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Oncologie

Insuffisance surrénale: symptômes, traitement, causes

La condition associée à une diminution de la production d'hormones produites dans le cortex surrénalien est appelée «insuffisance surrénalienne» ou «hypocorticisme». Cela peut être aigu et chronique.

Ayant des symptômes peu visibles, l'insuffisance surrénalienne chronique n'est souvent pas reconnue et traitée pendant longtemps (l'un des symptômes est un amour pour les aliments salés, ce qui est rarement alarmant), ce qui entraîne de graves complications.

L'insuffisance aiguë du cortex ne passe pas inaperçue: un choc se développe ici avec une baisse de la pression artérielle (lire sur le taux de pression artérielle), un essoufflement, parfois - des convulsions et une perte de conscience. Une telle crise peut survenir sans raison apparente et ressembler à une maladie des organes abdominaux, mais le plus souvent, elle est causée par une forte diminution de la posologie ou le retrait des hormones prescrites pour le traitement de l'hypocorticisme chronique..

L'insuffisance des hormones surrénales peut survenir à la fois à la suite de lésions des glandes surrénales elles-mêmes et à la suite de la pathologie des organes centraux qui régulent l'activité de tous les organes endocriniens.

La connaissance des symptômes de l'insuffisance surrénale et sa détection rapide dans le monde moderne, où vous pouvez remplacer complètement le manque de vos propres hormones par des analogues synthétiques, peut améliorer considérablement le pronostic.

À propos des glandes surrénales et de leur gestion

Les glandes surrénales sont un petit organe apparié de forme triangulaire mesurant 4 * 0,3 * 2 cm, situé directement au-dessus des reins. Chacun d'eux pèse environ 5 grammes.

Les glandes surrénales sont composées de deux couches. Le large externe est appelé cortical (cortex, d'où le nom - «hypocorticisme»), tandis que le central, qui représente 20% de la masse de l'organe, est cérébral. Dans ce dernier, des hormones sont synthétisées qui régulent la pression artérielle: adrénaline, dopamine, norépinéphrine. Le manque d'hormones dans cette partie de l'organe ne s'appelle pas insuffisance surrénalienne, nous ne les considérerons donc pas..

Plusieurs types d'hormones sont synthétisés dans la couche corticale:

  • Glucocorticoïdes: corizol.
  • Minéralocorticoïdes: aldostérone.
  • Hormones sexuelles mâles - chez les deux sexes: androstènedione, déhydroépiandrostérone.
  • Hormones sexuelles féminines (quantités minimales): œstrogènes et progestérone (en savoir plus sur les taux de progestérone chez les femmes).

La production de toutes ces substances bioactives est contrôlée par les organes endocriniens centraux localisés dans la cavité crânienne et anatomiquement inséparables du cerveau - l'hypothalamus et la glande pituitaire. L'hypothalamus produit de la corticolibérine, cette dernière, atteignant l'hypophyse, commande la production d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et affecte déjà directement le travail des glandes surrénales.

L'insuffisance surrénalienne est une condition lorsqu'une carence en deux hormones se forme dans le corps:

  • l'aldostérone;
  • cortisol.

De quoi sont-ils responsables?

CortisolAldostérone
Le nom de l'hormone et ses métabolitesGlucocorticostéroïdesMinéralocorticoïdes
Effet sur le métabolisme des glucidesAugmenter la glycémie en accélérant la formation de glucose à partir des protéines du foie, tout en réduisant son utilisation dans les tissus musculairesN'affecte pas
Effet sur le métabolisme des électrolytesN'affecte que le calcium, accélérant sa libération dans le sang et réduisant l'absorption osseuseMaintenir l'équilibre du sodium, du potassium, du chlore et des bicarbonates:

  • augmenter le retour du sodium et du chlore dans le sang à partir de l'urine primaire (dans les reins);
  • augmenter l'excrétion des ions potassium et bicarbonate par les reins.
Métabolisme des protéinesAugmenter la dégradation des protéines en acides aminés, réduire le taux de formation de protéines à partir des acides aminésN'affecte pas
Métabolisme lipidiqueAméliore le dépôt de graisse sous la peau du tronc et du visage. En même temps, la graisse est décomposée sur les membresN'affecte pas
Impact sur l'immunitéEn tant que substances anti-inflammatoires, elles suppriment le système immunitaire en grande quantité. Pour cette raison, les glucocorticoïdes synthétiques sont utilisés pour traiter les maladies auto-immunes, pour éviter le rejet d'un organe transplantéN'affecte pas
Effets secondairesLorsqu'elle est augmentée au-dessus du niveau requis, la synthèse de nouveaux éléments de la peau est supprimée, ce qui la rend plus mince. Ils réduisent également la masse musculaire en inhibant la production de nouvelles protéines en euxEn grande quantité, en raison de la rétention de sodium, qui attire l'eau vers les vaisseaux, augmente la pression artérielle

Classification des maladies

La production de gluco- et de minéralocorticoïdes, comme déjà mentionné, a une triple régulation: hypothalamus - glande pituitaire - glandes surrénales. Autrement dit, le niveau d'hormones peut diminuer en raison d'une violation de leur synthèse dans l'un de ces organes. En fonction de la localisation de la pathologie, l'insuffisance surrénalienne peut être:

  • primaire, lorsqu'il y a une lésion des glandes surrénales elles-mêmes;
  • secondaire. Elle est associée à une maladie de la glande pituitaire, qui synthétise peu ou ne synthétise pas du tout l'hormone ACTH;
  • tertiaire, lorsque le centre même, l'hypothalamus, produit peu de corticolibérine.

L'hypocorticisme peut également être causé par une condition où suffisamment d'hormones sont synthétisées, mais les récepteurs sont soit occupés par des substances qui bloquent les récepteurs du cortisol ou de l'aldostérone, soit sont insensibles..

L'insuffisance surrénalienne primaire est plus sévère que les formes secondaires et tertiaires.

Selon la nature du processus de développement, l'insuffisance surrénalienne est:

  • aiguë (cela s'appelle également une crise d'Addison, et si elle a été causée par une hémorragie dans le tissu surrénalien, alors le syndrome de Waterhouse-Friderichsen) - une maladie mortelle qui nécessite une correction urgente;
  • chronique - cette condition peut être maîtrisée pendant de nombreuses années avec une correction appropriée en temps opportun. L'échec peut être au stade de la compensation, de la sous-compensation et de la décompensation.

Causes de la pathologie

Les glandes surrénales sont un organe apparié, qui a également de grandes capacités compensatoires. Ainsi, les symptômes de ses dommages chroniques ne se développent que lorsque plus de 90% du cortex a été affecté. L'insuffisance surrénalienne primaire se développe avec la pathologie des glandes surrénales elles-mêmes. Cela pourrait être:

  • Les lésions auto-immunes (c'est-à-dire une attaque sur ses propres tissus avec ses propres anticorps) sont à l'origine de près de 98% des cas d'hypocorticisme. La cause de cette affection est inconnue, elle est le plus souvent associée à des lésions auto-immunes d'autres organes endocriniens;
  • sous-développement congénital du cortex de l'organe;
  • Syndrome d'Algrove;
  • processus tuberculeux - il se développe d'abord dans les poumons (voir comment la tuberculose se transmet);
  • amylose - le dépôt d'une protéine anormale dans le tissu de la glande surrénale, formée en présence d'une maladie chronique à long terme
  • l'adrénoleucodystrophie est une pathologie génétique de l'accumulation d'acides gras dans le corps, transmise par le chromosome X, qui entraîne des lésions progressives de certaines zones du cerveau et des glandes surrénales;
  • métastases de tumeurs dans le tissu surrénalien;
  • hémorragie dans le tissu surrénalien. Fondamentalement, il se développe dans des infections sévères, accompagnées de la libération d'un grand nombre de bactéries dans le sang: infection à méningocoque, septicémie, scarlatine, diphtérie sévère;
  • thrombose des vaisseaux alimentant les glandes surrénales;
  • tumeurs des glandes surrénales elles-mêmes;
  • nécrose des tissus organiques dans l'infection à VIH;
  • chez un nouveau-né, une condition similaire peut se développer si, pendant l'accouchement, il est resté sans oxygène pendant un certain temps;
  • Le syndrome de Kearns, qui implique des lésions des tissus oculaires et des muscles;
  • Syndrome de Smith-Opitz: une combinaison de plusieurs pathologies: un petit volume du crâne cérébral, un retard mental et des anomalies dans la structure des organes génitaux.

Si nous parlons d'insuffisance secondaire, les raisons en sont la pathologie de l'hypophyse:

  • infectieux (plus souvent causé par une infection virale);
  • résultant d'une hémorragie due à un traumatisme;
  • provoqué par une tumeur;
  • associée à la destruction à la suite de l'irradiation d'un organe, d'une opération sur celui-ci ou d'un traitement à long terme avec des glucocorticoïdes synthétiques
  • diminution congénitale de la masse de l'organe (dans ce cas, il peut y avoir une pénurie d'ACTH et de toutes les hormones hypophysaires);
  • dommages à la glande pituitaire par ses propres anticorps.

L'insuffisance surrénalienne tertiaire apparaît en raison d'une pathologie congénitale ou acquise (tumeur, rayons gamma, infection, hémorragie) de l'hypothalamus.

Symptômes

Lorsqu'il y a un manque d'aldostérone dans le corps, une déshydratation se développe (lisez les symptômes de la déshydratation), qui progresse, car le sodium continue à être perdu (et avec lui de l'eau). Parallèlement à cela, le potassium, au contraire, s'accumule. Cela provoque une violation de la fonction du tube digestif, une violation du rythme cardiaque. Si la concentration de potassium dépasse 7 mmol / L, un arrêt cardiaque peut se développer.

Une diminution de la production de cortisol entraîne une diminution de la formation de glycogène - une sorte de stockage du glucose dans le foie. Réagissant à la carence de cette hormone, la glande pituitaire commence à produire de l'ACTH en quantité accrue, mais cette dernière, ayant un large spectre d'action, tente de "forcer" à synthétiser non seulement le cortisol, mais aussi la mélanotropine - une substance qui améliore la production de pigment mélanique par les cellules de la peau, de la rétine et des cheveux. Cela conduit à un assombrissement de la peau.

Les symptômes de l'insuffisance surrénale dépendront de la rapidité avec laquelle le tissu surrénalien est affecté. Si un grand nombre de cellules d'organes meurent à la fois, une insuffisance aiguë se développe, avec quelques symptômes. Si le processus de mort des cellules surrénales se produit progressivement, c'est-à-dire qu'un hypocorticisme chronique se développe, d'autres signes apparaissent.

Hypocorticisme chronique

Cette condition a plusieurs symptômes principaux. Ils se développent le plus souvent après des situations stressantes, qui peuvent être un traumatisme, un accouchement, une grippe ou une autre infection, un stress psycho-émotionnel, une exacerbation d'une maladie chronique.

Augmentation de la pigmentation de la peau et des muqueuses

L'hypocorticisme primaire est caractérisé par une coloration brunâtre de la peau, tandis que les muqueuses s'assombrissent également. Pour cette raison, l'hypocorticisme est également appelé «maladie de bronze».

Premièrement, les parties du corps qui ne sont pas protégées par les vêtements s'assombrissent: le visage, les paumes des mains, le cou. En parallèle, les endroits normalement plus foncés deviennent plus bruns: le scrotum, l'aréole des mamelons, la fosse axillaire, le périnée. La pigmentation apparaît également sur les zones de la peau en contact avec les vêtements (col ou zone de la ceinture), ce qui est particulièrement visible sur le fond d'une peau généralement colorée.

L'intensité de la coloration dépend de la durée de la maladie. Il peut avoir une nuance de bronzage clair, peindre la peau avec du bronze, la recouvrir d'une "brume" qui crée un effet de peau sale et même la teindre en noir.

Les muqueuses sont également colorées, ce qui est perceptible sur la langue, la surface des joues, des gencives, du palais adjacent aux dents (le vagin et le rectum sont également colorés).

Si nous parlons d'hypocorticisme primaire auto-immun, les zones dépigmentées apparaissent souvent sur le fond des zones sombres - taches de vitiligo.

L'insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire survient sans tacher la peau et les muqueuses.

Perte de poids

En raison d'un manque prononcé de nutriments, le poids d'une personne diminue: d'un degré modéré (3-5 kg) à une condition appelée malnutrition (une carence de 15 kilogrammes ou plus).

Troubles du comportement

L'insuffisance surrénalienne primaire chronique est caractérisée par:

  • irritabilité;
  • apathie;
  • faiblesse musculaire sévère - jusqu'à la perte complète de la capacité de travail;
  • troubles dépressifs.

Désordres digestifs

L'hypocorticisme chronique primaire est caractérisé par:

  • diminution de l'appétit;
  • la nausée;
  • la douleur dans l'abdomen, qui n'a pas d'emplacement clair, «erre»;
  • anorexie;
  • vomissements sans maux de tête ni nausées antérieures;
  • constipation et diarrhée alternent.

Pression artérielle

L'insuffisance surrénalienne primaire chronique peut déjà être suspectée par le fait que la pression augmentée ou précédemment normale a progressivement diminué. Maintenant, une personne - avec un état de santé relativement normal - mesure ses chiffres de 5 à 10 mm Hg. en dessous de ce qui a été enregistré plus tôt.

Autres symptômes

Pour les lésions chroniques du cortex surrénalien, une dépendance aux aliments salés est caractéristique. Et sur un estomac vide, une faiblesse se produit, les tremblements musculaires qui passent après avoir mangé sont le signe d'une diminution de la glycémie.

Avec l'hypocorticisme secondaire, il n'y a pas de dépendance au sel, mais après avoir mangé, après quelques heures, des crises de faiblesse et des tremblements se développent.

Symptômes de crise d'Addison

Une insuffisance surrénalienne aiguë chez les enfants de moins de 3 ans peut survenir en raison de facteurs externes même apparemment insignifiants: ARVI, infection intestinale, stress, vaccinations. Il se développe immédiatement après l'accouchement, s'ils sont passés avec une hypoxie fœtale ou si le bébé est né d'une présentation par le siège. Cela est dû au fait que le tissu surrénalien de ces bébés n'est pas encore assez mature..

L'hypercortisolisme aigu se produit lorsque:

  • infection à méningocoque (elle se développe souvent chez les enfants, alors que les adultes sont souvent simplement porteurs de la bactérie du méningocoque nasopharyngé);
  • thrombose de la veine surrénale;
  • infections: listériose, infection à cytomégalovirus, toxoplasmose, diphtérie;
  • enlever une partie de la glande surrénale;
  • arrêt brutal des glucocorticoïdes synthétiques.

Un hypocorticisme aigu peut se développer sans aucun symptôme préalable. Son apparence est attestée par:

  • pâleur vive;
  • faiblesse - à un état de prostration;
  • palpitations;
  • vomissement;
  • douleur abdominale non localisée;
  • selles molles fréquentes;
  • diminution de la quantité d'urine;
  • la peau devient "marbrée", le bout des doigts devient bleu;
  • il peut y avoir des convulsions;
  • si la cause est une infection méningococcique, une éruption cutanée brun-noir apparaît sur la peau qui ne disparaît pas lorsqu'elle est pressée avec un verre ou un verre transparent.

Si vous ne fournissez pas d'aide à temps, un coma survient, ce qui peut être fatal..

Comment le diagnostic est-il posé

Pour déterminer quelle insuffisance surrénalienne est en question - primaire, secondaire ou tertiaire, effectuez:

  • Échographie des glandes surrénales, qui peuvent ne pas montrer du tout l'organe, même s'il y a un processus tuberculeux ou tumoral. Dans ce cas, une tomodensitométrie des glandes surrénales est également effectuée;
  • IRM du cerveau avec examen ciblé de l'hypothalamus et de l'hypophyse.

Mais le diagnostic principal de la maladie est le laboratoire. Afin de savoir quelle déficience hormonale est apparue et à quel point elle est prononcée, les éléments suivants sont étudiés:

  • le niveau de cortisol dans le sang: il est réduit dans tout type de carence;
  • 17-OCS et 17-KC dans les urines collectées par jour: ces métabolites du cortisol sont également réduits dans les types d'hypocorticisme primaire et secondaire;
  • ACTH dans le sang: il diminue avec l'insuffisance secondaire-tertiaire, augmente - avec les maladies des reins eux-mêmes;
  • détermination de l'aldostérone dans le sang: à quel point elle est réduite;
  • des formes latentes d'hypocorticisme sont révélées par un test de stimulation à l'ACTH: le cortisol initial est déterminé, ainsi qu'une demi-heure et une heure après l'introduction de l'ACTH synthétique. Si le niveau de cortisol a augmenté de moins de 550 nmol / l, il y a une insuffisance surrénalienne. Normalement, le niveau de cortisol augmente de 4 à 6 fois. Le test est effectué à un certain moment - à 8h00, lorsqu'il y a un pic naturel de l'activité des hormones étudiées.

Le diagnostic est établi. Vous devez maintenant déterminer combien le métabolisme des électrolytes, des protéines, des glucides et des lipides a souffert, combien la défense immunitaire a été réduite. Pour cela, un test sanguin général est effectué, le sodium, le potassium, le calcium, les protéines et ses fractions, le glucose sont dosés dans le sang veineux; un lipidogramme est réalisé. Un électrocardiogramme est nécessairement effectué - c'est ainsi que vous pouvez juger de la réaction du cœur à une modification de la composition électrolytique du sang.

Thérapie

Le traitement consiste en l'introduction d'hormones synthétiques - celles dont le déficit s'est formé, à la dose calculée. Il s'agit presque toujours de glucocorticoïdes, qui sont choisis en fonction de leur activité minéralocorticoïde, de la durée d'action et de la gravité des effets secondaires:

Une drogueCombien de temps ça marche (heures)Dosage quotidien (en milligrammes par mètre carré de surface corporelle)Activité glucocorticoïdeActivité minéralocorticoïdeSuppression de la synthèse d'ACTH
Hydrocortisone8-1210-1211Modérément
Cortisone8-1212-150,81Modérément
Prednisolone18-362-340,5Moyenne
Dexaméthasone36-540,3-0,4trente0,05Fort
Fludrocortisone18-360,05-0,2 mg / jourquinze150Ne supprime pas

2/3 de la dose requise est pris le matin, à 10h00, 1/3 - dans la journée.

Habituellement, avec un degré léger, seule la cortisone est prescrite, si le déficit hormonal est plus prononcé, une combinaison de prednisolone, de cortisone et de fludrocortisone est nécessaire.

Le dernier médicament du tableau - la fludrocortisone - est un analogue de l'aldostérone minéralocorticoïde. Il est toujours utilisé, même avec une insuffisance minéralocorticoïde minime, sans compter l'activité minéralocorticoïde des glucocorticoïdes. Après tout, si vous ne buvez que des glucocorticostéroïdes, les jeunes enfants commenceront à prendre du poids insuffisant, à retarder le développement psychomoteur, à la déshydratation, ce qui peut entraîner l'accumulation d'une dose létale de potassium dans le corps. Chez les adolescents et les adultes, le traitement par glucocorticoïdes uniquement peut non seulement entraîner une détérioration du bien-être, mais augmente également le risque de développer des crises de gaspillage de sel.

La nomination de glucocorticoïdes seuls, et oh, seulement au début de la maladie, n'est justifiée que par une insuffisance auto-immune et une adrénoleucodystrophie.

Le fait qu'une quantité suffisante de Fludrocortisone a été prescrite est attesté par:

  • diminution du sodium dans le sang;
  • augmentation de la concentration de potassium;
  • augmentation de l'activité de la rénine dans le sang.

Si un œdème apparaît (surtout sur le visage), la pression artérielle augmente, le sommeil devient agité et un mal de tête fait mal, et en laboratoire il y a peu de potassium et beaucoup de sodium, cela indique une surdose de Fludrocortisone, c'est pourquoi il est nécessaire de réduire sa dose, mais pas du tout d'annuler.

Augmentez la dose de fludrocortisone lorsque vous vivez dans un climat chaud (car une personne perdra beaucoup de sueur et avec elle du sodium), pendant la grossesse - à partir du deuxième trimestre.

Si une personne souffrant d'insuffisance surrénalienne développe une maladie infectieuse accompagnée de fièvre ou doit subir une manipulation ou une intervention chirurgicale traumatique, afin d'éviter le développement d'une crise d'Addison, elle doit augmenter la posologie du glucocorticoïde pris 3 à 5 fois. Les minéralocorticoïdes ne sont pas corrigés dans ce cas..

La surveillance de l'efficacité du traitement est effectuée d'abord tous les mois (avec la détermination obligatoire des taux d'hormones et d'électrolytes dans le sang), puis - une fois tous les 2-3 mois. En cas d'insuffisance surrénalienne, la situation est telle qu'il vaut mieux dépasser la dose de glucocorticoïdes de 1 à 2 jours que d'augmenter le risque de développer une insuffisance aiguë.

Traitement de l'insuffisance surrénalienne aiguë

La crise se développe le plus souvent en l'absence d'augmentation de la posologie du médicament dans le contexte d'une maladie infectieuse, lorsqu'un glucocorticoïde est oublié ou lorsqu'il est volontairement annulé.

Cette condition est traitée dans l'unité de soins intensifs. Le traitement comprend:

  1. administration intraveineuse d'une grande quantité de solutions de chlorure de sodium et de glucose - pour corriger les perturbations hydroélectrolytiques. Une glycémie suffisante doit être administrée et le sodium et le potassium sanguins sont surveillés en permanence tout au long de la perfusion;
  2. remplacement de la carence en glucocorticoïdes qui en résulte par administration intramusculaire et intraveineuse de médicaments synthétiques. Commencez par la prednisolone à une dose de 2,5 à 7 mg / kg de poids corporel. Il est administré par goutte à goutte ou par jet intraveineux. Dès que les phénomènes de choc sont arrêtés, ce médicament peut être administré par voie intramusculaire;
  3. avec une diminution prononcée de la pression artérielle, des médicaments vasopresseurs sont administrés: Dobutamine, Dopamine, Mezaton, Adrénaline;
  4. traitement de la maladie à l'origine de la crise. Ainsi, en cas de pathologie infectieuse, des agents antiviraux, antifongiques ou antibactériens sont prescrits, en cas de pathologie chirurgicale - après stabilisation de l'état, l'intervention nécessaire est effectuée.

Une fois la pression artérielle, les taux de potassium et de sodium normalisés, le patient peut passer aux comprimés de glucocorticoïdes et la dose précédente de minéralocorticoïdes peut être retournée. Après cela, le patient est transféré à la division générale.

Pronostic d'échec chronique

Si vous commencez à traiter la maladie à temps et de manière adéquate, ne sautez pas de prise de médicaments et augmentez leur dosage avec le développement de maladies infectieuses ou la nécessité d'interventions chirurgicales planifiées ou d'urgence, le pronostic est relativement favorable..

Maladie chez les enfants

L'insuffisance surrénalienne chez les enfants survient le plus souvent comme un processus secondaire. Si un hypocorticisme primaire se développe, cela est dû à:

  • lésions auto-immunes des glandes surrénales (le plus souvent, elles sont associées à un diabète sucré, à une insuffisance thyroïdienne et parathyroïdienne). Lance le thé après seulement 5 ans;
  • hémorragies dans les glandes surrénales dues à un accouchement sévère, septicémie, y compris à méningocoque. La condition causée par l'accouchement se développe immédiatement après la naissance. La méningcoccémie est la plus dangereuse pour les enfants de moins de 5 ans;
  • hypoplasie congénitale du cortex surrénalien. Le début de la maladie est dans le premier mois de la vie;
  • adrénoleucodystrophie. Les premiers signes apparaissent après 3 ans. Il s'agit généralement de maux de tête, de nausées, de faiblesse, de troubles auditifs ou visuels. La maladie est dangereuse car, dans le contexte des symptômes ci-dessus (ils parlent de lésions cérébrales), l'insuffisance surrénalienne n'est pas perceptible et peut être manquée;
  • dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, qui se manifeste non seulement par des symptômes d'insuffisance surrénalienne chronique, mais également par un développement sexuel prématuré chez les garçons et chez les filles - par un faux hermaphrodisme. Le début de cette pathologie est dans le premier mois de la vie;
  • insuffisance glucocorticoïde familiale. Cette maladie ne se manifeste que par l'hypocorticisme, ses signes apparaissent déjà dans le premier mois de la vie;
  • Syndrome de Smith-Lemli-Opitz. Ici, en plus de l'insuffisance surrénale, il y a un petit volume du crâne, des malformations des organes génitaux. Ces enfants sont à la traîne dans le développement psychomoteur. La pathologie fait ses débuts dans la première année de vie;
  • Syndrome de Kearns-Sayre, qui présentera également des symptômes oculaires (vision trouble due à une faiblesse des muscles oculaires), une faiblesse et un développement retardé des muscles striés. Les débuts de la pathologie - après 5 ans,
  • rarement - tuberculose, qui peut faire ses débuts à tout âge.

Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chronique chez les enfants sont:

  • pigmentation brune des cicatrices, des plis cutanés, des gencives;
  • somnolence;
  • vomissements déraisonnables;
  • amour de la nourriture salée.

Avec le développement d'une maladie aiguë, l'enfant développe généralement de la diarrhée, des vomissements et des douleurs abdominales. Il perd beaucoup de liquide, ses membres deviennent rapidement froids et deviennent bleuâtres. Le bébé perd connaissance ou devient extrêmement somnolent; des convulsions peuvent se développer.

Le diagnostic de la maladie chez l'enfant ne diffère pas de celui de l'adulte: une étude du taux de cortisol, d'aldostérone et d'ACTH, de 17-corticostéroïdes dans l'urine et de l'activité rénine plasmatique. Les paramètres électrolytiques et biochimiques sont nécessairement déterminés.

Le traitement est généralement avec de l'hydrocortisone. Sa posologie quotidienne initiale est de 10 à 12 mg par mètre carré de surface corporelle, elle est divisée en trois doses égales et prise à 7h00, 14h00 et 21h00. Si l'enfant a plus de 14 ans et a atteint la croissance finale, au lieu de l'hydrocortisone, la prednisolone ou la dexaméthasone peuvent être utilisées, qui peuvent être prises une fois par jour. Dans la plupart des cas, le traitement par Fludrocortisone est indiqué sous le contrôle des électrolytes et de l'activité rénine dans le sang..

L'insuffisance surrénalienne aiguë nécessite un appel d'urgence à l'ambulance, qui commencera l'administration de solutions de chlorure de sodium et de glucose à 5% (chez les enfants, le rapport de ces solutions est de 1: 1). 5-7,5 mg / kg d'hydrocortisone hydrosoluble sont injectés par voie intraveineuse; à basse pression, une goutte ou une injection microjet d'amines vasopresseurs (dopamine, dobutamine) est connectée. La thérapie de la maladie qui a causé la crise est en cours.

L'enfant est transféré à la division générale des soins intensifs uniquement avec un soulagement complet des symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë.

Insuffisance surrénale (hypocorticisme) - symptômes et traitement

Qu'est-ce que l'insuffisance surrénalienne (hypocorticisme)? Nous analyserons les causes d'occurrence, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l'article du Dr Zotova Yu.A., endocrinologue avec 23 ans d'expérience.

Définition de la maladie. Causes de la maladie

L'insuffisance surrénalienne, ou hypocorticisme, est une maladie endocrinienne sévère dans laquelle l'organisme manque d'hormones corticosurrénales [1] [7]. Il se développe progressivement sur plusieurs mois voire années, aggrave la santé, se déguise en syndrome de fatigue chronique et autres maladies graves, ce qui complique grandement son diagnostic.

Les glandes surrénales sont les glandes endocrines. Leur partie interne (cerveau) produit l'hormone adrénaline, qui mobilise toutes les défenses de l'organisme. La partie externe des glandes surrénales - le cortex - produit des corticostéroïdes:

  • cortisol - régule les réserves d'énergie du corps (glucose, protéines, graisses), aide une personne à lutter contre le stress et les infections, donne force et énergie;
  • aldostérone - contrôle que le corps a autant d'eau, de potassium et de sodium que nécessaire pour le bon fonctionnement du cœur, des reins et d'autres organes, maintient une pression artérielle normale;
  • androgènes - affectent le développement sexuel, la libido, le métabolisme, l'humeur, la mémoire, la pensée (la capacité de concentrer et de maintenir l'attention, d'atteindre les objectifs, la tendance aux conflits et à l'irritation), déterminer la structure du corps, la force musculaire et la densité osseuse.

En fonction du niveau de dommage, on distingue une insuffisance primaire (maladie d'Addison), dans laquelle le travail de la glande surrénale elle-même est perturbé, ainsi que secondaire et tertiaire, dans lequel le contrôle des glandes surrénales à travers l'hypophyse et l'hypothalamus est perturbé [1] [2] [8].

Causes de l'insuffisance surrénalienne primaire:

1. Développement des glandes surrénales:

  • hypoplasie congénitale des surrénales (sous-développement) - une pathologie héréditaire rare qui survient chez les garçons; se manifestant par une insuffisance surrénalienne primaire et un hypogonadisme secondaire - une violation du développement sexuel;
  • Syndrome de résistance à l'ACTH - immunité des récepteurs aux effets de l'ACTH; se manifestant par au moins trois maladies: l’insuffisance glucocorticoïde familiale des premier et deuxième types, ainsi que le syndrome d’Allgrove [2].

2. Destruction des glandes surrénales (destruction):

  • destruction auto-immune du cortex surrénalien - 85% de tous les cas de destruction; souvent associé à des lésions d'autres glandes endocrines et organes non endocriniens (syndromes polyglandulaires auto-immunes);
  • infections bactériennes, virales et fongiques - tuberculose, blastomycose, histoplasmose, infection à méningocoque, infection par le VIH, syphilis, septicémie;
  • hémorragie dans les glandes surrénales;
  • défaite des glandes surrénales par des métastases - plus fréquente dans le cancer des bronches et du sein;
  • complication après ablation des glandes surrénales en rapport avec la maladie d'Itsenko-Cushing et d'autres maladies, ainsi qu'avec l'utilisation de divers médicaments: anticoagulants, bloqueurs de la stéroïdogenèse dans les glandes surrénales (aminoglutéthimide, chloditan, kétoconazole), barbituriques, spironolactone [1] [2] [2] ];
  • amylose - une maladie dans laquelle l'amyloïde (un complexe complexe protéine-polysaccharide) se dépose dans les tissus; conduit à une atrophie, une sclérose et une défaillance de divers organes, y compris les glandes surrénales;
  • hémochromatose - une maladie génétique, accompagnée d'une violation du métabolisme du fer, qui s'accumule en excès dans le foie, le cœur, le pancréas et l'hypophyse;
  • adrénoleucodystrophie - une maladie génétique rare résultant d'une mutation du gène ALD; conduit à une insuffisance surrénalienne, un hypogonadisme (altération du développement sexuel) et une démyélinisation progressive de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière [2].

3. Troubles de la stéroïdogenèse (formation de stéroïdes):

  • violation de la biosynthèse du cholestérol - syndrome de Smith-Lemli-Opitz;
  • dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien;
  • maladies mitochondriales [2].

Causes d'insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire:

1. Hypocorticisme secondaire congénital.

2. Destruction des structures hypothalamo-hypophysaires:

  • tumeurs de l'hypophyse et de l'hypothalamus - craniopharyngiomes, germinomes, etc.
  • lésion cérébrale traumatique;
  • processus infiltrants-granulomateux dans l'hypophyse (syphilis, sarcoïdose) ou une lésion infectieuse;
  • chirurgie, telle que l'ablation d'une tumeur pituitaire;
  • irradiation de la tête (glande pituitaire et hypothalamus);
  • maladies vasculaires - anévrysme de l'artère carotide, hémorragie dans l'hypophyse.

3. Complication due au traitement à long terme de diverses maladies avec l'utilisation de glucocorticoïdes et leur arrêt brutal [1] [2] [8].

L'hypocorticisme peut se développer à tout âge. Chaque année, un échec primaire est observé dans environ 4 cas pour 100 000 habitants [12].

La cause la plus fréquente d'insuffisance surrénale aiguë chez les nouveau-nés est l'hémorragie surrénalienne due à une hypoxie ou à une septicémie. Avec un développement altéré des glandes surrénales, toutes les formes de stéroïdogenèse altérée et de pseudoaldostéronisme, les symptômes de la maladie apparaissent peu après la naissance. Ils sont associés à une perte de sel, c'est-à-dire à un manque de minéralocorticoïdes. Dans le même temps, les nouveau-nés ont des vomissements indomptables «fontaine», les enfants perdent rapidement du poids, ils développent une déshydratation, ce qui peut entraîner un collapsus vasculaire - une forte baisse de la pression artérielle [2].

Au cours de la période néonatale et à un jeune âge, la première place parmi les causes de l'hypocorticisme est occupée par diverses formes de troubles congénitaux du cortex surrénalien chez les enfants des deux sexes et une hypoplasie surrénalienne congénitale chez les garçons. Chez les enfants plus âgés, comme chez les adultes, les causes les plus fréquentes sont le syndrome polyglandulaire auto-immun et l'adrénoleucodystrophie. La proportion de lésions auto-immunes, infectieuses et métastatiques des glandes surrénales augmente avec l'âge [2].

Chez les enfants plus âgés, le principal déclencheur de l'insuffisance surrénale est la destruction des glandes surrénales. Les symptômes apparaissent avec une destruction significative du tissu glandulaire (seulement après la destruction de plus de 90% de toutes les cellules) et ne diffèrent pratiquement pas des manifestations de la maladie chez les adultes [1] [2].

Symptômes d'insuffisance surrénale

Certains des symptômes de l'insuffisance se déguisent en syndrome de fatigue chronique: fatigue inexpliquée, manque de vigueur le matin. Une personne commence à tolérer un effort physique pire, la santé s'améliore en position horizontale. L'asthénie s'accompagne d'irritabilité, d'intolérance, de problèmes de mémoire.

En raison d'un dérèglement et d'une synthèse accrue de la mélanine, une hyperpigmentation apparaît - les zones de la peau et des muqueuses s'assombrissent. Cela se produit dans les endroits de friction de la peau, les plis cutanés, dans les cicatrices postopératoires, autour de l'aréole des glandes mammaires (mammaires), de l'anus, sur la muqueuse buccale [12].

Le travail du tractus gastro-intestinal est perturbé: l'appétit diminue jusqu'à une absence complète, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales se produisent. La perte de poids est associée à un manque d'appétit, une altération de l'absorption intestinale, une déshydratation.

Une diminution de la pression artérielle s'accompagne de vertiges et d'évanouissements. Chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle, la pression artérielle peut être normale ou élevée [2] [10].

L'hypoglycémie - une diminution de la glycémie - s'accompagne de faim, de faiblesse musculaire, de transpiration et d'étourdissements. Plus souvent observé lorsqu'une personne a faim, c'est-à-dire à jeun [2].

Avec une carence en androgènes surrénaliens chez la femme, la libido diminue, la croissance des cheveux dans l'aisselle se fait rare.

Une diminution de la production de glucocorticoïdes affecte négativement l'état du système immunitaire, par conséquent, les patients ont une diminution de l'immunité et une forte sensibilité aux maladies infectieuses [8].

Les symptômes de l'hypocorticisme secondaire et tertiaire diffèrent du primaire en l'absence d'hyperpigmentation (car le taux d'ACTH est toujours faible) et des symptômes de perte de sel (car il n'y a pas de carence en minéralocorticoïde) [1] [2] [8] [13].

Dans une situation de stress, d'infection aiguë, de chirurgie, le besoin du corps en hormones du cortex surrénalien augmente considérablement.Par conséquent, dans de tels cas, la condition peut s'aggraver considérablement en raison de la décompensation de l'insuffisance surrénale, une perturbation des glandes surrénales mettant la vie en danger, dans laquelle le corps a épuisé ses mécanismes d'adaptation. L'attention est attirée sur une fatigue anormalement rapide et une fatigue excessive, des étourdissements, une pression artérielle très basse, des envies d'aliments salés, un manque d'appétit, des nausées, des vomissements, de la diarrhée (diarrhée), des douleurs abdominales, une faiblesse musculaire, une perte de poids sans raison apparente, une baisse de l'humeur.

Pathogenèse de l'insuffisance surrénale

À la suite de processus qui détruisent le cortex surrénalien, la formation de glucocorticoïdes, de minéralocorticoïdes et d'androgènes est perturbée, ce qui entraîne progressivement une carence hormonale et l'apparition de symptômes de la maladie [12].

Les gluco- et minéralocorticoïdes sont impliqués dans le métabolisme des protéines, des glucides, des graisses et de l'eau et des électrolytes. Par conséquent, en l'absence de ceux-ci, ces processus sont perturbés et la pression artérielle diminue..

Le cortisol est impliqué dans le métabolisme des glucides et est un antagoniste de l'insuline. En raison de son manque, la production de glycogène dans le foie diminue, ainsi que la synthèse de glucose, les tissus périphériques deviennent plus sensibles à l’insuline, le taux de glucose dans le sang diminue et l’hypoglycémie se développe [2].

Une carence en aldostérone, un minéralocorticoïde naturel, provoque de graves troubles cardiovasculaires dus à une diminution de la réabsorption (réabsorption) de Na + dans les reins. À cet égard, le volume de sang circulant diminue et la pression artérielle diminue, jusqu'au choc. Avec une augmentation des taux de potassium, le rythme cardiaque est perturbé et des myopathies se développent - des maladies se manifestant par une faiblesse musculaire. Avec une diminution de la réabsorption de Na + dans l'intestin, toute une cascade de symptômes de troubles digestifs se produit, tels que douleurs abdominales, malabsorption.

Une carence en androgènes, qui sont produits par les glandes surrénales, améliore la dégradation des substances complexes dans le corps et augmente le niveau d'azote résiduel.

Dans l'hypocorticisme primaire, en raison de faibles taux de cortisol, le taux d'hormone de libération de corticotropine, d'ACTH et d'autres dérivés de la pro-opiomélanocortine, qui affectent le fonctionnement de l'hypophyse, augmente. À leur tour, des niveaux élevés d'ACTH, d'alpha-MSH et de gamma-MSH (hormone stimulant les mélanocytes), agissant sur le récepteur de la mélanocartine des mélanocytes (cellules pigmentaires), augmentent la production de mélanine, qui se manifeste par un assombrissement de la peau et des muqueuses [2].

Différences entre les formes centrales d'hypocorticisme du primaire:

  • l'absence d'insuffisance minéralocorticoïde, car la régulation de la production d'aldostérone est sous le contrôle du système rénine-angiotensine, qui régule la pression artérielle, et ne dépend que dans une faible mesure de l'ACTH;
  • absence d’hyperpigmentation due à des taux réduits d’ACTH et d’autres dérivés de la proopiomélanocortine [2] [13].

Classification et stades de développement de l'insuffisance surrénale

Selon le niveau de lésion du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, il existe trois types d'insuffisance surrénalienne:

  • primaire - associé à des lésions du cortex surrénalien;
  • secondaire - causé par une diminution de la production de l'hormone ACTH par l'hypophyse;
  • tertiaire - associé à une violation de la production d'hormone de libération de corticotropine ou à d'autres facteurs qui stimulent la synthèse de l'ACTH.

Selon l'évolution clinique, il existe deux types d'insuffisance surrénalienne:

  • Insuffisance aiguë - se développe de manière aiguë, par exemple, en cas d'hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales avec septicémie, traumatisme grave, choc hémorragique, forme fulminante d'insuffisance hépatique ou stade terminal (final) d'insuffisance hépatique chronique.
  • Insuffisance chronique. La crise d'Addison est une complication de l'évolution chronique de la maladie [4].

En fonction de l'efficacité du traitement, l'insuffisance surrénalienne chronique est divisée en trois phases: décompensation, sous-compensation et compensation (du latin compensatio - «compensation») [1].

Dans le traitement hormonal substitutif de l'hypocorticisme chronique primaire, le médecin traitant sélectionne une dose de glucocorticoïdes pour son patient afin de remplacer les hormones manquantes, et il est important que, par conséquent, le niveau d'hormones soit strictement normal - ni moins ni plus.

Si les médicaments compensent complètement la carence et ne donnent pas un excès d'hormones dans le corps, le patient se sent beaucoup mieux. Cela signifie que la maladie n'est pas guérie une fois pour toutes, car elle est chronique, mais est en phase de compensation.

En cas de stress ou de maladie aiguë, c'est-à-dire en cas de besoin accru de glucocorticoïdes, la dose choisie peut ne pas être suffisante. Comme il n'y a pas de critères de laboratoire fiables pour l'efficacité du traitement [5], le médecin traitant recommande généralement à son patient de contrôler indépendamment la pression artérielle, de porter une attention particulière à l'état de santé et à la présence de symptômes tels que faiblesse, fatigue déraisonnable, nausées, étourdissements, diminution de la pression, évanouissement, douleur dans l'estomac. L'apparition des symptômes ci-dessus peut signaler le passage de la maladie de la phase de compensation à la phase de sous-compensation (déficit hormonal insignifiant, tout juste débutant) ou de décompensation (carence prononcée en glucocorticoïdes), ce qui est dangereux pour le développement d'une crise d'addition.

Complications de l'insuffisance surrénale

Si un diagnostic et un traitement rapides ne sont pas posés, une personne souffrant d'hypocorticisme chronique peut développer une crise d'addition, qui se manifeste dans une situation stressante [1] [2] [4] [6].

La crise d'Addison est une maladie potentiellement mortelle qui se développe en raison d'une diminution rapide ou brusque des réserves fonctionnelles du cortex surrénalien, une diminution de la production de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes [4].

Les premiers symptômes d'une crise et d'une insuffisance aiguë en général sont des nausées, des vomissements, des diarrhées, des douleurs abdominales, une pression artérielle basse, une faiblesse sévère, des étourdissements, des évanouissements et des convulsions. La déshydratation et le choc se développent assez rapidement, ce qui entraîne une perturbation des fonctions vitales des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et nerveux [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Il n'y a pas de symptômes spécifiques en cas d'insuffisance aiguë [4] [5] [8]. Il se déguise en d'autres maladies:

  • infection intestinale;
  • maladie chirurgicale aiguë des organes abdominaux (douleur abdominale);
  • insuffisance cardiovasculaire aiguë (hypotension artérielle, collapsus, tachycardie) [12];
  • lésions du système nerveux central (convulsions, syndrome méningé, symptômes neurologiques focaux, délire, hallucinations, troubles de la conscience).

Des crises de perte de sel peuvent se développer chez les patients avec un diagnostic déjà établi d'insuffisance du cortex surrénalien malgré un traitement par glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Le fait est qu'avec l'apparition de toute affection aiguë (blessure, infection, infarctus du myocarde, etc.), de stress émotionnel, de chirurgie ou de prise de médicaments qui accélèrent le métabolisme du cortisol (L-thyroxine, barbituriques) [2] [5], il est nécessaire d'augmenter dose de glucocorticoïdes. Si cela n'est pas fait, une crise risque de se développer..

Le patient doit prendre régulièrement des doses adéquates de gluco- et minéralocorticoïdes prescrits par le médecin, ainsi que d'augmenter indépendamment leurs doses en cas de stress. En cas de détérioration de l'état de santé, il est impératif d'appeler une ambulance et de passer à l'administration intramusculaire ou intraveineuse de glucocorticoïdes à l'hôpital [2] [4] [5] [7].

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic d'hypocorticisme repose sur les symptômes, les antécédents médicaux, l'examen du cortex surrénalien et l'état des autres glandes endocrines [1].

Souvent, avec une détérioration progressive du travail des glandes surrénales, le vrai diagnostic reste incertain pendant longtemps. Une combinaison d'hypotension artérielle avec assombrissement de la peau et des muqueuses, une envie accrue d'aliments salés, des taux élevés de potassium dans le sang et une diminution de la concentration d'ions Na + et de glucose dans le sang peuvent alerter le patient et le médecin en termes d'hypocorticisme [5]. Par conséquent, il convient d'étudier la teneur en sodium, potassium, glucose dans le sérum sanguin, ainsi qu'en aldostérone et en rénine dans le plasma sanguin [9].

La carence en hormones surrénales est indiquée par une augmentation du taux d'hormone ACTH dans le sang, un faible taux de cortisol dans le sang et les urines quotidiennes [1] [2] [8] [9]. L'insuffisance chronique primaire sera indiquée par un taux élevé d'ACTH et par un niveau secondaire - faible [1] [2] [8] [9] [13].

Parfois, avec des dommages partiels aux glandes surrénales, ces indicateurs restent dans la plage normale. Pour obtenir un résultat plus fiable, il est préférable d'étudier la fonction du cortex surrénalien à l'aide de tests de stimulation. Cette étape est nécessaire si, selon les résultats de l'examen clinique et de laboratoire, il n'était pas possible de confirmer sans ambiguïté la présence d'une insuffisance surrénalienne..

La méthode de diagnostic optimale pour l'échec primaire est un test de stimulation ACTH à courte durée d'action. Elle est réalisée dans un hôpital spécialisé [1] [2] [5] [8] [9].

La tuberculose surrénale est diagnostiquée en présence de foyers de processus tuberculeux ou de calcifications dans les glandes surrénales [1]. L'examen est réalisé par un phthisiatre.

Les auto-anticorps spécifiques d'organes présents dans le sérum sanguin indiquent des lésions surrénales auto-immunes [9] [12].

Pour connaître la cause de l'hypocorticisme secondaire, un examen ophtalmologique (examen du fond d'œil, examen des champs visuels) et une IRM du cerveau sont nécessaires pour exclure la présence d'une tumeur de l'hypophyse ou de l'hypothalamus [1] [2] [8].

Traitement de l'insuffisance surrénale

Le traitement de l'insuffisance surrénale est vital. Il vise à éliminer le processus qui a endommagé les glandes surrénales et à remplacer la carence en hormones et en électrolytes.

En cas de tuberculose surrénalienne, le phthisiatre prescrit des médicaments antituberculeux. Avec l'hypocorticisme médicamenteux, le médecin réduit la dose du médicament qui a provoqué l'insuffisance surrénalienne. Pour les tumeurs de l'hypophyse et de l'hypothalamus, accompagnées d'hypocorticisme, un traitement chirurgical, une radiothérapie ou une combinaison de ces méthodes est recommandé. Cependant, l'opération n'élimine pas la carence en hormones surrénales: le patient se verra prescrire un traitement hormonal substitutif [1] [2] [3] [4] [6] [8].

Les maladies des glandes surrénales sont traitées par un endocrinologue. Avant de consulter le médecin, il est toujours recommandé de dresser une liste des questions qui se sont posées après la réunion précédente: quelle dose de médicament doit être prise si l'état s'est aggravé; comment les changements de mode de vie et d'horaire de travail peuvent affecter l'état de santé, etc. [7].

Les médicaments qui remplacent le cortisol comprennent l'hydrocortisone (Cortef), l'acétate de cortisone et la prednisolone. La fludrocortisone (cortineff) peut compenser le déficit en aldostérone. Ces médicaments continuent à agir dans le corps pendant 6 à 12 heures, ils doivent donc être pris plusieurs fois par jour uniquement selon les directives d'un médecin [7]. Mais il est préférable de ne pas utiliser d'hydrocortisone directement avant le coucher, car cela peut provoquer de l'insomnie [12].

Tous ces médicaments doivent toujours être pris strictement à un certain moment. Sauter vos médicaments peut être très dangereux. Si, pour une raison quelconque, le rendez-vous a été manqué, assurez-vous de prendre la même dose du médicament plus tard ou de doubler la dose.

Parfois, la dose d'hydrocortisone (cortefa) doit être temporairement augmentée de 2 à 3 fois, pour revenir progressivement à la dose précédente en 1 à 3 jours [7]. Cela devrait être fait dans de tels cas:

  • avec des infections respiratoires aiguës, une augmentation de la température à 38 ° C et plus, une détérioration du bien-être général, une intoxication alimentaire, etc.
  • en cas de stress grave - lors des examens, après un fort choc émotionnel;
  • se sentir faible, perdre plus de force que d'habitude.

Si un patient présentant une carence doit subir une opération, il est impératif de discuter du changement de dose avec le médecin traitant: cela dépendra de la complexité de l'intervention.

Le médecin traitant évalue l'efficacité de l'hormonothérapie substitutive par la disparition des symptômes d'hypocorticisme: faiblesse, fatigue non motivée, nausées, hypotension artérielle. Il n’existe pas de critères de laboratoire fiables pour confirmer l’efficacité du traitement [5].

Prévoir. La prévention

Avec un diagnostic rapide de la maladie et un traitement adéquat, le pronostic pour la vie est favorable.

L'hormonothérapie substitutive pour l'insuffisance surrénalienne primaire implique un apport à long terme, presque toujours à vie, de glucocorticoïdes pour compenser le manque de propres hormones, car il s'agit d'une maladie chronique [7].

Un patient atteint de cette maladie peut tout faire: étudier, travailler, faire du sport, fonder une famille, comme toutes les personnes en bonne santé. Pour ce faire, vous devez suivre des règles simples:

  • Prenez des médicaments quotidiennement à des moments précis.
  • Sauter des médicaments met la vie en danger.
  • Ayez toujours un stock de médicaments nécessaires au moins un mois à l'avance.
  • Contrôlez votre bien-être [7].

Elizaveta Mikhailovna Orlova, experte dans le traitement de la pathologie surrénalienne, docteur en sciences médicales, a développé une note de service irremplaçable pour les patients [7], qui aidera à prévenir le développement d'une insuffisance aiguë:

1. Il est important que vous ayez toujours votre carte d'information avec vous. Il doit indiquer ce qui suit: "Je souffre d'insuffisance surrénalienne. Si je suis inconscient ou si j'ai des convulsions, des vomissements, un délire, je dois urgence injecter 100 mg d'hydrocortisone par voie intramusculaire ou intraveineuse. Le retard met la vie en danger." En outre, sur la carte, vous devez indiquer le numéro de téléphone par lequel vous pouvez contacter vos proches ou votre médecin. Cette information est extrêmement importante pour les personnes ou les médecins qui aideront en cas d'urgence..

2. Il est important toujours et partout (à la maison, à l'école, en voiture, au travail, en voyage d'affaires, en vacances) d'emporter avec vous une trousse d'urgence: une ampoule d'hydrocortisone (solu-cortef); seringue pour injection intramusculaire d'un volume de 2 ml (les seringues à insuline ne conviennent pas); lingette alcoolisée; pièce. Avec une forte détérioration de l'état - faiblesse sévère, nausées, évanouissements, etc. - il est nécessaire d'appeler une ambulance et avant son arrivée - injecter par voie intramusculaire de l'hydrocortisone (50-100 mg pour les enfants de plus de cinq ans et les adultes, 50 mg pour les enfants de moins de cinq ans)... Plus l'injection est rapide, mieux c'est. Cela peut être fait à la fois par le patient lui-même et par toute personne à proximité [7].

Insuffisance surrénalienne. Symptômes chez les femmes, les enfants, les hommes, le diagnostic, les recommandations, le traitement

Classification de la maladie

En médecine, on distingue les types d'insuffisance surrénale suivants:

NomLa description
PrimaireInsuffisance surrénalienne, que les médecins appellent la maladie d'Addison. L'état pathologique est caractérisé par des lésions des glandes surrénales et une production insuffisante d'hormones (cortisol, aldostérone). Une maladie rare qui survient à tout âge.
SecondaireUne condition pathologique où le travail de la glande pituitaire, responsable de la production de l'hormone ACTH (adrénocorticotropine), est perturbé. L'insuffisance surrénalienne est caractérisée par une faible production de cortisol.
TertiaireLe travail de l'hypothalamus est perturbé, la production d'hormone de libération de corticotropine (CRH) diminue. Les changements pathologiques affectent le travail de la glande pituitaire. La production d'adrénocorticotropine diminue également.

Chaque type d'insuffisance surrénale s'accompagne de signes cliniques. Le patient doit se rendre à l'hôpital, être examiné et commencer le traitement..

Compte tenu de l'évolution des processus pathologiques, l'insuffisance surrénalienne est également classée dans les types suivants:

NomLa description
Insuffisance surrénalienne aiguëCela se produit dans le contexte d'une forte diminution ou d'un arrêt complet de la production d'hormones. Les processus pathologiques se développent rapidement, les signes cliniques sont prononcés.
Échec chroniqueLa maladie est lente. Le tableau clinique est mal exprimé, ce qui ne permet pas de diagnostiquer un état pathologique. La forme chronique de la maladie est non seulement mal traitée, mais aussi source de complications graves.

Une hospitalisation urgente pour une personne est nécessaire lors du diagnostic - insuffisance aiguë du cortex surrénalien.

Les raisons du développement de la maladie

Il existe un grand nombre de facteurs contre lesquels la production d'hormones diminue:

NomLa description
Échec primaire
  • maladies auto-immunes;
  • néoplasme malin dans les glandes surrénales;
  • reproduction d'une infection fongique;
  • Maladie de Kearns-Sayre;
  • tuberculose;
  • perte de sang aiguë;
  • néoplasmes oncologiques avec métastases;
  • amylose;
  • empoisonnement grave du corps;
  • pathologies à caractère infectieux (méningocoque, septicémie, scarlatine, grippe, diphtérie);
  • thrombose veineuse;
  • processus nécrotiques dans les tissus de l'organe;
  • modifications héréditaires du travail des glandes endocrines.
Échec secondaire
  • l'utilisation de glucocorticoïdes d'origine synthétique pendant une longue période;
  • tumeurs de nature bénigne ou maligne dans l'hypophyse;
  • une personne a enlevé certaines parties de l'hypothalamus;
  • altération du flux sanguin dans la glande pituitaire;
  • hémorragie sévère due à une blessure;
  • chirurgie;
  • radiothérapie pour les tumeurs malignes;
  • ablation complète de la glande pituitaire.

L'insuffisance aiguë du cortex surrénalien chez la femme a les raisons suivantes:

  • thyroïdite auto-immune;
  • élimination des glandes surrénales;
  • complication de la forme chronique de la maladie;
  • refus de traitement avec des agents hormonaux;
  • empoisonnement du sang;
  • traumatisme contondant à l'abdomen;
  • inflammation de l'appendicite;
  • l'utilisation d'anticoagulants en grandes quantités;
  • engelures ou brûlures cutanées graves.

De faibles niveaux d'hormones rendent également le corps féminin incapable de résister ou de s'adapter à des situations stressantes..

Régime

En cas d'insuffisance des glandes surrénales, un régime spécial est prescrit. Il repose sur les principes suivants:

  • une augmentation des aliments protéinés dans l'alimentation;
  • augmentation de l'apport calorique;
  • l'utilisation d'aliments riches en vitamines B et C;
  • enrichissement de l'alimentation avec des aliments salés.

Les légumes bouillis et le poisson de mer sont recommandés en grande quantité.

L'utilisation d'un médicament spécial Sanasol aide à saturer le corps en potassium et en chlorure de sodium. Lors de son utilisation, il existe des contre-indications sous forme d'insuffisance rénale..

Facteurs de risque

L'insuffisance surrénalienne (les symptômes chez la femme nécessitent un examen médical minutieux et un traitement rapide) est provoquée par divers facteurs, y compris l'hérédité. Les patients à risque doivent être surveillés en permanence par un endocrinologue, subir des examens préventifs et, le cas échéant, un traitement.

Les déclencheurs suivants augmentent le risque d'insuffisance surrénalienne:

  • utilisation à long terme et incontrôlée de contraceptifs;
  • état stressant, surmenage;
  • une mauvaise nutrition;
  • effets négatifs des toxines et de la pollution de l'environnement;
  • activité physique accrue;
  • rejet complet du sel ou de son utilisation en grande quantité;
  • absence de régime de travail et de repos;
  • mauvaises habitudes (abus de boissons alcoolisées, de produits du tabac).

Les boissons caféinées peuvent également provoquer une perturbation de la production de certaines hormones.

Pronostic d'insuffisance surrénalienne

Si le diagnostic du rendez-vous / de la conduite du traitement hormonal substitutif a été effectué en temps opportun, l'évolution de la pathologie en question sera favorable.

Aucun spécialiste ne donnera un pronostic sans ambiguïté pour l'insuffisance surrénalienne, car cela dépend de la mise en œuvre de mesures de prévention des crises surrénales. De plus, de telles mesures doivent être prises en tenant compte des infections acquises, des blessures et des maladies somatiques - les patients devront augmenter la dose d'hormone prise.

L'insuffisance surrénalienne est considérée comme une maladie plutôt dangereuse qui, si le traitement est ignoré, peut entraîner la mort. Et au contraire, si le patient adhère strictement à la prescription du médecin traitant, subit régulièrement des examens préventifs, le pronostic sera plus que favorable..

Konev Alexander, thérapeute

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Symptômes de la pathologie

Les premières manifestations cliniques d'insuffisance du cortex surrénalien surviennent dans un état de stress physique léger, après un traumatisme ou avec une exacerbation de maladies concomitantes. La même chose se produit dans le contexte des pathologies infectieuses. Il est important de consulter un médecin en temps opportun, sinon les processus pathologiques progresseront et l'état de la femme s'aggravera.

Compte tenu du degré de développement de la maladie, le patient développe les symptômes cliniques suivants:

NomLa description
Pigmentation de la peau et des muqueusesLes zones visibles du corps qui ne sont pas couvertes par les vêtements s'assombrissent. Il en va de même pour les zones initialement sombres de la peau (périnée, mamelons). Avec les maladies auto-immunes, la peau perd des mélanocytes, ce qui provoque l'apparition de foyers de dépigmentation de différentes tailles.
Trouble des conduitesL'insuffisance du cortex surrénal provoque l'apathie chez une personne envers le monde qui l'entoure. Le patient devient irritable, il est perturbé par une sensation de peur et de troubles nerveux. Des problèmes dépressifs surviennent souvent.
Le fonctionnement du système digestif est altéréNausées, vomissements, diminution de l'appétit. L'anorexie est la conséquence d'un échec de la production d'hormones dans le corps d'une femme. La douleur dans l'abdomen inquiète le patient avec des perturbations dans le travail des glandes surrénales. La constipation alterne avec la diarrhée. De nombreux troubles provoquent également un déséquilibre du sodium et du potassium.


Insuffisance surrénalienne. Symptômes
L'insuffisance surrénale (les symptômes chez les femmes dépendent du degré de développement des processus pathologiques) dans le corps du beau sexe devient également la cause de l'infertilité. Une femme ne peut pas tomber enceinte ou porter un bébé.

La diminution de la production d'hormones provoque de nombreux changements dans le corps, accompagnés des symptômes suivants:

  • les glandes mammaires deviennent plus petites et l'utérus aussi;
  • des éruptions cutanées spécifiques, de l'acné apparaissent sur le visage et le corps;
  • le cycle menstruel est perturbé;
  • le clitoris augmente.

En cas de conception et de naissance d'un bébé, des changements pathologiques héréditaires le menacent. Les symptômes d'insuffisance surrénale comprennent également une hypoglycémie, des douleurs musculaires, une déshydratation et une baisse de la pression artérielle..

Prévoir

La durée et la qualité de vie des patients qui ont la capacité de sélectionner qualitativement la posologie des glucocorticoïdes avec des conditions pathologiques concomitantes, empêchant le développement de signes de surdosage avec des corticostéroïdes, ne sont pas différentes des habituelles. Le pronostic devient problématique avec le développement de maladies auto-immunes concomitantes.

Le pronostic de l'adrénoleucodystrophie est négatif et dépend de la progression du processus de démyélinisation dans le système nerveux central.

L'issue fatale de l'insuffisance surrénalienne aiguë atteint 50%.

La prévention

Pour éviter l'exacerbation des processus pathologiques qui affectent négativement la qualité de vie du patient, vous pouvez.

Il suffit de se rappeler les recommandations utiles d'un endocrinologue:

  1. Marchez plus au grand air.
  2. Maintenir un horaire normal de sommeil et de réveil.
  3. Pratiquer régulièrement une activité physique modérée.
  4. Évitez les dépressions et les surtensions. Pour ce faire, vous pouvez méditer ou faire du yoga..
  5. Mangez rationnellement, composez un menu, comprenant des aliments sains avec des vitamines et des micro-éléments. Mangez moins d'aliments gras, salés, épicés, fumés et épicés.
  6. Abandonnez les mauvaises habitudes (boissons alcoolisées, cigarettes, drogues).

La protection contre le stress physique, mental et émotionnel aidera également à prévenir les maladies. Il est important à des fins préventives de consulter un endocrinologue, pour traiter en temps opportun les maladies qui provoquent des perturbations dans le travail des glandes surrénales.

Diagnostique

Un examen médical permettra à l'endocrinologue d'établir un diagnostic précis et de sélectionner le traitement le plus efficace pour le patient, guidé par les résultats obtenus.

En cas de dysfonctionnement des glandes surrénales, les mesures de diagnostic suivantes sont effectuées:

NomLa description
Histologie
    test sanguin (des études peuvent déterminer le niveau d'hormones produites par les glandes surrénales, ainsi que le sodium et le potassium);

  • analyse d'urine (les résultats montreront de faibles niveaux de cortisol).
  • Diagnostic matériel
    • radiographie;
    • examen échographique des glandes surrénales (une méthode de diagnostic qui vous permet de déterminer le foyer tuberculeux ou les dépôts de calcium);
    • imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'hypophyse et de l'hypothalamus;
    • tomodensitométrie (le diagnostic permet d'exclure ou de confirmer le développement de processus malins).

    L'étude la plus informative est un test sanguin d'adrénocorticotropine (ACTH). Des résultats élevés indiquent des dommages aux glandes surrénales. De faibles niveaux d'hormones indiquent des problèmes cérébraux.

    Traitement de la maladie

    Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chez la femme vous aideront à choisir un traitement efficace, qui est effectué de manière complète et sous la supervision d'un endocrinologue. Le spécialiste sélectionne les méthodes de traitement en tenant compte du degré de lésion des glandes surrénales, de l'état du patient et des caractéristiques individuelles de son corps.

    Médicaments

    Le patient reçoit une thérapie spéciale, qui consiste à prendre des médicaments pour maintenir la production d'hormones par les glandes surrénales..

    Le traitement principal implique une hormonothérapie, les médicaments suivants sont prescrits:

    NomApplicationEfficacité
    HydrocortisoneLe médicament est administré par voie intraveineuse ou intramusculaire. La posologie est choisie en fonction de la gravité de la maladie. Initialement, les patients adultes reçoivent 100-500 mg toutes les 2-6 heures.Le médicament a des effets anti-inflammatoires et immunosuppresseurs. Supprime le développement du tissu conjonctif, renforce les vaisseaux sanguins. Influence le métabolisme des protéines et des glucides.
    Décorine (Syncortil)Le médicament est pris par voie orale le matin, 20 à 30 mg par jour. La thérapie de soutien implique l'utilisation de doses minimales par jour, 5-10 mg.Le médicament a des effets anti-inflammatoires, anti-allergiques et immunosuppresseurs.

    De plus, étant donné les signes cliniques émergents d'insuffisance surrénalienne, les médicaments suivants sont prescrits aux patients:

    Groupe de médicamentsNomApplication
    AnaboliqueRetabolil, NandroloneLe médicament est administré par voie intramusculaire. La posologie adulte est de 25 à 50 mg une fois toutes les 2-3 semaines.
    Stimulants protéiques non stéroïdiensOrotate de potassium, riboxineLe médicament est pris par voie orale avant les repas pendant 1 heure ou après les repas après 4 heures. La posologie recommandée pour un patient adulte est de 0,25 à 0,5 g 2 à 3 fois par jour. Le cours de thérapie dure 20 à 40 jours. Après une courte pause, le traitement se poursuit..

    De plus, des complexes de vitamines sont prescrits qui aident à restaurer le travail du système nerveux central et le fonctionnement des glandes surrénales. Les vitamines et oligo-éléments sont nécessaires pour améliorer le métabolisme des glucides, des graisses et des protéines.

    Remèdes populaires

    L'insuffisance surrénale (les symptômes chez la femme permettent de déterminer le degré de développement des processus pathologiques) permet l'utilisation de recettes par les guérisseurs et les guérisseurs, mais strictement après consultation d'un médecin. De nombreux composants utilisés peuvent aggraver l'état de santé et provoquer de graves complications, également une réaction allergique.

    Recettes de médecine traditionnelle efficaces:

    NomRecetteApplication
    Racine de réglisseCoupez la racine, hachez-la et versez 2 c. eau chaude (0,5 l). Mettez la masse obtenue sur le feu, chauffez pendant 10 à 15 minutes. Laisser reposer 7 heures.
    Le bouillon fini est pris à la place du thé pendant 1 cuillère à soupe. 3 fois par jour.
    Collection d'herbesMélanger à parts égales le millepertuis, les cynorrhodons, le thym et les oreilles d'ours (5 cuillères à soupe chacun). Mélangez bien tous les composants et ajoutez 2 litres d'eau chaude. Résister à une journée et à l'effort.Il est recommandé de prendre le médicament fini au ¼ st. 2 fois par jour.
    Petit-déjeuner vitaminéRâpez une pomme verte. Ajoutez 1 c. miel et graines de lin.Il est recommandé de préparer et de consommer un tel dessert vitaminé tous les matins pendant un mois..
    Boisson au mielDiluez une bouteille de teinture de calendula avec de l'eau (3 l). Mettez le feu, portez à ébullition et laissez chauffer 25 minutes. Laisser refroidir et ajouter 250 g de viorne, préalablement hachée, et le miel (0,5 c. À soupe). Laisser la masse préparée pendant 24 heures dans un endroit sombre et frais.La boisson est consommée pendant le déjeuner ou le dîner, 0,5 cuillère à soupe..

    Les grenades et les pommes peuvent être ajoutées aux recettes de médecine traditionnelle, car ces fruits aident à mieux absorber le fer..

    Intervention chirurgicale

    L'opération pour les patients présentant une insuffisance surrénalienne est indiquée dans des situations graves ou en l'absence de dynamique positive après un traitement médicamenteux. Le traitement chirurgical consiste à retirer une ou deux glandes surrénales. L'opération est réalisée de la manière suivante:

    NomLa description
    Chirurgie abdominaleLe chirurgien dissèque la cavité abdominale. Les procédures médicales sont effectuées sous anesthésie générale. Après l'opération, le patient est hospitalisé car la plaie doit être drainée. Il y a de la douleur au niveau des coutures.
    LaparoscopiquePendant l'opération, le chirurgien utilise des instruments laparoscopiques spéciaux. Le retrait de la glande surrénale est effectué par des perforations dans la cavité abdominale de petite taille.

    La méthode de traitement chirurgical est choisie en tenant compte de l'état du patient et du degré de développement des processus pathologiques.

    Thérapie diététique

    L'insuffisance surrénalienne (les symptômes chez la femme apparaissent à la suite d'un échec de la production d'hormones) implique plus que la prise de médicaments. Les patients doivent adhérer strictement à une nutrition appropriée pour reconstituer la quantité de graisses, de protéines et de glucides dans le corps.

    Produits populairesAliments interdits
    • noix de coco et huile d'olive
    • un poisson
    • baies, légumes, fruits
    • des noisettes
    • Avocat
    • viande de dinde
    • des produits à base de soja
    • Lentilles
    • cacahuète
    • fromage à pâte dure
    • des œufs
    • bananes
    • pommes de terre
    • Abricots secs
    • champignons
    • café
    • bonbons
    • condiments et sauces
    • produits semi-finis
    • huile végétale

    Des aliments diététiques sont également nécessaires pour augmenter les niveaux de sodium. Ne pas trop manger, il est recommandé de manger par petites portions, mais souvent. Pour éviter l'hypoglycémie matinale, il faut privilégier un dîner léger et diététique le soir..

    Les exercices thérapeutiques aideront également à restaurer les fonctions des glandes surrénales..

    Une série d'exercices doit être faite avec un médecin, en tenant compte du degré de développement des troubles et de l'état de la personne:

    1. Mettez vos pieds au niveau des épaules, les bras le long du corps. Dans cette position, vous devez vous détendre complètement. Après cela, serrez vos doigts dans un poing, pliez vos bras au niveau des coudes. Redressez vos doigts. Ensuite, faites des mouvements fluides qui ressemblent à une vague. Lorsque vous expirez, le bas du dos recule, les glandes surrénales avancent. Lentement la poitrine avance, les épaules en arrière, les omoplates convergent. Le cou se courbe également vers l'avant, la tête en arrière et le regard est dirigé vers le haut. L'exercice doit être répété plusieurs fois dans un ri confortable. Il est recommandé d'effectuer des exercices de yoga en position horizontale, allongé sur le dos, croisez les jambes.
    2. "Lac inversé Asana". Une pose pendant laquelle il est nécessaire de lever lentement les jambes et de les reposer contre le mur, en plaçant un oreiller moelleux sous le bas du dos.

    Les exercices thérapeutiques et le yoga aident à restaurer la fonction surrénalienne, à éliminer les déséquilibres hormonaux, à soulager la fatigue, la tension et le stress. La circulation sanguine s'améliore et la transmission de l'influx nerveux aux glandes surrénales diminue.

    Thérapie

    Le traitement moderne est basé sur le patient prenant des médicaments contenant des hormones synthétiques qui remplacent sa propre carence. Les méthodes suivantes de traitement des maladies endocriniennes sont également utilisées:

    • prendre des médicaments anti-inflammatoires à large spectre d'action par le patient, si, selon les résultats d'un examen complet, la présence de maladies concomitantes sous forme de syphilis, de tuberculose, de champignons était établie (les agents responsables de ces maladies sont capables de détruire méthodiquement le tissu surrénalien);
    • intervention chirurgicale afin d'éliminer les néoplasmes tumoraux dans le cerveau, ainsi que directement dans les glandes surrénales elles-mêmes, perturbant leur travail stable;
    • la nomination de médicaments appartenant au groupe des stéroïdes anabolisants (le plus souvent, la nandrolone est utilisée, ce qui est indiqué pour les hommes et les femmes pour 3 cours thérapeutiques par an);
    • administration intraveineuse d'hydrocortisone en association avec la prednisolone;
    • compte-gouttes avec une solution saline, 1,5 à 2 litres par jour, avec inclusion de glucose à 20% dans le schéma thérapeutique;
    • prise à vie d'hormones de la pilule - corticostérone, cortisol, aldostérone, si une atrophie des tissus surrénaliens se produit, des processus irréversibles se sont développés qui rendent impossible le rétablissement du fonctionnement complet de l'organe.

    Outre la pharmacothérapie complexe, une attention particulière est accordée au respect des règles de l'alimentation diététique. Ceci est particulièrement important pour le traitement de l'insuffisance surrénalienne chronique afin de prévenir une nouvelle progression de la maladie. Le menu du patient est saturé d'aliments contenant une quantité accrue de graisses, de composés protéiques, de glucides, de vitamines B.

    Pronostic et complications

    En l'absence de traitement opportun, l'insuffisance surrénalienne entraîne des conséquences graves, y compris la mort. Pour éviter une exacerbation de la maladie, il est nécessaire de respecter strictement les recommandations médicales, ayez toujours une étiquette spéciale ou une carte médicale avec vous.

    L'auto-thérapie et ne pas aller chez un médecin, un endocrinologue, conduit à la progression des processus pathologiques et à l'apparition d'une crise d'addition.

    Une condition dangereuse, qui s'accompagne des signes cliniques suivants:

    • altération de la conscience (étourdissement, prostration);
    • la pression du flux sanguin chute, un collapsus et un choc se produisent;
    • le patient a des vomissements abondants, de la diarrhée, ce qui entraîne une déshydratation rapide (déshydratation du corps);
    • les corps cétoniques s'accumulent dans le sang, lorsque le patient expire, une odeur d'acétone se fait sentir;
    • des convulsions apparaissent;
    • le travail du système cardiovasculaire est perturbé.

    Selon la zone de la lésion, la crise d'Addison se caractérise par les manifestations suivantes:

    NomLa description
    Système nerveux
    • la parole est perturbée;
    • le mal de tête apparaît;
    • des convulsions se produisent;
    • la conscience est altérée à divers degrés de gravité;
    • il y a un état inhibé chez le patient.
    Coeur et vaisseaux sanguins
    • la pression artérielle diminue;
    • la peau devient pâle et plus froide;
    • le bout des doigts et la zone du triangle nasolabial deviennent bleus;
    • la fréquence cardiaque augmente;
    • le pouls s'affaiblit;
    • diminution de la production d'urine;
    • il y a un état d'évanouissement chez l'homme.
    Système digestif
    • crampes, coliques dans l'abdomen;
    • nausées et vomissements sévères;
    • ballonnements;
    • diarrhée mélangée avec du mucus ou du sang.

    Les symptômes cliniques décrits sont difficiles à traiter. Dans la plupart des cas, les patients présentant de tels signes de complications de l'état pathologique meurent..

    L'insuffisance surrénalienne est un syndrome complexe et multifactoriel. Il est difficile de le diagnostiquer sans un examen spécial en cas d'urgence. Il est conseillé aux femmes de porter une attention particulière à tout symptôme qui aidera le médecin à poser un diagnostic précis. L'efficacité du traitement dépendra des informations reçues par un spécialiste..

    Conception de l'article: Vladimir le Grand