonctions.

Corticotropinome

Il survient dans 7 à 10% des cas d'adénome hypophysaire. Elle se caractérise par une production excessive d'hormones du cortex surrénalien (glucocorticoïdes), c'est ce qu'on appelle la maladie d'Itsenko-Cushing.

  • Obésité de type «cushingoïde» - il y a une redistribution de la couche adipeuse et un dépôt de graisse dans la ceinture scapulaire, sur le cou, dans les zones supraclaviculaires. Le visage prend une forme ronde "lunaire". Les membres deviennent plus minces en raison de processus atrophiques dans le tissu sous-cutané et les muscles.
  • troubles cutanés - rose - vergetures violettes (stries) sur la peau de l'abdomen, de la poitrine, des cuisses; augmentation de la pigmentation de la peau des coudes, des genoux, des aisselles; sécheresse accrue et desquamation de la peau du visage
  • hypertension artérielle
  • les femmes peuvent avoir des irrégularités menstruelles et de l'hirsutisme - augmentation de la croissance des poils de la peau, de la barbe et de la moustache
  • chez les hommes, une diminution de la puissance est souvent observée

Gonadotrophinome

Rarement trouvé parmi les adénomes hypophysaires. Il se manifeste par des irrégularités du cycle menstruel, plus souvent l'absence de menstruation, une diminution de la fertilité chez l'homme et la femme, dans le contexte d'organes génitaux externes et internes réduits ou absents.

Thyrotropinome

Il est également très rare, seulement dans 2 à 3% des adénomes hypophysaires. Ses manifestations dépendent du fait que cette tumeur soit primaire ou secondaire..

  • pour le thyréthropinome primitif, l'hyperthyroïdie est caractéristique - perte de poids, tremblements des membres et de tout le corps, gonflement, mauvais sommeil, augmentation de l'appétit, augmentation de la transpiration, hypertension, tachycardie.
  • pour le thyrotropinome secondaire, c'est-à-dire résultant d'une fonction réduite à long terme de la glande thyroïde, les phénomènes d'hypothyroïdie sont caractéristiques - œdème du visage, élocution lente, prise de poids, constipation, bradycardie, peau sèche et squameuse, voix rauque, dépression.

Manifestations neurologiques de l'adénome hypophysaire

  • déficience visuelle - vision double, strabisme, diminution de l'acuité visuelle d'un ou des deux yeux, limitation des champs visuels. Une taille importante de l'adénome peut entraîner une atrophie complète du nerf optique et la cécité
  • maux de tête qui ne sont pas accompagnés de nausées, ne changent pas avec un changement de position du corps, souvent non soulagés par la prise de médicaments contre la douleur
  • congestion nasale due à l'invasion du fond de la sella turcica

Symptômes d'insuffisance de la glande pituitaire

Peut-être le développement d'une insuffisance hypophysaire, causée par la compression du tissu pituitaire normal. Symptômes:

  • hypothyroïdie
  • insuffisance surrénale - fatigue accrue, pression artérielle basse, évanouissement, irritabilité, douleurs musculaires et articulaires, altération du métabolisme des électrolytes (sodium et potassium), hypoglycémie
  • une diminution du taux d'hormones sexuelles (œstrogènes chez la femme et testostérone chez l'homme) - infertilité, diminution de la libido et impuissance, diminution de la pilosité chez les hommes sur le visage
  • chez les enfants, un manque d'hormone de croissance entraîne un retard de croissance et de développement

Signes psychiatriques

Ces symptômes d'adénome hypophysaire sont causés par des changements des niveaux hormonaux dans le corps. Irritabilité, instabilité émotionnelle, larmoiement, dépression, agressivité, apathie peuvent être observés.

Diagnostique

Malgré une telle variété de manifestations cliniques, on peut dire que le diagnostic d'adénome hypophysaire est une entreprise assez difficile..

Cela est principalement dû à la non-spécificité de nombreuses plaintes. De plus, les symptômes de l'adénome hypophysaire obligent les patients à se tourner vers divers spécialistes (ophtalmologiste, gynécologue, thérapeute, pédiatre, urologue, sexologue et même psychiatre). Et pas toujours un spécialiste étroit peut soupçonner cette maladie. C'est pourquoi les patients présentant de telles plaintes non spécifiques et polyvalentes sont soumis à un examen par plusieurs spécialistes. En outre, un test sanguin pour les niveaux d'hormones aide au diagnostic de l'adénome hypophysaire. Une diminution ou une augmentation d'un certain nombre d'entre eux, associée à des plaintes existantes, aide le médecin à déterminer le diagnostic.

Auparavant, la radiographie de la sella turcica était largement utilisée dans le diagnostic de l'adénome hypophysaire. L'ostéoporose révélée et la destruction de l'arrière de la sella turcica, le double contour de son fond servait et servent toujours de signes fiables d'adénome. Cependant, ce sont déjà des symptômes tardifs d'adénome hypophysaire, c'est-à-dire qu'ils apparaissent déjà avec une expérience considérable de l'existence de l'adénome.

L'imagerie par résonance magnétique du cerveau est une méthode moderne, plus précise et plus précoce de diagnostic instrumental, par rapport à la radiographie. Cette méthode vous permet de voir l'adénome, et plus l'appareil est puissant, plus ses capacités de diagnostic sont élevées. En raison de leur petite taille, certains microadénomes hypophysaires peuvent ne pas être reconnus même avec une imagerie par résonance magnétique. Il est particulièrement difficile de diagnostiquer les microadénomes non hormonaux à croissance lente, qui peuvent ne pas se manifester du tout avec des symptômes..

Traitement de l'adénome hypophysaire

Différentes méthodes sont utilisées pour traiter l'adénome, dont le choix dépend de la taille du néoplasme et de la nature de l'activité hormonale. À ce jour, les approches suivantes sont utilisées:

  1. Observation. Pour les tumeurs hypophysaires petites et inactives sur le plan hormonal, les médecins choisissent une approche attentiste. Si l'éducation augmente, un traitement approprié est prescrit. Si l'adénome n'affecte pas l'état du patient, le suivi se poursuit..
  2. Thérapie médicamenteuse. La prescription de médicaments à un patient atteint d'une tumeur hypophysaire est indiquée pour éliminer les symptômes de la maladie et améliorer la santé. À cette fin, le médecin prescrit des médicaments fortifiants et des complexes vitaminiques. Un traitement conservateur est indiqué pour les petits néoplasmes. Le choix des médicaments dépend également du type de tumeur. Pour les somatotropinomes, des agonistes de la somatostatine (somatuline et sandostatine) sont prescrits, pour les prolactinomes, les agonistes de la dopamine et les ergolines, pour le corticotropinome, les inhibiteurs de la stéroïdogenèse (nizoral, mammomite, oriméthène).
  3. Traitement radiochirurgical. Il s'agit d'une méthode moderne et très efficace de radiothérapie, basée sur la destruction d'une tumeur par rayonnement, sans effectuer de procédures chirurgicales..
  4. Opération. L'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire est la méthode de traitement la plus efficace, mais en même temps traumatique. Les spécialistes ont deux options d'accès: par les voies nasales et en ouvrant la cavité crânienne. La première approche est préférable, mais utilisée uniquement pour les petits adénomes.

Souvent, le traitement de l'adénome hypophysaire nécessite de combiner plusieurs de ces techniques pour obtenir le résultat souhaité..

Prévisions pour la vie

Un adénome hypophysaire appartient aux néoplasmes bénins, cependant, avec une augmentation de la taille, il prend, comme d'autres tumeurs cérébrales, une évolution maligne en raison de la compression des structures anatomiques qui l'entourent. La taille de la tumeur détermine également la possibilité de son élimination complète. Un adénome hypophysaire d'un diamètre de plus de 2 cm est associé à la probabilité de rechute postopératoire, qui peut survenir dans les 5 ans suivant le retrait.

Le pronostic de l'adénome dépend également de son type. Ainsi, avec les microcorticotropinomes, 85% des patients présentent une restauration complète de la fonction endocrinienne après un traitement chirurgical. Chez les patients atteints de somatotropinome et de prolactinome, ce chiffre est beaucoup plus bas - 20-25%. Selon certaines données, en moyenne, après un traitement chirurgical, une récupération est observée chez 67% des patients, et le nombre de rechutes est d'environ 12%.

Dans certains cas, avec une hémorragie dans l'adénome, une auto-guérison se produit, ce qui est le plus souvent observé dans les prolactinomes.

Maladies de l'adénohypophyse (recueil pour un neurologue)

La neuroendocrinologie est une spécialité connexe - elle est liée à l'endocrinologie, la gynécologie et la neurologie. Chaque neurologue de sa pratique rencontre tôt ou tard ce type de pathologie. La connaissance des bases de la neuroendocrinologie est la clé du succès du diagnostic de ces maladies à un stade précoce, ce qui est très important pour le début du traitement rapide des patients, la minimisation des restrictions professionnelles et sociales..

Considérez la principale pathologie associée à l'adénohypophyse.

1. Hypopituitarisme

L'hypopituitarisme peut être causé par une maladie de la glande pituitaire elle-même ou de l'hypothalamus. Dans les deux cas, une diminution de la sécrétion d'hormones de l'adénohypophyse conduit à des maladies systémiques..

Le manque d'hormones agissant sur les glandes endocrines périphériques provoque leur hypofonction:
• Le déficit en TSH est la cause d'une hypothyroïdie secondaire
• Un déficit en LH et FSH conduit à un hypogonadisme secondaire
• Déficit en ACTH - à une insuffisance surrénalienne secondaire et une hypopigmentation
• Une carence en prolactine se manifeste par une lactation altérée
• Déficit en STH - retard de croissance et hypoglycémie à jeun chez les enfants, petite taille et rides du visage chez les adultes

La principale conséquence de l'hypopituitarisme est l'hypofonction secondaire des glandes endocrines périphériques. Par conséquent, le diagnostic d'hypopituitarisme et le diagnostic différentiel de l'hypofonction primaire et secondaire des glandes endocrines périphériques doivent être basés sur la détermination simultanée des taux d'hormones d'adénohypophyse et d'hormones des glandes cibles. Le critère pour le diagnostic de l'hypofonction secondaire du cortex surrénalien, de la glande thyroïde et des gonades: un faible taux d'hormones de la glande cible dans le contexte d'un faible niveau de l'hormone tropique correspondante de l'adénohypophyse. Par exemple, de faibles taux de LH et de FSH associés à de faibles taux de testostérone ou d'œstrogène chez les patients présentant des manifestations cliniques d'hypogonadisme suggèrent qu'il s'agit d'un hypogonadisme secondaire et non primaire..

Lors de l'évaluation des niveaux d'hormones adénohypophysaires, deux facteurs doivent être pris en compte:
• Les concentrations basales de ces hormones sont normalement faibles, c'est pourquoi des méthodes RIA ou ELISA à haute sensibilité doivent être utilisées pour les mesurer..
• La sécrétion de toutes les hormones adénohypophysaires est caractérisée par une fréquence quotidienne. En règle générale, les niveaux d'hormones sont faibles pendant la journée et augmentent la nuit..
Les tests de stimulation sont les plus instructifs. Ils permettent d'évaluer la sécurité du système hypothalamo-hypophysaire, la réserve d'hormones adénohypophysaires, et de distinguer l'hypofonction primaire des glandes endocrines cibles des secondaires. Ces tests sont également utilisés dans le diagnostic différentiel de l'hypopituitarisme d'origine hypothalamique et pituitaire..

2. Tumeurs de l'adénohypophyse

Les tumeurs adénohypophyse représentent environ 10% de tous les néoplasmes intracrâniens. Les plus courantes (dans 80% des cas) sont les tumeurs bénignes - adénomes. La première classification des adénomes était basée sur des données histologiques (coloration à l'hématoxyline et à l'éosine). Or, cette classification a été abandonnée, car elle ne fournit aucune information sur les hormones synthétisées et sécrétées par les cellules tumorales. Une nouvelle nomenclature des tumeurs hypophysaires est en cours d'élaboration, basée sur des données d'immunocytochimie, de microscopie électronique, d'études de génétique moléculaire et d'études in vitro. Néanmoins, certains adénomes hormono-inactifs continuent d'être appelés chromophobes..

Le tableau clinique. Les tumeurs hormono-actives et inactives hormonales, en fonction de leur localisation, peuvent se manifester par des symptômes caractéristiques d'une formation volumétrique du cerveau:
• maux de tête
• déficience visuelle (généralement hémianopsie bitemporale due à la compression du chiasme optique)
• paralysie des muscles oculomoteurs
• hydrocéphalie
• convulsions
• Écoulement du LCR par le nez

Ces symptômes surviennent dans les grosses tumeurs intrasellaires (macroadénomes, diamètre> 1 cm) et les tumeurs extrasellaires plus souvent que dans les petites tumeurs intrasellaires (microadénomes, diamètre Dans 2/3 des cas, les hémorragies ne sont pas cliniquement apparentes, et dans 1/3 des cas conduisent à des troubles neurologiques.
Les symptômes de telles hémorragies:
•mal de crâne
•la nausée
• vomissements
• déficience visuelle
• paralysie des muscles oculomoteurs
• assourdissant
•coma

Les cas graves nécessitent une évacuation de l'hématome, une thérapie liquidienne et une thérapie de remplacement glucocorticoïde.

Diagnostics instrumentaux
La TDM et l'IRM sont les méthodes de choix pour détecter et déterminer la taille des adénomes. Les deux méthodes sont utilisées avec une efficacité égale dans le diagnostic des microadénomes. L'IRM est préférable pour élucider la relation de la tumeur avec le chiasme optique et les structures adjacentes du cerveau et du crâne.
Attention: même si le tomogramme est normal, le microadénome ne peut être exclu.

2.1 Prolactinome
Le tableau clinique. Les adénomes sécrétant de la prolactine (prolactinomes) sont les tumeurs hypophysaires hormono-actives les plus courantes.
• Chez la femme, l'hyperprolactinémie entraîne généralement une aménorrhée et une galactorrhée est également possible. Parfois, des règles irrégulières persistent, mais le cycle menstruel est soit anovulatoire, soit avec une phase lutéale raccourcie.
• Chez les hommes, la libido et la puissance diminuent ou des signes de masse intracrânienne apparaissent. La galactorrhée est rare (car les cellules acini des glandes mammaires chez l'homme ne répondent pas à la prolactine). La principale cause d'hypogonadisme chez les patients des deux sexes est l'inhibition de la sécrétion de GnRH par un excès de prolactine et, par conséquent, une diminution de la sécrétion de LH et de FSH. Certaines femmes présentent un hirsutisme et une augmentation des taux d'androgènes, mais l'effet stimulant de la prolactine sur la production d'androgènes surrénaliens n'a pas encore été prouvé.

Diagnostique
Étiologie. L'hyperprolactinémie peut être causée non seulement par une tumeur hypophysaire, mais également par de nombreuses autres raisons. Pour exclure l'hypothyroïdie, la grossesse et l'insuffisance rénale, un examen et de simples tests de laboratoire suffisent. Une attention particulière est portée aux antécédents médicaux. On ne pense pas que l'utilisation de contraceptifs oraux augmente le risque de formation et de croissance de prolactine.
CT et IRM réalisée pour le diagnostic différentiel de l'hyperprolactinémie causée par des tumeurs de l'hypophyse ou de l'hypothalamus, et de l'hyperprolactinémie causée par des troubles fonctionnels du système hypothalamo-hypophysaire. La TDM et l'IRM peuvent détecter des masses intrasellaires ou extracellulaires.
Diagnostic de laboratoire. Il est recommandé de mesurer les taux sériques de prolactine trois fois à des jours différents pour exclure les fluctuations occasionnelles ou liées au stress des taux d'hormones. Une concentration de prolactine> 200 ng / ml indique presque toujours la présence d'un prolactinome (taux normal de prolactine 2,2 chez l'homme. Adénome sécrétant de la TSH.
Les adénomes hypophysaires sécrétant de la TSH sont rares; elles représentent moins de 1% de toutes les tumeurs hypophysaires. Dans les cas typiques, la thyrotoxicose se développe dans le contexte de niveaux de TSH normaux ou élevés. Le test de stimulation avec la thyrolibérine n'est pas informatif: le taux de TSH reste généralement presque inchangé après l'administration de protiréline. Le contenu des sous-unités alpha TSH, LH et FSH dans le sérum est augmenté et ne change pratiquement pas non plus en réponse à la thyrolibérine. Environ un tiers des tumeurs sécrétant de la TSH produisent également d'autres hormones, le plus souvent de la STH ou de la prolactine. Le traitement préféré est la résection tumorale ou la radiothérapie. L'octréotide est parfois efficace et, dans de très rares cas, la bromocriptine.

2.3. Adénome sécrétant de l'ACTH.
Petit (2.4. Tumeurs sécrétant des hormones gonadotropes.
Il a été établi qu'environ 25% des tumeurs hypophysaires hormonalement inactives (sans signes d'hypersécrétion d'hormones adénohypophysaires) synthétisent et sécrètent en réalité la LH, la FSH ou leurs sous-unités alpha ou bêta. Au moment de la détection, ces tumeurs sont généralement de gros macroadénomes. Ils se manifestent par des maux de tête, une déficience visuelle et parfois un hypopituitarisme. Certains hommes atteints de tumeurs sécrétant la FSH ont des testicules hypertrophiés. Les concentrations sériques de LH et de FSH sont généralement normales mais peuvent être élevées. Le taux de LH chez les patients atteints de tumeurs sécrétant de la LH peut augmenter lorsqu'il est testé avec la thyrolibérine, ce qui n'est pas le cas chez les personnes en bonne santé. La principale méthode de traitement est la chirurgie et une radiothérapie supplémentaire est souvent nécessaire. Il existe des cas isolés où l'hypersécrétion de LH et de FSH a été supprimée à l'aide d'antagonistes de la gonadolibérine. Il s'agit d'une nouvelle classe de médicaments qui bloquent les récepteurs de la gonadolibérine sur les cellules gonadotropes. Des essais cliniques de ces médicaments sont actuellement en cours..

3. Hyperplasie de la glande pituitaire.

Chez les patients présentant une insuffisance primaire des glandes endocrines périphériques (thyroïde, gonades), une hypersécrétion des hormones adénohypophysaires correspondantes (TSH, LH, FSH) se développe sans traitement. Une hypersécrétion constante de ces hormones s'accompagne dans certains cas d'une hyperplasie hypophysaire et d'une augmentation de la taille de la selle turcique au scanner et à l'IRM. Par conséquent, si une tumeur hypophysaire est suspectée, l'hyperplasie hypophysaire doit être exclue avant que des procédures diagnostiques et thérapeutiques spéciales ne soient prescrites. Le traitement de remplacement par des hormones des glandes endocrines périphériques (lévothyroxine ou hormones sexuelles) réduit rapidement le niveau des hormones adénohypophysaires; après quelques années, les tailles de la selle turque se normalisent également.

4. Craniopharyngiome.

Il s'agit d'une tumeur d'origine embryonnaire, se développant dans la poche de Rathke. Les craniopharyngiomes peuvent ne pas être reconnus pendant de nombreuses années. En règle générale, les craniopharyngiomes apparaissent entre 10 et 20 ans. Environ 55 à 60% des craniopharyngiomes sont des formations kystiques, 15% sont solides, 25 à 30% ont une structure mixte. La tumeur survient suprasellaire; à mesure qu'il grandit, il comprime le chiasme optique, l'hypothalamus et l'hypophyse. En conséquence, l'ICP augmente, la vision et le développement mental sont altérés, un hypopituitarisme ou une hypofonction partielle de l'adénohypophyse se produit (par exemple, un déficit en STH chez les enfants), parfois une hyperprolactinémie est notée. La radiographie simple du crâne révèle une augmentation ou un amincissement des parois de la sella turcica; chez 80% des enfants et 40% des adultes, de grandes formations calcifiées intra ou extracellulaires sont détectées. La tumeur est généralement clairement visible à la tomodensitométrie et à l'IRM. La résection tumorale supprime la pression excessive sur les structures cérébrales adjacentes. La radiothérapie inhibe la croissance tumorale chez 70 à 90% des patients. La chirurgie et la radiothérapie sont souvent combinées. Si nécessaire, un traitement hormonal substitutif est effectué

5 acromégalie

Étiologie et pathogenèse. La maladie est causée par un excès de STH. Presque tous les patients ont des adénomes hypophysaires sécrétant de la STH provenant de cellules somatotropes. Dans la plupart des cas, la cause de la transformation tumorale de ces cellules est l'activation de mutations du gène de la protéine Gsalpha. La protéine mutante Gsalpha stimule en continu l'adénylate cyclase, ce qui entraîne une prolifération accrue des cellules somatotropes et une production accrue de STH. Dans des cas isolés, l'hypersécrétion de STH est causée par une hyperplasie hypophysaire ou une sécrétion excessive de somatolibérine.

Le tableau clinique. L'hypersécrétion de STH chez l'adulte provoque une acromégalie; l'hypersécrétion de STH chez les enfants entraîne généralement un gigantisme et une hypersécrétion de STH aux derniers stades du développement sexuel (avant la fermeture des zones de croissance épiphysaire) - à grande.

Les principaux signes d'acromégalie
• Grossissement des traits du visage (élargissement des arcades sourcilières, des pommettes, prolifération des tissus mous).
• Augmentation disproportionnée de la taille des mains et des pieds.

D'autres signes
• Transpiration excessive; en raison d'une augmentation des glandes sudoripares et d'une augmentation du métabolisme.
• Syndrome du canal carpien; due à la compression du nerf médian par le tissu fibrocartilagineux hypertrophié de l'articulation du poignet.
• Arthrose déformante; particulièrement prononcé dans les grosses articulations, se développe secondairement en raison de la croissance du tissu osseux et des déformations articulaires (sous l'influence du poids).
• Hypertension artérielle; semble être dû à une rétention rénale de sodium sous l'influence de la STH.
• Violation de la tolérance aux glucides ou diabète sucré non insulino-dépendant; causée par l'action contre-insulaire de la STH.
• Hypercalciurie; apparemment dû à l'effet stimulant de la STH sur la production de 1,25 (OH) 2D3.
• Galactorrhée; est causée soit par sa propre activité lactogénique de la STH, soit par un adénome mixte qui sécrète non seulement la STH, mais aussi la prolactine.
• Apnée du sommeil; peut être causé à la fois par une obstruction des voies respiratoires et une dépression respiratoire.
• Mal de crâne ; en raison de l'augmentation de l'ICP.
• Causes de mortalité accrue dans l'acromégalie: lésions vasculaires du cerveau, maladies cardiaques et pulmonaires. De plus, avec l'acromégalie, le risque de polypose et de cancer du côlon est augmenté..

Adénome de la glande pituitaire du cerveau: chirurgie, symptômes, traitement et conséquences

L'adénome de la glande pituitaire du cerveau (AHGM) est une tumeur du tissu glandulaire de l'épididyme cérébral. La glande pituitaire est une glande endocrine importante dans le corps humain, située dans la partie inférieure du cerveau dans la fosse pituitaire de la sella turcica. Ce petit organe du système endocrinien, chez un adulte pesant seulement 0,7 g, est responsable de sa propre production d'hormones et du contrôle de la synthèse des hormones par les glandes thyroïdiennes et parathyroïdes, les organes urinaires. L'hypophyse est impliquée dans la régulation du métabolisme de l'eau et des graisses, est responsable de la croissance et du poids d'une personne, du développement et du fonctionnement des organes internes, du début du travail et de la lactation, de la formation du système reproducteur, etc. Ce n'est pas pour rien que les médecins appellent cette glande un "chef virtuose" qui contrôle le son d'un grand orchestre. où l'orchestre est notre corps tout entier.

Représentation schématique de l'emplacement de la tumeur.

Mais, malheureusement, un organe unique, sans lequel un équilibre fonctionnel bien coordonné dans le corps est impossible, n'est pas protégé contre les formations pathologiques ou les maladies sur la base de troubles hormonaux et / ou neurogènes. L'une des maladies graves est l'adénome, dans lequel l'épithélium glandulaire hormonal actif de la glande pituitaire du cerveau se développe anormalement, ce qui peut entraîner une invalidité du patient..

Les adénomes peuvent être actifs (AAH) et inactifs (NAG). Dans le premier cas, le fond hormonal souffre d'un excès d'hormones hypophysaires sécrétées. Dans le second, le réseau de tumeurs irrite, serre les tissus étroitement localisés et le nerf optique est plus souvent affecté. Il est à noter que des proportions considérablement accrues d'un foyer pathologique actif affectent également négativement les tissus intracrâniens qui se trouvent à proximité. Nous suggérons de découvrir d'autres caractéristiques de la pathologie, y compris les spécificités du traitement, à partir de l'article.

Épidémiologie: causes, incidence

Le facteur qui stimule le développement des tumeurs hypophysaires n'a pas encore été identifié, il reste donc le principal sujet de recherche. Experts en ce qui concerne les raisons probables uniquement les versions vocales:

  • lésion cérébrale traumatique;
  • neuroinfection du cerveau;
  • les dépendances;
  • grossesse 3 fois ou plus;
  • hérédité;
  • prendre des médicaments hormonaux (par exemple, des contraceptifs);
  • stress chronique;
  • hypertension artérielle, etc..

Le néoplasme n'est pas si rare, dans la structure générale des tumeurs cérébrales, il représente 12,3% à 20% des cas. En termes de fréquence d'apparition, elle se classe 3ème parmi les néoplasies neuroectodermiques, juste derrière les tumeurs gliales et les méningiomes. La maladie est généralement de nature bénigne. Cependant, les statistiques médicales ont enregistré des données sur des cas isolés de transformation maligne de l'adénome avec formation de foyers secondaires (métastases) dans le cerveau..

Le processus pathologique est plus souvent diagnostiqué chez la femme (environ 2 fois plus) que chez l'homme. Vous trouverez ci-dessous les données sur la distribution des âges sur la base de 100% des patients avec un diagnostic cliniquement confirmé. Le pic épidémiologique survient à l'âge de 35-40 ans (jusqu'à 40%), à 30-35 ans la maladie est déterminée chez 25% des patients, à 40-50 ans - chez 25%, 18-35 et plus de 50 ans - 5% pour chacun catégorie d'âge.

Selon les statistiques, environ 40% des patients ont une tumeur inactive qui ne sécrète pas de substances hormonales en excès et n'affecte pas l'équilibre endocrinien. Chez environ 60% des patients, une éducation active est déterminée, caractérisée par une hypersécrétion d'hormones. Environ 30% des personnes deviennent handicapées en raison des conséquences d'un adénome hypophysaire agressif.

Classification des adénomes de l'hypophyse du cerveau

Le foyer hypophysaire est formé dans le lobe antérieur de la glande (dans l'adénohypophyse), qui constitue l'essentiel de l'organe (70%). La maladie se développe lorsqu'une cellule mute, en conséquence, elle sort de la surveillance immunitaire et tombe hors du rythme physiologique. Par la suite, par division répétée de la cellule précurseur, une prolifération anormale se forme, constituée d'un groupe de cellules identiques (monoclonales). Il s'agit d'un adénome, un tel mécanisme de développement est le plus fréquent. Cependant, dans de rares cas, le foyer peut initialement provenir d'un clone cellulaire, et après une rechute - d'un autre.

Les formations pathologiques se distinguent par l'activité, la taille, l'histologie, la nature de la distribution, le type d'hormones sécrétées. Nous avons déjà découvert quel type d'activité les adénomes sont - hormones actives et hormones inactives. La croissance de tissus défectueux caractérise le paramètre d'agressivité: une tumeur peut être non agressive (petite et non sujette à un élargissement) et agressive lorsqu'elle atteint de grandes tailles et envahit les structures voisines (artères, veines, branches nerveuses, etc.).

Gros adénome après retrait.

Selon la taille des adénomes hypophysaires, les GM sont des types suivants:

  • microadénomes (moins de 1 cm de diamètre);
  • mésoadénomes (1-3 cm);
  • grand (3-6 cm);
  • adénomes géants (plus de 6 cm).

L'AGGM pour la distribution est divisé en:

  • endosellaire (dans la fosse pituitaire);
  • endoextrasellaire (au-delà des repères de la selle), qui se propagent:

► suprasellaire - dans la cavité crânienne;

► latérosellaire - dans le sinus caverneux ou sous la dure-mère;

► infrasellaire - se développer vers le sinus sphénoïde / nasopharynx;

► ansellarly - affecte le labyrinthe et / ou l'orbite ethmoïde;

► rétrosellairement - dans la fosse crânienne postérieure et / ou sous la pente de Blumenbach.

Les noms des adénomes ont été attribués histologiquement:

  • chromophobes - néoplasies formées par des cellules adénohypophysaires pâles et aux contours indistincts de chromophobes (un type commun, représenté par NAG);
  • acidophiles (éosinophiles) - tumeurs créées par des cellules alpha avec un appareil synthétique bien développé;
  • basophiles (mucoïdes) - formations néoplasiques qui se développent à partir d'adénocytes basophiles (cellules bêta) (la tumeur la plus rare).

Parmi les adénomes hormono-actifs, il existe:

  • prolactinomes - sécrètent activement de la prolactine (le type le plus courant);
  • somatotropinomes - produisent une hormone somatotrope en excès;
    • corticotropinomes - stimulent la production d'adrénocorticotropine;
    • gonadotropinomes - améliorent la synthèse de la gonadotrophine chorionique;
    • thyrotropinomes - donnent une forte libération de TSH, ou hormone thyréostimulante;
    • combiné (polyhormonal) - sécrète à partir de 2 hormones ou plus.

Manifestations cliniques de la tumeur

De nombreux symptômes des patients, comme ils le soulignent eux-mêmes, ne sont pas pris au sérieux au début. Les maux sont souvent associés à un surmenage banal ou, par exemple, au stress. En effet, les manifestations peuvent être non spécifiques et voilées pendant une longue période - 2-3 ans ou plus. Notez que la nature et l'intensité des symptômes dépendent du degré d'agression, du type, de la localisation, du volume et de nombreuses autres caractéristiques de l'adénome. La clinique de néoplasme se compose de 3 groupes symptomatiques.

  1. Signes neurologiques:
  • maux de tête (la plupart des patients en souffrent);
  • altération de l'innervation des muscles oculaires, qui provoque des troubles oculomoteurs;
  • sensations douloureuses le long des branches du nerf trijumeau;
  • symptômes d'un syndrome hypotomique (réactions VSD, déséquilibre mental, problèmes de mémoire, amnésie de fixation, insomnie, activité volitive altérée, etc.);
  • manifestations du syndrome occlusif-hydrocéphalique à la suite d'un blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien au niveau de l'ouverture interventriculaire (troubles de la conscience, sommeil, maux de tête lors des mouvements de la tête, etc.).
  1. Symptômes ophtalmiques de type neuronal:
  • un écart notable dans l'acuité visuelle d'un œil par rapport à l'autre;
  • perte progressive de la vision;
  • la disparition des champs supérieurs de perception dans les deux yeux;
  • perte du champ de vision des régions nasales ou temporales;
  • modifications atrophiques du fond d'œil (déterminées par un ophtalmologiste).
  1. Manifestations endocriniennes en fonction de la production d'hormones:
  • hyperprolactinémie - écoulement de colostrum du sein, aménorrhée, oligoménorrhée, infertilité, maladie des ovaires polykystiques, endométriose, diminution de la libido, croissance des cheveux, avortements spontanés, problèmes de puissance chez les hommes, gynécomastie, mauvaise qualité du sperme pour la conception, etc.
  • hypersomatotropisme - augmentation de la taille des parties distales des membres, des sourcils, du nez, de la mâchoire inférieure, des pommettes ou des organes internes, enrouement et grossissement de la voix, dystrophie musculaire, modifications trophiques des articulations, myalgie, gigantisme, obésité, etc.
  • Syndrome d'Itsenko-Cushing (hypercortisolisme) - obésité dysplasique, dermatoses, ostéoporose des os, fractures de la colonne vertébrale et des côtes, dysfonctionnement des organes reproducteurs, hypertension, pyélonéphrite, stries, états d'immunodéficience, encéphalopathie;
  • symptômes d'hyperthyroïdie - irritabilité accrue, sommeil agité, humeur et anxiété changeantes, perte de poids, tremblements des mains, hyperhidrose, rythme cardiaque irrégulier, appétit élevé, troubles intestinaux.

Environ 50% des personnes atteintes d'adénome hypophysaire développent un diabète symptomatique (secondaire). 56% sont diagnostiqués avec une perte de la fonction visuelle. À un degré ou à un autre, presque tout le monde présente les symptômes classiques de l'hyperplasie hypophysaire du cerveau: maux de tête (plus de 80%), troubles psycho-émotionnels, métaboliques, cardiovasculaires.

Méthodes de diagnostic de la pathologie

Les spécialistes adhèrent à un schéma de diagnostic unique si une personne soupçonne ce diagnostic, qui prévoit:

  • examen par un neurologue, endocrinologue, ophtalmologiste, médecin ORL;
  • tests de laboratoire - tests sanguins et urinaires généraux, biochimie sanguine, tests sanguins pour la concentration de sucre et d'hormones (prolactine, IGF-1, corticotropine, TSH-T3-T4, hydrocortisone, hormones sexuelles féminines / masculines);
  • examen du cœur sur un appareil ECG, échographie des organes internes;
  • examen échographique des vaisseaux des veines des membres inférieurs;
  • Radiographie des os du crâne (craniographie);
  • tomodensitométrie du cerveau, dans certains cas, il existe un besoin supplémentaire d'IRM.

Notez que la spécificité du prélèvement et de l'étude du matériel biologique pour les hormones est qu'aucune conclusion n'est tirée après le tout premier examen. Pour la fiabilité de l'image hormonale, l'observation est nécessaire en dynamique, c'est-à-dire qu'il sera nécessaire de donner à plusieurs reprises du sang à certains intervalles pour la recherche.

Principes de traitement des maladies

Faisons une réservation tout de suite, avec ce diagnostic, le patient a besoin de soins médicaux hautement qualifiés et d'un suivi constant. Par conséquent, il n'est pas nécessaire de se fier au hasard, croyant que la tumeur se résorbera et que tout passera. Le foyer ne peut pas se retirer! En l'absence de thérapie adéquate, le risque de devenir invalide avec une déficience fonctionnelle irréversible est trop grand, des cas mortels des conséquences se produisent également.

En fonction de la gravité du tableau clinique, il est recommandé aux patients de résoudre le problème par chirurgie ou / et par des méthodes conservatrices. Les procédures de thérapie de base comprennent:

  • neurochirurgie - ablation de l'adénome par accès transnasal (par le nez) sous contrôle endoscopique ou par méthode transcrânienne (une craniotomie standard dans la partie frontale est réalisée) sous le contrôle d'un fluoroscope et d'un microscope;

90% des patients sont opérés de manière transnasale, 10% nécessitent une ectomie transcrânienne. Cette dernière tactique est utilisée pour les tumeurs massives (plus de 3 cm), la croissance asymétrique des tissus nouvellement formés, les lésions hors de la selle, les tumeurs avec des ganglions secondaires.

  • traitement médicamenteux - utilisation de médicaments à partir d'un certain nombre d'agonistes des récepteurs de la dopamine, d'agents contenant des peptides, de médicaments ciblés pour la correction des hormones;
  • radiothérapie (radiothérapie) - protonthérapie, gamma thérapie à distance utilisant le système Gamma Knife;
  • traitement combiné - le cours du programme combine plusieurs tactiques thérapeutiques spécifiées à la fois.

Ne pas utiliser l'opération, mais recommander l'observation d'une personne avec un diagnostic d'adénome hypophysaire, le médecin peut en l'absence de troubles neurologiques et ophtalmologiques focaux dans le comportement hormonal inactif de la tumeur. Un tel patient est pris en charge par un neurochirurgien en étroite collaboration avec un endocrinologue et un ophtalmologiste. Le service est systématiquement examiné (1 à 2 fois par an), se référant à l'IRM / TDM, à l'examen oculaire et neurologique, à la mesure des hormones dans le sang. En parallèle, la personne suit des cours de thérapie de soutien ciblés.

L'intervention chirurgicale étant le principal traitement de l'adénome hypophysaire, nous soulignerons brièvement le déroulement du processus chirurgical de la chirurgie endoscopique..

Chirurgie transnasale pour enlever l'adénome de l'hypophyse du cerveau

Il s'agit d'une procédure mini-invasive qui ne nécessite pas de craniotomie et ne laisse aucun défaut esthétique. Elle est réalisée plus souvent sous anesthésie locale, le principal appareil du chirurgien sera un endoscope. Un neurochirurgien enlève une tumeur cérébrale par le nez à l'aide d'un appareil optique. Comment tout est-il fait?

  • Au moment de l'intervention, le patient est en position assise ou semi-assise. Un tube endoscope fin (pas plus de 4 mm de diamètre) est doucement inséré dans la cavité nasale, équipé d'une caméra vidéo à l'extrémité.
  • Une image en temps réel de la lésion et des structures adjacentes sera transmise au moniteur peropératoire. Le chirurgien, au fur et à mesure que la sonde endoscopique avance, effectue une série de manipulations séquentielles pour accéder à la partie du cerveau d'intérêt.
  • Tout d'abord, la muqueuse nasale est séparée pour exposer et ouvrir la paroi antérieure. Ensuite, le septum osseux mince est coupé. Derrière, il y a l'élément souhaité - la selle turque. Un petit trou est fait dans le fond de la sella turcica en séparant un petit morceau d'os.
  • Ensuite, à l'aide d'instruments microchirurgicaux placés dans le canal du tube de l'endoscope, les tissus pathologiques sont progressivement séparés par l'accès formé par le chirurgien jusqu'à l'élimination complète de la tumeur..
  • Au stade final, le trou créé dans le bas de la selle est fermé avec un fragment d'os, qui est fixé avec une colle spéciale. Les voies nasales sont soigneusement traitées avec des antiseptiques, mais pas tamponnées.

Le patient est activé dans la période précoce - déjà le premier jour après une neuroopération peu traumatique. Un extrait de l'hôpital est délivré pendant environ 3-4 jours, puis vous devrez suivre un cours de rééducation spécial (antibiothérapie, physiothérapie, etc.). Malgré une intervention chirurgicale pour l'excision de l'adénome hypophysaire, certains patients devront en outre adhérer à un traitement hormonal substitutif.

Les risques de complications per et postopératoires pendant la procédure endoscopique sont minimisés - 1% -2%. A titre de comparaison, des réactions négatives de nature différente après résection transcrânienne de l'AHM se produisent chez environ 6 à 10 personnes. sur 100 patients opérés.

Après une séance transnasale, la plupart des gens éprouvent des difficultés à respirer par le nez pendant un certain temps, une gêne au niveau du nasopharynx. La raison en est la destruction peropératoire nécessaire des structures individuelles du nez, ce qui entraîne des symptômes douloureux. L'inconfort dans la région nasopharyngée n'est généralement pas considéré comme une complication s'il ne s'intensifie pas et ne dure pas longtemps (jusqu'à 1-1,5 mois)..

L'évaluation finale de l'effet de l'opération n'est possible qu'après 6 mois à l'aide d'images IRM et des résultats de tests hormonaux. En général, avec un diagnostic et une chirurgie opportuns et corrects, une rééducation de haute qualité, le pronostic est favorable..

Conclusion

Il est très important de rechercher les meilleurs spécialistes en neurochirurgie.... Partir à l'étranger est une sage décision, mais tout le monde ne peut pas gérer financièrement, par exemple, un traitement en Israël ou en Allemagne.

Hôpital militaire central de Prague.

Veuillez noter que la République tchèque n'a pas moins de succès dans le domaine de la neurochirurgie cérébrale. En République tchèque, les adénomes hypophysaires sont opérés avec succès en utilisant les technologies d'adénomectomie les plus avancées, et aussi techniquement irréprochables et avec un minimum de risques. La différence entre la République tchèque et l'Allemagne / Israël est que les services des cliniques tchèques coûtent au moins la moitié du prix et que le programme médical comprend toujours une rééducation complète..

Hyperplasie hypophysaire qu'est-ce que c'est

a) Définition de l'hyperplasie hypophysaire:
• La limite supérieure de la valeur de la hauteur de l'hypophyse varie normalement en fonction de l'âge et du sexe:
o Femmes enceintes / allaitantes: 12 mm
o Jeunes femmes en âge de procréer: 10 mm
o Hommes, femmes ménopausées: 8 mm
sur les bébés, les enfants: 6mm
• Une hyperplasie non physiologique est observée:
o En cas d'hypothyroïdie prolongée, de maladie d'Addison, de dysfonctionnement d'autres organes cibles ou de certains néoplasmes neuroendocriniens

b) Visualisation:

1. Caractéristiques générales de l'hyperplasie hypophysaire:
• Meilleur critère de diagnostic:
o Glande pituitaire élargie, agent de contraste à accumulation uniforme, avec un bord supérieur convexe
o Peut avoir une structure nodulaire qui imite un adénome
• Localisation:
o selle turque; la glande peut se propager dans la région suprasallaire, comprimer les structures adjacentes
• Dimensions:
o De> 10 mm à 5 mm

2. Signes de scanner de l'hyperplasie hypophysaire:
• CT sans contraste:
o Augmentation de la taille de l'hypophyse sans calcification
• CT avec contraste:
o Amélioration uniforme du contraste

(Gauche) Une coupe coronale montrant une hyperplasie hypophysaire physiologique. La glande est uniformément agrandie et a un bord supérieur légèrement convexe.
(À droite) IRM, post-contraste T1-WI, coupe sagittale: chez une femme de 38 ans traitée pour infertilité avec maux de tête, une amélioration uniforme du contraste de l'hypophyse a une dimension verticale de 12 mm.

3. Signes IRM d'hyperplasie hypophysaire:
• T1-VI:
o Signal iso-intense à l'hypophyse
• T2-VI:
o Signal iso-intense à la glande pituitaire
• T1-VI post-contraste:
o Amélioration du contraste typiquement diffus de la glande
o Peut provoquer une augmentation locale de la nodularité
IRM dynamique avec contraste amélioré: accumule le contraste similaire à l'hypophyse

4. Recommandations pour la visualisation:
• Meilleur outil de visualisation:
o IRM avec tranches de 3 mm, petit champ de vision
• Conseils sur le protocole de recherche:
o T1- sagittal / coronaire; coronale T2-VI
o Post-contraste coronaire dynamique T1-WI
o T1-WI sagittal / coronaire post-contraste avec suppression de la graisse

c) Diagnostic différentiel de l'hyperplasie hypophysaire:

1. Macroadénome de l'hypophyse:
• Peut être indiscernable de l’hyperplasie

2. Microadénome de l'hypophyse:
• Peut être indiscernable de l’hyperplasie
• Avec l'examen dynamique, l'amélioration du contraste de la tumeur est plus lente que celle de la glande normale

3. Hypophysite lymphocytaire:
• Hypophyse élargie et / ou sa tige
• Femmes enceintes ou post-partum

4. Congestion veineuse:
• Peut survenir avec une hypotension intracrânienne
• Fistules artério-veineuses durales

(Gauche) IRM, T1-WI post-contraste, coupe coronale: une femme allaitante de 28 ans présente une hyperplasie physiologique caractéristique. La glande a un bord supérieur légèrement convexe et une hauteur de 14 mm.
(À droite) IRM du même patient un an plus tard, T1-WI post-contraste, coupe coronale: aspect normal de l'hypophyse - au fil du temps, l'élargissement physiologique post-partum de la glande s'est résolu.

d) Pathologie:

1. Caractéristiques générales de l'hyperplasie hypophysaire:
• Étiologie:
o Réponse à la stimulation hormonale par des hormones de libération hypothalamiques sécrétées orthotopiquement ou ectopiquement:
- Sécrétion orthotopique: réponse au dysfonctionnement de l'organe cible
- Sécrétion ectopique: activité des tumeurs neuroendocrines
o L'hyperplasie physiologique survient pendant la grossesse et l'allaitement

2. Microscopie:
• L'hyperplasie nodulaire se caractérise par une augmentation notable des lobules, une altération de l'architecture
• L'hyperplasie diffuse nécessite une numération cellulaire formelle
• L'hyperplasie des somatotrophes a généralement un caractère diffus, survient avec des tumeurs neuroendocrines:
o Tumeur des îlots de Langerhans, phéochromocytome, tumeur carcinoïde de la bronche ou de la glande thyroïde
o Associé au syndrome de McCune-Albright, au syndrome de néoplasie endocrinienne multiple et au complexe de Carney
• Hyperplasie des lactotrophes: diffuse> nodulaire:
o Peut survenir pendant la grossesse et l'allaitement, le traitement aux œstrogènes, l'hypothyroïdie primaire, la maladie de Cushing
• Hyperplasie des corticotrophes: nodulaire ou diffuse:
o Associé à la maladie de Cushing, aux tumeurs neuroendocrines, à la maladie d'Addison intacte
• Hyperplasie des thyrotrophes:
o Hypothyroïdie primaire prolongée, association possible avec une hyperplasie lactotrophique
• Hyperplasie des gonadotrophes (par exemple, Klinefelter, syndrome de Turner)

e) Tableau clinique:

1. Manifestations:
• Signes / symptômes les plus courants
o Dépend du type de cellules exposées à l'hyperplasie

2. Traitement:
• Lorsqu'elle est associée à une hypothyroïdie, une régression survient après un traitement hormonal thyroïdien
• Soulagement du dysfonctionnement des organes cibles ou traitement de la tumeur neuroendocrine

f) Aide au diagnostic. Remarque:
• L'hyperplasie peut imiter un adénome:
o Les données cliniques peuvent être utiles dans le diagnostic différentiel
• Si les garçons pré-adolescents présentent des résultats radiographiques similaires à ceux des adénomes, suggérer un dysfonctionnement de l'organe cible

g) Références:
1. Winters SJ et al: Maladie d'Addison et élargissement de l'hypophyse. Suis J Med Sci. 349 (6): 526-9, 2015
2. Glasker S et al: hyperplasie hypophysaire héréditaire avec gigantisme infantile. J Clin Endocrinol Metab. 96 (12): E2078-87, 2011
3. Zhou J et al: maladie d'Addison avec hyperplasie hypophysaire: un rapport de cas et une revue de la littérature. Endocrine. 35 (3): 285-289, 2009
4. Alves C et al: hypothyroïdie primaire chez un enfant simulant un adénome sécrétant de la prolactine. Childs NervSyst. 24 (12): 1505-8, 2008

Editeur: Iskander Milevski. Date de publication: 8.5.2019