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Oncologie

Insuffisance surrénale: symptômes, traitement, causes

La condition associée à une diminution de la production d'hormones produites dans le cortex surrénalien est appelée «insuffisance surrénalienne» ou «hypocorticisme». Cela peut être aigu et chronique.

Ayant des symptômes peu visibles, l'insuffisance surrénalienne chronique n'est souvent pas reconnue et traitée pendant longtemps (l'un des symptômes est un amour pour les aliments salés, ce qui est rarement alarmant), ce qui entraîne de graves complications.

L'insuffisance aiguë du cortex ne passe pas inaperçue: un choc se développe ici avec une baisse de la pression artérielle (lire sur le taux de pression artérielle), un essoufflement, parfois - des convulsions et une perte de conscience. Une telle crise peut survenir sans raison apparente et ressembler à une maladie des organes abdominaux, mais le plus souvent, elle est causée par une forte diminution de la posologie ou le retrait des hormones prescrites pour le traitement de l'hypocorticisme chronique..

L'insuffisance des hormones surrénales peut survenir à la fois à la suite de lésions des glandes surrénales elles-mêmes et à la suite de la pathologie des organes centraux qui régulent l'activité de tous les organes endocriniens.

La connaissance des symptômes de l'insuffisance surrénale et sa détection rapide dans le monde moderne, où vous pouvez remplacer complètement le manque de vos propres hormones par des analogues synthétiques, peut améliorer considérablement le pronostic.

À propos des glandes surrénales et de leur gestion

Les glandes surrénales sont un petit organe apparié de forme triangulaire mesurant 4 * 0,3 * 2 cm, situé directement au-dessus des reins. Chacun d'eux pèse environ 5 grammes.

Les glandes surrénales sont composées de deux couches. Le large externe est appelé cortical (cortex, d'où le nom - «hypocorticisme»), tandis que le central, qui représente 20% de la masse de l'organe, est cérébral. Dans ce dernier, des hormones sont synthétisées qui régulent la pression artérielle: adrénaline, dopamine, norépinéphrine. Le manque d'hormones dans cette partie de l'organe ne s'appelle pas insuffisance surrénalienne, nous ne les considérerons donc pas..

Plusieurs types d'hormones sont synthétisés dans la couche corticale:

  • Glucocorticoïdes: corizol.
  • Minéralocorticoïdes: aldostérone.
  • Hormones sexuelles mâles - chez les deux sexes: androstènedione, déhydroépiandrostérone.
  • Hormones sexuelles féminines (quantités minimales): œstrogènes et progestérone (en savoir plus sur les taux de progestérone chez les femmes).

La production de toutes ces substances bioactives est contrôlée par les organes endocriniens centraux localisés dans la cavité crânienne et anatomiquement inséparables du cerveau - l'hypothalamus et la glande pituitaire. L'hypothalamus produit de la corticolibérine, cette dernière, atteignant l'hypophyse, commande la production d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et affecte déjà directement le travail des glandes surrénales.

L'insuffisance surrénalienne est une condition lorsqu'une carence en deux hormones se forme dans le corps:

  • l'aldostérone;
  • cortisol.

De quoi sont-ils responsables?

CortisolAldostérone
Le nom de l'hormone et ses métabolitesGlucocorticostéroïdesMinéralocorticoïdes
Effet sur le métabolisme des glucidesAugmenter la glycémie en accélérant la formation de glucose à partir des protéines du foie, tout en réduisant son utilisation dans les tissus musculairesN'affecte pas
Effet sur le métabolisme des électrolytesN'affecte que le calcium, accélérant sa libération dans le sang et réduisant l'absorption osseuseMaintenir l'équilibre du sodium, du potassium, du chlore et des bicarbonates:

  • augmenter le retour du sodium et du chlore dans le sang à partir de l'urine primaire (dans les reins);
  • augmenter l'excrétion des ions potassium et bicarbonate par les reins.
Métabolisme des protéinesAugmenter la dégradation des protéines en acides aminés, réduire le taux de formation de protéines à partir des acides aminésN'affecte pas
Métabolisme lipidiqueAméliore le dépôt de graisse sous la peau du tronc et du visage. En même temps, la graisse est décomposée sur les membresN'affecte pas
Impact sur l'immunitéEn tant que substances anti-inflammatoires, elles suppriment le système immunitaire en grande quantité. Pour cette raison, les glucocorticoïdes synthétiques sont utilisés pour traiter les maladies auto-immunes, pour éviter le rejet d'un organe transplantéN'affecte pas
Effets secondairesLorsqu'elle est augmentée au-dessus du niveau requis, la synthèse de nouveaux éléments de la peau est supprimée, ce qui la rend plus mince. Ils réduisent également la masse musculaire en inhibant la production de nouvelles protéines en euxEn grande quantité, en raison de la rétention de sodium, qui attire l'eau vers les vaisseaux, augmente la pression artérielle

Classification des maladies

La production de gluco- et de minéralocorticoïdes, comme déjà mentionné, a une triple régulation: hypothalamus - glande pituitaire - glandes surrénales. Autrement dit, le niveau d'hormones peut diminuer en raison d'une violation de leur synthèse dans l'un de ces organes. En fonction de la localisation de la pathologie, l'insuffisance surrénalienne peut être:

  • primaire, lorsqu'il y a une lésion des glandes surrénales elles-mêmes;
  • secondaire. Elle est associée à une maladie de la glande pituitaire, qui synthétise peu ou ne synthétise pas du tout l'hormone ACTH;
  • tertiaire, lorsque le centre même, l'hypothalamus, produit peu de corticolibérine.

L'hypocorticisme peut également être causé par une condition où suffisamment d'hormones sont synthétisées, mais les récepteurs sont soit occupés par des substances qui bloquent les récepteurs du cortisol ou de l'aldostérone, soit sont insensibles..

L'insuffisance surrénalienne primaire est plus sévère que les formes secondaires et tertiaires.

Selon la nature du processus de développement, l'insuffisance surrénalienne est:

  • aiguë (cela s'appelle également une crise d'Addison, et si elle a été causée par une hémorragie dans le tissu surrénalien, alors le syndrome de Waterhouse-Friderichsen) - une maladie mortelle qui nécessite une correction urgente;
  • chronique - cette condition peut être maîtrisée pendant de nombreuses années avec une correction appropriée en temps opportun. L'échec peut être au stade de la compensation, de la sous-compensation et de la décompensation.

Causes de la pathologie

Les glandes surrénales sont un organe apparié, qui a également de grandes capacités compensatoires. Ainsi, les symptômes de ses dommages chroniques ne se développent que lorsque plus de 90% du cortex a été affecté. L'insuffisance surrénalienne primaire se développe avec la pathologie des glandes surrénales elles-mêmes. Cela pourrait être:

  • Les lésions auto-immunes (c'est-à-dire une attaque sur ses propres tissus avec ses propres anticorps) sont à l'origine de près de 98% des cas d'hypocorticisme. La cause de cette affection est inconnue, elle est le plus souvent associée à des lésions auto-immunes d'autres organes endocriniens;
  • sous-développement congénital du cortex de l'organe;
  • Syndrome d'Algrove;
  • processus tuberculeux - il se développe d'abord dans les poumons (voir comment la tuberculose se transmet);
  • amylose - le dépôt d'une protéine anormale dans le tissu de la glande surrénale, formée en présence d'une maladie chronique à long terme
  • l'adrénoleucodystrophie est une pathologie génétique de l'accumulation d'acides gras dans le corps, transmise par le chromosome X, qui entraîne des lésions progressives de certaines zones du cerveau et des glandes surrénales;
  • métastases de tumeurs dans le tissu surrénalien;
  • hémorragie dans le tissu surrénalien. Fondamentalement, il se développe dans des infections sévères, accompagnées de la libération d'un grand nombre de bactéries dans le sang: infection à méningocoque, septicémie, scarlatine, diphtérie sévère;
  • thrombose des vaisseaux alimentant les glandes surrénales;
  • tumeurs des glandes surrénales elles-mêmes;
  • nécrose des tissus organiques dans l'infection à VIH;
  • chez un nouveau-né, une condition similaire peut se développer si, pendant l'accouchement, il est resté sans oxygène pendant un certain temps;
  • Le syndrome de Kearns, qui implique des lésions des tissus oculaires et des muscles;
  • Syndrome de Smith-Opitz: une combinaison de plusieurs pathologies: un petit volume du crâne cérébral, un retard mental et des anomalies dans la structure des organes génitaux.

Si nous parlons d'insuffisance secondaire, les raisons en sont la pathologie de l'hypophyse:

  • infectieux (plus souvent causé par une infection virale);
  • résultant d'une hémorragie due à un traumatisme;
  • provoqué par une tumeur;
  • associée à la destruction à la suite de l'irradiation d'un organe, d'une opération sur celui-ci ou d'un traitement à long terme avec des glucocorticoïdes synthétiques
  • diminution congénitale de la masse de l'organe (dans ce cas, il peut y avoir une pénurie d'ACTH et de toutes les hormones hypophysaires);
  • dommages à la glande pituitaire par ses propres anticorps.

L'insuffisance surrénalienne tertiaire apparaît en raison d'une pathologie congénitale ou acquise (tumeur, rayons gamma, infection, hémorragie) de l'hypothalamus.

Symptômes

Lorsqu'il y a un manque d'aldostérone dans le corps, une déshydratation se développe (lisez les symptômes de la déshydratation), qui progresse, car le sodium continue à être perdu (et avec lui de l'eau). Parallèlement à cela, le potassium, au contraire, s'accumule. Cela provoque une violation de la fonction du tube digestif, une violation du rythme cardiaque. Si la concentration de potassium dépasse 7 mmol / L, un arrêt cardiaque peut se développer.

Une diminution de la production de cortisol entraîne une diminution de la formation de glycogène - une sorte de stockage du glucose dans le foie. Réagissant à la carence de cette hormone, la glande pituitaire commence à produire de l'ACTH en quantité accrue, mais cette dernière, ayant un large spectre d'action, tente de "forcer" à synthétiser non seulement le cortisol, mais aussi la mélanotropine - une substance qui améliore la production de pigment mélanique par les cellules de la peau, de la rétine et des cheveux. Cela conduit à un assombrissement de la peau.

Les symptômes de l'insuffisance surrénale dépendront de la rapidité avec laquelle le tissu surrénalien est affecté. Si un grand nombre de cellules d'organes meurent à la fois, une insuffisance aiguë se développe, avec quelques symptômes. Si le processus de mort des cellules surrénales se produit progressivement, c'est-à-dire qu'un hypocorticisme chronique se développe, d'autres signes apparaissent.

Hypocorticisme chronique

Cette condition a plusieurs symptômes principaux. Ils se développent le plus souvent après des situations stressantes, qui peuvent être un traumatisme, un accouchement, une grippe ou une autre infection, un stress psycho-émotionnel, une exacerbation d'une maladie chronique.

Augmentation de la pigmentation de la peau et des muqueuses

L'hypocorticisme primaire est caractérisé par une coloration brunâtre de la peau, tandis que les muqueuses s'assombrissent également. Pour cette raison, l'hypocorticisme est également appelé «maladie de bronze».

Premièrement, les parties du corps qui ne sont pas protégées par les vêtements s'assombrissent: le visage, les paumes des mains, le cou. En parallèle, les endroits normalement plus foncés deviennent plus bruns: le scrotum, l'aréole des mamelons, la fosse axillaire, le périnée. La pigmentation apparaît également sur les zones de la peau en contact avec les vêtements (col ou zone de la ceinture), ce qui est particulièrement visible sur le fond d'une peau généralement colorée.

L'intensité de la coloration dépend de la durée de la maladie. Il peut avoir une nuance de bronzage clair, peindre la peau avec du bronze, la recouvrir d'une "brume" qui crée un effet de peau sale et même la teindre en noir.

Les muqueuses sont également colorées, ce qui est perceptible sur la langue, la surface des joues, des gencives, du palais adjacent aux dents (le vagin et le rectum sont également colorés).

Si nous parlons d'hypocorticisme primaire auto-immun, les zones dépigmentées apparaissent souvent sur le fond des zones sombres - taches de vitiligo.

L'insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire survient sans tacher la peau et les muqueuses.

Perte de poids

En raison d'un manque prononcé de nutriments, le poids d'une personne diminue: d'un degré modéré (3-5 kg) à une condition appelée malnutrition (une carence de 15 kilogrammes ou plus).

Troubles du comportement

L'insuffisance surrénalienne primaire chronique est caractérisée par:

  • irritabilité;
  • apathie;
  • faiblesse musculaire sévère - jusqu'à la perte complète de la capacité de travail;
  • troubles dépressifs.

Désordres digestifs

L'hypocorticisme chronique primaire est caractérisé par:

  • diminution de l'appétit;
  • la nausée;
  • la douleur dans l'abdomen, qui n'a pas d'emplacement clair, «erre»;
  • anorexie;
  • vomissements sans maux de tête ni nausées antérieures;
  • constipation et diarrhée alternent.

Pression artérielle

L'insuffisance surrénalienne primaire chronique peut déjà être suspectée par le fait que la pression augmentée ou précédemment normale a progressivement diminué. Maintenant, une personne - avec un état de santé relativement normal - mesure ses chiffres de 5 à 10 mm Hg. en dessous de ce qui a été enregistré plus tôt.

Autres symptômes

Pour les lésions chroniques du cortex surrénalien, une dépendance aux aliments salés est caractéristique. Et sur un estomac vide, une faiblesse se produit, les tremblements musculaires qui passent après avoir mangé sont le signe d'une diminution de la glycémie.

Avec l'hypocorticisme secondaire, il n'y a pas de dépendance au sel, mais après avoir mangé, après quelques heures, des crises de faiblesse et des tremblements se développent.

Symptômes de crise d'Addison

Une insuffisance surrénalienne aiguë chez les enfants de moins de 3 ans peut survenir en raison de facteurs externes même apparemment insignifiants: ARVI, infection intestinale, stress, vaccinations. Il se développe immédiatement après l'accouchement, s'ils sont passés avec une hypoxie fœtale ou si le bébé est né d'une présentation par le siège. Cela est dû au fait que le tissu surrénalien de ces bébés n'est pas encore assez mature..

L'hypercortisolisme aigu se produit lorsque:

  • infection à méningocoque (elle se développe souvent chez les enfants, alors que les adultes sont souvent simplement porteurs de la bactérie du méningocoque nasopharyngé);
  • thrombose de la veine surrénale;
  • infections: listériose, infection à cytomégalovirus, toxoplasmose, diphtérie;
  • enlever une partie de la glande surrénale;
  • arrêt brutal des glucocorticoïdes synthétiques.

Un hypocorticisme aigu peut se développer sans aucun symptôme préalable. Son apparence est attestée par:

  • pâleur vive;
  • faiblesse - à un état de prostration;
  • palpitations;
  • vomissement;
  • douleur abdominale non localisée;
  • selles molles fréquentes;
  • diminution de la quantité d'urine;
  • la peau devient "marbrée", le bout des doigts devient bleu;
  • il peut y avoir des convulsions;
  • si la cause est une infection méningococcique, une éruption cutanée brun-noir apparaît sur la peau qui ne disparaît pas lorsqu'elle est pressée avec un verre ou un verre transparent.

Si vous ne fournissez pas d'aide à temps, un coma survient, ce qui peut être fatal..

Comment le diagnostic est-il posé

Pour déterminer quelle insuffisance surrénalienne est en question - primaire, secondaire ou tertiaire, effectuez:

  • Échographie des glandes surrénales, qui peuvent ne pas montrer du tout l'organe, même s'il y a un processus tuberculeux ou tumoral. Dans ce cas, une tomodensitométrie des glandes surrénales est également effectuée;
  • IRM du cerveau avec examen ciblé de l'hypothalamus et de l'hypophyse.

Mais le diagnostic principal de la maladie est le laboratoire. Afin de savoir quelle déficience hormonale est apparue et à quel point elle est prononcée, les éléments suivants sont étudiés:

  • le niveau de cortisol dans le sang: il est réduit dans tout type de carence;
  • 17-OCS et 17-KC dans les urines collectées par jour: ces métabolites du cortisol sont également réduits dans les types d'hypocorticisme primaire et secondaire;
  • ACTH dans le sang: il diminue avec l'insuffisance secondaire-tertiaire, augmente - avec les maladies des reins eux-mêmes;
  • détermination de l'aldostérone dans le sang: à quel point elle est réduite;
  • des formes latentes d'hypocorticisme sont révélées par un test de stimulation à l'ACTH: le cortisol initial est déterminé, ainsi qu'une demi-heure et une heure après l'introduction de l'ACTH synthétique. Si le niveau de cortisol a augmenté de moins de 550 nmol / l, il y a une insuffisance surrénalienne. Normalement, le niveau de cortisol augmente de 4 à 6 fois. Le test est effectué à un certain moment - à 8h00, lorsqu'il y a un pic naturel de l'activité des hormones étudiées.

Le diagnostic est établi. Vous devez maintenant déterminer combien le métabolisme des électrolytes, des protéines, des glucides et des lipides a souffert, combien la défense immunitaire a été réduite. Pour cela, un test sanguin général est effectué, le sodium, le potassium, le calcium, les protéines et ses fractions, le glucose sont dosés dans le sang veineux; un lipidogramme est réalisé. Un électrocardiogramme est nécessairement effectué - c'est ainsi que vous pouvez juger de la réaction du cœur à une modification de la composition électrolytique du sang.

Thérapie

Le traitement consiste en l'introduction d'hormones synthétiques - celles dont le déficit s'est formé, à la dose calculée. Il s'agit presque toujours de glucocorticoïdes, qui sont choisis en fonction de leur activité minéralocorticoïde, de la durée d'action et de la gravité des effets secondaires:

Une drogueCombien de temps ça marche (heures)Dosage quotidien (en milligrammes par mètre carré de surface corporelle)Activité glucocorticoïdeActivité minéralocorticoïdeSuppression de la synthèse d'ACTH
Hydrocortisone8-1210-1211Modérément
Cortisone8-1212-150,81Modérément
Prednisolone18-362-340,5Moyenne
Dexaméthasone36-540,3-0,4trente0,05Fort
Fludrocortisone18-360,05-0,2 mg / jourquinze150Ne supprime pas

2/3 de la dose requise est pris le matin, à 10h00, 1/3 - dans la journée.

Habituellement, avec un degré léger, seule la cortisone est prescrite, si le déficit hormonal est plus prononcé, une combinaison de prednisolone, de cortisone et de fludrocortisone est nécessaire.

Le dernier médicament du tableau - la fludrocortisone - est un analogue de l'aldostérone minéralocorticoïde. Il est toujours utilisé, même avec une insuffisance minéralocorticoïde minime, sans compter l'activité minéralocorticoïde des glucocorticoïdes. Après tout, si vous ne buvez que des glucocorticostéroïdes, les jeunes enfants commenceront à prendre du poids insuffisant, à retarder le développement psychomoteur, à la déshydratation, ce qui peut entraîner l'accumulation d'une dose létale de potassium dans le corps. Chez les adolescents et les adultes, le traitement par glucocorticoïdes uniquement peut non seulement entraîner une détérioration du bien-être, mais augmente également le risque de développer des crises de gaspillage de sel.

La nomination de glucocorticoïdes seuls, et oh, seulement au début de la maladie, n'est justifiée que par une insuffisance auto-immune et une adrénoleucodystrophie.

Le fait qu'une quantité suffisante de Fludrocortisone a été prescrite est attesté par:

  • diminution du sodium dans le sang;
  • augmentation de la concentration de potassium;
  • augmentation de l'activité de la rénine dans le sang.

Si un œdème apparaît (surtout sur le visage), la pression artérielle augmente, le sommeil devient agité et un mal de tête fait mal, et en laboratoire il y a peu de potassium et beaucoup de sodium, cela indique une surdose de Fludrocortisone, c'est pourquoi il est nécessaire de réduire sa dose, mais pas du tout d'annuler.

Augmentez la dose de fludrocortisone lorsque vous vivez dans un climat chaud (car une personne perdra beaucoup de sueur et avec elle du sodium), pendant la grossesse - à partir du deuxième trimestre.

Si une personne souffrant d'insuffisance surrénalienne développe une maladie infectieuse accompagnée de fièvre ou doit subir une manipulation ou une intervention chirurgicale traumatique, afin d'éviter le développement d'une crise d'Addison, elle doit augmenter la posologie du glucocorticoïde pris 3 à 5 fois. Les minéralocorticoïdes ne sont pas corrigés dans ce cas..

La surveillance de l'efficacité du traitement est effectuée d'abord tous les mois (avec la détermination obligatoire des taux d'hormones et d'électrolytes dans le sang), puis - une fois tous les 2-3 mois. En cas d'insuffisance surrénalienne, la situation est telle qu'il vaut mieux dépasser la dose de glucocorticoïdes de 1 à 2 jours que d'augmenter le risque de développer une insuffisance aiguë.

Traitement de l'insuffisance surrénalienne aiguë

La crise se développe le plus souvent en l'absence d'augmentation de la posologie du médicament dans le contexte d'une maladie infectieuse, lorsqu'un glucocorticoïde est oublié ou lorsqu'il est volontairement annulé.

Cette condition est traitée dans l'unité de soins intensifs. Le traitement comprend:

  1. administration intraveineuse d'une grande quantité de solutions de chlorure de sodium et de glucose - pour corriger les perturbations hydroélectrolytiques. Une glycémie suffisante doit être administrée et le sodium et le potassium sanguins sont surveillés en permanence tout au long de la perfusion;
  2. remplacement de la carence en glucocorticoïdes qui en résulte par administration intramusculaire et intraveineuse de médicaments synthétiques. Commencez par la prednisolone à une dose de 2,5 à 7 mg / kg de poids corporel. Il est administré par goutte à goutte ou par jet intraveineux. Dès que les phénomènes de choc sont arrêtés, ce médicament peut être administré par voie intramusculaire;
  3. avec une diminution prononcée de la pression artérielle, des médicaments vasopresseurs sont administrés: Dobutamine, Dopamine, Mezaton, Adrénaline;
  4. traitement de la maladie à l'origine de la crise. Ainsi, en cas de pathologie infectieuse, des agents antiviraux, antifongiques ou antibactériens sont prescrits, en cas de pathologie chirurgicale - après stabilisation de l'état, l'intervention nécessaire est effectuée.

Une fois la pression artérielle, les taux de potassium et de sodium normalisés, le patient peut passer aux comprimés de glucocorticoïdes et la dose précédente de minéralocorticoïdes peut être retournée. Après cela, le patient est transféré à la division générale.

Pronostic d'échec chronique

Si vous commencez à traiter la maladie à temps et de manière adéquate, ne sautez pas de prise de médicaments et augmentez leur dosage avec le développement de maladies infectieuses ou la nécessité d'interventions chirurgicales planifiées ou d'urgence, le pronostic est relativement favorable..

Maladie chez les enfants

L'insuffisance surrénalienne chez les enfants survient le plus souvent comme un processus secondaire. Si un hypocorticisme primaire se développe, cela est dû à:

  • lésions auto-immunes des glandes surrénales (le plus souvent, elles sont associées à un diabète sucré, à une insuffisance thyroïdienne et parathyroïdienne). Lance le thé après seulement 5 ans;
  • hémorragies dans les glandes surrénales dues à un accouchement sévère, septicémie, y compris à méningocoque. La condition causée par l'accouchement se développe immédiatement après la naissance. La méningcoccémie est la plus dangereuse pour les enfants de moins de 5 ans;
  • hypoplasie congénitale du cortex surrénalien. Le début de la maladie est dans le premier mois de la vie;
  • adrénoleucodystrophie. Les premiers signes apparaissent après 3 ans. Il s'agit généralement de maux de tête, de nausées, de faiblesse, de troubles auditifs ou visuels. La maladie est dangereuse car, dans le contexte des symptômes ci-dessus (ils parlent de lésions cérébrales), l'insuffisance surrénalienne n'est pas perceptible et peut être manquée;
  • dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, qui se manifeste non seulement par des symptômes d'insuffisance surrénalienne chronique, mais également par un développement sexuel prématuré chez les garçons et chez les filles - par un faux hermaphrodisme. Le début de cette pathologie est dans le premier mois de la vie;
  • insuffisance glucocorticoïde familiale. Cette maladie ne se manifeste que par l'hypocorticisme, ses signes apparaissent déjà dans le premier mois de la vie;
  • Syndrome de Smith-Lemli-Opitz. Ici, en plus de l'insuffisance surrénale, il y a un petit volume du crâne, des malformations des organes génitaux. Ces enfants sont à la traîne dans le développement psychomoteur. La pathologie fait ses débuts dans la première année de vie;
  • Syndrome de Kearns-Sayre, qui présentera également des symptômes oculaires (vision trouble due à une faiblesse des muscles oculaires), une faiblesse et un développement retardé des muscles striés. Les débuts de la pathologie - après 5 ans,
  • rarement - tuberculose, qui peut faire ses débuts à tout âge.

Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chronique chez les enfants sont:

  • pigmentation brune des cicatrices, des plis cutanés, des gencives;
  • somnolence;
  • vomissements déraisonnables;
  • amour de la nourriture salée.

Avec le développement d'une maladie aiguë, l'enfant développe généralement de la diarrhée, des vomissements et des douleurs abdominales. Il perd beaucoup de liquide, ses membres deviennent rapidement froids et deviennent bleuâtres. Le bébé perd connaissance ou devient extrêmement somnolent; des convulsions peuvent se développer.

Le diagnostic de la maladie chez l'enfant ne diffère pas de celui de l'adulte: une étude du taux de cortisol, d'aldostérone et d'ACTH, de 17-corticostéroïdes dans l'urine et de l'activité rénine plasmatique. Les paramètres électrolytiques et biochimiques sont nécessairement déterminés.

Le traitement est généralement avec de l'hydrocortisone. Sa posologie quotidienne initiale est de 10 à 12 mg par mètre carré de surface corporelle, elle est divisée en trois doses égales et prise à 7h00, 14h00 et 21h00. Si l'enfant a plus de 14 ans et a atteint la croissance finale, au lieu de l'hydrocortisone, la prednisolone ou la dexaméthasone peuvent être utilisées, qui peuvent être prises une fois par jour. Dans la plupart des cas, le traitement par Fludrocortisone est indiqué sous le contrôle des électrolytes et de l'activité rénine dans le sang..

L'insuffisance surrénalienne aiguë nécessite un appel d'urgence à l'ambulance, qui commencera l'administration de solutions de chlorure de sodium et de glucose à 5% (chez les enfants, le rapport de ces solutions est de 1: 1). 5-7,5 mg / kg d'hydrocortisone hydrosoluble sont injectés par voie intraveineuse; à basse pression, une goutte ou une injection microjet d'amines vasopresseurs (dopamine, dobutamine) est connectée. La thérapie de la maladie qui a causé la crise est en cours.

L'enfant est transféré à la division générale des soins intensifs uniquement avec un soulagement complet des symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë.

Maladie d'Addison (insuffisance du cortex surrénalien). Causes, symptômes, diagnostics modernes et traitement efficace de la maladie.

Anatomie et physiologie des glandes surrénales

Causes de la maladie d'Addison

Dans la maladie d'Addison, la régulation de la production d'hormones par le cortex surrénalien est perturbée. Malgré la concentration élevée d'hormone adrénocorticotrope, le cortex surrénal ne fonctionne pas pleinement. Il y a une diminution progressive dans le sang de toutes les hormones du cortex surrénalien et principalement des glucocorticoïdes.

  1. Des études récentes montrent que les lésions auto-immunes des glandes surrénales sont à l'origine de cette pathologie. Le terme dommage auto-immun vient du fait que des cellules protectrices spécifiques (anticorps) infectent les propres tissus de l'organisme, dans ce cas, elles sont dirigées vers le cortex surrénalien. L'apparition des anticorps est encore inconnue, mais la prédisposition génétique joue un rôle dans le développement de la maladie. Il est à noter que la maladie est héritée des parents aux enfants.
  2. Un autre facteur influençant le développement de cette pathologie est la défaite des glandes surrénales par le processus tuberculeux. Une caractéristique distinctive est la destruction complète des glandes surrénales, y compris sa moelle épinière. Le processus tuberculeux dans les glandes surrénales est beaucoup moins fréquent et affecte généralement non seulement les glandes surrénales, mais également d'autres organes et systèmes, en particulier le système respiratoire..
  3. Le troisième groupe de facteurs est rare, mais pour identifier la cause de la maladie et prescrire correctement le traitement, vous devez les connaître. Ce groupe comprend:
  • Insuffisance du cortex surrénalien causée par la chirurgie (ablation des glandes surrénales).
  • Traitement médicamenteux inapproprié. Lors de la prise prolongée de substances médicamenteuses bloquant la synthèse des hormones du cortex surrénalien (cyproheptadine, aminoglutéthimide).
  • Tumeurs cancéreuses, des glandes surrénales elles-mêmes, ou transportées par la circulation sanguine à partir d'autres organes (métastases).
  • Maladies chroniques spécifiques de nature inflammatoire, telles que l'amylose, les rhumatismes, la blastomycose et autres.

Symptômes de la maladie d'Addison

Sur la base du fait que les hormones du cortex surrénalien affectent tous les types de métabolisme, les symptômes cliniques de la maladie sont nombreux et variés. Dans la maladie d'Addison, tous les types d'hormones du cortex surrénalien font défaut, mais les symptômes dominants se manifestent principalement par un manque de glucocorticoïdes.
L'apparence du patient dépend en grande partie du degré de déficit en hormone corticale surrénalienne. Une telle personne est généralement mince, l'expression sur son visage souffre.

Du côté de la peau et des muqueuses, des changements importants sont visibles. La peau est pâle, amincie, à élasticité réduite. L'apparition de pigmentation (assombrissement) est caractéristique, d'abord dans les zones ouvertes du corps, puis dans les plis de la peau. La pigmentation augmente aux endroits où elle existe normalement: aréole, périnée, lèvres.

Ce symptôme est dû au fait que dans la maladie d'Addison, une grande quantité d'hormone adrénocorticotrope est libérée, ce qui stimule normalement les glandes surrénales. Et comme cette hormone a une structure similaire à celle de l'hormone mélanostimulante (elle améliore la pigmentation des cellules spéciales de la peau - les mélanocytes), avec son excès, la peau devient brun foncé ou brune. Des taches brunes peuvent également être trouvées sur la surface interne des joues et des gencives..

Les violations du système cardiovasculaire se manifestent:

  • Diminution de la force et de la fréquence cardiaque. Si la maladie survient dans l'enfance, le cœur accuse un retard important dans son développement, jusqu'à l'apparition d'une insuffisance cardiovasculaire, avec l'apparition d'un œdème sur les membres inférieurs, une peau pâle et froide et d'autres symptômes accompagnés d'une circulation sanguine insuffisante.
  • Il existe également des irrégularités dans le rythme des contractions cardiaques. Il y a un échec dans la transmission des impulsions nerveuses qui stimulent la contraction du muscle cardiaque. Ces symptômes sont associés à l'accumulation d'ions potassium dans le sang et les cellules myocardiques, tandis que les ions sodium sont excrétés dans l'urine. Un déséquilibre de ces éléments essentiels conduit non seulement à une perturbation du rythme cardiaque, mais également à une perturbation de la transmission nerveuse dans d'autres organes..
  • Réduit la pression artérielle. Cela se produit pour plusieurs raisons. Avec une excrétion accrue des ions sodium dans l'urine, l'eau quitte respectivement le corps et le lit vasculaire. En plus de faibles contractions cardiaques, le tonus vasculaire diminue et la pression artérielle diminue.
Troubles du système reproducteur
Les hormones sexuelles sont également sécrétées dans le cortex surrénalien, ce qui affecte le développement des organes génitaux. Stimule la libido et affecte également la fonction menstruelle chez les femmes.
  • En cas de manque d'oestrogène, le flux menstruel mensuel s'arrête, la peau devient sèche et son élasticité diminue. Peu à peu, la racine des cheveux dans la région pubienne, les aisselles sont liées.
  • Avec un manque de testostérone chez les hommes, l'impuissance se produit et le désir sexuel (libido) diminue.
Problèmes gastro-intestinaux
Un métabolisme réduit conduit à une fonction insuffisante des glandes sécrétoires de l'estomac et des intestins. Il y a une atrophie progressive (mourant) des villosités de la muqueuse intestinale, à travers laquelle les nutriments sont absorbés. Maladies telles que:
  • Gastrite hypoacide - inflammation de la muqueuse gastrique avec diminution de la production d'acide chlorhydrique et de pepsine nécessaires à la digestion des aliments.
  • Ulcères de l'estomac et du duodénum. Les glucocorticoïdes jouent un rôle essentiel dans le soutien de la nutrition et la fonction protectrice des muqueuses contre l'influence de facteurs agressifs.
  • Nausées, vomissements, diarrhée - tous ces symptômes sont des symptômes de déficit hormonal surrénalien à long terme.

Diagnostiquer la maladie d'Addison

Pour diagnostiquer l'insuffisance du cortex surrénalien, des tests de laboratoire sont principalement utilisés, ainsi que des tests de diagnostic spéciaux.

Des études instrumentales sont nécessaires pour identifier le degré de modification des glandes surrénales au cours d'un long cours du processus pathologique.

Tests de laboratoire
Analyse sanguine générale
En raison de l'épaississement du sang, un indicateur tel que l'hématocrite augmente..
L'hématocrite est le rapport entre les cellules sanguines (érythrocytes, leucocytes) et sa partie liquide (plasma). La norme pour les hommes est de 40 à 45%, pour les femmes de 36 à 42%.
En raison du fait que seul le cortex surrénalien est affecté, il y aura une diminution de la numération globulaire en laboratoire:
Cortisol - normal (jusqu'à 16 ans - 83-580 / Plus de 16 ans 138-635 nml / l.)
Aldostérone - la norme (100-400 pmol / l. Ou 4-15ng / ml.)
Testostérone - la norme pour les femmes est de 0,07 à 0,65 ng / ml. Pour les hommes est de 3 à 12 ng / ml.
L'hormone adrénocorticotrope (ACTH) devient supérieure à la normale.
Les valeurs normales varient en fonction de l'heure de la journée. Les niveaux d'ACTH sont les plus élevés le matin.

  • A 8h00 moins de 22 pmol / l,
  • À 22 h moins de 6 pmol / l
Un test sanguin biochimique montre la concentration d'ions
Sodium - la concentration diminue à un taux de 135-152 mmol / l.
Potassium - augmente. Norme 3,6-6,3 mmol / l.
Analyse d'urine générale
  • Dans l'urine, les produits du métabolisme de la testostérone sont examinés - 17 cétostéroïdes (17KS), dont la concentration diminue. Niveau normal
  • Filles 7,20 ± 0,1 1
  • Garçons 7,0 ± 0,13
  • De même, les produits métaboliques des glucocorticoïdes diminuent 17 oxykétostéroïdes (17-OCS), avec une norme de 5,2 à 13,2 μmol / jour.
Tests diagnostiques
À l'aide de tests de diagnostic, le niveau auquel la fonction des organes endocriniens est altérée est déterminé. En d'autres termes, ils découvrent quel organe endocrinien est le plus touché.
Si le processus pathologique ne concerne que les glandes surrénales et les organes endocriniens centraux - l'hypothalamus et la glande pituitaire sont normaux, seule une diminution de la concentration d'hormones du cortex surrénalien sera détectée et les substances hormonalement actives produites par l'hypothalamus et l'hypophyse augmenteront.

Test Synacthen - Dépôt
Sinakten est un analogue synthétique de l'hormone adrénocorticotrope. Sous son influence, la sécrétion de cortisol devrait augmenter, mais en réalité cela ne se produit pas, car les glandes surrénales ne répondent pas aux influences stimulantes. En conséquence, les produits métaboliques des hormones du cortex surrénalien ci-dessus dans l'urine (17-ACS, 17-AC) seront également au même niveau.

Test utilisant l'hormone adrénocorticotrope (ACTH).
L'ACTH est une hormone hypophysaire qui stimule la synthèse des hormones par le cortex surrénalien. Normalement, la concentration de cortisol et d'aldostérone devrait augmenter de 2 fois dans les 30 minutes suivant l'administration d'ACTH. Dans la maladie d'Addison, le niveau de ces hormones reste au même niveau..

Les méthodes de diagnostic instrumentales comprennent:

Électrocardiogramme
Les données électrocardiographiques montrent des changements dans le travail du cœur, qui se produisent à la suite de violations du métabolisme eau-sel et électrolyte.

Tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM).
Ils sont utilisés avec succès dans la pratique médicale moderne pour identifier les changements pathologiques caractéristiques..

  • Avec un processus tuberculeux - les glandes surrénales augmentent en taille et les dépôts de sels de calcium dans les zones touchées sont clairement visibles.
  • Avec un processus auto-immun - les glandes surrénales sont clairement réduites en taille.
Radiographie des os du crâne
Réalisé dans les cas où les troubles primaires se situent au niveau de l'hypophyse ou de l'hypothalamus.
Les rayons X sont dirigés vers la zone où se trouve la selle turque, où se trouve la glande pituitaire. Si à ce niveau il y a un processus pathologique (tumeur, hémorragie), les images radiographiques révèlent clairement des changements caractéristiques sous la forme d'un assombrissement ou d'une illumination de cette zone.
Le diagnostic est posé sur la base du tableau clinique caractéristique de la maladie, en combinaison avec des données de laboratoire, ainsi qu'avec les résultats de méthodes de recherche instrumentales. La combinaison de tous les indicateurs vous permettra de distinguer les maladies présentant des symptômes similaires et de diagnostiquer correctement.

Traitement et prévention de la maladie d'Addison

Le traitement de la maladie d'Addison comporte plusieurs éléments. L'approche correcte et l'utilisation rationnelle des méthodes de traitement actuellement existantes éviteront l'apparition de divers types de complications et amélioreront également considérablement l'état du patient..

Le traitement complexe utilise une alimentation riche en nutriments, qui contient beaucoup de protéines, de graisses et de glucides. Les vitamines du groupe C (pommes, oignons, choux, etc.), du groupe B (haricots, jaune d'oeuf, foie, carottes et bien d'autres) jouent un rôle très important dans le maintien d'un métabolisme normal.

Compte tenu du fait que le manque d'aldostérone entraîne une accumulation d'ions potassium dans l'organisme, il est nécessaire de limiter les aliments riches en cet oligo-élément. Ces produits comprennent: bananes, pois, pommes de terre, noix.

En plus des glandes surrénales, le corps ne produit pas de glucocorticoïdes (cortisol), de minéralocorticoïdes (aldostérone) et d'autres hormones qui y sont synthétisées. Par conséquent, le traitement principal consiste en la nomination d'un traitement de substitution, de glucocorticoïdes ou de minéralocorticoïdes d'origine synthétique..

La cortisone est un glucocorticostéroïde largement utilisé dans le traitement de l'insuffisance surrénale.

Dans chaque cas spécifique, l'endocrinologue détermine la dose requise du médicament. Il reste à noter certaines caractéristiques lors de la prise d'hormones glucocorticoïdes:

  • La quantité de médicament prise doit être approximativement égale au niveau physiologique de ses propres hormones produites dans un corps sain.
  • Commencez à prendre avec de plus petites doses, en augmentant progressivement la quantité de médicament, jusqu'à ce que la normalisation de l'état des organes et des systèmes soit atteinte.
  • Le médicament prescrit est pris par ordre décroissant. Cela signifie que la dose la plus élevée sera le matin, légèrement inférieure l'après-midi et très faible le soir. L'explication est simple: normalement, l'activité du cortex surrénalien est la plus observée tôt le matin, puis elle diminue progressivement et atteint un minimum le soir.
  • Dans les crises aiguës d'insuffisance surrénalienne, les hormones sont injectées directement dans la circulation sanguine (muscles ou veines). Avec tension nerveuse, stress, augmentez la quantité de dose administrée.
Le traitement symptomatique comprend:
  • Normalisation de l'équilibre électrolytique perturbé et reconstitution du volume perdu de liquide, par administration intraveineuse d'une solution saline de chlorure de sodium.
  • En cas de concentration réduite de glucose dans le sang, l'administration d'une solution de glucose à 5% est prescrite.
En parallèle du traitement, il est nécessaire de surveiller:
  • Le poids corporel du patient
  • Niveau de pression artérielle
  • Concentration de 17-KS et 17-OCS dans l'urine
Si l'insuffisance du cortex surrénalien est causée par une infection tuberculeuse, des médicaments antituberculeux (streptomycine, isoniazide) sont prescrits. Dans de tels cas, l'endocrinologue, avec le phthisiatre, prend une décision sur les médicaments prescrits et, ensemble, ils surveillent le déroulement du traitement et l'état du patient..

Les mesures préventives sont réduites à une détection précoce et à un traitement efficace des maladies conduisant au développement d'une insuffisance surrénalienne. Ces pathologies comprennent: la tuberculose, diverses maladies auto-immunes d'autres organes.

Il est interdit aux patients atteints de la maladie d'Addison de s'engager dans un travail physique intense, ainsi que d'éviter le stress mental.

Insuffisance surrénale (hypocorticisme) - symptômes et traitement

Qu'est-ce que l'insuffisance surrénalienne (hypocorticisme)? Nous analyserons les causes d'occurrence, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l'article du Dr Zotova Yu.A., endocrinologue avec 23 ans d'expérience.

Définition de la maladie. Causes de la maladie

L'insuffisance surrénalienne, ou hypocorticisme, est une maladie endocrinienne sévère dans laquelle l'organisme manque d'hormones corticosurrénales [1] [7]. Il se développe progressivement sur plusieurs mois voire années, aggrave la santé, se déguise en syndrome de fatigue chronique et autres maladies graves, ce qui complique grandement son diagnostic.

Les glandes surrénales sont les glandes endocrines. Leur partie interne (cerveau) produit l'hormone adrénaline, qui mobilise toutes les défenses de l'organisme. La partie externe des glandes surrénales - le cortex - produit des corticostéroïdes:

  • cortisol - régule les réserves d'énergie du corps (glucose, protéines, graisses), aide une personne à lutter contre le stress et les infections, donne force et énergie;
  • aldostérone - contrôle que le corps a autant d'eau, de potassium et de sodium que nécessaire pour le bon fonctionnement du cœur, des reins et d'autres organes, maintient une pression artérielle normale;
  • androgènes - affectent le développement sexuel, la libido, le métabolisme, l'humeur, la mémoire, la pensée (la capacité de concentrer et de maintenir l'attention, d'atteindre les objectifs, la tendance aux conflits et à l'irritation), déterminer la structure du corps, la force musculaire et la densité osseuse.

En fonction du niveau de dommage, on distingue une insuffisance primaire (maladie d'Addison), dans laquelle le travail de la glande surrénale elle-même est perturbé, ainsi que secondaire et tertiaire, dans lequel le contrôle des glandes surrénales à travers l'hypophyse et l'hypothalamus est perturbé [1] [2] [8].

Causes de l'insuffisance surrénalienne primaire:

1. Développement des glandes surrénales:

  • hypoplasie congénitale des surrénales (sous-développement) - une pathologie héréditaire rare qui survient chez les garçons; se manifestant par une insuffisance surrénalienne primaire et un hypogonadisme secondaire - une violation du développement sexuel;
  • Syndrome de résistance à l'ACTH - immunité des récepteurs aux effets de l'ACTH; se manifestant par au moins trois maladies: l’insuffisance glucocorticoïde familiale des premier et deuxième types, ainsi que le syndrome d’Allgrove [2].

2. Destruction des glandes surrénales (destruction):

  • destruction auto-immune du cortex surrénalien - 85% de tous les cas de destruction; souvent associé à des lésions d'autres glandes endocrines et organes non endocriniens (syndromes polyglandulaires auto-immunes);
  • infections bactériennes, virales et fongiques - tuberculose, blastomycose, histoplasmose, infection à méningocoque, infection par le VIH, syphilis, septicémie;
  • hémorragie dans les glandes surrénales;
  • défaite des glandes surrénales par des métastases - plus fréquente dans le cancer des bronches et du sein;
  • complication après ablation des glandes surrénales en rapport avec la maladie d'Itsenko-Cushing et d'autres maladies, ainsi qu'avec l'utilisation de divers médicaments: anticoagulants, bloqueurs de la stéroïdogenèse dans les glandes surrénales (aminoglutéthimide, chloditan, kétoconazole), barbituriques, spironolactone [1] [2] [2] ];
  • amylose - une maladie dans laquelle l'amyloïde (un complexe complexe protéine-polysaccharide) se dépose dans les tissus; conduit à une atrophie, une sclérose et une défaillance de divers organes, y compris les glandes surrénales;
  • hémochromatose - une maladie génétique, accompagnée d'une violation du métabolisme du fer, qui s'accumule en excès dans le foie, le cœur, le pancréas et l'hypophyse;
  • adrénoleucodystrophie - une maladie génétique rare résultant d'une mutation du gène ALD; conduit à une insuffisance surrénalienne, un hypogonadisme (altération du développement sexuel) et une démyélinisation progressive de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière [2].

3. Troubles de la stéroïdogenèse (formation de stéroïdes):

  • violation de la biosynthèse du cholestérol - syndrome de Smith-Lemli-Opitz;
  • dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien;
  • maladies mitochondriales [2].

Causes d'insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire:

1. Hypocorticisme secondaire congénital.

2. Destruction des structures hypothalamo-hypophysaires:

  • tumeurs de l'hypophyse et de l'hypothalamus - craniopharyngiomes, germinomes, etc.
  • lésion cérébrale traumatique;
  • processus infiltrants-granulomateux dans l'hypophyse (syphilis, sarcoïdose) ou une lésion infectieuse;
  • chirurgie, telle que l'ablation d'une tumeur pituitaire;
  • irradiation de la tête (glande pituitaire et hypothalamus);
  • maladies vasculaires - anévrysme de l'artère carotide, hémorragie dans l'hypophyse.

3. Complication due au traitement à long terme de diverses maladies avec l'utilisation de glucocorticoïdes et leur arrêt brutal [1] [2] [8].

L'hypocorticisme peut se développer à tout âge. Chaque année, un échec primaire est observé dans environ 4 cas pour 100 000 habitants [12].

La cause la plus fréquente d'insuffisance surrénale aiguë chez les nouveau-nés est l'hémorragie surrénalienne due à une hypoxie ou à une septicémie. Avec un développement altéré des glandes surrénales, toutes les formes de stéroïdogenèse altérée et de pseudoaldostéronisme, les symptômes de la maladie apparaissent peu après la naissance. Ils sont associés à une perte de sel, c'est-à-dire à un manque de minéralocorticoïdes. Dans le même temps, les nouveau-nés ont des vomissements indomptables «fontaine», les enfants perdent rapidement du poids, ils développent une déshydratation, ce qui peut entraîner un collapsus vasculaire - une forte baisse de la pression artérielle [2].

Au cours de la période néonatale et à un jeune âge, la première place parmi les causes de l'hypocorticisme est occupée par diverses formes de troubles congénitaux du cortex surrénalien chez les enfants des deux sexes et une hypoplasie surrénalienne congénitale chez les garçons. Chez les enfants plus âgés, comme chez les adultes, les causes les plus fréquentes sont le syndrome polyglandulaire auto-immun et l'adrénoleucodystrophie. La proportion de lésions auto-immunes, infectieuses et métastatiques des glandes surrénales augmente avec l'âge [2].

Chez les enfants plus âgés, le principal déclencheur de l'insuffisance surrénale est la destruction des glandes surrénales. Les symptômes apparaissent avec une destruction significative du tissu glandulaire (seulement après la destruction de plus de 90% de toutes les cellules) et ne diffèrent pratiquement pas des manifestations de la maladie chez les adultes [1] [2].

Symptômes d'insuffisance surrénale

Certains des symptômes de l'insuffisance se déguisent en syndrome de fatigue chronique: fatigue inexpliquée, manque de vigueur le matin. Une personne commence à tolérer un effort physique pire, la santé s'améliore en position horizontale. L'asthénie s'accompagne d'irritabilité, d'intolérance, de problèmes de mémoire.

En raison d'un dérèglement et d'une synthèse accrue de la mélanine, une hyperpigmentation apparaît - les zones de la peau et des muqueuses s'assombrissent. Cela se produit dans les endroits de friction de la peau, les plis cutanés, dans les cicatrices postopératoires, autour de l'aréole des glandes mammaires (mammaires), de l'anus, sur la muqueuse buccale [12].

Le travail du tractus gastro-intestinal est perturbé: l'appétit diminue jusqu'à une absence complète, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales se produisent. La perte de poids est associée à un manque d'appétit, une altération de l'absorption intestinale, une déshydratation.

Une diminution de la pression artérielle s'accompagne de vertiges et d'évanouissements. Chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle, la pression artérielle peut être normale ou élevée [2] [10].

L'hypoglycémie - une diminution de la glycémie - s'accompagne de faim, de faiblesse musculaire, de transpiration et d'étourdissements. Plus souvent observé lorsqu'une personne a faim, c'est-à-dire à jeun [2].

Avec une carence en androgènes surrénaliens chez la femme, la libido diminue, la croissance des cheveux dans l'aisselle se fait rare.

Une diminution de la production de glucocorticoïdes affecte négativement l'état du système immunitaire, par conséquent, les patients ont une diminution de l'immunité et une forte sensibilité aux maladies infectieuses [8].

Les symptômes de l'hypocorticisme secondaire et tertiaire diffèrent du primaire en l'absence d'hyperpigmentation (car le taux d'ACTH est toujours faible) et des symptômes de perte de sel (car il n'y a pas de carence en minéralocorticoïde) [1] [2] [8] [13].

Dans une situation de stress, d'infection aiguë, de chirurgie, le besoin du corps en hormones du cortex surrénalien augmente considérablement.Par conséquent, dans de tels cas, la condition peut s'aggraver considérablement en raison de la décompensation de l'insuffisance surrénale, une perturbation des glandes surrénales mettant la vie en danger, dans laquelle le corps a épuisé ses mécanismes d'adaptation. L'attention est attirée sur une fatigue anormalement rapide et une fatigue excessive, des étourdissements, une pression artérielle très basse, des envies d'aliments salés, un manque d'appétit, des nausées, des vomissements, de la diarrhée (diarrhée), des douleurs abdominales, une faiblesse musculaire, une perte de poids sans raison apparente, une baisse de l'humeur.

Pathogenèse de l'insuffisance surrénale

À la suite de processus qui détruisent le cortex surrénalien, la formation de glucocorticoïdes, de minéralocorticoïdes et d'androgènes est perturbée, ce qui entraîne progressivement une carence hormonale et l'apparition de symptômes de la maladie [12].

Les gluco- et minéralocorticoïdes sont impliqués dans le métabolisme des protéines, des glucides, des graisses et de l'eau et des électrolytes. Par conséquent, en l'absence de ceux-ci, ces processus sont perturbés et la pression artérielle diminue..

Le cortisol est impliqué dans le métabolisme des glucides et est un antagoniste de l'insuline. En raison de son manque, la production de glycogène dans le foie diminue, ainsi que la synthèse de glucose, les tissus périphériques deviennent plus sensibles à l’insuline, le taux de glucose dans le sang diminue et l’hypoglycémie se développe [2].

Une carence en aldostérone, un minéralocorticoïde naturel, provoque de graves troubles cardiovasculaires dus à une diminution de la réabsorption (réabsorption) de Na + dans les reins. À cet égard, le volume de sang circulant diminue et la pression artérielle diminue, jusqu'au choc. Avec une augmentation des taux de potassium, le rythme cardiaque est perturbé et des myopathies se développent - des maladies se manifestant par une faiblesse musculaire. Avec une diminution de la réabsorption de Na + dans l'intestin, toute une cascade de symptômes de troubles digestifs se produit, tels que douleurs abdominales, malabsorption.

Une carence en androgènes, qui sont produits par les glandes surrénales, améliore la dégradation des substances complexes dans le corps et augmente le niveau d'azote résiduel.

Dans l'hypocorticisme primaire, en raison de faibles taux de cortisol, le taux d'hormone de libération de corticotropine, d'ACTH et d'autres dérivés de la pro-opiomélanocortine, qui affectent le fonctionnement de l'hypophyse, augmente. À leur tour, des niveaux élevés d'ACTH, d'alpha-MSH et de gamma-MSH (hormone stimulant les mélanocytes), agissant sur le récepteur de la mélanocartine des mélanocytes (cellules pigmentaires), augmentent la production de mélanine, qui se manifeste par un assombrissement de la peau et des muqueuses [2].

Différences entre les formes centrales d'hypocorticisme du primaire:

  • l'absence d'insuffisance minéralocorticoïde, car la régulation de la production d'aldostérone est sous le contrôle du système rénine-angiotensine, qui régule la pression artérielle, et ne dépend que dans une faible mesure de l'ACTH;
  • absence d’hyperpigmentation due à des taux réduits d’ACTH et d’autres dérivés de la proopiomélanocortine [2] [13].

Classification et stades de développement de l'insuffisance surrénale

Selon le niveau de lésion du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, il existe trois types d'insuffisance surrénalienne:

  • primaire - associé à des lésions du cortex surrénalien;
  • secondaire - causé par une diminution de la production de l'hormone ACTH par l'hypophyse;
  • tertiaire - associé à une violation de la production d'hormone de libération de corticotropine ou à d'autres facteurs qui stimulent la synthèse de l'ACTH.

Selon l'évolution clinique, il existe deux types d'insuffisance surrénalienne:

  • Insuffisance aiguë - se développe de manière aiguë, par exemple, en cas d'hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales avec septicémie, traumatisme grave, choc hémorragique, forme fulminante d'insuffisance hépatique ou stade terminal (final) d'insuffisance hépatique chronique.
  • Insuffisance chronique. La crise d'Addison est une complication de l'évolution chronique de la maladie [4].

En fonction de l'efficacité du traitement, l'insuffisance surrénalienne chronique est divisée en trois phases: décompensation, sous-compensation et compensation (du latin compensatio - «compensation») [1].

Dans le traitement hormonal substitutif de l'hypocorticisme chronique primaire, le médecin traitant sélectionne une dose de glucocorticoïdes pour son patient afin de remplacer les hormones manquantes, et il est important que, par conséquent, le niveau d'hormones soit strictement normal - ni moins ni plus.

Si les médicaments compensent complètement la carence et ne donnent pas un excès d'hormones dans le corps, le patient se sent beaucoup mieux. Cela signifie que la maladie n'est pas guérie une fois pour toutes, car elle est chronique, mais est en phase de compensation.

En cas de stress ou de maladie aiguë, c'est-à-dire en cas de besoin accru de glucocorticoïdes, la dose choisie peut ne pas être suffisante. Comme il n'y a pas de critères de laboratoire fiables pour l'efficacité du traitement [5], le médecin traitant recommande généralement à son patient de contrôler indépendamment la pression artérielle, de porter une attention particulière à l'état de santé et à la présence de symptômes tels que faiblesse, fatigue déraisonnable, nausées, étourdissements, diminution de la pression, évanouissement, douleur dans l'estomac. L'apparition des symptômes ci-dessus peut signaler le passage de la maladie de la phase de compensation à la phase de sous-compensation (déficit hormonal insignifiant, tout juste débutant) ou de décompensation (carence prononcée en glucocorticoïdes), ce qui est dangereux pour le développement d'une crise d'addition.

Complications de l'insuffisance surrénale

Si un diagnostic et un traitement rapides ne sont pas posés, une personne souffrant d'hypocorticisme chronique peut développer une crise d'addition, qui se manifeste dans une situation stressante [1] [2] [4] [6].

La crise d'Addison est une maladie potentiellement mortelle qui se développe en raison d'une diminution rapide ou brusque des réserves fonctionnelles du cortex surrénalien, une diminution de la production de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes [4].

Les premiers symptômes d'une crise et d'une insuffisance aiguë en général sont des nausées, des vomissements, des diarrhées, des douleurs abdominales, une pression artérielle basse, une faiblesse sévère, des étourdissements, des évanouissements et des convulsions. La déshydratation et le choc se développent assez rapidement, ce qui entraîne une perturbation des fonctions vitales des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et nerveux [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Il n'y a pas de symptômes spécifiques en cas d'insuffisance aiguë [4] [5] [8]. Il se déguise en d'autres maladies:

  • infection intestinale;
  • maladie chirurgicale aiguë des organes abdominaux (douleur abdominale);
  • insuffisance cardiovasculaire aiguë (hypotension artérielle, collapsus, tachycardie) [12];
  • lésions du système nerveux central (convulsions, syndrome méningé, symptômes neurologiques focaux, délire, hallucinations, troubles de la conscience).

Des crises de perte de sel peuvent se développer chez les patients avec un diagnostic déjà établi d'insuffisance du cortex surrénalien malgré un traitement par glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Le fait est qu'avec l'apparition de toute affection aiguë (blessure, infection, infarctus du myocarde, etc.), de stress émotionnel, de chirurgie ou de prise de médicaments qui accélèrent le métabolisme du cortisol (L-thyroxine, barbituriques) [2] [5], il est nécessaire d'augmenter dose de glucocorticoïdes. Si cela n'est pas fait, une crise risque de se développer..

Le patient doit prendre régulièrement des doses adéquates de gluco- et minéralocorticoïdes prescrits par le médecin, ainsi que d'augmenter indépendamment leurs doses en cas de stress. En cas de détérioration de l'état de santé, il est impératif d'appeler une ambulance et de passer à l'administration intramusculaire ou intraveineuse de glucocorticoïdes à l'hôpital [2] [4] [5] [7].

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic d'hypocorticisme repose sur les symptômes, les antécédents médicaux, l'examen du cortex surrénalien et l'état des autres glandes endocrines [1].

Souvent, avec une détérioration progressive du travail des glandes surrénales, le vrai diagnostic reste incertain pendant longtemps. Une combinaison d'hypotension artérielle avec assombrissement de la peau et des muqueuses, une envie accrue d'aliments salés, des taux élevés de potassium dans le sang et une diminution de la concentration d'ions Na + et de glucose dans le sang peuvent alerter le patient et le médecin en termes d'hypocorticisme [5]. Par conséquent, il convient d'étudier la teneur en sodium, potassium, glucose dans le sérum sanguin, ainsi qu'en aldostérone et en rénine dans le plasma sanguin [9].

La carence en hormones surrénales est indiquée par une augmentation du taux d'hormone ACTH dans le sang, un faible taux de cortisol dans le sang et les urines quotidiennes [1] [2] [8] [9]. L'insuffisance chronique primaire sera indiquée par un taux élevé d'ACTH et par un niveau secondaire - faible [1] [2] [8] [9] [13].

Parfois, avec des dommages partiels aux glandes surrénales, ces indicateurs restent dans la plage normale. Pour obtenir un résultat plus fiable, il est préférable d'étudier la fonction du cortex surrénalien à l'aide de tests de stimulation. Cette étape est nécessaire si, selon les résultats de l'examen clinique et de laboratoire, il n'était pas possible de confirmer sans ambiguïté la présence d'une insuffisance surrénalienne..

La méthode de diagnostic optimale pour l'échec primaire est un test de stimulation ACTH à courte durée d'action. Elle est réalisée dans un hôpital spécialisé [1] [2] [5] [8] [9].

La tuberculose surrénale est diagnostiquée en présence de foyers de processus tuberculeux ou de calcifications dans les glandes surrénales [1]. L'examen est réalisé par un phthisiatre.

Les auto-anticorps spécifiques d'organes présents dans le sérum sanguin indiquent des lésions surrénales auto-immunes [9] [12].

Pour connaître la cause de l'hypocorticisme secondaire, un examen ophtalmologique (examen du fond d'œil, examen des champs visuels) et une IRM du cerveau sont nécessaires pour exclure la présence d'une tumeur de l'hypophyse ou de l'hypothalamus [1] [2] [8].

Traitement de l'insuffisance surrénale

Le traitement de l'insuffisance surrénale est vital. Il vise à éliminer le processus qui a endommagé les glandes surrénales et à remplacer la carence en hormones et en électrolytes.

En cas de tuberculose surrénalienne, le phthisiatre prescrit des médicaments antituberculeux. Avec l'hypocorticisme médicamenteux, le médecin réduit la dose du médicament qui a provoqué l'insuffisance surrénalienne. Pour les tumeurs de l'hypophyse et de l'hypothalamus, accompagnées d'hypocorticisme, un traitement chirurgical, une radiothérapie ou une combinaison de ces méthodes est recommandé. Cependant, l'opération n'élimine pas la carence en hormones surrénales: le patient se verra prescrire un traitement hormonal substitutif [1] [2] [3] [4] [6] [8].

Les maladies des glandes surrénales sont traitées par un endocrinologue. Avant de consulter le médecin, il est toujours recommandé de dresser une liste des questions qui se sont posées après la réunion précédente: quelle dose de médicament doit être prise si l'état s'est aggravé; comment les changements de mode de vie et d'horaire de travail peuvent affecter l'état de santé, etc. [7].

Les médicaments qui remplacent le cortisol comprennent l'hydrocortisone (Cortef), l'acétate de cortisone et la prednisolone. La fludrocortisone (cortineff) peut compenser le déficit en aldostérone. Ces médicaments continuent à agir dans le corps pendant 6 à 12 heures, ils doivent donc être pris plusieurs fois par jour uniquement selon les directives d'un médecin [7]. Mais il est préférable de ne pas utiliser d'hydrocortisone directement avant le coucher, car cela peut provoquer de l'insomnie [12].

Tous ces médicaments doivent toujours être pris strictement à un certain moment. Sauter vos médicaments peut être très dangereux. Si, pour une raison quelconque, le rendez-vous a été manqué, assurez-vous de prendre la même dose du médicament plus tard ou de doubler la dose.

Parfois, la dose d'hydrocortisone (cortefa) doit être temporairement augmentée de 2 à 3 fois, pour revenir progressivement à la dose précédente en 1 à 3 jours [7]. Cela devrait être fait dans de tels cas:

  • avec des infections respiratoires aiguës, une augmentation de la température à 38 ° C et plus, une détérioration du bien-être général, une intoxication alimentaire, etc.
  • en cas de stress grave - lors des examens, après un fort choc émotionnel;
  • se sentir faible, perdre plus de force que d'habitude.

Si un patient présentant une carence doit subir une opération, il est impératif de discuter du changement de dose avec le médecin traitant: cela dépendra de la complexité de l'intervention.

Le médecin traitant évalue l'efficacité de l'hormonothérapie substitutive par la disparition des symptômes d'hypocorticisme: faiblesse, fatigue non motivée, nausées, hypotension artérielle. Il n’existe pas de critères de laboratoire fiables pour confirmer l’efficacité du traitement [5].

Prévoir. La prévention

Avec un diagnostic rapide de la maladie et un traitement adéquat, le pronostic pour la vie est favorable.

L'hormonothérapie substitutive pour l'insuffisance surrénalienne primaire implique un apport à long terme, presque toujours à vie, de glucocorticoïdes pour compenser le manque de propres hormones, car il s'agit d'une maladie chronique [7].

Un patient atteint de cette maladie peut tout faire: étudier, travailler, faire du sport, fonder une famille, comme toutes les personnes en bonne santé. Pour ce faire, vous devez suivre des règles simples:

  • Prenez des médicaments quotidiennement à des moments précis.
  • Sauter des médicaments met la vie en danger.
  • Ayez toujours un stock de médicaments nécessaires au moins un mois à l'avance.
  • Contrôlez votre bien-être [7].

Elizaveta Mikhailovna Orlova, experte dans le traitement de la pathologie surrénalienne, docteur en sciences médicales, a développé une note de service irremplaçable pour les patients [7], qui aidera à prévenir le développement d'une insuffisance aiguë:

1. Il est important que vous ayez toujours votre carte d'information avec vous. Il doit indiquer ce qui suit: "Je souffre d'insuffisance surrénalienne. Si je suis inconscient ou si j'ai des convulsions, des vomissements, un délire, je dois urgence injecter 100 mg d'hydrocortisone par voie intramusculaire ou intraveineuse. Le retard met la vie en danger." En outre, sur la carte, vous devez indiquer le numéro de téléphone par lequel vous pouvez contacter vos proches ou votre médecin. Cette information est extrêmement importante pour les personnes ou les médecins qui aideront en cas d'urgence..

2. Il est important toujours et partout (à la maison, à l'école, en voiture, au travail, en voyage d'affaires, en vacances) d'emporter avec vous une trousse d'urgence: une ampoule d'hydrocortisone (solu-cortef); seringue pour injection intramusculaire d'un volume de 2 ml (les seringues à insuline ne conviennent pas); lingette alcoolisée; pièce. Avec une forte détérioration de l'état - faiblesse sévère, nausées, évanouissements, etc. - il est nécessaire d'appeler une ambulance et avant son arrivée - injecter par voie intramusculaire de l'hydrocortisone (50-100 mg pour les enfants de plus de cinq ans et les adultes, 50 mg pour les enfants de moins de cinq ans)... Plus l'injection est rapide, mieux c'est. Cela peut être fait à la fois par le patient lui-même et par toute personne à proximité [7].