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Oncologie

Insuffisance surrénalienne chez les enfants

L'insuffisance surrénalienne chez l'enfant (HN), ou hypocorticisme, est un syndrome clinique causé par un déficit de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien. En fonction de la localisation du processus pathologique, on distingue les NN primaires, secondaires et tertiaires..

L'insuffisance surrénalienne chez l'enfant (HN), ou hypocorticisme, est un syndrome clinique causé par un déficit de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien. En fonction de la localisation du processus pathologique, on distingue les NN primaires, secondaires et tertiaires. Dans HN primaire, le tissu surrénal lui-même est affecté, en secondaire - le lobe antérieur de l'hypophyse avec une altération de la sécrétion d'ACTH, la forme tertiaire est associée à la pathologie de l'hypothalamus et à un déficit dans la production de cette dernière hormone de libération de corticotropine. HN est divisé en aiguë et chronique. L'insuffisance surrénalienne chronique (ICN) a été décrite au milieu du 19e siècle. Addison basé sur les résultats de l'autopsie. Cette forme survient avec une fréquence de 1 cas pour 10 mille personnes, 2 fois plus souvent chez les hommes mûrs et âgés. De nombreux auteurs notent que la CNI est rarement diagnostiquée chez les enfants, en raison de la variété et de la non-spécificité des symptômes de l'hypocorticisme.

Les symptômes cliniques de l'insuffisance surrénalienne chronique surviennent lorsque 95% du tissu du cortex surrénalien est affecté. Chez près de 60% des patients, une insuffisance surrénalienne résulte d'une atrophie surrénalienne idiopathique.

Dans ce groupe, la principale cause de développement de la maladie est actuellement considérée comme une destruction auto-immune du cortex surrénalien (adrénalite auto-immune 70-85%).

Dans le tissu des glandes surrénales touchées avec cette forme de pathologie, il y a une infiltration lymphoplasmocytaire étendue, les glandes surrénales sont réduites en taille, le cortex est atrophié. Dans le sérum sanguin de ces patients, des anticorps dirigés contre des antigènes microsomaux et mitochondriaux du cortex surrénalien sont détectés, ainsi que des anticorps contre la 21-hydroxylase, l'une des enzymes clés de la stéroïdogenèse..

L'adrénalite auto-immune est souvent associée à d'autres endocrinopathies auto-immunes. Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (APS-1) comprend l'insuffisance surrénalienne, l'hypoparathyroïdie et la candidose. Chez certains patients, ce syndrome est associé à un hypogonadisme, une alopécie, un vitiligo, une anémie pernicieuse, des maladies auto-immunes de la glande thyroïde, une hépatite chronique.

Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 2 (APS-2) est caractérisé par une combinaison de diabète sucré de type 1, de maladie thyroïdienne auto-immune et d'insuffisance surrénalienne (syndrome de Schmidt). APS-1 est hérité d'une manière autosomique récessive, tandis que APS-2 est hérité d'une manière autosomique dominante. La prédisposition génétique à l'insuffisance surrénalienne auto-immune est mise en évidence par la détection chez la majorité des patients d'une association avec les gènes des systèmes HLADR3, DR4 et HLAB8. Chez ces patients, il y a une diminution de l'activité suppresseur des lymphocytes T. Les formes familiales de cette lésion sont décrites. La destruction du cortex surrénalien est possible en raison de sa défaite dans la tuberculose, l'infection fongique disséminée, la toxoplasmose, la cytomégalie. L'émergence de CNI est notée après des infections virales sévèrement transférées (ARVI, rougeole, etc.), moins souvent l'adrénoleucodystrophie, les processus tumoraux, l'hyperplasie graisseuse congénitale des surrénales deviennent les causes de son développement. Parfois, CNI se développe dans le contexte de la calcification des glandes surrénales, qui est une conséquence de l'un des processus ci-dessus. Dans d'autres cas, la pétrification des glandes surrénales est détectée par hasard, lors d'un examen aux rayons X - bien avant l'apparition des symptômes cliniques de CNI.

Les CNI secondaires et tertiaires sont beaucoup moins fréquents, dans lesquels l'atrophie du cortex surrénalien est une conséquence d'une production insuffisante d'ACTH par l'hypophyse ou par l'hypothalamus - corticolibérine. Une diminution de la sécrétion de ces hormones peut être observée dans divers processus pathologiques de la région hypothalamo-hypophysaire: tumeurs, troubles vasculaires, traumatisme, infection, lésions intra-utérines de l'hypophyse. Une diminution de la production d'ACTH peut être observée avec diverses lésions organiques du système nerveux central, utilisation prolongée de glucocorticoïdes, lésions tumorales du cortex surrénalien.

Les principaux symptômes cliniques de la manifestation de la XHH sont associés à une sécrétion insuffisante de corticostéroïdes et d'aldostérone. Les symptômes cliniques de la XHH se développent généralement lentement, progressivement - les patients ne peuvent pas déterminer quand la maladie a commencé. Cependant, en cas d'hypoplasie surrénalienne congénitale, des symptômes peuvent apparaître peu après la naissance et sont associés à une perte de sel. Ces enfants sont léthargiques, prennent mal du poids (la perte de poids après la naissance dépasse la norme physiologique de 300-500 g), régurgitent, urinent d'abord abondamment, fréquemment, la turgescence des tissus est réduite, ils boivent de l'eau salée avec plaisir. Dans de tels cas, une attention particulière doit être portée au noircissement de la peau, moins souvent des muqueuses. Souvent, les troubles dyspeptiques, les maladies intercurrentes provoquent des crises d'insuffisance surrénalienne aiguë.

Chez les enfants plus âgés, les principaux symptômes de l'insuffisance surrénalienne chronique sont la faiblesse, la fatigue, la faiblesse, surtout en fin de journée. Ces symptômes disparaissent après une nuit de repos, mais peuvent survenir périodiquement, en raison de maladies intercurrentes, d'interventions chirurgicales et de stress mental. Dans la pathogenèse de ce syndrome, la principale importance est attachée aux troubles du métabolisme des glucides et des minéraux..

Avec une faiblesse générale, il y a une perte d'appétit, une diminution du poids corporel, une perversion du goût (ils mangent du sel par poignées), surtout l'après-midi. Souvent, les patients se plaignent de nausées, parfois de vomissements, de douleurs abdominales et d'une diminution de la sécrétion de pepsine et d'acide chlorhydrique. Les changements de selles s'accompagnent de diarrhée et de constipation. D'autres enfants ont soif, polyurie. Les vomissements et la diarrhée entraînent une perte encore plus grande de sodium et accélèrent le développement d'une insuffisance surrénalienne aiguë. L'hypotension artérielle est l'un des premiers symptômes de la maladie d'Addison: la tension artérielle systolique et diastolique diminue. Cela est dû à une diminution du volume de sang circulant, ainsi que des glucocorticoïdes, qui sont importants pour le maintien du tonus vasculaire. Le pouls est doux, petit, lent.

Souvent, les patients développent une hypotension orthostatique, associée à des étourdissements et des évanouissements. Cependant, il convient de garder à l'esprit que la pression artérielle en cas d'insuffisance surrénalienne chez les patients hypertendus peut être normale. La taille du cœur diminue, un essoufflement, des palpitations, des troubles du rythme cardiaque peuvent survenir. Les modifications de l'ECG sont causées par une hyperkaliémie intracellulaire, se manifestant par des battements prématurés ventriculaires, une onde T biphasique aplatie, un allongement de l'intervalle PQ et un complexe QRS.

Les conditions hypoglycémiques qui apparaissent à jeun ou 2-3 heures après un repas sont typiques d'une insuffisance surrénalienne et sont associées à une carence en glucocorticoïdes, une diminution des réserves de glycogène dans le foie. Les crises d'hypoglycémie sont faciles et s'accompagnent de faim, de transpiration, de pâleur, de tremblements des doigts. Le syndrome neurohypoglycémique se caractérise par l'apathie, la méfiance, la dépression, un sentiment de peur, des convulsions sont possibles.

Les changements dans la fonction du système nerveux central se manifestent par une perte de mémoire, une fatigue émotionnelle rapide, une distraction de l'attention et des troubles du sommeil. L'insuffisance surrénale accompagne l'adrénoleucodystrophie. Il s'agit d'une maladie récessive génétique liée à l'X qui affecte la substance blanche du système nerveux et le cortex surrénalien. La démyélinisation progresse rapidement, se manifestant par une ataxie généralisée, des convulsions. Les symptômes neurologiques sont précédés de signes cliniques d'insuffisance surrénalienne.

La pigmentation de la peau et des muqueuses est observée chez presque tous les patients et peut être exprimée bien avant l'apparition d'autres symptômes de XHH. La pigmentation généralisée est causée par une sécrétion excessive d'ACTH et d'hormone de stimulation des β-mélanocytes. La peau des enfants est plus souvent de couleur brun doré, moins souvent elle est brun clair ou bronze. La pigmentation la plus intense s'exprime dans la zone des mamelons des glandes mammaires, du scrotum et du pénis chez les garçons, la ligne blanche de l'abdomen, dans les lieux de friction de la peau avec les vêtements, les cicatrices, les genoux, les articulations des coudes, les petites articulations des mains, la muqueuse des gencives. Parfois, la première indication de la présence d'une maladie est un bronzage durable. La pigmentation augmente pendant la période d'insuffisance surrénale croissante. Chez 15% des patients, la pigmentation peut être associée à des zones de dépigmentation. La forme non pigmentée de la maladie est rarement associée à une XHH secondaire.

Avec un début précoce de la maladie, les enfants sont à la traîne dans le développement physique et sexuel. Souvent, la XHH chez les enfants est effacée et diagnostiquée dans le cas de maladies intercurrentes..

Dans un cours typique de XHH, une augmentation du nombre d'éosinophiles, une lymphocytose relative et une anémie modérée sont détectées dans le sang. Un signe biochimique caractéristique de la maladie est une augmentation des taux sériques de potassium, de créatinine et d'urée, tout en réduisant la teneur en sodium et en chlorure. L'hypercalcémie est associée à une polyurie, une nycturie, une hypoisosténurie, une hypercalciurie. Le diagnostic est confirmé par un faible taux de cortisol dans le sang (moins de 170 nmol / l) pris le matin. Pour déterminer les formes d'hypocorticisme effacées et le diagnostic différentiel, il est recommandé de réaliser des tests de stress avec synacthen. L'ACTH synthétique stimule le cortex surrénalien et révèle la présence de réserves. Après avoir déterminé le niveau de cortisol dans le plasma sanguin, synacthen est injecté par voie intramusculaire et, après une demi-heure, la concentration de cortisol est à nouveau examinée. Un échantillon est considéré comme positif si le taux de cortisol double. L'étude peut être menée dans le contexte d'un traitement de remplacement par la prednisolone. Ce test vous permet également de faire la différence entre HH primaire et secondaire.

La confirmation directe de la présence d'une insuffisance surrénalienne primaire est une forte augmentation du taux d'ACTH dans le plasma sanguin, avec un secondaire - sa diminution. Afin de diagnostiquer l'hypoaldostéronisme, la teneur en aldostérone et en rénine dans le plasma sanguin est déterminée. Dans l'insuffisance surrénalienne primaire, la teneur en aldostérone est réduite ou se situe à la limite inférieure de la norme et le taux de rénine augmente. La visualisation des glandes surrénales (échographie, tomodensitométrie) permet également de clarifier la forme d'insuffisance surrénalienne.

Le diagnostic différentiel de la maladie d'Addison doit être réalisé avec un certain nombre de maladies survenant avec perte de poids, hypotension, polyurie, anorexie: infections intestinales, intoxication d'une autre étiologie, invasion helminthique, pyélonéphrite chronique, diabète insipide, avec une forme gaspilleuse de sel de dysfonctionnement du cortex surrénalien, hypotension. Le diagnostic de XHH est facilité par la présence d'une pigmentation cutanée, même si elle peut ne pas être présente dans la XHH secondaire. Il convient de garder à l'esprit que, sous réserve d'un diagnostic rapide et d'un traitement de remplacement correctement sélectionné, l'insuffisance surrénalienne chronique a un pronostic favorable.

Certains patients sont admis avec un diagnostic erroné: asthénie, dystonie végétative-vasculaire, hypotrophie d'étiologie incertaine, invasion helminthique, gastrite, etc..

Les erreurs de diagnostic dans la crise de XHH sont associées à une sous-estimation des principaux symptômes de la maladie. Les mauvais diagnostics incluent l'appendicite aiguë, la gastrite, la cholécystite, la tumeur cérébrale, l'encéphalite, les vomissements acétonémiques.

Les patients atteints de XHH mettant la vie en danger doivent être reconnus comme une crise supplémentaire - insuffisance surrénalienne aiguë (ONI), qui se développe à la suite d'une diminution rapide de la production d'hormones du cortex surrénalien. Cette condition peut se développer après une évolution subclinique à long terme de XHH, ou l'apparition d'ONI est précédée d'une infection aiguë ou d'une autre situation stressante (traumatisme, chirurgie). La faiblesse et l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses augmentent, l'appétit s'aggrave progressivement jusqu'à l'aversion pour la nourriture. La nausée se transforme en vomissements, avec le développement d'une crise, elle devient indomptable, des selles molles apparaissent. Certains patients ont des douleurs abdominales sévères. Les principaux symptômes cliniques de l'ONI sont généralement: une diminution profonde de la pression artérielle, un pouls faible, des bruits cardiaques sourds, des muqueuses pâles, une acrocyanose périphérique, une sueur abondante, des extrémités froides, une hypothermie. Les troubles électrolytiques, l'hypoglycémie, l'hyperazotémie sont en augmentation. L'hyperkaliémie est toxique pour le myocarde et peut entraîner un arrêt cardiaque.

Le principe de base de la thérapie de remplacement XHH et de la crise d'Addison est l'utilisation combinée de préparations glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes, qui soutiennent les fonctions vitales: elles assurent l'adaptation du corps aux influences environnementales stressantes et le maintien de l'équilibre eau-sel. La préférence est donnée à l'hydrocortisone, à la prednisolone, à la fludrocortisone. L'hydrocortisone a des effets glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes.

Une monothérapie avec des minéralocorticoïdes ou des glucocorticoïdes est réalisée dans un faible pourcentage de cas. Actuellement, des formulations de comprimés efficaces et faciles à utiliser d'hydrocortisone et de fludrocortisone sont largement utilisées dans la pratique clinique..

La plupart des patients atteints de XHH nécessitent une thérapie de remplacement glucocorticoïde continue, le plus souvent l'hydrocortisone et la prednisolone sont utilisées à cette fin. La préférence est donnée à l'hydrocortisone, qui a à la fois des effets glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Le traitement substitutif aux glucocorticostéroïdes doit imiter la sécrétion physiologique de ces hormones. Selon le rythme circadien des glucocorticoïdes, l'hydrocortisone ou la prednisolone doivent être prescrites le matin pour une forme légère, et le matin et après le déjeuner pour une maladie modérée..

Avec un traitement substitutif par XHH constant, la dose d'hydrocortisone chez les jeunes enfants doit être d'environ 1 à 3 mg et chez les patients plus âgés - jusqu'à 15 mg et 7,5 mg, respectivement.

Il convient de rappeler que le niveau de sécrétion de glucocorticoïdes dépend normalement de l'état fonctionnel du corps. En cas de blessures, d'infections aiguës, de stress physique ou mental, la dose quotidienne de glucocorticoïdes doit être augmentée de 2 à 3 fois. Avant les interventions mineures (gastroduodénoscopie, anesthésie, extraction dentaire, etc.), le patient a besoin d'une administration parentérale unique d'hydrocortisone 12,5–25–50 mg 30 minutes avant la manipulation. En cas d'opérations planifiées, il est recommandé de commencer à augmenter la dose de glucocorticoïdes la veille de l'intervention et de ne les injecter que par voie parentérale. L'hydrocortisone est administrée par voie intramusculaire à raison de 12,5–25–50 mg 2–4 fois par jour. Le jour de la chirurgie, la dose du médicament est augmentée de 2 à 3 fois, et une partie du médicament est administrée par voie intraveineuse et le reste est administré par voie intramusculaire toutes les 4 à 6 heures pendant 1 à 2 secondes. Dans les jours suivants, ils passent progressivement à un traitement de substitution.

Le critère d'adéquation de la thérapie glucocorticoïde est le maintien d'un poids corporel normal, l'absence de plaintes de faim constante et de signes de surdosage hormonal, d'hyperpigmentation cutanée, de tension artérielle normale.

Si l'utilisation de glucocorticoïdes ne normalise pas la pression artérielle, il n'y a pas de prise de poids, l'hyponatrémie persiste, des minéralocorticoïdes doivent être prescrits. Un traitement d'association avec des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes est généralement nécessaire pour la plupart des patients atteints de XHH sévère.

La dose quotidienne de fludrocortisone est choisie individuellement. Le besoin de cette hormone peut survenir quotidiennement ou tous les 2-3 jours. Chez les nourrissons au cours des premiers mois de vie, le besoin de fludrocortisone par kilogramme de poids corporel est plus élevé.

L'adéquation de la dose de minéralocorticoïde est indiquée par des taux normaux de potassium et de sodium plasmatiques, l'activité de la rénine plasmatique.

En cas de surdosage de minéralocorticoïdes, un œdème périphérique, un œdème cérébral et des troubles du rythme cardiaque peuvent se développer en raison de la rétention d'eau. Pour éliminer ces complications, il est nécessaire d'abolir les minéralocorticoïdes, d'augmenter la dose de glucocorticoïdes de 1,5 à 2 fois, de limiter la teneur en sel de table dans les aliments, de prescrire des jus, une solution de chlorure de potassium à 10%.

Des mesures d'urgence sont nécessaires avec le développement d'une crise d'Addison. Le plus grand danger pour la vie survient le premier jour de l'hypocorticisme aigu. Les tâches principales sont l'introduction d'une quantité suffisante de corticostéroïdes ou de ses analogues synthétiques, la lutte contre la déshydratation, la correction des perturbations électrolytiques.

Pour les corticostéroïdes parentéraux, l'hydrocortisone est préférée, tandis que la prednisolone et la dexaméthasone ne doivent être utilisées qu'en dernier recours..

L'hydrocortisone est injecté par voie intraveineuse avec du glucose pendant 4 à 6 heures. Le premier jour, la dose d'hydrocortisone est de 10 à 15 mg / kg, la prednisolone - 5 mg / kg. Le lendemain, la dose de médicaments intraveineux est réduite de 2 à 3 fois. Simultanément, l'hydrocortisone est injectée par voie intramusculaire toutes les 4 à 6 heures 25 à 75 mg / jour.

Parallèlement à l'administration de glucocorticoïdes, des mesures thérapeutiques sont prises pour lutter contre les phénomènes de déshydratation et de choc. La quantité de solution de chlorure de sodium isotonique et de solution de glucose à 5-10% est d'environ 10% du poids corporel, la moitié du volume quotidien de liquide est administrée dans les 6 à 8 premières heures. En cas de vomissements répétés, l'administration intraveineuse de 5 à 10 ml de solution de chlorure de sodium à 10% est recommandée. De l'acide ascorbique 5-10 ml est ajouté au compte-gouttes.

Lorsque l'état du patient s'améliore, l'administration intraveineuse d'hydrocortisone est terminée, en poursuivant son administration intramusculaire 4 fois par jour, 25 à 50 mg par dose. Ensuite, la dose d'hydrocortisone est progressivement réduite et l'intervalle entre les injections est allongé. Après stabilisation de la maladie, le patient peut être transféré à l'hydrocortisone en comprimés.

Chez certains patients, il devient nécessaire de combiner l'administration d'hydrocortisone et nécessairement, lors de l'utilisation de prednisolone, la nomination du médicament DOXA, qui est administré par 1-2 ml par jour par voie intramusculaire. Après l'arrêt des vomissements, des comprimés de fludrocortisone à 0,1 mg / jour sont utilisés à la place de l'injection de DOXA. Un diagnostic opportun de la XHH et une thérapie de remplacement correctement sélectionnée, qui est effectuée à vie, sont la clé pour prévenir la crise d'Addison: dans ces conditions, les enfants se développent généralement normalement.

V. V. Smirnov, docteur en sciences médicales, professeur
I. S. Mavricheva, candidat aux sciences médicales
Université de médecine d'État russe, Moscou

Insuffisance surrénalienne chez les enfants: symptômes et traitement

L'insuffisance surrénalienne (ci-après - HN) est une affection corporelle congénitale ou acquise assez rare qui ne présente pas de manifestations spécifiques, associée à une quantité insuffisante d'hormones sécrétées par le cortex surrénalien. Ce syndrome peut être causé par des lésions des glandes surrénales elles-mêmes ou d'autres glandes endocrines (pituitaire ou hypothalamus). Le développement de HN (hypocorticisme) menace la vie de l'enfant. C'est pourquoi il est extrêmement important de connaître les symptômes dangereux et de suivre les prescriptions du médecin pour le traitement de l'insuffisance surrénale..

Classification

La HN aiguë (crise surrénalienne) se développe avec une forte diminution ou un arrêt complet de la production d'hormones du cortex surrénalien;

HN chronique survient en cas de déficit en hormones surrénales (aldostérone et cortisol).

Classification des HN chroniques (ci-après - CI):

  1. CNI primaire (maladie d'Addison) - associée à des lésions des glandes surrénales:
  • congénital;
  • acquis.
  1. CNI secondaire - associé à une pathologie hypophysaire:
  • congénital;
  • acquis.
  1. CNI tertiaire - associé à la pathologie de l'hypothalamus:
  • congénital;
  • acquis.

Raisons de NN

Compte tenu de l'immaturité anatomique et physiologique des glandes surrénales chez les enfants de moins de 3 ans, l'insuffisance surrénalienne aiguë peut être causée par l'un des nombreux facteurs:

  • un certain nombre de maladies infectieuses (bactériennes, virales, parasitaires, fongiques);
  • situation stressante;
  • processus auto-immun (destruction des glandes surrénales par leurs propres anticorps);
  • hémorragie dans la glande surrénale (par exemple, d'une infection ou d'une blessure à méningocoque).

Le syndrome aigu peut se développer avec un traumatisme à la naissance des glandes surrénales (en cas de présentation par le siège du fœtus), et dans le contexte de l'IC chronique, et comme effet secondaire dans le traitement de certains médicaments (anticoagulants), et avec le retrait des glucocorticoïdes.

Dans HI primaire, la cause est des dommages aux glandes surrénales. Actuellement, la principale raison du développement du HN est considérée comme un processus auto-immun (jusqu'à 80% des patients).

Les signes cliniques de HH apparaissent lorsque 95% du cortex surrénalien est détruit. Une carence en aldostérone peut être associée à un HN primaire ou être une maladie indépendante.

L'HI primaire peut être congénitale (plus de 20 maladies génétiquement déterminées mènent à l'HI) et acquise (lésions des glandes surrénales lors de maladies infectieuses, comme la tuberculose). Mais chez de nombreux enfants, la cause de l'atrophie surrénale reste incertaine..

La cause de l'HH secondaire est une carence en hormone hypophysaire (hormone de croissance - ACTH), qui stimule les glandes surrénales. La pathologie de l'hypophyse peut être congénitale et acquise (avec des tumeurs hypophysaires).

Le HN tertiaire est causé par une carence en corticolibérine, l'hormone hypothalamique, qui régule la fonction surrénalienne..

Le groupe de risque pour le développement de HN comprend:

  • les enfants atteints d'une maladie héréditaire, caractérisée par HH, bien qu'elle ne se soit pas encore manifestée;
  • les enfants de familles dans lesquelles se trouvent des personnes atteintes de HH ou d'une maladie héréditaire;
  • les enfants atteints d'une maladie auto-immune des organes endocriniens (principalement la glande thyroïde);
  • les enfants après une chirurgie ou une radiothérapie dans l'hypophyse ou l'hypothalamus;
  • enfants atteints de croissance naine congénitale (nanisme hypophysaire).

Symptômes

Symptômes de l'HI aiguë

Les premiers signes d'une crise d'Addison sont: l'inactivité de l'enfant, une diminution du tonus musculaire, une baisse de la pression artérielle; pouls accéléré, essoufflement, diminution de la quantité quotidienne d'urine.

Les symptômes du tube digestif sont également caractéristiques: douleurs abdominales de localisation et d'intensité diverses, nausées et vomissements, diarrhée, conduisant rapidement à une déshydratation de l'enfant.

Peau avec une teinte bleutée, des "marbrures" de la peau apparaissent, des hémorragies sur la peau de différentes tailles et formes. Les membres sont froids au toucher, la température corporelle est abaissée.

Si la crise est la conséquence d'une hémorragie dans les glandes surrénales d'origines diverses ou du retrait des glucocorticostéroïdes, alors les symptômes cliniques apparaissent soudainement et augmentent rapidement jusqu'au développement d'un coma. Une diminution significative du taux de potassium sanguin peut entraîner un arrêt cardiaque. Dans des cas plus rares, il peut s'agir des manifestations initiales de la forme fulminante de la maladie d'Addison..

Si l'hypocorticisme aigu est une manifestation de décompensation dans le HN chronique, les manifestations cliniques se développent progressivement, sur une semaine ou plus: la pigmentation de la peau augmente, la faiblesse augmente, la détérioration de l'appétit, la diminution de l'activité et de la mobilité de l'enfant, l'humeur dépressive. Des vomissements et des douleurs abdominales apparaissent, les signes d'insuffisance cardiovasculaire chez l'enfant augmentent avec le développement ultérieur du coma.

Symptômes chroniques du HN

Avec le sous-développement congénital des glandes surrénales, des manifestations cliniques peuvent apparaître immédiatement après la naissance: la perte de poids physiologique est supérieure à la normale, les enfants sont léthargiques, crachent, prennent peu de poids, le tonus des tissus est réduit, la miction est abondante. Un assombrissement de la peau, et parfois des muqueuses, est à noter. Toute maladie ou manifestation dyspeptique peut provoquer le développement d'une crise aiguë de HH chez un tel enfant.

Chez les enfants plus âgés, l'IC chronique se développe lentement; les parents ne peuvent souvent pas indiquer l'heure d'apparition de la maladie. Toutes les manifestations sont associées à une quantité insuffisante d'aldostérone et de cortisol dans le corps, ce qui entraîne des troubles du métabolisme des minéraux et des glucides.

La faiblesse et la diminution de l'activité de l'enfant sont généralement notées à la fin de la journée et disparaissent après une nuit de sommeil. Ces manifestations peuvent être déclenchées par toutes maladies, opérations, stress psycho-émotionnel.

On note assez souvent des douleurs abdominales, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements, de la soif, de la constipation et de la diarrhée. La diarrhée et les vomissements entraînent une perte de sodium encore plus importante et peuvent déclencher une HI aiguë.

Dans la maladie d'Addison, la pression artérielle systolique et diastolique diminue en raison d'une diminution du volume sanguin circulant et d'une carence en glucocorticoïdes. Le pouls est plus lent; un changement brusque de la position du corps provoque des étourdissements et des évanouissements.

Une carence en glucocorticoïdes provoque des crises d'hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang) le matin et 2-3 heures après avoir mangé: il y a une sensation prononcée de faim, de pâleur, de transpiration, de tremblements dans le corps. L'hypoglycémie entraîne des modifications fonctionnelles du système nerveux: perte de mémoire, apathie, distraction, humeur dépressive, peurs et troubles du sommeil apparaissent. Des convulsions sont possibles.

Si HN est accompagné d'une maladie génétique de l'adrénoleucodystrophie, dans laquelle la substance blanche du système nerveux central (système nerveux central) et le cortex surrénalien sont affectés, alors des manifestations neurologiques sous forme de troubles de la marche, les crises apparaissent beaucoup plus tôt que les signes de HN.

La pigmentation de la peau et des muqueuses est observée chez presque tous les enfants - la forme pigmentée est rare en HI secondaire. La pigmentation peut survenir beaucoup plus tôt que les autres manifestations de l'IC chronique. La peau prend une teinte brun clair, bronze ou brun doré.

La pigmentation est particulièrement visible dans la région génitale des garçons, les mamelons des glandes mammaires, les cicatrices, les petites articulations, sur la membrane muqueuse des gencives. Le bronzage à long terme peut être le premier signe d'un HH existant. Parfois, les zones pigmentées de la peau sont situées à côté des zones dépigmentées. Avec le développement de HH, la pigmentation augmente. Plus la maladie se manifeste tôt, plus les enfants sont en retard de développement sexuel et physique par rapport à leurs pairs.

Avec une structure incorrecte (hermaphrodite) des organes génitaux, il est nécessaire d'exclure diverses options pour l'insuffisance congénitale du cortex surrénalien.

Diagnostique

Les symptômes d'insuffisance cardiovasculaire chez un enfant (collapsus, choc), l'absence d'effet du traitement de désintoxication et l'utilisation de vasoconstricteurs dans la maladie aiguë chez les enfants indiquent une insuffisance surrénalienne.

En plus de prendre en compte les symptômes cliniques du HN ci-dessus, un certain nombre de méthodes de laboratoire sont utilisées pour le diagnostic: détermination du niveau d'hormones et de la composition électrolytique du sang, taux de sucre dans le sang. Une diminution isolée du taux de sodium est caractéristique de l'insuffisance en glucocorticoïdes, et une diminution du sodium avec une augmentation du taux de potassium est caractéristique de l'insuffisance minéralocorticoïde..

Dans l'étude du profil hormonal dans le cas de HN aiguë, une baisse du taux sanguin de cortisone ou d'aldostérone (ou des deux hormones) et de 17-hydroxyprogestérone est révélée. Avec HN primaire, le niveau d'ACTH dans le sang augmente, et avec HN secondaire, il diminue; 17-KS et 17-OCS dans l'urine diminuent également.

À partir de méthodes instrumentales, l'ECG (électrocardiogramme) est utilisé pour détecter les signes d'hyperkaliémie et l'échographie (échographie) des glandes surrénales, ce qui nous permet d'identifier le sous-développement des glandes surrénales, leur hémorragie..

Les antécédents familiaux doivent être pris en compte dans le diagnostic.

Pour un diagnostic précoce du HN, les enfants du groupe à risque doivent être examinés 2 fois par an et suivis par un endocrinologue. En plus de l'examen et de l'examen de laboratoire ci-dessus, ces enfants subissent un test spécial avec l'ACTH. Le test permet d'identifier les réactions de réserve des glandes surrénales au stress: si, au cours du test, le taux de cortisol est inférieur à 550 mmol / l, l'enfant a un HN subclinique.

En Russie, un test avec administration intramusculaire de tétracosactide est également utilisé: le taux de cortisol est déterminé 12 heures plus tard et un jour après l'administration.

Traitement

Le traitement du HN aigu est effectué dans l'unité de soins intensifs. Sur une base individuelle, sont prescrits: thérapie de désintoxication, correction du déséquilibre électrolytique et de l'hypoglycémie (baisse de la glycémie), médicaments hormonaux (hydrocortisone ou prednisolone). L'acétate de désoxycorticostérone a un effet minéralocorticoïde prononcé.

Si nécessaire, une thérapie anti-choc est effectuée. Le traitement est effectué sous contrôle constant du laboratoire.

Dans le cas d'une HN aiguë transitoire, survenue lors d'une infection due à une hémorragie dans les glandes surrénales, les glucocorticoïdes, en fonction de l'état de l'enfant, sont utilisés en cure courte.

Traitement chronique HF

Les médicaments de remplacement d'hormones sont utilisés tout au long de la vie.

Dans l'IC chronique primaire, les glucocorticoïdes et les minéralocorticoïdes sont utilisés. Parmi les glucocorticoïdes, l'hydrocortisone est le plus souvent utilisée pour le traitement de remplacement, car elle a l'effet secondaire le moins prononcé de suppression de la croissance..

Après l'arrêt de la croissance de l'enfant, d'autres hormones à action plus longue (Dexaméthasone, Prednisolone) peuvent être prescrites - les doses sont choisies en fonction des manifestations cliniques et des données de laboratoire. Les doses de glucocorticoïdes sont corrigées en cas d'infection, de stress, de traumatisme, d'opérations..

La fludrocortisone est utilisée comme thérapie de remplacement minéralocorticoïde. Il n'est pas nécessaire d'ajuster la dose du médicament, car la production d'aldostérone change très peu au cours de la vie.

Pour les nouveau-nés et les nourrissons, l'utilisation de minéralocorticoïdes pour compenser une carence en aldostérone est la clé de leur développement mental et physique. Les bébés atteints d'HI primaire doivent ajouter du sel de table à leur nourriture (0,5 à 1 cuillère à café par jour).

Avec la nature auto-immune du HN, dans un premier temps, il est possible de limiter l'utilisation de glucocorticoïdes uniquement, mais avec l'aggravation du processus de lésion des glandes surrénales, ils doivent être associés à la nomination de la fludrocortisone. La dose est sélectionnée individuellement.

Dans le contexte d'un traitement de substitution, le développement d'une crise surrénalienne aiguë n'est pas exclu:

  • si une maladie survient (en particulier chez les jeunes enfants);
  • avec une prise irrégulière de médicaments de substitution;
  • dans une situation stressante (plus souvent chez les enfants plus âgés).

Pour assurer une assistance rapide et correcte en cas de crise, il est recommandé de mettre sur l'enfant un bracelet spécial, qui indique la maladie, le nom et la dose de médicaments que l'enfant reçoit, les numéros de téléphone du médecin et des parents.

Les critères d'un traitement d'entretien efficace avec des glucocorticoïdes sont: bien-être, poids normal de l'enfant et tension artérielle normale, aucun symptôme de surdosage de médicaments hormonaux.

Si l'enfant ne prend pas de poids et que la pression ne se normalise pas, les médicaments doivent être associés à des minéralocorticoïdes - cela est généralement nécessaire en cas d'IC ​​chronique sévère..

L'adéquation de la dose de fludrocortisone est confirmée par la composition électrolytique normale du sang. Et avec son surdosage, un gonflement apparaît, le rythme cardiaque est perturbé.

Avec un diagnostic rapide et un traitement approprié tout au long de la vie, non seulement la menace pour la vie de l'enfant disparaît, mais les conditions de son développement normal sont également créées..

CV pour les parents

L'insuffisance surrénale est une maladie grave, qui peut être une pathologie congénitale et se développer dans de nombreuses maladies. Une condition qui peut mettre la vie d'un enfant en danger n'est pas toujours facile à diagnostiquer. Le diagnostic précoce de l'HH et le respect rigoureux de la posologie des médicaments prescrits évitent les crises et garantissent l'efficacité du traitement.

Quel médecin contacter

Habituellement, une insuffisance surrénalienne peut être suspectée par le pédiatre qui observe l'enfant. À l'avenir, le patient est traité par un endocrinologue. En fonction de la cause de la maladie et de ses complications, vous devrez peut-être consulter un neurologue, un neurochirurgien, un ophtalmologiste (détermination des champs visuels), un cardiologue.

Insuffisance surrénalienne chez les enfants

. ou: maladie d'Addison

Insuffisance surrénalienne primaire - échec ou arrêt complet du fonctionnement du cortex surrénalien en raison de leur défaite. Les symptômes apparaissent lorsque 95% du cortex surrénalien est détruit.

Insuffisance surrénalienne secondaire - sécrétion insuffisante d'hormones surrénales en raison d'un dysfonctionnement de l'hypothalamus (le diencéphale, qui joue un rôle de premier plan dans la régulation de nombreuses fonctions corporelles) et / ou de l'hypophyse (les zones du cerveau qui régulent l'activité fonctionnelle des glandes surrénales).

Dans le même temps, il y a une diminution de la production d'hormone adrénocorticotrope (ACTH - une hormone qui régule la production et la libération d'hormones du cortex surrénalien) ou d'hormone de libération de corticotropine (régule la production d'ACTH).

  • Hommes
  • Femmes
  • Enfants
  • Enceinte
  • Promotions
  • Symptômes
  • Formes
  • Les raisons
  • Diagnostique
  • Traitement
  • Complications et conséquences
  • La prévention

Symptômes d'insuffisance surrénalienne chez un enfant

  • Dans l'enfance, les principales causes sont la dysfonction surrénalienne congénitale (syndrome adrénogénital, une maladie héréditaire caractérisée par une altération de la production de corticostéroïdes) et l'hypopituitarisme (une affection accompagnée d'une diminution de la concentration d'hormones hypophysaires).
Manifestations caractéristiques des enfants:
  • appétit perturbé, nausées, régurgitation;
  • manque de poids corporel. Les enfants de la première année de vie peuvent développer une maladie grave nécessitant des mesures de réanimation;
  • les enfants sont à la traîne dans le développement physique;
  • immunité réduite, tendance aux maladies infectieuses.
Le reste des manifestations ne diffère pas des manifestations de la maladie chez les adultes..

Formes d'insuffisance surrénalienne chez un enfant

Causes de l'insuffisance surrénalienne chez un enfant

  • Maladies génétiques congénitales: syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (une maladie auto-immune impliquant des lésions de plusieurs organes endocriniens: pancréas, glandes parathyroïdes et surrénales).
  • Lésions auto-immunes des glandes surrénales: la production d'anticorps contre ses propres tissus.
  • La lésion tuberculeuse est un processus tuberculeux avec destruction des deux glandes surrénales. Le plus souvent, l'infection tuberculeuse est introduite avec la circulation sanguine (des poumons, des reins, des os).
  • Métastases tumorales (foyers distants provoqués par le mouvement des cellules tumorales): cancer du poumon, cancer du sein.
  • Ablation des glandes surrénales (pour les néoplasmes).
  • Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire.
  • Ablation ou irradiation de la glande pituitaire (pour les néoplasmes).
  • Prendre des médicaments (cytostatiques): cela développe des dommages toxiques aux glandes surrénales.
  • Prise à long terme de glucocorticoïdes (hormones) - provoque la suppression de la fonction du cortex surrénalien.
  • Nécrose (décès) des glandes surrénales lors du SIDA (syndrome d'immunodéficience acquise), scarlatine (maladie infectieuse accompagnée d'une éruption cutanée, fièvre), grippe compliquée.

L'endocrinologue aidera au traitement de la maladie

Diagnostic de l'insuffisance surrénalienne chez un enfant

  • Analyse des plaintes et des antécédents médicaux:
    • manifestations de rhume, nausées, vomissements;
    • la présence d'épisodes de faiblesse, accompagnés d'une sensation de faim;
    • depuis combien de temps les plaintes sont-elles apparues;
    • combien de liquide est consommé par le patient;
    • si le besoin de sel a augmenté;
    • si le patient a la tuberculose;
    • si quelqu'un dans la famille avait des maladies similaires;
    • à quelle fréquence le patient souffre-t-il de maladies infectieuses.
  • Examen du patient:
    • la présence d'hyperpigmentation (zones sombres de la peau) et d'hypopigmentation (zones claires de la peau);
    • mesure de la pression artérielle (sanguine): elle est abaissée;
    • mesure de la masse - elle est généralement réduite.
  • Analyse de la glycémie, des ions (sodium, potassium).
  • Hormones surrénales: glucocorticoïdes (cortisol), minéralocorticoïdes (aldostérone), hormone adrénocorticotrope (ACTH), rénine.
  • Échographie et tomodensitométrie des glandes surrénales.
  • IRM du cerveau avec suspicion d'insuffisance surrénalienne secondaire.
  • Diagnostic génétique moléculaire en cas de suspicion de maladie génétique congénitale.

Traitement de l'insuffisance surrénalienne chez un enfant

  • Traitement hormonal substitutif à vie avec des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes.
  • Traitement du processus tuberculeux lorsqu'il est détecté.
  • Prescrire des antibiotiques lorsque la nature infectieuse de la maladie est détectée.

Complications et conséquences de l'insuffisance surrénale chez un enfant

  • Le développement d'une insuffisance surrénalienne aiguë (crise) - une condition accompagnée d'une forte diminution du niveau d'hormones du cortex surrénalien (glucocorticoïdes). Il survient en l'absence de traitement ou de thérapie avec des doses d'hormones insuffisantes (il est nécessaire d'augmenter la dose d'hormones lors de situations stressantes, d'interventions chirurgicales). Selon la prévalence des symptômes, trois formes d'insuffisance surrénalienne aiguë sont distinguées:
    • forme cardiovasculaire - les manifestations d'insuffisance circulatoire dominent: pâleur de la peau, extrémités froides, diminution marquée de la pression artérielle (sanguine), palpitations;
    • forme gastro-intestinale - des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, de la diarrhée (diarrhée) prévalent;
    • forme neuropsychique - maux de tête, léthargie, convulsions prédominent.
Si de tels symptômes apparaissent, une hospitalisation urgente est nécessaire..
  • Risque élevé de décès.

Prévention de l'insuffisance surrénalienne chez un enfant

  • Il n'y a pas de prophylaxie spécifique. En présence d'une maladie génétique congénitale - consultation génétique médicale.
  • Planifier la grossesse et exclure l'exposition à des effets nocifs sur une femme enceinte (fumée de tabac, alcool, médicaments) comme prévention du sous-développement surrénalien congénital.

INFORMATIONS SUR LES CONNAISSANCES

Consultation avec un médecin obligatoire

  • Auteurs

Endocrinologie - Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F., 2007.
Diagnostic des maladies des organes internes: T. 2. Diagnostic des maladies rhumatismales et systémiques ST. Diagnostic des maladies endocriniennes. Okorokov A. N.

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Insuffisance surrénalienne chez les enfants

RCHD (Centre républicain pour le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques MH RK - 2013

informations générales

Brève description

L'insuffisance surrénalienne est une maladie endocrinienne sévère causée par une sécrétion insuffisante d'hormones du cortex surrénalien, qui résulte d'un dysfonctionnement d'un ou plusieurs liens du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. En règle générale, ce terme signifie des variantes de l'hypocorticisme, différentes en étiologie et en pathogenèse..

E27.4 Insuffisance surrénalienne autre et non spécifiée Surrénale: saignement, infarctus. Insuffisance du cortex surrénalien NOS, hypoaldostéronisme

Pas de conflit d'intérêts.

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Classification

Diagnostique

4. Test de charge avec synacthen

Les principaux symptômes cliniques de la manifestation de XHH sont associés à une sécrétion insuffisante de corticostéroïdes et d'aldostérone. Les symptômes cliniques de la XHH se développent généralement lentement, progressivement - les patients ne peuvent pas déterminer quand la maladie a commencé. Cependant, en cas d'hypoplasie surrénalienne congénitale, des symptômes peuvent apparaître peu après la naissance et sont associés à une perte de sel. Ces enfants sont léthargiques, prennent mal du poids (la perte de poids après la naissance dépasse la norme physiologique de 300-500 g), régurgitent, urinent d'abord abondamment, fréquemment, la turgescence des tissus est réduite, ils boivent de l'eau salée avec plaisir. Souvent, les troubles dyspeptiques, les maladies intercurrentes provoquent des crises d'insuffisance surrénalienne aiguë.

Les changements dans la fonction du système nerveux central se manifestent par une perte de mémoire, une fatigue émotionnelle rapide, une distraction de l'attention et des troubles du sommeil. L'insuffisance surrénale accompagne l'adrénoleucodystrophie. Il s'agit d'une maladie récessive génétique liée à l'X qui affecte la substance blanche du système nerveux et le cortex surrénalien. La démyélinisation progresse rapidement, se manifestant par une ataxie généralisée, des convulsions. Les symptômes neurologiques sont précédés de signes cliniques d'insuffisance surrénalienne.

Cependant, il convient de garder à l'esprit que la pression artérielle en cas d'insuffisance surrénalienne chez les patients hypertendus peut être normale. La taille du cœur diminue, il peut y avoir essoufflement, palpitations, troubles du rythme cardiaque.

La confirmation directe de la présence d'une insuffisance surrénalienne primaire est une forte augmentation du taux d'ACTH dans le plasma sanguin, avec un secondaire - sa diminution. Afin de diagnostiquer l'hypoaldostéronisme, la teneur en aldostérone et en rénine dans le plasma sanguin est déterminée. Dans l'insuffisance surrénalienne primaire, la teneur en aldostérone est réduite ou se situe à la limite inférieure de la norme, et le taux de rénine augmente.

La visualisation des glandes surrénales (échographie, tomodensitométrie) permet également de clarifier la forme d'insuffisance surrénalienne.

Diagnostic différentiel

Les erreurs de diagnostic dans la crise de XHH sont associées à une sous-estimation des principaux symptômes de la maladie. Les mauvais diagnostics incluent l'appendicite aiguë, la gastrite, la cholécystite, la tumeur cérébrale, l'encéphalite, les vomissements acétonémiques.

. Les patients atteints de XHH mettant la vie en danger doivent être reconnus comme une crise supplémentaire - insuffisance surrénalienne aiguë (ONI), qui se développe à la suite d'une diminution rapide de la production d'hormones du cortex surrénalien. Cette condition peut se développer après une évolution subclinique à long terme de XHH, ou l'apparition d'ONI est précédée d'une infection aiguë ou d'une autre situation stressante (traumatisme, chirurgie). La faiblesse et l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses augmentent, l'appétit s'aggrave progressivement jusqu'à l'aversion pour la nourriture. La nausée se transforme en vomissements, avec le développement d'une crise, elle devient indomptable, des selles molles apparaissent. Certains patients ont des douleurs abdominales sévères. Les principaux symptômes cliniques de l'ONI sont généralement: une diminution profonde de la pression artérielle, un pouls faible, des bruits cardiaques sourds, des muqueuses pâles, une acrocyanose périphérique, une sueur abondante, des extrémités froides, une hypothermie. Les troubles électrolytiques, l'hypoglycémie, l'hyperazotémie sont en augmentation. L'hyperkaliémie est toxique pour le myocarde et peut entraîner un arrêt cardiaque. Avec le développement d'une crise d'Addison, des mesures d'urgence sont nécessaires. Le plus grand danger pour la vie survient le premier jour de l'hypocorticisme aigu.

Traitement

Les tâches principales sont l'introduction d'une quantité suffisante de corticostéroïdes ou de ses analogues synthétiques, la lutte contre la déshydratation, la correction des perturbations électrolytiques.

Tactiques de traitement

La plupart des patients atteints de XHH nécessitent une thérapie de remplacement glucocorticoïde continue, le plus souvent l'hydrocortisone et la prednisolone sont utilisées à cette fin. La préférence est donnée à l'hydrocortisone, qui a à la fois des effets glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Le traitement substitutif aux glucocorticostéroïdes doit imiter la sécrétion physiologique de ces hormones. Selon le rythme circadien des glucocorticoïdes, l'hydrocortisone ou la prednisolone doivent être prescrites le matin pour une forme légère, et le matin et après le déjeuner pour une maladie modérée..

Le critère d'adéquation de la thérapie glucocorticoïde est le maintien d'un poids corporel normal, l'absence de plaintes de faim constante et de signes de surdosage hormonal, d'hyperpigmentation cutanée, de tension artérielle normale.

En cas de surdosage Les minéralocorticoïdes peuvent développer un œdème périphérique, un œdème cérébral, des troubles du rythme cardiaque dus à une rétention d'eau. Pour éliminer ces complications, il est nécessaire d'abolir les minéralocorticoïdes, d'augmenter la dose de glucocorticoïdes de 1,5 à 2 fois, de limiter la teneur en sel de table dans les aliments, de prescrire des jus, une solution de chlorure de potassium à 10%.

- L'hydrocortisone est injecté par voie intraveineuse avec du glucose pendant 4 à 6 heures. Le premier jour, la dose d'hydrocortisone est de 10 à 15 mg / kg, la prednisolone - 5 mg / kg. Le lendemain, la dose de médicaments intraveineux est réduite de 2 à 3 fois. Simultanément, l'hydrocortisone est injectée par voie intramusculaire toutes les 4 à 6 heures 25 à 75 mg / jour.

- La quantité de solution de chlorure de sodium isotonique et de solution de glucose à 5-10% est d'environ 10% du poids corporel, la moitié du volume quotidien de liquide est injectée dans les 6 à 8 premières heures.

Chez certains patients, il devient nécessaire de combiner l'administration d'hydrocortisone et nécessairement, lors de l'utilisation de prednisolone, la nomination du médicament DOXA, qui est administré par 1-2 ml par jour par voie intramusculaire. Après l'arrêt des vomissements, des comprimés de fludrocortisone à 0,1 mg / jour sont utilisés à la place de l'injection de DOXA.

Intervention chirurgicale: non.

Un diagnostic opportun de la XHH et une thérapie de remplacement correctement sélectionnée, qui est effectuée à vie, sont la clé pour prévenir la crise d'Addison: dans ces conditions, les enfants se développent généralement normalement.

Insuffisance surrénalienne chez les enfants: symptômes et traitement

L'insuffisance surrénalienne (ci-après - HN) est une affection corporelle congénitale ou acquise assez rare qui ne présente pas de manifestations spécifiques, associée à une quantité insuffisante d'hormones sécrétées par le cortex surrénalien. Ce syndrome peut être causé par des lésions des glandes surrénales elles-mêmes ou d'autres glandes endocrines (pituitaire ou hypothalamus). Le développement de HN (hypocorticisme) menace la vie de l'enfant. C'est pourquoi il est extrêmement important de connaître les symptômes dangereux et de suivre les prescriptions du médecin pour le traitement de l'insuffisance surrénale..

Caractéristiques physiologiques anatomiques et fonctions des glandes surrénales chez les enfants

Dans la structure des organes de petite taille, il convient de noter la présence de deux couches différentes. Chaque couche a une fonction spécifique. Elles sont:

  • Couche corticale externe,
  • Moelle.

La couche externe est appelée corticale et la couche interne est la moelle épinière. Les cellules nerveuses et glandulaires, ainsi que les fibres nerveuses, sont impliquées dans la structure de la moelle épinière. La moelle est assignée à un rôle secondaire, contrairement à la corticale. L'ablation de la moelle épinière ne constitue pas une menace pour la vie de l'enfant.

La fonction de la substance corticale est de traiter les stéroïdes et est responsable de la production d'hormones, dont la tâche principale est la régulation du processus des substances de tout l'organisme. Chez un nouveau-né, la masse d'une glande surrénale est de sept grammes et la valeur est légèrement inférieure à la taille du rein. Il est courant de séparer les deux cortex surrénaliens. L'écorce, à son tour, a deux zones:

  • Fœtal,
  • Le définitif.

Lors de la formation initiale, les glandes surrénales subissent un certain nombre de changements fonctionnels. Au cours du premier mois de la vie d'un enfant, son poids est réduit de moitié; les modifications de la zone corticale sont importantes. À l'âge d'environ un an, le rôle principal est attribué à la zone définitive, qui remplit les principales fonctions dans le corps de l'enfant.

Dans cette période, on note l'apparition de zones glomérulaires, groupées et réticulaires. La partie corticale est formée chez un enfant jusqu'à 11-14 ans. La substance cérébrale augmente en taille. La fin de sa croissance tombe sur une période de 10 à 12 ans. L'élargissement des organes survient à l'âge de 20 ans. À cette période, leur travail peut être comparé au travail des glandes surrénales d'un adulte..

Les symptômes de la maladie chez les enfants comprennent:

  • Faiblesse musculaire,
  • Fatigue,
  • Palpitations cardiaques.

Manifestation de faiblesse, perte d'appétit, surexcitation nerveuse sont les causes de nombreuses maladies et nécessitent un diagnostic, mais de nombreux parents se demandent comment vérifier le travail des glandes surrénales chez un enfant. Dans ce cas, les médecins recommandent de faire des tests pour déterminer la quantité d'hormones. Les résultats du test confirmeront de manière fiable l'existence d'un certain nombre d'hormones dans le sang de l'enfant. Sur la base de leurs résultats, vous pouvez tirer des conclusions appropriées.

Quelles sont les maladies des glandes surrénales?

Le rôle principal des glandes surrénales est de produire des hormones. Lorsque leur travail est perturbé, une éducation excessive se produit - hyperfonction, hypercortisolisme ou insuffisance, appelée hypofonction, hypocorticisme.

Les maladies les plus courantes du premier groupe comprennent: l'hyperaldostéronisme, le syndrome et la maladie d'Itsenko-Cushing, le phéochromocytome, le syndrome adrénogénital.

Une fonction surrénalienne faible se produit sous forme d'hypoaldostéronisme et de maladie d'Addison.

Causes des maladies surrénales: prédisposition héréditaire ou mutations génétiques au cours du développement intra-utérin, formation d'une réponse auto-immune à ses propres tissus.

Symptômes chez les enfants, les femmes, les hommes:

  • Hyperaldostéronisme (provoque une tumeur des glandes surrénales et une hyperplasie congénitale des glandes des deux côtés), les symptômes sont associés à une rétention de sodium et d'eau: hypertension artérielle; maux de tête et maux de cœur; violation du rythme des contractions cardiaques; détérioration de la vision; faiblesse, fatigue; engourdissement des membres, crampes dans les jambes, fausse paralysie causée par un manque de potassium; la dystrophie myocardique; néphropathie avec œdème.
  • Maladie et syndrome d'Itsenko-Cushing: augmentation de la croissance des poils sur le visage, le tronc, vergetures violettes sur la peau; obésité dans l'abdomen, la poitrine et le cou; La face de la lune; hypertension artérielle; diabète sucré secondaire; diminution de la fonction des glandes sexuelles; atrophie musculaire avec manifestations typiques - doigts d'araignée, fesses inclinées, ventre de grenouille; l'ostéoporose; les troubles mentaux.
  • Phéochromocytome: Le principal symptôme est l'hypertension artérielle. Elle peut être constante ou augmenter périodiquement sous la forme d'une crise hypertensive, qui commence et se termine brusquement, soudainement. S'accompagne de peur, de tremblements de main, de panique, de nausées et de douleurs abdominales.
  • Syndrome adrénogénital: modifications du corps et des organes génitaux externes chez les patients de sexe masculin; sous-développement des glandes mammaires; pilosité du visage, des membres; acné; manque de menstruation; infertilité.
  • Hypoaldostéronisme: apparaît chez les patients atteints d'insuffisance rénale sévère, de diabète sucré, de faiblesse musculaire marquée, d'épuisement, de crises de vertige, de baisse de la pression artérielle, d'insuffisance cardiaque, d'évanouissement avec syndrome convulsif, de baisse de la glycémie.
  • Insuffisance surrénale: assombrissement de la peau, faiblesse générale, surtout avec le stress; indifférence aux intérêts antérieurs, dépression, troubles mentaux, troubles de la mémoire, faiblesse musculaire sévère, manque d'appétit, émaciation, hypotension.

Tests de détection: le principal est un test sanguin pour les hormones, un test sanguin pour le cholestérol, le glucose, les protéines, les tests hépatiques et rénaux est recommandé pour tous les patients; analyse d'urine générale; Radiographie du crâne. De plus, la tomographie, la scintigraphie, l'échographie, la tomodensitométrie et l'IRM du cerveau seront prescrites.

Maladies associées aux glandes surrénales: infertilité; excès de pilosité sur le visage et le corps chez les femmes; cycle menstruel irrégulier; saignements utérins ou menstruations courtes et rares, ainsi que leur alternance; augmentation de la graisse de la peau, des cheveux, de l'acné, de la séborrhée; dépôt de graisse uniformément ou principalement à la taille.

L'hypertension artérielle qui ne répond pas au traitement est souvent la seule manifestation d'une tumeur surrénalienne.

En savoir plus sur les maladies surrénales et leurs manifestations dans notre article.

Quelles peuvent être les maladies des glandes surrénales, leur hyperfonction et leur hypofonction

Le rôle principal des glandes surrénales est de produire des hormones. Lorsque leur travail est perturbé, une formation excessive se produit - hyperfonction, hypercortisolisme ou insuffisance, appelée hypofonction, hypocorticisme. Les maladies les plus courantes du premier groupe comprennent:

  • hyperaldostéronisme,
  • Syndrome et maladie d'Itsenko-Cushing,
  • phéochromocytome,
  • syndrome adrénogénital.

Une fonction surrénalienne faible se produit sous forme d'hypoaldostéronisme et de maladie d'Addison.

Nous vous recommandons de lire l'article sur le goitre toxique diffus. De là, vous apprendrez les causes du développement du goitre toxique diffus, les symptômes de la maladie de Graves (maladie de Graves, hyperthyroïdie), ainsi que les degrés de manifestation, le diagnostic et le traitement du goitre toxique diffus.

Et voici plus sur la violation de la glande pituitaire.

Causes des maladies surrénales

La plupart des maladies ont une prédisposition héréditaire ou des mutations génétiques au cours du développement intra-utérin. Ces derniers sont prédisposés aux enfants dont les mères pendant leur grossesse souffraient de diabète, de malformations cardiaques, étaient exposées à:

  • infections virales,
  • irradiation,
  • substances toxiques en production,
  • nicotine,
  • de l'alcool,
  • médicaments nocifs pour le fœtus.

Les glandes surrénales sont importantes pour la formation de la réponse du corps à toute situation stressante - surcharge physique et émotionnelle, processus inflammatoires, traumatisme, chirurgie, grossesse. Par conséquent, pendant de telles périodes, une surcharge de ces organes se produit. Si le facteur traumatique est supérieur à leur limite de stabilité, cela se manifeste par des troubles hormonaux.

L'un des mécanismes est la formation d'une réponse auto-immune à ses propres tissus. Si le système immunitaire échoue, les cellules surrénales ou leurs composants deviennent un antigène étranger pour le corps. Des anticorps commencent à se développer sur eux. Les complexes d'antigènes et d'anticorps s'accumulent dans les tissus, provoquant une inflammation et la destruction des organes qui en résulte.

Symptômes chez les enfants, les femmes, les hommes

Les manifestations cliniques dépendent du type de trouble. Les hormones produites par les glandes surrénales sont impliquées dans le métabolisme des protéines, des graisses et des glucides, régulent l'excrétion des sels, des liquides, la pression artérielle et la formation des caractères sexuels. Par conséquent, les maladies sont accompagnées d'une variété de troubles..

Hyperaldostéronisme

Elle est causée par une tumeur des glandes surrénales (aldostérome) et une hyperplasie congénitale (hypertrophie) des glandes des deux côtés. Les symptômes sont associés à la rétention de sodium et d'eau:

  • hypertension artérielle;
  • maux de tête et maux de cœur;
  • violation du rythme des contractions cardiaques;
  • vision trouble (rétinopathie due à l'hypertension);
  • faiblesse, fatigue;
  • engourdissement des membres, crampes dans les jambes, fausse paralysie causée par un manque de potassium;
  • la dystrophie myocardique;
  • néphropathie avec œdème.

Maladie et syndrome d'Itsenko-Cushing

Le complexe de symptômes de la formation excessive de cortisol par les glandes surrénales comprend:

  • augmentation de la croissance des poils sur le visage, le tronc, vergetures violettes sur la peau;
  • obésité dans l'abdomen, la poitrine et le cou;
  • La face de la lune;
  • hypertension artérielle;
  • diabète sucré secondaire;
  • diminution de la fonction des glandes sexuelles;
  • atrophie musculaire avec manifestations typiques - doigts d'araignée, fesses inclinées, ventre de grenouille;
  • ostéoporose - perte osseuse;
  • les troubles mentaux.

Phéochromocytome

Le principal symptôme est l'hypertension artérielle. Elle peut être constante ou augmenter périodiquement sous la forme d'une crise hypertensive. Les provocateurs d'attaque peuvent être:

  • exercice physique;
  • excitation, choc émotionnel;
  • visiter le sauna, travailler dans des magasins chauds, bronzer, hypothermie;
  • massage abdominal ou palpation médicale (palpation des intestins, du foie);
  • prendre des boissons alcoolisées, certains médicaments.

Une crise de phéochromocytome commence et se termine brusquement, soudainement. S'accompagne de peur, de tremblements de main, de panique, de nausées et de douleurs abdominales.

Syndrome adrénogénital

Il s'agit d'une pathologie congénitale dans laquelle la formation d'hormones sexuelles est perturbée. Ses symptômes:

  • changements dans le physique et les organes génitaux externes chez les patients de sexe masculin;
  • sous-développement des glandes mammaires;
  • pilosité du visage, des membres;
  • acné;
  • manque de menstruation;
  • infertilité.

Hypoaldostéronisme

Elle est congénitale ou apparaît chez les patients atteints d'insuffisance rénale sévère, de diabète sucré. Les patients notent une faiblesse musculaire sévère, un épuisement.

Des crises de vertige apparaissent, la pression artérielle baisse. En raison de l'élimination accélérée du liquide du corps, il y a des interruptions dans le travail du cœur, des évanouissements avec syndrome convulsif.

À mesure que la sensibilité à l'insuline augmente, la glycémie diminue.

Insuffisance surrénalienne

La production d'hormones réduite se manifeste:

  • assombrissement de la peau - une teinte bronze ou gris-brun, le signe le plus précoce - un bronzage d'été persiste longtemps;
  • faiblesse générale, aggravée par le stress;
  • indifférence aux intérêts antérieurs, dépression, troubles mentaux, troubles de la mémoire;
  • faiblesse musculaire sévère due à un faible taux de potassium et de glycémie;
  • perte d'appétit, vomissements, nausées, diarrhée, émaciation;
  • pression artérielle basse, évanouissement.

Pigmentation brun foncé sur les plis de la peau

Tests pour identifier

La principale méthode pour étudier la fonction des glandes surrénales est un test sanguin pour les hormones. Définition affichée:

  • 17-KS, 17-OKS, ACTH, cortisol (groupe principal);
  • rénine, hormones sexuelles, corticolibérine hypothalamique (pour le diagnostic différentiel).

Recommandé pour tous les patients:

  • test sanguin pour le cholestérol, le glucose, les protéines;
  • tests hépatiques et rénaux;
  • analyse d'urine générale;
  • radiographie du crâne.

Décodage des tests de la fonction hépatique

Si des écarts sont détectés au stade initial, une visualisation ciblée des glandes surrénales est affichée - tomographie, scintigraphie, échographie. En cas de suspicion de troubles du travail de la glande pituitaire et de l'hypothalamus, qui contrôlent les glandes surrénales, une TDM et une IRM du cerveau sont effectuées, parfois avec l'introduction d'un agent de contraste.

En cas de difficultés à poser un diagnostic, des tests fonctionnels avec divers médicaments sont montrés qui affectent la synthèse des catécholamines, de l'aldostérone et du cortisol. Les patients doivent également consulter un neurologue, un gynécologue (pour les femmes) et un andrologue (pour les hommes).

Représentation schématique d'une imagerie par résonance magnétique ou calculée des glandes surrénales

Pathologies et maladies

Le neuroblastome est un type de tumeur maligne. Cette maladie grave endommage les tissus rénaux. L'émergence de ce type de néoplasme malin est très dangereuse et peut entraîner le développement de métastases, qui à leur tour affectent les ganglions lymphatiques, les organes internes et les cellules de la peau. En règle générale, la tumeur ne se manifeste pas à un âge précoce, elle peut être détectée accidentellement lors d'un rendez-vous pédiatre ou lors d'une échographie.

La présence d'un neuroblastome des glandes surrénales droite et gauche chez les enfants se caractérise par une croissance et un développement rapides. Le neuroblastome surrénal chez les enfants nécessite une intervention chirurgicale. La détection du neuroblastome aux premiers stades du développement est la clé du rétablissement réussi d'un petit patient.

La défaite des glandes surrénales et du système nerveux se produit avec un sympathoblastome. Ce type de cancer peut se développer même dans la période embryonnaire, lorsque les organes du système nerveux se forment dans l'embryon.

Avec l'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien, des changements sont observés au niveau hormonal. Par exemple, les garçons ont un pénis agrandi, un assombrissement de la peau du scrotum et une voix cassante. Chez les filles, le développement se fait selon le modèle masculin. Agrandissement du clitoris, absence de menstruation, fusion des lèvres. Ces signes indiquent des troubles fonctionnels dans le corps de l'enfant..

La destruction auto-immune du cortex surrénalien est observée dans la plupart des cas et est l'une des causes de l'insuffisance surrénalienne chronique primaire. La manifestation de la destruction auto-immune du cortex est due à la présence d'anticorps dans le sang de l'enfant.

Symptômes

Les premiers symptômes de l'insuffisance surrénale peuvent être l'inactivité et une pression artérielle basse..
Symptômes de l'HI aiguë

Les premiers signes d'une crise d'Addison sont: l'inactivité de l'enfant, une diminution du tonus musculaire, une baisse de la pression artérielle; pouls accéléré, essoufflement, diminution de la quantité quotidienne d'urine.

Les symptômes du tube digestif sont également caractéristiques: douleurs abdominales de localisation et d'intensité diverses, nausées et vomissements, diarrhée, conduisant rapidement à une déshydratation de l'enfant.

Peau avec une teinte bleutée, des "marbrures" de la peau apparaissent, des hémorragies sur la peau de différentes tailles et formes. Les membres sont froids au toucher, la température corporelle est abaissée.

Si la crise est la conséquence d'une hémorragie dans les glandes surrénales d'origines diverses ou du retrait des glucocorticostéroïdes, alors les symptômes cliniques apparaissent soudainement et augmentent rapidement jusqu'au développement d'un coma. Une diminution significative du taux de potassium sanguin peut entraîner un arrêt cardiaque. Dans des cas plus rares, il peut s'agir des manifestations initiales de la forme fulminante de la maladie d'Addison..

Si l'hypocorticisme aigu est une manifestation de décompensation dans le HN chronique, les manifestations cliniques se développent progressivement, sur une semaine ou plus: la pigmentation de la peau augmente, la faiblesse augmente, la détérioration de l'appétit, la diminution de l'activité et de la mobilité de l'enfant, l'humeur dépressive. Des vomissements et des douleurs abdominales apparaissent, les signes d'insuffisance cardiovasculaire chez l'enfant augmentent avec le développement ultérieur du coma.

Symptômes chroniques du HN

Avec le sous-développement congénital des glandes surrénales, des manifestations cliniques peuvent apparaître immédiatement après la naissance: la perte de poids physiologique est supérieure à la normale, les enfants sont léthargiques, crachent, prennent peu de poids, le tonus des tissus est réduit, la miction est abondante. Un assombrissement de la peau, et parfois des muqueuses, est à noter. Toute maladie ou manifestation dyspeptique peut provoquer le développement d'une crise aiguë de HH chez un tel enfant.

Chez les enfants plus âgés, l'IC chronique se développe lentement; les parents ne peuvent souvent pas indiquer l'heure d'apparition de la maladie. Toutes les manifestations sont associées à une quantité insuffisante d'aldostérone et de cortisol dans le corps, ce qui entraîne des troubles du métabolisme des minéraux et des glucides.

La faiblesse et la diminution de l'activité de l'enfant sont généralement notées à la fin de la journée et disparaissent après une nuit de sommeil. Ces manifestations peuvent être déclenchées par toutes maladies, opérations, stress psycho-émotionnel.

On note assez souvent des douleurs abdominales, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements, de la soif, de la constipation et de la diarrhée. La diarrhée et les vomissements entraînent une perte de sodium encore plus importante et peuvent déclencher une HI aiguë.

Dans la maladie d'Addison, la pression artérielle systolique et diastolique diminue en raison d'une diminution du volume sanguin circulant et d'une carence en glucocorticoïdes. Le pouls est plus lent; un changement brusque de la position du corps provoque des étourdissements et des évanouissements.

Une carence en glucocorticoïdes provoque des crises d'hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang) le matin et 2-3 heures après avoir mangé: il y a une sensation prononcée de faim, de pâleur, de transpiration, de tremblements dans le corps. L'hypoglycémie entraîne des modifications fonctionnelles du système nerveux: perte de mémoire, apathie, distraction, humeur dépressive, peurs et troubles du sommeil apparaissent. Des convulsions sont possibles.

Si HN est accompagné d'une maladie génétique de l'adrénoleucodystrophie, dans laquelle la substance blanche du système nerveux central (système nerveux central) et le cortex surrénalien sont affectés, alors des manifestations neurologiques sous forme de troubles de la marche, les crises apparaissent beaucoup plus tôt que les signes de HN.

La pigmentation de la peau et des muqueuses est observée chez presque tous les enfants - la forme pigmentée est rare en HI secondaire. La pigmentation peut survenir beaucoup plus tôt que les autres manifestations de l'IC chronique. La peau prend une teinte brun clair, bronze ou brun doré.

La pigmentation est particulièrement visible dans la région génitale des garçons, les mamelons des glandes mammaires, les cicatrices, les petites articulations, sur la membrane muqueuse des gencives. Le bronzage à long terme peut être le premier signe d'un HH existant. Parfois, les zones pigmentées de la peau sont situées à côté des zones dépigmentées. Avec le développement de HH, la pigmentation augmente. Plus la maladie se manifeste tôt, plus les enfants sont en retard de développement sexuel et physique par rapport à leurs pairs.

Avec une structure incorrecte (hermaphrodite) des organes génitaux, il est nécessaire d'exclure diverses options pour l'insuffisance congénitale du cortex surrénalien.

Hémorragie

La cause de l'hémorragie surrénalienne peut être la présence d'une infection dans le corps de l'enfant. Le plus souvent, l'hémorragie dans les glandes surrénales chez les nouveau-nés se traduit par une densité vasculaire insuffisamment formée. L'apparition de néoplasmes (kystes, tumeurs) a été notée. L'infection, les situations stressantes peuvent provoquer des saignements. Dans les maladies congénitales des glandes surrénales chez les nouveau-nés, la mort est souvent notée.

L'hémorragie des glandes surrénales chez les enfants est une forme sévère de la maladie. La cause de l'hémorragie peut être:

  1. Traumatisme à la naissance,
  2. Infection,
  3. État septique.
  1. Caractère central,
  2. Focalité,
  3. Exprimez-vous sous la forme de crises cardiaques.

L'hémorragie surrénale chez les enfants peut avoir les conséquences les plus graves. La pathologie la plus grave est l'hémorragie dans les glandes surrénales, chez les nouveau-nés, elle est souvent mortelle.

Raisons de NN

Compte tenu de l'immaturité anatomique et physiologique des glandes surrénales chez les enfants de moins de 3 ans, l'insuffisance surrénalienne aiguë peut être causée par l'un des nombreux facteurs:

  • un certain nombre de maladies infectieuses (bactériennes, virales, parasitaires, fongiques);
  • situation stressante;
  • processus auto-immun (destruction des glandes surrénales par leurs propres anticorps);
  • hémorragie dans la glande surrénale (par exemple, d'une infection ou d'une blessure à méningocoque).

Le syndrome aigu peut se développer avec un traumatisme à la naissance des glandes surrénales (en cas de présentation par le siège du fœtus), et dans le contexte de l'IC chronique, et comme effet secondaire dans le traitement de certains médicaments (anticoagulants), et avec le retrait des glucocorticoïdes.

Dans HI primaire, la cause est des dommages aux glandes surrénales. Actuellement, la principale raison du développement du HN est considérée comme un processus auto-immun (jusqu'à 80% des patients).

Les signes cliniques de HH apparaissent lorsque 95% du cortex surrénalien est détruit. Une carence en aldostérone peut être associée à un HN primaire ou être une maladie indépendante.

L'HI primaire peut être congénitale (plus de 20 maladies génétiquement déterminées mènent à l'HI) et acquise (lésions des glandes surrénales lors de maladies infectieuses, comme la tuberculose). Mais chez de nombreux enfants, la cause de l'atrophie surrénale reste incertaine..

La cause de l'HH secondaire est une carence en hormone hypophysaire (hormone de croissance - ACTH), qui stimule les glandes surrénales. La pathologie de l'hypophyse peut être congénitale et acquise (avec des tumeurs hypophysaires).

Le HN tertiaire est causé par une carence en corticolibérine, l'hormone hypothalamique, qui régule la fonction surrénalienne..

Le groupe de risque pour le développement de HN comprend:

  • les enfants atteints d'une maladie héréditaire, caractérisée par HH, bien qu'elle ne se soit pas encore manifestée;
  • les enfants de familles dans lesquelles se trouvent des personnes atteintes de HH ou d'une maladie héréditaire;
  • les enfants atteints d'une maladie auto-immune des organes endocriniens (principalement la glande thyroïde);
  • les enfants après une chirurgie ou une radiothérapie dans l'hypophyse ou l'hypothalamus;
  • enfants atteints de croissance naine congénitale (nanisme hypophysaire).

Hyperplasie congénitale du cortex surrénalien

Une malformation congénitale du cortex entraîne des problèmes surrénaliens chez les enfants. S'il ne fonctionne pas correctement, à savoir à la suite d'une diminution de la protéine produite, une hyperplasie se produit. En conséquence, l'enfant souffre d'insuffisance surrénalienne. Une perturbation hormonale est observée, ce qui conduit à un dysfonctionnement du corps dans son ensemble. Il existe également un dysfonctionnement acquis du cortex surrénalien. Il existe des symptômes d'hypoplasie congénitale. Le pédiatre est en mesure de diagnostiquer immédiatement les troubles du corps de l'enfant. Les filles se développent selon un modèle masculin, les garçons montrent une maturation précoce.

Classification

La HN aiguë (crise surrénalienne) se développe avec une forte diminution ou un arrêt complet de la production d'hormones du cortex surrénalien;

HN chronique survient en cas de déficit en hormones surrénales (aldostérone et cortisol).

Classification des HN chroniques (ci-après - CI):

  1. CNI primaire (maladie d'Addison) - associée à des lésions des glandes surrénales:
  • congénital;
  • acquis.
  1. CNI secondaire - associé à une pathologie hypophysaire:
  • congénital;
  • acquis.
  1. CNI tertiaire - associé à la pathologie de l'hypothalamus:
  • congénital;
  • acquis.

Hyperaldostéronisme primaire

Cette condition est causée par la production d'une hormone appelée aldostérone. L'hormone est produite en grande quantité dans le corps. La tâche de l'aldostérone est d'excréter le potassium par les reins. Avec une sécrétion excessive de l'hormone, il y a une violation de l'enzyme rénine, qui est responsable du fonctionnement équilibré du système vasculaire et de la pression artérielle. Un signe de déséquilibre hormonal entraîne l'apparition de pathologies cardiaques, de maux de tête et de convulsions la nuit. L'hypertension artérielle peut être un signe de déséquilibre hormonal..

Complications

Si le patient ne se tourne pas vers l'endocrinologue ou ne suit pas ses recommandations, il est traité de manière indépendante à l'aide de méthodes non traditionnelles, puis une crise d'addition se produit. Avec lui, de tels symptômes dangereux apparaissent:

  • perte de conscience - étourdissement, prostration;
  • chute de pression artérielle, collapsus ou choc;
  • vomissements abondants et diarrhée, déshydratation rapide (déshydratation);
  • accumulation de corps cétoniques dans le sang, odeur d'acétone dans l'air expiré;
  • saisies;
  • décompensation de l'activité cardiaque.
  • Le résultat d'un stress prolongé et sévère est l'épuisement des glandes surrénales

Cette complication peut avoir trois variantes du cours, les troubles affectent principalement:

  • système nerveux - maux de tête, convulsions, discours incohérent, léthargie, altération de la conscience de gravité variable;
  • cœur et vaisseaux sanguins - baisse de pression, peau pâle et froide, bout des doigts bleus, triangle nasolabial, palpitations cardiaques, pouls faible, évanouissement, arrêt de la production d'urine;
  • système digestif - crampes, crampes abdominales, nausées avec vomissements indomptables, ballonnements, diarrhée avec du mucus ou des traces de sang.

De tels symptômes sont difficiles à traiter, par conséquent le développement d'une crise est considéré comme une menace pour la vie du patient..

Regardez la vidéo sur l'insuffisance surrénalienne chronique:

Néoplasmes

Les glandes surrénales sont souvent affectées par des tumeurs bénignes. L'incidence d'une tumeur bénigne est plus élevée qu'une tumeur maligne. La tumeur affecte le cortex surrénalien et a tendance à se développer. Comme tout néoplasme, ils nécessitent une intervention chirurgicale et une thérapie thérapeutique ultérieure. De nombreux néoplasmes chez les enfants sont asymptomatiques.

Le neuroblastome surrénal chez les enfants est un type de tumeur maligne. La détection précoce des néoplasmes est la clé du succès du traitement. Des cas d'apparition d'hématomes chez les nouveau-nés ont été notés. Un hématome chez un nouveau-né peut être le résultat d'une blessure à la naissance ou acquis. Vous pouvez déterminer l'hématome au toucher, il ne sera pas superflu de subir une échographie.

Adrénoleucodystrophie

L'adrénoleucodystrophie (ALD) est un groupe de maladies héréditaires dans lesquelles souffre le métabolisme des lipides dans les peroxysomes. Les enfants ont deux formes d'ALD - le type pédiatrique récessif autosomique récessif et X-Linked. Les deux formes sont caractérisées par l'accumulation d'acides gras saturés à longue chaîne. Chez les nouveau-nés, seule la forme néonatale apparaît.

L'adrénoleucodystrophie néonatale (NALD) est l'une des maladies du spectre de Zellweger (syndrome cérébrohépatorénal de Zellweger, NALD, un type infantile de maladie de Ref-sum), qui appartient aux maladies peroxysomales avec dysfonctionnement peroxysomal général. La NALD est caractérisée par une dysmorphie faciale caractéristique du spectre de Zellweger, une hypotension et des convulsions à la naissance. Dans le système nerveux central, en plus des changements démyélinisants, on trouve des hétérotopies, principalement des cellules de Purkinje, des micropakigiries et d'autres anomalies. Les glandes surrénales sont fortement réduites. Dans la couche corticale, il existe des foyers de grandes cellules en forme de ballon avec un cytoplasme éosinophile cireux et une strie fibrillaire constante. Des nodules de même structure se trouvent de manière extracapsulaire. Une fibrose légère, des infiltrats mononucléaires et des macrophages remplis de lipides sont détectés entre les foyers de cellules du ballon. La couche cérébrale n'est pas modifiée. Avec la microscopie électronique, des inclusions lipidiques lamellaires annulaires sont notées dans les cellules du ballon, mais pas aussi prononcées que dans la forme infantile liée à l'X. Chez les fœtus atteints, des cellules similaires se trouvent dans le cortex fructifère, tandis que le cortex permanent dans la SM est normal, à l'exception de rares cellules altérées. En plus du cerveau et des glandes surrénales, le foie est souvent affecté, dans lequel il peut y avoir des changements fibreux et même cirrhotiques. Le pronostic est mauvais. Espérance de vie - pas plus de 5 ans.

Pourquoi de telles déviations sont-elles dangereuses?

Les glandes surrénales jouent un rôle important dans le processus de la vie. On leur attribue la fonction principale - le développement physique complet du corps. Si ces organes ne fonctionnent pas correctement, le système nerveux et cardiovasculaire en souffre. Le métabolisme dans le corps est dû à leur bon fonctionnement, chez les adolescents, cela se traduit par la production d'hormones sexuelles. Avec les troubles hormonaux, l'apparition de divers types de maladies est possible.

Dans la pratique médicale, il existe le terme de syndrome de fatigue chronique. Les glandes surrénales sont responsables du système nerveux, par conséquent, les situations stressantes ont un effet négatif sur leur plein fonctionnement. Un trouble du système nerveux peut provoquer une fatigue surrénalienne.

Classification de la pathologie

Selon l'organe affecté, la fonction surrénalienne chroniquement basse est divisée en primaire et central, ou secondaire et tertiaire

Primaire

Prévalence parmi tous les cas de la maladie. On le retrouve chez 94% des patients. Il se développe avec la destruction des tissus des glandes surrénales elles-mêmes, les symptômes se produisent avec des lésions bilatérales étendues. Les personnes d'âge mûr prévalent parmi les malades, les hommes et les femmes parmi eux sont à peu près également répartis. Un autre nom de cette pathologie est la maladie d'Addison (bronze), l'hypocorticisme.

Secondaire

Cela se produit lorsque la fonction de la glande pituitaire est altérée, à savoir une diminution de la formation d'hormone adrénocorticotrope par elle. Avec l'aide de celui-ci, la synthèse du cortisol par le cortex surrénalien est stimulée. Par conséquent, avec l'hypocorticisme secondaire, seuls les processus métaboliques avec sa participation en souffrent, et le métabolisme eau-sel et l'aldostérone restent normaux. Cette évolution de la maladie est plus favorable qu'avec le trouble primaire..

En plus des formes secondaires, les formes centrales de la maladie comprennent l'insuffisance tertiaire. Elle est causée par une carence en corticolibérine, qui est synthétisée par l'hypothalamus. Il est en charge de la formation de l'ACTH par les cellules hypophysaires. Quelle que soit la localisation de la lésion, toutes les formes de pathologie entraînent une atrophie du cortex surrénalien..


Patient avant et après le traitement de l'insuffisance surrénale

Le deuxième changement typique est la perte de poids. Il peut être insignifiant (jusqu'à 5 kg) ou atteindre l'épuisement (15-30 kg). Les patients sont sujets à la dépression, à une perte d'intérêt pour l'environnement, à une diminution de la libido. Ils s'inquiètent de la faiblesse constante, même l'activité habituelle est donnée avec difficulté, la capacité de travail est perdue.

  • Que montre l'échographie des glandes surrénales et comment se préparer correctement à l'étude ?

Avec un changement brusque de la position du corps, des étourdissements, un assombrissement des yeux apparaissent et, dans une situation stressante, ils perdent conscience. Presque tous les patients sont hypotendus, la pression artérielle normale ne se trouve que dans l'hypertension initiale (avant l'addisonisme).

La majorité des gens ont des troubles de la digestion et de l'assimilation des aliments - faible appétit, douleur dans la région épigastrique, selles instables avec alternance de diarrhée et de constipation, nausées et vomissements, les forçant à refuser de manger. En raison de la perte importante de sodium avec une carence en aldostérone, une dépendance aux aliments salés apparaît, il peut y avoir une envie irrésistible de manger du sel même sans nourriture, sous sa forme pure.

Pour une carence secondaire, l'hyperpigmentation, l'hypotension artérielle et les envies de sel sont rares car les niveaux d'aldostérone ne changent pas. En raison d'une diminution de la teneur en cortisol, les patients se plaignent d'une faiblesse générale, qui augmente 2 à 2,5 heures après avoir mangé. Le dernier symptôme est dû au fait que la concentration de glucose dans le sang diminue lorsque l'insuline est libérée et qu'il n'y a pas d'apport de glycogène sous sa forme.

Diagnostique

Afin de poser le bon diagnostic, vous devez consulter un spécialiste et subir des tests de laboratoire. Tout d'abord, faites-vous tester, subissez une échographie pour détecter l'apparition de néoplasmes (tumeurs, kystes). Pour exclure l'apparition de tumeurs malignes, telles que le neuroblastome surrénal chez les enfants, ainsi que la présence d'autres tumeurs malignes. Faites un test sanguin pour établir le taux de cortisol, une hormone produite par le cortex surrénalien. L'hyperfonction du cortex surrénalien se produit lorsque le taux de cortisol dans le plasma sanguin.

Le cortisol affecte le métabolisme des protéines, des graisses et des glucides. Environ dix pour cent du cortisol se trouve dans le plasma sanguin non lié aux protéines. Le cortisol est produit par le cortex surrénalien et est utilisé pour le fonctionnement stable du cœur et du système nerveux. Une situation dans laquelle le niveau de cortisol dans le plasma sanguin est inférieur à la norme établie entraîne un mauvais fonctionnement des glandes surrénales et du système nerveux. La norme pour le cortisol chez les adultes est de 10 mg par décilitre. Il est possible que le taux de cortisol dans le sang augmente ou diminue, de sorte que les tests doivent être effectués deux fois par jour..

Diagnostic, traitement et prévention

Pour former un diagnostic correct, vous devez mener un ensemble d'études. Les tests de laboratoire montreront le niveau d'hormones et d'enzymes dans le corps. Pour exclure ou confirmer certaines pathologies, de tels indicateurs ne suffisent pas. Par conséquent, des examens instrumentaux sont également effectués: rayons X, tomographie, échographie et autres.

Un diagnostic correct et un traitement rapide, en particulier des formations malignes des glandes surrénales chez les enfants, conduisent à la récupération du nombre prédominant de patients.

Le traitement implique principalement des méthodes conservatrices. Parfois, des médicaments doivent être pris tout au long de la vie pour rester en bonne santé. Il est important de rétablir les niveaux hormonaux normaux dans le corps et d'éviter le développement de complications. Dans certains cas, le traitement est complété par des agents antibactériens et antiviraux. Dans certaines maladies, le traitement principal consiste à éliminer le problème par chirurgie. Les mesures préventives se résument à des conseils généraux. Il est important de renforcer le système immunitaire, de traiter les maladies infectieuses à temps, d'abandonner une mauvaise alimentation et de mauvaises habitudes, et d'être régulièrement examiné à la clinique.

Traitement

L'insuffisance surrénalienne chez les enfants est un problème urgent aujourd'hui. Le traitement est prescrit en fonction de la gravité de la maladie et de l'état général du patient. Afin de rétablir l'équilibre hormonal perturbé, des médicaments sont prescrits par hormonothérapie. Dans ce cas, des médicaments tels que Medrol, Glucocorticoïde et Cortef sont utilisés..

Lors du diagnostic de l'insuffisance surrénalienne primaire, le traitement est effectué avec des glucocorticoïdes. Les glucocorticoïdes sont impliqués dans le processus métabolique. Par conséquent, la croissance des glucocorticoïdes affecte le métabolisme correct dans le corps et son travail équilibré. Aux fins du traitement de remplacement, l'hydrocortisone est prescrite. La thérapie de remplacement glucocorticoïde doit être utilisée avec prudence.

Une forte augmentation de la dose peut résulter d'effets secondaires. La thérapie avec des médicaments gluco, comprend l'utilisation de médicaments glucocorticoïdes, dont l'un est la prednisolone. Le médicament a un effet anti-inflammatoire, améliore l'immunité. La prednisolone est administrée par voie intraveineuse (goutte à goutte).

Le traitement par corticostéroïdes aide à arrêter le processus inflammatoire, mais n'élimine pas la cause de la maladie. Pour un développement mental et physique normal, les nouveau-nés se voient prescrire des minéralocorticoïdes. Il est recommandé d'ajouter du sel de table aux aliments. La nutrition pendant le traitement doit être complète et équilibrée, riche en vitamines.

Si le traitement médicamenteux n'a pas l'effet escompté, vous devez recourir à la chirurgie..

Insuffisance surrénalienne chez les enfants

L'insuffisance surrénalienne chez l'enfant (HN), ou hypocorticisme, est un syndrome clinique causé par un déficit de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien. En fonction de la localisation du processus pathologique, on distingue les NN primaires, secondaires et tertiaires. Dans HN primaire, le tissu surrénal lui-même est affecté, en secondaire - le lobe antérieur de l'hypophyse avec une altération de la sécrétion d'ACTH, la forme tertiaire est associée à la pathologie de l'hypothalamus et à un déficit dans la production de cette dernière hormone de libération de corticotropine. HN est divisé en aiguë et chronique. L'insuffisance surrénalienne chronique (ICN) a été décrite au milieu du 19e siècle. Addison basé sur les résultats de l'autopsie. Cette forme survient avec une fréquence de 1 cas pour 10 mille personnes, 2 fois plus souvent chez les hommes mûrs et âgés. De nombreux auteurs notent que la CNI est rarement diagnostiquée chez les enfants, en raison de la variété et de la non-spécificité des symptômes de l'hypocorticisme.

Les symptômes cliniques de l'insuffisance surrénalienne chronique surviennent lorsque 95% du tissu du cortex surrénalien est affecté. Chez près de 60% des patients, une insuffisance surrénalienne résulte d'une atrophie surrénalienne idiopathique.

Dans ce groupe, la principale cause de développement de la maladie est actuellement considérée comme une destruction auto-immune du cortex surrénalien (adrénalite auto-immune 70-85%).

Dans le tissu des glandes surrénales touchées avec cette forme de pathologie, il y a une infiltration lymphoplasmocytaire étendue, les glandes surrénales sont réduites en taille, le cortex est atrophié. Dans le sérum sanguin de ces patients, des anticorps dirigés contre des antigènes microsomaux et mitochondriaux du cortex surrénalien sont détectés, ainsi que des anticorps contre la 21-hydroxylase, l'une des enzymes clés de la stéroïdogenèse..

L'adrénalite auto-immune est souvent associée à d'autres endocrinopathies auto-immunes. Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (APS-1) comprend l'insuffisance surrénalienne, l'hypoparathyroïdie et la candidose. Chez certains patients, ce syndrome est associé à un hypogonadisme, une alopécie, un vitiligo, une anémie pernicieuse, des maladies auto-immunes de la glande thyroïde, une hépatite chronique.

Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 2 (APS-2) est caractérisé par une combinaison de diabète sucré de type 1, de maladie thyroïdienne auto-immune et d'insuffisance surrénalienne (syndrome de Schmidt). APS-1 est hérité d'une manière autosomique récessive, tandis que APS-2 est hérité d'une manière autosomique dominante. La prédisposition génétique à l'insuffisance surrénalienne auto-immune est mise en évidence par la détection chez la majorité des patients d'une association avec les gènes des systèmes HLADR3, DR4 et HLAB8. Chez ces patients, il y a une diminution de l'activité suppresseur des lymphocytes T. Les formes familiales de cette lésion sont décrites. La destruction du cortex surrénalien est possible en raison de sa défaite dans la tuberculose, l'infection fongique disséminée, la toxoplasmose, la cytomégalie. L'émergence de CNI est notée après des infections virales sévèrement transférées (ARVI, rougeole, etc.), moins souvent l'adrénoleucodystrophie, les processus tumoraux, l'hyperplasie graisseuse congénitale des surrénales deviennent les causes de son développement. Parfois, CNI se développe dans le contexte de la calcification des glandes surrénales, qui est une conséquence de l'un des processus ci-dessus. Dans d'autres cas, la pétrification des glandes surrénales est détectée par hasard, lors d'un examen aux rayons X - bien avant l'apparition des symptômes cliniques de CNI.

Les CNI secondaires et tertiaires sont beaucoup moins fréquents, dans lesquels l'atrophie du cortex surrénalien est une conséquence d'une production insuffisante d'ACTH par l'hypophyse ou par l'hypothalamus - corticolibérine. Une diminution de la sécrétion de ces hormones peut être observée dans divers processus pathologiques de la région hypothalamo-hypophysaire: tumeurs, troubles vasculaires, traumatisme, infection, lésions intra-utérines de l'hypophyse. Une diminution de la production d'ACTH peut être observée avec diverses lésions organiques du système nerveux central, utilisation prolongée de glucocorticoïdes, lésions tumorales du cortex surrénalien.

Les principaux symptômes cliniques de la manifestation de la XHH sont associés à une sécrétion insuffisante de corticostéroïdes et d'aldostérone. Les symptômes cliniques de la XHH se développent généralement lentement, progressivement - les patients ne peuvent pas déterminer quand la maladie a commencé. Cependant, en cas d'hypoplasie surrénalienne congénitale, des symptômes peuvent apparaître peu après la naissance et sont associés à une perte de sel. Ces enfants sont léthargiques, prennent mal du poids (la perte de poids après la naissance dépasse la norme physiologique de 300-500 g), régurgitent, urinent d'abord abondamment, fréquemment, la turgescence des tissus est réduite, ils boivent de l'eau salée avec plaisir. Dans de tels cas, une attention particulière doit être portée au noircissement de la peau, moins souvent des muqueuses. Souvent, les troubles dyspeptiques, les maladies intercurrentes provoquent des crises d'insuffisance surrénalienne aiguë.

Chez les enfants plus âgés, les principaux symptômes de l'insuffisance surrénalienne chronique sont la faiblesse, la fatigue, la faiblesse, surtout en fin de journée. Ces symptômes disparaissent après une nuit de repos, mais peuvent survenir périodiquement, en raison de maladies intercurrentes, d'interventions chirurgicales et de stress mental. Dans la pathogenèse de ce syndrome, la principale importance est attachée aux troubles du métabolisme des glucides et des minéraux..

Avec une faiblesse générale, il y a une perte d'appétit, une diminution du poids corporel, une perversion du goût (ils mangent du sel par poignées), surtout l'après-midi. Souvent, les patients se plaignent de nausées, parfois de vomissements, de douleurs abdominales et d'une diminution de la sécrétion de pepsine et d'acide chlorhydrique. Les changements de selles s'accompagnent de diarrhée et de constipation. D'autres enfants ont soif, polyurie. Les vomissements et la diarrhée entraînent une perte encore plus grande de sodium et accélèrent le développement d'une insuffisance surrénalienne aiguë. L'hypotension artérielle est l'un des premiers symptômes de la maladie d'Addison: la tension artérielle systolique et diastolique diminue. Cela est dû à une diminution du volume de sang circulant, ainsi que des glucocorticoïdes, qui sont importants pour le maintien du tonus vasculaire. Le pouls est doux, petit, lent.

Souvent, les patients développent une hypotension orthostatique, associée à des étourdissements et des évanouissements. Cependant, il convient de garder à l'esprit que la pression artérielle en cas d'insuffisance surrénalienne chez les patients hypertendus peut être normale. La taille du cœur diminue, un essoufflement, des palpitations, des troubles du rythme cardiaque peuvent survenir. Les modifications de l'ECG sont causées par une hyperkaliémie intracellulaire, se manifestant par des battements prématurés ventriculaires, une onde T biphasique aplatie, un allongement de l'intervalle PQ et un complexe QRS.

Les conditions hypoglycémiques qui apparaissent à jeun ou 2-3 heures après un repas sont typiques d'une insuffisance surrénalienne et sont associées à une carence en glucocorticoïdes, une diminution des réserves de glycogène dans le foie. Les crises d'hypoglycémie sont faciles et s'accompagnent de faim, de transpiration, de pâleur, de tremblements des doigts. Le syndrome neurohypoglycémique se caractérise par l'apathie, la méfiance, la dépression, un sentiment de peur, des convulsions sont possibles.

Les changements dans la fonction du système nerveux central se manifestent par une perte de mémoire, une fatigue émotionnelle rapide, une distraction de l'attention et des troubles du sommeil. L'insuffisance surrénale accompagne l'adrénoleucodystrophie. Il s'agit d'une maladie récessive génétique liée à l'X qui affecte la substance blanche du système nerveux et le cortex surrénalien. La démyélinisation progresse rapidement, se manifestant par une ataxie généralisée, des convulsions. Les symptômes neurologiques sont précédés de signes cliniques d'insuffisance surrénalienne.

La pigmentation de la peau et des muqueuses est observée chez presque tous les patients et peut être exprimée bien avant l'apparition d'autres symptômes de XHH. La pigmentation généralisée est causée par une sécrétion excessive d'ACTH et d'hormone de stimulation des β-mélanocytes. La peau des enfants est plus souvent de couleur brun doré, moins souvent elle est brun clair ou bronze. La pigmentation la plus intense s'exprime dans la zone des mamelons des glandes mammaires, du scrotum et du pénis chez les garçons, la ligne blanche de l'abdomen, dans les lieux de friction de la peau avec les vêtements, les cicatrices, les genoux, les articulations des coudes, les petites articulations des mains, la muqueuse des gencives. Parfois, la première indication de la présence d'une maladie est un bronzage durable. La pigmentation augmente pendant la période d'insuffisance surrénale croissante. Chez 15% des patients, la pigmentation peut être associée à des zones de dépigmentation. La forme non pigmentée de la maladie est rarement associée à une XHH secondaire.

Avec un début précoce de la maladie, les enfants sont à la traîne dans le développement physique et sexuel. Souvent, la XHH chez les enfants est effacée et diagnostiquée dans le cas de maladies intercurrentes..

Dans un cours typique de XHH, une augmentation du nombre d'éosinophiles, une lymphocytose relative et une anémie modérée sont détectées dans le sang. Un signe biochimique caractéristique de la maladie est une augmentation des taux sériques de potassium, de créatinine et d'urée, tout en réduisant la teneur en sodium et en chlorure. L'hypercalcémie est associée à une polyurie, une nycturie, une hypoisosténurie, une hypercalciurie. Le diagnostic est confirmé par un faible taux de cortisol dans le sang (moins de 170 nmol / l) pris le matin. Pour déterminer les formes d'hypocorticisme effacées et le diagnostic différentiel, il est recommandé de réaliser des tests de stress avec synacthen. L'ACTH synthétique stimule le cortex surrénalien et révèle la présence de réserves. Après avoir déterminé le niveau de cortisol dans le plasma sanguin, synacthen est injecté par voie intramusculaire et, après une demi-heure, la concentration de cortisol est à nouveau examinée. Un échantillon est considéré comme positif si le taux de cortisol double. L'étude peut être menée dans le contexte d'un traitement de remplacement par la prednisolone. Ce test vous permet également de faire la différence entre HH primaire et secondaire.

La confirmation directe de la présence d'une insuffisance surrénalienne primaire est une forte augmentation du taux d'ACTH dans le plasma sanguin, avec un secondaire - sa diminution. Afin de diagnostiquer l'hypoaldostéronisme, la teneur en aldostérone et en rénine dans le plasma sanguin est déterminée. Dans l'insuffisance surrénalienne primaire, la teneur en aldostérone est réduite ou se situe à la limite inférieure de la norme et le taux de rénine augmente. La visualisation des glandes surrénales (échographie, tomodensitométrie) permet également de clarifier la forme d'insuffisance surrénalienne.

Le diagnostic différentiel de la maladie d'Addison doit être réalisé avec un certain nombre de maladies survenant avec perte de poids, hypotension, polyurie, anorexie: infections intestinales, intoxication d'une autre étiologie, invasion helminthique, pyélonéphrite chronique, diabète insipide, avec une forme gaspilleuse de sel de dysfonctionnement du cortex surrénalien, hypotension. Le diagnostic de XHH est facilité par la présence d'une pigmentation cutanée, même si elle peut ne pas être présente dans la XHH secondaire. Il convient de garder à l'esprit que, sous réserve d'un diagnostic rapide et d'un traitement de remplacement correctement sélectionné, l'insuffisance surrénalienne chronique a un pronostic favorable.

Certains patients sont admis avec un diagnostic erroné: asthénie, dystonie végétative-vasculaire, hypotrophie d'étiologie incertaine, invasion helminthique, gastrite, etc..

Les erreurs de diagnostic dans la crise de XHH sont associées à une sous-estimation des principaux symptômes de la maladie. Les mauvais diagnostics incluent l'appendicite aiguë, la gastrite, la cholécystite, la tumeur cérébrale, l'encéphalite, les vomissements acétonémiques.

Les patients atteints de XHH mettant la vie en danger doivent être reconnus comme une crise supplémentaire - insuffisance surrénalienne aiguë (ONI), qui se développe à la suite d'une diminution rapide de la production d'hormones du cortex surrénalien. Cette condition peut se développer après une évolution subclinique à long terme de XHH, ou l'apparition d'ONI est précédée d'une infection aiguë ou d'une autre situation stressante (traumatisme, chirurgie). La faiblesse et l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses augmentent, l'appétit s'aggrave progressivement jusqu'à l'aversion pour la nourriture. La nausée se transforme en vomissements, avec le développement d'une crise, elle devient indomptable, des selles molles apparaissent. Certains patients ont des douleurs abdominales sévères. Les principaux symptômes cliniques de l'ONI sont généralement: une diminution profonde de la pression artérielle, un pouls faible, des bruits cardiaques sourds, des muqueuses pâles, une acrocyanose périphérique, une sueur abondante, des extrémités froides, une hypothermie. Les troubles électrolytiques, l'hypoglycémie, l'hyperazotémie sont en augmentation. L'hyperkaliémie est toxique pour le myocarde et peut entraîner un arrêt cardiaque.

Le principe de base de la thérapie de remplacement XHH et de la crise d'Addison est l'utilisation combinée de préparations glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes, qui soutiennent les fonctions vitales: elles assurent l'adaptation du corps aux influences environnementales stressantes et le maintien de l'équilibre eau-sel. La préférence est donnée à l'hydrocortisone, à la prednisolone, à la fludrocortisone. L'hydrocortisone a des effets glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes.

Une monothérapie avec des minéralocorticoïdes ou des glucocorticoïdes est réalisée dans un faible pourcentage de cas. Actuellement, des formulations de comprimés efficaces et faciles à utiliser d'hydrocortisone et de fludrocortisone sont largement utilisées dans la pratique clinique..

La plupart des patients atteints de XHH nécessitent une thérapie de remplacement glucocorticoïde continue, le plus souvent l'hydrocortisone et la prednisolone sont utilisées à cette fin. La préférence est donnée à l'hydrocortisone, qui a à la fois des effets glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Le traitement substitutif aux glucocorticostéroïdes doit imiter la sécrétion physiologique de ces hormones. Selon le rythme circadien des glucocorticoïdes, l'hydrocortisone ou la prednisolone doivent être prescrites le matin pour une forme légère, et le matin et après le déjeuner pour une maladie modérée..

Avec un traitement substitutif par XHH constant, la dose d'hydrocortisone chez les jeunes enfants doit être d'environ 1 à 3 mg et chez les patients plus âgés - jusqu'à 15 mg et 7,5 mg, respectivement.

Il convient de rappeler que le niveau de sécrétion de glucocorticoïdes dépend normalement de l'état fonctionnel du corps. En cas de blessures, d'infections aiguës, de stress physique ou mental, la dose quotidienne de glucocorticoïdes doit être augmentée de 2 à 3 fois. Avant les interventions mineures (gastroduodénoscopie, anesthésie, extraction dentaire, etc.), le patient a besoin d'une administration parentérale unique d'hydrocortisone 12,5–25–50 mg 30 minutes avant la manipulation. En cas d'opérations planifiées, il est recommandé de commencer à augmenter la dose de glucocorticoïdes la veille de l'intervention et de ne les injecter que par voie parentérale. L'hydrocortisone est administrée par voie intramusculaire à raison de 12,5–25–50 mg 2–4 fois par jour. Le jour de la chirurgie, la dose du médicament est augmentée de 2 à 3 fois, et une partie du médicament est administrée par voie intraveineuse et le reste est administré par voie intramusculaire toutes les 4 à 6 heures pendant 1 à 2 secondes. Dans les jours suivants, ils passent progressivement à un traitement de substitution.

Le critère d'adéquation de la thérapie glucocorticoïde est le maintien d'un poids corporel normal, l'absence de plaintes de faim constante et de signes de surdosage hormonal, d'hyperpigmentation cutanée, de tension artérielle normale.

Si l'utilisation de glucocorticoïdes ne normalise pas la pression artérielle, il n'y a pas de prise de poids, l'hyponatrémie persiste, des minéralocorticoïdes doivent être prescrits. Un traitement d'association avec des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes est généralement nécessaire pour la plupart des patients atteints de XHH sévère.

La dose quotidienne de fludrocortisone est choisie individuellement. Le besoin de cette hormone peut survenir quotidiennement ou tous les 2-3 jours. Chez les nourrissons au cours des premiers mois de vie, le besoin de fludrocortisone par kilogramme de poids corporel est plus élevé.

L'adéquation de la dose de minéralocorticoïde est indiquée par des taux normaux de potassium et de sodium plasmatiques, l'activité de la rénine plasmatique.

En cas de surdosage de minéralocorticoïdes, un œdème périphérique, un œdème cérébral et des troubles du rythme cardiaque peuvent se développer en raison de la rétention d'eau. Pour éliminer ces complications, il est nécessaire d'abolir les minéralocorticoïdes, d'augmenter la dose de glucocorticoïdes de 1,5 à 2 fois, de limiter la teneur en sel de table dans les aliments, de prescrire des jus, une solution de chlorure de potassium à 10%.

Des mesures d'urgence sont nécessaires avec le développement d'une crise d'Addison. Le plus grand danger pour la vie survient le premier jour de l'hypocorticisme aigu. Les tâches principales sont l'introduction d'une quantité suffisante de corticostéroïdes ou de ses analogues synthétiques, la lutte contre la déshydratation, la correction des perturbations électrolytiques.

Pour les corticostéroïdes parentéraux, l'hydrocortisone est préférée, tandis que la prednisolone et la dexaméthasone ne doivent être utilisées qu'en dernier recours..

L'hydrocortisone est injecté par voie intraveineuse avec du glucose pendant 4 à 6 heures. Le premier jour, la dose d'hydrocortisone est de 10 à 15 mg / kg, la prednisolone - 5 mg / kg. Le lendemain, la dose de médicaments intraveineux est réduite de 2 à 3 fois. Simultanément, l'hydrocortisone est injectée par voie intramusculaire toutes les 4 à 6 heures 25 à 75 mg / jour.

Parallèlement à l'administration de glucocorticoïdes, des mesures thérapeutiques sont prises pour lutter contre les phénomènes de déshydratation et de choc. La quantité de solution de chlorure de sodium isotonique et de solution de glucose à 5-10% est d'environ 10% du poids corporel, la moitié du volume quotidien de liquide est administrée dans les 6 à 8 premières heures. En cas de vomissements répétés, l'administration intraveineuse de 5 à 10 ml de solution de chlorure de sodium à 10% est recommandée. De l'acide ascorbique 5-10 ml est ajouté au compte-gouttes.

Lorsque l'état du patient s'améliore, l'administration intraveineuse d'hydrocortisone est terminée, en poursuivant son administration intramusculaire 4 fois par jour, 25 à 50 mg par dose. Ensuite, la dose d'hydrocortisone est progressivement réduite et l'intervalle entre les injections est allongé. Après stabilisation de la maladie, le patient peut être transféré à l'hydrocortisone en comprimés.

Chez certains patients, il devient nécessaire de combiner l'administration d'hydrocortisone et nécessairement, lors de l'utilisation de prednisolone, la nomination du médicament DOXA, qui est administré par 1-2 ml par jour par voie intramusculaire. Après l'arrêt des vomissements, des comprimés de fludrocortisone à 0,1 mg / jour sont utilisés à la place de l'injection de DOXA. Un diagnostic opportun de la XHH et une thérapie de remplacement correctement sélectionnée, qui est effectuée à vie, sont la clé pour prévenir la crise d'Addison: dans ces conditions, les enfants se développent généralement normalement.

V. V. Smirnov, docteur en sciences médicales, professeur I. S. Mavricheva, candidat aux sciences médicales Université médicale d'État de Russie, Moscou

Comment prévenir la maladie

La prévention des glandes surrénales chez un enfant est d'une grande importance, car elle vous permet de prévenir la maladie et d'éviter des conséquences graves. Tout d'abord, il est nécessaire de minimiser l'apparition de situations stressantes, dont la survenue affecte négativement le système nerveux. Le durcissement général de l'enfant, une bonne nutrition du bébé et l'apport en vitamines minimiseront l'apparition de la maladie. Passez plus de temps avec votre santé et celle de vos enfants. Soyez en bonne santé et heureux!

Prévention des maladies

Il est impossible d'empêcher le développement de pathologies graves des glandes surrénales, car beaucoup d'entre elles deviennent le résultat de pathologies auto-immunes, héréditaires et nerveuses. L'enfant doit recevoir une alimentation équilibrée, apprendre à adopter un mode de vie sain et minimiser le stress. La meilleure prévention serait des visites régulières chez les médecins et un diagnostic rapide de toutes les maladies..

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Diagnostic d'état

Lors de la détermination de la fonction des glandes surrénales, le médecin prend en compte le tableau clinique caractéristique et prescrit également un examen. Les violations suivantes témoignent en faveur de la maladie d'Addison:

  • Échographie des glandes surrénales - foyers tuberculeux ou dépôts de calcium (uniquement pour l'infection tuberculeuse);
  • test sanguin - anticorps anti-21-hydroxylase, diminution du cortisol, des protéines totales, du glucose, du sodium, des leucocytes, augmentation du potassium, des lymphocytes et des éosinophiles;
  • analyse d'urine - faible sécrétion de cortisol, 17-OCS;
  • TDM et IRM de l'hypophyse et de l'hypothalamus pour exclure les néoplasmes.

Le plus informatif est la détermination de l'ACTH dans le sang. Avec des dommages aux glandes surrénales, il est augmenté et si la cause est dans le cerveau, il est réduit. Si le résultat du test sanguin est douteux, l'ACTH est administré de l'extérieur.

Ce test s'appelle un test de stimulation car il évalue le changement de la libération de cortisol après 30 minutes et une heure. Si son niveau a augmenté de moins de 530 nmol / l, le diagnostic d'hypocorticisme est considéré comme confirmé..

Pour prouver le mécanisme secondaire de l'apparition de la pathologie, de l'insuline est administrée. Il stimule normalement la libération d'ACTH et de cortisol en réponse, et cela ne se produit pas avec la maladie d'Addison..