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Diabète insipide chez les enfants

Le diabète insipide est une maladie relativement rare caractérisée par la soif et l'excrétion de grandes quantités d'urine à faible densité relative. Chez les enfants, le diabète insipide peut être trouvé à tout âge, même pendant la période néonatale, cependant

Le diabète insipide est une maladie relativement rare caractérisée par la soif et l'excrétion de grandes quantités d'urine à faible densité relative. Chez les enfants, le diabète insipide peut être trouvé à tout âge, même pendant la période néonatale, cependant, officiellement le diagnostic ne peut être indiqué qu'à partir de 3 ans.

Le tableau clinique du diabète insipide est associé à un déficit absolu ou relatif en hormone antidiurétique (ADH). Le diabète insipide d'origine centrale, ou diabète hypothalamique, est causé par une altération de la synthèse, du transport et de la libération de la vasopressine. Le diabète insipide néphrogénique est caractérisé par une résistance tubulaire rénale à l'action de la vasopressine.

La vasopressine est synthétisée dans les cellules des noyaux supraoptiques et paraventriculaires de l'hypothalamus, où elle est «emballée» en granules avec les neurophysines correspondantes (protéines porteuses) et transportée le long des axones vers la neurohypophyse, où elle est stockée jusqu'à sa libération. La sécrétion de vasopressine est réalisée par la neurohypophyse et dépend de nombreux facteurs, dont le plus important dans les conditions physiologiques est la pression osmotique des fluides corporels, médiée par des osmorécepteurs situés dans l'hypothalamus antérieur. Avec une diminution de l'osmolarité plasmatique, le niveau de vasopressine augmente, avec une augmentation, il diminue.

La sécrétion de vasopressine est également affectée par les changements de volume sanguin et de pression. De tels changements peuvent être observés pendant le sommeil. Chez les personnes en bonne santé la nuit, il y a une augmentation de la sécrétion de vasopressine, qui s'accompagne d'une diminution de la production d'urine. Ces influences hémodynamiques sont médiées par des fibres afférentes provenant des barorécepteurs de l'oreillette gauche, du sinus carotidien et de l'arc aortique.

Le système rénine-angiotensine-aldostérone est également impliqué dans la régulation de la sécrétion de vasopressine. Il existe une relation réciproque entre eux, qui se réalise grâce au mécanisme de rétroaction négative. Un stress non spécifique causé par des facteurs tels que la douleur, l'émotion ou l'exercice augmente la sécrétion de vasopressine. Le même effet est exercé par des nausées, non accompagnées de vomissements et de modifications de la pression artérielle, ainsi que d'une hypoglycémie aiguë..

L'effet biologique le plus important de la vasopressine est la rétention d'eau dans le corps en réduisant l'excrétion urinaire en augmentant la réabsorption par l'organisme de l'eau sans soluté dans les tubules rénaux distaux, où elle augmente la perméabilité hydroosmotique de la membrane tubulaire.

En présence d'ADH, la majeure partie de l'eau du filtrat total est normalement réabsorbée passivement le long du gradient osmotique qui existe entre elle et l'environnement du cortex rénal et de la moelle épinière. La pression osmotique de l'urine restante augmente et son volume et son débit diminuent. À la teneur maximale efficace en vasopressine, l'osmolarité et le débit urinaire chez l'homme sont de 1 200 à 1 400 mosmol / l et de 0,3 à 0,6 ml / min, respectivement. Chez un adulte en bonne santé, environ 85 à 90% des 200 litres de plasma filtrés par jour dans les glomérules sont réabsorbés isoosmotiquement avec le sodium et le glucose dans la partie proximale du néphron. Les 20 litres restants deviennent hypotoniques en raison de la réabsorption sélective de sodium dans le genou ascendant de l'anse de Henle et atteignent la partie distale du néphron, où, en fonction de l'activité de la vasopressine, 19 litres supplémentaires par jour peuvent être réabsorbés sélectivement..

En l'absence d'ADH, la membrane du néphron distal reste relativement imperméable à l'eau et aux solutés, et le fluide passant par la boucle de Henle est excrété sous forme d'urine presque inchangée.

L'effet antidiurétique de la vasopressine se manifeste à travers les récepteurs V2, localisés sur les membranes cellulaires des parties corticale et médullaire des canaux collecteurs et de la partie ascendante de l'anse de Henle. L'interaction de la vasopressine avec les récepteurs V2 active l'adénylate cyclase et la formation d'acide adénosine monophosphorique cyclique, qui s'accompagne d'une augmentation de la perméabilité à l'eau de la membrane cellulaire. La vasopressine potentialise la production de prostaglandines E, qui, par un mécanisme de rétroaction, inhibent l'effet de l'hormone sur l'activité de l'adénylate cyclase, réduisant ainsi l'effet antidiurétique de la vasopressine.

L'équilibre hydrique dans le corps est maintenu non seulement par l'action de l'ADH sur les reins, mais aussi par le «mécanisme» de la soif - le composant le plus important de l'homéostasie qui contrôle la consommation d'eau. L'excrétion d'une grande quantité d'eau du corps et une augmentation de l'osmolarité plasmatique chez les adultes en bonne santé de seulement 1 à 2% irritent le «centre de la soif» dans l'hypothalamus, entraînant une polydipsie compensatrice, qui permet de reconstituer les ressources en eau du corps.

Dans la classification la plus utilisée, la forme centrale du diabète insipide avec une production insuffisante de vasopressine (complète ou partielle) et périphérique, lorsque la production de vasopressine persiste, mais que la sensibilité à l'hormone des récepteurs des tubules rénaux est réduite ou absente.

La forme centrale du diabète insipide se développe à la suite de lésions des noyaux de l'hypothalamus, produisant l'ADH, le tractus hypothalamo-hypophysaire, le lobe postérieur de l'hypophyse. Un diabète insipide cliniquement prononcé se développe lorsque 80 à 90% des cellules des noyaux supraoptiques sont atteintes. Les causes des dommages au système hypothalamo-hypophysaire, qui peuvent provoquer un diabète insipide, sont variées. L'infection est le principal facteur de l'apparition de la forme organique de la maladie. Parmi les infections aiguës, il convient de noter la grippe, la varicelle, les oreillons, la méningite, la coqueluche et parmi les infections chroniques - l'amygdalite et d'autres infections focales du nasopharynx. La prédominance des facteurs infectieux chez les enfants dans l'apparition du diabète insipide s'explique par les particularités de la structure anatomique de la région hypothalamo-hypophysaire: vascularisation abondante, augmentation de la perméabilité vasculaire, la nature finie des artères, les particularités de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique.

La défaite de la région hypothalamo-hypophysaire peut être associée à une infection intra-utérine, avec l'impact de facteurs négatifs prénatals et périnatals. Une insuffisance peut être révélée en raison de facteurs endogènes et environnementaux défavorables, tels que traumatisme, infection, stress émotionnel, changements hormonaux. Les tumeurs neurosécrétoires primaires provoquant la destruction de la région hypothalamo-hypophysaire (craniopharyngiome, hamartome, pinéalome, tumeurs du chiasme optique, entonnoir, troisième ventricule, etc.) conduisent souvent au diabète insipide. Ce syndrome peut également se développer à la suite d'un traitement de la tumeur - intervention chirurgicale ou radiothérapie sur l'hypophyse ou le tractus hypothalamo-hypophysaire. Dans ce cas, comme dans le cas de destruction de cette zone par une tumeur, une dégénérescence rétrograde des noyaux supraoptique et paraventriculaire peut survenir avec le développement d'un diabète insipide 4 à 6 semaines après l'intervention. Souvent, la cause du diabète insipide chez les enfants est la xanthomatose généralisée (Hand - Schüller - maladie chrétienne), moins souvent - la maladie de Letterer - Siwe. Le diabète insipide peut également être observé avec la leucémie.

Les formes familiales de diabète insipide central sont relativement rares. Ceux-ci incluent le syndrome DIDMOAD ou le syndrome de Wolfram. Le syndrome comprend le diabète insipide, le diabète sucré, l'atrophie optique et la surdité. Un déficit en ADH se développe en raison de l'aplasie des cellules neurosécrétrices. L'hérédité de la maladie peut être récessive, liée au chromosome X ou autosomique dominant. Les garçons tombent plus souvent malades.

La forme idiopathique de la maladie est dite dans les cas où il n'est pas possible d'établir la cause de la maladie, et les méthodes de diagnostic modernes ne permettent pas d'identifier les signes de lésions de l'axe hypothalamo-hypophysaire. L'existence de cette forme en tant que forme indépendante soulève des doutes. Un suivi à long terme permet de déterminer le processus tumoral du système nerveux central chez certains patients. L'existence de cette forme est associée aux difficultés de confirmation de laboratoire et instrumentale du facteur étiologique de ce syndrome. À cet égard, les patients atteints de diabète insipide idiopathique ont besoin d'un examen et d'une observation à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique et calculée pour exclure et diagnostic précoce du processus tumoral..

Le diabète insipide rénal dépend de l'incapacité des reins à répondre positivement à l'ADH. Le diabète insipide rénal peut être congénital et acquis, ce dernier étant plus fréquent. Dans la forme rénale du diabète insipide, les reins conservent la capacité de concentrer l'urine au moins au niveau plasmatique, et ainsi moins d'eau libre est perdue que dans la forme centrale du diabète insipide. Le diabète insipide rénal congénital est causé par une insensibilité des récepteurs des tubules distaux et des canaux collecteurs à la vasopressine, résultant d'anomalies anatomiques et fonctionnelles congénitales des reins. Dans le diabète insipide néphrogénique idiopathique, qui survient chez les hommes et est associé au chromosome X, le niveau de vasopressine est élevé. Dans le diabète insipide rénal familial, la biopsie et l'examen urologique des modifications des reins ne peuvent être détectés. Les causes du diabète insipide rénal acquis peuvent être des lésions de la région papillaire-médullaire des reins: hydronéphrose, polykystose, uropathie obstructive chronique, pyélonéphrite chronique.

Ainsi, les principales formes de diabète insipide peuvent être distinguées: organique (la plus courante), idiopathique et rénale. L'infection est le principal facteur étiologique du développement de la forme organique de la maladie chez les enfants. La défaite de la région hypothalamo-hypophysaire peut être associée à un processus tumoral; son infériorité congénitale est moins fréquente. Le diabète insipide rénal - congénital et acquis - est associé à une incapacité des reins à répondre positivement à l'ADH. Sous forme idiopathique, la cause de la maladie ne peut être établie.

Le tableau clinique de la maladie

Les symptômes du diabète insipide dans la plupart des cas apparaissent soudainement, mais ils peuvent se développer lentement, progressivement. Le diabète insipide, résultant d'un traumatisme, d'une infection, se manifeste généralement immédiatement après une exposition à un facteur pathogène ou après 2 à 4 semaines. Les maladies infectieuses chroniques provoquent un diabète insipide, généralement après 1 à 2 ans.

Chez la plupart des enfants, les premiers et principaux symptômes de la maladie sont une soif constante (polydipsie), des mictions fréquentes et abondantes (pollaki et polyurie). Les enfants peuvent boire jusqu'à 8 à 15 litres de liquide par jour. De petites quantités de liquides, en particulier des liquides chauds, n'étancheront pas votre soif. L'urine est excrétée souvent et en grandes portions (500-800 ml), transparente, incolore, elle ne contient ni protéines ni sucre, a un maigre sédiment et une densité très faible (1000-1005). L'incontinence urinaire de jour et de nuit est courante.

Les enfants deviennent irritables, capricieux, refusent la nourriture et n'ont besoin que d'eau. La polyurie a pour conséquence non seulement la soif, mais également des symptômes de déshydratation (perte de poids, peau sèche et muqueuses). L'insomnie apparaît en relation avec la polydipsie et l'énurésie. Même dans les cas où la polyurie est entièrement compensée en buvant beaucoup de liquides, la sécrétion de salive et de sucs digestifs diminue, ce qui entraîne une détérioration de l'appétit, le développement d'une gastrite, une colite et une tendance à la constipation. Une distension et un prolapsus de l'estomac peuvent survenir. Les changements dans le système cardiovasculaire sont généralement absents, parfois une labilité du pouls, une tachycardie sont observées. Certains enfants ont des frissons, des douleurs articulaires, une anémie hypochrome. Avec des centres de soif intacts, les symptômes de déshydratation ne sont pas observés. Avec une polyurie non compensée associée à une restriction hydrique, qui survient souvent chez les jeunes enfants, une déshydratation sévère est possible, se manifestant par des maux de tête, des nausées, des vomissements, de l'anxiété, une déficience visuelle, une instabilité de la température corporelle, une tachycardie peut survenir. Dans le même temps, la miction abondante reste, un enfant déshydraté avec une altération de la conscience urine sous lui-même.

Avec le diabète insipide d'origine organique, des symptômes de perturbation d'autres fonctions endocriniennes peuvent être observés: obésité, cachexie, nanisme, gigantisme, retard du développement physique et sexuel, dysfonctionnement menstruel.

Le diabète insipide rénal de nature congénitale se manifeste le plus souvent dès les premiers mois de la vie par une diurèse abondante, ne pouvant pas être traitée par l'ADH, une tendance à la constipation, aux vomissements et à la fièvre. Le volume d'urine quotidien chez un nourrisson peut atteindre 2 litres, parfois «fièvre du sel», des convulsions sont observées, avec une déshydratation importante, un collapsus peut se développer. En général, dans le diabète insipide rénal, la perte d'eau dans l'urine est plus faible que dans la forme centrale. Les violations persistantes de l'équilibre eau-sel entraînent progressivement le développement de la malnutrition, un retard du développement physique et mental.

Le diabète insipide peut être associé à diverses maladies héréditaires: syndrome de Lawrence-Moon-Biedl, syndrome DIDMOAD familial.

Le diagnostic de diabète insipide repose sur la présence d'une polyurie sévère, d'une polydipsie et d'une gravité spécifique constamment basse (1000–1005). Les données historiques doivent être prises en compte: le moment de l'apparition des symptômes, leur relation avec le facteur étiologique (infection, traumatisme), la sévérité de la soif et de la polyurie, le taux d'augmentation des symptômes, l'hérédité.

En cas de suspicion de diabète insipide, les études suivantes sont nécessaires: mesures quotidiennes de la diurèse, analyse urinaire générale, test de Zimnitsky, dosage du glucose et des électrolytes dans les urines quotidiennes, test sanguin biochimique (électrolytes, urée, créatinine, cholestérol, glucose), équilibre acido-basique (tableau.).

Pour confirmer le diagnostic de diabète insipide, ainsi que pour déterminer sa forme, des tests spécifiques sont utilisés.

  • Test de nourriture sèche (test de concentration) - avec l'exclusion du liquide des aliments et une augmentation de l'osmolarité plasmatique, la densité de l'urine dans le diabète insipide reste faible. Ce test doit être effectué en milieu hospitalier et ne doit pas durer plus de 6 heures..
    Chez les jeunes enfants, en raison d'une mauvaise tolérance, le test ne peut pas être effectué.
  • Test avec la minirine (vasopressine). Après son introduction chez les patients atteints de diabète insipide hypothalamique, la gravité spécifique de l'urine augmente et son volume diminue, et sous la forme néphrogénique, les paramètres de l'urine ne changent pratiquement pas..

Lors de l'identification d'une forme centrale ou idiopathique de diabète insipide, il est nécessaire de mener un certain nombre d'études supplémentaires, principalement pour exclure un processus tumoral:

  • Radiographie du crâne et de la selle turque;
  • imagerie par résonance magnétique et calculée - pour exclure les masses du système nerveux central;
  • consultation avec un ophtalmologiste, un neuropathologiste, un neurochirurgien;
  • échoencéphalographie.

Stagnation dans le fond, rétrécissement des champs visuels, changements neurologiques, signes radiologiques d'augmentation de la pression intracrânienne, déplacement des structures médianes sur l'échoencéphalogramme - tous ces signes sont caractéristiques d'une tumeur cérébrale. Lésions typiques des os plats, l'exophtalmie indique une xanthomatose généralisée.

De plus, comme il est possible d'impliquer simultanément des zones sécrétant des facteurs de libération hypothalamiques dans le processus pathologique, la fonction de l'hypophyse antérieure doit également être évaluée, même en l'absence d'autres signes de lésion du système hypothalamo-hypophysaire..

Dans la forme rénale de la maladie, le test de la minirine est négatif. Dans ce cas, un examen urologique approfondi est nécessaire: examen échographique des reins, urographie excrétrice, détermination de la clairance par la créatinine endogène, test d'Addis-Kakovsky. Actuellement, des recherches sont menées sur un gène codant pour la sensibilité à la vasopressine dans les membranes apicales des tubules aquatiques des canaux collecteurs rénaux, où l'eau est réabsorbée..

Ainsi, les étapes suivantes de la recherche diagnostique du diabète insipide peuvent être distinguées.

  • Détection de la polydipsie, de la polyurie et d'une faible densité urinaire chez un enfant.
  • Évaluation de l'apport hydrique et de l'excrétion, détermination de la pression osmotique de l'urine et du plasma, de la concentration d'électrolytes, test avec la minirine et autres études pour confirmer le diagnostic et déterminer la forme de diabète insipide.
  • Recherche approfondie pour exclure un processus tumoral.

Diagnostic différentiel

Il est nécessaire de différencier le diabète insipide et les maladies accompagnées de polydipsie et de polyurie (polydipsie psychogène, diabète sucré, insuffisance rénale, néphronophthisie de Fanconi, acidose tubulaire rénale, hyperparathyroïdie, hyperaldostéronisme).

Avec la polydipsie psychogène (primaire), les données cliniques et de laboratoire coïncident avec celles du diabète insipide. Les modifications de la moelle rénale liées à la polydipsie («lavage de la zone hyperosmotique») chez ces patients sont à l'origine de l'absence du gradient osmotique nécessaire au déploiement de l'action de l'ADH entre la lumière des tubules distaux, d'une part, et la moelle, d'autre part. Le blocage de l'excrétion d'eau à l'aide d'une administration prolongée d'ADH conduit à la restauration de la zone hypertensive de la moelle. Le test de la sécheresse alimentaire permet de différencier ces maladies: avec la polydipsie psychogène, la diurèse diminue, la gravité spécifique de l'urine augmente et l'état général des patients ne souffre pas. Avec le diabète insipide, la diurèse et la gravité spécifique de l'urine ne changent pas de manière significative, les symptômes de déshydratation augmentent.

Le diabète sucré se caractérise par une polyurie et une polydipsie moins prononcées, qui ne dépassent souvent pas 3-4 litres par jour, une densité élevée de l'urine, une glucosurie et une augmentation de la glycémie. En pratique clinique, une combinaison de diabète sucré et de diabète insipide est rare. Cette possibilité doit être rappelée en présence d'hyperglycémie, de glucosurie et en même temps d'une faible densité urinaire et de polyurie, qui ne diminue pas avec l'insulinothérapie..

La polyurie peut être exprimée dans l'insuffisance rénale, mais dans une bien moindre mesure que dans le diabète insipide, et la proportion reste de l'ordre de 1008 à 1010; des protéines et des cylindres sont présents dans l'urine. La pression artérielle et l'urée sanguine sont élevées.

Un tableau clinique similaire au diabète insipide est observé dans la néphronophtisie de Fanconi. La maladie est héréditaire de manière récessive et se manifeste dès les 1 à 6 premières années par les symptômes suivants: polydipsie, polyurie, hypoisosténurie et retard du développement physique et parfois mental. La maladie progresse, l'urémie se développe progressivement. Caractérisé par l'absence d'hypertension artérielle, une clairance réduite de la créatinine endogène, une acidose et une hypokaliémie prononcées.

Avec une acidose tubulaire rénale (syndrome d'Albright), une polyurie, une diminution de l'appétit est notée. Une quantité importante de calcium et de phosphore est perdue avec l'urine, une hypocalcémie et une hypophosphatémie se développent dans le sang. La perte de calcium entraîne des changements squelettiques semblables au rachitisme.

L'hyperparathyroïdie s'accompagne généralement d'une polyurie modérée, la densité de l'urine est légèrement réduite et une augmentation du taux de calcium est notée dans le sang et l'urine.

Pour l'aldostéronisme primaire (syndrome de Connes), en plus des manifestations rénales (polyurie, diminution de la densité urinaire, protéinurie), des symptômes neuromusculaires (faiblesse musculaire, convulsions, paresthésies) et une hypertension artérielle sont également caractéristiques. Dans le sang, une hypokaliémie, une hypernatrémie, une hypochlorémie, une alcalose sont exprimées. Une grande quantité de potassium est excrétée dans l'urine, l'excrétion de sodium est réduite.

Traitement du diabète insipide

Le régime alimentaire des patients atteints de diabète insipide consiste à limiter le sel. Le traitement du diabète insipide est déterminé par la forme de la maladie. La principale méthode de traitement des formes organiques et idiopathiques de la maladie est la thérapie de remplacement avec des analogues synthétiques de la vasopressine (minirine), qui ont une activité antidiurétique élevée, qui se caractérisent également par un effet durable, l'absence de réactions allergiques et une facilité d'utilisation. Au cours des 20 dernières années, le médicament adiurétine a été activement utilisé, ce qui a eu un effet antidiurétique prononcé et une longue demi-vie. Cependant, la voie d'administration intranasale du médicament a limité son utilisation dans le cas de patients présentant des symptômes catarrhales ou une rhinite chronique. Par conséquent, l'apparition de la desmopressine sous forme de comprimés est devenue un médicament plus prometteur. Bien que la biodisponibilité de la desmopressine par voie orale ne soit que de 1 à 5%, cela est suffisant pour induire un effet antidiurétique à long terme.

Minirin est disponible en comprimés de 0,1 et 0,2 mg (30 pièces par emballage). Le traitement avec le médicament doit commencer par de petites doses (0,1 mg) avec une augmentation ultérieure de la dose quotidienne, en tenant compte des indicateurs de débit urinaire et de la gravité spécifique de l'urine. Le médicament est prescrit 30 à 40 minutes avant un repas ou 2 heures après un repas (lorsque le médicament est pris avec de la nourriture, son taux d'absorption diminue). La fréquence d'administration est de 2 à 3 fois par jour (matin - jour - soir), une dose adéquate du médicament est choisie individuellement pendant les 3 à 4 premiers jours de traitement. Chez la plupart des patients, la dose quotidienne est de 0,1 à 0,4 mg. Il n'y a pas de corrélation entre l'âge du patient et la dose quotidienne du médicament. Il est à noter que chez les patients obèses, le besoin du médicament est augmenté.

En cas de surdosage du médicament, un œdème à court terme du visage et une légère rétention de liquide avec une augmentation de la gravité spécifique de l'urine peuvent survenir. Lorsque ces symptômes apparaissent, la dose du médicament doit être réduite..

Le chlorpropamide est un médicament largement utilisé dans le traitement du diabète sucré de type 2. Chez les patients atteints de diabète insipide central en association avec le diabète sucré, il réduit le débit urinaire de 30 à 70%. Cet effet s'accompagne d'une augmentation proportionnelle de son osmolarité, d'une correction de la déshydratation et d'une diminution de l'apport hydrique, similaire à ce qui se produit sous l'influence de la vasopressine. Le principal mécanisme d'action de ce médicament est l'effet potentialisé de la vasopressine sur les tubules rénaux et l'effet stimulant sur la sécrétion de l'hormone. Il ne faut pas oublier que le médicament peut provoquer un effet hypoglycémiant..

En cas de genèse centrale du diabète insipide, le traitement doit viser à éliminer le processus pathologique dans la région hypothalamo-hypophysaire. Pour les tumeurs, le traitement chirurgical, la radiothérapie sont indiqués. Pour les maladies de nature inflammatoire, des antibiotiques, des anti-inflammatoires spécifiques, des médicaments désensibilisants et déshydratants sont prescrits. Dans la xanthomatose, le traitement du syndrome du diabète insipide doit être associé à l'utilisation de prednisolone.

La probabilité de la présence d'un composant auto-immun dans la pathogenèse du diabète insipide dicte dans certains cas la nécessité d'un traitement par glucocorticoïdes, dont l'effet positif est noté si la durée de la maladie n'est pas supérieure à un an.

Dans la forme rénale du diabète insipide, il n'existe pas de traitement suffisamment efficace. Prescrire des diurétiques du groupe thiazidique (hypothiazide, chlorothiazide, etc.), qui inhibent la réabsorption du sodium dans le genou ascendant de l'anse de Henle; les thiazidiques empêchent une dilution maximale de l'urine. De plus, en diminuant le sodium dans le corps, ils réduisent le volume de liquide extracellulaire, augmentant la réabsorption du sel et de l'eau dans le tubule proximal. En conséquence, chez les patients atteints de diabète insipide, l'osmolarité de l'urine augmente et son volume diminue proportionnellement..

Cette réduction du volume urinaire peut être obtenue avec l'indométacine ou d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens. Les meilleurs résultats ont été obtenus avec l'utilisation combinée de diurétiques thiazidiques et d'indométacine.

Le pronostic est déterminé par la cause du diabète. Les enfants atteints de diabète insipide doivent être sous surveillance dispensaire: une fois tous les 3 mois, il est nécessaire de contrôler le développement physique et sexuel, le degré de soif et de polyurie, la peau sèche, pour effectuer un test selon Zimnitsky. Consultations avec un ophtalmologiste, un neuropathologiste - 2 fois par an; selon indications: consultation oto-rhino-laryngologiste, radiographie du crâne et / ou tomodensitométrie - une fois par an.

V. V. Smirnov, docteur en sciences médicales, professeur
I. S. Mavricheva, candidat aux sciences médicales
Université de médecine d'État russe, Moscou

Diabète insipide chez les enfants

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Diabète insipide - une maladie causée par une carence absolue ou relative en hormone antidurétique, caractérisée par une polyurie et une polydipsie.

L'hormone antidiurétique stimule la réabsorption de l'eau dans les canaux collecteurs des reins et régule les échanges d'eau dans le corps.

Code CIM-10

Causes du diabète insipide chez un enfant

Le diabète insipide chez les enfants fait référence à la forme dite idiopathique, qui peut commencer à tout âge chez les hommes et les femmes. D'autres manifestations cliniques de dysfonctionnement hypothalamique et de troubles hypophysaires, ou l'ajout ultérieur de troubles hypothalamo-hypophysaires, suggèrent que, sous forme idiopathique, le déficit en hormone antidiurétique dépend d'un dysfonctionnement de l'axe hypothalamo-hypophyse. Très probablement, il existe un défaut biochimique congénital dans cette zone, qui se manifeste cliniquement sous l'influence de divers facteurs environnementaux défavorables.

Le diabète insipide post-traumatique chez les enfants peut se développer à la suite de blessures localisées au-dessus de la tige pituitaire dans une blessure au crâne avec fracture de la base du crâne et rupture de la tige hypophysaire, ou après une intervention neurochirurgicale.

Parfois, une polyurie permanente peut survenir même 1 à 2 ans après la blessure. Dans de tels cas, il est nécessaire de réévaluer l'état des patients au cours de la période écoulée en essayant de clarifier les courtes périodes de manifestation clinique. Ce dernier permettra de fiabiliser le diagnostic d'origine post-traumatique..

Il faut souligner que le diabète insipide dû à un traumatisme crânien accidentel est une maladie extrêmement rare..

La raison de la carence absolue de l'hormone antidurétique (diminution de la sécrétion de l'hormone) peut être une altération de la neurohypophyse de toute genèse:

  • tumeurs situées au-dessus de la selle turque et dans le chiasme du nerf optique;
  • histiocytose (due à l'infiltration de l'hypothalamus et de l'hypophyse par les histiocytes);
  • infections (encéphalite, tuberculose);
  • traumatisme (fracture de la base du crâne, chirurgie);
  • formes héréditaires (autosomiques dominantes et récessives, liées au chromosome X);
  • Syndrome de Wolfram (associé au diabète sucré, à l'atrophie optique et à la surdité neurosensorielle).

Dans de nombreux cas, la cause exacte de la carence absolue en hormone antidurétique ne peut être établie et le diabète insipide chez les enfants est identifié comme idiopathique. Cependant, avant de l'attribuer à la forme idiopathique, un réexamen multiple de l'enfant est nécessaire, car chez la moitié des patients, des modifications morphologiquement visibles de l'hypothalamus ou de l'hypophyse dues au développement d'un processus volumétrique n'apparaissent qu'un an après le début de la maladie, et chez 25% des patients, de telles modifications peuvent être détectées après 4 de l'année.

Une forme particulière est le diabète insipide chez les enfants, dans lequel une résistance à l'hormone antidurétique est observée (déficit hormonal relatif). La maladie n'est pas associée à une sécrétion insuffisante de vasopressine ou à sa destruction accrue, mais résulte d'une insensibilité congénitale des récepteurs rénaux à la vasopressine.

Pathogénèse

Le diabète insipide chez les enfants est associé à une sécrétion insuffisante de vasopressine (ADH). Dans la plupart des cas, cela est le résultat d'une carence en cellules neurosécrétoires dans les noyaux supraoptiques et, dans une moindre mesure, paraventriculaires de l'hypothalamus. L'épuisement du corps en eau résultant d'une quantité insuffisante d'hormone antidiurétique provoque une augmentation de l'osmolarité plasmatique, qui à son tour stimule les mécanismes de développement de la soif et provoque une polydipsie. De cette manière, l'équilibre entre l'excrétion et la consommation d'eau est rétabli et la pression osmolaire des fluides corporels est stabilisée à un nouveau niveau légèrement augmenté. Cependant, la polydipsie n'est pas seulement une manifestation compensatoire secondaire d'une polyurie excessive. Parallèlement à cela, il y a un dysfonctionnement des mécanismes centraux de la soif. Ainsi, selon certains auteurs, l'apparition de la maladie se caractérise par une augmentation compulsive de la soif, qui s'accompagne ensuite d'une polyurie avec une faible densité relative d'urine..

Le diabète insipide chez les enfants de genèse neurogène est une maladie avec une pathologie de l'axe hypothalamo-neurohypophysaire.

Le manque d'hormone antidurétique conduit à une polyurie avec une faible densité relative d'urine, une osmolalité plasmatique accrue, une polydipsie. Les autres plaintes et symptômes sont déterminés par la nature du processus pathologique primaire.

Les symptômes du diabète insipide chez un enfant

L'un des principaux symptômes de la maladie est une augmentation significative de l'excrétion d'urine diluée. Des mictions fréquentes et abondantes sont observées à la fois le jour et la nuit. La diurèse atteint dans certains cas 40 l / jour, le plus souvent la quantité d'urine quotidienne varie de 3 à 10 litres. La densité relative de l'urine est considérablement réduite - en moyenne à 1005, les éléments pathologiques et le sucre y sont absents. L'absence de production d'urine concentrée et la polyurie s'accompagnent généralement d'une soif intense de jour comme de nuit. La privation de fluides chez les patients entraîne une augmentation de l'hypovolémie et de l'hyperosmolarité du plasma, entraînant le développement des manifestations cliniques les plus graves - agitation, fièvre, hyperpnée, stupeur, coma et même la mort est possible (symptômes de déshydratation).

Rarement, le diabète insipide peut survenir chez les enfants sans soif sévère. De plus, si la polyurie est sévèrement exprimée, et qu'il n'y a pas de soif qui compense la perte de liquide par les tissus, on peut s'attendre au développement spontané des symptômes de déshydratation décrits ci-dessus..

Souvent, le diabète insipide se déroule sans manifestations cliniques et est détecté lors de tests de laboratoire (diurèse excessive, faible densité relative de l'urine). Le tableau clinique est généralement associé à des troubles neuro-endocriniens tels que les irrégularités menstruelles chez la femme, l'impuissance et l'infantilisme sexuel chez l'homme. Assez souvent, il y a une diminution de l'appétit et du poids corporel, en particulier avec une soif légère. Les symptômes du diabète insipide peuvent être retrouvés dans le cadre du panhypopituitarisme, de l'obésité cérébrale, de l'acromégalie. Avec une telle combinaison, les manifestations sont souvent effacées..

Les manifestations psychopathologiques sont assez fréquentes et s'observent sous forme de syndromes asthéniques et anxieux-dépressifs.

Le diabète insipide chez les enfants a des troubles autonomes légers. Ils sont plus souvent permanents, bien que des paroxysmes végétatifs d'orientation principalement sympatho-surrénalienne puissent également se produire. Les troubles autonomes permanents se manifestent principalement par l'absence de transpiration, la peau sèche et les muqueuses, et accompagnent généralement les symptômes du diabète insipide. En plus d'eux, une labilité de la pression artérielle avec une certaine tendance à son augmentation et une tendance à la tachycardie sont souvent révélées. L'examen neurologique ne révèle que des symptômes diffus du diabète insipide. Sur les craniogrammes, on peut souvent voir une forme aplatie de la base du crâne avec une petite taille de la sella turcica, ce qui fait très probablement référence à des signes de statut dysraphique. Les troubles de l'EEG sont similaires à ceux des autres maladies neuro-métaboliques-endocriniennes.

Quelles sont les causes du diabète insipide chez les enfants?

L'hormone vasopressine est produite par une région du cerveau qui régule la fonction neuroendocrine. L'hormone maintient les niveaux d'eau dans le corps par absorption pendant la production d'urine.

La pathologie endocrinienne se développe quel que soit l'âge, mais principalement chez les enfants d'âge préscolaire.

Le développement de la forme centrale de la maladie se produit dans le contexte de lésions congénitales de l'hypothalamus. Il arrive que le diabète insipide chez les enfants ait une cause post-traumatique (traumatisme, chirurgie).

Les raisons

Les principales raisons du développement de la maladie sont:

  • tumeurs cérébrales;
  • pathologie vasculaire;
  • maladies dans lesquelles des cellules immunitaires anormales se développent dans les poumons et les os (histiocytose);
  • traumatisme crânien et complications après des opérations neurochirurgicales sur le cerveau;
  • complications du diabète sucré (syndrome de Wolfram);
  • dysfonctionnements congénitaux de certaines parties du cerveau;
  • conséquences après des infections (grippe, varicelle, oreillons, méningo-encéphalite);
  • leucémie;
  • déséquilibre hormonal;
  • hérédité.

Dans le diabète insipide rénal, les reins ne répondent pas à l'hormone antidiurétique (vasopressine). Le type néphrogénique de la maladie est congénital ou acquis. Se produit dans le contexte de l'élargissement du bassin rénal (hydronéphrose), de la cystose rénale, de la pyélonéphrite.

Symptômes

Détérioration de l'état général, instabilité mentale, désir fréquent de boire - la raison pour laquelle il faut contacter un pédiatre pour obtenir des conseils.

Les principaux signes de la maladie:

  • violation de l'état psycho-émotionnel;
  • abaisser la tension artérielle;
  • manque d'appétit et sensation constante de soif causée par la bouche sèche;
  • maux de tête et douleurs articulaires;
  • une élévation déraisonnable de la température corporelle;
  • une tendance à la constipation;
  • cas répétés de perte de conscience;
  • couleur de l'urine insaturée due à des mictions fréquentes et abondantes;
  • problèmes digestifs;
  • retard du développement physique et mental.

Parmi les symptômes, on peut noter des troubles végétatifs: l'enfant ne transpire pas, la peau et les muqueuses sont excessivement sèches. L'enfant souffre souvent d'une tension artérielle instable - une condition dans laquelle la pression artérielle augmente et redevient normale.

Classification et étapes

Le développement de la maladie est divisé en trois étapes. Le critère est la quantité d'urine excrétée par jour. Au premier stade, le volume d'urine atteint 8 litres par jour. La deuxième étape est caractérisée par la quantité d'urine jusqu'à 14 litres par jour. Au troisième stade de la pathologie, le volume quotidien dépasse 14 litres..

Types de diabète insipide

La forme centrale est caractérisée par des niveaux anormaux de l'hormone vasopressine en raison d'une pathologie ou d'une lésion cérébrale.
La forme rénale est caractérisée par une diminution de la sensibilité hormonale. Le niveau de l'hormone reste normal..
La forme iatrogène se produit en raison de la prise incontrôlée de médicaments diurétiques.
Forme dyspogène - l'enfant commence à boire beaucoup de liquides en raison de troubles nerveux.
La forme fonctionnelle est diagnostiquée chez les enfants de la première année de vie.

Stades de la maladie

Selon les méthodes de traitement, la maladie est divisée en 3 étapes:

  • au stade de la compensation, le volume d'urine est augmenté, il n'y a pas de soif;
  • au deuxième stade, une légère soif se joint aux mictions fréquentes (stade de sous-compensation);
  • le stade décompensé est caractérisé par une miction abondante et une polydipsie persistante.

La forme rénale est diagnostiquée dans la première année de la vie d'un enfant. Si la maladie commence en raison d'une pathologie congénitale de certaines parties du cerveau, le diagnostic est le plus souvent établi après le premier anniversaire du bébé.

L'aspect post-traumatique signifie que la maladie se développe un mois et demi après une lésion cérébrale traumatique ou une opération infructueuse sur un cerveau ouvert. Une complication sous forme de maladie endocrinienne après des infections peut être obtenue dans les 2-3 ans après la maladie.

Diagnostique

Si une pathologie endocrinienne est trouvée chez un bébé, des soupçons et des symptômes de maladies apparaissent, les parents doivent contacter un endocrinologue pédiatrique. Lors du premier rendez-vous, le spécialiste posera des questions sur les symptômes de la maladie, sur les blessures et les opérations subies, et s'intéressera aux facteurs héréditaires.

L'enfant examiné devra passer plusieurs tests:

  • analyse d'urine générale et selon Zemnitsky (pour déterminer la densité de la substance excrétée);
  • la biochimie du sang évaluera le fonctionnement des reins;
  • analyse du sang et de l'urine pour le sucre et les protéines;
  • test sanguin pour PH.

Après une série de tests standards, des tests spécifiques sont prescrits. Un test de déshydratation est effectué dans un hôpital. Implique l'abandon de tous les types de liquides pendant une période déterminée par le médecin. Lorsque le diagnostic est confirmé, la densité de l'urine restera faible.

Votre médecin peut vous prescrire un test d'hormone antidiurétique. Chez les enfants atteints de la forme centrale de la maladie, il y a une diminution de la quantité d'urine et une augmentation de la concentration.

Pour déterminer la cause de la maladie, d'autres méthodes de diagnostic sont prescrites. Pour une vue centrale, un examen radiographique du crâne, une tomodensitométrie et une IRM du cerveau et des organes internes sont recommandés.

Pour les maladies rénales, les méthodes suivantes sont utilisées:

  • Échographie des reins;
  • Test de Kakovsky-Addis (pour le diagnostic des maladies du système génito-urinaire);
  • urographie intraveineuse (radiographie avec contraste).

Traitement et complications

Les enfants de moins de trois ans auront besoin d'une supplémentation périodique en glucose pour nourrir leur corps et réduire le risque de déshydratation. L'hormonothérapie n'est pas utilisée dans ce cas..

Les enfants de plus de trois ans se voient prescrire des médicaments:

  • obtenir un substitut d'hormone antidiurétique sous forme de comprimés (Desmopressin, Minirin) ou de pommade (Adiurecrin);
  • médicaments pour fabriquer de la vasopressine humaine. Le chlorpropamide réduit la quantité d'urine quotidienne. Il est nécessaire de contrôler la glycémie pendant le traitement avec ce médicament;
  • diurétiques.

Assurez-vous de traiter la maladie qui a causé le diabète insipide. En cas de tumeur au cerveau, l'enfant peut avoir besoin d'une intervention chirurgicale.

Si la cause est une infection, un traitement médicamenteux symptomatique est effectué.

Le but du traitement de la maladie rénale est de réduire l'urine excrétée et d'augmenter sa concentration et sa densité. Pour cela, des diurétiques sont prescrits..

Complications possibles d'un traitement tardif:

  • retard dans le développement physique et mental;
  • puberté tardive;
  • irritabilité, exposition au stress et à la dépression;
  • convulsions avec déshydratation;
  • en cas de déshydratation sévère du corps, une issue létale n'est pas exclue.

Régime

Il est recommandé d'habituer l'enfant à une nutrition fractionnée.

Pour les jeunes enfants, si possible, éliminez le sel de l'alimentation.

Ajouter autant de fruits et légumes, de produits laitiers fermentés, de poisson à la nourriture.

Il vaut mieux ne pas restreindre l'enfant dans l'eau pour éviter la déshydratation..

La nutrition doit être aussi correcte que possible - sans conservateurs, aliments frits et épicés, conserver les bonbons. Manger des aliments riches en vitamines C et en vitamines B est recommandé.

Méthodes de médecine traditionnelle

La médecine alternative associée à un traitement conventionnel donne de bons résultats, en particulier au stade initial du développement de la pathologie.

Une phytothérapie peut être prescrite par votre médecin pour réduire votre soif. Les décoctions et infusions sont préparées à partir d'herbes et données à l'enfant selon un schéma individuel.

Pour réduire la soif, il est recommandé de prendre une infusion de bardane, une décoction de feuilles de sureau. La farine de pois accélérera la récupération des cellules cérébrales.

Vidéo utile

Commentaires du spécialiste sur le diagnostic:

Prévention des maladies

Les parents doivent surveiller attentivement la santé de leur enfant. À la moindre manifestation d'une maladie dangereuse, il est nécessaire de montrer le bébé au médecin. Protéger les enfants d'éventuelles blessures, traiter les virus et les infections correctement et à temps, surveiller la nutrition et respecter un régime de boisson.

Avec un traitement approprié et rapide, la plupart des enfants sont complètement guéris de la pathologie..

Pourquoi le diabète insipide peut survenir chez les enfants, méthodes de traitement

Le diabète insipide central chez les enfants est causé par des dommages à l'une des structures cérébrales:

  • noyaux supraoptiques de l'hypothalamus;
  • violation de la conduction de l'hormone vasopressine de l'hypothalamus à l'hypophyse le long de l'entonnoir entre eux;
  • glande pituitaire postérieure.

La cause principale est un processus infectieux dans la région hypophyso-hypothalamique.

L'inflammation survient pendant le développement intra-utérin ou immédiatement après la naissance d'un enfant. À un âge plus avancé, le facteur provoquant est une lésion cérébrale traumatique, un stress sévère ou un déséquilibre hormonal à l'adolescence. L'une des raisons importantes de toute période d'âge est une tumeur. Ses cellules peuvent détruire l'hypothalamus et la glande pituitaire, et une telle violation est associée au traitement chirurgical des structures cérébrales, à la radiothérapie.

Les anomalies primaires du développement surviennent avec une maladie héréditaire - le syndrome de Wolfram. Les garçons sont plus susceptibles d'en souffrir.

La forme idiopathique est une maladie dont la cause est introuvable. Une observation à long terme a montré qu'au fil du temps, les patients développent des lésions tumorales dans l'hypophyse ou l'hypothalamus. Au début, en raison de leur petite taille, ils ne sont pas trouvés. Par conséquent, un examen périodique des patients est recommandé..

Sous la forme néphrogénique chez les enfants, une quantité suffisante de vasopressine se forme, mais les tubules rénaux ne réagissent pas, le liquide dans le corps n'est pas retenu. Elle peut être congénitale ou acquise. Ce dernier est plus fréquent, trouvé dans la pyélonéphrite, polykystique, lithiase urinaire, hydronéphrose.

Le diabète insipide apparaît souvent plusieurs années après une infection, une blessure ou une intervention chirurgicale. Moins fréquemment, la maladie se développe après 2-3 semaines. L'enfant commence à demander constamment à boire. Dans le même temps, l'eau ordinaire, particulièrement chaude, ne désaltère pas du tout la soif. Suite à la soif, la miction devient plus fréquente, son volume augmente. L'incontinence apparaît à tout moment de la journée. L'urine devient incolore, sa quantité par jour peut approcher 15 litres.

L'enfant est capricieux, l'irritabilité apparaît, refuse la nourriture. L'insomnie survient en raison de l'envie fréquente d'uriner. Même si la consommation d'eau est importante, il y a des signes de déshydratation. Si l'enfant boit moins d'eau que d'excrète dans l'urine, l'état se détériore rapidement. Les symptômes suivants apparaissent:

  • fluctuations de la fréquence cardiaque, tachycardie, arythmie;
  • mauvais sommeil, anxiété;
  • articulation, maux de tête;
  • vertiges;
  • nausées Vomissements;
  • violation de la conscience;
  • changements de température corporelle.

Le diabète insipide central chez les enfants est souvent associé à d'autres troubles:

  • retard de croissance (nanisme);
  • émaciation ou obésité;
  • retard de développement;
  • apparition tardive de caractères sexuels secondaires;
  • échec du cycle menstruel chez les filles.

La forme la plus grave de la maladie est le diabète rénal congénital. Le débit d'urine chez un nourrisson atteint deux litres. Il existe des manifestations de troubles du métabolisme eau-sel: vomissements, fièvre, constipation persistante, convulsions, chute de pression, collapsus vasculaire, perte de poids.

Diabète rénal congénital

Le diagnostic de la maladie est effectué par étapes:

  1. Identification d'une prise d'eau abondante (selon une enquête auprès d'un enfant ou de ses proches).
  2. Détection d'une augmentation de l'excrétion urinaire quotidienne avec une faible densité (densité de 1001 à 1005), le test de Zimnitsky montre des valeurs presque égales dans toutes les portions (norme 1010-1025).
  3. Détermination de la pression osmotique des fluides biologiques (augmentation dans le sang, diminution dans l'urine).
  4. Test sanguin biochimique - le sodium est augmenté, mais le sucre, l'urée et la créatinine sont normaux.
  5. Test de nourriture sèche (montré seulement après 7 ans dans des conditions stationnaires): l'enfant ne doit pas boire pendant la nuit (pas plus de 6 heures). Après analyse de l'urine, avec le diabète insipide, sa densité n'augmente pas par rapport à celle prise avant le test.
  6. Réaction à un analogue de la vasopressine (desmopressine). Si la raison est une diminution de la formation de l'hormone, son introduction de l'extérieur arrête l'excrétion d'urine. Il n'y a pas de tels changements dans le diabète rénal..
  7. Examen approfondi pour détecter une tumeur.

Pour étudier le cerveau, une radiographie du crâne, une tomographie (IRM ou TDM), un examen par un ophtalmologiste, un neuropathologiste, une électroencéphalographie sont prescrits.

Une étude des hormones hypophysaires sous forme centrale est en cours: somatostatine, thyrotropine, corticotropine, prolactine. Les tests rénaux avec un test de desmopressine négatif nécessitent un examen rénal.

Traitement du diabète insipide chez les enfants:

  • Les aliments diététiques permettent une restriction du sel. Pour les enfants d'âge scolaire, il est également important d'éviter l'utilisation de conserves, de marinades, de collations, de produits contenant des colorants et des conservateurs..
  • Un analogue de l'hormone antidiurétique est utilisé pour le traitement. La desmopressine (Presynex, Uropres, Minirin) réduit l'excrétion urinaire dans les variantes centrales ou idiopathiques de la maladie. Il a un effet suffisamment durable, ce qui lui permet d'être utilisé deux fois par jour, donne rarement des réactions allergiques. Il est produit sous la forme d'un spray nasal ou de gouttes nasales, avec un rhume, il est prescrit en comprimés. La dose initiale est de 0,1 mg, augmentée progressivement jusqu'à un niveau qui aide à maintenir un débit urinaire normal. Il est important de ne pas combiner la prise du médicament et l'alimentation. L'intervalle entre eux est d'au moins 2 heures, avant les repas, il est possible de prendre de la desmopressine 40 minutes.
  • Si une tumeur est découverte, son élimination et sa radiothérapie sont recommandées. Si le diabète insipide survient dans le contexte d'une infection, des antibiotiques et des anti-inflammatoires sont indiqués. Si la maladie a été précédée de pathologies auto-immunes et que leur prescription ne dépasse pas un an, alors la prednisolone donne un bon résultat.
  • Avec la forme rénale, un traitement symptomatique est prescrit: diurétiques du groupe thiazidique (hypothiazide); les anti-inflammatoires non stéroïdiens (Metindol); régime combiné - l'utilisation simultanée d'hydrochlorothiazide et d'indométacine.

Pour en savoir plus, lisez notre article sur le diabète insipide chez les enfants..

Raisons du développement du diabète insipide chez les enfants

Dans l'enfance, il existe des facteurs spécifiques conduisant au développement de la maladie. En fonction du niveau de troubles, on distingue les types de maladies suivants: centrale, rénale (néphrogénique), idiopathique (d'origine inconnue).

Central

Causé par des dommages à l'une des structures cérébrales:

  • noyaux supraoptiques de l'hypothalamus;
  • violation de la conduction de l'hormone vasopressine de l'hypothalamus à l'hypophyse le long de l'entonnoir entre eux;
  • glande pituitaire postérieure.
La structure et les noyaux de l'hypothalamus

La principale cause dans l'enfance est un processus infectieux dans la région hypophyso-hypothalamique. Le plus souvent, la maladie commence après le transfert:

  • grippe,
  • maux de gorge,
  • varicelle,
  • cytomégalovirus,
  • herpès,
  • coqueluche,
  • oreillons,
  • infection méningococcique.

Une telle prédominance de lésions microbiennes est causée par l'apport sanguin abondant à la zone hypothalamo-hypophysaire, la perméabilité élevée de la barrière hémato-encéphalique et le réseau vasculaire chez les enfants. L'inflammation survient pendant le développement intra-utérin ou immédiatement après la naissance.

À un âge plus avancé, le facteur provoquant est une lésion cérébrale traumatique, un stress sévère ou un déséquilibre hormonal à l'adolescence. L'une des principales causes du diabète insipide à tout âge est une tumeur. Ses cellules peuvent détruire l'hypothalamus et la glande pituitaire, et une telle violation est associée au traitement chirurgical des structures cérébrales, à la radiothérapie.

Les anomalies primaires du développement surviennent avec une maladie héréditaire - le syndrome de Wolfram. Les garçons sont plus susceptibles d'en souffrir. Une forme détaillée de pathologie comprend le diabète sucré, le diabète insipide, la surdité et une forte baisse de la vision.

Et voici plus sur le traitement de l'hyperparathyroïdie.

Idiopathique

C'est le nom d'une maladie lorsqu'il n'est pas possible de trouver sa cause. Il y a un doute croissant sur cette forme de diabète. Une observation à long terme a montré qu'au fil du temps, les patients développent des lésions tumorales dans l'hypophyse ou l'hypothalamus. Au début, en raison de leur petite taille, ils ne sont pas trouvés. Par conséquent, un examen périodique des patients est recommandé, afin de ne pas manquer de temps pour une élimination rapide du néoplasme..

Néphrogénique

Avec cette forme, une quantité suffisante de vasopressine se forme chez les enfants, mais les tubules rénaux ne réagissent pas, le liquide dans le corps n'est pas retenu. Elle peut être congénitale ou acquise. Le premier est associé à des anomalies anatomiques des reins, à l'apparition de récepteurs défectueux ou à des modifications pathologiques des tubules. La forme acquise est plus courante. On le trouve dans la pyélonéphrite, la maladie polykystique, la lithiase urinaire, l'hydronéphrose.

Signes et symptômes de la maladie

Le diabète insipide apparaît souvent plusieurs années après une infection, une blessure ou une intervention chirurgicale. Moins fréquemment, la maladie se développe après 2-3 semaines. L'enfant commence à demander constamment à boire. Dans le même temps, l'eau ordinaire, en particulier l'eau chaude, ne désaltère pas du tout. Suite à la soif, la miction devient plus fréquente et son volume augmente. Les enfants peuvent ne pas être capables de retenir l'urine la nuit et pendant la journée. L'urine devient incolore, sa quantité par jour peut approcher 15 litres.

L'enfant est capricieux, l'irritabilité apparaît, refuse la nourriture, car tout le temps il ne veut que boire. L'insomnie survient en raison de l'envie fréquente d'uriner. Même si la consommation d'eau est importante, il y a des signes de déshydratation:

  • peau sèche et muqueuses,
  • perte de poids corporel,
  • fatiguabilité rapide,
  • manque d'appétit
  • gastrite,
  • entérite,
  • constipation.
Les symptômes de la gastrite chez les enfants

Si l'enfant boit moins d'eau que d'excrète dans l'urine, l'état se détériore rapidement. Les symptômes suivants apparaissent:

  • instabilité de l'activité cardiaque - fluctuations de la fréquence cardiaque, tachycardie, arythmie;
  • mauvais sommeil, anxiété;
  • articulation, maux de tête;
  • vertiges;
  • nausées Vomissements;
  • violation de la conscience;
  • changements de température corporelle.

Le diabète insipide central chez les enfants est rarement une pathologie indépendante des lésions infectieuses du tissu cérébral. Il est généralement associé à d'autres troubles hormonaux:

  • retard de croissance (nanisme);
  • émaciation ou obésité;
  • retard de développement;
  • apparition tardive de caractères sexuels secondaires;
  • échec du cycle menstruel chez les filles.
Obésité chez un enfant

La forme la plus grave de la maladie est le diabète rénal congénital. Le débit d'urine chez un nourrisson atteint deux litres. Il existe des manifestations de violations du métabolisme eau-sel:

  • bâillonnement,
  • fièvre,
  • constipation persistante,
  • convulsions,
  • la chute de pression,
  • collapsus vasculaire,
  • perte de poids.

Regardez la vidéo sur le diabète insipide:

Diagnostic de la maladie

Pour confirmer l'hypothèse du diabète insipide, la recherche diagnostique passe par les étapes:

  1. Identification d'une prise d'eau abondante (selon une enquête auprès d'un enfant ou de ses proches).
  2. Détection d'une augmentation de l'excrétion urinaire quotidienne avec une faible densité (densité de 1001 à 1005), le test de Zimnitsky montre des valeurs presque égales dans toutes les portions (norme 1010-1025).
  3. Détermination de la pression osmotique des liquides biologiques (augmentation dans le sang, diminution dans l'urine).
  4. Test sanguin biochimique - le sodium est augmenté, mais le sucre, l'urée et la créatinine sont normaux.
  5. Test de nourriture sèche - montré seulement après 7 ans dans des conditions stationnaires. L'enfant ne doit pas boire pendant la nuit (pas plus de 6 heures au total). A l'issue de cette période, l'urine est analysée, avec le diabète insipide, sa densité n'augmente pas par rapport à celle prise avant le test.
  6. La réaction à un analogue de la vasopressine (desmopressine) distingue la forme centrale de la forme rénale. Si la raison est une diminution de la formation de l'hormone, son introduction de l'extérieur arrête l'excrétion d'urine. Il n'y a pas de tels changements dans le diabète rénal..
  7. Examen approfondi pour détecter une tumeur.
IRM du cerveau

Pour l'étude du cerveau, une radiographie du crâne, une tomographie (IRM ou CT), un examen par un ophtalmologiste, un neuropathologiste, une électroencéphalographie sont prescrits. La présence d'un processus volumétrique est attestée par:

  • déplacement des structures médianes du cerveau sur l'EEG;
  • augmentation de la pression intracrânienne selon les données radiographiques;
  • troubles neurologiques focaux;
  • changements stagnants du fond d'œil;
  • détection d'un néoplasme sur un thermogramme, pas d'éclat du lobe postérieur de l'hypophyse.

Pour les enfants atteints de la forme centrale de la maladie, une étude des hormones hypophysaires est réalisée: somatostatine, thyrotropine, corticotropine, prolactine. Pour une maladie rénale avec un test de desmopressine négatif, un examen rénal est nécessaire:

  • Ultrason
  • analyse de la créatinine dans le sang et l'urine;
  • urographie excrétrice;
  • détermination de la présence de leucocytes, d'érythrocytes dans le sédiment urinaire;
  • analyse génétique.
Consultation ophtalmologiste

Traitement du diabète insipide chez les enfants

Les aliments diététiques permettent une restriction du sel. Pour les enfants d'âge scolaire, il est également important d'arrêter de manger des conserves, des marinades, des collations, des aliments contenant des colorants et des conservateurs, car ils créent un fardeau supplémentaire pour les reins..

Un analogue de l'hormone antidiurétique est utilisé pour le traitement. La desmopressine (Presynex, Uropres, Minirin) réduit l'excrétion urinaire dans les variantes centrales ou idiopathiques de la maladie. Il a un effet suffisamment long pour pouvoir être utilisé deux fois par jour, donne rarement des réactions allergiques.

Il est produit sous la forme d'un spray nasal ou de gouttes nasales, avec un rhume, il est prescrit en comprimés. La dose initiale est de 0,1 mg, augmentée progressivement jusqu'à un niveau qui aide à maintenir un débit urinaire normal. Il est important de ne pas combiner la prise du médicament et l'alimentation. L'intervalle entre eux est d'au moins 2 heures, avant les repas, il est possible de prendre de la desmopressine 40 minutes. Le surdosage se manifeste par un gonflement du visage, la posologie doit dans ce cas être réduite.

Si une tumeur est découverte, son élimination et sa radiothérapie sont recommandées. Si le diabète insipide survient dans le contexte d'une infection, des antibiotiques et des anti-inflammatoires sont indiqués. Si la maladie a été précédée de pathologies auto-immunes et que leur prescription ne dépasse pas un an, alors la prednisolone donne un bon résultat.

La forme rénale est traitée bien pire que la forme centrale. Puisqu'il n'y a pas encore de médicaments qui pourraient restaurer la sensibilité à la vasopressine produite, un traitement symptomatique est prescrit:

  • les diurétiques du groupe des thiazidiques pour inhiber la réabsorption du sodium et réduire le liquide extracellulaire (Hypothiazide);
  • médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (Metindol) pour réduire le volume de la production d'urine;
  • schéma combiné - l'utilisation simultanée d'hydrochlorothiazide et d'indométacine a une efficacité élevée.

Remèdes populaires pour la thérapie

Cette maladie ne se prête pas toujours à un traitement, même avec des médicaments, et les remèdes populaires sont encore moins efficaces. Leur utilisation est limitée aux plantes, ce qui peut réduire la sensation subjective de soif avec un traitement médicamenteux. Pour cela, il est recommandé:

  • baies de cassis (jus);
  • églantier, fruits d'aubépine (infusion à raison d'une cuillère à soupe par verre d'eau bouillante);
  • airelle, mûre, viorne (boissons aux fruits);
  • citron, jus d'orange.

Tous peuvent être ajoutés à l'eau potable ou consommés seuls.

Et voici plus sur la maladie d'Addison.

Le diabète insipide chez les enfants survient dans le contexte de lésions infectieuses ou tumorales du cerveau dans l'hypophyse ou l'hypothalamus. En plus de la forme centrale, on trouve des reins et des idiopathiques. Les principaux signes de la maladie sont une soif accrue, une miction excessive et une faible densité urinaire.

Pour le diagnostic, la confirmation des principaux symptômes et l'exclusion du processus tumoral du cerveau sont nécessaires. Avec la forme centrale, un médicament pour le traitement de remplacement est prescrit - la desmopressine, et avec la forme rénale, l'utilisation symptomatique de diurétiques thiazidiques et d'anti-inflammatoires est indiquée.

La vasopressine - une hormone hypophysaire, également appelée antidiurétique (ADH), est responsable de la quantité de liquide dans le corps. Si la fonction est altérée, une personne ressent une soif constante. L'effet sur le corps dans son ensemble est considérable. Tests pour aider à distinguer du diabète.

La prévention des complications du diabète est effectuée, quel que soit son type. Il est important chez les enfants pendant la grossesse. Il existe des complications primaires et secondaires, aiguës et tardives dans le diabète de type 1 et de type 2.

Si une hyperparathyroïdie est diagnostiquée, le traitement différera selon que le patient est diagnostiqué avec la maladie ou le syndrome. Il existe primaire et secondaire, ils sont détectés chez les enfants. Le diagnostic est effectué de manière complète.

La maladie complexe d'Addison (bronze) présente des symptômes si étendus que seul un diagnostic détaillé avec un médecin expérimenté aidera à trouver un diagnostic. Les raisons pour les femmes et les enfants sont différentes, les analyses peuvent ne pas donner une image. Le traitement consiste en des médicaments à vie. La maladie d'Addison Birmer est une maladie très différente causée par un manque de vitamine B12.

La toxicose subclinique survient principalement dans les zones défavorables à la quantité d'iode. Les symptômes chez les femmes, y compris la grossesse, sont flous. Seules des périodes irrégulières peuvent indiquer un problème de goitre nodulaire..