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Glandes surrénales

Insuffisance surrénalienne aiguë

RCHD (Centre républicain pour le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques MH RK - 2013

informations générales

Brève description

L'insuffisance surrénalienne aiguë (ONI) est une affection urgente résultant d'une forte diminution de la production d'hormones par le cortex surrénalien, se manifestant cliniquement par une adynamie, un collapsus vasculaire et un assombrissement progressif de la conscience [1].

I. PARTIE INTRODUCTIVE

Nom du protocole: insuffisance surrénalienne aiguë
Code de protocole:

Code CIM-10: E 27.2

Abréviations utilisées dans le protocole:
OHN - insuffisance surrénalienne aiguë
ICU - Département de réanimation et de soins intensifs
CT - tomodensitométrie
IRM - Imagerie par résonance magnétique

Date d'élaboration du protocole: avril 2013.

Catégorie de patients: patients présentant des crises se manifestant par des vomissements, de la diarrhée, un état d'effondrement, un assombrissement de la peau.

Utilisateurs du protocole: médecins des hôpitaux endocrinologiques et thérapeutiques, USI.

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Classification

Diagnostique

II. MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC ET DE TRAITEMENT

Une liste des mesures diagnostiques de base et supplémentaires (tous les examens sont effectués uniquement dans un hôpital!)
De base:
- OAM,
- UAC,
- test sanguin biochimique (protéines totales, urée, créatinine, DFG, glucose),
- détermination des niveaux d'électrolytes sanguins,
- pH sanguin,
- ECG.

Additionnel:
- selon les indications CT des glandes surrénales,
- IRM du cerveau,
- ponction lombaire,
- radiographie pulmonaire,
- Échographie des organes abdominaux et, selon les indications, autres méthodes visant à diagnostiquer les maladies intercurrentes.

Critères diagnostiques

Plaintes et anamnèse
Antécédents surrénaliens (crises addisoniques, ONI).
Le développement de l'ONI lors de situations stressantes peut survenir avec la maladie d'Addison latente, le syndrome de Schmidt, chez les patients présentant une surrénalectomie bilatérale réalisée chez des patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing (syndrome de Nelson), du syndrome adrénogénital, d'une insuffisance surrénalienne secondaire causée, incl. administration exogène prolongée de corticostéroïdes pour les maladies non endocriniennes.

L'ONI peut se développer chez des patients sans processus pathologique antérieur dans les glandes surrénales - Syndrome de Waterhouse-Friederiksen: thrombose ou embolie des veines surrénales sur fond de bactériémie à méningocoque, pneumocoque ou streptocoque, avec infection par le virus de la polio. Le syndrome peut se développer à tout âge: chez les nouveau-nés, les adultes et les personnes âgées.

Facteurs provoquants: stress mental et physique, petites et grandes opérations, refroidissement, maladies intercurrentes.

Examen physique:
Le développement de l'unité ONU pour les patients atteints de maladies surrénaliennes chroniques constitue une grande menace pour la vie.

Les manifestations cliniques d'une crise, en règle générale, passent par trois étapes successives:
Stade 1 - faiblesse accrue, hyperpigmentation de la peau et des muqueuses (avec CNI primaire); maux de tête, perte d'appétit, nausées, diminution de la pression artérielle, absence d'effet de l'utilisation de médicaments hypertenseurs - la pression artérielle n'augmente qu'en réponse à l'administration de gluco- et minéralocorticoïdes.
Stade 2 - faiblesse sévère, frissons, douleurs abdominales, hyperthermie, nausées et vomissements répétés avec signes prononcés de déshydratation, oligurie, palpitations, baisse progressive de la pression artérielle.
Stade 3 - coma, collapsus vasculaire, anurie et hypothermie.

Chez les patients présentant une altération soudaine de la fonction surrénalienne due à une hémorragie, une nécrose, des symptômes cliniques d'hypocorticisme aigu peuvent se développer sans précurseurs. La durée d'une crise d'Addison peut varier de plusieurs heures à plusieurs jours..

Formes cliniques d'ONN: cardiovasculaire, gastro-intestinale et neuropsychique.
Forme cardiovasculaire. Diminution progressive de la pression artérielle, affaiblissement du pouls, surdité des bruits cardiaques, augmentation de la pigmentation, incl. en raison de la cyanose, une diminution de la température corporelle. Réduire possible.
Forme gastro-intestinale. Perte d'appétit pouvant aller jusqu'à aversion pour la nourriture, nausées, vomissements indomptables, déshydratation rapide, douleurs abdominales, souvent de nature spastique diffuse, parfois image d'un abdomen aigu. Une erreur de diagnostic et de chirurgie peut être fatale pour les patients.
Forme neuropsychique. Convulsions, symptômes méningés, réactions délirantes, assombrissement de la conscience, stupeur, provoquée par un œdème cérébral, se développant à la suite d'une hypoglycémie. Les convulsions sont soulagées par des médicaments minéralocorticoïdes.
Une hémorragie massive aiguë dans les glandes surrénales s'accompagne d'un état collaptoïde soudain. La pression artérielle diminue progressivement, une éruption pétéchiale apparaît sur la peau, la température corporelle augmente, des signes d'insuffisance cardiaque aiguë se produisent - cyanose, essoufflement, pouls rapide. Parfois douleur abdominale sévère, plus souvent dans la moitié droite ou la région ombilicale. Dans certains cas, des symptômes d'hémorragie interne apparaissent.
Dans le tableau clinique de l'ONI, en plus des symptômes caractéristiques d'une crise, il existe toujours des troubles associés aux causes de la crise: stress opérationnel, infections.

Recherche en laboratoire:
Méthodes de laboratoire pour le diagnostic de l'ONI.
Le cortisol plasmatique, l'aldostérone et l'ACTH ne sont pas toujours rapides à mesurer. De plus, un seul indicateur du niveau d'hormones ne reflète pas toujours avec précision l'état fonctionnel du cortex surrénalien..
Les critères fiables pour l'ONI sont: l'hyperkaliémie, l'hyponatrémie, la diminution de la teneur en chlorures sanguins, l'hypoglycémie, la lymphocytose relative.
Une diminution du rapport Na / K à 20 et moins est typique. À un taux de 32.
Souvent hyperazotémie, acidose, caillots sanguins et augmentation de l'hématocrite.

Recherche instrumentale:
ECG, si indiqué - TDM des glandes surrénales, IRM du cerveau.
Sur l'ECG en raison d'une hyperkaliémie: basse tension, onde T pointue haute, conduction ralentie, allongement de l'intervalle ST et complexe QRT.

Consultations spécialisées: selon les indications d'un cardiologue, chirurgien, néphrologue.

Diagnostic différentiel

Traitement

Objectif du traitement: élimination de l'insuffisance surrénalienne.

Tactiques de traitement:

Traitement sans drogue - Activités de soins aux patients.

Traitement médical:
- Traitement substitutif immédiat avec des médicaments gluco- et minéralocorticoïdes
- Mesures pour sortir le patient de l'état de choc

Les préparations d'hydrocortisone sont préférées. Combinez trois méthodes d'administration d'hydrocortisone: jet intraveineux, goutte à goutte, intramusculaire.
Commencez par la nomination de 100 à 150 mg de succinate d'hydrocortisone de sodium par voie intraveineuse. La même quantité de médicament est dissoute dans 500 ml de solution isotonique de chlorure de sodium et 5% de solution de glucose avec l'ajout de 50 ml d'acide ascorbique à 5% et injectée par voie intraveineuse pendant 3-4 heures à un taux de 40-100 gouttes par minute.

Simultanément à l'administration intraveineuse d'hydrocortisone hydrosoluble, une suspension d'hydrocortisone est administrée par voie intramusculaire à une dose de 50 à 75 mg toutes les 4 à 6 heures. La dose dépend de la gravité de la maladie et de la dynamique de la pression artérielle, de la normalisation des perturbations électrolytiques.

Au cours du premier jour, la dose totale d'hydrocortisone est de 400 à 600 mg, moins souvent de 800 à 1000 mg, parfois plus. L'administration intraveineuse d'hydrocortisone est poursuivie jusqu'à ce que le patient soit sorti de l'effondrement et que la pression artérielle dépasse 100 mm Hg. En outre, son administration intramusculaire est prescrite 4 à 6 fois par jour à une dose de 50 à 75 mg avec une diminution progressive de la dose à 25 à 50 mg et une augmentation des intervalles d'administration jusqu'à 2 à 4 fois par jour pendant 5 à 7 jours. Ensuite, les patients sont transférés vers un traitement oral avec de la prednisolone à une dose de 10 à 20 mg par jour, associé à la nomination d'hydrocortisone 30 mg par jour ou d'acétate de cortisone à une dose de 25 à 50 mg par jour.

Dans de rares cas, il devient nécessaire de combiner l'administration d'hydrocortisone avec la nomination de préparations d'acétate de désoxycorticostérone, qui sont administrées par voie intramusculaire à une dose de 5 mg (1 ml) 2 à 3 fois le premier jour et 1 à 2 fois le deuxième jour. Ensuite, la dose d'acétate de désoxycorticostérone est réduite à 5 mg par jour ou tous les deux jours, puis après deux jours. Il faut se rappeler que la solution huileuse d'acétate de désoxycorticostérone est absorbée lentement, l'effet peut apparaître seulement quelques heures après le début de l'injection.

Les mesures thérapeutiques pour lutter contre la déshydratation et les phénomènes de choc comprennent une perfusion intraveineuse de solution isotonique de chlorure de sodium et de solution de glucose à 5% - le premier jour jusqu'à 2,5-3,5 litres. En cas de vomissements répétés, d'hypotension sévère et d'anorexie, l'administration intraveineuse de 10 à 20 ml de solution de chlorure de sodium à 10% est recommandée. Après le soulagement des symptômes de dyspepsie gastro-intestinale (nausées, vomissements), le patient se voit prescrire un apport liquide. Si nécessaire, prescrire de la polyglucine à une dose de 400 ml.

Le traitement par glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes doit être effectué en quantités adéquates sous le contrôle du sodium, du potassium, de la glycémie et de la pression artérielle. Une efficacité insuffisante du traitement de la crise d'Addison peut être associée à une faible dose de glucocorticoïdes, de solutions salines et à une diminution rapide de la posologie des médicaments.

En l'absence d'hydrocortisone, 25-30 mg de prednisolone sont injectés par voie intraveineuse, en association avec l'administration intramusculaire d'acétate de désoxycorticostérone. Ensuite, dans les 30 à 60 minutes, et avec un choc plus rapide, une perfusion intraveineuse de 25 mg de prednisolone par 500 ml de solution de chlorure de sodium isotonique est effectuée. Dans les 24 heures suivantes, le traitement par perfusion est poursuivi avec une solution de chlorure de sodium isotonique de 1 à 3 litres avec l'addition de 25 mg de prednisolone toutes les 4 heures. Après amélioration de la condition, la prednisolone est administrée par voie orale à 10 mg toutes les 6 heures, qui est associée à la prise de fludrocortisone 0,1-0,2 mg par jour, suivie du transfert à des doses d'entretien de gluco- et minéralocorticoïdes.

L'utilisation de prednisolone, qui a peu d'effet sur la rétention d'eau, au lieu de l'hydrocortisone conduit à une compensation plus lente des processus métaboliques lors d'une crise d'addition.

En plus de la thérapie hormonale pathogène et par perfusion, un traitement étiotrope est effectué dans le but d'éliminer la cause de l'ONI (thérapie antitoxique, anti-choc, hémostatique, antibactérienne, etc.). Le traitement symptomatique consiste en la nomination de médicaments cardiotropes, analeptiques, sédatifs et autres selon les indications.

Les complications de l'hormonothérapie sont associées à une surdose de médicaments hormonaux, entraînant une hypernatrémie. Typique: syndrome d'œdème (œdème sur les membres, le visage, dans les cavités), paresthésies, paralysie, troubles mentaux allant des troubles de l'humeur et du sommeil à l'anxiété sévère, hallucinations.
Pour les arrêter, il suffit de réduire la dose d'acétate de désoxycorticostérone ou de l'annuler temporairement, d'interrompre l'administration de sel de table. Prescrire du chlorure de potassium en solution ou en poudre jusqu'à 4 g par jour. En cas d'hypokaliémie aiguë, l'administration intraveineuse d'une solution de chlorure de potassium à 0,5% dans 500 ml d'une solution de glucose à 5% est indiquée. Avec des symptômes d'œdème cérébral, du mannitol, des diurétiques sont prescrits.

Autres traitements: non.

Intervention chirurgicale:
Ne conduira pas à guérir le patient, de plus, il est extrêmement dangereux pour sa vie!

Actions préventives:
Apprendre à un patient souffrant de toute forme d'insuffisance surrénalienne chronique à prendre régulièrement des doses adéquates de médicaments gluco- et minéralocotricoïdes, ainsi qu'à augmenter de manière indépendante deux fois leurs doses en cas de stress (maladies intercurrentes, opérations, stress émotionnel, etc.).

Gestion complémentaire
Chez les patients présentant une forme d'insuffisance surrénalienne chronique avant le stress attendu, par exemple avant l'accouchement, des interventions chirurgicales grandes et petites, l'hydrocortisone est administrée par voie intramusculaire 25 à 50 mg 2 à 4 fois par jour, l'acétate de désoxycorticostérone - 5 mg par jour. Le jour de la chirurgie, la dose du médicament est augmentée de 2 à 3 fois. Pendant la chirurgie, 100 à 150 mg sont injectés par voie intraveineuse et 50 mg d'hydrocortisone sont administrés par voie intramusculaire toutes les 4 à 6 heures pendant 1 à 2 jours. L'administration parentérale d'hydrocortisone se poursuit après la chirurgie pendant 2-3 jours. Ensuite, ils sont progressivement transférés vers un traitement de substitution avec des médicaments prednisolone, hydrocortisone ou cortisone et fludrocortisone per os avec la sélection de dosages adéquats pour un traitement de substitution permanent.

Indicateurs de l'efficacité du traitement et de la sécurité des méthodes de diagnostic et de traitement décrites dans le protocole
Élimination des signes cliniques et biologiques d'hypocorticisme: adynamie, perte de conscience, hyperpigmentation sévère, hypertension artérielle, hyperkaliémie, hyponarémie, hypochloridémie, hypoglycémie.

Insuffisance surrénale: causes, diagnostic, thérapie

La dysfonction surrénalienne est une condition dans laquelle la production d'hormones dans le cortex d'un organe diminue. Cela peut être chronique et aigu. L'insuffisance surrénalienne n'est pas diagnostiquée depuis longtemps. Son traitement est difficile et la pathologie elle-même peut entraîner des complications.

Classification des maladies

Dans la classification internationale des maladies, le code de maladie CIM 10 est E27. Le cortex de l'organe produit diverses substances hormonales, des hormones sexuelles mâles et femelles. Dans la pathologie primaire de l'insuffisance surrénale, une carence en cortisol et en aldostérone se développe dans le corps.

Si la pathologie se produit avec un trouble des fonctions de l'hypothalamus et de l'hypophyse, un stade secondaire de la pathologie est diagnostiqué - une insuffisance surrénalienne plus prononcée. La pathologie s'accompagne de divers symptômes cliniques.

Pour déterminer le stade de la maladie, il est important d'effectuer des tests pour le niveau d'hormones. Il est également nécessaire de subir un examen complet du corps et de vérifier le sang. Avec la pathologie tertiaire de l'insuffisance surrénale, l'hypothalamus produit une petite quantité de la substance corticolibérine.

Une insuffisance surrénalienne iatrogène peut également survenir lorsque les récepteurs sont bloqués et qu'il n'y a pas de sensibilité à l'aldostérone et au cortisol. L'insuffisance primaire est la plus difficile, les glandes surrénales dans cette pathologie ne produisent pas les substances nécessaires.

Causes de la pathologie

L'hypoplasie des glandes surrénales peut entraîner une diminution de la synthèse des substances hormonales. Une maladie résulte de la défaite de certains centres du corps qui régulent les fonctions du système endocrinien.

La pathologie surrénalienne auto-immune se développe avec diverses réponses et troubles immunitaires. L'immunité humaine perçoit diverses réactions comme étrangères. De nombreuses pathologies auto-immunes et des dommages aux tissus sains se développent. De telles violations nécessitent un diagnostic et un traitement minutieux..

Les causes de l'apparition de la maladie sont:

  • maladies auto-immunes;
  • anomalie congénitale du cortex;
  • pathologie de l'hypothalamus;
  • tuberculose;
  • hémorragie causée par une infection;
  • Syndrome de Smith-opitz;
  • accumulation de composés protéiques dans les tissus des organes.

L'hypocorticisme secondaire est causé par diverses infections qui surviennent lors de traumatismes, d'hémorragies, de tumeurs. Des violations apparaissent en raison de la destruction de l'organe et sont parfois associées à une utilisation prolongée de glucocorticoïdes synthétiques.

Un manque d'ACTH et de substances hypophysaires est observé lors d'une perte de poids congénitale. La glande pituitaire peut être affectée par ses propres anticorps, ce qui entraîne également inévitablement une perturbation des glandes surrénales..

Chez les enfants, une pathologie congénitale du cortex surrénal est possible, son insuffisance se manifeste de différentes manières. Les symptômes comprennent la pigmentation de la peau, la faiblesse et les tremblements des membres, un mauvais travail du cœur et des vaisseaux sanguins. Le développement d'une crise est possible.

Symptômes

Le syndrome d'insuffisance surrénalienne est caractérisé par un déséquilibre hormonal. Une carence en aldostérone provoque une déshydratation sévère du corps humain. CNI progresse, l'eau quitte progressivement les tissus avec le sodium. Le potassium s'accumule dans les structures. Il provoque des troubles digestifs, une insuffisance cardiaque.

Si la concentration de potassium est très élevée, un arrêt cardiaque est possible. En cas d'insuffisance surrénale, la propédeutique des maladies internes est prise en compte. Cela est nécessaire pour que la maladie puisse être traitée au même titre que les affections chroniques concomitantes. En effet, très souvent ce sont des infections secondaires qui provoquent des complications et des dysfonctionnements des organes internes, affectent le fonctionnement du cerveau et des structures corporelles.

Avec une carence en cortisol, la substance glycogène commence à être produite en plus petite quantité. Conséquence - L'ACTH et la mélanine sont plus fortement synthétisées par la glande pituitaire. L'hyperpigmentation de la peau avec insuffisance surrénalienne est un symptôme caractéristique. En raison de l'augmentation de la mélanine, la peau s'assombrit. Les taches brunes étendues caractéristiques sur la peau sont le principal symptôme de la pathologie. Chez les hommes, les symptômes de l'insuffisance surrénalienne se traduisent par un dysfonctionnement sexuel..

L'hypocorticisme chronique provoque des taches de vitiligo, une augmentation de la pigmentation. Le visage, le cou, les paumes s'assombrissent. De plus, les endroits cachés par les vêtements commencent à s'assombrir. La peau d'un malade est comme recouverte de bronze. Un phénomène similaire a provoqué un autre nom pour la maladie - «maladie de bronze». Les symptômes d'hypocorticisme secondaire se manifestent par une pigmentation cutanée et une diminution de l'immunité.

En outre, les symptômes de la pathologie comprennent:

  • perte de poids;
  • états apathiques;
  • irritabilité excessive;
  • faiblesse musculaire;
  • perte d'appétit;
  • désordres digestifs;
  • douleur abdominale errante.

Dans la forme chronique de la maladie, un désir constant de nourriture salée est caractéristique. Cela est dû au fait que le taux de composés du glucose dans le sang diminue et que la composition du suc gastrique est perturbée. Des tremblements des membres et une faiblesse sévère sont également possibles le matin. La grossesse avec insuffisance surrénalienne nécessite une surveillance médicale constante.

L'évolution de l'insuffisance surrénale s'accompagne d'une diminution de l'activité mentale. Une hypertension artérielle se développe. Il est nécessaire de scanner le travail des vaisseaux cérébraux et d'exclure le développement d'une tumeur. La maladie peut être contagieuse. Par conséquent, il est important de prêter attention aux symptômes d'une infection secondaire. En raison de la destruction des tissus organiques, des vertiges et des maux de tête, des sauts de tension artérielle, une déficience visuelle est possible.

Dans l'insuffisance surrénalienne aiguë chez les enfants et les adultes, une crise adissonique se développe. Un état critique est caractérisé par un blanchiment brutal des muqueuses et de la peau, des vomissements et une faiblesse. Il y a une douleur à l'abdomen, le bout des doigts devient bleu. Les selles peuvent être molles et molles. En cas d'insuffisance surrénalienne chronique, une faiblesse générale est notée, avec une crise, des convulsions et un coma sont possibles.

Diagnostique

Dans le diagnostic de l'insuffisance surrénale, les méthodes suivantes sont utilisées:

  • Échographie d'organe.
  • IRM du cerveau.
  • Analyses de sang de laboratoire.

Révéler le niveau de cortisol et d'ACTH dans le sang aide à découvrir les caractéristiques de la pathologie. Il est également nécessaire d'identifier le niveau de SCA et de CS dans l'urine d'une personne malade. En pathologie, ces métabolites du cortisol sont réduits. Une diminution du taux d'aldostérone, de cortisol et un déséquilibre des substances indique le développement d'une pathologie.

Les tests diagnostiques de l'insuffisance surrénalienne et le reste des diagnostics déterminent à quel point le métabolisme est modifié et l'immunité est réduite. Avec la maladie, le métabolisme des lipides, des protéines et des glucides est perturbé. Il est également important de connaître le taux de calcium, de protéines et de potassium dans le sang. Pour cela, des tests sanguins biochimiques sont effectués..

Traitement

Dans le traitement de l'insuffisance surrénale, la base est l'introduction de substances hormonales artificielles et la correction des hormones dans le corps. Le médecin sélectionne certains glucocorticoïdes pour le patient - en fonction de l'activité.

  • cortisone;
  • l'hydrocortisone;
  • dexaméthasone;
  • prednisone;
  • fludrocortisone.

Les médicaments sont administrés deux fois par jour. La posologie est prescrite par le médecin traitant. Lors du diagnostic d'un stade bénin de la maladie, il est généralement recommandé de n'introduire que de la cortisone. L'éplérénone est-elle prise pour une insuffisance surrénale? La décision est prise uniquement par le médecin. Toutes les prescriptions de médicaments tiennent compte de l'état du patient.

Le médicament Fludrocortisone est prescrit avec une forte diminution du sodium dans la circulation sanguine et une concentration accrue de potassium. Avec l'apparition d'un œdème des jambes avec insuffisance surrénalienne, la posologie du médicament est réduite.

Les soins d'urgence urgents pour l'insuffisance surrénalienne aiguë chez les enfants et les adultes comprennent:

  1. Glucose et chlorure de sodium intraveineux.
  2. Introduction de glucocorticoïdes synthétiques (Prednisolone, Cortisone) en flux et goutte à goutte.
  3. L'introduction de médicaments pour abaisser la tension artérielle (Mezaton. Dopamine).
  4. Prescrire des médicaments supplémentaires pour stabiliser la maladie.

Après stabilisation de la crise, le patient est transféré dans le traitement de l'insuffisance surrénalienne à un traitement avec des médicaments sous forme de comprimés. Pendant le traitement, le patient est sous surveillance médicale constante. Mesurer périodiquement la quantité d'hormones dans le sang et d'électrolytes dans la circulation sanguine.

Le régime alimentaire est important dans le traitement, l'insuffisance surrénalienne nécessite l'exclusion du régime alimentaire des aliments gras et frits.

Complications

Avec une insuffisance surrénalienne sévère et son développement ultérieur, des complications sont possibles:

  • Troubles de l'activité du système cardiovasculaire.
  • Désordres digestifs.
  • L'apparition de douleurs spastiques dans le péritoine.
  • Troubles neuropsychiatriques.

Tachycardie, froideur des extrémités, hypotension se produisent. Chez un nouveau-né atteint de pathologie, l'appétit disparaît, des diarrhées et des vomissements apparaissent. De la somnolence et de la faiblesse sont observées. Le développement d'une crise d'addison peut être fatal.

Prévision et prévention

Les patients présentant une pathologie identifiée doivent s'inscrire au dispensaire. Lorsque la condition s'aggrave, le dosage des hormones augmente. Cependant, le groupe à risque comprend les patients prenant des corticostéroïdes à long terme..

Chez la femme, les symptômes d'insuffisance surrénale peuvent être exprimés sous forme d'irrégularités menstruelles. Le traitement en temps opportun des pathologies féminines avec insuffisance surrénalienne chez les femmes est important.

Par conséquent, il est important de consulter régulièrement un gynécologue et un endocrinologue, les médecins donneront à un adulte souffrant d'insuffisance surrénalienne, des recommandations cliniques.

Comment identifier une insuffisance surrénalienne? Passez en temps opportun des examens préventifs des médecins et vérifiez périodiquement le niveau hormonal. Dans la prévention de la maladie, le traitement rapide des infections et des maladies chroniques est important..

Il est important d'éviter les blessures internes et le stress. Les patients présentant une pathologie identifiée doivent s'inscrire au dispensaire et savoir comment apparaissent les signes d'insuffisance surrénalienne. Ils peuvent survenir périodiquement pendant le stress, il est donc préférable d'exclure tout choc nerveux de la vie..

L'hypocorticisme secondaire peut être traité efficacement. Le tableau subclinique de l'insuffisance surrénale peut être éliminé si l'hypothalamus produit les substances nécessaires.

Insuffisance surrénalienne aiguë

Articles d'experts médicaux

L'insuffisance surrénalienne aiguë est un syndrome qui se développe à la suite d'une forte diminution ou d'un arrêt complet de la production d'hormones par le cortex surrénalien.

Causes de l'insuffisance surrénale aiguë

Chez les enfants des 3 premières années de vie, en raison de l'immaturité anatomique et physiologique des glandes surrénales, une insuffisance surrénale aiguë peut se développer lorsqu'elle est exposée à des facteurs exogènes même mineurs (stress, SRAS, maladies infectieuses, etc.). Le développement d'un hypocorticisme aigu s'accompagne d'affections telles qu'un dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, une insuffisance surrénalienne chronique, une hémorragie surrénalienne bilatérale, y compris le syndrome de Waterhouse-Friederiksen avec méningococcémie.

Une insuffisance surrénalienne aiguë est observée avec une surrénalite auto-immune, une thrombose de la veine surrénale, des tumeurs surrénales congénitales, la tuberculose, l'herpès, la diphtérie, la cytomégalie, la toxoplasmose. listériose. Le traitement par anticoagulants, la surrénalectomie, l'insuffisance hypophysaire aiguë et le sevrage des glucocorticostéroïdes peuvent entraîner un hypocorticisme aigu. Pendant la période néonatale, l'hypocorticisme est une conséquence d'un traumatisme à la naissance des glandes surrénales, généralement lors de l'accouchement en présentation par le siège.

Pathogenèse de l'insuffisance surrénalienne aiguë

En cas d'insuffisance surrénalienne aiguë, en raison du manque de synthèse des gluco- et minéralocorticoïdes, les ions sodium et chlorure sont perdus, leur absorption dans l'intestin diminue, ce qui entraîne une déshydratation et le transfert secondaire d'eau de l'espace extracellulaire à la cellule. En relation avec une forte déshydratation, le volume de sang circulant diminue et un choc se développe. La concentration de potassium dans le sérum sanguin, dans le liquide intercellulaire et dans les cellules augmente et conduit à une violation de la contractilité myocardique.

En l'absence de glucocorticoïdes, une hypoglycémie se développe et les réserves de glycogène dans le foie et les muscles diminuent. Caractérisé par une diminution des fonctions de filtration et de réabsorption des reins.

Dans le syndrome de Waterhouse-Friederiksen, un choc bactérien se développe, entraînant un spasme vasculaire aigu, une nécrose et des hémorragies dans les couches corticale et médullaire des glandes surrénales. Les lésions surrénales peuvent être focales et diffuses, nécrotiques et hémorragiques.

Symptômes d'insuffisance surrénale aiguë

Les premiers symptômes de l'insuffisance surrénalienne aiguë: faiblesse, hypotension musculaire, inhibition des réflexes, pâleur, anorexie, diminution de la pression artérielle, tachycardie, oligurie, douleurs abdominales non localisées d'intensité variable, y compris syndrome abdominal aigu. Sans traitement, l'hypotension progresse rapidement, des signes de troubles de la microcirculation apparaissent sous forme d'acrocyanose, "marbrure" de la peau. Les bruits du cœur sont étouffés, le pouls est filiforme. Vomissements, selles molles fréquentes, conduisant à une exicose et une anurie.

Le tableau clinique jusqu'au coma se développe assez brutalement, parfois sans aucun phénomène prodromique (hémorragie surrénalienne bilatérale d'origines diverses, syndrome de sevrage glucocorticoïde). Beaucoup moins souvent, la maladie d'Addison (forme fulminante) se manifeste donc, extrêmement rarement - des formes centrales d'insuffisance surrénalienne. L'hypocorticisme aigu dans le contexte d'une maladie infectieuse s'accompagne du développement d'une cyanose sévère, d'un essoufflement, de convulsions et parfois d'une éruption cutanée pétéchiale.

La décompensation de l'insuffisance surrénalienne chronique se caractérise par une augmentation progressive de la pigmentation de la peau sur une semaine ou plus, une faiblesse générale, une perte d'appétit, des nausées, une augmentation des vomissements et des douleurs abdominales. Adynamie, dépression sévère, prostration se développent et avec une insuffisance cardiovasculaire croissante, le patient tombe dans le coma.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale aiguë

Le développement d'une insuffisance surrénalienne est probable chez tout enfant gravement malade, en particulier à un âge précoce, avec des symptômes de choc, d'effondrement, de pouls fréquents de faible remplissage. La maladie est également possible chez les enfants présentant des signes de malnutrition, en retard de développement, avec hyperthermie, hypoglycémie et convulsions.

L'insuffisance surrénalienne chronique est caractérisée par une hyperpigmentation dans la zone de l'extenseur et de grands plis, des organes génitaux externes, le long de la ligne blanche de l'abdomen, des aréoles. Le diagnostic différentiel est effectué avec des infections intestinales, des intoxications, un coma de diverses origines, des maladies chirurgicales aiguës des organes abdominaux, une sténose pylorique. Une régurgitation et des vomissements dès les premiers jours de la vie sont possibles avec un déficit en disaccharidase, une malabsorption du glucose-galactose, une pathologie du système nerveux central de la genèse hypoxique, traumatique ou infectieuse, une forme de gaspillage de sel de syndrome surrénogénital. Une structure incorrecte, et encore plus hermaphrodite, des organes génitaux devrait toujours être une raison pour exclure diverses options de dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien. L'inefficacité du traitement par perfusion avec l'utilisation de vasopresseurs chez les enfants atteints de maladies à début aigu indique généralement la nature surrénalienne de la crise..

L'examen diagnostique minimal pour une insuffisance surrénalienne aiguë suspectée comprend la détermination des électrolytes sériques (hyponatrémie, hypochlorémie, hyperkaliémie). L'hyponatrémie et l'hyperkaliémie, selon l'analyse expresse des électrolytes, sont caractéristiques de l'insuffisance minéralocorticoïde, et une hyponatrémie isolée peut être l'une des manifestations de l'insuffisance glucocorticoïde..

Un profil hormonal caractéristique de l'insuffisance surrénalienne aiguë: une diminution du taux de cortisol et / ou d'aldostérone dans le sérum sanguin, ainsi que le taux de 17-hydroxyprogestérone dans le sérum sanguin. Le contenu d'ACTH est augmenté dans l'hypocorticisme primaire et diminué dans le secondaire. De plus, de faibles niveaux de 17-OCS et 17-KC sont notés dans les urines quotidiennes..

Sur l'ECG avec hyperkaliémie - battements prématurés ventriculaires, clivage de l'onde P, onde T biphasée avec la première phase négative. L'échographie des glandes surrénales révèle la présence d'hémorragie ou d'hypoplasie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec un coma d'origines diverses. maladies chirurgicales aiguës des organes abdominaux.

Insuffisance surrénalienne et maladie surrénalienne

informations générales

Les glandes surrénales sont un organe endocrinien apparié qui produit une énorme quantité d'hormones qui régulent plusieurs processus dans le corps humain. Chaque glande surrénale est située au pôle supérieur du rein et se compose de deux couches: corticale et cérébrale. La couche corticale est caractérisée par la production de minéralocorticoïdes, d'hormones sexuelles et de glucocorticostéroïdes. La moelle est responsable de la production de norépinéphrine et d'adrénaline.

Dans les maladies des glandes surrénales, la gravité des symptômes cliniques dépend de la couche endommagée par le processus pathologique. L'insuffisance surrénalienne est causée par une production insuffisante de ses hormones par le cortex surrénalien, qui peut être associée à une pathologie dans le lien du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien.

Pathogénèse

Insuffisance surrénalienne chronique

Cliniquement, l'insuffisance surrénalienne ne commence à se manifester qu'après une lésion de 90% du volume du tissu surrénalien. Le manque progressivement croissant d'aldostérone et de cortisol affecte négativement le métabolisme des protéines, des glucides, des sels d'eau et des lipides. La déshydratation se forme avec une hypoglycémie, une hyperkaliémie, une hyponatrémie et une cétose. La déshydratation intracellulaire augmente avec une diminution du volume de plasma circulant, une hypotension artérielle sévère, une acidose métabolique se développe, le débit cardiaque (fraction d'éjection à l'échocardiographie) diminue, le taux de filtration glomérulaire diminue jusqu'au développement d'une anurie. Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique primaire, il existe une rétroaction négative due à la surproduction d'ACTH par l'hypophyse due à un manque de cortisol. Ceci explique l'hyperpigmentation chez ces patients..

Insuffisance surrénalienne aiguë

Avec le syndrome de sevrage, la pathogenèse de l'insuffisance surrénalienne aiguë est associée à un dysfonctionnement hypophysaire dans le contexte de sa suppression prolongée. Avec le syndrome DIC, une hémorragie surrénale aiguë peut survenir. Si l'hémorragie s'est produite dans le contexte de la méningococcémie, ils parlent du syndrome de Waterhouse-Friederiksen. Une diathèse hémorragique sévère (LED, maladie de Shenlein-Henoch) ou tout type de septicémie peut entraîner une hémorragie aiguë.

Classification

Les maladies des glandes surrénales sont subdivisées en maladies du cortex et de la moelle épinière..

Maladies de l'écorce

L'insuffisance surrénalienne est divisée en formes aiguës et chroniques, en fonction du taux de développement des symptômes cliniques..

L'insuffisance surrénalienne aiguë est un syndrome clinique urgent causé par une diminution brusque ou prononcée des réserves fonctionnelles du cortex surrénalien. La forme aiguë nécessite un traitement hormonal substitutif en temps opportun.

L'insuffisance surrénalienne chronique est subdivisée en:

  • Forme primaire. L'insuffisance chronique primaire est associée à une production insuffisante d'hormones en raison de processus destructeurs dans les glandes surrénales elles-mêmes.
  • Forme secondaire. L'insuffisance surrénale secondaire se développe avec la participation de la glande pituitaire, qui est soit insuffisante, soit complètement incapable de faire face à la production d'ACTH.
  • Forme tertiaire. L'hypothalamus est incapable de produire l'hormone de libération de la corticotropine.

Tumeurs du cortex surrénalien:

  • Syndrome de Connes. La cause la plus fréquente de la pathologie est l'hyperplasie surrénalienne bilatérale..
  • Syndrome d'Itsenko-Cushing.

L'hyperplasie de la glande surrénale gauche est plus fréquente que celle de droite. L'hyperplasie de la glande surrénale droite est presque asymptomatique et est le plus souvent diagnostiquée déjà lors de l'examen pathologique après le décès du patient. L'hyperplasie nodulaire du pédicule latéral de la glande surrénale gauche peut déformer l'organe en fonction de la taille du nœud. L'hyperplasie du pédicule médial peut également provoquer un dysfonctionnement surrénalien.

Maladies de la moelle épinière

La pathologie de la moelle osseuse comprend le phéochromocytome.

Les raisons

Une insuffisance chronique primaire peut se développer pour plusieurs raisons:

  • destruction auto-immune du cortex surrénalien (se produit le plus souvent);
  • métastases tumorales, tuberculose, infections fongiques, VIH, amylose, syphilis, adrénoleucodystrophie;
  • hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales pendant le traitement anticoagulant, ablation des glandes surrénales chez les patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing.

L'insuffisance surrénalienne secondaire se forme avec des lésions massives de la selle turque et est souvent associée à un niveau réduit d'hormones stimulant la thyroïde, lutéinisante, de croissance et folliculo-stimulantes.

L'insuffisance surrénalienne tertiaire se forme au cours d'un traitement à long terme avec des glucocorticostéroïdes chez des patients atteints de maladies systémiques.

Une insuffisance surrénalienne aiguë se développe en raison de la décompensation de la forme chronique, dans le contexte du sevrage des glucocorticostéroïdes et en raison d'une hémorragie dans les glandes surrénales.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne chronique

Pour l'insuffisance surrénalienne primaire, une évolution asymptomatique est caractéristique. Les maladies des glandes surrénales sont caractérisées par une augmentation progressive de la faiblesse musculaire, de la fatigue, du manque d'appétit, de l'hypotension, de l'hypokaliémie, de l'hyperpigmentation.

  • Asthénie. La plainte la plus fondamentale. Au stade initial, la faiblesse musculaire et générale ne peut vous déranger que sporadiquement après le stress. Les symptômes disparaissent après le sommeil, puis augmentent à nouveau progressivement. En plus de l'adynamie physique, une asthénisation mentale allant jusqu'à la psychose est également notée. Une faiblesse musculaire se produit en raison d'une hypoglycémie (métabolisme anormal des glucides) et d'une hypokaliémie (métabolisme électrolytique anormal).
  • Hyperpigmentation des muqueuses et de la peau. Apparaît en cas de défaillance primaire et prend l'apparence d'un bronze diffus ou brun foncé à la fois dans les zones ouvertes et fermées du corps. L'hyperpigmentation généralisée est causée par une surproduction d'hormone b-myélo-stimulante et d'ACTH. Dans certains cas, des taches de rousseur ou du vitiligo apparaissent, indiquant un processus auto-immun. Le tout premier signe de pathologie peut être un bronzage trop long..
  • Problèmes gastro-intestinaux. Les patients se plaignent de nausées accompagnées de vomissements, d'un manque d'appétit. Des selles molles apparaissent rarement. Les changements dans le travail du tube digestif sont associés à une sécrétion accrue de NaCl dans la lumière intestinale, ainsi qu'à une diminution de la production de pepsine et d'acide chlorhydrique. La perte de sodium lors des vomissements et de la diarrhée augmente, ce qui provoque le développement d'une insuffisance surrénalienne aiguë.
  • Perte de poids. Est un symptôme persistant associé à une déshydratation, une altération de l'absorption dans la lumière intestinale et une diminution de l'appétit.
  • Hypotension. Il peut se manifester dès les premiers stades de la pathologie et est associé à une diminution du sodium dans le corps, une diminution du volume plasmatique.
  • Hypoglycémie. Une diminution du sucre est enregistrée à la fois à jeun et 2-3 heures après avoir mangé des aliments riches en glucides. Les crises d'hypoglycémie sont accompagnées de transpiration, de faim et de faiblesse sévère. Chutes de sucre dans le sang en raison d'une diminution de la production de cortisol, d'une diminution des réserves de glycogène hépatique, d'une diminution de la gluconéogenèse.
  • Perturbations dans le travail du système nerveux. Un patient sur deux a une diminution de la mémoire, de l'activité mentale. Irritabilité, apathie apparaît.
  • Nocturie. Il se développe en raison d'une diminution de la filtration glomérulaire et d'un ralentissement du flux sanguin rénal.

La maladie des glandes surrénales chez les adultes survient de différentes manières. Si les testicules sont préservés chez l'homme, un dysfonctionnement sexuel n'est pas observé même si les glandes surrénales cessent de produire des androgènes. Et chez la femme, la libido diminue, les poils des régions pubienne et axillaire disparaissent.

Un dysfonctionnement à long terme du cortex surrénalien peut entraîner la formation de calcifications de l'oreille dues à une hyperkaliémie. Le dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, également connu sous le nom de syndrome androgénital ou hyperplasie congénitale des surrénales, se manifeste par un développement physique accéléré et une puberté précoce chez l'homme. Il y a une structure anormale des organes génitaux externes.

Le tableau clinique avec échec secondaire est similaire, à l'exception de l'hyperpigmentation. Il y a aussi la moindre gravité ou l'absence complète de signes de carence en minéralocorticoïde. L'inflammation des glandes surrénales peut être accompagnée d'un déficit en hormone de croissance, d'une hypothyroïdie et d'un hypogonadisme.

Insuffisance surrénalienne aiguë

La pathologie peut procéder selon trois scénarios:

  • Forme cardiovasculaire. Le patient présente des symptômes d'insuffisance circulatoire aiguë sous forme de pouls filiforme, d'hypotension sévère, d'extrémités froides, de pâleur du visage avec acrocyanose, collapsus et anurie.
  • Forme gastro-intestinale. La perturbation des glandes surrénales se manifeste par des symptômes similaires à ceux d'un abdomen aigu - les patients se plaignent d'un syndrome de douleur spastique dans l'épigastre, de flatulences sévères, de selles molles, de vomissements indomptables avec des stries sanguines, des nausées incessantes.
  • Forme neuropsychique. Les symptômes méningés, les maux de tête, la stupeur, la léthargie, le délire, les symptômes focaux, le syndrome convulsif prévalent.

Il est extrêmement rare que ces formes se retrouvent sous leur forme pure, dans la plupart des cas leur combinaison est notée..

Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chez les femmes en période aiguë ne diffèrent pas de ceux des hommes. Symptômes de la maladie des glandes surrénales chez les hommes:

  • pâleur de la peau;
  • fatiguabilité rapide;
  • nervosité.

La maladie des glandes surrénales chez la femme se présente sous différents types en fonction de la cause et du diagnostic..

Diagnostic de la maladie des glandes surrénales

Les patients atteints d'insuffisance surrénalienne chronique sont souvent diagnostiqués avec une anémie hypochrome ou normochrome, une éosinophilie, une lymphocytose relative et une leucopénie modérée.
Un signe caractéristique des examens de laboratoire est une augmentation du taux de créatinine et de potassium, tandis que le taux de sodium est trop bas, ce qui indique l'effet des corticostéroïdes sur le fonctionnement du système rénal et une modification du rapport des électrolytes dans l'espace intra et extracellulaire..

Des diagnostics supplémentaires peuvent détecter une diminution de la glycémie à jeun. Le test de tolérance au glucose produit une courbe de sucre plate.

La confirmation du déficit hormonal du cortex surrénalien est possible par les résultats du taux de cortisol libre dans les urines quotidiennes (radioimmunoessai) et du taux de cortisol le matin (6-8 heures).

Pour le diagnostic différentiel de l'insuffisance primaire et secondaire, des études d'ACTH sont réalisées, dont la concentration sera augmentée dans la forme primaire et diminuée dans la forme secondaire..

Des tests pharmacologiques stimulants qui révèlent une pathologie limite permettent une étude plus fiable des caractéristiques fonctionnelles des glandes surrénales. Pour diagnostiquer l'hyperaldostéronisme, la concentration de rénine et d'aldostérone dans le plasma sanguin est déterminée.

Traitement de l'insuffisance surrénale

En cas d'insuffisance chronique, la thérapie vise à remplacer les hormones manquantes et à éliminer les causes qui ont conduit à la formation d'une pathologie. Le traitement de l'inflammation surrénalienne s'effectue dans plusieurs directions:

  • Thérapie étiotropique. Les maladies fongiques, la tuberculose, la septicémie sont traitées avec des médicaments. Chirurgie - néoplasmes et anévrismes.
  • Thérapie pathogénétique. Des stéroïdes anabolisants, des glucocorticostéroïdes, des minéralocorticoïdes sont prescrits.
  • Thérapie symptomatique. Basé sur une thérapie diététique et une thérapie vitaminique.

En pathologie aiguë, un traitement différent est prescrit. La maladie des glandes surrénales est arrêtée pendant un traitement complexe:

  • correction du déséquilibre électrolytique (solution de glucose 10-20%, solution de Na isotonique);
  • thérapie de remplacement massive de corticostéroïdes (hydrocortisone);
  • traitement de la pathologie qui a provoqué un processus aigu.

Les maladies surrénales chez les femmes nécessitent une recherche minutieuse des causes profondes.

Insuffisance surrénale (hypocorticisme) - symptômes et traitement

Qu'est-ce que l'insuffisance surrénalienne (hypocorticisme)? Nous analyserons les causes d'occurrence, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l'article du Dr Zotova Yu.A., endocrinologue avec 23 ans d'expérience.

Définition de la maladie. Causes de la maladie

L'insuffisance surrénalienne, ou hypocorticisme, est une maladie endocrinienne sévère dans laquelle l'organisme manque d'hormones corticosurrénales [1] [7]. Il se développe progressivement sur plusieurs mois voire années, aggrave la santé, se déguise en syndrome de fatigue chronique et autres maladies graves, ce qui complique grandement son diagnostic.

Les glandes surrénales sont les glandes endocrines. Leur partie interne (cerveau) produit l'hormone adrénaline, qui mobilise toutes les défenses de l'organisme. La partie externe des glandes surrénales - le cortex - produit des corticostéroïdes:

  • cortisol - régule les réserves d'énergie du corps (glucose, protéines, graisses), aide une personne à lutter contre le stress et les infections, donne force et énergie;
  • aldostérone - contrôle que le corps a autant d'eau, de potassium et de sodium que nécessaire pour le bon fonctionnement du cœur, des reins et d'autres organes, maintient une pression artérielle normale;
  • androgènes - affectent le développement sexuel, la libido, le métabolisme, l'humeur, la mémoire, la pensée (la capacité de concentrer et de maintenir l'attention, d'atteindre les objectifs, la tendance aux conflits et à l'irritation), déterminer la structure du corps, la force musculaire et la densité osseuse.

En fonction du niveau de dommage, on distingue une insuffisance primaire (maladie d'Addison), dans laquelle le travail de la glande surrénale elle-même est perturbé, ainsi que secondaire et tertiaire, dans lequel le contrôle des glandes surrénales à travers l'hypophyse et l'hypothalamus est perturbé [1] [2] [8].

Causes de l'insuffisance surrénalienne primaire:

1. Développement des glandes surrénales:

  • hypoplasie congénitale des surrénales (sous-développement) - une pathologie héréditaire rare qui survient chez les garçons; se manifestant par une insuffisance surrénalienne primaire et un hypogonadisme secondaire - une violation du développement sexuel;
  • Syndrome de résistance à l'ACTH - immunité des récepteurs aux effets de l'ACTH; se manifestant par au moins trois maladies: l’insuffisance glucocorticoïde familiale des premier et deuxième types, ainsi que le syndrome d’Allgrove [2].

2. Destruction des glandes surrénales (destruction):

  • destruction auto-immune du cortex surrénalien - 85% de tous les cas de destruction; souvent associé à des lésions d'autres glandes endocrines et organes non endocriniens (syndromes polyglandulaires auto-immunes);
  • infections bactériennes, virales et fongiques - tuberculose, blastomycose, histoplasmose, infection à méningocoque, infection par le VIH, syphilis, septicémie;
  • hémorragie dans les glandes surrénales;
  • défaite des glandes surrénales par des métastases - plus fréquente dans le cancer des bronches et du sein;
  • complication après ablation des glandes surrénales en rapport avec la maladie d'Itsenko-Cushing et d'autres maladies, ainsi qu'avec l'utilisation de divers médicaments: anticoagulants, bloqueurs de la stéroïdogenèse dans les glandes surrénales (aminoglutéthimide, chloditan, kétoconazole), barbituriques, spironolactone [1] [2] [2] ];
  • amylose - une maladie dans laquelle l'amyloïde (un complexe complexe protéine-polysaccharide) se dépose dans les tissus; conduit à une atrophie, une sclérose et une défaillance de divers organes, y compris les glandes surrénales;
  • hémochromatose - une maladie génétique, accompagnée d'une violation du métabolisme du fer, qui s'accumule en excès dans le foie, le cœur, le pancréas et l'hypophyse;
  • adrénoleucodystrophie - une maladie génétique rare résultant d'une mutation du gène ALD; conduit à une insuffisance surrénalienne, un hypogonadisme (altération du développement sexuel) et une démyélinisation progressive de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière [2].

3. Troubles de la stéroïdogenèse (formation de stéroïdes):

  • violation de la biosynthèse du cholestérol - syndrome de Smith-Lemli-Opitz;
  • dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien;
  • maladies mitochondriales [2].

Causes d'insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire:

1. Hypocorticisme secondaire congénital.

2. Destruction des structures hypothalamo-hypophysaires:

  • tumeurs de l'hypophyse et de l'hypothalamus - craniopharyngiomes, germinomes, etc.
  • lésion cérébrale traumatique;
  • processus infiltrants-granulomateux dans l'hypophyse (syphilis, sarcoïdose) ou une lésion infectieuse;
  • chirurgie, telle que l'ablation d'une tumeur pituitaire;
  • irradiation de la tête (glande pituitaire et hypothalamus);
  • maladies vasculaires - anévrysme de l'artère carotide, hémorragie dans l'hypophyse.

3. Complication due au traitement à long terme de diverses maladies avec l'utilisation de glucocorticoïdes et leur arrêt brutal [1] [2] [8].

L'hypocorticisme peut se développer à tout âge. Chaque année, un échec primaire est observé dans environ 4 cas pour 100 000 habitants [12].

La cause la plus fréquente d'insuffisance surrénale aiguë chez les nouveau-nés est l'hémorragie surrénalienne due à une hypoxie ou à une septicémie. Avec un développement altéré des glandes surrénales, toutes les formes de stéroïdogenèse altérée et de pseudoaldostéronisme, les symptômes de la maladie apparaissent peu après la naissance. Ils sont associés à une perte de sel, c'est-à-dire à un manque de minéralocorticoïdes. Dans le même temps, les nouveau-nés ont des vomissements indomptables «fontaine», les enfants perdent rapidement du poids, ils développent une déshydratation, ce qui peut entraîner un collapsus vasculaire - une forte baisse de la pression artérielle [2].

Au cours de la période néonatale et à un jeune âge, la première place parmi les causes de l'hypocorticisme est occupée par diverses formes de troubles congénitaux du cortex surrénalien chez les enfants des deux sexes et une hypoplasie surrénalienne congénitale chez les garçons. Chez les enfants plus âgés, comme chez les adultes, les causes les plus fréquentes sont le syndrome polyglandulaire auto-immun et l'adrénoleucodystrophie. La proportion de lésions auto-immunes, infectieuses et métastatiques des glandes surrénales augmente avec l'âge [2].

Chez les enfants plus âgés, le principal déclencheur de l'insuffisance surrénale est la destruction des glandes surrénales. Les symptômes apparaissent avec une destruction significative du tissu glandulaire (seulement après la destruction de plus de 90% de toutes les cellules) et ne diffèrent pratiquement pas des manifestations de la maladie chez les adultes [1] [2].

Symptômes d'insuffisance surrénale

Certains des symptômes de l'insuffisance se déguisent en syndrome de fatigue chronique: fatigue inexpliquée, manque de vigueur le matin. Une personne commence à tolérer un effort physique pire, la santé s'améliore en position horizontale. L'asthénie s'accompagne d'irritabilité, d'intolérance, de problèmes de mémoire.

En raison d'un dérèglement et d'une synthèse accrue de la mélanine, une hyperpigmentation apparaît - les zones de la peau et des muqueuses s'assombrissent. Cela se produit dans les endroits de friction de la peau, les plis cutanés, dans les cicatrices postopératoires, autour de l'aréole des glandes mammaires (mammaires), de l'anus, sur la muqueuse buccale [12].

Le travail du tractus gastro-intestinal est perturbé: l'appétit diminue jusqu'à une absence complète, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales se produisent. La perte de poids est associée à un manque d'appétit, une altération de l'absorption intestinale, une déshydratation.

Une diminution de la pression artérielle s'accompagne de vertiges et d'évanouissements. Chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle, la pression artérielle peut être normale ou élevée [2] [10].

L'hypoglycémie - une diminution de la glycémie - s'accompagne de faim, de faiblesse musculaire, de transpiration et d'étourdissements. Plus souvent observé lorsqu'une personne a faim, c'est-à-dire à jeun [2].

Avec une carence en androgènes surrénaliens chez la femme, la libido diminue, la croissance des cheveux dans l'aisselle se fait rare.

Une diminution de la production de glucocorticoïdes affecte négativement l'état du système immunitaire, par conséquent, les patients ont une diminution de l'immunité et une forte sensibilité aux maladies infectieuses [8].

Les symptômes de l'hypocorticisme secondaire et tertiaire diffèrent du primaire en l'absence d'hyperpigmentation (car le taux d'ACTH est toujours faible) et des symptômes de perte de sel (car il n'y a pas de carence en minéralocorticoïde) [1] [2] [8] [13].

Dans une situation de stress, d'infection aiguë, de chirurgie, le besoin du corps en hormones du cortex surrénalien augmente considérablement.Par conséquent, dans de tels cas, la condition peut s'aggraver considérablement en raison de la décompensation de l'insuffisance surrénale, une perturbation des glandes surrénales mettant la vie en danger, dans laquelle le corps a épuisé ses mécanismes d'adaptation. L'attention est attirée sur une fatigue anormalement rapide et une fatigue excessive, des étourdissements, une pression artérielle très basse, des envies d'aliments salés, un manque d'appétit, des nausées, des vomissements, de la diarrhée (diarrhée), des douleurs abdominales, une faiblesse musculaire, une perte de poids sans raison apparente, une baisse de l'humeur.

Pathogenèse de l'insuffisance surrénale

À la suite de processus qui détruisent le cortex surrénalien, la formation de glucocorticoïdes, de minéralocorticoïdes et d'androgènes est perturbée, ce qui entraîne progressivement une carence hormonale et l'apparition de symptômes de la maladie [12].

Les gluco- et minéralocorticoïdes sont impliqués dans le métabolisme des protéines, des glucides, des graisses et de l'eau et des électrolytes. Par conséquent, en l'absence de ceux-ci, ces processus sont perturbés et la pression artérielle diminue..

Le cortisol est impliqué dans le métabolisme des glucides et est un antagoniste de l'insuline. En raison de son manque, la production de glycogène dans le foie diminue, ainsi que la synthèse de glucose, les tissus périphériques deviennent plus sensibles à l’insuline, le taux de glucose dans le sang diminue et l’hypoglycémie se développe [2].

Une carence en aldostérone, un minéralocorticoïde naturel, provoque de graves troubles cardiovasculaires dus à une diminution de la réabsorption (réabsorption) de Na + dans les reins. À cet égard, le volume de sang circulant diminue et la pression artérielle diminue, jusqu'au choc. Avec une augmentation des taux de potassium, le rythme cardiaque est perturbé et des myopathies se développent - des maladies se manifestant par une faiblesse musculaire. Avec une diminution de la réabsorption de Na + dans l'intestin, toute une cascade de symptômes de troubles digestifs se produit, tels que douleurs abdominales, malabsorption.

Une carence en androgènes, qui sont produits par les glandes surrénales, améliore la dégradation des substances complexes dans le corps et augmente le niveau d'azote résiduel.

Dans l'hypocorticisme primaire, en raison de faibles taux de cortisol, le taux d'hormone de libération de corticotropine, d'ACTH et d'autres dérivés de la pro-opiomélanocortine, qui affectent le fonctionnement de l'hypophyse, augmente. À leur tour, des niveaux élevés d'ACTH, d'alpha-MSH et de gamma-MSH (hormone stimulant les mélanocytes), agissant sur le récepteur de la mélanocartine des mélanocytes (cellules pigmentaires), augmentent la production de mélanine, qui se manifeste par un assombrissement de la peau et des muqueuses [2].

Différences entre les formes centrales d'hypocorticisme du primaire:

  • l'absence d'insuffisance minéralocorticoïde, car la régulation de la production d'aldostérone est sous le contrôle du système rénine-angiotensine, qui régule la pression artérielle, et ne dépend que dans une faible mesure de l'ACTH;
  • absence d’hyperpigmentation due à des taux réduits d’ACTH et d’autres dérivés de la proopiomélanocortine [2] [13].

Classification et stades de développement de l'insuffisance surrénale

Selon le niveau de lésion du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, il existe trois types d'insuffisance surrénalienne:

  • primaire - associé à des lésions du cortex surrénalien;
  • secondaire - causé par une diminution de la production de l'hormone ACTH par l'hypophyse;
  • tertiaire - associé à une violation de la production d'hormone de libération de corticotropine ou à d'autres facteurs qui stimulent la synthèse de l'ACTH.

Selon l'évolution clinique, il existe deux types d'insuffisance surrénalienne:

  • Insuffisance aiguë - se développe de manière aiguë, par exemple, en cas d'hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales avec septicémie, traumatisme grave, choc hémorragique, forme fulminante d'insuffisance hépatique ou stade terminal (final) d'insuffisance hépatique chronique.
  • Insuffisance chronique. La crise d'Addison est une complication de l'évolution chronique de la maladie [4].

En fonction de l'efficacité du traitement, l'insuffisance surrénalienne chronique est divisée en trois phases: décompensation, sous-compensation et compensation (du latin compensatio - «compensation») [1].

Dans le traitement hormonal substitutif de l'hypocorticisme chronique primaire, le médecin traitant sélectionne une dose de glucocorticoïdes pour son patient afin de remplacer les hormones manquantes, et il est important que, par conséquent, le niveau d'hormones soit strictement normal - ni moins ni plus.

Si les médicaments compensent complètement la carence et ne donnent pas un excès d'hormones dans le corps, le patient se sent beaucoup mieux. Cela signifie que la maladie n'est pas guérie une fois pour toutes, car elle est chronique, mais est en phase de compensation.

En cas de stress ou de maladie aiguë, c'est-à-dire en cas de besoin accru de glucocorticoïdes, la dose choisie peut ne pas être suffisante. Comme il n'y a pas de critères de laboratoire fiables pour l'efficacité du traitement [5], le médecin traitant recommande généralement à son patient de contrôler indépendamment la pression artérielle, de porter une attention particulière à l'état de santé et à la présence de symptômes tels que faiblesse, fatigue déraisonnable, nausées, étourdissements, diminution de la pression, évanouissement, douleur dans l'estomac. L'apparition des symptômes ci-dessus peut signaler le passage de la maladie de la phase de compensation à la phase de sous-compensation (déficit hormonal insignifiant, tout juste débutant) ou de décompensation (carence prononcée en glucocorticoïdes), ce qui est dangereux pour le développement d'une crise d'addition.

Complications de l'insuffisance surrénale

Si un diagnostic et un traitement rapides ne sont pas posés, une personne souffrant d'hypocorticisme chronique peut développer une crise d'addition, qui se manifeste dans une situation stressante [1] [2] [4] [6].

La crise d'Addison est une maladie potentiellement mortelle qui se développe en raison d'une diminution rapide ou brusque des réserves fonctionnelles du cortex surrénalien, une diminution de la production de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes [4].

Les premiers symptômes d'une crise et d'une insuffisance aiguë en général sont des nausées, des vomissements, des diarrhées, des douleurs abdominales, une pression artérielle basse, une faiblesse sévère, des étourdissements, des évanouissements et des convulsions. La déshydratation et le choc se développent assez rapidement, ce qui entraîne une perturbation des fonctions vitales des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et nerveux [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Il n'y a pas de symptômes spécifiques en cas d'insuffisance aiguë [4] [5] [8]. Il se déguise en d'autres maladies:

  • infection intestinale;
  • maladie chirurgicale aiguë des organes abdominaux (douleur abdominale);
  • insuffisance cardiovasculaire aiguë (hypotension artérielle, collapsus, tachycardie) [12];
  • lésions du système nerveux central (convulsions, syndrome méningé, symptômes neurologiques focaux, délire, hallucinations, troubles de la conscience).

Des crises de perte de sel peuvent se développer chez les patients avec un diagnostic déjà établi d'insuffisance du cortex surrénalien malgré un traitement par glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Le fait est qu'avec l'apparition de toute affection aiguë (blessure, infection, infarctus du myocarde, etc.), de stress émotionnel, de chirurgie ou de prise de médicaments qui accélèrent le métabolisme du cortisol (L-thyroxine, barbituriques) [2] [5], il est nécessaire d'augmenter dose de glucocorticoïdes. Si cela n'est pas fait, une crise risque de se développer..

Le patient doit prendre régulièrement des doses adéquates de gluco- et minéralocorticoïdes prescrits par le médecin, ainsi que d'augmenter indépendamment leurs doses en cas de stress. En cas de détérioration de l'état de santé, il est impératif d'appeler une ambulance et de passer à l'administration intramusculaire ou intraveineuse de glucocorticoïdes à l'hôpital [2] [4] [5] [7].

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic d'hypocorticisme repose sur les symptômes, les antécédents médicaux, l'examen du cortex surrénalien et l'état des autres glandes endocrines [1].

Souvent, avec une détérioration progressive du travail des glandes surrénales, le vrai diagnostic reste incertain pendant longtemps. Une combinaison d'hypotension artérielle avec assombrissement de la peau et des muqueuses, une envie accrue d'aliments salés, des taux élevés de potassium dans le sang et une diminution de la concentration d'ions Na + et de glucose dans le sang peuvent alerter le patient et le médecin en termes d'hypocorticisme [5]. Par conséquent, il convient d'étudier la teneur en sodium, potassium, glucose dans le sérum sanguin, ainsi qu'en aldostérone et en rénine dans le plasma sanguin [9].

La carence en hormones surrénales est indiquée par une augmentation du taux d'hormone ACTH dans le sang, un faible taux de cortisol dans le sang et les urines quotidiennes [1] [2] [8] [9]. L'insuffisance chronique primaire sera indiquée par un taux élevé d'ACTH et par un niveau secondaire - faible [1] [2] [8] [9] [13].

Parfois, avec des dommages partiels aux glandes surrénales, ces indicateurs restent dans la plage normale. Pour obtenir un résultat plus fiable, il est préférable d'étudier la fonction du cortex surrénalien à l'aide de tests de stimulation. Cette étape est nécessaire si, selon les résultats de l'examen clinique et de laboratoire, il n'était pas possible de confirmer sans ambiguïté la présence d'une insuffisance surrénalienne..

La méthode de diagnostic optimale pour l'échec primaire est un test de stimulation ACTH à courte durée d'action. Elle est réalisée dans un hôpital spécialisé [1] [2] [5] [8] [9].

La tuberculose surrénale est diagnostiquée en présence de foyers de processus tuberculeux ou de calcifications dans les glandes surrénales [1]. L'examen est réalisé par un phthisiatre.

Les auto-anticorps spécifiques d'organes présents dans le sérum sanguin indiquent des lésions surrénales auto-immunes [9] [12].

Pour connaître la cause de l'hypocorticisme secondaire, un examen ophtalmologique (examen du fond d'œil, examen des champs visuels) et une IRM du cerveau sont nécessaires pour exclure la présence d'une tumeur de l'hypophyse ou de l'hypothalamus [1] [2] [8].

Traitement de l'insuffisance surrénale

Le traitement de l'insuffisance surrénale est vital. Il vise à éliminer le processus qui a endommagé les glandes surrénales et à remplacer la carence en hormones et en électrolytes.

En cas de tuberculose surrénalienne, le phthisiatre prescrit des médicaments antituberculeux. Avec l'hypocorticisme médicamenteux, le médecin réduit la dose du médicament qui a provoqué l'insuffisance surrénalienne. Pour les tumeurs de l'hypophyse et de l'hypothalamus, accompagnées d'hypocorticisme, un traitement chirurgical, une radiothérapie ou une combinaison de ces méthodes est recommandé. Cependant, l'opération n'élimine pas la carence en hormones surrénales: le patient se verra prescrire un traitement hormonal substitutif [1] [2] [3] [4] [6] [8].

Les maladies des glandes surrénales sont traitées par un endocrinologue. Avant de consulter le médecin, il est toujours recommandé de dresser une liste des questions qui se sont posées après la réunion précédente: quelle dose de médicament doit être prise si l'état s'est aggravé; comment les changements de mode de vie et d'horaire de travail peuvent affecter l'état de santé, etc. [7].

Les médicaments qui remplacent le cortisol comprennent l'hydrocortisone (Cortef), l'acétate de cortisone et la prednisolone. La fludrocortisone (cortineff) peut compenser le déficit en aldostérone. Ces médicaments continuent à agir dans le corps pendant 6 à 12 heures, ils doivent donc être pris plusieurs fois par jour uniquement selon les directives d'un médecin [7]. Mais il est préférable de ne pas utiliser d'hydrocortisone directement avant le coucher, car cela peut provoquer de l'insomnie [12].

Tous ces médicaments doivent toujours être pris strictement à un certain moment. Sauter vos médicaments peut être très dangereux. Si, pour une raison quelconque, le rendez-vous a été manqué, assurez-vous de prendre la même dose du médicament plus tard ou de doubler la dose.

Parfois, la dose d'hydrocortisone (cortefa) doit être temporairement augmentée de 2 à 3 fois, pour revenir progressivement à la dose précédente en 1 à 3 jours [7]. Cela devrait être fait dans de tels cas:

  • avec des infections respiratoires aiguës, une augmentation de la température à 38 ° C et plus, une détérioration du bien-être général, une intoxication alimentaire, etc.
  • en cas de stress grave - lors des examens, après un fort choc émotionnel;
  • se sentir faible, perdre plus de force que d'habitude.

Si un patient présentant une carence doit subir une opération, il est impératif de discuter du changement de dose avec le médecin traitant: cela dépendra de la complexité de l'intervention.

Le médecin traitant évalue l'efficacité de l'hormonothérapie substitutive par la disparition des symptômes d'hypocorticisme: faiblesse, fatigue non motivée, nausées, hypotension artérielle. Il n’existe pas de critères de laboratoire fiables pour confirmer l’efficacité du traitement [5].

Prévoir. La prévention

Avec un diagnostic rapide de la maladie et un traitement adéquat, le pronostic pour la vie est favorable.

L'hormonothérapie substitutive pour l'insuffisance surrénalienne primaire implique un apport à long terme, presque toujours à vie, de glucocorticoïdes pour compenser le manque de propres hormones, car il s'agit d'une maladie chronique [7].

Un patient atteint de cette maladie peut tout faire: étudier, travailler, faire du sport, fonder une famille, comme toutes les personnes en bonne santé. Pour ce faire, vous devez suivre des règles simples:

  • Prenez des médicaments quotidiennement à des moments précis.
  • Sauter des médicaments met la vie en danger.
  • Ayez toujours un stock de médicaments nécessaires au moins un mois à l'avance.
  • Contrôlez votre bien-être [7].

Elizaveta Mikhailovna Orlova, experte dans le traitement de la pathologie surrénalienne, docteur en sciences médicales, a développé une note de service irremplaçable pour les patients [7], qui aidera à prévenir le développement d'une insuffisance aiguë:

1. Il est important que vous ayez toujours votre carte d'information avec vous. Il doit indiquer ce qui suit: "Je souffre d'insuffisance surrénalienne. Si je suis inconscient ou si j'ai des convulsions, des vomissements, un délire, je dois urgence injecter 100 mg d'hydrocortisone par voie intramusculaire ou intraveineuse. Le retard met la vie en danger." En outre, sur la carte, vous devez indiquer le numéro de téléphone par lequel vous pouvez contacter vos proches ou votre médecin. Cette information est extrêmement importante pour les personnes ou les médecins qui aideront en cas d'urgence..

2. Il est important toujours et partout (à la maison, à l'école, en voiture, au travail, en voyage d'affaires, en vacances) d'emporter avec vous une trousse d'urgence: une ampoule d'hydrocortisone (solu-cortef); seringue pour injection intramusculaire d'un volume de 2 ml (les seringues à insuline ne conviennent pas); lingette alcoolisée; pièce. Avec une forte détérioration de l'état - faiblesse sévère, nausées, évanouissements, etc. - il est nécessaire d'appeler une ambulance et avant son arrivée - injecter par voie intramusculaire de l'hydrocortisone (50-100 mg pour les enfants de plus de cinq ans et les adultes, 50 mg pour les enfants de moins de cinq ans)... Plus l'injection est rapide, mieux c'est. Cela peut être fait à la fois par le patient lui-même et par toute personne à proximité [7].