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Insuffisance surrénale: causes, diagnostic, thérapie

La dysfonction surrénalienne est une condition dans laquelle la production d'hormones dans le cortex d'un organe diminue. Cela peut être chronique et aigu. L'insuffisance surrénalienne n'est pas diagnostiquée depuis longtemps. Son traitement est difficile et la pathologie elle-même peut entraîner des complications.

Classification des maladies

Dans la classification internationale des maladies, le code de maladie CIM 10 est E27. Le cortex de l'organe produit diverses substances hormonales, des hormones sexuelles mâles et femelles. Dans la pathologie primaire de l'insuffisance surrénale, une carence en cortisol et en aldostérone se développe dans le corps.

Si la pathologie se produit avec un trouble des fonctions de l'hypothalamus et de l'hypophyse, un stade secondaire de la pathologie est diagnostiqué - une insuffisance surrénalienne plus prononcée. La pathologie s'accompagne de divers symptômes cliniques.

Pour déterminer le stade de la maladie, il est important d'effectuer des tests pour le niveau d'hormones. Il est également nécessaire de subir un examen complet du corps et de vérifier le sang. Avec la pathologie tertiaire de l'insuffisance surrénale, l'hypothalamus produit une petite quantité de la substance corticolibérine.

Une insuffisance surrénalienne iatrogène peut également survenir lorsque les récepteurs sont bloqués et qu'il n'y a pas de sensibilité à l'aldostérone et au cortisol. L'insuffisance primaire est la plus difficile, les glandes surrénales dans cette pathologie ne produisent pas les substances nécessaires.

Causes de la pathologie

L'hypoplasie des glandes surrénales peut entraîner une diminution de la synthèse des substances hormonales. Une maladie résulte de la défaite de certains centres du corps qui régulent les fonctions du système endocrinien.

La pathologie surrénalienne auto-immune se développe avec diverses réponses et troubles immunitaires. L'immunité humaine perçoit diverses réactions comme étrangères. De nombreuses pathologies auto-immunes et des dommages aux tissus sains se développent. De telles violations nécessitent un diagnostic et un traitement minutieux..

Les causes de l'apparition de la maladie sont:

  • maladies auto-immunes;
  • anomalie congénitale du cortex;
  • pathologie de l'hypothalamus;
  • tuberculose;
  • hémorragie causée par une infection;
  • Syndrome de Smith-opitz;
  • accumulation de composés protéiques dans les tissus des organes.

L'hypocorticisme secondaire est causé par diverses infections qui surviennent lors de traumatismes, d'hémorragies, de tumeurs. Des violations apparaissent en raison de la destruction de l'organe et sont parfois associées à une utilisation prolongée de glucocorticoïdes synthétiques.

Un manque d'ACTH et de substances hypophysaires est observé lors d'une perte de poids congénitale. La glande pituitaire peut être affectée par ses propres anticorps, ce qui entraîne également inévitablement une perturbation des glandes surrénales..

Chez les enfants, une pathologie congénitale du cortex surrénal est possible, son insuffisance se manifeste de différentes manières. Les symptômes comprennent la pigmentation de la peau, la faiblesse et les tremblements des membres, un mauvais travail du cœur et des vaisseaux sanguins. Le développement d'une crise est possible.

Symptômes

Le syndrome d'insuffisance surrénalienne est caractérisé par un déséquilibre hormonal. Une carence en aldostérone provoque une déshydratation sévère du corps humain. CNI progresse, l'eau quitte progressivement les tissus avec le sodium. Le potassium s'accumule dans les structures. Il provoque des troubles digestifs, une insuffisance cardiaque.

Si la concentration de potassium est très élevée, un arrêt cardiaque est possible. En cas d'insuffisance surrénale, la propédeutique des maladies internes est prise en compte. Cela est nécessaire pour que la maladie puisse être traitée au même titre que les affections chroniques concomitantes. En effet, très souvent ce sont des infections secondaires qui provoquent des complications et des dysfonctionnements des organes internes, affectent le fonctionnement du cerveau et des structures corporelles.

Avec une carence en cortisol, la substance glycogène commence à être produite en plus petite quantité. Conséquence - L'ACTH et la mélanine sont plus fortement synthétisées par la glande pituitaire. L'hyperpigmentation de la peau avec insuffisance surrénalienne est un symptôme caractéristique. En raison de l'augmentation de la mélanine, la peau s'assombrit. Les taches brunes étendues caractéristiques sur la peau sont le principal symptôme de la pathologie. Chez les hommes, les symptômes de l'insuffisance surrénalienne se traduisent par un dysfonctionnement sexuel..

L'hypocorticisme chronique provoque des taches de vitiligo, une augmentation de la pigmentation. Le visage, le cou, les paumes s'assombrissent. De plus, les endroits cachés par les vêtements commencent à s'assombrir. La peau d'un malade est comme recouverte de bronze. Un phénomène similaire a provoqué un autre nom pour la maladie - «maladie de bronze». Les symptômes d'hypocorticisme secondaire se manifestent par une pigmentation cutanée et une diminution de l'immunité.

En outre, les symptômes de la pathologie comprennent:

  • perte de poids;
  • états apathiques;
  • irritabilité excessive;
  • faiblesse musculaire;
  • perte d'appétit;
  • désordres digestifs;
  • douleur abdominale errante.

Dans la forme chronique de la maladie, un désir constant de nourriture salée est caractéristique. Cela est dû au fait que le taux de composés du glucose dans le sang diminue et que la composition du suc gastrique est perturbée. Des tremblements des membres et une faiblesse sévère sont également possibles le matin. La grossesse avec insuffisance surrénalienne nécessite une surveillance médicale constante.

L'évolution de l'insuffisance surrénale s'accompagne d'une diminution de l'activité mentale. Une hypertension artérielle se développe. Il est nécessaire de scanner le travail des vaisseaux cérébraux et d'exclure le développement d'une tumeur. La maladie peut être contagieuse. Par conséquent, il est important de prêter attention aux symptômes d'une infection secondaire. En raison de la destruction des tissus organiques, des vertiges et des maux de tête, des sauts de tension artérielle, une déficience visuelle est possible.

Dans l'insuffisance surrénalienne aiguë chez les enfants et les adultes, une crise adissonique se développe. Un état critique est caractérisé par un blanchiment brutal des muqueuses et de la peau, des vomissements et une faiblesse. Il y a une douleur à l'abdomen, le bout des doigts devient bleu. Les selles peuvent être molles et molles. En cas d'insuffisance surrénalienne chronique, une faiblesse générale est notée, avec une crise, des convulsions et un coma sont possibles.

Diagnostique

Dans le diagnostic de l'insuffisance surrénale, les méthodes suivantes sont utilisées:

  • Échographie d'organe.
  • IRM du cerveau.
  • Analyses de sang de laboratoire.

Révéler le niveau de cortisol et d'ACTH dans le sang aide à découvrir les caractéristiques de la pathologie. Il est également nécessaire d'identifier le niveau de SCA et de CS dans l'urine d'une personne malade. En pathologie, ces métabolites du cortisol sont réduits. Une diminution du taux d'aldostérone, de cortisol et un déséquilibre des substances indique le développement d'une pathologie.

Les tests diagnostiques de l'insuffisance surrénalienne et le reste des diagnostics déterminent à quel point le métabolisme est modifié et l'immunité est réduite. Avec la maladie, le métabolisme des lipides, des protéines et des glucides est perturbé. Il est également important de connaître le taux de calcium, de protéines et de potassium dans le sang. Pour cela, des tests sanguins biochimiques sont effectués..

Traitement

Dans le traitement de l'insuffisance surrénale, la base est l'introduction de substances hormonales artificielles et la correction des hormones dans le corps. Le médecin sélectionne certains glucocorticoïdes pour le patient - en fonction de l'activité.

  • cortisone;
  • l'hydrocortisone;
  • dexaméthasone;
  • prednisone;
  • fludrocortisone.

Les médicaments sont administrés deux fois par jour. La posologie est prescrite par le médecin traitant. Lors du diagnostic d'un stade bénin de la maladie, il est généralement recommandé de n'introduire que de la cortisone. L'éplérénone est-elle prise pour une insuffisance surrénale? La décision est prise uniquement par le médecin. Toutes les prescriptions de médicaments tiennent compte de l'état du patient.

Le médicament Fludrocortisone est prescrit avec une forte diminution du sodium dans la circulation sanguine et une concentration accrue de potassium. Avec l'apparition d'un œdème des jambes avec insuffisance surrénalienne, la posologie du médicament est réduite.

Les soins d'urgence urgents pour l'insuffisance surrénalienne aiguë chez les enfants et les adultes comprennent:

  1. Glucose et chlorure de sodium intraveineux.
  2. Introduction de glucocorticoïdes synthétiques (Prednisolone, Cortisone) en flux et goutte à goutte.
  3. L'introduction de médicaments pour abaisser la tension artérielle (Mezaton. Dopamine).
  4. Prescrire des médicaments supplémentaires pour stabiliser la maladie.

Après stabilisation de la crise, le patient est transféré dans le traitement de l'insuffisance surrénalienne à un traitement avec des médicaments sous forme de comprimés. Pendant le traitement, le patient est sous surveillance médicale constante. Mesurer périodiquement la quantité d'hormones dans le sang et d'électrolytes dans la circulation sanguine.

Le régime alimentaire est important dans le traitement, l'insuffisance surrénalienne nécessite l'exclusion du régime alimentaire des aliments gras et frits.

Complications

Avec une insuffisance surrénalienne sévère et son développement ultérieur, des complications sont possibles:

  • Troubles de l'activité du système cardiovasculaire.
  • Désordres digestifs.
  • L'apparition de douleurs spastiques dans le péritoine.
  • Troubles neuropsychiatriques.

Tachycardie, froideur des extrémités, hypotension se produisent. Chez un nouveau-né atteint de pathologie, l'appétit disparaît, des diarrhées et des vomissements apparaissent. De la somnolence et de la faiblesse sont observées. Le développement d'une crise d'addison peut être fatal.

Prévision et prévention

Les patients présentant une pathologie identifiée doivent s'inscrire au dispensaire. Lorsque la condition s'aggrave, le dosage des hormones augmente. Cependant, le groupe à risque comprend les patients prenant des corticostéroïdes à long terme..

Chez la femme, les symptômes d'insuffisance surrénale peuvent être exprimés sous forme d'irrégularités menstruelles. Le traitement en temps opportun des pathologies féminines avec insuffisance surrénalienne chez les femmes est important.

Par conséquent, il est important de consulter régulièrement un gynécologue et un endocrinologue, les médecins donneront à un adulte souffrant d'insuffisance surrénalienne, des recommandations cliniques.

Comment identifier une insuffisance surrénalienne? Passez en temps opportun des examens préventifs des médecins et vérifiez périodiquement le niveau hormonal. Dans la prévention de la maladie, le traitement rapide des infections et des maladies chroniques est important..

Il est important d'éviter les blessures internes et le stress. Les patients présentant une pathologie identifiée doivent s'inscrire au dispensaire et savoir comment apparaissent les signes d'insuffisance surrénalienne. Ils peuvent survenir périodiquement pendant le stress, il est donc préférable d'exclure tout choc nerveux de la vie..

L'hypocorticisme secondaire peut être traité efficacement. Le tableau subclinique de l'insuffisance surrénale peut être éliminé si l'hypothalamus produit les substances nécessaires.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale (hypocorticisme) et de la maladie d'Addison - quels tests le médecin peut prescrire

La maladie d'Addison (également connue sous le nom d'insuffisance surrénalienne primaire et d'hypocortisolisme) est une maladie rare dans laquelle les glandes surrénales produisent des quantités insuffisantes d'hormones cortisol et parfois aldostérone..

La cause la plus fréquente de la maladie d'Addison est l'adrénalite auto-immune (inflammation des glandes surrénales) - le système immunitaire du corps attaque et endommage les cellules surrénales.

Informations de base sur la pathologie

L'insuffisance surrénale et la maladie d'Addison sont des pathologies endocriniennes, le cortex surrénalien ne produit pas suffisamment d'hormones - cortisol et aldostérone. Le système qui maintient un équilibre optimal de ces hormones échoue. La régulation de la production d'hormones est effectuée à l'aide d'un système de rétroaction. Un flux constant de signaux circule entre l'hypothalamus, l'hypophyse (située dans le cerveau) et les glandes surrénales (situées au-dessus du sommet des reins), ce qui permet au corps de maintenir le niveau nécessaire d'hormones surrénales.

Les glandes surrénales ont plusieurs couches:

  • La couche externe produit de l'aldostérone, elle régule l'équilibre eau-sel du corps. La violation de l'hémostase eau-sel est lourde de fluctuations anormales de la pression artérielle.
  • La couche intermédiaire produit du cortisol, une hormone qui affecte la glycémie, la pression artérielle et les réponses inflammatoires.
  • La couche la plus profonde produit des hormones sexuelles (androgènes, qui sont des précurseurs d'œstrogènes). Le manque de ces hormones sexuelles entraîne la perte de cheveux; l'excès conduit à la virilisation - l'apparition chez une personne de traits caractéristiques du sexe opposé.

Habituellement, le cortisol est produit et sécrété par le cortex surrénalien. La production d'hormones est régulée par l'hypothalamus et la glande pituitaire. Lorsque les niveaux de cortisol dans le sang chutent, l'hypothalamus libère l'hormone de libération de la corticotropine (CRH), qui provoque la production d'ACTH (hormone adrénocorticotrope) par l'hypophyse. L'ACTH stimule les glandes surrénales à produire et à libérer du cortisol dans la circulation sanguine. Pour que la quantité requise de cortisol pénètre dans la circulation sanguine, l'hypothalamus et la glande pituitaire, ainsi que les glandes surrénales, doivent non seulement fonctionner «en étroite connexion», mais également être capables de produire des hormones en quantités suffisantes.

S'il n'y a pas assez de cortisol ou d'aldostérone dans le sang, la personne développe une faiblesse, une déshydratation (déshydratation). Son corps est incapable de maintenir une tension artérielle adéquate ou de répondre correctement à l'exercice. Le cortisol affecte le métabolisme des glucides, des protéines et des graisses. Il est impliqué dans la régulation de la glycémie, agit comme un agent anti-inflammatoire et aide le corps à réagir au stress (comme faire face à une infection ou à une blessure). L'aldostérone maintient l'équilibre eau-sel dans le corps, régule le métabolisme du potassium.

Selon l'endroit où la «panne» s'est produite (dans l'hypophyse ou dans la glande surrénale), qui a provoqué le déficit hormonal, l'insuffisance surrénale est divisée en deux types:

  • L'insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison) est causée par une activité insuffisante ou des dommages aux glandes surrénales, ce qui entraîne de faibles taux de cortisol et d'aldostérone dans le sang. La maladie d'Addison est relativement rare. L'incidence est d'environ 1 personne pour 100 000 habitants. Trouvé dans tous les groupes d'âge. La fréquence d'apparition chez les hommes et les femmes est à peu près la même. Les symptômes d'insuffisance apparaissent lorsque 80 à 90% du cortex surrénalien est impliqué dans le processus pathologique. Les lésions auto-immunes du cortex surrénalien dans 75% des cas sont à l'origine d'une insuffisance surrénalienne primaire chez l'adulte. La tuberculose et autres infections chroniques, l'hémorragie surrénale et les métastases de divers cancers (généralement le cancer du poumon) peuvent provoquer le développement de la maladie d'Addison. Chez les enfants, environ 70% des cas de lésions des glandes surrénales sont dus à une maladie héréditaire autosomique récessive - hyperplasie congénitale du cortex surrénalien, et dans 30%, elle se produit dans le contexte de maladies auto-immunes ou avec une adrénoleucodystrophie héréditaire.
  • Insuffisance surrénalienne secondaire - une diminution de la production de l'hormone hypophysaire ACTH (hormone adrénocorticotrope) est la cause d'une insuffisance surrénalienne secondaire. L'ACTH «force» le cortex surrénalien à produire plus de cortisol. Si l'ACTH ne suffit pas (en raison de lésions de l'hypophyse, d'une tumeur de l'hypophyse ou pour une autre raison), la production de cortisol n'est pas stimulée. Une insuffisance surrénalienne secondaire peut également survenir après un traitement prolongé par corticostéroïdes (la prednisone est souvent prescrite pour la polyarthrite rhumatoïde ou l'asthme bronchique) lorsque ces médicaments sont soudainement arrêtés. L'utilisation de corticostéroïdes supprime la production naturelle de cortisol et cela peut prendre des semaines ou des mois pour que la production normale reprenne.

Signes et symptômes

Les manifestations cliniques de l'insuffisance surrénale sont souvent vagues et non spécifiques. Les symptômes se développent lentement, les premiers signes de la maladie ne peuvent apparaître que lors d'un effort physique ou dans le contexte d'une maladie infectieuse. Avec le temps, ils deviennent permanents, leur gravité augmente. En pathologie, diverses combinaisons des signes et symptômes suivants peuvent survenir:

Signes initiaux: fatigue, léthargie, faiblesse musculaire, humeur basse, déshydratation, mictions fréquentes, envies d'aliments salés et perte d'appétit. Plus tard, des symptômes tels que des étourdissements, des vomissements, de la diarrhée, des convulsions, une hyperpigmentation, une diminution de la libido, des troubles menstruels, des douleurs dans l'abdomen, les articulations et le dos apparaissent.

  • Se sentir constamment fatigué.
  • Perte de poids inexpliquée.
  • Faiblesse et douleur musculaires.
  • Vertiges et évanouissements.
  • De fortes fluctuations de la pression artérielle ou de la fréquence cardiaque.
  • Douleur abdominale.
  • Nausées Vomissements.
  • Diarrhée ou constipation.
  • Chute de cheveux dans diverses zones du corps.
  • Hyperpigmentation (avec maladie d'Addison, assombrissement de la peau, en particulier dans les plis de la peau, ainsi que sur le visage, le cou et le dos des mains).
  • Faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie).
  • Envie de sel (maladie d'Addison).
  • Déshydratation (avec la maladie d'Addison).

Parce que le tableau clinique de la maladie augmente progressivement et que les symptômes et les signes ne sont pas spécifiques, les patients les ignorent souvent jusqu'à ce que la crise surrénalienne se développe. Dans environ 25% des cas, une insuffisance surrénalienne est diagnostiquée au cours de cette condition (également appelée crise d'Addison). Elle est généralement déclenchée par une activité physique excessive, une blessure, une intervention chirurgicale ou une infection. Si des mesures urgentes ne sont pas prises, la crise peut être fatale. Les éléments suivants sont caractéristiques de la crise d'Addison:

  • Douleur abdominale.
  • Respiration difficile.
  • Insuffisance rénale.
  • Perte de conscience.
  • Pression artérielle faible.
  • Douleur intense dans le bas du dos, l'abdomen ou les jambes.
  • Vomissements et diarrhée sévères entraînant une déshydratation.
  • Choc.

L'examen nécessaire au diagnostic

Des signes de maladie tels que des zones sombres de la peau sur le visage, le cou et le dos des mains (hyperpigmentation), une faiblesse, une pression artérielle basse et des envies de sel indiquent que le patient souffre d'insuffisance surrénalienne. Les diagnostics de laboratoire peuvent confirmer la présence d'une insuffisance surrénalienne, ainsi que déterminer la cause sous-jacente de la maladie.

Analyses

  • Cortisol. Normalement, la concentration de l'hormone dans le sang fluctue au cours de la journée, atteignant un maximum tôt le matin. Les niveaux de cortisol peuvent être constamment faibles pour deux raisons: soit les glandes surrénales n'en produisent pas suffisamment, soit il n'y a pas de stimulation par l'ACTH. Pour diagnostiquer une insuffisance surrénalienne, des échantillons de sang sont prélevés pour déterminer le cortisol le matin. Ce test peut être combiné avec un test ACTH du matin et / ou un test de stimulation ACTH..
  • ACTH. Une hormone hypophysaire, elle signale aux glandes surrénales de «produire» du cortisol. L'analyse est principalement prescrite par le médecin pour savoir si l'hypophyse produit suffisamment d'ACTH. Des niveaux bas d'ACTH indiquent une insuffisance surrénalienne secondaire, tandis que des niveaux élevés indiquent une insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison).
  • Test de stimulation ACTH. Il s'agit d'un test de base pour détecter une insuffisance surrénalienne primaire. Le taux de cortisol sanguin d'une personne est mesuré avant et après une injection d'ACTH synthétique. Si les glandes surrénales fonctionnent, les niveaux de cortisol augmentent en réponse à la stimulation par l'ACTH. S'ils ne fonctionnent pas normalement, leur réponse à l'ACTH sera minime. Ce test de dépistage rapide est réalisé en conjonction avec le test ACTH de base. Si le test est normal, un test de trois jours avec stimulation ACTH est possible, ce qui aide au diagnostic différentiel de l'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire.
  • Aldostérone. La détermination de la concentration de l'hormone dans le sang est nécessaire pour le diagnostic de la maladie d'Addison. Si les niveaux sont bas, c'est un autre signe qu'une personne peut avoir une insuffisance surrénalienne primaire..
  • Renin. L'activité rénine est augmentée en cas d'insuffisance surrénalienne primaire car une carence en aldostérone entraîne une augmentation de la perte rénale de sodium. Une diminution du sodium dans le sang s'accompagne d'une diminution de la quantité de liquide dans le sang, qui, à son tour, stimule la production de rénine par les reins.
  • Électrolytes. La détermination du sodium, du potassium, du chlorure et du dioxyde de carbone dans le sang est nécessaire pour évaluer la gravité du déséquilibre électrolytique existant et surveiller l'efficacité du traitement. Dans la maladie d'Addison, les niveaux de sodium, de chlorure et de dioxyde de carbone sont souvent faibles et les niveaux de potassium sont très élevés.
  • Urée et créatinine. Les tests aident à évaluer la fonction rénale.
  • Les niveaux de glucose sont très bas pendant une crise surrénalienne.
  • Test de stimulation de l'hormone de libération de la corticotropine (CRH). Une hormone sécrétée par l'hypothalamus stimule la production d'ACTH par l'hypophyse, qui à son tour stimule la production de cortisol par les glandes surrénales. Pendant les tests, l'hormone synthétique de libération de corticotropine est injectée par voie intraveineuse, et les niveaux de cortisol et d'ACTH sont mesurés à intervalles réguliers après l'injection, par exemple 30 et 60 minutes. Réponse normale - pic d'ACTH suivi d'un pic de cortisol.
    • Les personnes atteintes de la maladie d'Addison (glandes surrénales inefficaces ou endommagées) ont un pic d'ACTH mais pas de cortisol.
    • Les personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne secondaire n'ont pas de réponse à la stimulation ou l'augmentation de l'ACTH est retardée. Si la stimulation CRH n'augmente pas l'ACTH, l'hypophyse en est la cause et si la réponse à l'ACTH est retardée, cela indique que l'hypothalamus en est la cause..

Exemples de tests de cause fondamentale

  • Test d'insuline (test de tolérance à l'insuline, hypoglycémie induite par l'insuline). Parfois, un praticien ordonnera ce test pour savoir si une anomalie de l'hypophyse (insuffisance surrénalienne secondaire) est la cause d'une insuffisance surrénalienne. Les niveaux de glucose et de cortisol sont mesurés à intervalles réguliers après l'injection d'insuline pour déterminer comment elle affecte la glande pituitaire. Chez les personnes en bonne santé, la glycémie baisse et les niveaux de cortisol augmentent. Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne, les taux de cortisol restent faibles et les taux de glucose chutent, puis récupèrent lentement. L'analyse doit être effectuée dans une institution spécialisée où le personnel médical a l'expérience de l'exécution de cette procédure..
  • Des auto-anticorps dirigés contre la 21-hydroxylase sont parfois prescrits dans le cadre du processus de diagnostic de la maladie auto-immune présumée d'Addison. La détection d'auto-anticorps dirigés contre la 21-hydroxylase dans le sang est un signe diagnostique clair d'un processus auto-immun comme cause de maladies.
  • Le dépistage de la 17-hydroxyprogestérone ou d'autres androgènes surrénaliens est utilisé dans le diagnostic de l'hyperplasie surrénalienne congénitale.
  • Les acides gras à très longue chaîne sont évalués chez les hommes atteints d'adrénoleucodystrophie.
  • Tests de détection de la tuberculose. Un test de dépistage de la tuberculose (test cutané ou test sanguin) peut être effectué.
  • Autres marqueurs auto-immuns et tests hormonaux. Un ensemble spécifique de tests peut être utilisé pour confirmer les syndromes polyglandulaires et le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple.

Diagnostic radiologique

  • Un examen radiographique de routine révèle des calcifications dans le cortex surrénalien, souvent observées dans la tuberculose.
  • La TDM (tomodensitométrie) ou l'IRM (imagerie par résonance magnétique) sont parfois utilisées pour déterminer la taille et la forme des glandes surrénales et pituitaires. Les glandes surrénales sont hypertrophiées en cas d'infection ou de métastases cancéreuses. Dans les maladies auto-immunes et l'insuffisance surrénalienne secondaire, leur taille est normale ou elles sont réduites.

Traitement

Si vous avez la maladie d'Addison, vous devez prendre quotidiennement des médicaments à base de cortisol et / ou d'aldostérone pour remplacer les hormones perdues.

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire implique la nomination d'un traitement hormonal substitutif. Des analogues synthétiques du cortisol et de l'aldostérone sont prescrits. La dose d'hormones est choisie individuellement pour chaque patient. Si la maladie est causée par une infection, le patient peut récupérer la fonction surrénalienne après sa résolution. Même si les lésions du cortex surrénalien sont étendues et persistantes, avec une thérapie de remplacement appropriée, les patients peuvent mener une vie saine et relativement normale avec certaines précautions..

Les lésions de l'hypothalamus ou de l'hypophyse (insuffisance surrénalienne secondaire) sont généralement irréversibles. Leur traitement est le même que pour l'insuffisance surrénalienne primaire - reconstituant la carence en cortisol et en aldostérone. Dans une situation où une insuffisance surrénalienne secondaire est apparue dans le contexte d'une utilisation prolongée de corticostéroïdes, il est possible de normaliser la production naturelle de l'hormone.

Insuffisance surrénalienne

Qu'est-ce que l'insuffisance surrénale?

L'insuffisance surrénalienne (hypocorticisme) survient lorsque les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment d'hormone cortisol. Une personne a deux glandes surrénales et elles sont situées juste au-dessus des reins. Les glandes surrénales interagissent avec l'hypothalamus et la glande pituitaire du cerveau. Le cortisol aide à décomposer les graisses, les protéines et les glucides dans le corps. Ces organes contrôlent également la pression artérielle et affectent le fonctionnement du système immunitaire..

L'insuffisance surrénalienne peut être primaire, secondaire ou tertiaire:

  1. Insuffisance surrénalienne primaire. Elle est connue sous le nom de maladie d'Addison. Il se produit lorsque les glandes surrénales sont endommagées et ne produisent pas suffisamment d'hormones cortisol et aldostérone. Cette condition est rare, mais elle peut survenir à tout âge..
  2. Insuffisance surrénalienne secondaire. Ce type de carence commence lorsque la glande pituitaire ne produit pas suffisamment d'ACTH (adrénocorticotropine). En conséquence, les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment de cortisol..
  3. Insuffisance surrénalienne tertiaire. Cela se produit lorsque l'hypothalamus ne produit pas suffisamment d'hormone de libération de corticotropine (ou facteur de libération de corticotropine, en abrégé CRH). En conséquence, la glande pituitaire ne produit pas suffisamment d'hormone ACTH..

Quelles sont les causes de l'insuffisance surrénale?

L'insuffisance surrénalienne primaire survient le plus souvent lorsque le système immunitaire attaque les cellules surrénales saines en les confondant comme étrangères. D'autres raisons peuvent inclure:

  • cancer surrénalien;
  • infection fongique;
  • infection tuberculeuse surrénalienne;
  • troubles héréditaires des glandes endocrines.

Le manque d'hormone adrénocorticotrope (ACTH et autres noms: corticotropine, adrénocorticotrophine, hormone corticotrope) conduit à une insuffisance surrénalienne secondaire. Cela peut se produire si le patient prend certains glucocorticoïdes synthétiques depuis longtemps en raison de problèmes de santé. Par exemple, les personnes souffrant d'asthme ou de polyarthrite rhumatoïde peuvent avoir besoin de prendre de la prednisone pendant une longue période. D'autres raisons incluent:

  • tumeurs hypophysaires (bénignes et malignes);
  • perte de flux sanguin vers l'hypophyse;
  • l'hypophyse a été enlevée ou une radiothérapie de l'hypophyse a été réalisée dans le traitement des tumeurs
  • parties enlevées de l'hypothalamus.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Le patient peut présenter des symptômes et des signes bénins s'il est soumis à un stress physique. Les symptômes de chaque personne seront différents. Une personne peut éprouver les symptômes suivants:

  • la faiblesse;
  • fatigue et manque d'énergie (apathie);
  • vertiges;
  • peau foncée, souvent sur le visage, le cou et l'arrière des bras (uniquement pour la maladie d'Addison);
  • couleur bleu-noir autour des mamelons, de la bouche, du rectum, du scrotum, du vagin ou ailleurs (maladie d'Addison uniquement)
  • perte de poids;
  • perte de liquide (déshydratation);
  • manque d'appétit;
  • douleur musculaire;
  • maux d'estomac (nausées);
  • vomissement;
  • la diarrhée;
  • Pression artérielle faible;
  • faibles niveaux de sucre;
  • les femmes ont des menstruations irrégulières ou inexistantes.

Si elle n'est pas traitée, l'insuffisance surrénale peut s'aggraver et conduire à:

  • douleur abdominale sévère;
  • extrême faiblesse;
  • Pression artérielle faible;
  • insuffisance rénale;
  • choc.

Ces symptômes peuvent ressembler à d'autres problèmes de santé. Consultez toujours votre médecin pour un diagnostic.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Votre professionnel de la santé vous posera des questions sur vos antécédents médicaux. Vous devrez également vous faire tester. Les tests qui peuvent diagnostiquer une insuffisance surrénalienne comprennent:

  • Analyses de sang, d'urine ou de salive. Ils peuvent montrer le niveau d'hormones surrénales et d'ACTH, et peuvent également montrer des changements dans le niveau de sodium et de potassium dans le sang..
  • Recherche visuelle. Ceux-ci comprennent les rayons X, l'échographie et l'IRM.

Traitement de l'insuffisance surrénale

Le traitement dépendra des symptômes, de l'âge et de l'état de santé général. La thérapie dépendra également de la gravité de la maladie..

Vous devrez prendre des hormones pour remplacer celles qui ne sont pas produites par les glandes surrénales, principalement le cortisol.

La maladie d'Addison peut être mortelle. Le traitement commence souvent par la vision de liquides intraveineux et de médicaments appelés corticostéroïdes. Le patient peut prendre ces médicaments par voie orale ou IV. Le patient devra peut-être les accepter pour le reste de sa vie..

Le patient peut également avoir besoin de prendre d'autres médicaments (fludrocortisones). Il peut aider à maintenir des niveaux normaux de sodium et de potassium dans le corps.

Quelles sont les complications possibles de l'insuffisance surrénale?

La personne peut présenter des symptômes soudains et sévères. C'est ce qu'on appelle l'insuffisance surrénalienne aiguë ou la crise d'Addison. Cela peut arriver lorsque le corps est soumis à un stress. La condition peut survenir pour de nombreuses raisons, telles que la maladie, la fièvre, la chirurgie ou la déshydratation.

Une crise peut également survenir si vous arrêtez de prendre des corticostéroïdes ou si vous réduisez considérablement votre médication. Les symptômes de la crise d'Addison comprennent les mêmes symptômes d'insuffisance surrénalienne ou de maladie d'Addison. Si la crise d'Addison n'est pas traitée, elle peut conduire à:

  • choc;
  • attaques;
  • coma;
  • résultat mortel.

Vivre avec une insuffisance surrénalienne

Le patient doit prendre les médicaments prescrits par le médecin. En outre, les personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne doivent toujours avoir une carte médicale ou des offres spéciales avec elles. une étiquette qui peut garantir qu'une personne reçoit le bon traitement en cas d'urgence.

Ayez toujours un kit de cortisol de rechange avec vous lorsque vous voyagez.

Quand appeler votre médecin?

Toute condition qui met le stress sur votre corps peut affecter la quantité de médicaments dont vous avez besoin. Appelez votre médecin si:

  • Vous avez des problèmes de santé, en particulier de la fièvre, des vomissements ou de la diarrhée.
  • Tu es tombée enceinte.
  • Vous avez besoin d'une intervention chirurgicale.

Obtenez des soins médicaux immédiats si vous développez des symptômes soudains et sévères (crise d'Addison).

Points clés sur l'insuffisance surrénale (maladie d'Addison)

  • L'insuffisance surrénale survient lorsque les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment de cortisol, une hormone. Il existe 3 types de ce trouble.
  • Le type principal est connu sous le nom de maladie d'Addison. Se produit rarement lorsque les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment d'hormones cortisol et aldostérone.
  • Le type secondaire se produit lorsque l'hypophyse ne produit pas suffisamment d'ACTH. Les glandes surrénales ne produisent alors pas assez de cortisol.
  • Le type tertiaire survient lorsque l'hypothalamus ne produit pas suffisamment d'hormone de libération de corticotropine. Ensuite, la glande pituitaire ne produit pas assez d'ACTH..
  • Des symptômes légers ne peuvent être observés que lorsque la personne est soumise à un stress physique. D'autres symptômes peuvent inclure la faiblesse, la fatigue et le manque d'énergie, ainsi qu'une perte de poids.
  • Le patient devra prendre des hormones pour remplacer celles que les glandes surrénales ne produisent pas.

Prévoir

Le pronostic varie avec différentes étiologies, mais est généralement en corrélation avec un diagnostic rapide et une attention médicale. Les décès sont rares lorsque les patients reçoivent des soins médicaux adéquats.

Conclusion

L'insuffisance surrénalienne est un syndrome complexe et multifactoriel qui peut être difficile à diagnostiquer en pratique clinique, notamment en situation d'urgence et par des médecins non spécialistes. Pour garantir une approche diagnostique et thérapeutique optimale, il est nécessaire de porter une grande attention aux signes et symptômes, souvent non spécifiques et parfois sous-estimés. Les preuves disponibles soulignent l'importance d'une approche standardisée pour un traitement éclairé et approprié, en particulier chez les enfants atteints d'insuffisance surrénalienne.

Pour prévenir la crise surrénalienne, il est nécessaire d'effectuer un traitement hormonal substitutif adéquat pour l'insuffisance surrénalienne chronique et d'autres maladies nécessitant un apport constant de corticostéroïdes.

En aucun cas, vous ne devez arrêter de prendre des corticostéroïdes de manière indépendante ou en réduire la posologie. Il est nécessaire de rester constamment en contact avec un endocrinologue, qui ajuste la dose de médicament en fonction de l'activité physique et de la santé du patient.

Insuffisance surrénalienne et maladie surrénalienne

informations générales

Les glandes surrénales sont un organe endocrinien apparié qui produit une énorme quantité d'hormones qui régulent plusieurs processus dans le corps humain. Chaque glande surrénale est située au pôle supérieur du rein et se compose de deux couches: corticale et cérébrale. La couche corticale est caractérisée par la production de minéralocorticoïdes, d'hormones sexuelles et de glucocorticostéroïdes. La moelle est responsable de la production de norépinéphrine et d'adrénaline.

Dans les maladies des glandes surrénales, la gravité des symptômes cliniques dépend de la couche endommagée par le processus pathologique. L'insuffisance surrénalienne est causée par une production insuffisante de ses hormones par le cortex surrénalien, qui peut être associée à une pathologie dans le lien du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien.

Pathogénèse

Insuffisance surrénalienne chronique

Cliniquement, l'insuffisance surrénalienne ne commence à se manifester qu'après une lésion de 90% du volume du tissu surrénalien. Le manque progressivement croissant d'aldostérone et de cortisol affecte négativement le métabolisme des protéines, des glucides, des sels d'eau et des lipides. La déshydratation se forme avec une hypoglycémie, une hyperkaliémie, une hyponatrémie et une cétose. La déshydratation intracellulaire augmente avec une diminution du volume de plasma circulant, une hypotension artérielle sévère, une acidose métabolique se développe, le débit cardiaque (fraction d'éjection à l'échocardiographie) diminue, le taux de filtration glomérulaire diminue jusqu'au développement d'une anurie. Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique primaire, il existe une rétroaction négative due à la surproduction d'ACTH par l'hypophyse due à un manque de cortisol. Ceci explique l'hyperpigmentation chez ces patients..

Insuffisance surrénalienne aiguë

Avec le syndrome de sevrage, la pathogenèse de l'insuffisance surrénalienne aiguë est associée à un dysfonctionnement hypophysaire dans le contexte de sa suppression prolongée. Avec le syndrome DIC, une hémorragie surrénale aiguë peut survenir. Si l'hémorragie s'est produite dans le contexte de la méningococcémie, ils parlent du syndrome de Waterhouse-Friederiksen. Une diathèse hémorragique sévère (LED, maladie de Shenlein-Henoch) ou tout type de septicémie peut entraîner une hémorragie aiguë.

Classification

Les maladies des glandes surrénales sont subdivisées en maladies du cortex et de la moelle épinière..

Maladies de l'écorce

L'insuffisance surrénalienne est divisée en formes aiguës et chroniques, en fonction du taux de développement des symptômes cliniques..

L'insuffisance surrénalienne aiguë est un syndrome clinique urgent causé par une diminution brusque ou prononcée des réserves fonctionnelles du cortex surrénalien. La forme aiguë nécessite un traitement hormonal substitutif en temps opportun.

L'insuffisance surrénalienne chronique est subdivisée en:

  • Forme primaire. L'insuffisance chronique primaire est associée à une production insuffisante d'hormones en raison de processus destructeurs dans les glandes surrénales elles-mêmes.
  • Forme secondaire. L'insuffisance surrénale secondaire se développe avec la participation de la glande pituitaire, qui est soit insuffisante, soit complètement incapable de faire face à la production d'ACTH.
  • Forme tertiaire. L'hypothalamus est incapable de produire l'hormone de libération de la corticotropine.

Tumeurs du cortex surrénalien:

  • Syndrome de Connes. La cause la plus fréquente de la pathologie est l'hyperplasie surrénalienne bilatérale..
  • Syndrome d'Itsenko-Cushing.

L'hyperplasie de la glande surrénale gauche est plus fréquente que celle de droite. L'hyperplasie de la glande surrénale droite est presque asymptomatique et est le plus souvent diagnostiquée déjà lors de l'examen pathologique après le décès du patient. L'hyperplasie nodulaire du pédicule latéral de la glande surrénale gauche peut déformer l'organe en fonction de la taille du nœud. L'hyperplasie du pédicule médial peut également provoquer un dysfonctionnement surrénalien.

Maladies de la moelle épinière

La pathologie de la moelle osseuse comprend le phéochromocytome.

Les raisons

Une insuffisance chronique primaire peut se développer pour plusieurs raisons:

  • destruction auto-immune du cortex surrénalien (se produit le plus souvent);
  • métastases tumorales, tuberculose, infections fongiques, VIH, amylose, syphilis, adrénoleucodystrophie;
  • hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales pendant le traitement anticoagulant, ablation des glandes surrénales chez les patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing.

L'insuffisance surrénalienne secondaire se forme avec des lésions massives de la selle turque et est souvent associée à un niveau réduit d'hormones stimulant la thyroïde, lutéinisante, de croissance et folliculo-stimulantes.

L'insuffisance surrénalienne tertiaire se forme au cours d'un traitement à long terme avec des glucocorticostéroïdes chez des patients atteints de maladies systémiques.

Une insuffisance surrénalienne aiguë se développe en raison de la décompensation de la forme chronique, dans le contexte du sevrage des glucocorticostéroïdes et en raison d'une hémorragie dans les glandes surrénales.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne chronique

Pour l'insuffisance surrénalienne primaire, une évolution asymptomatique est caractéristique. Les maladies des glandes surrénales sont caractérisées par une augmentation progressive de la faiblesse musculaire, de la fatigue, du manque d'appétit, de l'hypotension, de l'hypokaliémie, de l'hyperpigmentation.

  • Asthénie. La plainte la plus fondamentale. Au stade initial, la faiblesse musculaire et générale ne peut vous déranger que sporadiquement après le stress. Les symptômes disparaissent après le sommeil, puis augmentent à nouveau progressivement. En plus de l'adynamie physique, une asthénisation mentale allant jusqu'à la psychose est également notée. Une faiblesse musculaire se produit en raison d'une hypoglycémie (métabolisme anormal des glucides) et d'une hypokaliémie (métabolisme électrolytique anormal).
  • Hyperpigmentation des muqueuses et de la peau. Apparaît en cas de défaillance primaire et prend l'apparence d'un bronze diffus ou brun foncé à la fois dans les zones ouvertes et fermées du corps. L'hyperpigmentation généralisée est causée par une surproduction d'hormone b-myélo-stimulante et d'ACTH. Dans certains cas, des taches de rousseur ou du vitiligo apparaissent, indiquant un processus auto-immun. Le tout premier signe de pathologie peut être un bronzage trop long..
  • Problèmes gastro-intestinaux. Les patients se plaignent de nausées accompagnées de vomissements, d'un manque d'appétit. Des selles molles apparaissent rarement. Les changements dans le travail du tube digestif sont associés à une sécrétion accrue de NaCl dans la lumière intestinale, ainsi qu'à une diminution de la production de pepsine et d'acide chlorhydrique. La perte de sodium lors des vomissements et de la diarrhée augmente, ce qui provoque le développement d'une insuffisance surrénalienne aiguë.
  • Perte de poids. Est un symptôme persistant associé à une déshydratation, une altération de l'absorption dans la lumière intestinale et une diminution de l'appétit.
  • Hypotension. Il peut se manifester dès les premiers stades de la pathologie et est associé à une diminution du sodium dans le corps, une diminution du volume plasmatique.
  • Hypoglycémie. Une diminution du sucre est enregistrée à la fois à jeun et 2-3 heures après avoir mangé des aliments riches en glucides. Les crises d'hypoglycémie sont accompagnées de transpiration, de faim et de faiblesse sévère. Chutes de sucre dans le sang en raison d'une diminution de la production de cortisol, d'une diminution des réserves de glycogène hépatique, d'une diminution de la gluconéogenèse.
  • Perturbations dans le travail du système nerveux. Un patient sur deux a une diminution de la mémoire, de l'activité mentale. Irritabilité, apathie apparaît.
  • Nocturie. Il se développe en raison d'une diminution de la filtration glomérulaire et d'un ralentissement du flux sanguin rénal.

La maladie des glandes surrénales chez les adultes survient de différentes manières. Si les testicules sont préservés chez l'homme, un dysfonctionnement sexuel n'est pas observé même si les glandes surrénales cessent de produire des androgènes. Et chez la femme, la libido diminue, les poils des régions pubienne et axillaire disparaissent.

Un dysfonctionnement à long terme du cortex surrénalien peut entraîner la formation de calcifications de l'oreille dues à une hyperkaliémie. Le dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, également connu sous le nom de syndrome androgénital ou hyperplasie congénitale des surrénales, se manifeste par un développement physique accéléré et une puberté précoce chez l'homme. Il y a une structure anormale des organes génitaux externes.

Le tableau clinique avec échec secondaire est similaire, à l'exception de l'hyperpigmentation. Il y a aussi la moindre gravité ou l'absence complète de signes de carence en minéralocorticoïde. L'inflammation des glandes surrénales peut être accompagnée d'un déficit en hormone de croissance, d'une hypothyroïdie et d'un hypogonadisme.

Insuffisance surrénalienne aiguë

La pathologie peut procéder selon trois scénarios:

  • Forme cardiovasculaire. Le patient présente des symptômes d'insuffisance circulatoire aiguë sous forme de pouls filiforme, d'hypotension sévère, d'extrémités froides, de pâleur du visage avec acrocyanose, collapsus et anurie.
  • Forme gastro-intestinale. La perturbation des glandes surrénales se manifeste par des symptômes similaires à ceux d'un abdomen aigu - les patients se plaignent d'un syndrome de douleur spastique dans l'épigastre, de flatulences sévères, de selles molles, de vomissements indomptables avec des stries sanguines, des nausées incessantes.
  • Forme neuropsychique. Les symptômes méningés, les maux de tête, la stupeur, la léthargie, le délire, les symptômes focaux, le syndrome convulsif prévalent.

Il est extrêmement rare que ces formes se retrouvent sous leur forme pure, dans la plupart des cas leur combinaison est notée..

Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chez les femmes en période aiguë ne diffèrent pas de ceux des hommes. Symptômes de la maladie des glandes surrénales chez les hommes:

  • pâleur de la peau;
  • fatiguabilité rapide;
  • nervosité.

La maladie des glandes surrénales chez la femme se présente sous différents types en fonction de la cause et du diagnostic..

Diagnostic de la maladie des glandes surrénales

Les patients atteints d'insuffisance surrénalienne chronique sont souvent diagnostiqués avec une anémie hypochrome ou normochrome, une éosinophilie, une lymphocytose relative et une leucopénie modérée.
Un signe caractéristique des examens de laboratoire est une augmentation du taux de créatinine et de potassium, tandis que le taux de sodium est trop bas, ce qui indique l'effet des corticostéroïdes sur le fonctionnement du système rénal et une modification du rapport des électrolytes dans l'espace intra et extracellulaire..

Des diagnostics supplémentaires peuvent détecter une diminution de la glycémie à jeun. Le test de tolérance au glucose produit une courbe de sucre plate.

La confirmation du déficit hormonal du cortex surrénalien est possible par les résultats du taux de cortisol libre dans les urines quotidiennes (radioimmunoessai) et du taux de cortisol le matin (6-8 heures).

Pour le diagnostic différentiel de l'insuffisance primaire et secondaire, des études d'ACTH sont réalisées, dont la concentration sera augmentée dans la forme primaire et diminuée dans la forme secondaire..

Des tests pharmacologiques stimulants qui révèlent une pathologie limite permettent une étude plus fiable des caractéristiques fonctionnelles des glandes surrénales. Pour diagnostiquer l'hyperaldostéronisme, la concentration de rénine et d'aldostérone dans le plasma sanguin est déterminée.

Traitement de l'insuffisance surrénale

En cas d'insuffisance chronique, la thérapie vise à remplacer les hormones manquantes et à éliminer les causes qui ont conduit à la formation d'une pathologie. Le traitement de l'inflammation surrénalienne s'effectue dans plusieurs directions:

  • Thérapie étiotropique. Les maladies fongiques, la tuberculose, la septicémie sont traitées avec des médicaments. Chirurgie - néoplasmes et anévrismes.
  • Thérapie pathogénétique. Des stéroïdes anabolisants, des glucocorticostéroïdes, des minéralocorticoïdes sont prescrits.
  • Thérapie symptomatique. Basé sur une thérapie diététique et une thérapie vitaminique.

En pathologie aiguë, un traitement différent est prescrit. La maladie des glandes surrénales est arrêtée pendant un traitement complexe:

  • correction du déséquilibre électrolytique (solution de glucose 10-20%, solution de Na isotonique);
  • thérapie de remplacement massive de corticostéroïdes (hydrocortisone);
  • traitement de la pathologie qui a provoqué un processus aigu.

Les maladies surrénales chez les femmes nécessitent une recherche minutieuse des causes profondes.

Insuffisance surrénale (hypocorticisme) - symptômes et traitement

Qu'est-ce que l'insuffisance surrénalienne (hypocorticisme)? Nous analyserons les causes d'occurrence, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l'article du Dr Zotova Yu.A., endocrinologue avec 23 ans d'expérience.

Définition de la maladie. Causes de la maladie

L'insuffisance surrénalienne, ou hypocorticisme, est une maladie endocrinienne sévère dans laquelle l'organisme manque d'hormones corticosurrénales [1] [7]. Il se développe progressivement sur plusieurs mois voire années, aggrave la santé, se déguise en syndrome de fatigue chronique et autres maladies graves, ce qui complique grandement son diagnostic.

Les glandes surrénales sont les glandes endocrines. Leur partie interne (cerveau) produit l'hormone adrénaline, qui mobilise toutes les défenses de l'organisme. La partie externe des glandes surrénales - le cortex - produit des corticostéroïdes:

  • cortisol - régule les réserves d'énergie du corps (glucose, protéines, graisses), aide une personne à lutter contre le stress et les infections, donne force et énergie;
  • aldostérone - contrôle que le corps a autant d'eau, de potassium et de sodium que nécessaire pour le bon fonctionnement du cœur, des reins et d'autres organes, maintient une pression artérielle normale;
  • androgènes - affectent le développement sexuel, la libido, le métabolisme, l'humeur, la mémoire, la pensée (la capacité de concentrer et de maintenir l'attention, d'atteindre les objectifs, la tendance aux conflits et à l'irritation), déterminer la structure du corps, la force musculaire et la densité osseuse.

En fonction du niveau de dommage, on distingue une insuffisance primaire (maladie d'Addison), dans laquelle le travail de la glande surrénale elle-même est perturbé, ainsi que secondaire et tertiaire, dans lequel le contrôle des glandes surrénales à travers l'hypophyse et l'hypothalamus est perturbé [1] [2] [8].

Causes de l'insuffisance surrénalienne primaire:

1. Développement des glandes surrénales:

  • hypoplasie congénitale des surrénales (sous-développement) - une pathologie héréditaire rare qui survient chez les garçons; se manifestant par une insuffisance surrénalienne primaire et un hypogonadisme secondaire - une violation du développement sexuel;
  • Syndrome de résistance à l'ACTH - immunité des récepteurs aux effets de l'ACTH; se manifestant par au moins trois maladies: l’insuffisance glucocorticoïde familiale des premier et deuxième types, ainsi que le syndrome d’Allgrove [2].

2. Destruction des glandes surrénales (destruction):

  • destruction auto-immune du cortex surrénalien - 85% de tous les cas de destruction; souvent associé à des lésions d'autres glandes endocrines et organes non endocriniens (syndromes polyglandulaires auto-immunes);
  • infections bactériennes, virales et fongiques - tuberculose, blastomycose, histoplasmose, infection à méningocoque, infection par le VIH, syphilis, septicémie;
  • hémorragie dans les glandes surrénales;
  • défaite des glandes surrénales par des métastases - plus fréquente dans le cancer des bronches et du sein;
  • complication après ablation des glandes surrénales en rapport avec la maladie d'Itsenko-Cushing et d'autres maladies, ainsi qu'avec l'utilisation de divers médicaments: anticoagulants, bloqueurs de la stéroïdogenèse dans les glandes surrénales (aminoglutéthimide, chloditan, kétoconazole), barbituriques, spironolactone [1] [2] [2] ];
  • amylose - une maladie dans laquelle l'amyloïde (un complexe complexe protéine-polysaccharide) se dépose dans les tissus; conduit à une atrophie, une sclérose et une défaillance de divers organes, y compris les glandes surrénales;
  • hémochromatose - une maladie génétique, accompagnée d'une violation du métabolisme du fer, qui s'accumule en excès dans le foie, le cœur, le pancréas et l'hypophyse;
  • adrénoleucodystrophie - une maladie génétique rare résultant d'une mutation du gène ALD; conduit à une insuffisance surrénalienne, un hypogonadisme (altération du développement sexuel) et une démyélinisation progressive de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière [2].

3. Troubles de la stéroïdogenèse (formation de stéroïdes):

  • violation de la biosynthèse du cholestérol - syndrome de Smith-Lemli-Opitz;
  • dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien;
  • maladies mitochondriales [2].

Causes d'insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire:

1. Hypocorticisme secondaire congénital.

2. Destruction des structures hypothalamo-hypophysaires:

  • tumeurs de l'hypophyse et de l'hypothalamus - craniopharyngiomes, germinomes, etc.
  • lésion cérébrale traumatique;
  • processus infiltrants-granulomateux dans l'hypophyse (syphilis, sarcoïdose) ou une lésion infectieuse;
  • chirurgie, telle que l'ablation d'une tumeur pituitaire;
  • irradiation de la tête (glande pituitaire et hypothalamus);
  • maladies vasculaires - anévrysme de l'artère carotide, hémorragie dans l'hypophyse.

3. Complication due au traitement à long terme de diverses maladies avec l'utilisation de glucocorticoïdes et leur arrêt brutal [1] [2] [8].

L'hypocorticisme peut se développer à tout âge. Chaque année, un échec primaire est observé dans environ 4 cas pour 100 000 habitants [12].

La cause la plus fréquente d'insuffisance surrénale aiguë chez les nouveau-nés est l'hémorragie surrénalienne due à une hypoxie ou à une septicémie. Avec un développement altéré des glandes surrénales, toutes les formes de stéroïdogenèse altérée et de pseudoaldostéronisme, les symptômes de la maladie apparaissent peu après la naissance. Ils sont associés à une perte de sel, c'est-à-dire à un manque de minéralocorticoïdes. Dans le même temps, les nouveau-nés ont des vomissements indomptables «fontaine», les enfants perdent rapidement du poids, ils développent une déshydratation, ce qui peut entraîner un collapsus vasculaire - une forte baisse de la pression artérielle [2].

Au cours de la période néonatale et à un jeune âge, la première place parmi les causes de l'hypocorticisme est occupée par diverses formes de troubles congénitaux du cortex surrénalien chez les enfants des deux sexes et une hypoplasie surrénalienne congénitale chez les garçons. Chez les enfants plus âgés, comme chez les adultes, les causes les plus fréquentes sont le syndrome polyglandulaire auto-immun et l'adrénoleucodystrophie. La proportion de lésions auto-immunes, infectieuses et métastatiques des glandes surrénales augmente avec l'âge [2].

Chez les enfants plus âgés, le principal déclencheur de l'insuffisance surrénale est la destruction des glandes surrénales. Les symptômes apparaissent avec une destruction significative du tissu glandulaire (seulement après la destruction de plus de 90% de toutes les cellules) et ne diffèrent pratiquement pas des manifestations de la maladie chez les adultes [1] [2].

Symptômes d'insuffisance surrénale

Certains des symptômes de l'insuffisance se déguisent en syndrome de fatigue chronique: fatigue inexpliquée, manque de vigueur le matin. Une personne commence à tolérer un effort physique pire, la santé s'améliore en position horizontale. L'asthénie s'accompagne d'irritabilité, d'intolérance, de problèmes de mémoire.

En raison d'un dérèglement et d'une synthèse accrue de la mélanine, une hyperpigmentation apparaît - les zones de la peau et des muqueuses s'assombrissent. Cela se produit dans les endroits de friction de la peau, les plis cutanés, dans les cicatrices postopératoires, autour de l'aréole des glandes mammaires (mammaires), de l'anus, sur la muqueuse buccale [12].

Le travail du tractus gastro-intestinal est perturbé: l'appétit diminue jusqu'à une absence complète, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales se produisent. La perte de poids est associée à un manque d'appétit, une altération de l'absorption intestinale, une déshydratation.

Une diminution de la pression artérielle s'accompagne de vertiges et d'évanouissements. Chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle, la pression artérielle peut être normale ou élevée [2] [10].

L'hypoglycémie - une diminution de la glycémie - s'accompagne de faim, de faiblesse musculaire, de transpiration et d'étourdissements. Plus souvent observé lorsqu'une personne a faim, c'est-à-dire à jeun [2].

Avec une carence en androgènes surrénaliens chez la femme, la libido diminue, la croissance des cheveux dans l'aisselle se fait rare.

Une diminution de la production de glucocorticoïdes affecte négativement l'état du système immunitaire, par conséquent, les patients ont une diminution de l'immunité et une forte sensibilité aux maladies infectieuses [8].

Les symptômes de l'hypocorticisme secondaire et tertiaire diffèrent du primaire en l'absence d'hyperpigmentation (car le taux d'ACTH est toujours faible) et des symptômes de perte de sel (car il n'y a pas de carence en minéralocorticoïde) [1] [2] [8] [13].

Dans une situation de stress, d'infection aiguë, de chirurgie, le besoin du corps en hormones du cortex surrénalien augmente considérablement.Par conséquent, dans de tels cas, la condition peut s'aggraver considérablement en raison de la décompensation de l'insuffisance surrénale, une perturbation des glandes surrénales mettant la vie en danger, dans laquelle le corps a épuisé ses mécanismes d'adaptation. L'attention est attirée sur une fatigue anormalement rapide et une fatigue excessive, des étourdissements, une pression artérielle très basse, des envies d'aliments salés, un manque d'appétit, des nausées, des vomissements, de la diarrhée (diarrhée), des douleurs abdominales, une faiblesse musculaire, une perte de poids sans raison apparente, une baisse de l'humeur.

Pathogenèse de l'insuffisance surrénale

À la suite de processus qui détruisent le cortex surrénalien, la formation de glucocorticoïdes, de minéralocorticoïdes et d'androgènes est perturbée, ce qui entraîne progressivement une carence hormonale et l'apparition de symptômes de la maladie [12].

Les gluco- et minéralocorticoïdes sont impliqués dans le métabolisme des protéines, des glucides, des graisses et de l'eau et des électrolytes. Par conséquent, en l'absence de ceux-ci, ces processus sont perturbés et la pression artérielle diminue..

Le cortisol est impliqué dans le métabolisme des glucides et est un antagoniste de l'insuline. En raison de son manque, la production de glycogène dans le foie diminue, ainsi que la synthèse de glucose, les tissus périphériques deviennent plus sensibles à l’insuline, le taux de glucose dans le sang diminue et l’hypoglycémie se développe [2].

Une carence en aldostérone, un minéralocorticoïde naturel, provoque de graves troubles cardiovasculaires dus à une diminution de la réabsorption (réabsorption) de Na + dans les reins. À cet égard, le volume de sang circulant diminue et la pression artérielle diminue, jusqu'au choc. Avec une augmentation des taux de potassium, le rythme cardiaque est perturbé et des myopathies se développent - des maladies se manifestant par une faiblesse musculaire. Avec une diminution de la réabsorption de Na + dans l'intestin, toute une cascade de symptômes de troubles digestifs se produit, tels que douleurs abdominales, malabsorption.

Une carence en androgènes, qui sont produits par les glandes surrénales, améliore la dégradation des substances complexes dans le corps et augmente le niveau d'azote résiduel.

Dans l'hypocorticisme primaire, en raison de faibles taux de cortisol, le taux d'hormone de libération de corticotropine, d'ACTH et d'autres dérivés de la pro-opiomélanocortine, qui affectent le fonctionnement de l'hypophyse, augmente. À leur tour, des niveaux élevés d'ACTH, d'alpha-MSH et de gamma-MSH (hormone stimulant les mélanocytes), agissant sur le récepteur de la mélanocartine des mélanocytes (cellules pigmentaires), augmentent la production de mélanine, qui se manifeste par un assombrissement de la peau et des muqueuses [2].

Différences entre les formes centrales d'hypocorticisme du primaire:

  • l'absence d'insuffisance minéralocorticoïde, car la régulation de la production d'aldostérone est sous le contrôle du système rénine-angiotensine, qui régule la pression artérielle, et ne dépend que dans une faible mesure de l'ACTH;
  • absence d’hyperpigmentation due à des taux réduits d’ACTH et d’autres dérivés de la proopiomélanocortine [2] [13].

Classification et stades de développement de l'insuffisance surrénale

Selon le niveau de lésion du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, il existe trois types d'insuffisance surrénalienne:

  • primaire - associé à des lésions du cortex surrénalien;
  • secondaire - causé par une diminution de la production de l'hormone ACTH par l'hypophyse;
  • tertiaire - associé à une violation de la production d'hormone de libération de corticotropine ou à d'autres facteurs qui stimulent la synthèse de l'ACTH.

Selon l'évolution clinique, il existe deux types d'insuffisance surrénalienne:

  • Insuffisance aiguë - se développe de manière aiguë, par exemple, en cas d'hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales avec septicémie, traumatisme grave, choc hémorragique, forme fulminante d'insuffisance hépatique ou stade terminal (final) d'insuffisance hépatique chronique.
  • Insuffisance chronique. La crise d'Addison est une complication de l'évolution chronique de la maladie [4].

En fonction de l'efficacité du traitement, l'insuffisance surrénalienne chronique est divisée en trois phases: décompensation, sous-compensation et compensation (du latin compensatio - «compensation») [1].

Dans le traitement hormonal substitutif de l'hypocorticisme chronique primaire, le médecin traitant sélectionne une dose de glucocorticoïdes pour son patient afin de remplacer les hormones manquantes, et il est important que, par conséquent, le niveau d'hormones soit strictement normal - ni moins ni plus.

Si les médicaments compensent complètement la carence et ne donnent pas un excès d'hormones dans le corps, le patient se sent beaucoup mieux. Cela signifie que la maladie n'est pas guérie une fois pour toutes, car elle est chronique, mais est en phase de compensation.

En cas de stress ou de maladie aiguë, c'est-à-dire en cas de besoin accru de glucocorticoïdes, la dose choisie peut ne pas être suffisante. Comme il n'y a pas de critères de laboratoire fiables pour l'efficacité du traitement [5], le médecin traitant recommande généralement à son patient de contrôler indépendamment la pression artérielle, de porter une attention particulière à l'état de santé et à la présence de symptômes tels que faiblesse, fatigue déraisonnable, nausées, étourdissements, diminution de la pression, évanouissement, douleur dans l'estomac. L'apparition des symptômes ci-dessus peut signaler le passage de la maladie de la phase de compensation à la phase de sous-compensation (déficit hormonal insignifiant, tout juste débutant) ou de décompensation (carence prononcée en glucocorticoïdes), ce qui est dangereux pour le développement d'une crise d'addition.

Complications de l'insuffisance surrénale

Si un diagnostic et un traitement rapides ne sont pas posés, une personne souffrant d'hypocorticisme chronique peut développer une crise d'addition, qui se manifeste dans une situation stressante [1] [2] [4] [6].

La crise d'Addison est une maladie potentiellement mortelle qui se développe en raison d'une diminution rapide ou brusque des réserves fonctionnelles du cortex surrénalien, une diminution de la production de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes [4].

Les premiers symptômes d'une crise et d'une insuffisance aiguë en général sont des nausées, des vomissements, des diarrhées, des douleurs abdominales, une pression artérielle basse, une faiblesse sévère, des étourdissements, des évanouissements et des convulsions. La déshydratation et le choc se développent assez rapidement, ce qui entraîne une perturbation des fonctions vitales des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et nerveux [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Il n'y a pas de symptômes spécifiques en cas d'insuffisance aiguë [4] [5] [8]. Il se déguise en d'autres maladies:

  • infection intestinale;
  • maladie chirurgicale aiguë des organes abdominaux (douleur abdominale);
  • insuffisance cardiovasculaire aiguë (hypotension artérielle, collapsus, tachycardie) [12];
  • lésions du système nerveux central (convulsions, syndrome méningé, symptômes neurologiques focaux, délire, hallucinations, troubles de la conscience).

Des crises de perte de sel peuvent se développer chez les patients avec un diagnostic déjà établi d'insuffisance du cortex surrénalien malgré un traitement par glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Le fait est qu'avec l'apparition de toute affection aiguë (blessure, infection, infarctus du myocarde, etc.), de stress émotionnel, de chirurgie ou de prise de médicaments qui accélèrent le métabolisme du cortisol (L-thyroxine, barbituriques) [2] [5], il est nécessaire d'augmenter dose de glucocorticoïdes. Si cela n'est pas fait, une crise risque de se développer..

Le patient doit prendre régulièrement des doses adéquates de gluco- et minéralocorticoïdes prescrits par le médecin, ainsi que d'augmenter indépendamment leurs doses en cas de stress. En cas de détérioration de l'état de santé, il est impératif d'appeler une ambulance et de passer à l'administration intramusculaire ou intraveineuse de glucocorticoïdes à l'hôpital [2] [4] [5] [7].

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic d'hypocorticisme repose sur les symptômes, les antécédents médicaux, l'examen du cortex surrénalien et l'état des autres glandes endocrines [1].

Souvent, avec une détérioration progressive du travail des glandes surrénales, le vrai diagnostic reste incertain pendant longtemps. Une combinaison d'hypotension artérielle avec assombrissement de la peau et des muqueuses, une envie accrue d'aliments salés, des taux élevés de potassium dans le sang et une diminution de la concentration d'ions Na + et de glucose dans le sang peuvent alerter le patient et le médecin en termes d'hypocorticisme [5]. Par conséquent, il convient d'étudier la teneur en sodium, potassium, glucose dans le sérum sanguin, ainsi qu'en aldostérone et en rénine dans le plasma sanguin [9].

La carence en hormones surrénales est indiquée par une augmentation du taux d'hormone ACTH dans le sang, un faible taux de cortisol dans le sang et les urines quotidiennes [1] [2] [8] [9]. L'insuffisance chronique primaire sera indiquée par un taux élevé d'ACTH et par un niveau secondaire - faible [1] [2] [8] [9] [13].

Parfois, avec des dommages partiels aux glandes surrénales, ces indicateurs restent dans la plage normale. Pour obtenir un résultat plus fiable, il est préférable d'étudier la fonction du cortex surrénalien à l'aide de tests de stimulation. Cette étape est nécessaire si, selon les résultats de l'examen clinique et de laboratoire, il n'était pas possible de confirmer sans ambiguïté la présence d'une insuffisance surrénalienne..

La méthode de diagnostic optimale pour l'échec primaire est un test de stimulation ACTH à courte durée d'action. Elle est réalisée dans un hôpital spécialisé [1] [2] [5] [8] [9].

La tuberculose surrénale est diagnostiquée en présence de foyers de processus tuberculeux ou de calcifications dans les glandes surrénales [1]. L'examen est réalisé par un phthisiatre.

Les auto-anticorps spécifiques d'organes présents dans le sérum sanguin indiquent des lésions surrénales auto-immunes [9] [12].

Pour connaître la cause de l'hypocorticisme secondaire, un examen ophtalmologique (examen du fond d'œil, examen des champs visuels) et une IRM du cerveau sont nécessaires pour exclure la présence d'une tumeur de l'hypophyse ou de l'hypothalamus [1] [2] [8].

Traitement de l'insuffisance surrénale

Le traitement de l'insuffisance surrénale est vital. Il vise à éliminer le processus qui a endommagé les glandes surrénales et à remplacer la carence en hormones et en électrolytes.

En cas de tuberculose surrénalienne, le phthisiatre prescrit des médicaments antituberculeux. Avec l'hypocorticisme médicamenteux, le médecin réduit la dose du médicament qui a provoqué l'insuffisance surrénalienne. Pour les tumeurs de l'hypophyse et de l'hypothalamus, accompagnées d'hypocorticisme, un traitement chirurgical, une radiothérapie ou une combinaison de ces méthodes est recommandé. Cependant, l'opération n'élimine pas la carence en hormones surrénales: le patient se verra prescrire un traitement hormonal substitutif [1] [2] [3] [4] [6] [8].

Les maladies des glandes surrénales sont traitées par un endocrinologue. Avant de consulter le médecin, il est toujours recommandé de dresser une liste des questions qui se sont posées après la réunion précédente: quelle dose de médicament doit être prise si l'état s'est aggravé; comment les changements de mode de vie et d'horaire de travail peuvent affecter l'état de santé, etc. [7].

Les médicaments qui remplacent le cortisol comprennent l'hydrocortisone (Cortef), l'acétate de cortisone et la prednisolone. La fludrocortisone (cortineff) peut compenser le déficit en aldostérone. Ces médicaments continuent à agir dans le corps pendant 6 à 12 heures, ils doivent donc être pris plusieurs fois par jour uniquement selon les directives d'un médecin [7]. Mais il est préférable de ne pas utiliser d'hydrocortisone directement avant le coucher, car cela peut provoquer de l'insomnie [12].

Tous ces médicaments doivent toujours être pris strictement à un certain moment. Sauter vos médicaments peut être très dangereux. Si, pour une raison quelconque, le rendez-vous a été manqué, assurez-vous de prendre la même dose du médicament plus tard ou de doubler la dose.

Parfois, la dose d'hydrocortisone (cortefa) doit être temporairement augmentée de 2 à 3 fois, pour revenir progressivement à la dose précédente en 1 à 3 jours [7]. Cela devrait être fait dans de tels cas:

  • avec des infections respiratoires aiguës, une augmentation de la température à 38 ° C et plus, une détérioration du bien-être général, une intoxication alimentaire, etc.
  • en cas de stress grave - lors des examens, après un fort choc émotionnel;
  • se sentir faible, perdre plus de force que d'habitude.

Si un patient présentant une carence doit subir une opération, il est impératif de discuter du changement de dose avec le médecin traitant: cela dépendra de la complexité de l'intervention.

Le médecin traitant évalue l'efficacité de l'hormonothérapie substitutive par la disparition des symptômes d'hypocorticisme: faiblesse, fatigue non motivée, nausées, hypotension artérielle. Il n’existe pas de critères de laboratoire fiables pour confirmer l’efficacité du traitement [5].

Prévoir. La prévention

Avec un diagnostic rapide de la maladie et un traitement adéquat, le pronostic pour la vie est favorable.

L'hormonothérapie substitutive pour l'insuffisance surrénalienne primaire implique un apport à long terme, presque toujours à vie, de glucocorticoïdes pour compenser le manque de propres hormones, car il s'agit d'une maladie chronique [7].

Un patient atteint de cette maladie peut tout faire: étudier, travailler, faire du sport, fonder une famille, comme toutes les personnes en bonne santé. Pour ce faire, vous devez suivre des règles simples:

  • Prenez des médicaments quotidiennement à des moments précis.
  • Sauter des médicaments met la vie en danger.
  • Ayez toujours un stock de médicaments nécessaires au moins un mois à l'avance.
  • Contrôlez votre bien-être [7].

Elizaveta Mikhailovna Orlova, experte dans le traitement de la pathologie surrénalienne, docteur en sciences médicales, a développé une note de service irremplaçable pour les patients [7], qui aidera à prévenir le développement d'une insuffisance aiguë:

1. Il est important que vous ayez toujours votre carte d'information avec vous. Il doit indiquer ce qui suit: "Je souffre d'insuffisance surrénalienne. Si je suis inconscient ou si j'ai des convulsions, des vomissements, un délire, je dois urgence injecter 100 mg d'hydrocortisone par voie intramusculaire ou intraveineuse. Le retard met la vie en danger." En outre, sur la carte, vous devez indiquer le numéro de téléphone par lequel vous pouvez contacter vos proches ou votre médecin. Cette information est extrêmement importante pour les personnes ou les médecins qui aideront en cas d'urgence..

2. Il est important toujours et partout (à la maison, à l'école, en voiture, au travail, en voyage d'affaires, en vacances) d'emporter avec vous une trousse d'urgence: une ampoule d'hydrocortisone (solu-cortef); seringue pour injection intramusculaire d'un volume de 2 ml (les seringues à insuline ne conviennent pas); lingette alcoolisée; pièce. Avec une forte détérioration de l'état - faiblesse sévère, nausées, évanouissements, etc. - il est nécessaire d'appeler une ambulance et avant son arrivée - injecter par voie intramusculaire de l'hydrocortisone (50-100 mg pour les enfants de plus de cinq ans et les adultes, 50 mg pour les enfants de moins de cinq ans)... Plus l'injection est rapide, mieux c'est. Cela peut être fait à la fois par le patient lui-même et par toute personne à proximité [7].