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Diabète insipide: symptômes et traitement chez la femme

Dans cet article, vous apprendrez:

Le diabète insipide est une condition dans laquelle le corps perd trop de liquide par la miction, ce qui entraîne un risque important de déshydratation dangereuse, ainsi qu'un certain nombre de maladies. Il existe deux formes: rénale et centrale (également appelée neurogène).

Divers facteurs peuvent être associés à la survenue de cette condition, comme la grossesse ou la prise de certains médicaments. Déterminer la cause du problème permet de prescrire le traitement le plus approprié pour réguler l'équilibre hydrique du corps.

Le diabète insipide est une condition qui peut être gérée avec succès.

Qu'est-ce que le diabète insipide?

Le diabète insipide est un trouble qui affecte la régulation des niveaux de liquide dans le corps. Deux symptômes clés ressemblent aux formes les plus courantes de diabète (types 1 et 2) qui affectent la glycémie.

Les personnes atteintes de ce diagnostic produisent des quantités excessives d'urine (polyurie), ce qui entraîne des mictions fréquentes et, par conséquent, une soif (polydipsie). Cependant, la cause profonde de ces deux symptômes est très différente de celles associées aux diabètes de type 1 et 2..

Dans le diabète sucré, une glycémie élevée force la production de grands volumes d'urine pour aider à éliminer l'excès de sucre du corps. Dans le diabète insipide, le système d'équilibre hydrique du corps lui-même ne fonctionne pas correctement.

Faits sur le diabète insipide

Voici quelques points clés sur ce trouble:

  • Cette maladie peut être causée par une sécrétion faible ou absente de vasopressine - une hormone de l'équilibre hydrique - de la glande pituitaire du cerveau ou par une mauvaise «réponse» des reins à cette hormone.
  • Une production excessive d'urine diluée s'accompagne souvent d'une soif accrue et d'une consommation d'eau élevée.
  • Le diabète insipide peut entraîner une déshydratation dangereuse si la personne n'augmente pas son apport hydrique (par exemple, lorsque le patient est incapable de communiquer sa soif ou de boire de l'eau par lui-même).
  • Plusieurs autres conditions médicales ressemblent au diabète insipide en termes de production d'urine élevée et de soif excessive. Cependant, la polyurie observée dans le diabète de type 1 et de type 2 est une réponse à une glycémie élevée, et non à la maladie elle-même..
  • Certains diurétiques et compléments alimentaires peuvent provoquer des symptômes compatibles avec cette condition
  • Le diabète insipide n'étant pas courant, le diagnostic implique d'aborder d'autres explications possibles des symptômes. Si des soupçons de ce diagnostic persistent, un test de privation d'eau peut être effectué..
  • Le test de privation d'eau doit être réalisé par un spécialiste sous étroite surveillance médicale en raison du risque de déshydratation. Il est très fiable pour poser un diagnostic précis et peut distinguer le diabète insipide central du rein.
  • Le traitement dépend du type de maladie..
  • Si le diabète est central (sécrétion hormonale faible ou absente), le remplacement hormonal est obtenu par la desmopressine.
  • Dans les cas simples, l'augmentation de la consommation d'eau peut être suffisante..
  • Si la cause est une maladie rénale, dans laquelle les reins ne peuvent pas répondre de manière adéquate à l'hormone, le traitement vise à améliorer leur état..

Quelles sont les causes du diabète insipide?

Il existe deux formes de la maladie, chacune avec son propre mécanisme causal. Cependant, les deux sont liés à une hormone appelée vasopressine (également appelée hormone antidiurétique, ADH):

  • avec le diabète insipide central (neurogène ou sensible à la vasopressine), il y a une absence totale ou partielle de production de vasopressine, car l'hypophyse du cerveau ne peut pas sécréter l'hormone;
  • la sécrétion rénale de vasopressine est normale, mais les reins ne répondent pas correctement à l'hormone.

Le principal symptôme, la polyurie - un débit urinaire excessif - peut avoir d'autres causes, mais celles-ci peuvent généralement être exclues avant qu'un diagnostic de diabète insipide ne soit posé. Par exemple, un diabète sucré non diagnostiqué ou mal géré peut provoquer des mictions fréquentes.

Dans le diabète insipide, la polyurie entraîne une soif intense (polydipsie). Dans d'autres contextes, une consommation d'eau excessive causée par une polydipsie primaire peut entraîner une polyurie.

Des exemples de polydipsie primaire comprennent le trouble de la soif causé par des lésions de l'hypothalamus du cerveau, qui peut également être la cause du type «adiptique» et de l'habitude psychologique de boire trop d'eau (polydipsie psychogène).

Diabète insipide central

Cette maladie, causée par une sécrétion diminuée ou absente de vasopressine, peut être primaire ou secondaire.

La cause du primaire est souvent inconnue (idiopathique), tandis que les autres causes sont dues à une anomalie du gène responsable de la vasopressine.

La ND centrale secondaire est une forme acquise, souvent causée par des maladies qui affectent négativement la sécrétion de vasopressine. Par exemple, diverses lésions cérébrales - de traumatisme crânien, de cancer ou de chirurgie - peuvent provoquer une ND centrale secondaire. D'autres affections systémiques et infections peuvent également provoquer cette maladie..

Diabète insipide rénal

Tout comme le rein central, le rein peut être primaire - héréditaire ou secondaire - acquis. Elle est causée par la réaction rénale à la vasopressine..

La forme héréditaire peut affecter des personnes des deux sexes et est le résultat de mutations du gène AVPR2 dans 90% des cas. Dans de rares cas, une forme héréditaire de ND rénale est le résultat de mutations dans le gène de l'aquaporine-2 (AQP2). Dans une étude récente, les scientifiques ont rapporté avoir trouvé 10 nouvelles mutations associées à ce diagnostic..

Selon la forme de gènes dont une personne a hérité, la maladie conduit à une immunité complète ou partielle des reins à la vasopressine, ce qui affecte à son tour l'équilibre hydrique..

La forme acquise de type rénal réduit également la capacité des reins à concentrer l'urine lorsqu'il est nécessaire de retenir l'eau. La ND rénale secondaire peut avoir de nombreuses causes, notamment:

  • un kyste rénal qui s'est développé à partir de l'une de plusieurs conditions, telles que la polykystose rénale autosomique dominante (ADPKD), la néphronophtise, le complexe kystique médullaire et le rein spongiforme médullaire;
  • écoulement de l'obstruction du tube de sortie (uretère) des reins;
  • infection rénale (pyélonéphrite);
  • taux de calcium sanguin élevés (hypercalcémie);
  • certains types de cancer;
  • de nombreux médicaments, notamment le lithium, mais aussi la déméclocycline, l'amphotéricine B, la dexaméthasone, la dopamine, l'ifosfamide, l'ofloxacine, l'orlistat, etc.
  • conditions rares telles que: amylose - qui provoque des dépôts de protéines dans les organes, y compris les reins; Le syndrome de Sjögren, une maladie auto-immune et le syndrome de Bardet-Beadl (rare en Amérique du Nord et en Europe) - provoquant une insuffisance rénale;
  • la néphropathie hypokaliémique chronique - une maladie rénale causée par de faibles taux de potassium dans le sang - est une cause possible;
  • la chirurgie de pontage cardio-pulmonaire, qui peut affecter temporairement les taux de vasopressine et peut nécessiter un traitement par desmopressine.

Diabète insipide gestationnel

Dans de rares cas, la grossesse peut entraîner une diminution de la production de vasopressine. En effet, le placenta libère une enzyme qui limite la production de vasopressine. Cet effet culmine au troisième trimestre de la grossesse..

La grossesse augmente également la soif chez les femmes en les encourageant à boire plus de liquides, tandis que d'autres changements physiologiques normaux pendant la grossesse affectent également la réponse rénale à la vasopressine..

Le diabète insipide gestationnel, qui ne survient que dans quelques cas sur 100000 grossesses, peut être traité pendant la grossesse et disparaît dans les deux à trois semaines suivant l'accouchement.

Médicaments affectant l'équilibre hydrique

Les diurétiques utilisés par les personnes souffrant d'insuffisance cardiaque ou d'œdème périphérique peuvent également entraîner une augmentation du volume urinaire.

Le liquide intraveineux peut également provoquer un déséquilibre hydrique, lorsque la vitesse de perfusion des gouttes s'arrête ou ralentit, une polyurie se développe. Les tubes riches en protéines peuvent également augmenter la production d'urine.

Signes et symptômes du diabète insipide

1) Le principal symptôme est la polyurie - envie fréquente de libérer de grands volumes d'urine.

2) Le deuxième symptôme important est la polydipsie - soif excessive, qui dans ce cas est le résultat d'une perte d'eau par l'urine. Il encourage une personne atteinte de cette maladie à boire de grandes quantités de liquides..

3) Le besoin d'uriner peut perturber le sommeil. Le volume d'urine passant chaque jour peut être de 3 à 20 litres, et jusqu'à 30 litres dans le cas de la ND centrale.

4) Les symptômes secondaires comprennent la déshydratation due à la perte d'eau. Cela est particulièrement vrai chez les enfants qui ne peuvent pas communiquer leur soif. Les enfants peuvent devenir léthargiques, avoir de la fièvre, des vomissements et / ou de la diarrhée et peuvent avoir un retard de croissance. Un autre groupe vulnérable est celui des personnes atteintes de démence, qui sont souvent incapables de boire de l'eau seules..

5) Une déshydratation extrême peut entraîner une hypernatrémie, une condition dans laquelle, en raison d'une faible consommation d'eau, la concentration de sodium dans le sang devient très élevée et les cellules du corps sont privées d'eau. L'hypernatrémie peut entraîner des symptômes neurologiques tels qu'une irritabilité neuromusculaire, une confusion, des convulsions ou même un coma.

Diagnostics et tests

Il existe un test fiable pour aider à poser le bon diagnostic - le test de privation d'eau, mais il doit être effectué par un spécialiste car il peut être dangereux sans supervision appropriée.

Un test de privation d'eau suggère que le patient devient encore plus déshydraté lors du prélèvement d'échantillons de sang et d'urine. La vasopressine est également prescrite pour tester la capacité des reins à retenir l'eau lorsqu'ils sont déshydratés.

En plus de contrôler la déshydratation, une surveillance étroite peut exclure définitivement la polydipsie psychogène. Cette condition oblige une personne à boire de grandes quantités d'eau de force ou par habitude. Une personne atteinte de polydipsie psychogène peut essayer de boire de l'eau pendant le test malgré des directives strictes sans liquide.

Les échantillons prélevés pendant le test déterminent la concentration d'urine et de sang, mesurent le niveau d'électrolytes, en particulier de sodium, dans le sang.

Dans des conditions normales, la déshydratation provoque la sécrétion de vasopressine par l'hypophyse dans le cerveau, informant les reins de retenir l'eau et de concentrer l'urine (augmentant son osmose).

Dans le diabète insipide, soit une quantité insuffisante de vasopressine est libérée (dans le type central), soit les reins sont résistants à l'hormone (dans le type rénal).

L'osmoticité de l'urine révèle la mesure dans laquelle les reins sont incapables de concentrer l'urine en réponse à une diminution de l'eau corporelle. Différents types de diabète insipide entraînent différents degrés de dysfonctionnement.

Les deux types de LP peuvent être différenciés davantage. L'amélioration de la concentration urinaire avec l'injection de vasopressine indique que les reins répondent au message hormonal, améliorant ainsi la rétention d'eau, ce qui permet l'identification de la ND centrale. S'il n'y a pas de «réponse» à la vasopressine, le diagnostic probable est une ND rénale - étant donné que les reins n'ont pas répondu au messager hormonal.

Avant d'effectuer un test de privation d'eau, des tests sont effectués pour exclure d'autres explications pour des volumes d'urine élevés, y compris des tests et des questions pour identifier:

  • Diabète sucré - les niveaux de sucre dans le sang des types 1 et 2 affectent la production d'urine et la soif.
  • Médicaments (comme les diurétiques) ou maladies pouvant affecter la fonction rénale.
  • La polydipsie psychogène est un problème psychologique dans lequel une consommation excessive d'eau crée un débit urinaire élevé. Cela peut être dû à une maladie mentale telle que la schizophrénie.

Traitement et prévention

Ce diagnostic ne devient un problème sérieux que pour les personnes incapables de remplacer le liquide, ce qui entraîne une déshydratation. S'il y a un accès gratuit à l'eau, la condition est gérable et a un bon pronostic pour la récupération avec un traitement continu..

Non traitée, la ND centrale peut entraîner des lésions rénales permanentes. Dans la MN rénale, les complications graves sont rares si l'apport en eau est adéquat.

S'il existe une cause traitable de production d'urine élevée, comme le diabète sucré ou des médicaments, le traitement du problème devrait aider à résoudre les symptômes associés au diabète insipide..

Pour le diabète insipide central et gestationnel, les médicaments peuvent corriger les déséquilibres hydriques en remplaçant l'hormone vasopressine. Dans le type rénal, le traitement rénal peut résoudre le problème.

Pour remplacer l'hormone vasopressine dans le diabète insipide central (et de type gestationnel), un analogue synthétique de l'hormone, la desmopressine, est utilisé. Le médicament est inefficace pour les causes rénales. Il est disponible sous forme de spray nasal, d'injection ou de pilule. Pris au besoin, avec prudence, car il peut entraîner une rétention d'eau excessive et dans les cas graves de surdosage, d'hyponatrémie et d'intoxication hydrique mortelle. Dans l'ensemble, le médicament est généralement sans danger lorsqu'il est utilisé à des doses appropriées avec peu d'effets secondaires..

Les cas bénins de diabète insipide central, dans lesquels il n'y a qu'une perte partielle de la sécrétion de vasopressine, peuvent ne pas nécessiter de remplacement hormonal et peuvent être contrôlés en augmentant la consommation d'eau.

Les traitements rénaux du diabète insipide rénal peuvent inclure:

  • les médicaments anti-inflammatoires tels que les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens);
  • les diurétiques (diurétiques tels que l'amiloride et l'hydrochlorothiazide), paradoxalement, ces médicaments provoquent généralement une augmentation de la production d'urine et peuvent expliquer pourquoi la polydipsie existe dans d'autres cas de MN, mais l'effet inverse lorsqu'ils sont utilisés comme traitement de la MN rénale;
  • réduire l'apport en sodium (provenant du sel) et l'apport hydrique supplémentaire au besoin.

Diabète insipide

Le diabète insipide est une pathologie causée par une carence en vasopressine, sa carence absolue ou relative.

La vasopressine (hormone antidiurétique) est sécrétée dans l'hypothalamus et, entre autres fonctions, est responsable de la normalisation du processus de miction. En conséquence, avec les causes d'origine, il est d'usage de distinguer trois types de cette affection: génétique, acquise, idiopathique.

La plupart des patients qui souffrent de cette maladie rare ne connaissent toujours pas la cause exacte de son apparition. Un tel diabète insipide est appelé idiopathique et environ 70% des patients en souffrent. Le diabète insipide génétique est causé par un facteur héréditaire. Dans ce cas, il est présent dans plusieurs membres de la famille ou dans plusieurs générations d'affilée.

Prévalence

Le diabète insipide est relativement rare. Par exemple, dans l'ensemble de la république d'Ouzbékistan en 2012, 2 295 personnes ont été enregistrées avec un tel diagnostic, dont 235 enfants. Pour 100 000 habitants de la population totale de la république en 2012, 7,7 personnes avaient un tel diagnostic. La majorité des patients dans le pays étaient âgés de 40 à 49 ans - 530 personnes (22,9%). Cette maladie est rare chez les enfants et adolescents d'Ouzbékistan - en 2012, seuls 2,7 enfants étaient enregistrés pour 100 000 enfants de la population de la république..

Raisons de développement

Dans environ 30% des cas, les causes du diabète insipide restent incertaines. Cela est dû au fait que quels que soient les examens diagnostiques effectués, ils ne montrent aucune maladie ni aucun facteur susceptible de provoquer le développement de la maladie..

Le développement du diabète insipide central est caractérisé par une altération du niveau de sécrétion d'ADH. Cela est dû au fait qu'une quantité insuffisante de vasopressine est produite dans l'hypothalamus, à savoir que la partie intermédiaire du cerveau est responsable de la synthèse de l'ADH et du travail de la fonction urinaire. Les facteurs suivants peuvent être les causes de la maladie:

  • une tumeur cérébrale;
  • un traumatisme crânien;
  • complications postopératoires (chirurgie du cerveau);
  • syphilis;
  • sarcoïdose;
  • encéphalite;
  • lésions multiples avec tumeurs des poumons et de la poitrine;
  • maladie du rein;
  • anémie (drépanocytose);
  • pathologies congénitales;
  • insuffisance rénale;
  • l'utilisation de médicaments toxiques pour les reins;
  • un déséquilibre du potassium et du calcium dans le sang;
  • polykystique;
  • amylose;
  • dommages à la moelle épinière.

Avec le développement du diabète insipide rénal, la maladie se déroule dans l'ordre inverse: le corps produit de la vasopressine à un niveau suffisant, mais les tissus rénaux ne réagissent pas..

Diabète insipide central

Le développement d'un diabète insipide central ou hypothalamo-hypophysaire se produit en raison de l'incapacité des reins à accumuler du liquide. Cette pathologie survient à la suite de troubles survenant dans les fonctions des tubules distaux du néphron. En conséquence, un patient atteint de cette forme de diabète insipide souffre de mictions fréquentes en combinaison avec une polydipsie (c'est-à-dire le syndrome de la soif insatiable).

Il convient de noter que si le patient a la possibilité d'une consommation d'eau illimitée, il n'y a aucune menace pour son état. Si une telle opportunité est absente pour une raison ou une autre et que le patient ne peut pas étancher sa soif à temps, la déshydratation (ou déshydratation hyperosmolaire) commence à se développer rapidement. Atteindre le stade extrême de ce syndrome met la vie du patient en danger, car l'étape suivante est la transition vers un coma hypersomolaire.

L'évolution prolongée du diabète insipide central pour le patient se développe en une insensibilité rénale à l'hormone antidiurétique administrée artificiellement à des fins thérapeutiques. Pour cette raison, plus le traitement de cette forme de diabète insipide commence tôt, plus les prédictions de l'état ultérieur du patient deviennent favorables..

Il convient également de noter que des volumes importants de liquide consommés par un patient peuvent provoquer l'apparition d'affections accompagnant cette maladie, telles que la dyskinésie biliaire, le développement du syndrome du côlon irritable ou la vidange gastrique..

Diabète insipide rénal

La maladie du diabète insipide sous cette forme est provoquée par des pathologies organiques ou réceptrices des reins, y compris une enzyme enzymatique. La forme est assez rare, et si elle est observée chez les enfants, elle a généralement un caractère congénital dans ce cas. Elle est causée par des mutations dans le gène de l'aquaporine-2 ou des mutations dans le récepteur de la vasopressine.

Si nous parlons de la forme acquise avec la morbidité des adultes, il est conseillé de noter les causes de l'insuffisance rénale qui provoque cette forme de diabète, et quelles que soient les caractéristiques de son étiologie. En outre, un diabète insipide rénal peut également survenir à la suite d'un traitement à long terme utilisant des préparations de lithium et d'autres analogues spécifiques..

Diabète insipide idiopathique

L'incidence du diabète insipide sous cette forme est d'un tiers des cas. Ici, en particulier, nous parlons de l'absence dans le processus d'imagerie diagnostique de l'hypophyse de tout type de pathologies organiques de l'organe. En d'autres termes, l'incidence rapportée du diabète insipide est inconnue. Dans certains cas, il est possible d'en hériter.

Symptômes

Le premier signe de diabète insipide est la polyurie - une augmentation du débit urinaire. En moyenne, les patients ont une augmentation de la production d'urine jusqu'à cinq à six litres d'urine par jour. L'envie d'uriner survient même la nuit. Lorsque la consommation d'eau est limitée, l'état du patient s'aggrave: maux de tête, palpitations cardiaques, diminution de la pression artérielle, fièvre, vomissements, agitation psychomotrice apparaissent.

Dans le contexte d'une perte excessive de liquide, une polydipsie compensatrice se produit - soif. De plus, il est caractéristique qu'il ne soit possible d'étancher la soif qu'à l'aide d'eau fraîche. De plus, une sécheresse de la peau et des muqueuses est observée, ainsi qu'une diminution de la salive et de la transpiration..

Chez les nourrissons, les symptômes cliniques diffèrent de ceux des adultes. Cela est dû au fait qu'en présence de soif, l'enfant ne peut pas le signaler, ce qui signifie que le liquide perdu n'est pas complètement renouvelé. Les enfants présentent les symptômes suivants:

  1. Perte de poids;
  2. Retard de développement;
  3. Pâleur de la peau;
  4. Manque d'appétit;
  5. Manque de larmes et de sueur;
  6. Vomissement;
  7. Augmentation de la température corporelle.

Les symptômes du diabète insipide chez les hommes sont une diminution de la libido et de la puissance..

Symptômes du diabète insipide chez la femme: irrégularités menstruelles pouvant aller jusqu'à l'aménorrhée, infertilité associée, et en cas de grossesse, risque accru d'avortement spontané.

A noter: chez les jeunes enfants, dans un contexte de déshydratation, une hypernatrémie et une hyperosmolarité du sang se développent rapidement, accompagnées de l'apparition de convulsions et du développement d'un coma.

Diagnostique

Si vous soupçonnez un diabète insipide, vous devriez consulter un endocrinologue. Les patients consultent également un neurochirurgien, un neuropathologiste, un ophtalmologiste. Les femmes devraient consulter un gynécologue.

Certaines recherches devront être effectuées. Pour diagnostiquer le diabète insipide:

  1. Examinez l'urine et le sang du patient;
  2. Le test de Zimnitsky est effectué;
  3. Faites une échographie des reins;
  4. TDM ou IRM du cerveau, échoencéphalographie.

Des tests de laboratoire évalueront l'osmolarité du sang, la densité relative et l'osmolarité de l'urine. Un test sanguin biochimique permet d'obtenir des données sur le taux de glucose, d'azote, de potassium, de sodium et d'autres substances.

Indicateurs diagnostiques de la maladie:

  • Faible osmolarité urinaire (moins de 100-200 mosm / kg);
  • Teneur élevée en sodium dans le sang (à partir de 155 meq / l);
  • Diminution de la densité relative de l'urine (moins de 1010);
  • Augmentation de l'osmolarité du plasma sanguin (à partir de 290 mosm / kg).

Le diabète insipide et le diabète sucré sont faciles à distinguer. Dans le premier cas, aucun sucre n'est détecté dans l'urine du patient, la glycémie ne dépasse pas la norme. Code de la maladie CIM-10 - E23.2.

Les principales conditions pathologiques à partir desquelles le diabète insipide neurogène doit être distingué sont:

  • polydipsie psychogène;
  • l'insuffisance rénale chronique;
  • Diabète;
  • diabète insipide néphrogénique.

Diagnostic différentiel

Les symptômes courants du diabète insipide et de la polydipsie psychogène sont une soif accrue et des mictions fréquentes et abondantes. Cependant, la polydipsie psychogène ne se développe pas soudainement, mais progressivement, alors que l'état du patient (oui, cette maladie est inhérente à la femme) ne change pas de manière significative. Avec la polydipsie psychogène, il n'y a aucun signe d'épaississement du sang, les symptômes de déshydratation ne se développent pas dans le cas d'un test de restriction hydrique: le volume d'urine excrétée diminue et sa densité devient plus grande.

L'insuffisance rénale chronique peut également être accompagnée de soif et de diurèse abondante. Cependant, cette condition s'accompagne également de la présence d'un syndrome urinaire (la présence dans l'urine de protéines, de leucocytes et d'érythrocytes, non accompagnée de symptômes externes) et d'une pression diastolique élevée (généralement - "inférieure"). De plus, en cas d'insuffisance rénale, une augmentation des taux sanguins d'urée et de créatinine est déterminée, qui se situent dans la plage normale du diabète insipide..

Dans le diabète sucré, contrairement à l'insipide, un taux élevé de glucose est déterminé dans le sang, en outre, la densité relative de l'urine est augmentée et une glucosurie est notée (excrétion de glucose dans l'urine).

Le diabète insipide néphrogénique est similaire dans les manifestations cliniques à sa forme centrale: soif intense, mictions abondantes fréquentes, signes d'épaississement du sang et de déshydratation, faible densité de l'urine - tout cela est inhérent aux deux formes de la maladie. La différence entre la forme périphérique est un taux normal ou même accru d'hormone antidiurétique (vasopressine) dans le sang. De plus, dans ce cas, il n'y a pas d'effet des diurétiques, car la cause de la forme périphérique est l'insensibilité des récepteurs des cellules tubulaires rénales à l'ADH.

Comment traiter le diabète insipide?

Le traitement du diabète insipide repose sur une thérapie de remplacement par des analogues synthétiques de la vasopressine. Les médicaments qui peuvent compenser le niveau d'hormone antidiurétique dans le corps comprennent la desmopressine ou l'adiurétine. Ils se présentent sous forme de comprimés ou de sprays nasaux. Dans le traitement du diabète insipide avec des comprimés de desmopressine, des doses allant jusqu'à 0,4 mg 3 à 4 fois par jour sont utilisées. L'injection nasale de liquide contenant de la vasopressine synthétique doit également être effectuée au moins 3 fois par jour..

Dans le traitement du diabète insipide, des médicaments à effet plus long sont également utilisés, par exemple Pitressin Tanat. Il peut être utilisé une fois tous les 3 à 5 jours. La diététique joue un rôle important dans le traitement du diabète insipide. Il est recommandé à tous les patients présentant une carence en hormone antidiurétique dans le corps de manger de manière fractionnée et d'augmenter la quantité de glucides complexes dans l'alimentation (pommes de terre, légumes, céréales, légumineuses, viande, noix).

La stimulation de la production de vasopressine naturelle dans le diabète insipide incomplet est réalisée avec les médicaments chlorpropamide et carbomazépine.

Les patients atteints d'une tumeur hypophysaire sont indiqués pour le traitement chirurgical du diabète insipide - ablation de la tumeur et, si nécessaire, radiothérapie.

Régime alimentaire et nutrition

La tâche principale de la thérapie diététique est de réduire la miction et, en outre, de reconstituer le corps avec des réserves de vitamines et de minéraux qu'ils «perdent» en raison de l'envie fréquente d'aller aux toilettes..

Il vaut la peine de donner la préférence à la cuisine exactement de ces manières:

  • ébullition;
  • pour un couple;
  • laisser mijoter les aliments dans une casserole avec de l'huile d'olive et de l'eau;
  • cuire au four, de préférence dans le manchon, pour la conservation de tous les nutriments;
  • dans une mijoteuse, sauf pour le mode "frire".

Lorsqu'une personne souffre de diabète insipide, le régime alimentaire doit exclure les catégories d'aliments qui augmentent la soif, comme les bonbons, les aliments frits, les épices et condiments, l'alcool.

Le régime est basé sur les principes suivants:

  • réduire la quantité de protéines consommées, laissant le taux de glucides et de graisses;
  • réduire la concentration de sel, en réduisant sa consommation à 5 g par jour;
  • la nourriture doit être composée principalement de légumes et de fruits;
  • utilisez des jus naturels, des boissons aux fruits et des compotes pour étancher votre soif;
  • ne mangez que de la viande maigre;
  • inclure le poisson et les fruits de mer, les jaunes d'œufs dans l'alimentation;
  • prenez de l'huile de poisson et du phosphore;
  • manger souvent de petits repas.

Exemple de menu pour la journée:

  • premier petit-déjeuner - œufs brouillés (cuits à la vapeur) de 1,5 œuf, vinaigrette (avec de l'huile végétale), thé au citron;
  • deuxième petit-déjeuner - pommes au four, gelée;
  • déjeuner - soupe de légumes, viande bouillie, betteraves cuites, boisson au citron;
  • thé de l'après-midi - bouillon d'églantier, confiture;
  • dîner - poisson bouilli, pommes de terre bouillies, crème sure, thé au citron.

Boire beaucoup d'eau est nécessaire - après tout, le corps perd beaucoup d'eau pendant la déshydratation et doit être compensé.

Fonds folkloriques

Pour améliorer le sommeil et réduire l'irritabilité, des sédatifs sont utilisés:

  1. Prenez à parts égales les racines de valériane écrasées, les fruits de fenouil et de cumin, les herbes d'agripaume et bien mélanger. Ensuite, prenez deux cuillères à soupe de matières premières du mélange obtenu et versez 400 ml d'eau bouillante, laissez infuser jusqu'à refroidissement et égouttez. Prendre un demi-verre pour l'irritabilité ou l'excitation nerveuse.
  2. Prenez à parts égales les racines de valériane écrasées, les cônes de houblon, les herbes agripaume, les cynorrhodons, les feuilles de menthe et bien mélanger. Du mélange résultant, prenez une cuillère à soupe de matières premières et versez un verre d'eau bouillante. Laissez reposer pendant une heure, puis filtrez. Prendre 1/3 tasse la nuit pour l'insomnie ou l'augmentation de l'excitation nerveuse.

Pour réduire la soif:

  1. Prenez 60 grammes de racine de bardane hachée, placez-la dans un thermos et versez un litre d'eau bouillante. Laisser toute la nuit et égoutter le matin. Prendre les deux tiers d'un verre trois fois par jour.
  2. Prenez 20 grammes de fleurs de sureau, versez un verre d'eau bouillante et laissez reposer pendant une heure. Ensuite, filtrez et ajoutez du miel au goût. Prendre un verre trois fois par jour.
  3. Prenez 5 grammes (une cuillère à café) de jeunes feuilles de noix hachées et couvrez d'un verre d'eau bouillante. Laissez infuser et prenez comme thé.

Quelle est la prévision?

Le pronostic du diabète insipide dépend principalement de la forme diagnostiquée chez le patient. La majorité des patients atteints de diabète insipide ont un pronostic favorable pour la vie, mais pas pour la guérison. Le diabète insipide n'affecte pas les performances et l'espérance de vie, mais peut réduire considérablement sa qualité.

Avec un diabète insipide sévère, la plupart des patients se voient attribuer une invalidité de groupe 3. Si le diabète insipide est symptomatique, la guérison se produit lorsque la cause est éliminée. Si la maladie a été causée par une blessure, après le traitement, il est possible de restaurer les fonctions de l'hypophyse. Si elle n'est pas traitée avec le diabète insipide, la déshydratation du corps provoquera le développement de la stupeur et du coma qui s'ensuit..

Diabète insipide - symptômes et traitement

Qu'est-ce que le diabète insipide? Nous analyserons les causes d'occurrence, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l'article du Dr Moiseeva O.A., endocrinologue avec 10 ans d'expérience.

Définition de la maladie. Causes de la maladie

Le diabète insipide est une maladie dans laquelle les reins arrêtent de concentrer le liquide (l'absorbant et le renvoyant dans la circulation sanguine). La maladie s'accompagne de la libération d'un grand volume d'urine non concentrée, ainsi que d'une forte sensation de soif..

Ce type de diabète est associé à l'hormone vasopressine (hormone antidiurétique), qui régule la capacité des reins à concentrer l'urine. Il est synthétisé par les cellules nerveuses de l'hypothalamus antérieur et sécrété dans le sang par la neurohypophyse - le lobe postérieur de l'hypophyse, l'une des principales glandes endocrines.

La diminution de la production de vasopressine (dans le diabète insipide central) ou l'insensibilité des récepteurs rénaux à celle-ci (dans le diabète insipide néphrogénique) sous-tend la maladie.

Le diabète insipide central survient avec une fréquence moyenne de 1:25 000. La maladie peut être détectée à tout âge, mais se développe plus souvent dans l'intervalle de 20 à 40 ans, affecte aussi souvent les hommes et les femmes [2].

La cause de la maladie n'est pas toujours possible de trouver exactement. Des formes héréditaires de diabète insipide central surviennent dans au plus 30% des cas. Les autres cas sont associés à un diabète insipide acquis. Il existe les causes possibles suivantes du diabète insipide central acquis:

  • processus auto-immuns provoqués par l'agression du système immunitaire contre les cellules qui produisent la vasopressine;
  • processus inflammatoires (méningite, encéphalite);
  • maladies infectieuses (grippe, varicelle, oreillons, méningite, coqueluche, parmi les amygdalites chroniques et autres infections focales du nasopharynx);
  • tumeurs de la région pituitaire;
  • infarctus de neurohypophyse, torsion de l'hypophyse (syndrome de Sheen);
  • leucémie;
  • traumatisme de la neurohypophyse, hypothalamus, pédoncule hypophysaire, opérations sur ces zones - après adénomectomie transnasale, le diabète insipide survient dans 7,2% des cas [3].

Causes du diabète insipide néphrogénique:

  • héréditaire (génétique), plus fréquente chez les hommes;
  • insuffisance rénale.

Si la cause du diabète insipide ne peut être découverte, ils parlent de diabète insipide idiopathique..

Le diabète insipide se développe rapidement, pour la première fois il se manifeste spontanément sur fond de santé relative ou complète. Il n'y a pas de symptômes précoces qui prédisent un début précoce de la maladie..

Les formes congénitales de diabète insipide sont rares. Chez les enfants de moins de 1 an, le diagnostic est difficile, car le jeune âge est généralement caractérisé par une immaturité rénale.

Symptômes du diabète insipide

Au cœur de cette maladie se trouve le syndrome de la polydipsie (soif non naturelle, insatiable) et de la polyurie (formation d'urine en grande quantité). Il se manifeste par les symptômes suivants:

  • soif, obligeant une personne à boire une énorme quantité de liquide, jusqu'à 18 litres par jour. Les patients ont une préférence pour l'eau froide (glacée) simple. Le patient ne boit pas 1 à 2 verres d'eau à la fois;
  • excrétion d'urine plus de 3 litres par jour;
  • mictions fréquentes dans de grandes portions d'urine (jusqu'à 2,5 litres) 10 à 15 fois par jour;
  • peau sèche et muqueuses;
  • Pression artérielle faible;
  • Palpitations cardiaques;
  • faiblesse générale;
  • rétention de selles, perturbation du tractus gastro-intestinal (associée à une distension de l'estomac avec de grands volumes d'eau).

Normalement, la sécrétion de vasopressine pendant la période nocturne augmente fortement, ce qui augmente également la fonction de concentration des reins, la miction est réduite et la personne ne se lève pas pour uriner la nuit. Mais les symptômes du diabète insipide ne dépendent pas de l'heure de la journée: la soif et les mictions fréquentes sont aussi prononcées que pendant la journée..

En raison de la soif constante et des mictions fréquentes, le sommeil, le mode de vie habituel sont perturbés et sa qualité se détériore. Avec un diabète insipide modéré et sévère, une personne ne peut pas s'absenter longtemps de la maison, ne peut pas dormir, elle s'inquiète d'une fatigue constante. Dans les formes bénignes, le patient s'habitue à boire et à uriner souvent, donc il ne se plaint pas.

Dans le diabète insipide survenu après des interventions neurochirurgicales ou un traumatisme crânien, les symptômes d'une carence en d'autres hormones hypophysaires peuvent se joindre:

  • hormone stimulant la thyroïde (clinique de l'hypothyroïdie: peau sèche, faiblesse sévère, œdème, somnolence, léthargie);
  • hormone adrénocorticotrope (manifestations d'insuffisance surrénale);
  • gonadotrophines (troubles de la reproduction).

Il existe une maladie génétique extrêmement rare - le syndrome de Wolfram (DIDMOAD - diabète insipide, diabète sucré, atrophie optique, surdité), qui se transmet de manière autosomique récessive. Il s'agit d'une combinaison de diabète de type 1, de diabète insipide central, de surdité (pas chez tous les patients) et d'atrophie optique. En conséquence, les symptômes de cette condition incluront ceux du diabète sucré, du diabète insipide, de la surdité et de la cécité. Souvent, ces patients souffrent de troubles mentaux [12].

La pathogenèse du diabète insipide

La sécrétion de vasopressine dépend directement de l'osmolarité de toutes les particules de plasma dissoutes (concentration totale de sodium, glucose, potassium, urée), du volume de sang circulant et de la pression artérielle. Les fluctuations de la composition osmolaire du sang de plus de 1% de l'original sont clairement capturées par les osmorécepteurs situés dans l'hypothalamus. Normalement, une augmentation de l'osmolarité sanguine (augmentation des taux de sodium) stimule la libération de vasopressine dans la circulation sanguine pour retenir le liquide dans le corps. La diminution de l'osmolarité plasmatique causée par un apport hydrique excessif inhibe la sécrétion de vasopressine.

Dans des conditions physiologiques, l'osmolarité plasmatique est comprise entre 282 et 295 mosm / l. Le principal effet physiologique de la vasopressine est de stimuler la réabsorption de l'eau dans les tubules collecteurs des reins. Dans les cellules tubulaires, la vasopressine agit à travers les soi-disant récepteurs V2: ces récepteurs répondent normalement aux effets de la vasopressine en insérant des canaux d'eau (aquaporines) dans la membrane cellulaire tubulaire, permettant ainsi à l'eau de refluer (réabsorption) dans la circulation sanguine par ces canaux. En conséquence, l'urine est excrétée sous forme concentrée [4].

L'absence ou la diminution de l'effet de la vasopressine sur les récepteurs V2 des reins est à la base de la pathogenèse du diabète insipide: la réabsorption d'eau ne se produit pas, le corps perd trop d'eau à travers des urines très diluées, le sang est concentré, le taux de sodium dans le sang augmente, grâce à l'effet sur les osmorécepteurs une sensation de soif apparaît, forcer une personne à boire plus d'eau.

Classification et stades de développement du diabète insipide

Il existe trois principaux types de diabète insipide:

  • centrale (hypothalamique, hypophyse), associée à une altération de la production de vasopressine;
  • néphrogénique (rénal, résistant à la vasopressine), dans lequel les reins sont insensibles à l'action de la vasopressine. La pathologie peut être héréditaire ou acquise à la suite de la prise de médicaments ou comme une complication après d'autres maladies, en particulier des maladies rénales et endocriniennes. Dans le type néphrogénique de diabète insipide, la structure de la moelle ou des néphrons distaux est perturbée et, par conséquent, la capacité de concentration de l'urine;
  • gestationnel: survient chez la femme pendant la grossesse. Il s'agit d'un état transitoire associé à l'accélération du métabolisme de la vasopressine: la vasopressine, en raison des particularités des changements hormonaux, est rapidement détruite et la neurohypophyse n'a pas le temps de combler la demande croissante [5];

Le diabète insipide fonctionnel survient chez les enfants de moins d'un an, en raison de l'immaturité du mécanisme de concentration des reins.

Il est nécessaire de distinguer le diabète insipide de la polydipsie primaire - soif pathologique ou désir compulsif de boire (polydipsie psychogène), qui supprime la sécrétion physiologique de vasopressine, ce qui entraîne des symptômes de diabète insipide. Avec la déshydratation artificielle du corps, la production de vasopressine est restaurée.

Selon la sévérité du parcours, plusieurs formes se distinguent:

  • léger (excrétion jusqu'à 6-8 litres d'urine par jour);
  • moyen (8 à 14 litres d'urine par jour);
  • sévère (excrétion de plus de 14 litres d'urine par jour).

Le diabète insipide central (hypophyse) dû à une infection aiguë ou à un traumatisme apparaît généralement immédiatement après l'exposition au facteur causal ou après 2 à 4 semaines. Les maladies infectieuses chroniques provoquent un diabète insipide, généralement après 1 à 2 ans [6].

Complications du diabète insipide

Un certain nombre de patients atteints de diabète insipide et de troubles de la soif en l'absence d'un apport hydrique opportun peuvent développer une déshydratation. Considérant que le cerveau est composé à près de 80% d'eau, cette condition entraîne une diminution de son volume dans le crâne, ce qui provoque des saignements dans les tissus et les membranes du cerveau. Tout cela a un effet très négatif sur le fonctionnement du système nerveux central, la stupeur, les convulsions et le coma peuvent se développer..

Heureusement, ces manifestations d'hypernatrémie potentiellement mortelles (taux de sodium sanguin élevés) ne surviennent généralement pas chez les patients dont les mécanismes de perception de la soif sont intacts, et l'absence de vasopressine elle-même n'est pas dangereuse si la soif est étanchée à temps. Les cas sont considérés comme dangereux lorsque, en raison de changements liés à l'âge ou d'une altération de la conscience, le patient ne peut pas répondre à la soif à temps [3].

Avec cette pathologie, les complications associées à un apport hydrique excessif ne se développent pas, car en raison des particularités de la pathogenèse de la maladie, l'eau ne reste pratiquement pas dans le corps.

Diagnostic du diabète insipide

Le diagnostic du diabète insipide se fait en plusieurs étapes:

Étape I. Le médecin recueille les plaintes et l'anamnèse. S'ils correspondent à la clinique du diabète insipide, un examen minimum est prescrit, comprenant: le comptage du liquide sécrété par jour, la détermination de la gravité spécifique de toutes les portions d'urine par jour (test de Zimnitsky), la détermination de l'osmolarité de l'urine. Une raison de soupçonner la présence de diabète insipide est la confirmation de la polyurie hypotonique:

  • débit urinaire constant de plus de 3 litres par jour (ou plus de 40 ml pour 1 kg de poids corporel);
  • faible densité de l'urine selon Zimnitsky.

Étape II. Après confirmation de la polyurie hypotonique, l'exclusion de ses autres causes est requise:

  • niveaux élevés de sucre (diabète sucré);
  • taux de calcium élevés (hyperparathyroïdie);
  • insuffisance rénale.

Stade III. Après avoir exclu les conditions ci-dessus, l'osmolarité du sang et de l'urine est déterminée: une hyperosmolarité du sang supérieure à 300 mOsm / kg associée à une faible osmolarité de l'urine inférieure à 300 mOsm / kg correspond au diagnostic de diabète insipide.

Stade IV. Il est nécessaire dans les cas douteux nécessitant un diagnostic différentiel: un test d'alimentation sèche est effectué - une étude des modifications de l'osmolarité du plasma et de l'urine du patient dans le contexte de sa restriction en liquide (il est permis de manger des aliments solides). Elle est réalisée en milieu hospitalier pour exclure la polydipsie primaire (non associée au diabète insipide). Avec le diabète insipide, la déshydratation s'installe rapidement, confirmée par une forte augmentation de l'osmolarité sanguine. Ensuite, un test est effectué avec la desmopressine (un analogue synthétique de la vasopressine): lorsque le médicament est introduit dans le corps, après 2-4 heures, il y a une nette amélioration du bien-être et une augmentation de la concentration urinaire [2].

En plus des diagnostics de laboratoire, une IRM de l'hypophyse avec amélioration du contraste est nécessaire pour exclure les formations volumétriques de la région hypothalamo-hypophysaire, une échographie des reins pour exclure une pathologie rénale structurelle pouvant conduire au diabète insipide néphrogénique. Dans certains cas, une consultation psychiatrique est nécessaire pour exclure la polydipsie primaire - consommation compulsive (obsessionnelle) de grandes quantités d'eau associée à des troubles mentaux.

Traitement du diabète insipide

Le traitement du diabète insipide dépendra de la cause sous-jacente de la maladie.

Le traitement du diabète insipide central est effectué avec un analogue synthétique de la vasopressine - desmopressine. La desmopressine a un effet antidiurétique (anti-diurétique) plus prononcé et une durée d'action plus longue que la vasopressine naturelle. L'objectif principal du traitement à la desmopressine est de sélectionner la dose minimale efficace du médicament pour éliminer l'excès de soif et la polyurie. La sélection de la dose est effectuée individuellement, en tenant compte des manifestations cliniques - une diminution des épisodes de soif et de polyurie. Il existe les formes de médicaments suivantes pour le traitement des patients atteints de diabète insipide: spray nasal, gouttes nasales, formes orales (pour administration orale ou résorption).

En présence d'une formation concomitante de l'hypophyse ou d'hypothalamus (par exemple, une tumeur) ayant provoqué un diabète insipide central, cette pathologie est traitée.

Pour éviter une distension et un dysfonctionnement supplémentaire de la vessie, il est conseillé à tous les patients atteints de polyurie sévère d'uriner fréquemment deux fois - après avoir uriné, attendez quelques minutes, puis essayez de vider complètement la vessie..

Dans le diabète insipide néphrogénique, les apports en sel et en protéines sont limités et un apport adéquat en eau est recommandé pour éviter la déshydratation. Des diurétiques thiazidiques ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être utilisés [9]. Le traitement du diabète insipide néphrogénique consiste également à traiter la maladie endocrinienne ou rénale à l'origine de ce type de diabète. Un régime pauvre en sodium associé à un diurétique thiazidique réduit paradoxalement la polyurie. Avec un accès gratuit à l'eau, les complications graves chez un patient atteint de ce type de maladie se développent rarement.

La restriction hydrique est préférée dans le traitement de la polydipsie primaire, mais dans le cas de la polydipsie psychogène, il peut être difficile de mettre en œuvre cette recommandation. Les troubles psychiatriques qui peuvent sous-tendre la maladie nécessitent une thérapie appropriée. Dans le cas de la polydipsie psychogène, les préparations de desmopressine ne doivent pas être utilisées, cela peut entraîner une intoxication par l'eau. Il peut être conseillé aux patients ayant une perception inadéquate de la sensation de soif (polydipsie dipsogène) de remplacer leur apport hydrique excessif par des pastilles acides et des miettes de glace (l'exposition à des récepteurs acides ou froids sur la langue réduit la sensation de soif).

Prévoir. La prévention

Sans traitement, le diabète insipide ne constitue pas une menace immédiate pour la vie s'il y a suffisamment d'eau potable, mais il peut réduire considérablement la qualité de vie, la capacité de travail et l'adaptation dans la société.

La thérapie de substitution avec des médicaments à base de desmopressine est capable de normaliser complètement l'état des patients atteints de diabète insipide central. La guérison du diabète insipide central est possible (et attendue) après l'élimination de la cause immédiate connue qui l'a provoquée, telle qu'une tumeur comprimant l'hypophyse ou une infection. Le médecin décide de mettre fin au traitement médicamenteux en fonction de l'état objectif du patient, des plaintes et des tests de laboratoire.

Le diabète insipide central est très difficile à prévenir, il n'y a donc pas de prévention spécifique pour cela. La recommandation d'éviter les traumatismes cranio-cérébraux, comme causes possibles du diabète insipide hypophysaire acquis, est particulièrement importante..

Le pronostic du diabète insipide acquis est déterminé par la maladie sous-jacente entraînant des lésions de l'hypophyse ou de l'hypothalamus.

Le traitement du diabète insipide est à long terme. Les cas de diabète insipide idiopathique, héréditaire ou auto-immun nécessitent un traitement à vie [3].

Chapitre 89. Diabète insipide

Synonymes

Diabète insipide hypothalamique, diabète insipide hypophysaire, diabète insipide neurohypophysaire, diabète insipide.

Définition

Le diabète insipide est une maladie caractérisée par l'incapacité des reins à réabsorber l'eau et à concentrer l'urine, qui est basée sur un défaut de sécrétion ou d'action de la vasopressine et se manifeste par une soif sévère et l'excrétion de grandes quantités d'urine diluée.

Code de la classification internationale des maladies de la 10e révision
  • E23.2 Diabète insipide.
  • N25.1 Diabète insipide néphrogénique
Épidémiologie

La prévalence du diabète insipide dans la population selon diverses sources est de 0,004 à 0,01%.

La prévention

La prévention n'est pas développée.

Dépistage

Le dépistage n'est pas effectué.

Classification
  • En pratique clinique, il existe trois principaux types de diabète insipide:
  • central (hypothalamique, pituitaire), en raison d'une violation de la synthèse ou de la sécrétion de vasopressine;
  • néphrogénique (rénal, résistant à la vasopressine), caractérisé par une résistance rénale à l'action de la vasopressine;
  • polydipsie primaire: trouble lorsque la soif pathologique (polydipsie dipsogène) ou le désir compulsif de boire (polydipsie psychogène) et la consommation excessive d'eau associée suppriment la sécrétion physiologique de vasopressine, conduisant éventuellement aux symptômes caractéristiques du diabète insipide, tandis que la synthèse de vasopressine est rétablie lors de la déshydratation.

D'autres types de diabète insipide, plus rares, sont également mis en évidence:

  • gestationnel, associé à une activité accrue de l'enzyme placentaire - l'arginine aminopeptidase, qui détruit la vasopressine;
  • fonctionnel: il survient chez les enfants de la première année de vie et est causé par l'immaturité du mécanisme de concentration des reins et une activité accrue des phosphodiestérases, ce qui conduit à une désactivation rapide du récepteur de la vasopressine et à une courte durée de l'action hormonale;
  • iatrogène: ce type comprend l'utilisation de diurétiques, des recommandations pour la consommation de grands volumes de liquides.

Selon la sévérité du cours:

  • forme légère - écoulement jusqu'à 6–8 l / jour sans traitement;
  • moyen - 8-14 l / jour de décharge sans traitement;
  • sévère - écoulement supérieur à 14 l / jour sans traitement.

Par le degré de compensation:

  • compensation - dans le traitement, la soif et la polyurie en général ne sont pas perturbées;
  • sous-compensation - pendant le traitement, il y a des épisodes de soif et de polyurie tout au long de la journée, affectant les activités quotidiennes;
  • décompensation - la soif et la polyurie persistent pendant le traitement de la maladie et ont un impact significatif sur les activités quotidiennes.
Étiologie

Diabète insipide central

  • autosomique dominant;
  • Syndrome de DIDMOAD (combinaison de diabète sucré et de diabète insipide, d'atrophie du disque optique et de surdité neurosensorielle - Diabète insipide, diabète sucré, atrophie optique, surdité).

◊ Trouble du développement cérébral - dysplasie septooptique.

  • traumatisme (opérations neurochirurgicales, lésions cérébrales traumatiques);
  • tumeurs (craniopharyngiome, germinome, gliome, etc.);
  • métastases dans la glande pituitaire de tumeurs d'autres localisations;
  • lésions cérébrales hypoxiques / ischémiques;
  • neurohypophysite lymphocytaire;
  • granulome (tuberculose, sarcoïdose, histiocytose);
  • infections (infection congénitale à cytomégalovirus, toxoplasmose, encéphalite, méningite);
  • pathologie vasculaire (anévrisme, malformations vasculaires);
  • idiopathique.

Diabète insipide néphrogénique

  • Héritage lié à l'X (défaut du gène du récepteur V2);
  • héritage autosomique récessif (défaut du gène AQP-2).
  • diurèse osmotique (glucosurie dans le diabète sucré);
  • troubles métaboliques (hypercalcémie, hypokaliémie);
  • l'insuffisance rénale chronique;
  • uropathie post-obstructive;
  • médicaments;
  • lixiviation des électrolytes de l'interstitium du rein;
  • idiopathique.

Polydipsie primaire

  • Psychogène - l'apparition ou la manifestation de névroses, de psychose maniaque ou de schizophrénie.
  • Dipsogène - pathologie du centre de la soif de l'hypothalamus.
Pathogénèse

Pathogenèse du diabète insipide central: une altération de la sécrétion ou de l'action de la vasopressine sur le récepteur V2 (récepteur de la vasopressine de type 2) des principales cellules du canal collecteur conduit au fait que les canaux d'eau sensibles à la vasopressine (aquaporines 2) ne «s'intègrent» pas dans la membrane cellulaire apicale, et donc il n'y a pas de réabsorption d'eau. Dans le même temps, une grande quantité d'eau est perdue dans l'urine, provoquant une déshydratation et, par conséquent, une soif..

Image clinique

Les principales manifestations du diabète insipide sont une polyurie sévère (excrétion urinaire de plus de 2 l / m2 par jour ou 40 ml / kg par jour chez les enfants plus âgés et les adultes), la polydipsie (environ 3 à 18 l / jour) et les troubles du sommeil associés. L'eau froide / glacée ordinaire est préférée. Il peut y avoir une peau sèche et des muqueuses, une diminution de la salivation et de la transpiration. L'appétit est généralement réduit. La pression artérielle systolique (TA) peut être normale ou légèrement basse avec une augmentation caractéristique de la pression artérielle diastolique. La gravité de la maladie, c'est-à-dire la gravité des symptômes, dépend du degré de déficit neurosécrétoire. Avec une carence partielle en vasopressine, les symptômes cliniques peuvent ne pas être aussi clairs et n'apparaître que dans des conditions de privation de boisson ou de perte excessive de liquide (randonnées, excursions, temps chaud). En raison du fait que les glucocorticoïdes sont nécessaires pour que les reins excrètent de l'eau qui ne contient pas d'électrolytes, les symptômes du diabète insipide central peuvent être masqués par une insuffisance surrénalienne concomitante, et dans ce cas, la nomination d'un traitement par glucocorticoïdes conduit à la manifestation / augmentation de la polyurie.

Diagnostique

Anamnèse

Lors de la prise d'anamnèse, il est nécessaire de clarifier la durée et la persistance des symptômes chez les patients, la présence de polydipsie, de polyurie, de troubles précédemment identifiés du métabolisme des glucides et de la présence de diabète sucré chez les parents.

Examen physique

À l'examen, des symptômes de déshydratation peuvent être détectés: peau sèche et muqueuses. La pression artérielle systolique est normale ou légèrement basse, la pression artérielle diastolique est augmentée.

Recherche en laboratoire

Le diabète insipide se caractérise par une augmentation de l'osmolalité sanguine, une hypernatrémie, une osmolalité constamment basse (