Principal

Goitre

Insuffisance surrénale: symptômes, traitement, causes

La condition associée à une diminution de la production d'hormones produites dans le cortex surrénalien est appelée «insuffisance surrénalienne» ou «hypocorticisme». Cela peut être aigu et chronique.

Ayant des symptômes peu visibles, l'insuffisance surrénalienne chronique n'est souvent pas reconnue et traitée pendant longtemps (l'un des symptômes est un amour pour les aliments salés, ce qui est rarement alarmant), ce qui entraîne de graves complications.

L'insuffisance aiguë du cortex ne passe pas inaperçue: un choc se développe ici avec une baisse de la pression artérielle (lire sur le taux de pression artérielle), un essoufflement, parfois - des convulsions et une perte de conscience. Une telle crise peut survenir sans raison apparente et ressembler à une maladie des organes abdominaux, mais le plus souvent, elle est causée par une forte diminution de la posologie ou le retrait des hormones prescrites pour le traitement de l'hypocorticisme chronique..

L'insuffisance des hormones surrénales peut survenir à la fois à la suite de lésions des glandes surrénales elles-mêmes et à la suite de la pathologie des organes centraux qui régulent l'activité de tous les organes endocriniens.

La connaissance des symptômes de l'insuffisance surrénale et sa détection rapide dans le monde moderne, où vous pouvez remplacer complètement le manque de vos propres hormones par des analogues synthétiques, peut améliorer considérablement le pronostic.

À propos des glandes surrénales et de leur gestion

Les glandes surrénales sont un petit organe apparié de forme triangulaire mesurant 4 * 0,3 * 2 cm, situé directement au-dessus des reins. Chacun d'eux pèse environ 5 grammes.

Les glandes surrénales sont composées de deux couches. Le large externe est appelé cortical (cortex, d'où le nom - «hypocorticisme»), tandis que le central, qui représente 20% de la masse de l'organe, est cérébral. Dans ce dernier, des hormones sont synthétisées qui régulent la pression artérielle: adrénaline, dopamine, norépinéphrine. Le manque d'hormones dans cette partie de l'organe ne s'appelle pas insuffisance surrénalienne, nous ne les considérerons donc pas..

Plusieurs types d'hormones sont synthétisés dans la couche corticale:

  • Glucocorticoïdes: corizol.
  • Minéralocorticoïdes: aldostérone.
  • Hormones sexuelles mâles - chez les deux sexes: androstènedione, déhydroépiandrostérone.
  • Hormones sexuelles féminines (quantités minimales): œstrogènes et progestérone (en savoir plus sur les taux de progestérone chez les femmes).

La production de toutes ces substances bioactives est contrôlée par les organes endocriniens centraux localisés dans la cavité crânienne et anatomiquement inséparables du cerveau - l'hypothalamus et la glande pituitaire. L'hypothalamus produit de la corticolibérine, cette dernière, atteignant l'hypophyse, commande la production d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et affecte déjà directement le travail des glandes surrénales.

L'insuffisance surrénalienne est une condition lorsqu'une carence en deux hormones se forme dans le corps:

  • l'aldostérone;
  • cortisol.

De quoi sont-ils responsables?

CortisolAldostérone
Le nom de l'hormone et ses métabolitesGlucocorticostéroïdesMinéralocorticoïdes
Effet sur le métabolisme des glucidesAugmenter la glycémie en accélérant la formation de glucose à partir des protéines du foie, tout en réduisant son utilisation dans les tissus musculairesN'affecte pas
Effet sur le métabolisme des électrolytesN'affecte que le calcium, accélérant sa libération dans le sang et réduisant l'absorption osseuseMaintenir l'équilibre du sodium, du potassium, du chlore et des bicarbonates:

  • augmenter le retour du sodium et du chlore dans le sang à partir de l'urine primaire (dans les reins);
  • augmenter l'excrétion des ions potassium et bicarbonate par les reins.
Métabolisme des protéinesAugmenter la dégradation des protéines en acides aminés, réduire le taux de formation de protéines à partir des acides aminésN'affecte pas
Métabolisme lipidiqueAméliore le dépôt de graisse sous la peau du tronc et du visage. En même temps, la graisse est décomposée sur les membresN'affecte pas
Impact sur l'immunitéEn tant que substances anti-inflammatoires, elles suppriment le système immunitaire en grande quantité. Pour cette raison, les glucocorticoïdes synthétiques sont utilisés pour traiter les maladies auto-immunes, pour éviter le rejet d'un organe transplantéN'affecte pas
Effets secondairesLorsqu'elle est augmentée au-dessus du niveau requis, la synthèse de nouveaux éléments de la peau est supprimée, ce qui la rend plus mince. Ils réduisent également la masse musculaire en inhibant la production de nouvelles protéines en euxEn grande quantité, en raison de la rétention de sodium, qui attire l'eau vers les vaisseaux, augmente la pression artérielle

Classification des maladies

La production de gluco- et de minéralocorticoïdes, comme déjà mentionné, a une triple régulation: hypothalamus - glande pituitaire - glandes surrénales. Autrement dit, le niveau d'hormones peut diminuer en raison d'une violation de leur synthèse dans l'un de ces organes. En fonction de la localisation de la pathologie, l'insuffisance surrénalienne peut être:

  • primaire, lorsqu'il y a une lésion des glandes surrénales elles-mêmes;
  • secondaire. Elle est associée à une maladie de la glande pituitaire, qui synthétise peu ou ne synthétise pas du tout l'hormone ACTH;
  • tertiaire, lorsque le centre même, l'hypothalamus, produit peu de corticolibérine.

L'hypocorticisme peut également être causé par une condition où suffisamment d'hormones sont synthétisées, mais les récepteurs sont soit occupés par des substances qui bloquent les récepteurs du cortisol ou de l'aldostérone, soit sont insensibles..

L'insuffisance surrénalienne primaire est plus sévère que les formes secondaires et tertiaires.

Selon la nature du processus de développement, l'insuffisance surrénalienne est:

  • aiguë (cela s'appelle également une crise d'Addison, et si elle a été causée par une hémorragie dans le tissu surrénalien, alors le syndrome de Waterhouse-Friderichsen) - une maladie mortelle qui nécessite une correction urgente;
  • chronique - cette condition peut être maîtrisée pendant de nombreuses années avec une correction appropriée en temps opportun. L'échec peut être au stade de la compensation, de la sous-compensation et de la décompensation.

Causes de la pathologie

Les glandes surrénales sont un organe apparié, qui a également de grandes capacités compensatoires. Ainsi, les symptômes de ses dommages chroniques ne se développent que lorsque plus de 90% du cortex a été affecté. L'insuffisance surrénalienne primaire se développe avec la pathologie des glandes surrénales elles-mêmes. Cela pourrait être:

  • Les lésions auto-immunes (c'est-à-dire une attaque sur ses propres tissus avec ses propres anticorps) sont à l'origine de près de 98% des cas d'hypocorticisme. La cause de cette affection est inconnue, elle est le plus souvent associée à des lésions auto-immunes d'autres organes endocriniens;
  • sous-développement congénital du cortex de l'organe;
  • Syndrome d'Algrove;
  • processus tuberculeux - il se développe d'abord dans les poumons (voir comment la tuberculose se transmet);
  • amylose - le dépôt d'une protéine anormale dans le tissu de la glande surrénale, formée en présence d'une maladie chronique à long terme
  • l'adrénoleucodystrophie est une pathologie génétique de l'accumulation d'acides gras dans le corps, transmise par le chromosome X, qui entraîne des lésions progressives de certaines zones du cerveau et des glandes surrénales;
  • métastases de tumeurs dans le tissu surrénalien;
  • hémorragie dans le tissu surrénalien. Fondamentalement, il se développe dans des infections sévères, accompagnées de la libération d'un grand nombre de bactéries dans le sang: infection à méningocoque, septicémie, scarlatine, diphtérie sévère;
  • thrombose des vaisseaux alimentant les glandes surrénales;
  • tumeurs des glandes surrénales elles-mêmes;
  • nécrose des tissus organiques dans l'infection à VIH;
  • chez un nouveau-né, une condition similaire peut se développer si, pendant l'accouchement, il est resté sans oxygène pendant un certain temps;
  • Le syndrome de Kearns, qui implique des lésions des tissus oculaires et des muscles;
  • Syndrome de Smith-Opitz: une combinaison de plusieurs pathologies: un petit volume du crâne cérébral, un retard mental et des anomalies dans la structure des organes génitaux.

Si nous parlons d'insuffisance secondaire, les raisons en sont la pathologie de l'hypophyse:

  • infectieux (plus souvent causé par une infection virale);
  • résultant d'une hémorragie due à un traumatisme;
  • provoqué par une tumeur;
  • associée à la destruction à la suite de l'irradiation d'un organe, d'une opération sur celui-ci ou d'un traitement à long terme avec des glucocorticoïdes synthétiques
  • diminution congénitale de la masse de l'organe (dans ce cas, il peut y avoir une pénurie d'ACTH et de toutes les hormones hypophysaires);
  • dommages à la glande pituitaire par ses propres anticorps.

L'insuffisance surrénalienne tertiaire apparaît en raison d'une pathologie congénitale ou acquise (tumeur, rayons gamma, infection, hémorragie) de l'hypothalamus.

Symptômes

Lorsqu'il y a un manque d'aldostérone dans le corps, une déshydratation se développe (lisez les symptômes de la déshydratation), qui progresse, car le sodium continue à être perdu (et avec lui de l'eau). Parallèlement à cela, le potassium, au contraire, s'accumule. Cela provoque une violation de la fonction du tube digestif, une violation du rythme cardiaque. Si la concentration de potassium dépasse 7 mmol / L, un arrêt cardiaque peut se développer.

Une diminution de la production de cortisol entraîne une diminution de la formation de glycogène - une sorte de stockage du glucose dans le foie. Réagissant à la carence de cette hormone, la glande pituitaire commence à produire de l'ACTH en quantité accrue, mais cette dernière, ayant un large spectre d'action, tente de "forcer" à synthétiser non seulement le cortisol, mais aussi la mélanotropine - une substance qui améliore la production de pigment mélanique par les cellules de la peau, de la rétine et des cheveux. Cela conduit à un assombrissement de la peau.

Les symptômes de l'insuffisance surrénale dépendront de la rapidité avec laquelle le tissu surrénalien est affecté. Si un grand nombre de cellules d'organes meurent à la fois, une insuffisance aiguë se développe, avec quelques symptômes. Si le processus de mort des cellules surrénales se produit progressivement, c'est-à-dire qu'un hypocorticisme chronique se développe, d'autres signes apparaissent.

Hypocorticisme chronique

Cette condition a plusieurs symptômes principaux. Ils se développent le plus souvent après des situations stressantes, qui peuvent être un traumatisme, un accouchement, une grippe ou une autre infection, un stress psycho-émotionnel, une exacerbation d'une maladie chronique.

Augmentation de la pigmentation de la peau et des muqueuses

L'hypocorticisme primaire est caractérisé par une coloration brunâtre de la peau, tandis que les muqueuses s'assombrissent également. Pour cette raison, l'hypocorticisme est également appelé «maladie de bronze».

Premièrement, les parties du corps qui ne sont pas protégées par les vêtements s'assombrissent: le visage, les paumes des mains, le cou. En parallèle, les endroits normalement plus foncés deviennent plus bruns: le scrotum, l'aréole des mamelons, la fosse axillaire, le périnée. La pigmentation apparaît également sur les zones de la peau en contact avec les vêtements (col ou zone de la ceinture), ce qui est particulièrement visible sur le fond d'une peau généralement colorée.

L'intensité de la coloration dépend de la durée de la maladie. Il peut avoir une nuance de bronzage clair, peindre la peau avec du bronze, la recouvrir d'une "brume" qui crée un effet de peau sale et même la teindre en noir.

Les muqueuses sont également colorées, ce qui est perceptible sur la langue, la surface des joues, des gencives, du palais adjacent aux dents (le vagin et le rectum sont également colorés).

Si nous parlons d'hypocorticisme primaire auto-immun, les zones dépigmentées apparaissent souvent sur le fond des zones sombres - taches de vitiligo.

L'insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire survient sans tacher la peau et les muqueuses.

Perte de poids

En raison d'un manque prononcé de nutriments, le poids d'une personne diminue: d'un degré modéré (3-5 kg) à une condition appelée malnutrition (une carence de 15 kilogrammes ou plus).

Troubles du comportement

L'insuffisance surrénalienne primaire chronique est caractérisée par:

  • irritabilité;
  • apathie;
  • faiblesse musculaire sévère - jusqu'à la perte complète de la capacité de travail;
  • troubles dépressifs.

Désordres digestifs

L'hypocorticisme chronique primaire est caractérisé par:

  • diminution de l'appétit;
  • la nausée;
  • la douleur dans l'abdomen, qui n'a pas d'emplacement clair, «erre»;
  • anorexie;
  • vomissements sans maux de tête ni nausées antérieures;
  • constipation et diarrhée alternent.

Pression artérielle

L'insuffisance surrénalienne primaire chronique peut déjà être suspectée par le fait que la pression augmentée ou précédemment normale a progressivement diminué. Maintenant, une personne - avec un état de santé relativement normal - mesure ses chiffres de 5 à 10 mm Hg. en dessous de ce qui a été enregistré plus tôt.

Autres symptômes

Pour les lésions chroniques du cortex surrénalien, une dépendance aux aliments salés est caractéristique. Et sur un estomac vide, une faiblesse se produit, les tremblements musculaires qui passent après avoir mangé sont le signe d'une diminution de la glycémie.

Avec l'hypocorticisme secondaire, il n'y a pas de dépendance au sel, mais après avoir mangé, après quelques heures, des crises de faiblesse et des tremblements se développent.

Symptômes de crise d'Addison

Une insuffisance surrénalienne aiguë chez les enfants de moins de 3 ans peut survenir en raison de facteurs externes même apparemment insignifiants: ARVI, infection intestinale, stress, vaccinations. Il se développe immédiatement après l'accouchement, s'ils sont passés avec une hypoxie fœtale ou si le bébé est né d'une présentation par le siège. Cela est dû au fait que le tissu surrénalien de ces bébés n'est pas encore assez mature..

L'hypercortisolisme aigu se produit lorsque:

  • infection à méningocoque (elle se développe souvent chez les enfants, alors que les adultes sont souvent simplement porteurs de la bactérie du méningocoque nasopharyngé);
  • thrombose de la veine surrénale;
  • infections: listériose, infection à cytomégalovirus, toxoplasmose, diphtérie;
  • enlever une partie de la glande surrénale;
  • arrêt brutal des glucocorticoïdes synthétiques.

Un hypocorticisme aigu peut se développer sans aucun symptôme préalable. Son apparence est attestée par:

  • pâleur vive;
  • faiblesse - à un état de prostration;
  • palpitations;
  • vomissement;
  • douleur abdominale non localisée;
  • selles molles fréquentes;
  • diminution de la quantité d'urine;
  • la peau devient "marbrée", le bout des doigts devient bleu;
  • il peut y avoir des convulsions;
  • si la cause est une infection méningococcique, une éruption cutanée brun-noir apparaît sur la peau qui ne disparaît pas lorsqu'elle est pressée avec un verre ou un verre transparent.

Si vous ne fournissez pas d'aide à temps, un coma survient, ce qui peut être fatal..

Comment le diagnostic est-il posé

Pour déterminer quelle insuffisance surrénalienne est en question - primaire, secondaire ou tertiaire, effectuez:

  • Échographie des glandes surrénales, qui peuvent ne pas montrer du tout l'organe, même s'il y a un processus tuberculeux ou tumoral. Dans ce cas, une tomodensitométrie des glandes surrénales est également effectuée;
  • IRM du cerveau avec examen ciblé de l'hypothalamus et de l'hypophyse.

Mais le diagnostic principal de la maladie est le laboratoire. Afin de savoir quelle déficience hormonale est apparue et à quel point elle est prononcée, les éléments suivants sont étudiés:

  • le niveau de cortisol dans le sang: il est réduit dans tout type de carence;
  • 17-OCS et 17-KC dans les urines collectées par jour: ces métabolites du cortisol sont également réduits dans les types d'hypocorticisme primaire et secondaire;
  • ACTH dans le sang: il diminue avec l'insuffisance secondaire-tertiaire, augmente - avec les maladies des reins eux-mêmes;
  • détermination de l'aldostérone dans le sang: à quel point elle est réduite;
  • des formes latentes d'hypocorticisme sont révélées par un test de stimulation à l'ACTH: le cortisol initial est déterminé, ainsi qu'une demi-heure et une heure après l'introduction de l'ACTH synthétique. Si le niveau de cortisol a augmenté de moins de 550 nmol / l, il y a une insuffisance surrénalienne. Normalement, le niveau de cortisol augmente de 4 à 6 fois. Le test est effectué à un certain moment - à 8h00, lorsqu'il y a un pic naturel de l'activité des hormones étudiées.

Le diagnostic est établi. Vous devez maintenant déterminer combien le métabolisme des électrolytes, des protéines, des glucides et des lipides a souffert, combien la défense immunitaire a été réduite. Pour cela, un test sanguin général est effectué, le sodium, le potassium, le calcium, les protéines et ses fractions, le glucose sont dosés dans le sang veineux; un lipidogramme est réalisé. Un électrocardiogramme est nécessairement effectué - c'est ainsi que vous pouvez juger de la réaction du cœur à une modification de la composition électrolytique du sang.

Thérapie

Le traitement consiste en l'introduction d'hormones synthétiques - celles dont le déficit s'est formé, à la dose calculée. Il s'agit presque toujours de glucocorticoïdes, qui sont choisis en fonction de leur activité minéralocorticoïde, de la durée d'action et de la gravité des effets secondaires:

Une drogueCombien de temps ça marche (heures)Dosage quotidien (en milligrammes par mètre carré de surface corporelle)Activité glucocorticoïdeActivité minéralocorticoïdeSuppression de la synthèse d'ACTH
Hydrocortisone8-1210-1211Modérément
Cortisone8-1212-150,81Modérément
Prednisolone18-362-340,5Moyenne
Dexaméthasone36-540,3-0,4trente0,05Fort
Fludrocortisone18-360,05-0,2 mg / jourquinze150Ne supprime pas

2/3 de la dose requise est pris le matin, à 10h00, 1/3 - dans la journée.

Habituellement, avec un degré léger, seule la cortisone est prescrite, si le déficit hormonal est plus prononcé, une combinaison de prednisolone, de cortisone et de fludrocortisone est nécessaire.

Le dernier médicament du tableau - la fludrocortisone - est un analogue de l'aldostérone minéralocorticoïde. Il est toujours utilisé, même avec une insuffisance minéralocorticoïde minime, sans compter l'activité minéralocorticoïde des glucocorticoïdes. Après tout, si vous ne buvez que des glucocorticostéroïdes, les jeunes enfants commenceront à prendre du poids insuffisant, à retarder le développement psychomoteur, à la déshydratation, ce qui peut entraîner l'accumulation d'une dose létale de potassium dans le corps. Chez les adolescents et les adultes, le traitement par glucocorticoïdes uniquement peut non seulement entraîner une détérioration du bien-être, mais augmente également le risque de développer des crises de gaspillage de sel.

La nomination de glucocorticoïdes seuls, et oh, seulement au début de la maladie, n'est justifiée que par une insuffisance auto-immune et une adrénoleucodystrophie.

Le fait qu'une quantité suffisante de Fludrocortisone a été prescrite est attesté par:

  • diminution du sodium dans le sang;
  • augmentation de la concentration de potassium;
  • augmentation de l'activité de la rénine dans le sang.

Si un œdème apparaît (surtout sur le visage), la pression artérielle augmente, le sommeil devient agité et un mal de tête fait mal, et en laboratoire il y a peu de potassium et beaucoup de sodium, cela indique une surdose de Fludrocortisone, c'est pourquoi il est nécessaire de réduire sa dose, mais pas du tout d'annuler.

Augmentez la dose de fludrocortisone lorsque vous vivez dans un climat chaud (car une personne perdra beaucoup de sueur et avec elle du sodium), pendant la grossesse - à partir du deuxième trimestre.

Si une personne souffrant d'insuffisance surrénalienne développe une maladie infectieuse accompagnée de fièvre ou doit subir une manipulation ou une intervention chirurgicale traumatique, afin d'éviter le développement d'une crise d'Addison, elle doit augmenter la posologie du glucocorticoïde pris 3 à 5 fois. Les minéralocorticoïdes ne sont pas corrigés dans ce cas..

La surveillance de l'efficacité du traitement est effectuée d'abord tous les mois (avec la détermination obligatoire des taux d'hormones et d'électrolytes dans le sang), puis - une fois tous les 2-3 mois. En cas d'insuffisance surrénalienne, la situation est telle qu'il vaut mieux dépasser la dose de glucocorticoïdes de 1 à 2 jours que d'augmenter le risque de développer une insuffisance aiguë.

Traitement de l'insuffisance surrénalienne aiguë

La crise se développe le plus souvent en l'absence d'augmentation de la posologie du médicament dans le contexte d'une maladie infectieuse, lorsqu'un glucocorticoïde est oublié ou lorsqu'il est volontairement annulé.

Cette condition est traitée dans l'unité de soins intensifs. Le traitement comprend:

  1. administration intraveineuse d'une grande quantité de solutions de chlorure de sodium et de glucose - pour corriger les perturbations hydroélectrolytiques. Une glycémie suffisante doit être administrée et le sodium et le potassium sanguins sont surveillés en permanence tout au long de la perfusion;
  2. remplacement de la carence en glucocorticoïdes qui en résulte par administration intramusculaire et intraveineuse de médicaments synthétiques. Commencez par la prednisolone à une dose de 2,5 à 7 mg / kg de poids corporel. Il est administré par goutte à goutte ou par jet intraveineux. Dès que les phénomènes de choc sont arrêtés, ce médicament peut être administré par voie intramusculaire;
  3. avec une diminution prononcée de la pression artérielle, des médicaments vasopresseurs sont administrés: Dobutamine, Dopamine, Mezaton, Adrénaline;
  4. traitement de la maladie à l'origine de la crise. Ainsi, en cas de pathologie infectieuse, des agents antiviraux, antifongiques ou antibactériens sont prescrits, en cas de pathologie chirurgicale - après stabilisation de l'état, l'intervention nécessaire est effectuée.

Une fois la pression artérielle, les taux de potassium et de sodium normalisés, le patient peut passer aux comprimés de glucocorticoïdes et la dose précédente de minéralocorticoïdes peut être retournée. Après cela, le patient est transféré à la division générale.

Pronostic d'échec chronique

Si vous commencez à traiter la maladie à temps et de manière adéquate, ne sautez pas de prise de médicaments et augmentez leur dosage avec le développement de maladies infectieuses ou la nécessité d'interventions chirurgicales planifiées ou d'urgence, le pronostic est relativement favorable..

Maladie chez les enfants

L'insuffisance surrénalienne chez les enfants survient le plus souvent comme un processus secondaire. Si un hypocorticisme primaire se développe, cela est dû à:

  • lésions auto-immunes des glandes surrénales (le plus souvent, elles sont associées à un diabète sucré, à une insuffisance thyroïdienne et parathyroïdienne). Lance le thé après seulement 5 ans;
  • hémorragies dans les glandes surrénales dues à un accouchement sévère, septicémie, y compris à méningocoque. La condition causée par l'accouchement se développe immédiatement après la naissance. La méningcoccémie est la plus dangereuse pour les enfants de moins de 5 ans;
  • hypoplasie congénitale du cortex surrénalien. Le début de la maladie est dans le premier mois de la vie;
  • adrénoleucodystrophie. Les premiers signes apparaissent après 3 ans. Il s'agit généralement de maux de tête, de nausées, de faiblesse, de troubles auditifs ou visuels. La maladie est dangereuse car, dans le contexte des symptômes ci-dessus (ils parlent de lésions cérébrales), l'insuffisance surrénalienne n'est pas perceptible et peut être manquée;
  • dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, qui se manifeste non seulement par des symptômes d'insuffisance surrénalienne chronique, mais également par un développement sexuel prématuré chez les garçons et chez les filles - par un faux hermaphrodisme. Le début de cette pathologie est dans le premier mois de la vie;
  • insuffisance glucocorticoïde familiale. Cette maladie ne se manifeste que par l'hypocorticisme, ses signes apparaissent déjà dans le premier mois de la vie;
  • Syndrome de Smith-Lemli-Opitz. Ici, en plus de l'insuffisance surrénale, il y a un petit volume du crâne, des malformations des organes génitaux. Ces enfants sont à la traîne dans le développement psychomoteur. La pathologie fait ses débuts dans la première année de vie;
  • Syndrome de Kearns-Sayre, qui présentera également des symptômes oculaires (vision trouble due à une faiblesse des muscles oculaires), une faiblesse et un développement retardé des muscles striés. Les débuts de la pathologie - après 5 ans,
  • rarement - tuberculose, qui peut faire ses débuts à tout âge.

Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chronique chez les enfants sont:

  • pigmentation brune des cicatrices, des plis cutanés, des gencives;
  • somnolence;
  • vomissements déraisonnables;
  • amour de la nourriture salée.

Avec le développement d'une maladie aiguë, l'enfant développe généralement de la diarrhée, des vomissements et des douleurs abdominales. Il perd beaucoup de liquide, ses membres deviennent rapidement froids et deviennent bleuâtres. Le bébé perd connaissance ou devient extrêmement somnolent; des convulsions peuvent se développer.

Le diagnostic de la maladie chez l'enfant ne diffère pas de celui de l'adulte: une étude du taux de cortisol, d'aldostérone et d'ACTH, de 17-corticostéroïdes dans l'urine et de l'activité rénine plasmatique. Les paramètres électrolytiques et biochimiques sont nécessairement déterminés.

Le traitement est généralement avec de l'hydrocortisone. Sa posologie quotidienne initiale est de 10 à 12 mg par mètre carré de surface corporelle, elle est divisée en trois doses égales et prise à 7h00, 14h00 et 21h00. Si l'enfant a plus de 14 ans et a atteint la croissance finale, au lieu de l'hydrocortisone, la prednisolone ou la dexaméthasone peuvent être utilisées, qui peuvent être prises une fois par jour. Dans la plupart des cas, le traitement par Fludrocortisone est indiqué sous le contrôle des électrolytes et de l'activité rénine dans le sang..

L'insuffisance surrénalienne aiguë nécessite un appel d'urgence à l'ambulance, qui commencera l'administration de solutions de chlorure de sodium et de glucose à 5% (chez les enfants, le rapport de ces solutions est de 1: 1). 5-7,5 mg / kg d'hydrocortisone hydrosoluble sont injectés par voie intraveineuse; à basse pression, une goutte ou une injection microjet d'amines vasopresseurs (dopamine, dobutamine) est connectée. La thérapie de la maladie qui a causé la crise est en cours.

L'enfant est transféré à la division générale des soins intensifs uniquement avec un soulagement complet des symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë.

Insuffisance surrénalienne chronique

L'insuffisance surrénalienne est l'une des maladies polysymptomatiques les plus graves du système endocrinien, caractérisée par une diminution de la production d'hormones par le cortex surrénalien (glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes) due à des processus destructeurs dans les glandes surrénales de nature variée. Sinon, le processus pathologique est appelé syndrome d'hypocorticisme, maladie d'Addison.

Distinguer l'insuffisance surrénalienne aiguë et chronique. L'insuffisance surrénalienne chronique, à son tour, peut être primaire, résultant de lésions du cortex surrénalien, ainsi que secondaire et tertiaire, se développant à la suite d'un processus pathologique dans la glande pituitaire ou l'hypothalamus, accompagnée d'une diminution de la production d'hormone adrénocorticotrope.

Classification de l'insuffisance surrénalienne chronique

La classification de la maladie est basée sur les facteurs étiologiques conduisant à son développement.

1. L'hypocorticisme primaire, ou maladie d'Addison, peut être congénital et acquis. Les formes congénitales comprennent l'hypoaldostéronisme, l'adrénoleucodystrophie, le syndrome d'Allgrove, l'hypoplasie congénitale du cortex surrénalien et le déficit familial isolé en glucocorticoïdes. Les formes acquises d'hypocorticisme primaire sont considérées comme une adrénalite auto-immune et infectieuse, une amylose et des métastases tumorales.

2. L'hypocorticisme secondaire est associé à des lésions de la glande pituitaire et à une altération de la production d'hormone adrénocorticotrope (ACTH). L'hypocorticisme secondaire peut également être congénital (hypopituitarisme, déficit isolé en hormone corticotrope) et acquis, développé à la suite de lésions destructrices de l'hypophyse par des tumeurs, des infections, des hémorragies).

3. L'insuffisance tertiaire du cortex surrénalien associée à des lésions de l'hypothalamus est divisée en une forme congénitale, qui comprend une production insuffisante de corticolibérine et une insuffisance hypothalamique multiple, et une forme acquise, qui se produit en raison de la destruction des tissus hypothalamiques.

En outre, il existe un type d'insuffisance surrénalienne chronique, qui résulte d'une violation de la réception d'hormones stéroïdes. Ce groupe comprend le faux hypoaldostéronisme et l'insuffisance iatrogène du cortex surrénalien causées par la prise de médicaments.

Causes et mécanismes de développement de l'insuffisance surrénalienne chronique

La cause principale de l'hypocorticisme primaire est considérée comme une lésion auto-immune du cortex surrénalien, car elle survient chez la moitié des patients et peut être associée à un certain nombre d'autres pathologies endocriniennes auto-immunes telles que le diabète sucré, l'hypoparathyroïdie, la thyroïdite auto-immune, le vitiligo, etc., conduisant au développement d'un syndrome polyendocrinien. - dommages simultanés à plusieurs glandes endocrines avec une diminution de leur fonction).

Une autre cause de dommages au cortex surrénalien est l'infection par la tuberculose, et chez les adultes, cette cause est plus fréquente que chez les enfants, et le processus est généralement associé à la tuberculose pulmonaire. En outre, les causes de l'insuffisance surrénale chronique sont des métastases aux glandes surrénales de tumeurs situées dans d'autres organes, des lésions infectieuses des glandes surrénales par des virus, des bactéries, des champignons, une intervention chirurgicale ou une ablation complète des glandes surrénales, une hémorragie dans les tissus surrénaliens due à l'utilisation d'anticoagulants.

L'hypocorticisme secondaire et tertiaire se développe dans le contexte de processus destructeurs, traumatiques ou tumoraux dans l'hypophyse et l'hypothalamus, dont le résultat est une violation de la fonction corticotrope (production d'ACTH - hormone adrénocorticotrope). Les maladies vasculaires et les processus granulomateux dans cette zone causés par des agents infectieux contribuent également au développement de l'insuffisance surrénalienne chronique..

Dans l'hypocorticisme primaire, en raison d'une diminution de la production d'hormones du cortex surrénalien - le cortisol et l'aldostérone, le métabolisme des sels d'eau et d'autres processus métaboliques dans le corps sont perturbés. La déshydratation progressive résultant d'une diminution de la sécrétion d'aldostérone affecte négativement l'activité des systèmes digestif et cardiovasculaire (baisse de la pression artérielle). En outre, une carence en cortisol entraîne le développement d'une hypoglycémie, qui provoque une faiblesse musculaire, ainsi qu'une stimulation de la production d'hormones adrénocorticotropes et stimulant les mélanocytes par l'hypophyse, à la suite de laquelle les patients développent une hyperpigmentation de la peau et des muqueuses. La couleur spécifique de la peau des patients explique l'un des noms de l'hypocorticisme primaire - la maladie du bronze. Des niveaux insuffisants d'androgènes sécrétés par les glandes surrénales entraînent un retard de croissance et une puberté.

En cas d'insuffisance rénale chronique secondaire, il y a un manque de cortisol et la sécrétion d'aldostérone reste normale. À cet égard, l'insuffisance surrénalienne chronique secondaire est plus facile que la.

Signes d'insuffisance surrénalienne chronique

La manifestation clinique de l'insuffisance surrénalienne chronique ne se produit que lorsque la majeure partie du tissu glandulaire des glandes surrénales subit une destruction. Les principaux signes de la maladie sont une faiblesse générale et une faiblesse musculaire. Au début du processus pathologique, ces signes n'apparaissent généralement que lors de stress physiologiques (surcharge physique et émotionnelle, traumatisme). Au fil du temps, la faiblesse devient plus prononcée vers la fin de la journée, mais après une bonne nuit de sommeil, elle disparaît. Avec la progression de la maladie, la sensation de faiblesse devient constante et prend le caractère d'adynamie. Du côté de la sphère neuropsychique, une asthénisation est observée, accompagnée d'irritabilité, de léthargie et de diminution de la libido.

Chez les patients, il y a une diminution du poids, qui s'explique par une diminution de l'appétit, des nausées, des vomissements, une diminution de l'activité d'absorption intestinale et une altération des selles. Un certain nombre de patients se plaignent d'un besoin constant d'aliments salés.

En raison de violations de l'équilibre eau-sel, déjà aux premiers stades de la maladie, l'un des principaux signes d'insuffisance surrénalienne chronique est révélé - une diminution de la pression artérielle, ce qui peut entraîner des étourdissements et des évanouissements..

Pour l'insuffisance surrénalienne primaire, un trait caractéristique est une augmentation de la pigmentation de la peau et des muqueuses, qui au début du processus pathologique est perçue par les patients comme une longue conservation des coups de soleil après une exposition au soleil. Dans le même temps, la couleur de la peau peut varier de fumée, bronze à très sombre et la couleur des muqueuses - à bleu-noir. Dans un premier temps, les zones cutanées non protégées du soleil (visage, cou, mains) et ayant une pigmentation plus prononcée dans des conditions normales (aisselles, scrotum, aréoles des mamelons, périnée) acquièrent une couleur plus foncée. Plus tard, la pigmentation devient plus courante et affecte les zones de la peau en contact avec les vêtements. Chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique primaire auto-immune, de petites et grandes taches lumineuses non pigmentées de forme irrégulière peuvent être trouvées sur le fond de zones de pigmentation excessive - vitiligo.

L'hypocorticisme secondaire est caractérisé par des symptômes non spécifiques - faiblesse générale et crises d'hypoglycémie, qui se développent quelques heures après avoir mangé. L'hyperpigmentation, les troubles du tube digestif et du système cardiovasculaire ne sont pas observés.

Critères diagnostiques de l'insuffisance surrénalienne chronique

Étant donné que les manifestations cliniques au début de la maladie sont toujours floues et non spécifiques, lors de la prise d'anamnèse, il est important de se concentrer sur le moment de l'apparition de la fatigue, de la faiblesse musculaire, de la perte d'appétit, de la perte de poids, de l'hyperpigmentation et d'autres signes, ainsi que sur la vitesse de leur développement et leur combinaison avec d'autres signes surrénaliens. insuffisance.

À l'examen, les patients révèlent des zones d'assombrissement brun ou bronze, particulièrement prononcées dans les lieux de frottement des vêtements, sur les cicatrices et les cicatrices, sur les lignes des paumes, sur les muqueuses de la cavité buccale, au niveau des mamelons et des organes génitaux externes. Chez certains patients, des zones de dépigmentation peuvent être trouvées, ce qui sera la preuve d'un processus auto-immun. Des taches de rousseur sombres sont souvent trouvées sur le visage des patients..

Lors de la mesure du poids corporel du patient, une diminution est notée. La pression artérielle varie de 90/60 à 100/70 mm Hg. Art., Et chez les patients atteints d'hypertension artérielle concomitante est proche de la norme - 120/80 mm Hg. Art. ou modérément augmenté.

Un état de faiblesse, accompagné de faim et de transpiration accrue, caractéristique de l'hypoglycémie, est observé chez les patients et à jeun, et quelques heures après avoir mangé. De plus, un dysfonctionnement du système nerveux central se révèle sous la forme d'une diminution de la mémoire, de l'attention, de la dépression et de l'irritabilité..

En raison du taux réduit d'androgènes chez les patientes, il y a une absence totale ou une présence de pilosité maigre dans la région axillaire et sur le pubis.

Le principal critère diagnostique de l'insuffisance surrénalienne chronique est la détermination du taux de cortisol et d'aldostérone dans le sang. Dans l'insuffisance surrénalienne chronique primaire, associée à une diminution de la concentration de ces hormones, il existe également une augmentation du taux d'hormone adrénocorticotrope et de rénine dans le plasma sanguin..

Lorsqu'un test de glycémie est effectué, son faible niveau est révélé. La concentration de sels de potassium dans le sang est augmentée et la concentration de composés de sodium est diminuée.

Pour poser un diagnostic avec un tableau clinique effacé, ils ont recours à un test de stimulation à l'hormone adrénocorticotrope. Si, après une administration supplémentaire de corticotropine ou de syncorpine de l'extérieur, le taux d'hormone adrénocorticotrope ne dépasse pas plusieurs fois le niveau basal, on peut juger que la capacité du cortex surrénalien est réduite.

La difficulté de diagnostic précoce de l'insuffisance surrénalienne chronique est due au fait que les symptômes de la maladie sont très fréquents dans d'autres pathologies. Par conséquent, la maladie doit être différenciée de la dystonie neurocirculatoire, qui se caractérise par une faiblesse générale et musculaire, mais elle est nivelée sous l'influence de facteurs psychoémotionnels, ainsi que de l'ulcère gastrique, des processus tumoraux, de l'anorexie mentale, qui se caractérisent par une combinaison de perte de poids et d'hypotension artérielle. En plus de l'insuffisance surrénalienne chronique, des taches sombres sur la peau sont également observées avec la pellagre, la cirrhose du foie, le mélanome, l'empoisonnement aux sels de métaux lourds.

Traitement de l'insuffisance surrénalienne chronique

Les principales tâches du développement d'un schéma thérapeutique pour l'insuffisance surrénalienne chronique sont l'élimination la plus précoce et la plus rapide du facteur causal qui a causé des dommages au cortex surrénalien, ainsi que la reconstitution du déficit en hormones produites par le cortex surrénalien..

Après le diagnostic d '«insuffisance surrénalienne chronique», les patients se voient prescrire un traitement de remplacement par des glucocorticoïdes - hydrocortisone, acétate de cortisone, prednisolone. La dexaméthasone dans ce cas n'est pas recommandée, car elle ne reconstitue pas l'activité minéralocorticoïde et contribue au développement de symptômes de surdosage en raison d'une longue période d'élimination du corps.

La posologie du médicament est calculée en fonction de la sécrétion quotidienne de glucocorticoïdes et est administrée à raison des deux tiers de la dose le matin et d'un tiers le soir. La dose quotidienne quotidienne d'hydrocortisone ne doit pas dépasser 30 mg. Les signes d'un surdosage du médicament sont une prise de poids rapide, une augmentation de la pression artérielle au-dessus des niveaux normaux, des maux de tête et un gonflement. Avec le développement de ces symptômes, la posologie du médicament doit être réduite de moitié..

La fludrocortisone est utilisée pour corriger les taux de minéralocorticoïdes. Le médicament est pris par voie orale une fois par jour à jeun. La posologie du médicament est choisie en tenant compte de la gravité du processus, du degré de compensation et de l'état général du patient.

Les hommes et les femmes souffrant d'insuffisance surrénalienne chronique se voient prescrire des stéroïdes anabolisants. Si le patient est exposé à une surcharge émotionnelle ou physique, à une blessure ou à une intervention chirurgicale, pendant ces périodes, la dose d'hormones doit être augmentée plusieurs fois par rapport à l'entretien.

Tous les patients atteints d'insuffisance surrénalienne chronique se voient recommander un régime dont la teneur en calories doit être un quart de plus que d'habitude pour un âge et une profession donnés. Le régime alimentaire doit être équilibré en tous les composants de base, vitamines et oligo-éléments. Il est conseillé de reconstituer les protéines avec de la viande et du poisson préparés sous la forme d'une variété de plats. Parmi les graisses, la préférence est donnée au beurre. Les glucides contenus dans l'alimentation doivent être digestibles, en grande quantité, pour éviter le développement de conditions hypoglycémiques. De plus, le régime est enrichi en sel de table, mais les aliments contenant des sels de potassium sont limités - mandarines, abricots, figues, raisins secs et pruneaux. La nourriture des patients doit inclure des légumes crus, des fruits et des jus.

Le traitement des patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique compensée est effectué en ambulatoire et à domicile. Dans un état stable dans le contexte d'un traitement hormonal substitutif, les patients doivent subir un examen une fois par an, qui comprend la mesure du poids, du pouls, de la pression artérielle, de la composition des électrolytes sanguins, de la glycémie à jeun et du niveau des hormones surrénales et de l'hormone adrénocorticotrope. Les indications d'hospitalisation des patients sont un état de décompensation, caractérisé par une déshydratation, des vomissements et une baisse de la pression artérielle..

Avec un traitement hormonal substitutif correctement ajusté, le pronostic de la maladie est favorable.

Les patients atteints de maladies surrénales sont consultés par:

Sleptsov Ilya Valerievich,
chirurgien endocrinologue, MD, professeur au département de chirurgie avec un cours en endocrinologie chirurgicale, membre de l'Association européenne des chirurgiens endocriniens

Rebrova Dina Vladimirovna,
Endocrinologue, candidat aux sciences médicales.
Assistant du Département d'endocrinologie du nom de l'académicien V.G. Baranov, Université de médecine de l'État du Nord-Ouest du nom de I.I. Mechnikov.
Membre de la Société européenne d'endocrinologie, de la Société internationale d'endocrinologie, de l'Association des endocrinologues de Saint-Pétersbourg.

Fyodorov Elisey Alexandrovitch,
Chirurgien-endocrinologue de la catégorie de qualification la plus élevée, candidat en sciences médicales, spécialiste du Centre d'endocrinologie du Nord-Ouest. L'un des chirurgiens les plus expérimentés de Russie, effectuant des opérations sur les glandes surrénales. Les opérations sont effectuées en utilisant une approche rétropéritonéoscopique peu traumatique par ponction lombaire, sans incisions.

Chinchuk Igor Konstantinovich,
Endocrinologue, oncologue, docteur en médecine, membre de l'European Thyroid Association (ETA). Effectue des opérations endoscopiques sur les glandes surrénales. Accès rétropéritonéoscopique. Plus de 350 interventions chirurgicales par an, dont la moitié sont endoscopiques.


Les consultations sont effectuées dans les antennes ambulatoires du centre:

- Succursale de Petrograd (Saint-Pétersbourg, Kronverksky pr., 31, à 200 mètres de la station de métro "Gorkovskaya", téléphone pour l'enregistrement (812) 498-10-30, de 7h30 à 20h00, tous les jours);

- Succursale Primorsky (Saint-Pétersbourg, rue Savushkina, 124, bâtiment 1, 250 mètres à droite de la station de métro Begovaya, téléphone pour l'enregistrement (812) 344-0-344 de 7h00 à 21h00 en semaine et de 7h00 à 19h00 le week-end).

Pour consultation, veuillez apporter tous les résultats de l'enquête dont vous disposez.

ATTENTION AUX PATIENTS!

Actuellement, le Centre d'endocrinologie du Nord-Ouest effectue un examen gratuit des patients atteints de néoplasmes surrénaliens en milieu hospitalier. L'examen est effectué dans le cadre du programme d'assurance maladie obligatoire ou du programme SMP (soins médicaux spécialisés). Le patient passe 3-4 jours dans un hôpital situé à l'adresse: Saint-Pétersbourg, digue de la rivière Fontanka, 154. Dans le cadre de l'examen, le diagnostic est clarifié et une décision est prise sur la présence ou l'absence d'indications pour un traitement chirurgical de la tumeur surrénalienne. L'examen est effectué sous la supervision d'endocrinologues et de chirurgiens endocriniens du centre.

Pour obtenir une hospitalisation gratuite, les patients non résidents doivent envoyer des copies des documents (passeport: page avec photo et données de base, page avec inscription; police d'assurance médicale obligatoire, SNILS, résultats des examens disponibles - une liste détaillée est présentée ci-dessous) à l'adresse: [email protected]

Les questions concernant l'hospitalisation peuvent être posées à l'administrateur responsable Kleshnina Valentina Petrovna par téléphone +7 900 6291427 (en semaine, de 9 h à 17 h).

L'ensemble des examens nécessaires doit inclure la liste suivante (en l'absence des résultats des études énumérées, ils doivent être effectués dans tous les cas):

  • TDM ou IRM de la cavité abdominale, s'il n'y a qu'une échographie, il est alors nécessaire de réaliser un scanner de la cavité abdominale sans contraste, indiquant la densité native du néoplasme surrénalien (cet élément, si nécessaire, imprimez et montrez au médecin CT avant l'examen).

Les paramètres de laboratoire suivants doivent être déterminés:

  • Aldostérone, rénine, potassium sanguin, en cas de prise de diurétiques, leur annulation préalable est requise pendant trois semaines (les tests sont effectués le matin de 8 à 9 heures, assis pendant 15 minutes avant les tests), après avoir pris ces tests sanguins, reprenez la prise de vos médicaments précédents;
  • Analyse quotidienne de l'urine ou du sang pour la métanéphrine totale;
  • Réalisation d'un test avec 1 mg de Dexaméthasone (le soir, à 23 heures, en prenant 2 comprimés. Dexaméthasone, le matin du lendemain - de 8 à 9 heures détermination du taux de cortisol dans le sang), l'analyse est prise séparément des autres, au dernier tour.

Il est également nécessaire d'indiquer des informations sur le niveau de pression artérielle normal du patient (tension artérielle de travail), lorsque la pression augmente, d'indiquer les chiffres de pression artérielle maximale, combien de temps l'augmentation a eu lieu et à quelle fréquence il y a des augmentations de la pression artérielle..

Pour effectuer les examens énumérés, il n'est pas nécessaire de se rendre à l'hôpital, ils peuvent être effectués sur le lieu de résidence ou dans le laboratoire le plus proche.

Il est conseillé aux patients de Saint-Pétersbourg de demander une consultation en personne avant leur admission à la clinique (inscription par téléphone (812) 344-0-344, succursale Primorsky du centre, adresse: rue Savushkina, 124, bâtiment 1, inscription par téléphone (812 ) 498-1030, succursale de Petrograd du centre, adresse: Kronverksky pr., 31).

Corticostérome

Le corticostérome est un néoplasme hormonalement actif du cortex surrénalien, qui se manifeste par des symptômes d'hypercortisolisme (syndrome d'Itsenko-Cushing)

Nanisme hypophysaire (nanisme)

Le nanisme hypophysaire ou nanisme est un syndrome caractérisé par un fort retard de croissance et de développement physique associé à un déficit absolu ou relatif en hormone de croissance

Syndrome polyglandulaire auto-immun

Le syndrome polyglandulaire auto-immun est un groupe d'endocrinopathies caractérisé par l'implication de plusieurs glandes endocrines dans le processus pathologique en raison de leurs lésions auto-immunes

Syndrome de la selle turque vide

Le syndrome de la selle turque vide est une combinaison de troubles de la part des systèmes nerveux, endocrinien et des organes de la vision, qui se développe à la suite de la saillie des membranes du cerveau dans la cavité de la selle turque avec compression simultanée et propagation le long de ses parois de l'une des principales glandes endocrines - l'hypophyse

Panhypopituitarisme

Le panhypopituitarisme est un syndrome clinique qui se développe à la suite de processus destructeurs dans l'adénohypophyse, accompagné d'une diminution de la production d'hormones tropiques, ce qui entraîne une perturbation du fonctionnement de la plupart des glandes endocrines

Chirurgie surrénale

Le Northwest Center for Endocrinology est un chef de file dans la réalisation de chirurgies surrénales avec accès rétropéritonéal minimalement traumatique. Les opérations sont largement menées gratuitement dans le cadre de quotas fédéraux

Dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien

Le dysfonctionnement congénital du cortex surrénal est tout un groupe de maladies héréditaires résultant de la présence d'un défaut dans les composés protéiques de transport impliqués dans la production de l'hormone cortisol dans le cortex surrénalien.

Hypoparathyroïdie

L'hypoparathyroïdie est un syndrome clinique causé par une diminution de la production d'hormone parathyroïdienne ou une violation de son action sur les tissus périphériques du corps

Insuffisance surrénalienne aiguë

L'insuffisance surrénalienne aiguë est un syndrome clinique qui survient lors d'une diminution soudaine et brutale de la production d'hormones par le cortex surrénalien.

Analyses à Saint-Pétersbourg

L'une des étapes les plus importantes du processus de diagnostic est la réalisation de tests de laboratoire. Le plus souvent, les patients doivent subir des tests sanguins et des analyses d'urine, mais d'autres matériels biologiques font souvent l'objet de recherches en laboratoire..

Consultation endocrinologue

Les spécialistes du Centre d'endocrinologie du Nord-Ouest diagnostiquent et traitent les maladies du système endocrinien. Les endocrinologues du centre dans leurs travaux sont basés sur les recommandations de l'Association européenne des endocrinologues et de l'Association américaine des endocrinologues cliniques. Les technologies diagnostiques et thérapeutiques modernes garantissent des résultats de traitement optimaux.

Analyse pour ACTH

L'analyse ACTH est utilisée pour diagnostiquer les maladies associées à la perturbation du cortex surrénalien, ainsi que pendant l'observation après l'ablation chirurgicale des tumeurs

Test d'aldostérone

L'aldostérone est une hormone produite par le cortex surrénalien. Sa fonction principale est de réguler la teneur en sels de sodium et de potassium dans le sang.

Échographie de l'espace rétropéritonéal et des reins

En raison de sa position, les reins sont clairement visibles à l'échographie. Cette position anatomique fait de l'échographie des reins la principale méthode d'évaluation de leur taille, de leur emplacement et de leur structure interne. Il est sûr de dire que 99% de toutes les maladies rénales (lithiase urinaire, kystes rénaux, tumeurs rénales) sont diagnostiquées par échographie. Des techniques supplémentaires (urographie, tomodensitométrie) sont généralement utilisées comme techniques de clarification permettant la description la plus complète de la nature des modifications des reins. Cependant, c'est l'échographie des reins qui est la première et principale méthode de diagnostic - en grande partie en raison de sa disponibilité, de sa sécurité et de son indolore totale..

Commentaires

Histoires de patients
Revues vidéo: expérience de contact avec le Centre d'endocrinologie du Nord-Ouest

Insuffisance surrénalienne et maladie surrénalienne

informations générales

Les glandes surrénales sont un organe endocrinien apparié qui produit une énorme quantité d'hormones qui régulent plusieurs processus dans le corps humain. Chaque glande surrénale est située au pôle supérieur du rein et se compose de deux couches: corticale et cérébrale. La couche corticale est caractérisée par la production de minéralocorticoïdes, d'hormones sexuelles et de glucocorticostéroïdes. La moelle est responsable de la production de norépinéphrine et d'adrénaline.

Dans les maladies des glandes surrénales, la gravité des symptômes cliniques dépend de la couche endommagée par le processus pathologique. L'insuffisance surrénalienne est causée par une production insuffisante de ses hormones par le cortex surrénalien, qui peut être associée à une pathologie dans le lien du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien.

Pathogénèse

Insuffisance surrénalienne chronique

Cliniquement, l'insuffisance surrénalienne ne commence à se manifester qu'après une lésion de 90% du volume du tissu surrénalien. Le manque progressivement croissant d'aldostérone et de cortisol affecte négativement le métabolisme des protéines, des glucides, des sels d'eau et des lipides. La déshydratation se forme avec une hypoglycémie, une hyperkaliémie, une hyponatrémie et une cétose. La déshydratation intracellulaire augmente avec une diminution du volume de plasma circulant, une hypotension artérielle sévère, une acidose métabolique se développe, le débit cardiaque (fraction d'éjection à l'échocardiographie) diminue, le taux de filtration glomérulaire diminue jusqu'au développement d'une anurie. Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique primaire, il existe une rétroaction négative due à la surproduction d'ACTH par l'hypophyse due à un manque de cortisol. Ceci explique l'hyperpigmentation chez ces patients..

Insuffisance surrénalienne aiguë

Avec le syndrome de sevrage, la pathogenèse de l'insuffisance surrénalienne aiguë est associée à un dysfonctionnement hypophysaire dans le contexte de sa suppression prolongée. Avec le syndrome DIC, une hémorragie surrénale aiguë peut survenir. Si l'hémorragie s'est produite dans le contexte de la méningococcémie, ils parlent du syndrome de Waterhouse-Friederiksen. Une diathèse hémorragique sévère (LED, maladie de Shenlein-Henoch) ou tout type de septicémie peut entraîner une hémorragie aiguë.

Classification

Les maladies des glandes surrénales sont subdivisées en maladies du cortex et de la moelle épinière..

Maladies de l'écorce

L'insuffisance surrénalienne est divisée en formes aiguës et chroniques, en fonction du taux de développement des symptômes cliniques..

L'insuffisance surrénalienne aiguë est un syndrome clinique urgent causé par une diminution brusque ou prononcée des réserves fonctionnelles du cortex surrénalien. La forme aiguë nécessite un traitement hormonal substitutif en temps opportun.

L'insuffisance surrénalienne chronique est subdivisée en:

  • Forme primaire. L'insuffisance chronique primaire est associée à une production insuffisante d'hormones en raison de processus destructeurs dans les glandes surrénales elles-mêmes.
  • Forme secondaire. L'insuffisance surrénale secondaire se développe avec la participation de la glande pituitaire, qui est soit insuffisante, soit complètement incapable de faire face à la production d'ACTH.
  • Forme tertiaire. L'hypothalamus est incapable de produire l'hormone de libération de la corticotropine.

Tumeurs du cortex surrénalien:

  • Syndrome de Connes. La cause la plus fréquente de la pathologie est l'hyperplasie surrénalienne bilatérale..
  • Syndrome d'Itsenko-Cushing.

L'hyperplasie de la glande surrénale gauche est plus fréquente que celle de droite. L'hyperplasie de la glande surrénale droite est presque asymptomatique et est le plus souvent diagnostiquée déjà lors de l'examen pathologique après le décès du patient. L'hyperplasie nodulaire du pédicule latéral de la glande surrénale gauche peut déformer l'organe en fonction de la taille du nœud. L'hyperplasie du pédicule médial peut également provoquer un dysfonctionnement surrénalien.

Maladies de la moelle épinière

La pathologie de la moelle osseuse comprend le phéochromocytome.

Les raisons

Une insuffisance chronique primaire peut se développer pour plusieurs raisons:

  • destruction auto-immune du cortex surrénalien (se produit le plus souvent);
  • métastases tumorales, tuberculose, infections fongiques, VIH, amylose, syphilis, adrénoleucodystrophie;
  • hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales pendant le traitement anticoagulant, ablation des glandes surrénales chez les patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing.

L'insuffisance surrénalienne secondaire se forme avec des lésions massives de la selle turque et est souvent associée à un niveau réduit d'hormones stimulant la thyroïde, lutéinisante, de croissance et folliculo-stimulantes.

L'insuffisance surrénalienne tertiaire se forme au cours d'un traitement à long terme avec des glucocorticostéroïdes chez des patients atteints de maladies systémiques.

Une insuffisance surrénalienne aiguë se développe en raison de la décompensation de la forme chronique, dans le contexte du sevrage des glucocorticostéroïdes et en raison d'une hémorragie dans les glandes surrénales.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne chronique

Pour l'insuffisance surrénalienne primaire, une évolution asymptomatique est caractéristique. Les maladies des glandes surrénales sont caractérisées par une augmentation progressive de la faiblesse musculaire, de la fatigue, du manque d'appétit, de l'hypotension, de l'hypokaliémie, de l'hyperpigmentation.

  • Asthénie. La plainte la plus fondamentale. Au stade initial, la faiblesse musculaire et générale ne peut vous déranger que sporadiquement après le stress. Les symptômes disparaissent après le sommeil, puis augmentent à nouveau progressivement. En plus de l'adynamie physique, une asthénisation mentale allant jusqu'à la psychose est également notée. Une faiblesse musculaire se produit en raison d'une hypoglycémie (métabolisme anormal des glucides) et d'une hypokaliémie (métabolisme électrolytique anormal).
  • Hyperpigmentation des muqueuses et de la peau. Apparaît en cas de défaillance primaire et prend l'apparence d'un bronze diffus ou brun foncé à la fois dans les zones ouvertes et fermées du corps. L'hyperpigmentation généralisée est causée par une surproduction d'hormone b-myélo-stimulante et d'ACTH. Dans certains cas, des taches de rousseur ou du vitiligo apparaissent, indiquant un processus auto-immun. Le tout premier signe de pathologie peut être un bronzage trop long..
  • Problèmes gastro-intestinaux. Les patients se plaignent de nausées accompagnées de vomissements, d'un manque d'appétit. Des selles molles apparaissent rarement. Les changements dans le travail du tube digestif sont associés à une sécrétion accrue de NaCl dans la lumière intestinale, ainsi qu'à une diminution de la production de pepsine et d'acide chlorhydrique. La perte de sodium lors des vomissements et de la diarrhée augmente, ce qui provoque le développement d'une insuffisance surrénalienne aiguë.
  • Perte de poids. Est un symptôme persistant associé à une déshydratation, une altération de l'absorption dans la lumière intestinale et une diminution de l'appétit.
  • Hypotension. Il peut se manifester dès les premiers stades de la pathologie et est associé à une diminution du sodium dans le corps, une diminution du volume plasmatique.
  • Hypoglycémie. Une diminution du sucre est enregistrée à la fois à jeun et 2-3 heures après avoir mangé des aliments riches en glucides. Les crises d'hypoglycémie sont accompagnées de transpiration, de faim et de faiblesse sévère. Chutes de sucre dans le sang en raison d'une diminution de la production de cortisol, d'une diminution des réserves de glycogène hépatique, d'une diminution de la gluconéogenèse.
  • Perturbations dans le travail du système nerveux. Un patient sur deux a une diminution de la mémoire, de l'activité mentale. Irritabilité, apathie apparaît.
  • Nocturie. Il se développe en raison d'une diminution de la filtration glomérulaire et d'un ralentissement du flux sanguin rénal.

La maladie des glandes surrénales chez les adultes survient de différentes manières. Si les testicules sont préservés chez l'homme, un dysfonctionnement sexuel n'est pas observé même si les glandes surrénales cessent de produire des androgènes. Et chez la femme, la libido diminue, les poils des régions pubienne et axillaire disparaissent.

Un dysfonctionnement à long terme du cortex surrénalien peut entraîner la formation de calcifications de l'oreille dues à une hyperkaliémie. Le dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, également connu sous le nom de syndrome androgénital ou hyperplasie congénitale des surrénales, se manifeste par un développement physique accéléré et une puberté précoce chez l'homme. Il y a une structure anormale des organes génitaux externes.

Le tableau clinique avec échec secondaire est similaire, à l'exception de l'hyperpigmentation. Il y a aussi la moindre gravité ou l'absence complète de signes de carence en minéralocorticoïde. L'inflammation des glandes surrénales peut être accompagnée d'un déficit en hormone de croissance, d'une hypothyroïdie et d'un hypogonadisme.

Insuffisance surrénalienne aiguë

La pathologie peut procéder selon trois scénarios:

  • Forme cardiovasculaire. Le patient présente des symptômes d'insuffisance circulatoire aiguë sous forme de pouls filiforme, d'hypotension sévère, d'extrémités froides, de pâleur du visage avec acrocyanose, collapsus et anurie.
  • Forme gastro-intestinale. La perturbation des glandes surrénales se manifeste par des symptômes similaires à ceux d'un abdomen aigu - les patients se plaignent d'un syndrome de douleur spastique dans l'épigastre, de flatulences sévères, de selles molles, de vomissements indomptables avec des stries sanguines, des nausées incessantes.
  • Forme neuropsychique. Les symptômes méningés, les maux de tête, la stupeur, la léthargie, le délire, les symptômes focaux, le syndrome convulsif prévalent.

Il est extrêmement rare que ces formes se retrouvent sous leur forme pure, dans la plupart des cas leur combinaison est notée..

Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chez les femmes en période aiguë ne diffèrent pas de ceux des hommes. Symptômes de la maladie des glandes surrénales chez les hommes:

  • pâleur de la peau;
  • fatiguabilité rapide;
  • nervosité.

La maladie des glandes surrénales chez la femme se présente sous différents types en fonction de la cause et du diagnostic..

Diagnostic de la maladie des glandes surrénales

Les patients atteints d'insuffisance surrénalienne chronique sont souvent diagnostiqués avec une anémie hypochrome ou normochrome, une éosinophilie, une lymphocytose relative et une leucopénie modérée.
Un signe caractéristique des examens de laboratoire est une augmentation du taux de créatinine et de potassium, tandis que le taux de sodium est trop bas, ce qui indique l'effet des corticostéroïdes sur le fonctionnement du système rénal et une modification du rapport des électrolytes dans l'espace intra et extracellulaire..

Des diagnostics supplémentaires peuvent détecter une diminution de la glycémie à jeun. Le test de tolérance au glucose produit une courbe de sucre plate.

La confirmation du déficit hormonal du cortex surrénalien est possible par les résultats du taux de cortisol libre dans les urines quotidiennes (radioimmunoessai) et du taux de cortisol le matin (6-8 heures).

Pour le diagnostic différentiel de l'insuffisance primaire et secondaire, des études d'ACTH sont réalisées, dont la concentration sera augmentée dans la forme primaire et diminuée dans la forme secondaire..

Des tests pharmacologiques stimulants qui révèlent une pathologie limite permettent une étude plus fiable des caractéristiques fonctionnelles des glandes surrénales. Pour diagnostiquer l'hyperaldostéronisme, la concentration de rénine et d'aldostérone dans le plasma sanguin est déterminée.

Traitement de l'insuffisance surrénale

En cas d'insuffisance chronique, la thérapie vise à remplacer les hormones manquantes et à éliminer les causes qui ont conduit à la formation d'une pathologie. Le traitement de l'inflammation surrénalienne s'effectue dans plusieurs directions:

  • Thérapie étiotropique. Les maladies fongiques, la tuberculose, la septicémie sont traitées avec des médicaments. Chirurgie - néoplasmes et anévrismes.
  • Thérapie pathogénétique. Des stéroïdes anabolisants, des glucocorticostéroïdes, des minéralocorticoïdes sont prescrits.
  • Thérapie symptomatique. Basé sur une thérapie diététique et une thérapie vitaminique.

En pathologie aiguë, un traitement différent est prescrit. La maladie des glandes surrénales est arrêtée pendant un traitement complexe:

  • correction du déséquilibre électrolytique (solution de glucose 10-20%, solution de Na isotonique);
  • thérapie de remplacement massive de corticostéroïdes (hydrocortisone);
  • traitement de la pathologie qui a provoqué un processus aigu.

Les maladies surrénales chez les femmes nécessitent une recherche minutieuse des causes profondes.