Principal

Glandes surrénales

Le diabète insipide se développe lorsque

Le diabète insipide est une maladie causée par des lésions du système diencéphalo-hypophysaire par un certain nombre de processus pathologiques qui entraînent une forte diminution de la production d'hormone antidiurétique, suivie d'une altération de la réabsorption d'eau dans les sections distales des tubules alambiqués des reins et du développement d'une polyurie et d'une polydipsie en l'absence de glycosionsurie et de néphropathie..
La maladie survient à tout âge. Chez les enfants, le diabète insipide peut être présent dans les premiers mois après la naissance. Après 50 ans, la maladie progresse plus facilement.

Étiologie. Les principaux facteurs étiologiques sont les infections virales neurotrophiques, les tumeurs et les traumatismes du crâne, à la suite desquels l'hypothalamus ou l'hypophyse est impliqué dans le processus. Celles-ci comprennent les commotions cérébrales, les lésions vasculaires et métaboliques du système hypothalamo-hypophysaire, les infections aiguës et chroniques (typhus, typhoïde ou fièvre récurrente, scarlatine, coqueluche, septicémie, tuberculose, syphilis). Parallèlement à ces formes cliniques, il peut exister des formes familiales-héréditaires agormonales de la maladie.

Parfois, la cause du diabète insipide est des maladies inflammatoires des méninges (encéphalite, méningite). Les tumeurs de l'hypothalamus, affectant secondairement les centres diencéphaliques, peuvent provoquer divers troubles hypothalamiques, accompagnés de symptômes de diabète insipide (B.N.Mogilnitsky, M.S. Kakhaia, A.A.Atabek, etc.).

Le diabète insipide accompagne souvent d'autres maladies endocriniennes d'origine hypotamo-hypophysaire: acromégalie, maladie d'Itsenko-Cushing, gigantiem, nanisme hypophysaire, dystrophie adipo-géiitale, maladie de Simmonds.

Dans certains cas, le diabète insipide peut, comme mentionné ci-dessus, être héréditaire. Le diabète insipide peut également se développer à la suite de métastases avec localisation secondaire dans l'hypothalamus chez des patientes souffrant d'une tumeur du sein (E. A. Vasyukova). Description des cas de craniopharyngiome avec des symptômes de diabète insipide.

La pathogenèse du diabète insipide

Il existe différentes formes dans la clinique. La maladie commence soudainement ou progressivement. Parfois, vous pouvez observer des cas d'origine traumatique, sujets à une guérison spontanée. Le plus souvent, cette maladie est incurable..
Les symptômes les plus caractéristiques du diabète insipide sont des mictions abondantes et une soif atroce. La quantité quotidienne d'urine varie de 3 à 20 litres, dans des cas exceptionnels jusqu'à 30 litres ou plus. L'insomnie est due à une soif constante et à des mictions fréquentes. Les tissus sont déshydratés, la peau est généralement sèche. Souvent, les patients s'inquiètent de la faiblesse, de la constipation, des frissons, de l'insomnie.

Chez les patients atteints de polyurie non compensée, divers troubles autonomes et sensoriels sont parfois observés, à savoir, une déficience visuelle, une labilité de la température corporelle, une tachycardie et des troubles vasomoteurs. L'appétit est souvent diminué. Avec le diabète insipide, qui est causé par une lésion du système hypothalamo-hypophysaire par une tumeur, un processus inflammatoire, etc., des symptômes associés à une augmentation de la pression intracrânienne (maux de tête persistants), une diminution de la vision, des troubles métaboliques endocriniens, etc., peuvent survenir. les activités dans certains cas peuvent provoquer l'apparition de psychoses de type maniaco-dépressif et hystérique.
À l'examen externe, la perte de poids progressive attire parfois l'attention. Dans certains cas, une obésité due à une polyphagie hypothalamique peut être observée. Le poids des patients atteint dans d'autres cas un niveau significatif.

Les changements dans les organes internes sont insignifiants. Le plus souvent, il existe des troubles du tractus gastro-intestinal, des reins, des modifications cardiopulmonaires.
Les femmes ont souvent des irrégularités menstruelles. Pendant la grossesse, l'état de certaines patientes s'améliore, tandis que chez d'autres, au contraire, la grossesse aggrave considérablement l'évolution du diabète insipide.

La gravité spécifique de l'urine est faible (1001-1005). Les troubles métaboliques, à l'exception de l'eau, ne sont pas caractéristiques, le métabolisme basal est généralement normal, le métabolisme des glucides est extrêmement rare.

Diabète insipide - symptômes et traitement

Qu'est-ce que le diabète insipide? Nous analyserons les causes d'occurrence, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l'article du Dr Moiseeva O.A., endocrinologue avec 10 ans d'expérience.

Définition de la maladie. Causes de la maladie

Le diabète insipide est une maladie dans laquelle les reins arrêtent de concentrer le liquide (l'absorbant et le renvoyant dans la circulation sanguine). La maladie s'accompagne de la libération d'un grand volume d'urine non concentrée, ainsi que d'une forte sensation de soif..

Ce type de diabète est associé à l'hormone vasopressine (hormone antidiurétique), qui régule la capacité des reins à concentrer l'urine. Il est synthétisé par les cellules nerveuses de l'hypothalamus antérieur et sécrété dans le sang par la neurohypophyse - le lobe postérieur de l'hypophyse, l'une des principales glandes endocrines.

La diminution de la production de vasopressine (dans le diabète insipide central) ou l'insensibilité des récepteurs rénaux à celle-ci (dans le diabète insipide néphrogénique) sous-tend la maladie.

Le diabète insipide central survient avec une fréquence moyenne de 1:25 000. La maladie peut être détectée à tout âge, mais se développe plus souvent dans l'intervalle de 20 à 40 ans, affecte aussi souvent les hommes et les femmes [2].

La cause de la maladie n'est pas toujours possible de trouver exactement. Des formes héréditaires de diabète insipide central surviennent dans au plus 30% des cas. Les autres cas sont associés à un diabète insipide acquis. Il existe les causes possibles suivantes du diabète insipide central acquis:

  • processus auto-immuns provoqués par l'agression du système immunitaire contre les cellules qui produisent la vasopressine;
  • processus inflammatoires (méningite, encéphalite);
  • maladies infectieuses (grippe, varicelle, oreillons, méningite, coqueluche, parmi les amygdalites chroniques et autres infections focales du nasopharynx);
  • tumeurs de la région pituitaire;
  • infarctus de neurohypophyse, torsion de l'hypophyse (syndrome de Sheen);
  • leucémie;
  • traumatisme de la neurohypophyse, hypothalamus, pédoncule hypophysaire, opérations sur ces zones - après adénomectomie transnasale, le diabète insipide survient dans 7,2% des cas [3].

Causes du diabète insipide néphrogénique:

  • héréditaire (génétique), plus fréquente chez les hommes;
  • insuffisance rénale.

Si la cause du diabète insipide ne peut être découverte, ils parlent de diabète insipide idiopathique..

Le diabète insipide se développe rapidement, pour la première fois il se manifeste spontanément sur fond de santé relative ou complète. Il n'y a pas de symptômes précoces qui prédisent un début précoce de la maladie..

Les formes congénitales de diabète insipide sont rares. Chez les enfants de moins de 1 an, le diagnostic est difficile, car le jeune âge est généralement caractérisé par une immaturité rénale.

Symptômes du diabète insipide

Au cœur de cette maladie se trouve le syndrome de la polydipsie (soif non naturelle, insatiable) et de la polyurie (formation d'urine en grande quantité). Il se manifeste par les symptômes suivants:

  • soif, obligeant une personne à boire une énorme quantité de liquide, jusqu'à 18 litres par jour. Les patients ont une préférence pour l'eau froide (glacée) simple. Le patient ne boit pas 1 à 2 verres d'eau à la fois;
  • excrétion d'urine plus de 3 litres par jour;
  • mictions fréquentes dans de grandes portions d'urine (jusqu'à 2,5 litres) 10 à 15 fois par jour;
  • peau sèche et muqueuses;
  • Pression artérielle faible;
  • Palpitations cardiaques;
  • faiblesse générale;
  • rétention de selles, perturbation du tractus gastro-intestinal (associée à une distension de l'estomac avec de grands volumes d'eau).

Normalement, la sécrétion de vasopressine pendant la période nocturne augmente fortement, ce qui augmente également la fonction de concentration des reins, la miction est réduite et la personne ne se lève pas pour uriner la nuit. Mais les symptômes du diabète insipide ne dépendent pas de l'heure de la journée: la soif et les mictions fréquentes sont aussi prononcées que pendant la journée..

En raison de la soif constante et des mictions fréquentes, le sommeil, le mode de vie habituel sont perturbés et sa qualité se détériore. Avec un diabète insipide modéré et sévère, une personne ne peut pas s'absenter longtemps de la maison, ne peut pas dormir, elle s'inquiète d'une fatigue constante. Dans les formes bénignes, le patient s'habitue à boire et à uriner souvent, donc il ne se plaint pas.

Dans le diabète insipide survenu après des interventions neurochirurgicales ou un traumatisme crânien, les symptômes d'une carence en d'autres hormones hypophysaires peuvent se joindre:

  • hormone stimulant la thyroïde (clinique de l'hypothyroïdie: peau sèche, faiblesse sévère, œdème, somnolence, léthargie);
  • hormone adrénocorticotrope (manifestations d'insuffisance surrénale);
  • gonadotrophines (troubles de la reproduction).

Il existe une maladie génétique extrêmement rare - le syndrome de Wolfram (DIDMOAD - diabète insipide, diabète sucré, atrophie optique, surdité), qui se transmet de manière autosomique récessive. Il s'agit d'une combinaison de diabète de type 1, de diabète insipide central, de surdité (pas chez tous les patients) et d'atrophie optique. En conséquence, les symptômes de cette condition incluront ceux du diabète sucré, du diabète insipide, de la surdité et de la cécité. Souvent, ces patients souffrent de troubles mentaux [12].

La pathogenèse du diabète insipide

La sécrétion de vasopressine dépend directement de l'osmolarité de toutes les particules de plasma dissoutes (concentration totale de sodium, glucose, potassium, urée), du volume de sang circulant et de la pression artérielle. Les fluctuations de la composition osmolaire du sang de plus de 1% de l'original sont clairement capturées par les osmorécepteurs situés dans l'hypothalamus. Normalement, une augmentation de l'osmolarité sanguine (augmentation des taux de sodium) stimule la libération de vasopressine dans la circulation sanguine pour retenir le liquide dans le corps. La diminution de l'osmolarité plasmatique causée par un apport hydrique excessif inhibe la sécrétion de vasopressine.

Dans des conditions physiologiques, l'osmolarité plasmatique est comprise entre 282 et 295 mosm / l. Le principal effet physiologique de la vasopressine est de stimuler la réabsorption de l'eau dans les tubules collecteurs des reins. Dans les cellules tubulaires, la vasopressine agit à travers les soi-disant récepteurs V2: ces récepteurs répondent normalement aux effets de la vasopressine en insérant des canaux d'eau (aquaporines) dans la membrane cellulaire tubulaire, permettant ainsi à l'eau de refluer (réabsorption) dans la circulation sanguine par ces canaux. En conséquence, l'urine est excrétée sous forme concentrée [4].

L'absence ou la diminution de l'effet de la vasopressine sur les récepteurs V2 des reins est à la base de la pathogenèse du diabète insipide: la réabsorption d'eau ne se produit pas, le corps perd trop d'eau à travers des urines très diluées, le sang est concentré, le taux de sodium dans le sang augmente, grâce à l'effet sur les osmorécepteurs une sensation de soif apparaît, forcer une personne à boire plus d'eau.

Classification et stades de développement du diabète insipide

Il existe trois principaux types de diabète insipide:

  • centrale (hypothalamique, hypophyse), associée à une altération de la production de vasopressine;
  • néphrogénique (rénal, résistant à la vasopressine), dans lequel les reins sont insensibles à l'action de la vasopressine. La pathologie peut être héréditaire ou acquise à la suite de la prise de médicaments ou comme une complication après d'autres maladies, en particulier des maladies rénales et endocriniennes. Dans le type néphrogénique de diabète insipide, la structure de la moelle ou des néphrons distaux est perturbée et, par conséquent, la capacité de concentration de l'urine;
  • gestationnel: survient chez la femme pendant la grossesse. Il s'agit d'un état transitoire associé à l'accélération du métabolisme de la vasopressine: la vasopressine, en raison des particularités des changements hormonaux, est rapidement détruite et la neurohypophyse n'a pas le temps de combler la demande croissante [5];

Le diabète insipide fonctionnel survient chez les enfants de moins d'un an, en raison de l'immaturité du mécanisme de concentration des reins.

Il est nécessaire de distinguer le diabète insipide de la polydipsie primaire - soif pathologique ou désir compulsif de boire (polydipsie psychogène), qui supprime la sécrétion physiologique de vasopressine, ce qui entraîne des symptômes de diabète insipide. Avec la déshydratation artificielle du corps, la production de vasopressine est restaurée.

Selon la sévérité du parcours, plusieurs formes se distinguent:

  • léger (excrétion jusqu'à 6-8 litres d'urine par jour);
  • moyen (8 à 14 litres d'urine par jour);
  • sévère (excrétion de plus de 14 litres d'urine par jour).

Le diabète insipide central (hypophyse) dû à une infection aiguë ou à un traumatisme apparaît généralement immédiatement après l'exposition au facteur causal ou après 2 à 4 semaines. Les maladies infectieuses chroniques provoquent un diabète insipide, généralement après 1 à 2 ans [6].

Complications du diabète insipide

Un certain nombre de patients atteints de diabète insipide et de troubles de la soif en l'absence d'un apport hydrique opportun peuvent développer une déshydratation. Considérant que le cerveau est composé à près de 80% d'eau, cette condition entraîne une diminution de son volume dans le crâne, ce qui provoque des saignements dans les tissus et les membranes du cerveau. Tout cela a un effet très négatif sur le fonctionnement du système nerveux central, la stupeur, les convulsions et le coma peuvent se développer..

Heureusement, ces manifestations d'hypernatrémie potentiellement mortelles (taux de sodium sanguin élevés) ne surviennent généralement pas chez les patients dont les mécanismes de perception de la soif sont intacts, et l'absence de vasopressine elle-même n'est pas dangereuse si la soif est étanchée à temps. Les cas sont considérés comme dangereux lorsque, en raison de changements liés à l'âge ou d'une altération de la conscience, le patient ne peut pas répondre à la soif à temps [3].

Avec cette pathologie, les complications associées à un apport hydrique excessif ne se développent pas, car en raison des particularités de la pathogenèse de la maladie, l'eau ne reste pratiquement pas dans le corps.

Diagnostic du diabète insipide

Le diagnostic du diabète insipide se fait en plusieurs étapes:

Étape I. Le médecin recueille les plaintes et l'anamnèse. S'ils correspondent à la clinique du diabète insipide, un examen minimum est prescrit, comprenant: le comptage du liquide sécrété par jour, la détermination de la gravité spécifique de toutes les portions d'urine par jour (test de Zimnitsky), la détermination de l'osmolarité de l'urine. Une raison de soupçonner la présence de diabète insipide est la confirmation de la polyurie hypotonique:

  • débit urinaire constant de plus de 3 litres par jour (ou plus de 40 ml pour 1 kg de poids corporel);
  • faible densité de l'urine selon Zimnitsky.

Étape II. Après confirmation de la polyurie hypotonique, l'exclusion de ses autres causes est requise:

  • niveaux élevés de sucre (diabète sucré);
  • taux de calcium élevés (hyperparathyroïdie);
  • insuffisance rénale.

Stade III. Après avoir exclu les conditions ci-dessus, l'osmolarité du sang et de l'urine est déterminée: une hyperosmolarité du sang supérieure à 300 mOsm / kg associée à une faible osmolarité de l'urine inférieure à 300 mOsm / kg correspond au diagnostic de diabète insipide.

Stade IV. Il est nécessaire dans les cas douteux nécessitant un diagnostic différentiel: un test d'alimentation sèche est effectué - une étude des modifications de l'osmolarité du plasma et de l'urine du patient dans le contexte de sa restriction en liquide (il est permis de manger des aliments solides). Elle est réalisée en milieu hospitalier pour exclure la polydipsie primaire (non associée au diabète insipide). Avec le diabète insipide, la déshydratation s'installe rapidement, confirmée par une forte augmentation de l'osmolarité sanguine. Ensuite, un test est effectué avec la desmopressine (un analogue synthétique de la vasopressine): lorsque le médicament est introduit dans le corps, après 2-4 heures, il y a une nette amélioration du bien-être et une augmentation de la concentration urinaire [2].

En plus des diagnostics de laboratoire, une IRM de l'hypophyse avec amélioration du contraste est nécessaire pour exclure les formations volumétriques de la région hypothalamo-hypophysaire, une échographie des reins pour exclure une pathologie rénale structurelle pouvant conduire au diabète insipide néphrogénique. Dans certains cas, une consultation psychiatrique est nécessaire pour exclure la polydipsie primaire - consommation compulsive (obsessionnelle) de grandes quantités d'eau associée à des troubles mentaux.

Traitement du diabète insipide

Le traitement du diabète insipide dépendra de la cause sous-jacente de la maladie.

Le traitement du diabète insipide central est effectué avec un analogue synthétique de la vasopressine - desmopressine. La desmopressine a un effet antidiurétique (anti-diurétique) plus prononcé et une durée d'action plus longue que la vasopressine naturelle. L'objectif principal du traitement à la desmopressine est de sélectionner la dose minimale efficace du médicament pour éliminer l'excès de soif et la polyurie. La sélection de la dose est effectuée individuellement, en tenant compte des manifestations cliniques - une diminution des épisodes de soif et de polyurie. Il existe les formes de médicaments suivantes pour le traitement des patients atteints de diabète insipide: spray nasal, gouttes nasales, formes orales (pour administration orale ou résorption).

En présence d'une formation concomitante de l'hypophyse ou d'hypothalamus (par exemple, une tumeur) ayant provoqué un diabète insipide central, cette pathologie est traitée.

Pour éviter une distension et un dysfonctionnement supplémentaire de la vessie, il est conseillé à tous les patients atteints de polyurie sévère d'uriner fréquemment deux fois - après avoir uriné, attendez quelques minutes, puis essayez de vider complètement la vessie..

Dans le diabète insipide néphrogénique, les apports en sel et en protéines sont limités et un apport adéquat en eau est recommandé pour éviter la déshydratation. Des diurétiques thiazidiques ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être utilisés [9]. Le traitement du diabète insipide néphrogénique consiste également à traiter la maladie endocrinienne ou rénale à l'origine de ce type de diabète. Un régime pauvre en sodium associé à un diurétique thiazidique réduit paradoxalement la polyurie. Avec un accès gratuit à l'eau, les complications graves chez un patient atteint de ce type de maladie se développent rarement.

La restriction hydrique est préférée dans le traitement de la polydipsie primaire, mais dans le cas de la polydipsie psychogène, il peut être difficile de mettre en œuvre cette recommandation. Les troubles psychiatriques qui peuvent sous-tendre la maladie nécessitent une thérapie appropriée. Dans le cas de la polydipsie psychogène, les préparations de desmopressine ne doivent pas être utilisées, cela peut entraîner une intoxication par l'eau. Il peut être conseillé aux patients ayant une perception inadéquate de la sensation de soif (polydipsie dipsogène) de remplacer leur apport hydrique excessif par des pastilles acides et des miettes de glace (l'exposition à des récepteurs acides ou froids sur la langue réduit la sensation de soif).

Prévoir. La prévention

Sans traitement, le diabète insipide ne constitue pas une menace immédiate pour la vie s'il y a suffisamment d'eau potable, mais il peut réduire considérablement la qualité de vie, la capacité de travail et l'adaptation dans la société.

La thérapie de substitution avec des médicaments à base de desmopressine est capable de normaliser complètement l'état des patients atteints de diabète insipide central. La guérison du diabète insipide central est possible (et attendue) après l'élimination de la cause immédiate connue qui l'a provoquée, telle qu'une tumeur comprimant l'hypophyse ou une infection. Le médecin décide de mettre fin au traitement médicamenteux en fonction de l'état objectif du patient, des plaintes et des tests de laboratoire.

Le diabète insipide central est très difficile à prévenir, il n'y a donc pas de prévention spécifique pour cela. La recommandation d'éviter les traumatismes cranio-cérébraux, comme causes possibles du diabète insipide hypophysaire acquis, est particulièrement importante..

Le pronostic du diabète insipide acquis est déterminé par la maladie sous-jacente entraînant des lésions de l'hypophyse ou de l'hypothalamus.

Le traitement du diabète insipide est à long terme. Les cas de diabète insipide idiopathique, héréditaire ou auto-immun nécessitent un traitement à vie [3].

Pourquoi le diabète insipide est-il dangereux: conséquences possibles de la pathologie

Beaucoup de gens savent qu'une soif intense et des mictions fréquentes et abondantes sont l'un des signes cliniques du diabète sucré. Dans cette maladie insidieuse, le métabolisme du glucose dans le corps est perturbé et un syndrome d'hyperglycémie se développe.

Une pathologie moins courante - le diabète insipide - présente des symptômes similaires, mais des causes de développement et de pathogenèse complètement différentes. Sans traitement rapide, cela entraîne rapidement des complications indésirables. Pourquoi le diabète insipide est-il dangereux: essayons de le comprendre.

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informations générales

Diabète insipide - code CIM 10 E23.2, N25.1 - une maladie rare associée à un dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire et caractérisée par des syndromes de polyurie (excrétion jusqu'à 10-15 litres d'urine par jour) et de polydipsie (soif intolérable). Son développement est basé sur le manque de production de vasopressine (sinon - hormone antidiurétique) et sur l'excrétion d'une grande quantité d'urine faiblement concentrée par les reins.

Le plus souvent, le problème est d'origine centrale.

C'est intéressant. En latin, la pathologie ressemble au diabète insipide.

La prévalence de cette maladie chronique est faible - 3 cas pour 100 000 habitants. Elle survient chez les hommes, les femmes et les enfants de tous âges, mais le plus souvent chez les jeunes. En médecine, il y a eu des cas de diagnostic de diabète insipide chez un enfant de moins d'un an.

Causes et mécanisme de développement

Parmi les facteurs étiologiques probables dans le développement de la pathologie:

  • formations tumorales de l'hypothalamus / de la glande pituitaire,
  • métastase des tumeurs au cerveau,
  • violation de l'apport sanguin aux tissus cérébraux,
  • TBI,
  • tubulopathies primaires, dans lesquelles il y a violation de la perception de l'hormone antidiurétique par les cellules cibles.

Parfois, la raison reste floue.

Cette pathologie est-elle héréditaire? Selon les dernières recherches, il existe des formes génétiquement déterminées ou familiales de la maladie..

La pathogenèse des troubles a été suffisamment étudiée par les endocrinologues. Le diabète insipide survient lorsque l'hormone vasopressine (ADH) est déficiente. Normalement, cette substance est sécrétée dans l'hypothalamus, puis s'accumule dans la neurohypophyse..

Il est responsable de la réabsorption du liquide de l'urine primaire dans les tubules distaux des reins. En cas d'absence (ou en cas d'interaction incorrecte avec les récepteurs du néphron rénal), la réabsorption de la partie liquide du sang après la filtration primaire ne se produit pas et le syndrome de polyurie se développe..

L'hormone est non seulement responsable de la rétention d'eau dans le corps

C'est dans les causes et le mécanisme du développement du syndrome pathologique que réside la principale différence entre le diabète sucré et le diabète insipide:

  1. Le premier est associé à un manque absolu ou relatif d'insuline, l'hormone pancréatique, le second - à une violation de la production, de la sécrétion et de l'action biologique de l'ADH.
  2. Le principal symptôme de laboratoire du diabète sucré est l'hyperglycémie. Avec le diabète insipide, la glycémie reste normale.

Normoglycémie - les valeurs de glucose restent à 3,3-5,5 mmol / L

Classification

Le syndrome du diabète insipide survient dans divers troubles du système nerveux central et de l'organe cible (reins). En endocrinologie moderne, il est habituel de séparer les formes de la maladie par opposition au niveau des changements pathologiques.

Tableau: Classification de la maladie:

La formeLa description
Diabète insipide central (aka neurogène, hypothalamo-hypophysaire)IdiopathiqueHéréditaire, associé à une diminution de la sécrétion d'ADH. Le diabète insipide idiopathique est représenté par plusieurs formes héréditaires (familiales) de la maladie
SymptomatiqueSe développe après les pathologies transférées du système nerveux central (par exemple, traumatisme, tumeurs, infections). Parfois, le diabète insipide se développe après le retrait de l'adénome hypophysaire
Diabète insipide rénal (néphrogénique)CongénitalCausé par de rares formes de tubulopathies dans lesquelles la perception de l'ADH par les cellules cibles est altérée
AcquisPeut être déclenché par une hypercalcémie, une supplémentation en lithium, etc..
Diabète insipide transitoire de la grossesseEst transitoire, disparaît généralement spontanément après l'accouchement
Diabète insipide dipogène (syndrome insipidaire)A une origine neurogène, associée à une violation du rapport normal entre la soif et la sécrétion d'ADH dans le sang

Parfois, la raison réside dans le dysfonctionnement des reins.

Manifestations cliniques

Comment le diabète insipide se manifeste?

Les principaux signes cliniques de pathologie sont présentés ci-dessous:

  • polydipsie - soif insupportable et non naturelle qui ne disparaît que temporairement après avoir pris un très grand volume de liquide,
  • polyurie - mictions abondantes de plus de 3-4 l / jour.,
  • décoloration de l'urine - elle devient transparente et presque inodore,
  • peau sèche,
  • transpiration réduite.

Le patient peut boire jusqu'à 8 à 10 litres de liquide par jour.

Les visites aux toilettes deviennent trop fréquentes Urine pas aussi jaune que d'habitude Des signes de déshydratation sont évidents

Avec un apport hydrique insuffisant dans le corps du patient atteint de diabète insipide, des complications telles qu'une excitation nerveuse, une hyperthermie persistante et une altération de la conscience, y compris le coma et la mort, surviennent. Ces symptômes indiquent un degré extrême de perturbation du métabolisme des sels d'eau et une déshydratation du corps..

Remarque! Malgré les manifestations de déshydratation, les patients atteints de diabète insipide conservent un niveau élevé d'excrétion de liquide dans l'urine. Par conséquent, il est important de prendre le problème au sérieux et de traiter le diabète insipide en temps opportun - les conséquences de la maladie peuvent être fatales.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic du syndrome n'est pas particulièrement difficile. L'examen d'un patient suspecté de déficit en ADH est effectué afin de:

  • déterminer la source des dommages (tests de laboratoire généraux, IRM, échographie rénale, études fonctionnelles, consultation de généticien),
  • exclusion du syndrome naissant (test d'alimentation sèche).

La densité de l'urine dans la maladie est bien inférieure à la normale - 1010 ou moins Une hypernatrémie est observée dans le sang (plus de 150 mmol / l) Dans la forme centrale et néphrogénique du syndrome, un test de la sécheresse alimentaire entraîne une déshydratation rapide

Principes de la thérapie

Le diabète insipide peut-il être guéri? La médecine et la pharmacologie modernes permettent de faire face à presque toutes les variantes du développement du syndrome. Cependant, avant de traiter la pathologie, il est important de comprendre les causes qui l'ont provoquée..

Dans le diabète insipide neurogène, un traitement hormonal substitutif à vie est indiqué. Le DDAVP est un médicament largement utilisé pour le traitement de la pathologie, dont le principal ingrédient actif est la desmopressine, un analogue synthétique de l'ADH.

Le médicament a plusieurs formes de libération

La forme néphrogénique de la maladie nécessite la nomination de diurétiques thiazidiques et de représentants du groupe AINS.

En cas de diabète insipide transitoire, compliquant le déroulement de la grossesse, un traitement spécifique n'est généralement pas nécessaire. Si son évolution s'accompagne du développement de la déshydratation, la question de l'utilisation des fonds à base de desmopressine est résolue..

Comment le syndrome naissant est-il traité? La plupart des patients atteints de cette pathologie sont aidés par des séances individuelles ou en groupe avec un psychothérapeute / psychologue.

Le pronostic de la maladie dépend de sa forme. La plupart des patients peuvent compter sur une compensation réussie de la maladie tout en prenant les comprimés. Malheureusement, il n'est toujours pas nécessaire de parler de guérison complète de cette maladie..

Une maladie comme le diabète, accompagnée d'une augmentation de la concentration de glucose dans le sang, est courante et familière à beaucoup. Un trouble hormonal moins courant considéré en endocrinologie est le diabète insipide.

Dans notre revue, nous avons essayé de considérer ce qu'est le diabète insipide, pourquoi cette maladie se développe, quels symptômes elle présente, comment elle est diagnostiquée et traitée. La recherche rapide d'une aide médicale et d'une thérapie complexe évite le développement de complications graves et de conséquences négatives sur la santé.

Questions au médecin

Diagnostic différentiel

salut! Homme, 27 ans, hauteur 180 cm, poids 98 kg. Il y a un an et demi, j'ai commencé à avoir des problèmes de miction: j'ai commencé à aller souvent aux toilettes (jusqu'à 10 fois) la nuit. Après quelques mois, les choses ont empiré et j'ai commencé à courir de petites manières pendant la journée. Environ 25 à 35 mictions avec un volume de 200 à 400 ml sont sorties par jour. En conséquence, j'ai beaucoup bu - jusqu'à 4-8 l / jour.

Maintenant, il s'est un peu calmé et la diurèse quotidienne est en moyenne de 3 à 5 litres et la quantité de liquide bu est de 3,5 à 6 litres..

J'ai remarqué un schéma étrange: les mictions fréquentes disparaissent en cas de chaleur extrême (surtout lorsque je prends le soleil) et avec le rhume. Je suis allée voir un thérapeute, dit-elle, ça ressemble à du diabète insipide, elle m'a prescrit un tas de tests. Quel examen passer en premier?

salut! Nous devons différencier le diabète insipide de la polydipsie psychogène. En plus des tests standard, je vous recommande de passer définitivement par le test de consommation sèche, le test de concentration et l'IRM GM en mettant l'accent sur l'hypophyse.

Échec du traitement

J'ai 41 ans. Depuis 23 ans, je souffre de diabète insipide. Maintenant, je prends Minirin. Mais dans le contexte du traitement, mon état s'est fortement détérioré. Selon les dernières mesures, je bois 18 litres par jour. Et toujours il y avait une faim folle, j'ai vraiment envie de manger dans 20-30 minutes après un déjeuner copieux. Comment cela peut-il être causé?

salut! 18 litres d'eau par jour signifient que Minirin ne vous aide pas. Consultez immédiatement votre médecin. Peut-être une faible dose pour vous.

Diabète insipide

Le diabète insipide est une pathologie causée par une carence en vasopressine, sa carence absolue ou relative.

La vasopressine (hormone antidiurétique) est sécrétée dans l'hypothalamus et, entre autres fonctions, est responsable de la normalisation du processus de miction. En conséquence, avec les causes d'origine, il est d'usage de distinguer trois types de cette affection: génétique, acquise, idiopathique.

La plupart des patients qui souffrent de cette maladie rare ne connaissent toujours pas la cause exacte de son apparition. Un tel diabète insipide est appelé idiopathique et environ 70% des patients en souffrent. Le diabète insipide génétique est causé par un facteur héréditaire. Dans ce cas, il est présent dans plusieurs membres de la famille ou dans plusieurs générations d'affilée.

Prévalence

Le diabète insipide est relativement rare. Par exemple, dans l'ensemble de la république d'Ouzbékistan en 2012, 2 295 personnes ont été enregistrées avec un tel diagnostic, dont 235 enfants. Pour 100 000 habitants de la population totale de la république en 2012, 7,7 personnes avaient un tel diagnostic. La majorité des patients dans le pays étaient âgés de 40 à 49 ans - 530 personnes (22,9%). Cette maladie est rare chez les enfants et adolescents d'Ouzbékistan - en 2012, seuls 2,7 enfants étaient enregistrés pour 100 000 enfants de la population de la république..

Raisons de développement

Dans environ 30% des cas, les causes du diabète insipide restent incertaines. Cela est dû au fait que quels que soient les examens diagnostiques effectués, ils ne montrent aucune maladie ni aucun facteur susceptible de provoquer le développement de la maladie..

Le développement du diabète insipide central est caractérisé par une altération du niveau de sécrétion d'ADH. Cela est dû au fait qu'une quantité insuffisante de vasopressine est produite dans l'hypothalamus, à savoir que la partie intermédiaire du cerveau est responsable de la synthèse de l'ADH et du travail de la fonction urinaire. Les facteurs suivants peuvent être les causes de la maladie:

  • une tumeur cérébrale;
  • un traumatisme crânien;
  • complications postopératoires (chirurgie du cerveau);
  • syphilis;
  • sarcoïdose;
  • encéphalite;
  • lésions multiples avec tumeurs des poumons et de la poitrine;
  • maladie du rein;
  • anémie (drépanocytose);
  • pathologies congénitales;
  • insuffisance rénale;
  • l'utilisation de médicaments toxiques pour les reins;
  • un déséquilibre du potassium et du calcium dans le sang;
  • polykystique;
  • amylose;
  • dommages à la moelle épinière.

Avec le développement du diabète insipide rénal, la maladie se déroule dans l'ordre inverse: le corps produit de la vasopressine à un niveau suffisant, mais les tissus rénaux ne réagissent pas..

Diabète insipide central

Le développement d'un diabète insipide central ou hypothalamo-hypophysaire se produit en raison de l'incapacité des reins à accumuler du liquide. Cette pathologie survient à la suite de troubles survenant dans les fonctions des tubules distaux du néphron. En conséquence, un patient atteint de cette forme de diabète insipide souffre de mictions fréquentes en combinaison avec une polydipsie (c'est-à-dire le syndrome de la soif insatiable).

Il convient de noter que si le patient a la possibilité d'une consommation d'eau illimitée, il n'y a aucune menace pour son état. Si une telle opportunité est absente pour une raison ou une autre et que le patient ne peut pas étancher sa soif à temps, la déshydratation (ou déshydratation hyperosmolaire) commence à se développer rapidement. Atteindre le stade extrême de ce syndrome met la vie du patient en danger, car l'étape suivante est la transition vers un coma hypersomolaire.

L'évolution prolongée du diabète insipide central pour le patient se développe en une insensibilité rénale à l'hormone antidiurétique administrée artificiellement à des fins thérapeutiques. Pour cette raison, plus le traitement de cette forme de diabète insipide commence tôt, plus les prédictions de l'état ultérieur du patient deviennent favorables..

Il convient également de noter que des volumes importants de liquide consommés par un patient peuvent provoquer l'apparition d'affections accompagnant cette maladie, telles que la dyskinésie biliaire, le développement du syndrome du côlon irritable ou la vidange gastrique..

Diabète insipide rénal

La maladie du diabète insipide sous cette forme est provoquée par des pathologies organiques ou réceptrices des reins, y compris une enzyme enzymatique. La forme est assez rare, et si elle est observée chez les enfants, elle a généralement un caractère congénital dans ce cas. Elle est causée par des mutations dans le gène de l'aquaporine-2 ou des mutations dans le récepteur de la vasopressine.

Si nous parlons de la forme acquise avec la morbidité des adultes, il est conseillé de noter les causes de l'insuffisance rénale qui provoque cette forme de diabète, et quelles que soient les caractéristiques de son étiologie. En outre, un diabète insipide rénal peut également survenir à la suite d'un traitement à long terme utilisant des préparations de lithium et d'autres analogues spécifiques..

Diabète insipide idiopathique

L'incidence du diabète insipide sous cette forme est d'un tiers des cas. Ici, en particulier, nous parlons de l'absence dans le processus d'imagerie diagnostique de l'hypophyse de tout type de pathologies organiques de l'organe. En d'autres termes, l'incidence rapportée du diabète insipide est inconnue. Dans certains cas, il est possible d'en hériter.

Symptômes

Le premier signe de diabète insipide est la polyurie - une augmentation du débit urinaire. En moyenne, les patients ont une augmentation de la production d'urine jusqu'à cinq à six litres d'urine par jour. L'envie d'uriner survient même la nuit. Lorsque la consommation d'eau est limitée, l'état du patient s'aggrave: maux de tête, palpitations cardiaques, diminution de la pression artérielle, fièvre, vomissements, agitation psychomotrice apparaissent.

Dans le contexte d'une perte excessive de liquide, une polydipsie compensatrice se produit - soif. De plus, il est caractéristique qu'il ne soit possible d'étancher la soif qu'à l'aide d'eau fraîche. De plus, une sécheresse de la peau et des muqueuses est observée, ainsi qu'une diminution de la salive et de la transpiration..

Chez les nourrissons, les symptômes cliniques diffèrent de ceux des adultes. Cela est dû au fait qu'en présence de soif, l'enfant ne peut pas le signaler, ce qui signifie que le liquide perdu n'est pas complètement renouvelé. Les enfants présentent les symptômes suivants:

  1. Perte de poids;
  2. Retard de développement;
  3. Pâleur de la peau;
  4. Manque d'appétit;
  5. Manque de larmes et de sueur;
  6. Vomissement;
  7. Augmentation de la température corporelle.

Les symptômes du diabète insipide chez les hommes sont une diminution de la libido et de la puissance..

Symptômes du diabète insipide chez la femme: irrégularités menstruelles pouvant aller jusqu'à l'aménorrhée, infertilité associée, et en cas de grossesse, risque accru d'avortement spontané.

A noter: chez les jeunes enfants, dans un contexte de déshydratation, une hypernatrémie et une hyperosmolarité du sang se développent rapidement, accompagnées de l'apparition de convulsions et du développement d'un coma.

Diagnostique

Si vous soupçonnez un diabète insipide, vous devriez consulter un endocrinologue. Les patients consultent également un neurochirurgien, un neuropathologiste, un ophtalmologiste. Les femmes devraient consulter un gynécologue.

Certaines recherches devront être effectuées. Pour diagnostiquer le diabète insipide:

  1. Examinez l'urine et le sang du patient;
  2. Le test de Zimnitsky est effectué;
  3. Faites une échographie des reins;
  4. TDM ou IRM du cerveau, échoencéphalographie.

Des tests de laboratoire évalueront l'osmolarité du sang, la densité relative et l'osmolarité de l'urine. Un test sanguin biochimique permet d'obtenir des données sur le taux de glucose, d'azote, de potassium, de sodium et d'autres substances.

Indicateurs diagnostiques de la maladie:

  • Faible osmolarité urinaire (moins de 100-200 mosm / kg);
  • Teneur élevée en sodium dans le sang (à partir de 155 meq / l);
  • Diminution de la densité relative de l'urine (moins de 1010);
  • Augmentation de l'osmolarité du plasma sanguin (à partir de 290 mosm / kg).

Le diabète insipide et le diabète sucré sont faciles à distinguer. Dans le premier cas, aucun sucre n'est détecté dans l'urine du patient, la glycémie ne dépasse pas la norme. Code de la maladie CIM-10 - E23.2.

Les principales conditions pathologiques à partir desquelles le diabète insipide neurogène doit être distingué sont:

  • polydipsie psychogène;
  • l'insuffisance rénale chronique;
  • Diabète;
  • diabète insipide néphrogénique.

Diagnostic différentiel

Les symptômes courants du diabète insipide et de la polydipsie psychogène sont une soif accrue et des mictions fréquentes et abondantes. Cependant, la polydipsie psychogène ne se développe pas soudainement, mais progressivement, alors que l'état du patient (oui, cette maladie est inhérente à la femme) ne change pas de manière significative. Avec la polydipsie psychogène, il n'y a aucun signe d'épaississement du sang, les symptômes de déshydratation ne se développent pas dans le cas d'un test de restriction hydrique: le volume d'urine excrétée diminue et sa densité devient plus grande.

L'insuffisance rénale chronique peut également être accompagnée de soif et de diurèse abondante. Cependant, cette condition s'accompagne également de la présence d'un syndrome urinaire (la présence dans l'urine de protéines, de leucocytes et d'érythrocytes, non accompagnée de symptômes externes) et d'une pression diastolique élevée (généralement - "inférieure"). De plus, en cas d'insuffisance rénale, une augmentation des taux sanguins d'urée et de créatinine est déterminée, qui se situent dans la plage normale du diabète insipide..

Dans le diabète sucré, contrairement à l'insipide, un taux élevé de glucose est déterminé dans le sang, en outre, la densité relative de l'urine est augmentée et une glucosurie est notée (excrétion de glucose dans l'urine).

Le diabète insipide néphrogénique est similaire dans les manifestations cliniques à sa forme centrale: soif intense, mictions abondantes fréquentes, signes d'épaississement du sang et de déshydratation, faible densité de l'urine - tout cela est inhérent aux deux formes de la maladie. La différence entre la forme périphérique est un taux normal ou même accru d'hormone antidiurétique (vasopressine) dans le sang. De plus, dans ce cas, il n'y a pas d'effet des diurétiques, car la cause de la forme périphérique est l'insensibilité des récepteurs des cellules tubulaires rénales à l'ADH.

Comment traiter le diabète insipide?

Le traitement du diabète insipide repose sur une thérapie de remplacement par des analogues synthétiques de la vasopressine. Les médicaments qui peuvent compenser le niveau d'hormone antidiurétique dans le corps comprennent la desmopressine ou l'adiurétine. Ils se présentent sous forme de comprimés ou de sprays nasaux. Dans le traitement du diabète insipide avec des comprimés de desmopressine, des doses allant jusqu'à 0,4 mg 3 à 4 fois par jour sont utilisées. L'injection nasale de liquide contenant de la vasopressine synthétique doit également être effectuée au moins 3 fois par jour..

Dans le traitement du diabète insipide, des médicaments à effet plus long sont également utilisés, par exemple Pitressin Tanat. Il peut être utilisé une fois tous les 3 à 5 jours. La diététique joue un rôle important dans le traitement du diabète insipide. Il est recommandé à tous les patients présentant une carence en hormone antidiurétique dans le corps de manger de manière fractionnée et d'augmenter la quantité de glucides complexes dans l'alimentation (pommes de terre, légumes, céréales, légumineuses, viande, noix).

La stimulation de la production de vasopressine naturelle dans le diabète insipide incomplet est réalisée avec les médicaments chlorpropamide et carbomazépine.

Les patients atteints d'une tumeur hypophysaire sont indiqués pour le traitement chirurgical du diabète insipide - ablation de la tumeur et, si nécessaire, radiothérapie.

Régime alimentaire et nutrition

La tâche principale de la thérapie diététique est de réduire la miction et, en outre, de reconstituer le corps avec des réserves de vitamines et de minéraux qu'ils «perdent» en raison de l'envie fréquente d'aller aux toilettes..

Il vaut la peine de donner la préférence à la cuisine exactement de ces manières:

  • ébullition;
  • pour un couple;
  • laisser mijoter les aliments dans une casserole avec de l'huile d'olive et de l'eau;
  • cuire au four, de préférence dans le manchon, pour la conservation de tous les nutriments;
  • dans une mijoteuse, sauf pour le mode "frire".

Lorsqu'une personne souffre de diabète insipide, le régime alimentaire doit exclure les catégories d'aliments qui augmentent la soif, comme les bonbons, les aliments frits, les épices et condiments, l'alcool.

Le régime est basé sur les principes suivants:

  • réduire la quantité de protéines consommées, laissant le taux de glucides et de graisses;
  • réduire la concentration de sel, en réduisant sa consommation à 5 g par jour;
  • la nourriture doit être composée principalement de légumes et de fruits;
  • utilisez des jus naturels, des boissons aux fruits et des compotes pour étancher votre soif;
  • ne mangez que de la viande maigre;
  • inclure le poisson et les fruits de mer, les jaunes d'œufs dans l'alimentation;
  • prenez de l'huile de poisson et du phosphore;
  • manger souvent de petits repas.

Exemple de menu pour la journée:

  • premier petit-déjeuner - œufs brouillés (cuits à la vapeur) de 1,5 œuf, vinaigrette (avec de l'huile végétale), thé au citron;
  • deuxième petit-déjeuner - pommes au four, gelée;
  • déjeuner - soupe de légumes, viande bouillie, betteraves cuites, boisson au citron;
  • thé de l'après-midi - bouillon d'églantier, confiture;
  • dîner - poisson bouilli, pommes de terre bouillies, crème sure, thé au citron.

Boire beaucoup d'eau est nécessaire - après tout, le corps perd beaucoup d'eau pendant la déshydratation et doit être compensé.

Fonds folkloriques

Pour améliorer le sommeil et réduire l'irritabilité, des sédatifs sont utilisés:

  1. Prenez à parts égales les racines de valériane écrasées, les fruits de fenouil et de cumin, les herbes d'agripaume et bien mélanger. Ensuite, prenez deux cuillères à soupe de matières premières du mélange obtenu et versez 400 ml d'eau bouillante, laissez infuser jusqu'à refroidissement et égouttez. Prendre un demi-verre pour l'irritabilité ou l'excitation nerveuse.
  2. Prenez à parts égales les racines de valériane écrasées, les cônes de houblon, les herbes agripaume, les cynorrhodons, les feuilles de menthe et bien mélanger. Du mélange résultant, prenez une cuillère à soupe de matières premières et versez un verre d'eau bouillante. Laissez reposer pendant une heure, puis filtrez. Prendre 1/3 tasse la nuit pour l'insomnie ou l'augmentation de l'excitation nerveuse.

Pour réduire la soif:

  1. Prenez 60 grammes de racine de bardane hachée, placez-la dans un thermos et versez un litre d'eau bouillante. Laisser toute la nuit et égoutter le matin. Prendre les deux tiers d'un verre trois fois par jour.
  2. Prenez 20 grammes de fleurs de sureau, versez un verre d'eau bouillante et laissez reposer pendant une heure. Ensuite, filtrez et ajoutez du miel au goût. Prendre un verre trois fois par jour.
  3. Prenez 5 grammes (une cuillère à café) de jeunes feuilles de noix hachées et couvrez d'un verre d'eau bouillante. Laissez infuser et prenez comme thé.

Quelle est la prévision?

Le pronostic du diabète insipide dépend principalement de la forme diagnostiquée chez le patient. La majorité des patients atteints de diabète insipide ont un pronostic favorable pour la vie, mais pas pour la guérison. Le diabète insipide n'affecte pas les performances et l'espérance de vie, mais peut réduire considérablement sa qualité.

Avec un diabète insipide sévère, la plupart des patients se voient attribuer une invalidité de groupe 3. Si le diabète insipide est symptomatique, la guérison se produit lorsque la cause est éliminée. Si la maladie a été causée par une blessure, après le traitement, il est possible de restaurer les fonctions de l'hypophyse. Si elle n'est pas traitée avec le diabète insipide, la déshydratation du corps provoquera le développement de la stupeur et du coma qui s'ensuit..

Chapitre 89. Diabète insipide

Synonymes

Diabète insipide hypothalamique, diabète insipide hypophysaire, diabète insipide neurohypophysaire, diabète insipide.

Définition

Le diabète insipide est une maladie caractérisée par l'incapacité des reins à réabsorber l'eau et à concentrer l'urine, qui est basée sur un défaut de sécrétion ou d'action de la vasopressine et se manifeste par une soif sévère et l'excrétion de grandes quantités d'urine diluée.

Code de la classification internationale des maladies de la 10e révision
  • E23.2 Diabète insipide.
  • N25.1 Diabète insipide néphrogénique
Épidémiologie

La prévalence du diabète insipide dans la population selon diverses sources est de 0,004 à 0,01%.

La prévention

La prévention n'est pas développée.

Dépistage

Le dépistage n'est pas effectué.

Classification
  • En pratique clinique, il existe trois principaux types de diabète insipide:
  • central (hypothalamique, pituitaire), en raison d'une violation de la synthèse ou de la sécrétion de vasopressine;
  • néphrogénique (rénal, résistant à la vasopressine), caractérisé par une résistance rénale à l'action de la vasopressine;
  • polydipsie primaire: trouble lorsque la soif pathologique (polydipsie dipsogène) ou le désir compulsif de boire (polydipsie psychogène) et la consommation excessive d'eau associée suppriment la sécrétion physiologique de vasopressine, conduisant éventuellement aux symptômes caractéristiques du diabète insipide, tandis que la synthèse de vasopressine est rétablie lors de la déshydratation.

D'autres types de diabète insipide, plus rares, sont également mis en évidence:

  • gestationnel, associé à une activité accrue de l'enzyme placentaire - l'arginine aminopeptidase, qui détruit la vasopressine;
  • fonctionnel: il survient chez les enfants de la première année de vie et est causé par l'immaturité du mécanisme de concentration des reins et une activité accrue des phosphodiestérases, ce qui conduit à une désactivation rapide du récepteur de la vasopressine et à une courte durée de l'action hormonale;
  • iatrogène: ce type comprend l'utilisation de diurétiques, des recommandations pour la consommation de grands volumes de liquides.

Selon la sévérité du cours:

  • forme légère - écoulement jusqu'à 6–8 l / jour sans traitement;
  • moyen - 8-14 l / jour de décharge sans traitement;
  • sévère - écoulement supérieur à 14 l / jour sans traitement.

Par le degré de compensation:

  • compensation - dans le traitement, la soif et la polyurie en général ne sont pas perturbées;
  • sous-compensation - pendant le traitement, il y a des épisodes de soif et de polyurie tout au long de la journée, affectant les activités quotidiennes;
  • décompensation - la soif et la polyurie persistent pendant le traitement de la maladie et ont un impact significatif sur les activités quotidiennes.
Étiologie

Diabète insipide central

  • autosomique dominant;
  • Syndrome de DIDMOAD (combinaison de diabète sucré et de diabète insipide, d'atrophie du disque optique et de surdité neurosensorielle - Diabète insipide, diabète sucré, atrophie optique, surdité).

◊ Trouble du développement cérébral - dysplasie septooptique.

  • traumatisme (opérations neurochirurgicales, lésions cérébrales traumatiques);
  • tumeurs (craniopharyngiome, germinome, gliome, etc.);
  • métastases dans la glande pituitaire de tumeurs d'autres localisations;
  • lésions cérébrales hypoxiques / ischémiques;
  • neurohypophysite lymphocytaire;
  • granulome (tuberculose, sarcoïdose, histiocytose);
  • infections (infection congénitale à cytomégalovirus, toxoplasmose, encéphalite, méningite);
  • pathologie vasculaire (anévrisme, malformations vasculaires);
  • idiopathique.

Diabète insipide néphrogénique

  • Héritage lié à l'X (défaut du gène du récepteur V2);
  • héritage autosomique récessif (défaut du gène AQP-2).
  • diurèse osmotique (glucosurie dans le diabète sucré);
  • troubles métaboliques (hypercalcémie, hypokaliémie);
  • l'insuffisance rénale chronique;
  • uropathie post-obstructive;
  • médicaments;
  • lixiviation des électrolytes de l'interstitium du rein;
  • idiopathique.

Polydipsie primaire

  • Psychogène - l'apparition ou la manifestation de névroses, de psychose maniaque ou de schizophrénie.
  • Dipsogène - pathologie du centre de la soif de l'hypothalamus.
Pathogénèse

Pathogenèse du diabète insipide central: une altération de la sécrétion ou de l'action de la vasopressine sur le récepteur V2 (récepteur de la vasopressine de type 2) des principales cellules du canal collecteur conduit au fait que les canaux d'eau sensibles à la vasopressine (aquaporines 2) ne «s'intègrent» pas dans la membrane cellulaire apicale, et donc il n'y a pas de réabsorption d'eau. Dans le même temps, une grande quantité d'eau est perdue dans l'urine, provoquant une déshydratation et, par conséquent, une soif..

Image clinique

Les principales manifestations du diabète insipide sont une polyurie sévère (excrétion urinaire de plus de 2 l / m2 par jour ou 40 ml / kg par jour chez les enfants plus âgés et les adultes), la polydipsie (environ 3 à 18 l / jour) et les troubles du sommeil associés. L'eau froide / glacée ordinaire est préférée. Il peut y avoir une peau sèche et des muqueuses, une diminution de la salivation et de la transpiration. L'appétit est généralement réduit. La pression artérielle systolique (TA) peut être normale ou légèrement basse avec une augmentation caractéristique de la pression artérielle diastolique. La gravité de la maladie, c'est-à-dire la gravité des symptômes, dépend du degré de déficit neurosécrétoire. Avec une carence partielle en vasopressine, les symptômes cliniques peuvent ne pas être aussi clairs et n'apparaître que dans des conditions de privation de boisson ou de perte excessive de liquide (randonnées, excursions, temps chaud). En raison du fait que les glucocorticoïdes sont nécessaires pour que les reins excrètent de l'eau qui ne contient pas d'électrolytes, les symptômes du diabète insipide central peuvent être masqués par une insuffisance surrénalienne concomitante, et dans ce cas, la nomination d'un traitement par glucocorticoïdes conduit à la manifestation / augmentation de la polyurie.

Diagnostique

Anamnèse

Lors de la prise d'anamnèse, il est nécessaire de clarifier la durée et la persistance des symptômes chez les patients, la présence de polydipsie, de polyurie, de troubles précédemment identifiés du métabolisme des glucides et de la présence de diabète sucré chez les parents.

Examen physique

À l'examen, des symptômes de déshydratation peuvent être détectés: peau sèche et muqueuses. La pression artérielle systolique est normale ou légèrement basse, la pression artérielle diastolique est augmentée.

Recherche en laboratoire

Le diabète insipide se caractérise par une augmentation de l'osmolalité sanguine, une hypernatrémie, une osmolalité constamment basse (