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Oncologie

Causes du diabète insipide, classification, complications potentielles, symptômes, techniques de diagnostic, traitement, prévention et pronostic

Le diabète insipide (abréviation: ND; synonyme: diabète insipide) est une maladie métabolique rare associée à un dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire (HPS). Dans l'article, nous analyserons le diabète insipide - symptômes.

Attention! Dans la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10), GDM est désigné par le code E23.

Causes: facteurs étiologiques et physiopathologie

Avec la ND, les reins sont incapables ou insuffisamment capables de concentrer l'urine par réabsorption d'eau. Le régulateur le plus important de l'équilibre eau-sel et de la soif est l'hormone antidiurétique (abréviation: ADH), ou vasopressine. L'ADH est produite par des neurones dans les noyaux supra-optiques et paraventriculaires de l'hypothalamus. L'ADH est libéré dans le sang lorsque la concentration d'eau diminue.

Il existe généralement une relation proportionnelle directe entre l'osmolarité sérique, la concentration d'ADH et l'osmolarité urinaire. La sécrétion d'ADH est également influencée par d'autres stimuli tels que l'hypovolémie et les nausées.

L'ADH se lie de manière réversible aux récepteurs vasculaires et rénaux de la vasopressine (V1 et V2). La liaison aux récepteurs V2 conduit à l'ouverture de canaux d'eau - les aquaporines - et, par conséquent, à une augmentation de la perméabilité à l'eau du tube collecteur. Les molécules d'eau passent passivement le long d'un gradient osmotique de la lumière du tubule dans l'interstitium rénal et sont ensuite résorbées dans la circulation sanguine.

Il existe 4 formes physiopathologiques différentes (mécanismes de développement) du syndrome de polydipsie-polyurie (SPP). Le diabète insipide central (CDI) est caractérisé par une insuffisance des neurones producteurs d'ADH en réponse à une augmentation de l'osmolarité sérique. Les tumeurs bénignes dans le domaine du HGS - craniopharyngiomes - sont la cause la plus fréquente de ND neurogène en médecine. Les autres causes comprennent les lésions cérébrales traumatiques, les procédures neurochirurgicales, l'histiocytose X, la sarcoïdose et l'endocrinopathie auto-immune.

Dans le diabète insipide néphrogénique (NDI), les reins ne répondent que partiellement à l'ADH, appelée résistance à l'ADH. Les causes les plus courantes de NID chez les adultes sont les troubles métaboliques (hypercalcémie, hypokaliémie), les maladies rénales chroniques (p. Ex. Pyélonéphrite, néphrite interstitielle, polykystose rénale), la maladie obstructive des voies urinaires et les médicaments. Le diabète rénal peut provoquer une déshydratation sévère.

En pédiatrie, on observe des formes majoritairement congénitales, le plus souvent associées à un dysfonctionnement de restriction du récepteur de la vasopressine V2. Les défauts autosomiques récessifs de l'aquaporine sont beaucoup moins courants.

Pendant la grossesse, une forme particulière de ND peut survenir, basée sur une augmentation de la libération de l'enzyme vasopressinase du placenta, ce qui conduit à une dégradation accélérée de l'ADH. De plus, les reins répondent dans une moindre mesure à l'ADH pendant la grossesse. L'équilibre hydrique revient à la normale après la naissance dans un délai d'une à deux semaines.

Dans la polydipsie primaire, la polyurie n'est pas la cause, mais le résultat d'une augmentation de l'apport hydrique. Une hydratation excessive entraîne une diminution de l'osmolarité, ce qui entraîne une inhibition physiologique de la sécrétion d'ADH et, par conséquent, une augmentation de l'excrétion urinaire. Dans la petite enfance, la polydipsie primaire est une cause fréquente de polyurie.

Chez les patients adultes, la polydipsie primaire peut avoir des causes psychologiques (p. Ex. Schizophrénie, trouble bipolaire maniaque, anorexie mentale). Parfois, la polydipsie peut être causée par un traitement (sécheresse de la bouche avec des médicaments anticholinergiques ou des médicaments psychotropes). Dans de rares cas, une soif accrue peut être due à des lésions organiques. Dans plus de 50% des cas, les médecins ne peuvent identifier la cause principale de la maladie..

Symptômes et diagnostic chez l'adulte

Les signes les plus courants de MN sont une soif intense (polydipsie) et des mictions fréquentes (polyurie). La MN survient chez 3 personnes sur 100000, il s'agit donc d'une maladie rare, dont les principaux symptômes sont la polyurie (volume urinaire supérieur à 3 litres ou 50 ml / kg de poids corporel par jour), la polydipsie (boire plus de 3,5 litres par jour) et la nycturie. Les symptômes peuvent nuire gravement à la qualité de vie du patient. L'étiologie et la pathogenèse (étiopatgénèse) du trouble ne sont pas entièrement comprises..

La ND peut commencer progressivement ou soudainement à tout âge. Habituellement, les seuls symptômes sont une soif excessive et des mictions très fréquentes. Le patient peut boire d'énormes quantités de liquides (4 à 10 litres par jour) pour compenser la polyurie. Si la polyurie ne peut être compensée, une déshydratation sévère peut survenir, caractérisée par une forte baisse de la pression artérielle et un choc. Les symptômes chez les femmes ne sont pas cliniquement significativement différents de ceux des hommes. La seule différence entre les symptômes des hommes et ceux des femmes est la plus faible incidence des infections urétrales..

Tout d'abord, le médecin procède à un examen clinique et examine les antécédents médicaux du patient. Ensuite, il est recommandé de mesurer la concentration de glucose et d'électrolytes (sodium, potassium, magnésium, calcium) dans le sang. Une simple évaluation des voies urinaires est recommandée.

Le test de restriction d'eau est l'outil de diagnostic le plus simple et le plus fiable pour déterminer la LP. Étant donné que le patient n'est pas autorisé à boire des liquides pendant le test et qu'une déshydratation sévère peut survenir, il doit être surveillé par un médecin. La production d'urine, les concentrations d'électrolytes sanguins (sodium) et le poids corporel sont mesurés régulièrement pendant plusieurs heures. Dès que la pression artérielle diminue ou que la fréquence cardiaque augmente, le test est arrêté et une injection d'hormone antidiurétique est administrée.

Le diagnostic de ND est confirmé si, en réponse à l'administration d'ADH, la miction cesse, l'ADH augmente et la fréquence cardiaque se normalise. Il est important de mener un diagnostic différentiel compétent.

À l'aide de l'imagerie par résonance magnétique dans la région hypophyso-hypothalamique, une éventuelle tumeur peut être détectée. Pour la ND idiopathique, il est recommandé d'effectuer des contrôles réguliers. Le médecin prescrira des tests de laboratoire supplémentaires au besoin.

Traitement

Si possible, un traitement étiotropique doit être prescrit. La polyurie dans la CND est généralement irréversible car la plupart des cellules nerveuses ont déjà été détruites au moment du diagnostic.

Si le volume d'urine quotidien est inférieur à 4 litres, il est conseillé au patient de consommer plus de liquides. Même dans les formes les plus sévères, le remplacement hydrique est une partie importante du traitement.

Les patients atteints de MN sont à risque s'ils ne boivent pas de liquides. Le patient doit toujours avoir une bouteille d'eau avec lui pour éviter une déshydratation potentiellement mortelle. En particulier, il est recommandé de surveiller l'état des nourrissons qui ne peuvent pas exprimer verbalement leur soif..

La desmopressine, un dérivé synthétique de l'ADH, est le traitement de premier choix. La desmopressine diffère de l'ADH par une activité antidiurétique plus forte, une activité vasomotrice relativement faible en raison d'une interaction plus sélective avec les récepteurs V2 et une longue durée d'action. La desmopressine est disponible en ampoules de 4 μg pour injection intraveineuse, intramusculaire ou sous-cutanée, en 50 doses.

La biodisponibilité de la desmopressine varie de 3 à 5% avec une administration intranasale. Lorsqu'elle est administrée par voie orale, la disponibilité systémique est inférieure à 1%, car la desmopressine dans l'intestin est partiellement détruite par la trypsine. Dans les rhinopathies chroniques, l'absorption par la muqueuse nasale est réduite. L'effet commence par une administration intraveineuse après 15 minutes et par une administration intranasale et orale - après 1 à 2 heures. Il dure de 6 à 24 heures, selon la dose et la voie d'administration. La desmopressine est principalement inactivée dans le foie et les reins par les peptidases.

L'utilisation de cette hormone est totalement contre-indiquée dans l'hypertension intracrânienne, car des lésions cérébrales graves et irréversibles peuvent survenir. Avant de prendre une substance hormonale, il est recommandé de guérir ICP.

Parfois, le diabète peut être contrôlé avec des médicaments qui stimulent la production d'hormone antidiurétique - chlorpropamide, carbamazépine, clofibrate et plusieurs diurétiques (thiazidiques). Les médicaments ne doivent pas être pris pour les CNI très sévères car ils sont inefficaces et ne soulagent que les symptômes.

Il n'est pas recommandé de prendre des pilules (médicaments) seul sans consulter un médecin. Les médicaments, les médicaments, les recherches nécessaires seront prescrits par le médecin. Les méthodes de traitement ne peuvent être prescrites que par un médecin.

Prévision et prévention

Le pronostic est favorable si la cause principale de la maladie est identifiée. Avec l'apparition d'autres maladies (infectieuses), l'évolution de la maladie peut être compliquée. Si une hypovolémie sévère se développe chez un enfant ou un adulte, il est recommandé de consulter un médecin. Une forte production d'urine (miction excessive) peut provoquer une déshydratation. Pour éviter le développement de la déshydratation et divers types de complications, il est recommandé de prendre des liquides régulièrement.

Conseil! Si des symptômes (manifestations) de la MN apparaissent, il est recommandé de consulter un médecin. En cas de complications diabétiques, il est nécessaire de consulter un médecin, car un traitement intempestif peut entraîner des conséquences imprévisibles. Les diabétiques doivent suivre les recommandations d'un professionnel de la santé qualifié.

Diabète insipide

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Le diabète insipide est une maladie caractérisée par le diabète, une osmolarité plasmatique accrue, une stimulation du mécanisme de la soif et une prise compensatoire de grandes quantités de liquides.

Code CIM-10

Épidémiologie

L'incidence du diabète insipide n'est pas précisée. Indiquez 0,5-0,7% du nombre total de patients atteints de pathologie endocrinienne. La maladie survient également chez les personnes des deux sexes à tout âge, mais plus souvent entre 20 et 40 ans. Les formes congénitales peuvent être chez les enfants dès les premiers mois de la vie, mais parfois elles sont détectées beaucoup plus tard.

Causes du diabète insipide

Le diabète insipide est causé par une carence en vasopressine, qui contrôle la réabsorption d'eau dans les tubules distaux du néphron rénal, où, dans des conditions physiologiques, une clairance négative de l'eau «libre» est fournie sur une échelle nécessaire à l'homéostasie, et la concentration d'urine est terminée.

Il existe un certain nombre de classifications étiologiques du diabète insipide. Plus souvent que d'autres, la division en diabète insipide central (neurogène, hypothalamique) avec une production insuffisante de vasopressine (complète ou partielle) et périphérique est utilisée. Les formes centrales comprennent le diabète insipide vrai, symptomatique et idiopathique (familial ou acquis). Dans le diabète insipide périphérique, la production de vasopressine reste normale, mais la sensibilité aux récepteurs hormonaux des tubules rénaux est réduite ou absente (diabète insipide néphrogénique résistant à la vasopressine) ou la vasopressine est fortement inactivée dans le foie, les reins, le placenta.

La cause des formes centrales de diabète insipide peut être des lésions inflammatoires, dégénératives, traumatiques, tumorales et autres de diverses parties du système hypothalamo-neurohypophysaire (noyaux antérieurs de l'hypothalamus, tractus supraopticohypophysaire, lobe postérieur de l'hypophyse). Les causes spécifiques de la maladie sont très diverses. Le vrai diabète insipide est précédé d'un certain nombre d'infections et de maladies aiguës et chroniques: grippe, méningo-encéphalite (diencéphalite), amygdalite, scarlatine, coqueluche, tous les types de typhus, conditions septiques, tuberculose, syphilis, paludisme, brucellose, rhumatisme. La grippe, avec ses effets neurotropes, est plus fréquente que les autres infections. À mesure que l'incidence globale de la tuberculose, de la syphilis et d'autres infections chroniques diminuait, leur rôle causal dans le diabète insipide diminuait considérablement. La maladie peut survenir après un cranio-cérébral (accidentel ou chirurgical), un traumatisme mental, un choc électrique, une hypothermie, pendant la grossesse, peu de temps après l'accouchement, un avortement.

Un traumatisme à la naissance peut être la cause du diabète insipide chez les enfants. Le diabète insipide symptomatique est causé par des tumeurs primaires et métastatiques de l'hypothalamus et de l'hypophyse, des adénomes, des tératomes, des gliomes et surtout souvent des craniopharyngiomes, des sarcoïdoses. Cancer des glandes mammaires et thyroïdiennes, les bronches métastasent à la glande pituitaire. Un certain nombre d'hémoblastoses sont également connues - leucémie, érythromyélose, lymphogranulomatose, dans lesquelles l'infiltration d'éléments pathologiques du sang de l'hypothalamus ou de la glande pituitaire a provoqué un diabète insipide. Le diabète insipide accompagne la xanthomatose généralisée (maladie de Hend-Schüller-Christian) et peut être l'un des symptômes de maladies endocriniennes ou de syndromes congénitaux avec altération des fonctions hypothalamo-hypophysaires: syndromes de Simmonds, Sheien et Lawrence-Moon-Biedl, nanisme hypophysaire, acromégalie, adiposégalie les dystrophies.

Dans le même temps, chez un nombre important de patients (60-70%), l'étiologie de la maladie reste inconnue. - diabète insipide idiopathique. Parmi les formes idiopathiques, il faut distinguer les formes génétiques, héréditaires, parfois observées sur trois, cinq et même sept générations ultérieures. Mode d'hérédité, à la fois autosomique dominant et récessif.

La combinaison du diabète sucré et du diabète insipide est également plus fréquente parmi les formes familiales. Actuellement, on suppose que chez certains patients atteints de diabète insipide idiopathique, une nature auto-immune de la maladie avec des lésions des noyaux de l'hypothalamus est possible, similaire à la destruction d'autres organes endocriniens dans les syndromes auto-immuns. Le diabète insipide néphrogénique est plus souvent observé chez l'enfant et est causé soit par une infériorité anatomique du néphron rénal (malformations congénitales, processus dégénératifs kystiques et infectieux-dystrophiques): amyloïdose, sarcoïdose, empoisonnement au méthoxyflurane, au lithium, ou un défaut enzymatique fonctionnel: dans les cellules de la production rénale cAM diminution de la sensibilité à ses effets.

Formes hypothalamo-hypophysaires de diabète insipide une sécrétion insuffisante de vasopressine peut être associée à des lésions de n'importe quelle partie du système hypothalamo-neurohypophysaire. L'appariement des noyaux neurosécréteurs de l'hypothalamus et le fait qu'au moins 80% des cellules sécrétant de la vasopressine doivent être affectées pour une manifestation clinique, offrent de grandes opportunités de compensation interne. La plus grande probabilité de diabète insipide est avec des lésions dans l'entonnoir hypophysaire, où les voies neurosécrétoires des noyaux de l'hypothalamus sont connectées.

L'insuffisance de vasopressine réduit la réabsorption de liquide dans le néphron rénal distal et favorise la libération de grandes quantités d'urine hypoosmolaire non concentrée. La polyurie primaire survenant entraîne une déshydratation générale avec perte de liquide intracellulaire et intravasculaire avec hyperosmolarité (supérieure à 290 mOsm / kg) de plasma et soif, indiquant une violation de l'homéostasie de l'eau. Il est maintenant établi que la vasopressine provoque non seulement une antidiurèse, mais également une natriurèse. En cas de déficit hormonal, en particulier pendant une période de déshydratation, lorsque le sodium est également stimulé, l'effet inhibiteur de l'aldostérone, le sodium est retenu dans le corps, provoquant une hypernatrémie et une déshydratation hypertonique (hyperosmolaire).

Une inactivation enzymatique accrue de la vasopressine dans le foie, les reins, le placenta (pendant la grossesse) entraîne une déficience relative de l'hormone. Le diabète insipide pendant la grossesse (transitoire ou stable plus tard) peut également être associé à une diminution du seuil de soif osmolaire, ce qui augmente la consommation d'eau, dilue le plasma et abaisse les taux de vasopressine. La grossesse aggrave souvent l'évolution du diabète insipide préexistant et augmente le besoin de médicaments. La réfractarité rénale congénitale ou acquise à la vasopressine endogène et exogène crée également une déficience relative de l'hormone dans le corps.

Pathogénèse

Le vrai diabète insipide se développe à la suite de lésions de l'hypothalamus et / ou de la neurohypophyse, tandis que la destruction de toute partie du système neurosécrétoire formé par les noyaux supraoptique et paraventriculaire de l'hypothalamus, le tractus fibreux du pédicule et le lobe postérieur de l'hypophyse, s'accompagne d'une atrophie de ses parties restantes ainsi que de l'entonnoir. Dans les noyaux de l'hypothalamus, principalement dans le supraoptique, une diminution du nombre de neurones à grandes cellules et une gliose sévère sont observées. Les tumeurs primaires du système neurosécréteur causent jusqu'à 29% des cas de diabète insipide, de syphilis - jusqu'à 6%, et des blessures au crâne et des métastases à divers liens du système neurosécréteur - jusqu'à 2-4%. Les tumeurs de l'hypophyse antérieure, en particulier les grosses, contribuent à l'apparition d'un œdème dans l'entonnoir et le lobe postérieur de l'hypophyse, qui à leur tour conduisent au développement du diabète insipide. La cause de cette maladie après une intervention chirurgicale dans la région suprasellaire est une lésion de l'hypophyse et de ses vaisseaux, suivie d'une atrophie et de la disparition de grosses cellules nerveuses dans les noyaux supraoptiques et / ou paraventriculaires et d'une atrophie du lobe postérieur. Dans certains cas, ces phénomènes sont réversibles. Les lésions post-partum de l'adénohypophyse (syndrome de Skien) dues à une thrombose et une hémorragie dans le pédicule hypophysaire et à l'interruption de la voie neurosécrétoire en conséquence entraînent également un diabète insipide.

Parmi les variantes héréditaires du diabète insipide, il existe des cas de réduction des cellules nerveuses dans les noyaux supraoptiques et, moins souvent, dans les noyaux paraventriculaires. Des changements similaires sont observés dans les cas familiaux de la maladie. Les défauts de synthèse de la vasopressine dans le noyau paraventriculaire sont rares.

Le diabète insipide néphrogénique acquis peut être associé à une néphrosclérose, une polykystose rénale et une hydronéphrose congénitale. Dans ce cas, une hypertrophie des noyaux et de toutes les parties de la glande pituitaire est notée dans l'hypothalamus et une hyperplasie de la zone glomérulaire dans le cortex surrénalien. Dans le diabète insipide néphrogénique résistant à la vasopressine, les reins sont rarement altérés. On note parfois une hypertrophie pelvienne rénale ou une dilatation des canaux collecteurs. Les noyaux supraoptiques sont inchangés ou quelque peu hypertrophiés. Une complication rare de la maladie est une calcification intracrânienne massive de la substance blanche du cortex cérébral des lobes frontaux aux lobes occipitaux.

Selon des données récentes, le diabète insipide idiopathique est souvent associé à des maladies auto-immunes et à des anticorps spécifiques d'organes dirigés contre les cellules sécrétant de la vasopressine et, plus rarement, de l'ocytocine. Dans les structures correspondantes du système neurosécréteur, une infiltration lymphoïde est détectée avec la formation de follicules lymphoïdes et parfois un remplacement significatif du parenchyme de ces structures par du tissu lymphoïde.

Symptômes du diabète insipide

L'apparition de la maladie est généralement aiguë, soudaine, moins souvent les symptômes du diabète insipide apparaissent progressivement et augmentent en intensité. L'évolution du diabète insipide est chronique.

La gravité de la maladie, c'est-à-dire la gravité de la polyurie et de la polydipsie, dépend du degré d'insuffisance neurosécrétoire. Avec une carence incomplète en vasopressine, les symptômes cliniques peuvent ne pas être aussi clairs, et ce sont ces formes qui nécessitent un diagnostic minutieux. La quantité de liquide bu varie de 3 à 15 litres, mais parfois la soif atroce, qui ne laisse pas les malades, de jour comme de nuit, avoir besoin de 20 à 40 litres ou plus d'eau pour se saturer. Chez les enfants, une miction accrue la nuit (nycturie) peut être le signe initial de la maladie. L'urine excrétée est décolorée, ne contient aucun élément pathologique, la densité relative de toutes les portions est très faible - 1000-1005.

La polyurie et la polydipsie s'accompagnent d'une asthénisation physique et mentale. L'appétit est généralement réduit et les patients perdent du poids, parfois avec des troubles hypothalamiques primaires, au contraire, l'obésité se développe.

Le manque de vasopressine et la polyurie affectent la sécrétion gastrique, la formation de bile et la motilité du tractus gastro-intestinal et provoquent la constipation, la gastrite chronique et hypacidique, la colite. En raison de la surcharge constante, l'estomac est souvent étiré et abaissé. Il y a sécheresse de la peau et des muqueuses, diminution de la salive et transpiration. Chez les femmes, des troubles menstruels et reproductifs sont possibles, chez les hommes - une diminution de la libido et de la puissance. Les enfants sont souvent à la traîne en matière de croissance, de physique et de puberté.

Le système cardiovasculaire, les poumons et le foie ne sont généralement pas affectés. Dans les formes sévères de vrai diabète insipide (héréditaire, post-infectieux, idiopathique) avec une polyurie atteignant 40 à 50 litres ou plus, les reins deviennent insensibles à la vasopressine administrée par voie externe en raison d'un surmenage et perdent complètement la capacité de concentrer l'urine. Ainsi, néphrogénique est ajouté au diabète insipide hypothalamique primaire.

Caractérisé par des troubles mentaux et émotionnels - maux de tête, insomnie, déséquilibre émotionnel allant jusqu'à psychoses, diminution de l'activité mentale. Chez les enfants - irritabilité, larmoiement.

Dans les cas où le liquide perdu avec l'urine n'est pas reconstitué (diminution de la sensibilité du centre de «soif», manque d'eau, test de déshydratation avec «alimentation sèche»), des symptômes de déshydratation apparaissent: faiblesse générale sévère, maux de tête, nausées, vomissements (aggravation de la déshydratation), fièvre, épaississement du sang (avec augmentation du taux de sodium, érythrocytes, hémoglobine, azote résiduel), convulsions, agitation psychomotrice, tachycardie, hypotension, collapsus. Ces symptômes de déshydratation hyperosmolaire sont particulièrement caractéristiques du diabète insipide néphrogénique congénital chez l'enfant. Parallèlement à cela, dans le diabète insipide néphrogénique, la sensibilité à la vasopressine peut être partiellement préservée.

Lors de la déshydratation, malgré une diminution du volume de sang circulant et une diminution de la filtration glomérulaire, la polyurie persiste, la concentration d'urine et son osmolarité n'augmentent presque pas (densité relative 1000-1010).

Le diabète insipide après une chirurgie de la glande pituitaire ou de l'hypothalamus peut être transitoire ou permanent. Après une blessure accidentelle, l'évolution de la maladie est imprévisible, car une guérison spontanée est observée même plusieurs (jusqu'à 10) ans après la blessure.

Le diabète insipide chez certains patients est associé au diabète sucré. Ceci s'explique par la localisation voisine des centres de l'hypothalamus, la régulation des volumes d'eau et de glucides, et la proximité structurelle et fonctionnelle des neurones des noyaux hypothalamiques, produisant de la vasopressine et des cellules B du pancréas.

Diagnostic du diabète insipide

Dans les cas typiques, le diagnostic n'est pas difficile et repose sur la détection de la polyurie, la polydipsie, l'hyperosmolarité plasmatique (plus de 290 mosm / kg), l'hypernatrémie (plus de 155 meq / l), l'hypoosmolarité urinaire (100-200 mosm / kg) avec une faible densité relative. La détermination simultanée de l'osmolarité du plasma et de l'urine fournit des informations fiables sur la violation de l'homéostasie de l'eau. Pour connaître la nature de la maladie, l'anamnèse et les résultats des examens radiographiques, ophtalmologiques et neurologiques sont soigneusement analysés. Si nécessaire, recourir à la tomodensitométrie. La détermination des taux de vasopressine plasmatique basale et stimulée pourrait être d'une importance décisive dans le diagnostic, mais cette étude n'est pas facilement accessible à la pratique clinique..

Ce qui doit être examiné?

Comment examiner?

Quels tests sont nécessaires?

Diagnostic différentiel

Le diabète insipide se différencie d'un certain nombre de maladies survenant avec la polyurie et la polydipsie: diabète sucré, polydipsie psychogène, polyurie compensatrice au stade azotémique de la glomérulonéphrite chronique et néphrosclérose.

Le diabète insipide néphrogénique résistant à la vasopressine (congénital et acquis) se différencie de la polyurie résultant de l'aldostéronisme primaire, de l'hyperparathyroïdie avec néphrocalcinose, du syndrome d'adsorption intestinale altérée.

La polydipsie psychogène - idiopathique ou due à une maladie mentale - se caractérise par une soif primaire. Elle est causée par des perturbations fonctionnelles ou organiques au centre de la soif, conduisant à un apport incontrôlé de grandes quantités de liquide. Une augmentation du volume du fluide en circulation diminue sa pression osmotique et, grâce au système des récepteurs osmorégulateurs, réduit le niveau de vasopressine. Donc (secondaire) il y a une polyurie avec une faible densité relative d'urine. L'osmolarité plasmatique et le taux de sodium y sont normaux ou légèrement réduits. La restriction de l'apport hydrique et la déshydratation, qui stimulent la vasopressine endogène chez les patients atteints de polydipsie psychogène, contrairement aux patients atteints de diabète insipide, ne violent pas l'état général, la quantité d'urine excrétée diminue en conséquence et son osmolarité et sa densité relative sont normalisées. Cependant, avec une polyurie prolongée, les reins perdent progressivement leur capacité à répondre à la vasopressine avec une augmentation maximale de l'osmolarité urinaire (jusqu'à 900-1200 mosm / kg), et même avec la polydipsie primaire, la normalisation de la densité relative peut ne pas se produire. Chez les patients atteints de diabète insipide, avec une diminution de la quantité de liquide absorbée, l'état général s'aggrave, la soif devient douloureuse, la déshydratation se développe et la quantité d'urine excrétée, son osmolarité et sa densité relative ne changent pas de manière significative. À cet égard, le test de diagnostic différentiel de déshydratation avec alimentation sèche doit être effectué en milieu hospitalier et sa durée ne doit pas dépasser 6 à 8 heures. La durée maximale du test avec une bonne tolérance est de 14 heures. Sa densité et son volume relatifs sont mesurés dans chaque portion horaire, et le poids corporel est mesuré après chaque litre d'urine excrété. L'absence de dynamique significative de la densité relative dans les deux portions suivantes avec une perte de 2% du poids corporel indique l'absence de stimulation de la vasopressine endogène.

Aux fins du diagnostic différentiel de la polydipsie psychogène, un échantillon avec administration intraveineuse d'une solution de chlorure de sodium à 2,5% est parfois utilisé (50 ml sont injectés en 45 minutes). Chez les patients atteints de polydipsie psychogène, une augmentation de la concentration osmotique dans le plasma stimule rapidement la libération de vasopressine endogène, la quantité d'urine excrétée diminue et sa densité relative augmente. Dans le diabète insipide, le volume et la concentration de l'urine ne changent pas de manière significative. Il convient de noter que les enfants ont beaucoup de mal à tolérer le test de charge en sel..

L'introduction de préparations de vasopressine dans le vrai diabète insipide réduit la polyurie et, par conséquent, la polydipsie; dans le même temps, avec la polydipsie psychogène, en relation avec l'administration de vasopressine, des maux de tête et des symptômes d'intoxication hydrique peuvent apparaître. Dans le diabète insipide néphrogénique, l'administration de préparations de vasopressine est inefficace. Actuellement, à des fins de diagnostic, l'effet suppresseur d'un analogue synthétique de la vasopressine sur le facteur VIII de coagulation sanguine est utilisé. Chez les patients atteints de formes latentes de diabète insipide néphrogénique et dans les familles à risque de maladie, il n'y a pas d'effet de suppression.

Dans le diabète sucré, la polyurie n'est pas aussi importante que dans l'insipide et l'urine est hypertonique. Dans le sang - hyperglycémie. Avec une combinaison de diabète sucré et de diabète insipide, la glucosurie augmente la concentration de l'urine, mais même avec une teneur élevée en sucre, sa densité relative est réduite (1012-1020).

Avec la polyurie azotémique compensatoire, la diurèse ne dépasse pas 3-4 litres. L'hypoisosténurie est observée avec des fluctuations de la densité relative de 1005-1012. Dans le sang, le niveau de créatinine, d'urée et d'azote résiduel est augmenté, dans l'urine - érythrocytes, protéines, cylindres. Un certain nombre de maladies avec modifications dystrophiques des reins et polyurie et polydipsie résistantes à la vasopressine (aldostéronisme primaire, hyperparathyroïdie, syndrome d'adsorption intestinale altérée, néphronophtisie de Fanconi, tubulopathie) doivent être différenciées du diabète insipide néphrogénique..

Avec l'aldostéronisme primaire, une hypokaliémie est notée, ce qui provoque une dystrophie de l'épithélium des tubules rénaux, une polyurie (2-4 L), une hypoisosténurie.

L'hyperparathyroïdie avec hypercalcémie et néphrocalcinose, qui inhibe la liaison de la vasopressine aux récepteurs tubulaires, provoque une polyurie légère et une hypoisosténurie.

Avec le syndrome de mauvaise adsorption dans l'intestin («syndrome de malabsorption») - diarrhée débilitante, altération de l'absorption des électrolytes, des protéines, des vitamines dans l'intestin, hypoisosténurie, polyurie modérée.

La néphronophtise de Fanconi - une maladie congénitale chez les enfants - aux stades précoces se caractérise uniquement par une polyurie et une polydipsie, plus tard, une diminution des taux de calcium et une augmentation du phosphore dans le sang, une anémie, une ostéopathie, une protéinurie et une insuffisance rénale..

Chapitre 89. Diabète insipide

Synonymes

Diabète insipide hypothalamique, diabète insipide hypophysaire, diabète insipide neurohypophysaire, diabète insipide.

Définition

Le diabète insipide est une maladie caractérisée par l'incapacité des reins à réabsorber l'eau et à concentrer l'urine, qui est basée sur un défaut de sécrétion ou d'action de la vasopressine et se manifeste par une soif sévère et l'excrétion de grandes quantités d'urine diluée.

Code de la classification internationale des maladies de la 10e révision
  • E23.2 Diabète insipide.
  • N25.1 Diabète insipide néphrogénique
Épidémiologie

La prévalence du diabète insipide dans la population selon diverses sources est de 0,004 à 0,01%.

La prévention

La prévention n'est pas développée.

Dépistage

Le dépistage n'est pas effectué.

Classification
  • En pratique clinique, il existe trois principaux types de diabète insipide:
  • central (hypothalamique, pituitaire), en raison d'une violation de la synthèse ou de la sécrétion de vasopressine;
  • néphrogénique (rénal, résistant à la vasopressine), caractérisé par une résistance rénale à l'action de la vasopressine;
  • polydipsie primaire: trouble lorsque la soif pathologique (polydipsie dipsogène) ou le désir compulsif de boire (polydipsie psychogène) et la consommation excessive d'eau associée suppriment la sécrétion physiologique de vasopressine, conduisant éventuellement aux symptômes caractéristiques du diabète insipide, tandis que la synthèse de vasopressine est rétablie lors de la déshydratation.

D'autres types de diabète insipide, plus rares, sont également mis en évidence:

  • gestationnel, associé à une activité accrue de l'enzyme placentaire - l'arginine aminopeptidase, qui détruit la vasopressine;
  • fonctionnel: il survient chez les enfants de la première année de vie et est causé par l'immaturité du mécanisme de concentration des reins et une activité accrue des phosphodiestérases, ce qui conduit à une désactivation rapide du récepteur de la vasopressine et à une courte durée de l'action hormonale;
  • iatrogène: ce type comprend l'utilisation de diurétiques, des recommandations pour la consommation de grands volumes de liquides.

Selon la sévérité du cours:

  • forme légère - écoulement jusqu'à 6–8 l / jour sans traitement;
  • moyen - 8-14 l / jour de décharge sans traitement;
  • sévère - écoulement supérieur à 14 l / jour sans traitement.

Par le degré de compensation:

  • compensation - dans le traitement, la soif et la polyurie en général ne sont pas perturbées;
  • sous-compensation - pendant le traitement, il y a des épisodes de soif et de polyurie tout au long de la journée, affectant les activités quotidiennes;
  • décompensation - la soif et la polyurie persistent pendant le traitement de la maladie et ont un impact significatif sur les activités quotidiennes.
Étiologie

Diabète insipide central

  • autosomique dominant;
  • Syndrome de DIDMOAD (combinaison de diabète sucré et de diabète insipide, d'atrophie du disque optique et de surdité neurosensorielle - Diabète insipide, diabète sucré, atrophie optique, surdité).

◊ Trouble du développement cérébral - dysplasie septooptique.

  • traumatisme (opérations neurochirurgicales, lésions cérébrales traumatiques);
  • tumeurs (craniopharyngiome, germinome, gliome, etc.);
  • métastases dans la glande pituitaire de tumeurs d'autres localisations;
  • lésions cérébrales hypoxiques / ischémiques;
  • neurohypophysite lymphocytaire;
  • granulome (tuberculose, sarcoïdose, histiocytose);
  • infections (infection congénitale à cytomégalovirus, toxoplasmose, encéphalite, méningite);
  • pathologie vasculaire (anévrisme, malformations vasculaires);
  • idiopathique.

Diabète insipide néphrogénique

  • Héritage lié à l'X (défaut du gène du récepteur V2);
  • héritage autosomique récessif (défaut du gène AQP-2).
  • diurèse osmotique (glucosurie dans le diabète sucré);
  • troubles métaboliques (hypercalcémie, hypokaliémie);
  • l'insuffisance rénale chronique;
  • uropathie post-obstructive;
  • médicaments;
  • lixiviation des électrolytes de l'interstitium du rein;
  • idiopathique.

Polydipsie primaire

  • Psychogène - l'apparition ou la manifestation de névroses, de psychose maniaque ou de schizophrénie.
  • Dipsogène - pathologie du centre de la soif de l'hypothalamus.
Pathogénèse

Pathogenèse du diabète insipide central: une altération de la sécrétion ou de l'action de la vasopressine sur le récepteur V2 (récepteur de la vasopressine de type 2) des principales cellules du canal collecteur conduit au fait que les canaux d'eau sensibles à la vasopressine (aquaporines 2) ne «s'intègrent» pas dans la membrane cellulaire apicale, et donc il n'y a pas de réabsorption d'eau. Dans le même temps, une grande quantité d'eau est perdue dans l'urine, provoquant une déshydratation et, par conséquent, une soif..

Image clinique

Les principales manifestations du diabète insipide sont une polyurie sévère (excrétion urinaire de plus de 2 l / m2 par jour ou 40 ml / kg par jour chez les enfants plus âgés et les adultes), la polydipsie (environ 3 à 18 l / jour) et les troubles du sommeil associés. L'eau froide / glacée ordinaire est préférée. Il peut y avoir une peau sèche et des muqueuses, une diminution de la salivation et de la transpiration. L'appétit est généralement réduit. La pression artérielle systolique (TA) peut être normale ou légèrement basse avec une augmentation caractéristique de la pression artérielle diastolique. La gravité de la maladie, c'est-à-dire la gravité des symptômes, dépend du degré de déficit neurosécrétoire. Avec une carence partielle en vasopressine, les symptômes cliniques peuvent ne pas être aussi clairs et n'apparaître que dans des conditions de privation de boisson ou de perte excessive de liquide (randonnées, excursions, temps chaud). En raison du fait que les glucocorticoïdes sont nécessaires pour que les reins excrètent de l'eau qui ne contient pas d'électrolytes, les symptômes du diabète insipide central peuvent être masqués par une insuffisance surrénalienne concomitante, et dans ce cas, la nomination d'un traitement par glucocorticoïdes conduit à la manifestation / augmentation de la polyurie.

Diagnostique

Anamnèse

Lors de la prise d'anamnèse, il est nécessaire de clarifier la durée et la persistance des symptômes chez les patients, la présence de polydipsie, de polyurie, de troubles précédemment identifiés du métabolisme des glucides et de la présence de diabète sucré chez les parents.

Examen physique

À l'examen, des symptômes de déshydratation peuvent être détectés: peau sèche et muqueuses. La pression artérielle systolique est normale ou légèrement basse, la pression artérielle diastolique est augmentée.

Recherche en laboratoire

Le diabète insipide se caractérise par une augmentation de l'osmolalité sanguine, une hypernatrémie, une osmolalité constamment basse (

Diabète insipide

Le diabète insipide («diabète») est une maladie qui se développe lorsqu'il y a une libération insuffisante d'hormone antidiurétique (ADH) ou une diminution de la sensibilité du tissu rénal à son action. En conséquence, il y a une augmentation significative de la quantité de liquide excrété dans l'urine, une sensation insatiable de soif apparaît. Si les pertes de liquide ne sont pas entièrement compensées, une déshydratation du corps se développe - une déshydratation, dont une caractéristique distinctive est une polyurie concomitante. Le diagnostic du diabète insipide est basé sur le tableau clinique et la détermination du taux d'ADH dans le sang. Pour connaître la raison du développement du diabète insipide, un examen complet du patient est effectué.

CIM-10

  • Classification
  • Causes du diabète insipide
  • Symptômes du diabète insipide
  • Complications
  • Diagnostic du diabète insipide
  • Traitement du diabète insipide
  • Prévoir
  • Prix ​​des traitements

informations générales

Le diabète insipide («diabète») est une maladie qui se développe lorsqu'il y a une libération insuffisante d'hormone antidiurétique (ADH) ou une diminution de la sensibilité du tissu rénal à son action. La violation de la sécrétion d'ADH par l'hypothalamus (déficit absolu) ou son rôle physiologique avec une formation suffisante (déficit relatif) entraîne une diminution des processus de réabsorption (réabsorption) du liquide dans les tubules rénaux et son excrétion dans l'urine de faible densité relative. Avec le diabète insipide, en raison de la libération d'un grand volume d'urine, une soif insatiable et une déshydratation générale du corps se développent.

Le diabète insipide est une endocrinopathie rare qui se développe indépendamment du sexe et du groupe d'âge des patients, plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Dans tous les 5 cas, le diabète insipide se développe comme une complication d'une intervention neurochirurgicale.

Classification

L'endocrinologie moderne classe le diabète insipide en fonction du niveau auquel le trouble survient. Attribuer les formes centrale (neurogène, hypothalamo-hypophysaire) et rénale (néphrogénique) de diabète insipide. Dans la forme centrale, les troubles se développent au niveau de la sécrétion d'hormone antidiurétique par l'hypothalamus ou au niveau de sa libération dans le sang. Dans la forme rénale, il y a une violation de la perception de l'ADH par les cellules des tubules néphroniques distaux.

Le diabète insipide central est subdivisé en idiopathique (maladie héréditaire caractérisée par une diminution de la synthèse d'ADH) et symptomatique (se produit dans le contexte d'autres pathologies). Le diabète insipide symptomatique peut se développer au cours de la vie (acquis) après une lésion cérébrale traumatique, des tumeurs et des processus d'infiltration du cerveau, une méningo-encéphalite ou diagnostiqué à la naissance (congénital) avec une mutation du gène ADH.

La forme rénale du diabète insipide est relativement rare avec un déficit anatomique en néphron ou une sensibilité réduite des récepteurs à l'hormone antidiurétique. Ces troubles peuvent être congénitaux ou se développer à la suite de lésions médicamenteuses ou métaboliques des néphrons..

Causes du diabète insipide

Le plus souvent, la forme centrale du diabète insipide est détectée, associée à une destruction hypothalamo-hypophysaire à la suite de tumeurs primaires ou métastatiques, d'interventions neurochirurgicales, de lésions vasculaires, tuberculeuses, paludéennes, syphilitiques, etc. Dans le diabète insipide idiopathique, il n'y a pas de lésion organique du système hypothalamo-spontané l'apparition d'anticorps dirigés contre les cellules productrices d'hormones.

La forme rénale du diabète insipide peut être causée par une maladie rénale congénitale ou acquise (insuffisance rénale, amylose, hypercalcémie) ou par un empoisonnement au lithium. Les formes congénitales de diabète insipide se développent le plus souvent avec l'hérédité autosomique récessive du syndrome de Wolfram, qui dans ses manifestations peut être complète (avec présence de diabète insipide et de diabète sucré, atrophie du nerf optique, surdité) ou partielle (combinant diabète sucré et diabète insipide).

Symptômes du diabète insipide

Les manifestations typiques du diabète insipide sont la polyurie et la polydipsie. La polyurie se manifeste par une augmentation du volume d'urine quotidienne excrétée (généralement jusqu'à 4 à 10 litres, parfois jusqu'à 20 à 30 litres). L'urine est incolore, avec une petite quantité de sels et d'autres éléments et une faible densité (1000-1003) dans toutes les portions. La sensation de soif insatiable dans le diabète insipide conduit à la polydipsie - la consommation de grandes quantités de liquides, parfois égale à celle perdue dans l'urine. La gravité du diabète insipide est déterminée par le degré de déficit en hormone antidiurétique.

Le diabète insipide idiopathique se développe généralement de manière aiguë, soudainement, moins souvent - se développant progressivement. La grossesse peut provoquer la manifestation de la maladie. Une envie fréquente d'uriner (pollakiurie) entraîne des troubles du sommeil, des névroses, une fatigue accrue et un déséquilibre émotionnel. Chez les enfants, l'énurésie est une manifestation précoce du diabète insipide, un retard de croissance et une puberté ultérieurs sont ajoutés..

Les manifestations tardives du diabète insipide sont l'expansion du bassin rénal, des uretères et de la vessie. À la suite d'une surcharge en eau, d'un étirement excessif et d'un prolapsus de l'estomac, une dyskinésie des voies biliaires se développe et une irritation chronique des intestins.

La peau des patients atteints de diabète insipide est sèche, la sécrétion de sueur, de salive et d'appétit est réduite. Plus tard, déshydratation, perte de poids, vomissements, maux de tête, baisse de la pression artérielle se joignent. Avec le diabète insipide causé par des dommages aux parties du cerveau, des troubles neurologiques et des symptômes d'insuffisance hypophysaire (panhypopituitarisme) se développent. Chez les hommes, un affaiblissement de la puissance se développe, chez les femmes - dysfonctionnement menstruel.

Complications

Le diabète insipide est dangereux par le développement d'une déshydratation du corps, dans les cas où la perte de liquide dans l'urine n'est pas correctement reconstituée. La déshydratation se manifeste par une faiblesse générale sévère, une tachycardie, des vomissements, des troubles mentaux, des caillots sanguins, une hypotension pouvant aller jusqu'à l'effondrement et des troubles neurologiques. Même en cas de déshydratation sévère, la polyurie persiste.

Diagnostic du diabète insipide

Les cas typiques permettent de suspecter un diabète insipide par une soif insatiable et la libération de plus de 3 litres d'urine par jour. Pour évaluer la quantité quotidienne d'urine, le test de Zimnitsky est effectué. Lors de l'examen de l'urine, sa faible densité relative (290 mosm / kg), l'hypercalcémie et l'hypokaliémie sont déterminées. Le diabète sucré est exclu en déterminant la glycémie à jeun. Avec la forme centrale du diabète insipide, un faible taux d'ADH est déterminé dans le sang.

Les résultats du test d'alimentation sèche sont indicatifs: abstinence de prise de liquide pendant 10 à 12 heures. Avec le diabète insipide, une perte de poids de plus de 5% se produit, tout en maintenant une faible densité et une hypoosmolarité de l'urine. Les causes du diabète insipide sont clarifiées lors de la réalisation d'études radiographiques, neuropsychiatriques et ophtalmologiques. Les formations volumétriques du cerveau sont exclues en effectuant une IRM du cerveau. Pour diagnostiquer la forme rénale du diabète insipide, une échographie et une tomodensitométrie des reins sont effectuées. Une consultation néphrologue est requise. Parfois, une biopsie rénale est nécessaire pour différencier la pathologie rénale.

Traitement du diabète insipide

Le traitement du diabète insipide symptomatique commence par éliminer la cause (par exemple, une tumeur). Pour toutes les formes de diabète insipide, un traitement de substitution avec un analogue synthétique de l'ADH, la desmopressine, est prescrit. Le médicament est administré par voie orale ou intranasale (par instillation dans le nez). Une préparation à libération prolongée à partir d'une solution huileuse de pituitrine est également prescrite. Dans la forme centrale du diabète insipide, le chlorpropamide et la carbamazépine sont prescrits, ce qui stimule la sécrétion d'hormone antidiurétique.

La correction de l'équilibre eau-sel est réalisée par infusion de solutions salines en grands volumes. Les diurétiques sulfanilamides (hypochlorothiazide) réduisent considérablement la diurèse dans le diabète insipide. La nutrition pour le diabète insipide est basée sur la restriction protéique (pour réduire la charge sur les reins) et un apport adéquat en glucides et en graisses, des repas fréquents et une augmentation du nombre de plats de légumes et de fruits. À partir des boissons, il est recommandé d'étancher la soif avec des jus de fruits, des boissons aux fruits, des compotes.

Prévoir

Le diabète insipide qui se développe en période postopératoire ou pendant la grossesse est le plus souvent transitoire (transitoire), idiopathique, au contraire persistant. Avec un traitement approprié, il n'y a pas de danger pour la vie, bien que la guérison soit rarement enregistrée.

Le rétablissement des patients est observé en cas d'ablation réussie des tumeurs, traitement spécifique du diabète insipide de genèse tuberculeuse, paludéenne, syphilitique. Avec la nomination correcte d'un traitement hormonal substitutif, la capacité de travailler est souvent préservée. L'évolution la moins favorable de la forme néphrogénique du diabète insipide chez les enfants.

Diabète insipide

RCHD (Centre républicain pour le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques MH RK - 2013

informations générales

Brève description

Le diabète insipide (ND) (diabète insipide latin) est une maladie causée par une altération de la synthèse, de la sécrétion ou de l'action de la vasopressine, qui se manifeste par l'excrétion de grandes quantités d'urine à faible densité relative (polyurie hypotonique), la déshydratation et la soif [4].
Épidémiologie. La prévalence de la MN dans différentes populations varie de 0,004% à 0,01%. Il existe une tendance globale à une augmentation de la prévalence de la MN, en particulier en raison de sa forme centrale, qui est associée à une augmentation du nombre d'interventions chirurgicales effectuées sur le cerveau, ainsi que du nombre de lésions cérébrales traumatiques, dans lesquelles les cas de développement de la MN sont d'environ 30%. On pense que les femmes et les hommes souffrent de la MN de manière égale. L'incidence maximale survient entre 20 et 30 ans [1].

Nom du protocole: Diabète insipide

Code (codes) selon la CIM-10:
E23.2 - Diabète insipide

Date d'élaboration du protocole: avril 2013.

Abréviations utilisées dans le protocole:
ND - diabète insipide
PP - polydipsie primaire
IRM - Imagerie par résonance magnétique
BP - tension artérielle
DM - diabète sucré
Échographie - examen échographique
Tractus gastro-intestinal - tractus gastro-intestinal
AINS - anti-inflammatoires non stéroïdiens
CMV - cytomégalovirus

Catégorie de patients: hommes et femmes âgés de 20 à 30 ans, antécédents de traumatisme, interventions neurochirurgicales, tumeurs (craniopharyngome, germinome, gliome, etc.), infections (infection congénitale à CMV, toxoplasmose, encéphalite, méningite).

Utilisateurs du protocole: thérapeute de district, endocrinologue de la polyclinique ou de l'hôpital, neurochirurgien de l'hôpital, traumatologue de l'hôpital, pédiatre de district.

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Classification

Classification clinique:
Les plus courants sont:
1. Centrale (hypothalamique, hypophyse), due à une altération de la synthèse et de la sécrétion de vasopressine.
2. Néphrogénique (rénal, résistant à la vasopressine), caractérisé par une résistance rénale à l'action de la vasopressine.
3. Polydipsie primaire: trouble lorsque la soif pathologique (polydipsie dipsogène) ou le désir compulsif de boire (polydipsie psychogène) et la consommation excessive d'eau associée suppriment la sécrétion physiologique de vasopressine, conduisant finalement aux symptômes caractéristiques du diabète insipide, tandis que la synthèse de vasopressine lors de la déshydratation du corps récupère.

D'autres types rares de diabète insipide sont également distingués:
1. Gestagène, associé à une activité accrue de l'enzyme placentaire - l'arginine aminopeptidase, qui détruit la vasopressine. Après l'accouchement, la situation revient à la normale.
2. Fonctionnel: survient chez les enfants de la première année de vie et est causé par l'immaturité du mécanisme de concentration des reins et une activité accrue de la phosphodiestérase de type 5, ce qui conduit à une désactivation rapide du récepteur de la vasopressine et à une courte durée de l'action de la vasopressine.
3. Iatrogène: utilisation de diurétiques.

Classification de la MN selon la sévérité du cours:
1. forme douce - débit urinaire jusqu'à 6-8 l / jour sans traitement;
2. moyenne - débit urinaire jusqu'à 8-14 l / jour sans traitement;
3. sévère - débit urinaire supérieur à 14 l / jour sans traitement.

Classification ND par degré de compensation:
1. compensation - pendant le traitement, la soif et la polyurie ne sont pas perturbées;
2. sous-compensation - pendant le traitement, il y a des épisodes de soif et de polyurie pendant la journée;
3. décompensation - la soif et la polyurie persistent [3].

Diagnostique

La liste des mesures diagnostiques de base et complémentaires:
Mesures diagnostiques avant l'hospitalisation prévue:
- analyse d'urine générale;
- test sanguin biochimique (potassium, sodium, calcium total, calcium ionisé, glucose, protéines totales, urée, créatinine, osmolalité sanguine);
- évaluation du débit urinaire (> 40 ml / kg / jour,> 2 l / m2 / jour, osmolalité urinaire, densité relative).

Les principales mesures diagnostiques:
- Test d'alimentation sèche (test de déshydratation);
- Test de desmopressine;
- IRM de la zone hypothalamo-hypophysaire

Mesures diagnostiques supplémentaires:
- Échographie des reins;
- Tests dynamiques de l'état de la fonction rénale

Critères diagnostiques:
Réclamations et anamnèse:
Les principales manifestations de la MN sont la polyurie sévère (débit urinaire supérieur à 2 l / m2 par jour ou 40 ml / kg par jour chez les enfants plus âgés et les adultes), la polydipsie (3 à 18 l / jour) et les troubles du sommeil associés. L'eau froide / glacée ordinaire est préférée. Il peut y avoir une peau sèche et des muqueuses, une diminution de la salivation et de la transpiration. L'appétit est généralement réduit. La gravité des symptômes dépend du degré d'insuffisance neurosécrétoire. Avec une carence partielle en vasopressine, les symptômes cliniques peuvent ne pas être aussi clairs et se manifester dans des conditions de privation de boisson ou de perte excessive de liquide. Lors de la prise d'anamnèse, il est nécessaire de clarifier la durée et la persistance des symptômes chez les patients, la présence de symptômes de polydipsie, de polyurie, de diabète chez des proches, des antécédents de traumatisme, des interventions neurochirurgicales, des tumeurs (craniopharyngiome, germinome, gliome, etc.), des infections (infection congénitale à CMV, toxoplasmose, encéphalite, méningite).
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, le tableau clinique de la maladie est significativement différent de celui des adultes, car ils ne peuvent pas exprimer leur désir d'augmenter l'apport hydrique, ce qui complique le diagnostic rapide et peut entraîner le développement de lésions cérébrales irréversibles. Ces patients peuvent présenter une perte de poids, une peau sèche et pâle, un manque de larmes et de transpiration et une augmentation de la température corporelle. Ils peuvent préférer l'eau au lait maternel, et parfois la maladie ne devient symptomatique qu'après le sevrage du bébé. L'osmolalité urinaire est faible et dépasse rarement 150-200 mosmol / kg, mais la polyurie n'apparaît qu'en cas d'augmentation de l'apport hydrique de l'enfant. Les enfants de ce jeune âge développent très souvent et rapidement une hypernatrémie et une hyperosmolalité du sang avec convulsions et coma..
Chez les enfants plus âgés, la soif et la polyurie peuvent apparaître dans les symptômes cliniques; si l'apport hydrique est insuffisant, des épisodes d'hypernatrémie peuvent survenir, pouvant évoluer vers le coma et les convulsions. Les enfants grandissent mal et prennent du poids, ils ont souvent des vomissements en mangeant, un manque d'appétit, des conditions hypotoniques, de la constipation, un retard mental sont observés. Une déshydratation hypertensive explicite se produit uniquement en cas de manque d'accès au liquide.

Examen physique:
À l'examen, des symptômes de déshydratation peuvent être détectés: peau sèche et muqueuses. La pression artérielle systolique est normale ou légèrement basse, la pression artérielle diastolique est augmentée.

Recherche en laboratoire:
Selon l'analyse générale de l'urine - elle est décolorée, ne contient aucun élément pathologique, avec une faible densité relative (1000-1,005).
Pour déterminer la capacité de concentration des reins, un test de Zimnitsky est effectué. Dans le cas où, dans une partie quelconque, la gravité spécifique de l'urine est supérieure à 1,010, le diagnostic de ND peut être exclu, cependant, il faut se rappeler que la présence de sucre et de protéines dans l'urine augmente la gravité spécifique de l'urine..
Hyperosmolalité plasmatique - plus de 300 mosmol / kg. L'osmolalité plasmatique normale est de 280 à 290 mosmol / kg.
Hypoosmolalité urinaire (moins de 300 mosmol / kg).
Hypernatrémie (plus de 155 meq / l).
Dans la forme centrale de la maladie de Newcastle, une diminution du taux de vasopressine dans le sérum sanguin est notée et, sous la forme néphrogénique, elle est normale ou légèrement augmentée..
Test de déshydratation (test d'alimentation sèche). Protocole de test de déshydratation G.I. Robertson (2001).
Phase de déshydratation:
- prendre du sang pour l'osmolalité et le sodium (1)
- recueillir l'urine pour déterminer le volume et l'osmolalité (2)
- mesurer le poids du patient (3)
- contrôle de la pression artérielle et du pouls (4)
À l'avenir, à intervalles réguliers, en fonction de l'état du patient, répétez les étapes 1 à 4 après 1 ou 2 heures..
Le patient n'est pas autorisé à boire, il est également souhaitable de restreindre la nourriture, au moins pendant les 8 premières heures du test; Lors de l'alimentation, la nourriture ne doit pas contenir beaucoup d'eau et de glucides facilement digestibles; œufs durs, pain aux céréales, viandes maigres, poisson sont préférés.
Le test s'arrête lorsque:
- perte de plus de 5% du poids corporel
- soif insupportable
- état objectivement grave du patient
- augmentation de l'osmolalité du sodium et du sang au-dessus des limites normales.

Test de desmopressine. Le test est effectué immédiatement après la fin du test de déshydratation, lorsque le potentiel maximal de sécrétion / action de la vasopressine endogène a été atteint. Le patient reçoit 0,1 mg de comprimés de desmopressine sous la langue jusqu'à absorption complète, ou 10 μg par voie intranasale sous forme de spray. L'osmolalité urinaire est mesurée avant la prise de desmopressine et 2 et 4 heures après. Pendant le test, le patient est autorisé à boire, mais pas plus de 1,5 fois le volume d'urine excrété pendant le test de déshydratation.
Interprétation des résultats du test avec la desmopressine: Normalement ou avec la polydipsie primaire, l'urine est concentrée au-dessus de 600-700 mosmol / kg, l'osmolalité sanguine et le sodium restent dans les valeurs normales, l'état de santé ne change pas de manière significative. La desmopressine n'augmente pratiquement pas l'osmolalité de l'urine, car le niveau maximal de sa concentration a déjà été atteint.
Avec la ND centrale, l'osmolalité urinaire pendant la déshydratation ne dépasse pas l'osmolalité sanguine et reste à un niveau inférieur à 300 mosmol / kg, l'osmolalité sanguine et l'augmentation du sodium, il existe une soif marquée, des muqueuses sèches, une augmentation ou une diminution de la pression artérielle, une tachycardie. Avec l'introduction de la desmopressine, l'osmolalité de l'urine augmente de plus de 50%. Avec la ND néphrogénique, l'osmolalité sanguine et l'augmentation du sodium, l'osmolalité urinaire est inférieure à 300 mosmol / kg comme avec la ND centrale, mais après l'utilisation de la desmopressine, l'osmolalité urinaire n'augmente pratiquement pas (jusqu'à 50% d'augmentation).
L'interprétation des résultats des échantillons est résumée dans le Tab. [1].


Osmolalité de l'urine (mosmol / kg)
DIAGNOSTIC
Test de déshydratationTest de desmopressine
> 750> 750Norme ou PP
> 750ND central
ND néphrogénique
300-750ND centrale partielle, ND néphrogénique partielle, PP

Recherche instrumentale:
La ND centrale est considérée comme un marqueur de la pathologie de la région hypothalamo-hypophysaire. L'IRM du cerveau est la méthode de choix pour diagnostiquer les maladies de la région hypothalamo-hypophysaire. Avec la ND centrale, cette méthode présente un certain nombre d'avantages par rapport à la tomodensitométrie et à d'autres méthodes d'imagerie [3].
L'IRM du cerveau est prescrite pour identifier les causes de la MN centrale (tumeurs, maladies infiltrantes, maladies granulomateuses de l'hypothalamus et de l'hypophyse, etc. Dans le diabète insipide néphrogénique: tests dynamiques de l'état de la fonction rénale et échographie des reins. En l'absence de modifications pathologiques selon l'IRM, cette étude est recommandée en dynamique, car il n'est pas rare qu'une ND centrale apparaisse plusieurs années avant qu'une tumeur ne soit détectée

Indications pour une consultation spécialisée:
Si vous suspectez la présence de modifications pathologiques dans la région hypothalamo-hypophysaire, des consultations d'un neurochirurgien et d'un ophtalmologiste sont indiquées. Si une pathologie du système urinaire est détectée, un urologue et si la variante psychogène de la polydipsie est confirmée, une référence à un psychiatre ou à un neuropsychiatre est nécessaire.

Diagnostic différentiel

Traitement

Objectifs du traitement:
Réduire la gravité de la soif et de la polyurie à un point tel que permettrait au patient de mener une vie normale.

Tactiques de traitement:
ND central.
La desmopressine reste le médicament le plus préféré. Les comprimés de desmopressine (0,1 mg et 0,2 mg) conviennent à la plupart des patients, bien que de nombreux patients continuent à être traités avec succès par un spray intranasal de desmopressine. Compte tenu des caractéristiques pharmacocinétiques individuelles, il est extrêmement important de déterminer la durée de l'action d'une dose unique du médicament individuellement pour chaque patient..
Le traitement par desmopressine sous forme de comprimés est prescrit à une dose initiale de 0,1 mg 2 à 3 fois par jour par voie orale 30 à 40 minutes avant les repas ou 2 heures après les repas. Les doses moyennes du médicament varient de 0,1 mg à 1,6 mg par jour. La prise alimentaire simultanée peut réduire de 40% le degré d'absorption par le tractus gastro-intestinal. Pour une administration intranasale, la dose initiale est de 10 μg. Lorsqu'il est injecté, le spray est réparti sur la surface avant de la muqueuse nasale, ce qui garantit une concentration plus longue du médicament dans le sang. Le besoin du médicament varie de 10 à 40 mcg par jour.
L'objectif principal du traitement par la desmopressine est de sélectionner la dose minimale efficace du médicament pour soulager la soif et la polyurie. L'augmentation obligatoire de la densité relative de l'urine, en particulier dans chacun des échantillons d'analyse d'urine selon Zimnitsky, ne doit pas être considérée comme un objectif du traitement, car tous les patients atteints de MN central dans le contexte de la compensation clinique de la maladie lors de ces tests atteignent des indicateurs normaux de fonction rénale concentrée (variabilité physiologique de la concentration urinaire pendant la journée, maladie rénale concomitante, etc.) [1].
Diabète insipide avec soif insuffisante.
Lorsque l'état fonctionnel du centre de la soif évolue vers une diminution du seuil de sensibilité, l'hyperdipsie, les patients sont prédisposés au développement d'une telle complication du traitement à la desmopressine comme l'intoxication hydrique, qui est une condition potentiellement mortelle. Il est périodiquement conseillé à ces patients de sauter le médicament pour libérer l'excès de liquide retenu ou l'apport de liquide fixe.
L'état d'adipsie avec ND centrale peut se manifester par des épisodes alternés d'hypo- et d'hypernatrémie. La prise en charge de ces patients est réalisée avec un volume quotidien fixe d'apport hydrique ou avec des recommandations d'apport hydrique par le volume d'urine excrétée + 200 à 300 ml de liquide supplémentaire. Les patients présentant une sensation de soif altérée nécessitent une surveillance dynamique spéciale de la maladie avec une détermination mensuelle, et dans certains cas plus fréquente, de l'osmolalité et du sodium sanguin [1].

ND centrale après chirurgie hypothalamique ou hypophysaire et après un traumatisme crânien.
La maladie dans 75% des cas a un transitoire, et dans 3-5% - une évolution en trois phases (phase I (5-7 jours) - ND centrale, phase II (7-10 jours) - syndrome de sécrétion inadéquate de vasoprésine, phase III - ND centrale permanente ). La desmoprésiine est prescrite en présence de symptômes de diabète insipide (polydipsie, polyurie, hypernatrémie, hyperosmolalité sanguine) à une dose de 0,05 à 0,1 mg 2 à 3 fois par jour. Tous les 1 à 3 jours, la nécessité de prendre le médicament est évaluée: la dose suivante est sautée, la récidive des symptômes du diabète insipide est surveillée [1].
ND néphrogénique.
Des diurétiques thiazidiques et un régime pauvre en sodium sont prescrits pour réduire la polyurie symptomatique. L'effet antidiurétique dans ce cas est dû à une diminution du volume de liquide extracellulaire, une diminution du taux de filtration glomérulaire, une augmentation de la réabsorption d'eau et de sodium de l'urine primaire dans les tubules néphroniques proximaux et une diminution de la quantité de liquide entrant dans les canaux collecteurs. Cependant, des études démontrent que les diurétiques thiazidiques peuvent augmenter le nombre de molécules d'aquoporine-2 sur les membranes des cellules épithéliales des tubules néphroniques indépendamment de la vasopressine. Lors de la prise de diurétiques thiazidiques, il est souhaitable de compenser les pertes de potassium en augmentant sa consommation ou en prescrivant des diurétiques épargneurs de potassium [6].
Avec la nomination de l'indométacine, des effets très favorables supplémentaires se développent, cependant, les AINS peuvent provoquer le développement d'ulcères duodénaux et de saignements gastro-intestinaux [6].

Traitement non médicamenteux:
Avec ND central avec une fonction normale du centre de la soif - un régime de boisson gratuit, un régime normal. En présence de dysfonctionnement du centre de la soif: - apport hydrique fixe. Pour la ND néphrogénique, limiter le sel, manger des aliments riches en potassium.

Traitement médical:
Minirin, comprimés de 100, 200 mcg
Minirine, lyophilisat oral 60, 120, 240 mcg
Spray nasal Presynex, dosé 10mcg / dose
Triampur-compositum 25 / 12,5 mg comprimés
Indométacine - comprimés entérosolubles 25 mg

Autres traitements: -

Intervention chirurgicale: pour les néoplasmes de la région hypothalamo-hypophysaire.

Mesures préventives: inconnues

Prise en charge complémentaire: suivi ambulatoire

Indicateurs de l'efficacité du traitement et de la sécurité des méthodes de diagnostic et de traitement décrites dans le protocole: réduction de la soif et de la polyurie.

Préparations (ingrédients actifs) utilisées dans le traitement
Hydrochlorothiazide (Hydrochlorothiazide)
Desmopressine (Desmopressine)
Indométacine (indométacine)
Triamtérène
Groupes de médicaments selon ATC utilisés dans le traitement
(C03D) Diurétiques épargneurs de potassium
(C03A) Diurétiques thiazidiques

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation:
Prévu:
1. clarifier (établir) le diagnostic;
2. évaluation de l'adéquation de la thérapie.