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Oncologie

Insuffisance surrénalienne chez les enfants

L'insuffisance surrénalienne chez l'enfant (HN), ou hypocorticisme, est un syndrome clinique causé par un déficit de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien. En fonction de la localisation du processus pathologique, on distingue les NN primaires, secondaires et tertiaires..

L'insuffisance surrénalienne chez l'enfant (HN), ou hypocorticisme, est un syndrome clinique causé par un déficit de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien. En fonction de la localisation du processus pathologique, on distingue les NN primaires, secondaires et tertiaires. Dans HN primaire, le tissu surrénal lui-même est affecté, en secondaire - le lobe antérieur de l'hypophyse avec une altération de la sécrétion d'ACTH, la forme tertiaire est associée à la pathologie de l'hypothalamus et à un déficit dans la production de cette dernière hormone de libération de corticotropine. HN est divisé en aiguë et chronique. L'insuffisance surrénalienne chronique (ICN) a été décrite au milieu du 19e siècle. Addison basé sur les résultats de l'autopsie. Cette forme survient avec une fréquence de 1 cas pour 10 mille personnes, 2 fois plus souvent chez les hommes mûrs et âgés. De nombreux auteurs notent que la CNI est rarement diagnostiquée chez les enfants, en raison de la variété et de la non-spécificité des symptômes de l'hypocorticisme.

Les symptômes cliniques de l'insuffisance surrénalienne chronique surviennent lorsque 95% du tissu du cortex surrénalien est affecté. Chez près de 60% des patients, une insuffisance surrénalienne résulte d'une atrophie surrénalienne idiopathique.

Dans ce groupe, la principale cause de développement de la maladie est actuellement considérée comme une destruction auto-immune du cortex surrénalien (adrénalite auto-immune 70-85%).

Dans le tissu des glandes surrénales touchées avec cette forme de pathologie, il y a une infiltration lymphoplasmocytaire étendue, les glandes surrénales sont réduites en taille, le cortex est atrophié. Dans le sérum sanguin de ces patients, des anticorps dirigés contre des antigènes microsomaux et mitochondriaux du cortex surrénalien sont détectés, ainsi que des anticorps contre la 21-hydroxylase, l'une des enzymes clés de la stéroïdogenèse..

L'adrénalite auto-immune est souvent associée à d'autres endocrinopathies auto-immunes. Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (APS-1) comprend l'insuffisance surrénalienne, l'hypoparathyroïdie et la candidose. Chez certains patients, ce syndrome est associé à un hypogonadisme, une alopécie, un vitiligo, une anémie pernicieuse, des maladies auto-immunes de la glande thyroïde, une hépatite chronique.

Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 2 (APS-2) est caractérisé par une combinaison de diabète sucré de type 1, de maladie thyroïdienne auto-immune et d'insuffisance surrénalienne (syndrome de Schmidt). APS-1 est hérité d'une manière autosomique récessive, tandis que APS-2 est hérité d'une manière autosomique dominante. La prédisposition génétique à l'insuffisance surrénalienne auto-immune est mise en évidence par la détection chez la majorité des patients d'une association avec les gènes des systèmes HLADR3, DR4 et HLAB8. Chez ces patients, il y a une diminution de l'activité suppresseur des lymphocytes T. Les formes familiales de cette lésion sont décrites. La destruction du cortex surrénalien est possible en raison de sa défaite dans la tuberculose, l'infection fongique disséminée, la toxoplasmose, la cytomégalie. L'émergence de CNI est notée après des infections virales sévèrement transférées (ARVI, rougeole, etc.), moins souvent l'adrénoleucodystrophie, les processus tumoraux, l'hyperplasie graisseuse congénitale des surrénales deviennent les causes de son développement. Parfois, CNI se développe dans le contexte de la calcification des glandes surrénales, qui est une conséquence de l'un des processus ci-dessus. Dans d'autres cas, la pétrification des glandes surrénales est détectée par hasard, lors d'un examen aux rayons X - bien avant l'apparition des symptômes cliniques de CNI.

Les CNI secondaires et tertiaires sont beaucoup moins fréquents, dans lesquels l'atrophie du cortex surrénalien est une conséquence d'une production insuffisante d'ACTH par l'hypophyse ou par l'hypothalamus - corticolibérine. Une diminution de la sécrétion de ces hormones peut être observée dans divers processus pathologiques de la région hypothalamo-hypophysaire: tumeurs, troubles vasculaires, traumatisme, infection, lésions intra-utérines de l'hypophyse. Une diminution de la production d'ACTH peut être observée avec diverses lésions organiques du système nerveux central, utilisation prolongée de glucocorticoïdes, lésions tumorales du cortex surrénalien.

Les principaux symptômes cliniques de la manifestation de la XHH sont associés à une sécrétion insuffisante de corticostéroïdes et d'aldostérone. Les symptômes cliniques de la XHH se développent généralement lentement, progressivement - les patients ne peuvent pas déterminer quand la maladie a commencé. Cependant, en cas d'hypoplasie surrénalienne congénitale, des symptômes peuvent apparaître peu après la naissance et sont associés à une perte de sel. Ces enfants sont léthargiques, prennent mal du poids (la perte de poids après la naissance dépasse la norme physiologique de 300-500 g), régurgitent, urinent d'abord abondamment, fréquemment, la turgescence des tissus est réduite, ils boivent de l'eau salée avec plaisir. Dans de tels cas, une attention particulière doit être portée au noircissement de la peau, moins souvent des muqueuses. Souvent, les troubles dyspeptiques, les maladies intercurrentes provoquent des crises d'insuffisance surrénalienne aiguë.

Chez les enfants plus âgés, les principaux symptômes de l'insuffisance surrénalienne chronique sont la faiblesse, la fatigue, la faiblesse, surtout en fin de journée. Ces symptômes disparaissent après une nuit de repos, mais peuvent survenir périodiquement, en raison de maladies intercurrentes, d'interventions chirurgicales et de stress mental. Dans la pathogenèse de ce syndrome, la principale importance est attachée aux troubles du métabolisme des glucides et des minéraux..

Avec une faiblesse générale, il y a une perte d'appétit, une diminution du poids corporel, une perversion du goût (ils mangent du sel par poignées), surtout l'après-midi. Souvent, les patients se plaignent de nausées, parfois de vomissements, de douleurs abdominales et d'une diminution de la sécrétion de pepsine et d'acide chlorhydrique. Les changements de selles s'accompagnent de diarrhée et de constipation. D'autres enfants ont soif, polyurie. Les vomissements et la diarrhée entraînent une perte encore plus grande de sodium et accélèrent le développement d'une insuffisance surrénalienne aiguë. L'hypotension artérielle est l'un des premiers symptômes de la maladie d'Addison: la tension artérielle systolique et diastolique diminue. Cela est dû à une diminution du volume de sang circulant, ainsi que des glucocorticoïdes, qui sont importants pour le maintien du tonus vasculaire. Le pouls est doux, petit, lent.

Souvent, les patients développent une hypotension orthostatique, associée à des étourdissements et des évanouissements. Cependant, il convient de garder à l'esprit que la pression artérielle en cas d'insuffisance surrénalienne chez les patients hypertendus peut être normale. La taille du cœur diminue, un essoufflement, des palpitations, des troubles du rythme cardiaque peuvent survenir. Les modifications de l'ECG sont causées par une hyperkaliémie intracellulaire, se manifestant par des battements prématurés ventriculaires, une onde T biphasique aplatie, un allongement de l'intervalle PQ et un complexe QRS.

Les conditions hypoglycémiques qui apparaissent à jeun ou 2-3 heures après un repas sont typiques d'une insuffisance surrénalienne et sont associées à une carence en glucocorticoïdes, une diminution des réserves de glycogène dans le foie. Les crises d'hypoglycémie sont faciles et s'accompagnent de faim, de transpiration, de pâleur, de tremblements des doigts. Le syndrome neurohypoglycémique se caractérise par l'apathie, la méfiance, la dépression, un sentiment de peur, des convulsions sont possibles.

Les changements dans la fonction du système nerveux central se manifestent par une perte de mémoire, une fatigue émotionnelle rapide, une distraction de l'attention et des troubles du sommeil. L'insuffisance surrénale accompagne l'adrénoleucodystrophie. Il s'agit d'une maladie récessive génétique liée à l'X qui affecte la substance blanche du système nerveux et le cortex surrénalien. La démyélinisation progresse rapidement, se manifestant par une ataxie généralisée, des convulsions. Les symptômes neurologiques sont précédés de signes cliniques d'insuffisance surrénalienne.

La pigmentation de la peau et des muqueuses est observée chez presque tous les patients et peut être exprimée bien avant l'apparition d'autres symptômes de XHH. La pigmentation généralisée est causée par une sécrétion excessive d'ACTH et d'hormone de stimulation des β-mélanocytes. La peau des enfants est plus souvent de couleur brun doré, moins souvent elle est brun clair ou bronze. La pigmentation la plus intense s'exprime dans la zone des mamelons des glandes mammaires, du scrotum et du pénis chez les garçons, la ligne blanche de l'abdomen, dans les lieux de friction de la peau avec les vêtements, les cicatrices, les genoux, les articulations des coudes, les petites articulations des mains, la muqueuse des gencives. Parfois, la première indication de la présence d'une maladie est un bronzage durable. La pigmentation augmente pendant la période d'insuffisance surrénale croissante. Chez 15% des patients, la pigmentation peut être associée à des zones de dépigmentation. La forme non pigmentée de la maladie est rarement associée à une XHH secondaire.

Avec un début précoce de la maladie, les enfants sont à la traîne dans le développement physique et sexuel. Souvent, la XHH chez les enfants est effacée et diagnostiquée dans le cas de maladies intercurrentes..

Dans un cours typique de XHH, une augmentation du nombre d'éosinophiles, une lymphocytose relative et une anémie modérée sont détectées dans le sang. Un signe biochimique caractéristique de la maladie est une augmentation des taux sériques de potassium, de créatinine et d'urée, tout en réduisant la teneur en sodium et en chlorure. L'hypercalcémie est associée à une polyurie, une nycturie, une hypoisosténurie, une hypercalciurie. Le diagnostic est confirmé par un faible taux de cortisol dans le sang (moins de 170 nmol / l) pris le matin. Pour déterminer les formes d'hypocorticisme effacées et le diagnostic différentiel, il est recommandé de réaliser des tests de stress avec synacthen. L'ACTH synthétique stimule le cortex surrénalien et révèle la présence de réserves. Après avoir déterminé le niveau de cortisol dans le plasma sanguin, synacthen est injecté par voie intramusculaire et, après une demi-heure, la concentration de cortisol est à nouveau examinée. Un échantillon est considéré comme positif si le taux de cortisol double. L'étude peut être menée dans le contexte d'un traitement de remplacement par la prednisolone. Ce test vous permet également de faire la différence entre HH primaire et secondaire.

La confirmation directe de la présence d'une insuffisance surrénalienne primaire est une forte augmentation du taux d'ACTH dans le plasma sanguin, avec un secondaire - sa diminution. Afin de diagnostiquer l'hypoaldostéronisme, la teneur en aldostérone et en rénine dans le plasma sanguin est déterminée. Dans l'insuffisance surrénalienne primaire, la teneur en aldostérone est réduite ou se situe à la limite inférieure de la norme et le taux de rénine augmente. La visualisation des glandes surrénales (échographie, tomodensitométrie) permet également de clarifier la forme d'insuffisance surrénalienne.

Le diagnostic différentiel de la maladie d'Addison doit être réalisé avec un certain nombre de maladies survenant avec perte de poids, hypotension, polyurie, anorexie: infections intestinales, intoxication d'une autre étiologie, invasion helminthique, pyélonéphrite chronique, diabète insipide, avec une forme gaspilleuse de sel de dysfonctionnement du cortex surrénalien, hypotension. Le diagnostic de XHH est facilité par la présence d'une pigmentation cutanée, même si elle peut ne pas être présente dans la XHH secondaire. Il convient de garder à l'esprit que, sous réserve d'un diagnostic rapide et d'un traitement de remplacement correctement sélectionné, l'insuffisance surrénalienne chronique a un pronostic favorable.

Certains patients sont admis avec un diagnostic erroné: asthénie, dystonie végétative-vasculaire, hypotrophie d'étiologie incertaine, invasion helminthique, gastrite, etc..

Les erreurs de diagnostic dans la crise de XHH sont associées à une sous-estimation des principaux symptômes de la maladie. Les mauvais diagnostics incluent l'appendicite aiguë, la gastrite, la cholécystite, la tumeur cérébrale, l'encéphalite, les vomissements acétonémiques.

Les patients atteints de XHH mettant la vie en danger doivent être reconnus comme une crise supplémentaire - insuffisance surrénalienne aiguë (ONI), qui se développe à la suite d'une diminution rapide de la production d'hormones du cortex surrénalien. Cette condition peut se développer après une évolution subclinique à long terme de XHH, ou l'apparition d'ONI est précédée d'une infection aiguë ou d'une autre situation stressante (traumatisme, chirurgie). La faiblesse et l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses augmentent, l'appétit s'aggrave progressivement jusqu'à l'aversion pour la nourriture. La nausée se transforme en vomissements, avec le développement d'une crise, elle devient indomptable, des selles molles apparaissent. Certains patients ont des douleurs abdominales sévères. Les principaux symptômes cliniques de l'ONI sont généralement: une diminution profonde de la pression artérielle, un pouls faible, des bruits cardiaques sourds, des muqueuses pâles, une acrocyanose périphérique, une sueur abondante, des extrémités froides, une hypothermie. Les troubles électrolytiques, l'hypoglycémie, l'hyperazotémie sont en augmentation. L'hyperkaliémie est toxique pour le myocarde et peut entraîner un arrêt cardiaque.

Le principe de base de la thérapie de remplacement XHH et de la crise d'Addison est l'utilisation combinée de préparations glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes, qui soutiennent les fonctions vitales: elles assurent l'adaptation du corps aux influences environnementales stressantes et le maintien de l'équilibre eau-sel. La préférence est donnée à l'hydrocortisone, à la prednisolone, à la fludrocortisone. L'hydrocortisone a des effets glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes.

Une monothérapie avec des minéralocorticoïdes ou des glucocorticoïdes est réalisée dans un faible pourcentage de cas. Actuellement, des formulations de comprimés efficaces et faciles à utiliser d'hydrocortisone et de fludrocortisone sont largement utilisées dans la pratique clinique..

La plupart des patients atteints de XHH nécessitent une thérapie de remplacement glucocorticoïde continue, le plus souvent l'hydrocortisone et la prednisolone sont utilisées à cette fin. La préférence est donnée à l'hydrocortisone, qui a à la fois des effets glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Le traitement substitutif aux glucocorticostéroïdes doit imiter la sécrétion physiologique de ces hormones. Selon le rythme circadien des glucocorticoïdes, l'hydrocortisone ou la prednisolone doivent être prescrites le matin pour une forme légère, et le matin et après le déjeuner pour une maladie modérée..

Avec un traitement substitutif par XHH constant, la dose d'hydrocortisone chez les jeunes enfants doit être d'environ 1 à 3 mg et chez les patients plus âgés - jusqu'à 15 mg et 7,5 mg, respectivement.

Il convient de rappeler que le niveau de sécrétion de glucocorticoïdes dépend normalement de l'état fonctionnel du corps. En cas de blessures, d'infections aiguës, de stress physique ou mental, la dose quotidienne de glucocorticoïdes doit être augmentée de 2 à 3 fois. Avant les interventions mineures (gastroduodénoscopie, anesthésie, extraction dentaire, etc.), le patient a besoin d'une administration parentérale unique d'hydrocortisone 12,5–25–50 mg 30 minutes avant la manipulation. En cas d'opérations planifiées, il est recommandé de commencer à augmenter la dose de glucocorticoïdes la veille de l'intervention et de ne les injecter que par voie parentérale. L'hydrocortisone est administrée par voie intramusculaire à raison de 12,5–25–50 mg 2–4 fois par jour. Le jour de la chirurgie, la dose du médicament est augmentée de 2 à 3 fois, et une partie du médicament est administrée par voie intraveineuse et le reste est administré par voie intramusculaire toutes les 4 à 6 heures pendant 1 à 2 secondes. Dans les jours suivants, ils passent progressivement à un traitement de substitution.

Le critère d'adéquation de la thérapie glucocorticoïde est le maintien d'un poids corporel normal, l'absence de plaintes de faim constante et de signes de surdosage hormonal, d'hyperpigmentation cutanée, de tension artérielle normale.

Si l'utilisation de glucocorticoïdes ne normalise pas la pression artérielle, il n'y a pas de prise de poids, l'hyponatrémie persiste, des minéralocorticoïdes doivent être prescrits. Un traitement d'association avec des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes est généralement nécessaire pour la plupart des patients atteints de XHH sévère.

La dose quotidienne de fludrocortisone est choisie individuellement. Le besoin de cette hormone peut survenir quotidiennement ou tous les 2-3 jours. Chez les nourrissons au cours des premiers mois de vie, le besoin de fludrocortisone par kilogramme de poids corporel est plus élevé.

L'adéquation de la dose de minéralocorticoïde est indiquée par des taux normaux de potassium et de sodium plasmatiques, l'activité de la rénine plasmatique.

En cas de surdosage de minéralocorticoïdes, un œdème périphérique, un œdème cérébral et des troubles du rythme cardiaque peuvent se développer en raison de la rétention d'eau. Pour éliminer ces complications, il est nécessaire d'abolir les minéralocorticoïdes, d'augmenter la dose de glucocorticoïdes de 1,5 à 2 fois, de limiter la teneur en sel de table dans les aliments, de prescrire des jus, une solution de chlorure de potassium à 10%.

Des mesures d'urgence sont nécessaires avec le développement d'une crise d'Addison. Le plus grand danger pour la vie survient le premier jour de l'hypocorticisme aigu. Les tâches principales sont l'introduction d'une quantité suffisante de corticostéroïdes ou de ses analogues synthétiques, la lutte contre la déshydratation, la correction des perturbations électrolytiques.

Pour les corticostéroïdes parentéraux, l'hydrocortisone est préférée, tandis que la prednisolone et la dexaméthasone ne doivent être utilisées qu'en dernier recours..

L'hydrocortisone est injecté par voie intraveineuse avec du glucose pendant 4 à 6 heures. Le premier jour, la dose d'hydrocortisone est de 10 à 15 mg / kg, la prednisolone - 5 mg / kg. Le lendemain, la dose de médicaments intraveineux est réduite de 2 à 3 fois. Simultanément, l'hydrocortisone est injectée par voie intramusculaire toutes les 4 à 6 heures 25 à 75 mg / jour.

Parallèlement à l'administration de glucocorticoïdes, des mesures thérapeutiques sont prises pour lutter contre les phénomènes de déshydratation et de choc. La quantité de solution de chlorure de sodium isotonique et de solution de glucose à 5-10% est d'environ 10% du poids corporel, la moitié du volume quotidien de liquide est administrée dans les 6 à 8 premières heures. En cas de vomissements répétés, l'administration intraveineuse de 5 à 10 ml de solution de chlorure de sodium à 10% est recommandée. De l'acide ascorbique 5-10 ml est ajouté au compte-gouttes.

Lorsque l'état du patient s'améliore, l'administration intraveineuse d'hydrocortisone est terminée, en poursuivant son administration intramusculaire 4 fois par jour, 25 à 50 mg par dose. Ensuite, la dose d'hydrocortisone est progressivement réduite et l'intervalle entre les injections est allongé. Après stabilisation de la maladie, le patient peut être transféré à l'hydrocortisone en comprimés.

Chez certains patients, il devient nécessaire de combiner l'administration d'hydrocortisone et nécessairement, lors de l'utilisation de prednisolone, la nomination du médicament DOXA, qui est administré par 1-2 ml par jour par voie intramusculaire. Après l'arrêt des vomissements, des comprimés de fludrocortisone à 0,1 mg / jour sont utilisés à la place de l'injection de DOXA. Un diagnostic opportun de la XHH et une thérapie de remplacement correctement sélectionnée, qui est effectuée à vie, sont la clé pour prévenir la crise d'Addison: dans ces conditions, les enfants se développent généralement normalement.

V. V. Smirnov, docteur en sciences médicales, professeur
I. S. Mavricheva, candidat aux sciences médicales
Université de médecine d'État russe, Moscou

Insuffisance surrénalienne chez les enfants: symptômes et traitement

L'insuffisance surrénalienne (ci-après - HN) est une affection corporelle congénitale ou acquise assez rare qui ne présente pas de manifestations spécifiques, associée à une quantité insuffisante d'hormones sécrétées par le cortex surrénalien. Ce syndrome peut être causé par des lésions des glandes surrénales elles-mêmes ou d'autres glandes endocrines (pituitaire ou hypothalamus). Le développement de HN (hypocorticisme) menace la vie de l'enfant. C'est pourquoi il est extrêmement important de connaître les symptômes dangereux et de suivre les prescriptions du médecin pour le traitement de l'insuffisance surrénale..

Classification

La HN aiguë (crise surrénalienne) se développe avec une forte diminution ou un arrêt complet de la production d'hormones du cortex surrénalien;

HN chronique survient en cas de déficit en hormones surrénales (aldostérone et cortisol).

Classification des HN chroniques (ci-après - CI):

  1. CNI primaire (maladie d'Addison) - associée à des lésions des glandes surrénales:
  • congénital;
  • acquis.
  1. CNI secondaire - associé à une pathologie hypophysaire:
  • congénital;
  • acquis.
  1. CNI tertiaire - associé à la pathologie de l'hypothalamus:
  • congénital;
  • acquis.

Raisons de NN

Compte tenu de l'immaturité anatomique et physiologique des glandes surrénales chez les enfants de moins de 3 ans, l'insuffisance surrénalienne aiguë peut être causée par l'un des nombreux facteurs:

  • un certain nombre de maladies infectieuses (bactériennes, virales, parasitaires, fongiques);
  • situation stressante;
  • processus auto-immun (destruction des glandes surrénales par leurs propres anticorps);
  • hémorragie dans la glande surrénale (par exemple, d'une infection ou d'une blessure à méningocoque).

Le syndrome aigu peut se développer avec un traumatisme à la naissance des glandes surrénales (en cas de présentation par le siège du fœtus), et dans le contexte de l'IC chronique, et comme effet secondaire dans le traitement de certains médicaments (anticoagulants), et avec le retrait des glucocorticoïdes.

Dans HI primaire, la cause est des dommages aux glandes surrénales. Actuellement, la principale raison du développement du HN est considérée comme un processus auto-immun (jusqu'à 80% des patients).

Les signes cliniques de HH apparaissent lorsque 95% du cortex surrénalien est détruit. Une carence en aldostérone peut être associée à un HN primaire ou être une maladie indépendante.

L'HI primaire peut être congénitale (plus de 20 maladies génétiquement déterminées mènent à l'HI) et acquise (lésions des glandes surrénales lors de maladies infectieuses, comme la tuberculose). Mais chez de nombreux enfants, la cause de l'atrophie surrénale reste incertaine..

La cause de l'HH secondaire est une carence en hormone hypophysaire (hormone de croissance - ACTH), qui stimule les glandes surrénales. La pathologie de l'hypophyse peut être congénitale et acquise (avec des tumeurs hypophysaires).

Le HN tertiaire est causé par une carence en corticolibérine, l'hormone hypothalamique, qui régule la fonction surrénalienne..

Le groupe de risque pour le développement de HN comprend:

  • les enfants atteints d'une maladie héréditaire, caractérisée par HH, bien qu'elle ne se soit pas encore manifestée;
  • les enfants de familles dans lesquelles se trouvent des personnes atteintes de HH ou d'une maladie héréditaire;
  • les enfants atteints d'une maladie auto-immune des organes endocriniens (principalement la glande thyroïde);
  • les enfants après une chirurgie ou une radiothérapie dans l'hypophyse ou l'hypothalamus;
  • enfants atteints de croissance naine congénitale (nanisme hypophysaire).

Symptômes

Symptômes de l'HI aiguë

Les premiers signes d'une crise d'Addison sont: l'inactivité de l'enfant, une diminution du tonus musculaire, une baisse de la pression artérielle; pouls accéléré, essoufflement, diminution de la quantité quotidienne d'urine.

Les symptômes du tube digestif sont également caractéristiques: douleurs abdominales de localisation et d'intensité diverses, nausées et vomissements, diarrhée, conduisant rapidement à une déshydratation de l'enfant.

Peau avec une teinte bleutée, des "marbrures" de la peau apparaissent, des hémorragies sur la peau de différentes tailles et formes. Les membres sont froids au toucher, la température corporelle est abaissée.

Si la crise est la conséquence d'une hémorragie dans les glandes surrénales d'origines diverses ou du retrait des glucocorticostéroïdes, alors les symptômes cliniques apparaissent soudainement et augmentent rapidement jusqu'au développement d'un coma. Une diminution significative du taux de potassium sanguin peut entraîner un arrêt cardiaque. Dans des cas plus rares, il peut s'agir des manifestations initiales de la forme fulminante de la maladie d'Addison..

Si l'hypocorticisme aigu est une manifestation de décompensation dans le HN chronique, les manifestations cliniques se développent progressivement, sur une semaine ou plus: la pigmentation de la peau augmente, la faiblesse augmente, la détérioration de l'appétit, la diminution de l'activité et de la mobilité de l'enfant, l'humeur dépressive. Des vomissements et des douleurs abdominales apparaissent, les signes d'insuffisance cardiovasculaire chez l'enfant augmentent avec le développement ultérieur du coma.

Symptômes chroniques du HN

Avec le sous-développement congénital des glandes surrénales, des manifestations cliniques peuvent apparaître immédiatement après la naissance: la perte de poids physiologique est supérieure à la normale, les enfants sont léthargiques, crachent, prennent peu de poids, le tonus des tissus est réduit, la miction est abondante. Un assombrissement de la peau, et parfois des muqueuses, est à noter. Toute maladie ou manifestation dyspeptique peut provoquer le développement d'une crise aiguë de HH chez un tel enfant.

Chez les enfants plus âgés, l'IC chronique se développe lentement; les parents ne peuvent souvent pas indiquer l'heure d'apparition de la maladie. Toutes les manifestations sont associées à une quantité insuffisante d'aldostérone et de cortisol dans le corps, ce qui entraîne des troubles du métabolisme des minéraux et des glucides.

La faiblesse et la diminution de l'activité de l'enfant sont généralement notées à la fin de la journée et disparaissent après une nuit de sommeil. Ces manifestations peuvent être déclenchées par toutes maladies, opérations, stress psycho-émotionnel.

On note assez souvent des douleurs abdominales, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements, de la soif, de la constipation et de la diarrhée. La diarrhée et les vomissements entraînent une perte de sodium encore plus importante et peuvent déclencher une HI aiguë.

Dans la maladie d'Addison, la pression artérielle systolique et diastolique diminue en raison d'une diminution du volume sanguin circulant et d'une carence en glucocorticoïdes. Le pouls est plus lent; un changement brusque de la position du corps provoque des étourdissements et des évanouissements.

Une carence en glucocorticoïdes provoque des crises d'hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang) le matin et 2-3 heures après avoir mangé: il y a une sensation prononcée de faim, de pâleur, de transpiration, de tremblements dans le corps. L'hypoglycémie entraîne des modifications fonctionnelles du système nerveux: perte de mémoire, apathie, distraction, humeur dépressive, peurs et troubles du sommeil apparaissent. Des convulsions sont possibles.

Si HN est accompagné d'une maladie génétique de l'adrénoleucodystrophie, dans laquelle la substance blanche du système nerveux central (système nerveux central) et le cortex surrénalien sont affectés, alors des manifestations neurologiques sous forme de troubles de la marche, les crises apparaissent beaucoup plus tôt que les signes de HN.

La pigmentation de la peau et des muqueuses est observée chez presque tous les enfants - la forme pigmentée est rare en HI secondaire. La pigmentation peut survenir beaucoup plus tôt que les autres manifestations de l'IC chronique. La peau prend une teinte brun clair, bronze ou brun doré.

La pigmentation est particulièrement visible dans la région génitale des garçons, les mamelons des glandes mammaires, les cicatrices, les petites articulations, sur la membrane muqueuse des gencives. Le bronzage à long terme peut être le premier signe d'un HH existant. Parfois, les zones pigmentées de la peau sont situées à côté des zones dépigmentées. Avec le développement de HH, la pigmentation augmente. Plus la maladie se manifeste tôt, plus les enfants sont en retard de développement sexuel et physique par rapport à leurs pairs.

Avec une structure incorrecte (hermaphrodite) des organes génitaux, il est nécessaire d'exclure diverses options pour l'insuffisance congénitale du cortex surrénalien.

Diagnostique

Les symptômes d'insuffisance cardiovasculaire chez un enfant (collapsus, choc), l'absence d'effet du traitement de désintoxication et l'utilisation de vasoconstricteurs dans la maladie aiguë chez les enfants indiquent une insuffisance surrénalienne.

En plus de prendre en compte les symptômes cliniques du HN ci-dessus, un certain nombre de méthodes de laboratoire sont utilisées pour le diagnostic: détermination du niveau d'hormones et de la composition électrolytique du sang, taux de sucre dans le sang. Une diminution isolée du taux de sodium est caractéristique de l'insuffisance en glucocorticoïdes, et une diminution du sodium avec une augmentation du taux de potassium est caractéristique de l'insuffisance minéralocorticoïde..

Dans l'étude du profil hormonal dans le cas de HN aiguë, une baisse du taux sanguin de cortisone ou d'aldostérone (ou des deux hormones) et de 17-hydroxyprogestérone est révélée. Avec HN primaire, le niveau d'ACTH dans le sang augmente, et avec HN secondaire, il diminue; 17-KS et 17-OCS dans l'urine diminuent également.

À partir de méthodes instrumentales, l'ECG (électrocardiogramme) est utilisé pour détecter les signes d'hyperkaliémie et l'échographie (échographie) des glandes surrénales, ce qui nous permet d'identifier le sous-développement des glandes surrénales, leur hémorragie..

Les antécédents familiaux doivent être pris en compte dans le diagnostic.

Pour un diagnostic précoce du HN, les enfants du groupe à risque doivent être examinés 2 fois par an et suivis par un endocrinologue. En plus de l'examen et de l'examen de laboratoire ci-dessus, ces enfants subissent un test spécial avec l'ACTH. Le test permet d'identifier les réactions de réserve des glandes surrénales au stress: si, au cours du test, le taux de cortisol est inférieur à 550 mmol / l, l'enfant a un HN subclinique.

En Russie, un test avec administration intramusculaire de tétracosactide est également utilisé: le taux de cortisol est déterminé 12 heures plus tard et un jour après l'administration.

Traitement

Le traitement du HN aigu est effectué dans l'unité de soins intensifs. Sur une base individuelle, sont prescrits: thérapie de désintoxication, correction du déséquilibre électrolytique et de l'hypoglycémie (baisse de la glycémie), médicaments hormonaux (hydrocortisone ou prednisolone). L'acétate de désoxycorticostérone a un effet minéralocorticoïde prononcé.

Si nécessaire, une thérapie anti-choc est effectuée. Le traitement est effectué sous contrôle constant du laboratoire.

Dans le cas d'une HN aiguë transitoire, survenue lors d'une infection due à une hémorragie dans les glandes surrénales, les glucocorticoïdes, en fonction de l'état de l'enfant, sont utilisés en cure courte.

Traitement chronique HF

Les médicaments de remplacement d'hormones sont utilisés tout au long de la vie.

Dans l'IC chronique primaire, les glucocorticoïdes et les minéralocorticoïdes sont utilisés. Parmi les glucocorticoïdes, l'hydrocortisone est le plus souvent utilisée pour le traitement de remplacement, car elle a l'effet secondaire le moins prononcé de suppression de la croissance..

Après l'arrêt de la croissance de l'enfant, d'autres hormones à action plus longue (Dexaméthasone, Prednisolone) peuvent être prescrites - les doses sont choisies en fonction des manifestations cliniques et des données de laboratoire. Les doses de glucocorticoïdes sont corrigées en cas d'infection, de stress, de traumatisme, d'opérations..

La fludrocortisone est utilisée comme thérapie de remplacement minéralocorticoïde. Il n'est pas nécessaire d'ajuster la dose du médicament, car la production d'aldostérone change très peu au cours de la vie.

Pour les nouveau-nés et les nourrissons, l'utilisation de minéralocorticoïdes pour compenser une carence en aldostérone est la clé de leur développement mental et physique. Les bébés atteints d'HI primaire doivent ajouter du sel de table à leur nourriture (0,5 à 1 cuillère à café par jour).

Avec la nature auto-immune du HN, dans un premier temps, il est possible de limiter l'utilisation de glucocorticoïdes uniquement, mais avec l'aggravation du processus de lésion des glandes surrénales, ils doivent être associés à la nomination de la fludrocortisone. La dose est sélectionnée individuellement.

Dans le contexte d'un traitement de substitution, le développement d'une crise surrénalienne aiguë n'est pas exclu:

  • si une maladie survient (en particulier chez les jeunes enfants);
  • avec une prise irrégulière de médicaments de substitution;
  • dans une situation stressante (plus souvent chez les enfants plus âgés).

Pour assurer une assistance rapide et correcte en cas de crise, il est recommandé de mettre sur l'enfant un bracelet spécial, qui indique la maladie, le nom et la dose de médicaments que l'enfant reçoit, les numéros de téléphone du médecin et des parents.

Les critères d'un traitement d'entretien efficace avec des glucocorticoïdes sont: bien-être, poids normal de l'enfant et tension artérielle normale, aucun symptôme de surdosage de médicaments hormonaux.

Si l'enfant ne prend pas de poids et que la pression ne se normalise pas, les médicaments doivent être associés à des minéralocorticoïdes - cela est généralement nécessaire en cas d'IC ​​chronique sévère..

L'adéquation de la dose de fludrocortisone est confirmée par la composition électrolytique normale du sang. Et avec son surdosage, un gonflement apparaît, le rythme cardiaque est perturbé.

Avec un diagnostic rapide et un traitement approprié tout au long de la vie, non seulement la menace pour la vie de l'enfant disparaît, mais les conditions de son développement normal sont également créées..

CV pour les parents

L'insuffisance surrénale est une maladie grave, qui peut être une pathologie congénitale et se développer dans de nombreuses maladies. Une condition qui peut mettre la vie d'un enfant en danger n'est pas toujours facile à diagnostiquer. Le diagnostic précoce de l'HH et le respect rigoureux de la posologie des médicaments prescrits évitent les crises et garantissent l'efficacité du traitement.

Quel médecin contacter

Habituellement, une insuffisance surrénalienne peut être suspectée par le pédiatre qui observe l'enfant. À l'avenir, le patient est traité par un endocrinologue. En fonction de la cause de la maladie et de ses complications, vous devrez peut-être consulter un neurologue, un neurochirurgien, un ophtalmologiste (détermination des champs visuels), un cardiologue.

Hypocorticisme ou insuffisance surrénalienne - caractéristiques de l'évolution et du traitement de la maladie chez les enfants

L'insuffisance surrénalienne chez l'enfant est une pathologie clinique qui se manifeste par un déficit de sécrétion hormonale, qui est produite directement dans le cortex surrénalien..

Même malgré le fait que cette maladie se caractérise par un danger élevé, elle répond bien au traitement clinique..

Cette pathologie se caractérise par sa similitude avec d'autres maladies, notamment lors d'une crise, ce qui complique considérablement son diagnostic. L'insuffisance surrénalienne aiguë chez les enfants est une maladie très rare qui se caractérise par une évolution intense avec la manifestation de symptômes visibles.

Les parents d'un enfant, déjà à la manifestation des premiers symptômes, sont obligés de consulter immédiatement un médecin. Avec la fourniture rapide d'une assistance qualifiée et un diagnostic précis de cette maladie, en général, le pronostic du rétablissement de l'enfant est favorable..

Causes de l'origine de la pathologie

Le manque de fonction des glandes surrénales peut être déclenché par une baisse de la libération d'hormone adrénocorticotrope hypophysaire par le cerveau et par des problèmes avec les glandes surrénales.

Insuffisance surrénalienne primaire

La maladie peut prendre une forme aiguë, appelée complexe symptomatique Waterhouse-Friederiksen. Elle est également capable de prendre une forme chronique et s'appelle la pathologie d'Addison..

L'insuffisance surrénalienne chez les enfants peut être provoquée par:

  • hypoplasie surrénale de nature congénitale;
  • syndrome adrénogénital congénital;
  • toutes sortes d'hémorragies surrénales;
  • maladies caractérisées par des manifestations d'hémorragie et de mort surrénalienne (oreillons, septicémie et méningococcémie);
  • intervention chirurgicale pour l'excision des glandes surrénales;
  • interruption rapide du traitement par prednisolone.

Le plus souvent aujourd'hui, l'émergence d'une forme chronique de la maladie est enregistrée en raison de facteurs génétiques, ainsi qu'en raison de processus auto-immunes.

Dans des cas plus rares, le catalyseur de l'apparition de la maladie est:

  • empoisonnement chronique;
  • infection à toxoplasmose;
  • la formation de kystes dans la structure des glandes surrénales;
  • autres causes communes à une insuffisance surrénalienne aiguë.
L'insuffisance surrénalienne de type secondaire se développe à la suite de lésions du système nerveux central, qui s'accompagnent d'une forte diminution de la sécrétion d'ACTH.

Manifestations cliniques

L'insuffisance surrénalienne chronique se développe le plus souvent de manière subtile.

  • épuisement du système nerveux central;
  • fatigue chronique;
  • diminution de la performance et diminution du niveau de performance scolaire de l'enfant;
  • perte de poids;
  • abaisser le taux de sucre dans le sang;
  • diminution de la masse musculaire;
  • anorexie douloureuse;
  • nausée chronique;
  • soif de nourriture salée;
  • désir constant de boire de l'eau;
  • vomissement;
  • selles molles.

En outre, il y a des changements spéciaux dans l'état de la peau et des muqueuses. La peau devient brun foncé ou, dans des cas plus rares, une teinte grisâtre ou jaune.

La première manifestation est une augmentation de la pigmentation naturelle de la peau dans la zone du mamelon, ainsi qu'autour des organes génitaux masculins, la zone de l'anus, sur les plis de la peau, des endroits de contact cutané constant avec les vêtements dans la zone des égratignures, des écorchures, des formations de cicatrices et des plis des doigts, des genoux et des coudes.

Pigmentation des mains avec insuffisance surrénalienne

Une manifestation plus rare chez les enfants est une pigmentation accrue de la muqueuse buccale. Il est extrêmement rare pour une forme de la maladie qui ne s'accompagne pas d'une pigmentation active de la peau ou des muqueuses..

La progression de la forme chronique de la maladie s'accompagne généralement de l'apparition de maladies intercurrentes, ainsi que de la progression rapide de la crise d'insuffisance surrénale. Dans ce cas, il sera extrêmement difficile de se passer d'une intervention chirurgicale..

Une forte détérioration de l'état général du patient se caractérise par des manifestations douloureuses dans l'abdomen, des vomissements, des selles molles, une baisse de la pression artérielle, de l'asthénie, ainsi que des spasmes avec une diminution pathologique de la glycémie. De plus, il y a un développement rapide de la pigmentation de la peau, une déshydratation du corps, ce qui provoque des évanouissements fréquents..

Diagnostique

La pathologie d'Addison peut être confirmée en surveillant la dynamique des changements du taux d'hydrocortisone dans le sérum sanguin.

Chez une personne en bonne santé, il y a une forte augmentation du taux de cortisol dans le sang le matin au réveil, et chez les patients souffrant d'insuffisance surrénalienne, le niveau de cette hormone est constamment dans des valeurs inférieures..

En même temps, les faibles lectures d'aldostérone et de concentration de rénine sont surveillées. Une concentration élevée de potassium, associée à une glycémie anormalement basse, est observée pendant une crise. Dans les urines quotidiennes, une diminution du taux total de 17-hydroxycorticostéroïdes peut être notée, bien qu'une telle étude ne soit pas très efficace.

Lors de la prise de sang d'un patient à jeun, il y a un faible taux de sucre dans le sang et une courbe glycémique plate.

Les échantillons utilisant la prednisolone ont peu d'effet sur l'augmentation des niveaux de cortisol.

La méthode combinée pour le diagnostic de l'insuffisance surrénale est réalisée avec les infections intestinales, l'invasion helminthique, ainsi que l'intoxication.

La maladie adcisonique chez les nourrissons doit être différenciée de la sténose pylorique et du pylorospasme, ainsi que d'un complexe symptomatique adrénogénital, accompagné d'une perte de sels minéraux.

Parallèlement à cela, il est nécessaire de différencier l'insuffisance surrénalienne aiguë de diverses infections, ainsi que des neuroinfections intestinales..

Lors du diagnostic de la maladie chez les enfants plus âgés, il est nécessaire d'exclure initialement la septicémie, l'encéphalite et la méningite..

Méthodes de traitement des maladies

  • suppression du choc;
  • le retour du niveau de liquide, ainsi que le niveau de minéraux à des valeurs normales;
  • reconstituer les carences hormonales.

Le patient se voit prescrire un compte-gouttes de solution de sodium isotonique avec 5% de glucose auquel 100 milligrammes de cortisol sont ajoutés. Un tel compte-gouttes est répété toutes les 4 à 8 heures..

En outre, les médecins prescrivent le plus souvent l'utilisation d'adrénaline, de korglikon, ainsi que de vitamine C.Intramusculaire, une fois par jour, 1 à 3 millilitres de solution d'huile DOXA sont injectés.

Les principales lignes directrices dans le processus de retrait d'un patient d'une crise sont:

  • déshydratation du patient;
  • la teneur en composés minéraux basiques dans le sang;
  • KOS;
  • glycémie.

La durée du traitement à l'aide d'un compte-gouttes dépend de la gravité de l'état du patient, qui peut durer jusqu'à 5 jours. Lorsque l'état général du patient s'améliore, la dose de cortisone dans le compte-gouttes est réduite lors du passage à l'administration intramusculaire de ce médicament.

Dans la forme chronique de la maladie, un traitement continu est utilisé tout au long de la vie du patient avec l'utilisation de prednisone et de cortisone. Lors de l'observation de vomissements chez un patient, il est courant de remplacer la prednisone par de la cortisone intramusculaire.

Les principes de base de la thérapie de substitution à vie doivent être connus des parents d'enfants diagnostiqués avec une insuffisance surrénalienne chronique. Soumis à des règles simples et à l'utilisation constante de médicaments prescrits par les médecins, la vie d'un patient souffrant d'insuffisance surrénalienne chronique sera pleine.

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Chirurgien du département d'endocrinologie, candidat en sciences médicales sur les méthodes modernes de diagnostic des glandes surrénales et de traitement des maladies de cette direction:

Insuffisance surrénalienne chez les enfants

RCHD (Centre républicain pour le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques MH RK - 2013

informations générales

Brève description

L'insuffisance surrénalienne est une maladie endocrinienne sévère causée par une sécrétion insuffisante d'hormones du cortex surrénalien, qui résulte d'un dysfonctionnement d'un ou plusieurs liens du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. En règle générale, ce terme signifie des variantes de l'hypocorticisme, différentes en étiologie et en pathogenèse..

E27.4 Insuffisance surrénalienne autre et non spécifiée Surrénale: saignement, infarctus. Insuffisance du cortex surrénalien NOS, hypoaldostéronisme

Pas de conflit d'intérêts.

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Classification

Diagnostique

4. Test de charge avec synacthen

Les principaux symptômes cliniques de la manifestation de XHH sont associés à une sécrétion insuffisante de corticostéroïdes et d'aldostérone. Les symptômes cliniques de la XHH se développent généralement lentement, progressivement - les patients ne peuvent pas déterminer quand la maladie a commencé. Cependant, en cas d'hypoplasie surrénalienne congénitale, des symptômes peuvent apparaître peu après la naissance et sont associés à une perte de sel. Ces enfants sont léthargiques, prennent mal du poids (la perte de poids après la naissance dépasse la norme physiologique de 300-500 g), régurgitent, urinent d'abord abondamment, fréquemment, la turgescence des tissus est réduite, ils boivent de l'eau salée avec plaisir. Souvent, les troubles dyspeptiques, les maladies intercurrentes provoquent des crises d'insuffisance surrénalienne aiguë.

Les changements dans la fonction du système nerveux central se manifestent par une perte de mémoire, une fatigue émotionnelle rapide, une distraction de l'attention et des troubles du sommeil. L'insuffisance surrénale accompagne l'adrénoleucodystrophie. Il s'agit d'une maladie récessive génétique liée à l'X qui affecte la substance blanche du système nerveux et le cortex surrénalien. La démyélinisation progresse rapidement, se manifestant par une ataxie généralisée, des convulsions. Les symptômes neurologiques sont précédés de signes cliniques d'insuffisance surrénalienne.

Cependant, il convient de garder à l'esprit que la pression artérielle en cas d'insuffisance surrénalienne chez les patients hypertendus peut être normale. La taille du cœur diminue, il peut y avoir essoufflement, palpitations, troubles du rythme cardiaque.

La confirmation directe de la présence d'une insuffisance surrénalienne primaire est une forte augmentation du taux d'ACTH dans le plasma sanguin, avec un secondaire - sa diminution. Afin de diagnostiquer l'hypoaldostéronisme, la teneur en aldostérone et en rénine dans le plasma sanguin est déterminée. Dans l'insuffisance surrénalienne primaire, la teneur en aldostérone est réduite ou se situe à la limite inférieure de la norme, et le taux de rénine augmente.

La visualisation des glandes surrénales (échographie, tomodensitométrie) permet également de clarifier la forme d'insuffisance surrénalienne.

Diagnostic différentiel

Les erreurs de diagnostic dans la crise de XHH sont associées à une sous-estimation des principaux symptômes de la maladie. Les mauvais diagnostics incluent l'appendicite aiguë, la gastrite, la cholécystite, la tumeur cérébrale, l'encéphalite, les vomissements acétonémiques.

. Les patients atteints de XHH mettant la vie en danger doivent être reconnus comme une crise supplémentaire - insuffisance surrénalienne aiguë (ONI), qui se développe à la suite d'une diminution rapide de la production d'hormones du cortex surrénalien. Cette condition peut se développer après une évolution subclinique à long terme de XHH, ou l'apparition d'ONI est précédée d'une infection aiguë ou d'une autre situation stressante (traumatisme, chirurgie). La faiblesse et l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses augmentent, l'appétit s'aggrave progressivement jusqu'à l'aversion pour la nourriture. La nausée se transforme en vomissements, avec le développement d'une crise, elle devient indomptable, des selles molles apparaissent. Certains patients ont des douleurs abdominales sévères. Les principaux symptômes cliniques de l'ONI sont généralement: une diminution profonde de la pression artérielle, un pouls faible, des bruits cardiaques sourds, des muqueuses pâles, une acrocyanose périphérique, une sueur abondante, des extrémités froides, une hypothermie. Les troubles électrolytiques, l'hypoglycémie, l'hyperazotémie sont en augmentation. L'hyperkaliémie est toxique pour le myocarde et peut entraîner un arrêt cardiaque. Avec le développement d'une crise d'Addison, des mesures d'urgence sont nécessaires. Le plus grand danger pour la vie survient le premier jour de l'hypocorticisme aigu.

Traitement

Les tâches principales sont l'introduction d'une quantité suffisante de corticostéroïdes ou de ses analogues synthétiques, la lutte contre la déshydratation, la correction des perturbations électrolytiques.

Tactiques de traitement

La plupart des patients atteints de XHH nécessitent une thérapie de remplacement glucocorticoïde continue, le plus souvent l'hydrocortisone et la prednisolone sont utilisées à cette fin. La préférence est donnée à l'hydrocortisone, qui a à la fois des effets glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Le traitement substitutif aux glucocorticostéroïdes doit imiter la sécrétion physiologique de ces hormones. Selon le rythme circadien des glucocorticoïdes, l'hydrocortisone ou la prednisolone doivent être prescrites le matin pour une forme légère, et le matin et après le déjeuner pour une maladie modérée..

Le critère d'adéquation de la thérapie glucocorticoïde est le maintien d'un poids corporel normal, l'absence de plaintes de faim constante et de signes de surdosage hormonal, d'hyperpigmentation cutanée, de tension artérielle normale.

En cas de surdosage Les minéralocorticoïdes peuvent développer un œdème périphérique, un œdème cérébral, des troubles du rythme cardiaque dus à une rétention d'eau. Pour éliminer ces complications, il est nécessaire d'abolir les minéralocorticoïdes, d'augmenter la dose de glucocorticoïdes de 1,5 à 2 fois, de limiter la teneur en sel de table dans les aliments, de prescrire des jus, une solution de chlorure de potassium à 10%.

- L'hydrocortisone est injecté par voie intraveineuse avec du glucose pendant 4 à 6 heures. Le premier jour, la dose d'hydrocortisone est de 10 à 15 mg / kg, la prednisolone - 5 mg / kg. Le lendemain, la dose de médicaments intraveineux est réduite de 2 à 3 fois. Simultanément, l'hydrocortisone est injectée par voie intramusculaire toutes les 4 à 6 heures 25 à 75 mg / jour.

- La quantité de solution de chlorure de sodium isotonique et de solution de glucose à 5-10% est d'environ 10% du poids corporel, la moitié du volume quotidien de liquide est injectée dans les 6 à 8 premières heures.

Chez certains patients, il devient nécessaire de combiner l'administration d'hydrocortisone et nécessairement, lors de l'utilisation de prednisolone, la nomination du médicament DOXA, qui est administré par 1-2 ml par jour par voie intramusculaire. Après l'arrêt des vomissements, des comprimés de fludrocortisone à 0,1 mg / jour sont utilisés à la place de l'injection de DOXA.

Intervention chirurgicale: non.

Un diagnostic opportun de la XHH et une thérapie de remplacement correctement sélectionnée, qui est effectuée à vie, sont la clé pour prévenir la crise d'Addison: dans ces conditions, les enfants se développent généralement normalement.

Signes d'insuffisance surrénalienne chez les nouveau-nés. Insuffisance surrénalienne chez les enfants

Maladies des glandes surrénales chez les enfants

Les glandes surrénales, comme les autres organes endocriniens, sont d'une grande importance pour la régulation des processus métaboliques. Cela s'applique également au développement sexuel d'une personne, au maintien de l'équilibre de l'eau et des sels, à la production d'énergie pour les réactions biochimiques et à l'activité des fonctions végétatives. Et ils jouent un rôle très important pour le développement intra-utérin du fœtus et la formation du corps chez les nouveau-nés..

Les caractéristiques structurelles des glandes surrénales déterminent leur travail hormonal. Ils se composent de la moelle épinière et des couches corticales, chacune ayant son propre objectif..

La régulation de la production de substances actives dans ces organes est régulée par le système hypothalamo-hypophysaire.

Leur degré d'activité dépend également de nombreux autres facteurs (situations stressantes, nutrition, traumatismes corporels ou maladies graves).

Les glandes surrénales commencent à se former dans le fœtus in utero à 4-7 semaines et commencent à produire activement des substances hormonales dès le deuxième mois de la grossesse de la mère. Les maladies associées à la perturbation des glandes surrénales chez les nouveau-nés sont congénitales et acquises.

Toutes les variantes congénitales de maladies, à un degré ou à un autre, se manifestent cliniquement chez un bébé après sa naissance. Mais il a parfois acquis des conditions pathologiques..

Le cortex surrénalien a de telles caractéristiques anatomiques et physiologiques qui déterminent les conditions préalables au développement de diverses maladies, on le trouve souvent, y compris chez un nouveau-né, une tumeur surrénalienne bénigne.

L'importance des glandes surrénales

Pendant le séjour du fœtus dans l'utérus et dans la période post-partum immédiate, les glandes surrénales aident le nouveau-né à se développer et à s'adapter. Un rôle particulier à cet égard appartient au cortex surrénalien, car il provient d'une autre couche germinale, contrairement à la partie cérébrale des organes. Les modifications pathologiques de ce dernier sont extrêmement rares chez les nouveau-nés..

Pathologie surrénalienne

Le dysfonctionnement des glandes surrénales chez les adultes et les nouveau-nés conduit souvent à des conditions graves qui constituent une menace directe pour la santé et la vie. Mais avec la détection rapide du problème, il y a une forte probabilité d'obtenir une compensation et de restaurer toutes les fonctions normales du corps..

Les maladies les plus courantes des glandes surrénales chez les nouveau-nés sont les suivantes:

  • insuffisance surrénale aiguë;
  • insuffisance congénitale;
  • tumeurs surrénales (phéochromocytome).

Échec aigu

L'insuffisance surrénalienne aiguë chez les nouveau-nés fait référence à une forme très grave de pathologie. Les causes de cette maladie sont généralement une hémorragie sévère dans ces organes, qui est due à:

  • syndrome hémorragique dans les maladies infectieuses.

Un peu moins souvent, l'OHN peut survenir à la suite d'une hypoplasie congénitale, qui est transmise de manière autosomique récessive, ou a un héritage lié à l'X. Une telle pathologie chez un nouveau-né peut être détectée par la recherche génétique..

Signes d'une maladie aiguë

Dans le cas où les glandes surrénales ne fonctionnent pratiquement pas, les symptômes de la maladie chez les enfants se manifestent comme suit:

  1. L'enfant ne bouge pratiquement pas, sa pression et son tonus musculaire chutent brusquement.
  1. Le pouls est fréquent, un essoufflement se développe, le volume d'urine est réduit.
  1. Il y a des vomissements, de la diarrhée, des douleurs variant en intensité et en localisation dans la région intestinale. En raison de la perte de liquide, une déshydratation peut survenir rapidement, ce qui est une condition très dangereuse chez un nouveau-né..
  1. La température diminue, la peau devient pâle ou bleuâtre, parfois il y a un motif de marbre, des hémorragies.
  1. Dans la dernière étape, un état collaptoïde se développe, causé par une insuffisance vasculaire. Une diminution du taux de potassium dans le sang entraîne un arrêt du travail du muscle cardiaque.

Le taux de développement des symptômes chez les nouveau-nés dépend de la cause de la carence. Avec une lésion aiguë des glandes surrénales à la suite d'une hémorragie ou d'un retrait de glucocorticoïdes, le tableau clinique de la maladie se développe en quelques heures. Si l'insuffisance aiguë est le résultat d'un processus chronique, le début de son apparition peut prendre plusieurs jours ou mois..

Traitement de l'insuffisance surrénale aiguë

Cette condition peut rapidement entraîner la mort d'un nouveau-né, par conséquent, son traitement est effectué uniquement dans l'unité de soins intensifs..

Lors de l'assistance, l'administration parentérale d'hormones (glucocotricoïdes et minéralocorticoïdes) commence immédiatement.

Cette thérapie de remplacement, si elle est commencée à temps, a immédiatement son effet et conduit à une amélioration de l'état du petit patient..

Si nécessaire, des mesures anti-choc et un traitement symptomatique sont effectués.

Hyperplasie congénitale du cortex surrénalien

Toutes les formes de ce trouble, qui se manifestent immédiatement après la naissance, sont transmises de parent à enfant. La majeure partie est un déficit héréditaire en 21-hydroxylase.

Une diminution de l'activité de cette substance entraîne une diminution de la production de cortisol et de progestérone. Parfois, une forme latente de la maladie peut se développer, dans laquelle la sécrétion d'ACTH augmente.

Cela conduit à une augmentation de la synthèse androgénique et à l'activation du système rénine-angiotensine et à une perte de sels.

Symptômes cliniques

Il existe trois principaux types de syndrome adrénogénital:

Chez les nourrissons, les deux premières variantes de la maladie sont de la plus haute importance. Avec la forme virile, le changement visuel dans les organes génitaux externes prédomine. Les filles ont un clitoris et des lèvres élargis.

Parfois, l'hypertrophie est si importante qu'il devient difficile de déterminer le sexe du nouveau-né. Les garçons ont une hyperpigmentation et un agrandissement du pénis.

Les enfants à la naissance diffèrent de leurs pairs par des os plus épais, un poids accru, des muscles plus développés.

La variante perdant du sel de l'état pathologique des glandes surrénales chez les nouveau-nés survient le plus souvent avec le syndrome adrénogénital.

Dans ce cas, il y a aussi virilisation des organes génitaux, mais en même temps, des conditions très dangereuses se développent, dans lesquelles il y a un manque d'hormones..

Le bébé crache souvent, ne prend pas bien du poids, il a la diarrhée et des vomissements, le poids corporel et la pression diminuent.

Traitement

Dans ce cas, seule l'introduction urgente d'un traitement hormonal substitutif chez un nouveau-né aidera, sinon l'enfant peut mourir en peu de temps..

En présence de formes latentes d'hyperplasie congénitale, la dose nécessaire d'agents hormonaux oraux recommandée par le médecin doit être utilisée dans le contexte du diagnostic et de la détermination des taux hormonaux.

Phéochromocytome

Très rarement, mais néanmoins, une tumeur de la glande surrénale, appelée phéochromocytome, survient chez un nouveau-né. Dans ce cas, la moelle de ces organes est endommagée..

Cliniquement, cela se manifeste sous la forme d'une augmentation de la pression due à un excès d'adrénaline et de norépinéphrine. L'enfant a une augmentation de la fréquence cardiaque, de la fièvre et de la glycémie. L'hyperexcitabilité du bébé est frappante.

Pourquoi de telles déviations sont-elles dangereuses?

Les maladies des glandes surrénales chez les enfants après leur naissance sont lourdes de conséquences graves. La condition la plus dangereuse est une crise surrénalienne, car elle peut entraîner la mort d'un bébé en quelques heures..

Dans les troubles associés à une hyperplasie congénitale, une perte de liquide et de sel se produit dans le corps, entraînant une déshydratation.

Étant donné que la nutrition du bébé ne prévoit pas l'utilisation d'aliments salés, dans certains cas, la maladie reste non reconnue pendant un certain temps et des mesures ne sont pas prises.

Dans le même temps, avec l'urine d'un nouveau-né, il y a une perte constante des organes nécessaires au fonctionnement des organes et un arrêt cardiaque peut survenir..

Comment prévenir les maladies surrénales chez les nouveau-nés

Dans certains cas, il n'est pas possible d'empêcher le développement de certaines pathologies associées au travail des glandes surrénales chez les jeunes enfants. Seule une détection rapide des écarts donne une prévision relativement favorable dans cette situation..

Une crise surrénalienne chez un nouveau-né peut être évitée avec un soulagement rapide d'une augmentation de la consommation d'énergie du corps de l'enfant lors d'une maladie grave, d'une intervention chirurgicale ou d'une blessure.

Pour les bébés qui sont obligés de suivre un traitement hormonal substitutif, il est impératif d'établir un calendrier de prise de médicaments. Les parents doivent administrer à l'enfant les médicaments strictement selon la posologie et la chronologie recommandées par l'endocrinologue pédiatrique..

Pour celles qui planifient une grossesse et ont des parents présentant des anomalies dans le travail des glandes surrénales, il est nécessaire de contacter à l'avance des généticiens afin de comprendre le degré de probabilité de développer une pathologie similaire chez leur enfant à naître et de prendre toutes les mesures nécessaires.

Pendant la période de gestation, il est conseillé à la femme enceinte de suivre le régime, de manger de manière opportune et rationnelle. Il vaut mieux éviter les situations stressantes, marcher plus souvent au grand air et bouger activement. Pour toute maladie, demandez immédiatement l'aide d'un spécialiste et suivez un traitement en temps opportun.

Insuffisance surrénalienne chez l'enfant: classification de la maladie, diagnostic, traitement

Insuffisance surrénalienne - un état du corps résultant d'une diminution de la synthèse des hormones par le cortex surrénalien.

Il est associé à des modifications destructrices des glandes surrénales. L'hypocorticisme met la vie de l'enfant en danger.

Considérez quels symptômes peuvent reconnaître la maladie et quelles méthodes sont utilisées pour la traiter.

Classification

Une pathologie aiguë survient à la suite d'une forte diminution ou d'un arrêt de la synthèse des hormones par le cortex surrénalien. La pathologie chronique se développe avec un manque de cortisol et d'aldostérone (hormones du cortex surrénalien), elle peut être congénitale ou acquise.

La pathologie chronique est divisée en:

  • primaire (survient lorsque le tissu surrénalien est endommagé);
  • secondaire (le processus pathologique affecte le lobe antérieur de l'hypophyse, la production d'ACTH est perturbée);
  • tertiaire (se développe à la suite de dommages à l'hypothalamus par un processus pathologique, caractérisé par une production insuffisante d'hormone de libération de corticotropine).

La maladie d'Addison (insuffisance surrénalienne chronique primaire) survient dans 95% des cas.

Les raisons

Jusqu'à 3 ans chez l'enfant, les glandes surrénales sont caractérisées par une immaturité physiologique.

Peut entraîner une insuffisance surrénalienne aiguë:

  • certaines maladies infectieuses causées par des bactéries, des virus, des parasites, des champignons;
  • processus auto-immuns (destruction des glandes surrénales à la suite de l'exposition à leurs propres anticorps);
  • stress;
  • hémorragie dans la glande surrénale (causée par un traumatisme, une infection méningococcique).

La cause de l'insuffisance primaire était auparavant considérée comme une maladie tuberculeuse des glandes surrénales. La plupart des cas sont maintenant dus à des maladies héréditaires. Le risque de pathologie augmente chez les enfants:

  • Lors de la détection de l'une des maladies héréditaires caractérisées par une insuffisance surrénalienne, qui ne présente actuellement pas de symptômes.
  • S'il y a un patient dans la famille avec une insuffisance surrénalienne ou une maladie héréditaire.
  • En cas de pathologie auto-immune du système endocrinien (notamment maladie de Graves, hypoparathyroïdie).
  • Après des séances de radiothérapie, chirurgie dans la région de l'hypothalamus, de la glande pituitaire.
  • Avec hypopituitarisme congénital.

Pathogénèse

L'insuffisance surrénalienne aiguë s'accompagne d'un manque de production de minéralocorticoïdes et de glucocorticoïdes.

En conséquence, une déshydratation est observée en raison de la perte d'ions sodium, de chlorures et de la détérioration de leur absorption dans l'intestin..

La déshydratation entraîne une diminution du volume sanguin circulant, le développement d'un choc.

En raison d'une augmentation de la concentration de potassium dans les cellules, le liquide intercellulaire et le sérum sanguin, la capacité du myocarde à se contracter est altérée.

L'absence de glucocorticoïdes entraîne l'apparition d'une hypoglycémie, une diminution de la concentration de glycogène dans les muscles et le foie. La capacité de réabsorption et de filtration des reins diminue.

Dans la septicémie fulminante à méningocoque, le choc bactérien provoque un vasospasme aigu, une hémorragie et une nécrose de la médullosurrénale et du cortex.

Manifestations d'insuffisance surrénalienne aiguë

Les premiers signes accompagnant une crise d'Addison sont:

  • affaiblissement du tonus musculaire;
  • abaisser la tension artérielle;
  • essoufflement;
  • Impulsion rapide;
  • abaisser la température corporelle;
  • diminution du volume urinaire quotidien;
  • teinte bleuâtre de la peau;
  • hémorragies cutanées (de formes et de tailles diverses).

Manifestations des organes digestifs - nausées suivies de vomissements, diarrhée, douleurs abdominales. Une crise provoquée par une hémorragie surrénalienne ou un arrêt des glucocorticostéroïdes s'accompagne du développement soudain de symptômes et de leur augmentation rapide. Avec une forte diminution de la concentration de potassium dans le sang, un arrêt cardiaque peut survenir.

Dans l'hypocorticisme aigu associé à une décompensation dans l'insuffisance surrénalienne chronique, les symptômes augmentent lentement:

  • l'appétit s'aggrave;
  • la faiblesse augmente;
  • l'activité diminue;
  • il y a des vomissements, des douleurs abdominales;
  • les manifestations de l'insuffisance cardiovasculaire s'intensifient, le coma se développe.

Manifestations d'insuffisance surrénalienne chronique

Les symptômes causés par une anomalie surrénalienne congénitale peuvent survenir chez un nouveau-né:

  • dépassement de la perte de poids physiologique normale;
  • régurgitations fréquentes;
  • léger gain de poids;
  • augmentation de la miction;
  • diminution du tonus des tissus;
  • assombrissement de la peau.

La conséquence d'une crise aiguë peut servir de trouble dyspeptique ou de n'importe quelle maladie. À un âge plus avancé, les enfants développent lentement une pathologie, les parents ont du mal à dire exactement quand la maladie est apparue. Les symptômes sont causés par de faibles niveaux de cortisol et d'aldostérone et par des changements résultants dans le métabolisme des glucides et des minéraux.

Le soir, l'enfant devient moins actif, mais l'état se remet du sommeil le matin. Le stress et diverses maladies peuvent provoquer de tels changements. Souvent inquiet des douleurs abdominales, du manque d'appétit, de la soif, des vomissements ou des nausées, de la dyspepsie ou de la constipation. À la suite de vomissements et de dyspepsie, la perte de sodium augmente, il existe un risque de développer une insuffisance surrénalienne aiguë.

Une diminution de la concentration de glucocorticoïdes et du volume de sang circulant entraîne une diminution de la pression artérielle. Le pouls ralentit, en cas de changement brusque de la position du corps, des étourdissements, des évanouissements.

Avec un manque de glycocorticoïdes, des crises d'hypoglycémie se développent le matin et quelques heures après avoir mangé. Ils sont accompagnés de pâleur, de faim aiguë, de tremblements dans le corps, de transpiration accrue. L'hypoglycémie entraîne des troubles fonctionnels (problèmes de sommeil, peur, distraction, indifférence, oubli).

Dans presque tous les cas, une pigmentation cutanée est présente. Ce symptôme peut être l'un des premiers à apparaître. La pigmentation est particulièrement visible sur les mamelons, les cicatrices existantes, les organes génitaux chez les garçons.

Un coup de soleil qui ne disparaît pas pendant une longue période peut servir de premier symptôme de cette pathologie..

Diagnostique

Lors du diagnostic, ils sont guidés par les manifestations cliniques et les données de diagnostic de laboratoire (faible taux de sucre dans le sang, faible concentration d'hormones, altération de la composition des électrolytes sanguins).

L'insuffisance glucocorticoïde s'accompagne d'une faible concentration de sodium, minéralocorticoïde - une augmentation du taux de potassium.

De faibles niveaux d'aldostérone et de cortisol (ou les deux) indiquent une insuffisance surrénalienne aiguë. À l'échographie, on note un sous-développement des glandes surrénales ou une hémorragie. L'ECG montre des signes d'hyperkaliémie.

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Insuffisance surrénale chez les enfants: symptômes et traitement. Maladies des glandes surrénales chez les enfants

La HN aiguë (crise surrénalienne) se développe avec une forte diminution ou un arrêt complet de la production d'hormones du cortex surrénalien;

HN chronique survient en cas de déficit en hormones surrénales (aldostérone et cortisol).

Classification des HN chroniques (ci-après - CI):

  1. CNI primaire (maladie d'Addison) - associée à des lésions des glandes surrénales:
  • congénital;
  • acquis.
  1. CNI secondaire - associé à une pathologie hypophysaire:
  • congénital;
  • acquis.
  1. CNI tertiaire - associé à la pathologie de l'hypothalamus:
  • congénital;
  • acquis.

Raisons de NN

Compte tenu de l'immaturité anatomique et physiologique des glandes surrénales chez les enfants de moins de 3 ans, l'insuffisance surrénalienne aiguë peut être causée par l'un des nombreux facteurs:

  • un certain nombre de maladies infectieuses (bactériennes, virales, parasitaires, fongiques);
  • situation stressante;
  • processus auto-immun (destruction des glandes surrénales par leurs propres anticorps);
  • hémorragie dans la glande surrénale (par exemple, d'une infection ou d'une blessure à méningocoque).

Le syndrome aigu peut se développer avec un traumatisme à la naissance des glandes surrénales (en cas de présentation par le siège du fœtus), et dans le contexte de l'IC chronique, et comme effet secondaire dans le traitement de certains médicaments (anticoagulants), et avec le retrait des glucocorticoïdes.

Dans HI primaire, la cause est des dommages aux glandes surrénales. Actuellement, la principale raison du développement du HN est considérée comme un processus auto-immun (jusqu'à 80% des patients).

Les signes cliniques de HH apparaissent lorsque 95% du cortex surrénalien est détruit. Une carence en aldostérone peut être associée à un HN primaire ou être une maladie indépendante.

L'HI primaire peut être congénitale (plus de 20 maladies génétiquement déterminées mènent à l'HI) et acquise (lésions des glandes surrénales lors de maladies infectieuses, comme la tuberculose). Mais chez de nombreux enfants, la cause de l'atrophie surrénale reste incertaine..

La cause de l'HH secondaire est une carence en hormone hypophysaire (hormone de croissance - ACTH), qui stimule les glandes surrénales. La pathologie de l'hypophyse peut être congénitale et acquise (avec des tumeurs hypophysaires).

Le HN tertiaire est causé par une carence en corticolibérine, l'hormone hypothalamique, qui régule la fonction surrénalienne..

Le groupe de risque pour le développement de HN comprend:

  • les enfants atteints d'une maladie héréditaire, caractérisée par HH, bien qu'elle ne se soit pas encore manifestée;
  • les enfants de familles dans lesquelles se trouvent des personnes atteintes de HH ou d'une maladie héréditaire;
  • les enfants atteints d'une maladie auto-immune des organes endocriniens (principalement la glande thyroïde);
  • les enfants après une chirurgie ou une radiothérapie dans l'hypophyse ou l'hypothalamus;
  • enfants atteints de croissance naine congénitale (nanisme hypophysaire).

Hypocorticisme ou insuffisance surrénalienne - caractéristiques de l'évolution et du traitement de la maladie chez les enfants

L'insuffisance surrénalienne chez l'enfant est une pathologie clinique qui se manifeste par un déficit de sécrétion hormonale, qui est produite directement dans le cortex surrénalien..

Même malgré le fait que cette maladie se caractérise par un danger élevé, elle répond bien au traitement clinique..

Cette pathologie se caractérise par sa similitude avec d'autres maladies, notamment lors d'une crise, ce qui complique considérablement son diagnostic. L'insuffisance surrénalienne aiguë chez les enfants est une maladie très rare qui se caractérise par une évolution intense avec la manifestation de symptômes visibles.

Les parents d'un enfant, déjà à la manifestation des premiers symptômes, sont obligés de consulter immédiatement un médecin. Avec la fourniture rapide d'une assistance qualifiée et un diagnostic précis de cette maladie, en général, le pronostic du rétablissement de l'enfant est favorable..

Causes de l'origine de la pathologie

Le manque de fonction des glandes surrénales peut être déclenché par une baisse de la libération d'hormone adrénocorticotrope hypophysaire par le cerveau et par des problèmes avec les glandes surrénales.

Insuffisance surrénalienne primaire

La maladie peut prendre une forme aiguë, appelée complexe symptomatique Waterhouse-Friederiksen. Elle est également capable de prendre une forme chronique et s'appelle la pathologie d'Addison..

L'insuffisance surrénalienne chez les enfants peut être provoquée par:

  • hypoplasie surrénale de nature congénitale;
  • syndrome adrénogénital congénital;
  • toutes sortes d'hémorragies surrénales;
  • maladies caractérisées par des manifestations d'hémorragie et de mort surrénalienne (oreillons, septicémie et méningococcémie);
  • intervention chirurgicale pour l'excision des glandes surrénales;
  • interruption rapide du traitement par prednisolone.

Le plus souvent aujourd'hui, l'émergence d'une forme chronique de la maladie est enregistrée en raison de facteurs génétiques, ainsi qu'en raison de processus auto-immunes.

Dans des cas plus rares, le catalyseur de l'apparition de la maladie est:

  • empoisonnement chronique;
  • infection à toxoplasmose;
  • la formation de kystes dans la structure des glandes surrénales;
  • autres causes communes à une insuffisance surrénalienne aiguë.

L'insuffisance surrénalienne de type secondaire se développe à la suite de lésions du système nerveux central, qui s'accompagnent d'une forte diminution de la sécrétion d'ACTH.

Manifestations cliniques

L'insuffisance surrénalienne chronique se développe le plus souvent de manière subtile.

Parmi les principaux symptômes de l'insuffisance surrénale figurent:

  • épuisement du système nerveux central;
  • fatigue chronique;
  • diminution de la performance et diminution du niveau de performance scolaire de l'enfant;
  • perte de poids;
  • abaisser le taux de sucre dans le sang;
  • diminution de la masse musculaire;
  • anorexie douloureuse;
  • nausée chronique;
  • soif de nourriture salée;
  • désir constant de boire de l'eau;
  • vomissement;
  • selles molles.

En outre, il y a des changements spéciaux dans l'état de la peau et des muqueuses. La peau devient brun foncé ou, dans des cas plus rares, une teinte grisâtre ou jaune.

La première manifestation est une augmentation de la pigmentation naturelle de la peau dans la zone du mamelon, ainsi qu'autour des organes génitaux masculins, la zone de l'anus, sur les plis de la peau, des endroits de contact cutané constant avec les vêtements dans la zone des égratignures, des écorchures, des formations de cicatrices et des plis des doigts, des genoux et des coudes.

Pigmentation des mains avec insuffisance surrénalienne

Une manifestation plus rare chez les enfants est une pigmentation accrue de la muqueuse buccale. Il est extrêmement rare pour une forme de la maladie qui ne s'accompagne pas d'une pigmentation active de la peau ou des muqueuses..

La progression de la forme chronique de la maladie s'accompagne généralement de l'apparition de maladies intercurrentes, ainsi que de la progression rapide de la crise d'insuffisance surrénale. Dans ce cas, il sera extrêmement difficile de se passer d'une intervention chirurgicale..

Une forte détérioration de l'état général du patient se caractérise par des manifestations douloureuses dans l'abdomen, des vomissements, des selles molles, une baisse de la pression artérielle, de l'asthénie, ainsi que des spasmes avec une diminution pathologique de la glycémie. De plus, il y a un développement rapide de la pigmentation de la peau, une déshydratation du corps, ce qui provoque des évanouissements fréquents..

Méthodes de traitement des maladies

Lorsqu'une crise d'insuffisance surrénale survient, il est d'usage d'utiliser une combinaison de méthodes telles que:

  • suppression du choc;
  • le retour du niveau de liquide, ainsi que le niveau de minéraux à des valeurs normales;
  • reconstituer les carences hormonales.

Le patient se voit prescrire un compte-gouttes de solution de sodium isotonique avec 5% de glucose auquel 100 milligrammes de cortisol sont ajoutés. Un tel compte-gouttes est répété toutes les 4 à 8 heures..

En outre, les médecins prescrivent le plus souvent l'utilisation d'adrénaline, de korglikon, ainsi que de vitamine C.Intramusculaire, une fois par jour, 1 à 3 millilitres de solution d'huile DOXA sont injectés.

Les principales lignes directrices dans le processus de retrait d'un patient d'une crise sont:

  • déshydratation du patient;
  • la teneur en composés minéraux basiques dans le sang;
  • KOS;
  • glycémie.

La durée du traitement à l'aide d'un compte-gouttes dépend de la gravité de l'état du patient, qui peut durer jusqu'à 5 jours. Lorsque l'état général du patient s'améliore, la dose de cortisone dans le compte-gouttes est réduite lors du passage à l'administration intramusculaire de ce médicament.

Dans la forme chronique de la maladie, un traitement continu est utilisé tout au long de la vie du patient avec l'utilisation de prednisone et de cortisone. Lors de l'observation de vomissements chez un patient, il est courant de remplacer la prednisone par de la cortisone intramusculaire.

Les principes de base de la thérapie de substitution à vie doivent être connus des parents d'enfants diagnostiqués avec une insuffisance surrénalienne chronique. Soumis à des règles simples et à l'utilisation constante de médicaments prescrits par les médecins, la vie d'un patient souffrant d'insuffisance surrénalienne chronique sera pleine.

sur ce sujet

Chirurgien du département d'endocrinologie, candidat en sciences médicales sur les méthodes modernes de diagnostic des glandes surrénales et de traitement des maladies de cette direction:

Caractéristiques physiologiques anatomiques et fonctions des glandes surrénales chez les enfants

Dans la structure des organes de petite taille, il convient de noter la présence de deux couches différentes. Chaque couche a une fonction spécifique. Elles sont:

  • Couche corticale externe;
  • Moelle.

La couche externe est appelée corticale et la couche interne est la moelle épinière. Les cellules nerveuses et glandulaires, ainsi que les fibres nerveuses, sont impliquées dans la structure de la moelle épinière. La moelle est assignée à un rôle secondaire, contrairement à la corticale. L'ablation de la moelle épinière ne constitue pas une menace pour la vie de l'enfant.

La fonction de la substance corticale est de traiter les stéroïdes et est responsable de la production d'hormones, dont la tâche principale est la régulation du processus des substances de tout l'organisme. Chez un nouveau-né, la masse d'une glande surrénale est de sept grammes et la valeur est légèrement inférieure à la taille du rein. Il est courant de séparer les deux cortex surrénaliens. L'écorce, à son tour, a deux zones:

Lors de la formation initiale, les glandes surrénales subissent un certain nombre de changements fonctionnels. Au cours du premier mois de la vie d'un enfant, son poids est réduit de moitié; les modifications de la zone corticale sont importantes. À l'âge d'environ un an, le rôle principal est attribué à la zone définitive, qui remplit les principales fonctions dans le corps de l'enfant.

Dans cette période, on note l'apparition de zones glomérulaires, groupées et réticulaires. La partie corticale est formée chez un enfant jusqu'à 11-14 ans. La substance cérébrale augmente en taille. La fin de sa croissance tombe sur une période de 10 à 12 ans. L'élargissement des organes survient à l'âge de 20 ans. À cette période, leur travail peut être comparé au travail des glandes surrénales d'un adulte..

Les symptômes de la maladie chez les enfants comprennent:

  • Faiblesse musculaire;
  • Fatigue rapide;
  • Palpitations cardiaques.

Manifestation de faiblesse, perte d'appétit, surexcitation nerveuse sont les causes de nombreuses maladies et nécessitent un diagnostic, mais de nombreux parents se demandent comment vérifier le travail des glandes surrénales chez un enfant.

Dans ce cas, les médecins recommandent de faire des tests pour déterminer la quantité d'hormones. Les résultats du test confirmeront de manière fiable l'existence d'un certain nombre d'hormones dans le sang de l'enfant..

Sur la base de leurs résultats, vous pouvez tirer des conclusions appropriées.

Pathologies et maladies

Le neuroblastome est un type de tumeur maligne. Cette maladie grave endommage les tissus rénaux..

L'émergence de ce type de néoplasme malin est très dangereuse et peut entraîner le développement de métastases, qui à leur tour affectent les ganglions lymphatiques, les organes internes et les cellules de la peau.

En règle générale, la tumeur ne se manifeste pas à un âge précoce, elle peut être détectée accidentellement lors d'un rendez-vous pédiatre ou lors d'une échographie.

La présence d'un neuroblastome des glandes surrénales droite et gauche chez les enfants se caractérise par une croissance et un développement rapides. Le neuroblastome surrénal chez les enfants nécessite une intervention chirurgicale. La détection du neuroblastome aux premiers stades du développement est la clé du rétablissement réussi d'un petit patient.

La défaite des glandes surrénales et du système nerveux se produit avec un sympathoblastome. Ce type de cancer peut se développer même dans la période embryonnaire, lorsque les organes du système nerveux se forment dans l'embryon.

Avec l'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien, des changements sont observés au niveau hormonal. Par exemple, les garçons ont un pénis agrandi, un assombrissement de la peau du scrotum et une voix cassante. Chez les filles, le développement se fait selon le modèle masculin. Agrandissement du clitoris, absence de menstruation, fusion des lèvres. Ces signes indiquent des troubles fonctionnels dans le corps de l'enfant..

La destruction auto-immune du cortex surrénalien est observée dans la plupart des cas et est l'une des causes de l'insuffisance surrénalienne chronique primaire. La manifestation de la destruction auto-immune du cortex est due à la présence d'anticorps dans le sang de l'enfant.

Agénésie congénitale (fusion)

Les cas d'agénésie congénitale chez les nouveau-nés sont rares. Cependant, si la présence d'une agénésie congénitale chez un enfant est diagnostiquée, les conséquences peuvent être les plus graves, pouvant aller jusqu'au décès..

L'agénésie congénitale est une maladie dans laquelle il n'y a pas de développement de l'un des organes, dans ce cas, toutes les fonctions du corps sont remplies par l'autre.

Peut-être la fusion de deux organes avec le foie, les reins, qui affecte négativement le travail de tout l'organisme.

Adrénoleucodystrophie

L'adrénoleucodystrophie a une forme congénitale, la maladie est héréditaire. En raison de la maladie, les glandes surrénales et le système nerveux sont affectés. Le développement de la maladie est progressif. Si vous ne déterminez pas une telle maladie chez un bébé à l'âge de 4 ans, une issue fatale est possible à l'âge de cinq à six ans. Une référence en temps opportun à un spécialiste aidera les enfants à éviter la maladie.

Hémorragie

La cause de l'hémorragie surrénalienne peut être la présence d'une infection dans le corps de l'enfant. Plus souvent, l'hémorragie surrénale chez les nouveau-nés s'exprime par une densité vasculaire insuffisamment formée.

L'apparition de néoplasmes (kystes, tumeurs) a été notée. L'infection, les situations stressantes peuvent provoquer des saignements. Dans les maladies congénitales des glandes surrénales chez les nouveau-nés, la mort est souvent notée.

L'hémorragie des glandes surrénales chez les enfants est une forme sévère de la maladie. La cause de l'hémorragie peut être:

  1. Traumatisme à la naissance;
  2. Infection;
  3. État septique.
  1. Caractère central;
  2. Focalité;
  3. Exprimez-vous sous la forme de crises cardiaques.

L'hémorragie surrénale chez les enfants peut avoir les conséquences les plus graves. La pathologie la plus grave est l'hémorragie dans les glandes surrénales, chez les nouveau-nés, elle est souvent mortelle.

Insuffisance surrénalienne

Une carence en présence d'hormones dans le sang du bébé est à l'origine de l'apparition d'une insuffisance surrénalienne. Une sécrétion insuffisante d'hormones est à l'origine d'une insuffisance surrénalienne aiguë chez les enfants.

Une carence dans la production d'hormones provoque un dysfonctionnement rénal, formant une hypofonction chronique. Les symptômes cliniques de l'insuffisance chronique sont associés à la destruction des glandes surrénales, c'est-à-dire.

leur mauvais fonctionnement.

Hyperaldostéronisme primaire

Cette condition est causée par la production d'une hormone appelée aldostérone. L'hormone est produite en grande quantité dans le corps. La tâche de l'aldostérone est d'excréter le potassium par les reins.

Avec une sécrétion excessive de l'hormone, l'enzyme rénine est perturbée, ce qui est responsable du fonctionnement équilibré du système vasculaire et de la pression artérielle..

Un signe de déséquilibre hormonal entraîne l'apparition de pathologies cardiaques, de maux de tête et de convulsions la nuit. L'hypertension artérielle peut être un signe de déséquilibre hormonal..

Néoplasmes

Les glandes surrénales sont souvent affectées par des tumeurs bénignes. L'incidence d'une tumeur bénigne est plus élevée qu'une tumeur maligne. La tumeur affecte le cortex surrénalien et a tendance à se développer. Comme tout néoplasme, ils nécessitent une intervention chirurgicale et une thérapie thérapeutique ultérieure. De nombreux néoplasmes chez les enfants sont asymptomatiques.

Le neuroblastome surrénal chez les enfants est un type de tumeur maligne. La détection précoce des néoplasmes est la clé du succès du traitement. Des cas d'apparition d'hématomes chez les nouveau-nés ont été notés. Un hématome chez un nouveau-né peut être le résultat d'une blessure à la naissance ou acquis. Vous pouvez déterminer l'hématome au toucher, il ne sera pas superflu de subir une échographie.

Kystes surrénaliens

Les kystes surrénaliens sont rares dans l'enfance. La maladie ne se manifeste pas aux premiers stades de développement. Cependant, une telle maladie des glandes surrénales chez les enfants peut évoluer. Ce qui se traduit par une augmentation du volume du kyste chez un enfant. Vous pouvez déterminer un kyste chez un bébé lors d'une échographie.

Comment prévenir la maladie

La prévention des glandes surrénales chez un enfant est d'une grande importance, car elle vous permet de prévenir la maladie et d'éviter des conséquences graves.

Tout d'abord, il est nécessaire de minimiser l'apparition de situations stressantes, dont la survenue affecte négativement le système nerveux..

Le durcissement général de l'enfant, une bonne nutrition du bébé et l'apport en vitamines minimiseront l'apparition de la maladie. Passez plus de temps avec votre santé et celle de vos enfants. Soyez en bonne santé et heureux!