Principal

Écrevisse

Gigantisme et nanisme. Maladies du système hypothalamo-hypophysaire.

Croissance retardée. Définition. Classification.

Petite taille - retard de croissance de 1 à 2 écarts-types (δ) pour l'âge et le sexe correspondants.

Subnanisme - retard de croissance de 2-3 δ pour l'âge et le sexe correspondants.

Nanisme - retard de croissance> 3 δ pour l'âge et le sexe appropriés. De plus, le nanisme est diagnostiqué si la taille du patient après la fermeture des zones de croissance ne dépasse pas 130 cm chez l'homme et 120 cm chez la femme..

Classification des raisons du retard de croissance:

  • Famille de petite taille;
  • Retard constitutionnel héréditaire de la croissance et du développement physique;
  • Troubles endocriniens: hypothyroïdie, déficit en hormone de croissance (hypopituitarisme, déficit isolé en hormone de croissance), insensibilité à l'hormone de croissance (syndrome de Laron), excès de glucocorticoïdes (syndrome et maladie d'Itsenko-Cushing), excès d'androgènes ou d'œstrogènes (puberté exogène prématurée), congénitale - syndrome génital, diabète sucré, diabète insipide (dû à une tumeur, accident vasculaire cérébral néonatal).
  • Maladies chroniques, troubles systémiques, incl. impliquant le tissu conjonctif, le système nerveux central, incl. microcéphalie, système cardiovasculaire, incl. malformations cardiaques congénitales, système digestif (atteinte hépatique, entérite, colite ulcéreuse, maladie cœliaque, syndrome de malabsorption, etc., insuffisance rénale chronique, dermatomyosite, anémie chronique, asthme bronchique, infections chroniques;
  • Syndromes génétiques: anomalies chromosomiques (syndrome de Shereshevsky-Turner, maladie de Down, etc.); les syndromes non chromosomiques (syndromes de Noonan, Russell-Silver, Prader-Willi);
  • Malformations tissulaires cibles: retard de croissance intra-utérin (syndrome alcoolique foetal, syndrome d'insuffisance placentaire, etc.); troubles osseux et cartilagineux (achondroplasie, hypocondroplasie, etc.);
  • Trouble de l'alimentation;
  • Nanisme psychosocial.

Nanisme hypophysaire. Définition. Etiopathogenèse. Classification.

Nanisme hypophysaire - une maladie qui se développe à la suite d'une insuffisance primaire de sécrétion de la glande pituitaire de l'hormone de croissance (HST).

Un déficit absolu ou partiel de STH peut se développer non seulement en raison de la pathologie de l'hypophyse, mais également en violation de la régulation hypothalamique de sa sécrétion, des défauts de la biosynthèse de la STH, une diminution de la sensibilité des tissus périphériques à l'hormone.

Chez certains patients, une carence isolée (absolue ou partielle) de STH est trouvée, mais dans la plupart des cas, il existe une carence en d'autres hormones hypophysaires..

1. Héréditaire (type de transmission autosomique récessive).

2. Malformations congénitales de la glande pituitaire (aplasie, hypoplasie, ectopie).

3. Hypopituitarisme acquis.

  • Traumatisme (lésion cérébrale traumatique, y compris naissance, blessure chirurgicale).
  • Tumeurs de l'hypothalamus, de l'hypophyse ou d'autres parties du cerveau (craniopharyngiome, neurofibrome, adénome hypophysaire, etc.).
  • Maladies cérébrales infiltrantes (histiocytose X, sarcoïdose).
  • Maladies infectieuses du cerveau (toxoplasmose, méningite virale ou bactérienne, encéphalite).
  • Irradiation de la tête et du cou. Conséquences de la chimiothérapie.
  • Formes idiopathiques.

En raison de l'action de l'une ou l'autre raison, il existe une carence en hormone de croissance (isolée ou associée à une carence de toutes les hormones tropiques). Dans certains cas, des lésions primaires de la glande pituitaire sont notées, dans d'autres, des troubles secondaires de sa fonction. Ce dernier se produit avec une faible production d'hormones de libération de la libérine et une stimulation insuffisante de l'hypophyse ou une production accrue d'hormones de libération de statines, qui suppriment sa fonction. Outre le manque d'hormone de croissance dans la réalisation du nanisme, un rôle important appartient à la sensibilité des récepteurs aux facteurs de croissance tissulaire - les somatomédines.

Nanisme hypophysaire. Le tableau clinique. Données des méthodes d'examen supplémentaires.

En règle générale, les enfants ont une taille et un poids corporels normaux à la naissance, le retard de croissance est diagnostiqué à partir de 2 ans.

  • Ø Nature souvent héréditaire du retard de croissance;
  • Ø Le taux de croissance après 4 ans de vie ne dépasse pas 2-3 cm par an;
  • Ø La structure du corps est proportionnelle;
  • Ø Déficit de croissance généralement> 2 δ;
  • Ø Obésité corporelle modérée;
  • Ø éruption tardive et changement tardif des dents;
  • Ø Tendance à l'hypotension, bradycardie;
  • Ø Manifestations d'hypogonadotropisme (cryptorchidie et micropénie à la naissance);
  • Ø Hypoglycémie;
  • Ø Cou court, visage large, grosse tête (par rapport au corps);
  • Ø Peau ridée et gracieuse, les cheveux sur la tête sont épais, la croissance secondaire des poils est absente, elle n'apparaît pas même pendant la fausse puberté;
  • Ø Le développement mental est normal ou légèrement réduit;
  • Ø Les signes d'hypocorticisme ne peuvent apparaître que lors d'un traitement aux hormones thyroïdiennes, sur fond de situations stressantes.

Données supplémentaires sur les méthodes d'enquête:

  • Radiographie des os de la main: déficit d'ossification depuis plus de 2 ans (l'âge «osseux» est en retard sur le passeport de plus de 2 ans);
  • IRM du cerveau;
  • Faibles niveaux de STH (nanisme hypophysaire. Diagnostic différentiel. Principes de traitement.

En présence d'une carence en d'autres hormones tropiques de l'hypophyse - thérapie de remplacement avec des médicaments appropriés La principale méthode de traitement pathogénique est la thérapie à vie avec l'hormone de croissance humaine. Le traitement commence immédiatement après l'établissement du diagnostic de nanisme hypophysaire. Prescrire des préparations de somatropine génétiquement modifiée recombinante sous la peau la nuit 6 à 7 fois par semaine. Avec le traitement rapide commencé (dès les premières années de la vie), la croissance finale de l'enfant est normale.

Gigantisme et acromégalie. Définition. Etiopathogenèse.

Hauteur diagnostiqué lorsque la longueur du corps est dépassée de 1 à 2 écarts types (δ) par rapport à la moyenne pour un âge et un sexe donnés.

Subgigantisme diagnostiqué lorsque la longueur du corps est dépassée de 2-3 δ valeurs moyennes pour un âge et un sexe donnés.

Gigantisme diagnostiqué lorsque la longueur corporelle est dépassée> 3 δ valeurs moyennes pour un âge et un sexe donnés.

Acromégalie - une maladie causée par une production excessive d'hormone de croissance et caractérisée par une croissance disproportionnée des os du squelette, des tissus mous et des organes internes.

Acromégalie et gigantisme - maladies liées à la pathogénie, mais généralement une acromégalie se développe si la sécrétion de STH augmente avec des zones de croissance déjà fermées. Le gigantisme est diagnostiqué lorsque la longueur du corps est> 3 σ par rapport à la moyenne pour un âge et un sexe donnés.

Les raisons:

  • Constitutionnel, grand famille.
  • Endocrinien: sécrétion excessive de STH, certaines formes d'hypogonadisme, puberté précoce chez l'enfant avant la puberté.
  • Maladies génétiques accompagnées de grande taille (Klinefelter, Marfan, Sotos, Carney, syndromes de Pile, etc.).
  • Adénome hypophysaire.

La cause la plus fréquente d'acromégalie et de gigantisme est l'adénome hypophysaire éosinophile. L'hyperfonction des cellules éosinophiles peut entraîner des lésions du crâne, des processus infectieux dans la région hypothalamo-hypophysaire. Pour diverses raisons, les cellules éosinophiles de l'adénohypophyse produisent de grandes quantités d'hormone de croissance. Un excès d'hormone de croissance est la cause d'une augmentation de l'allongement des longs os tubulaires, d'une augmentation des organes internes, des processus hyperplasiques dans le corps.

Gigantisme et acromégalie. Image clinique.

Dans les premiers stades, avant même l'apparition des signes d'acromégalie, les patients notent:

  • fatigue,
  • douleur dans diverses parties du corps,
  • faiblesse générale,
  • paresthésies,
  • douleur articulaire,
  • sensation d'engourdissement dans les membres,
  • trouble du sommeil,
  • transpiration excessive.

Avec le développement de la maladie, les symptômes apparaissent spécifiques à l'acromégalie:

  • Grossissement des traits du visage - augmentation des crêtes sourcilières, des os zygomatiques, de la mâchoire inférieure, des espaces entre les dents.
  • La croissance des tissus mous du visage se produit: le nez, les lèvres, les oreilles augmentent.
  • La peau forme des plis rugueux sur le visage et la tête, en particulier autour des joues, du front et de l'arrière de la tête.
  • Il y a une hypertrophie des glandes sébacées et sudoripares, de l'acné.
  • Renforce la croissance des cheveux sur le tronc, les membres.
  • En raison de l'épaississement des cordes vocales, la voix devient basse, dans un rêve, les patients ronflent.
  • Il y a un épaississement des mains et des pieds, principalement en largeur, un épaississement des os métacarpiens avec le développement de l'exostose.
  • Des signes de splanchnomégalie sont trouvés,
  • Augmentation de la pression intracrânienne.
  • Diminution de l'acuité visuelle, rétrécissement des champs visuels et congestion du fond d'œil.

Gigantisme et acromégalie. Données des méthodes d'examen supplémentaires.

1. Examen clinique général:

  • évaluation des taux de croissance et de croissance de la naissance au moment de l'examen;
  • tension artérielle (présence d'hypertension artérielle);
  • détermination de la glycémie à jeun suivie d'un test oral de tolérance au glucose;
  • spectre des lipides sanguins (cholestérol, triglycérides, b-lipoprotéines).

2. Antécédents familiaux.

3. Radiographie des mains pour déterminer l'âge biologique "osseux".

4. IRM ou tomodensitométrie du cerveau. Si nécessaire - consultation avec un neurochirurgien.

5. Recherche hormonale:

détermination du taux de STH et d'IPFR-1 dans le sérum sanguin (somatomédine C);
réalisation d'un test avec inhibition du glucose de la STH;
pour le diagnostic des causes endocriniennes: détermination du taux d'hormones sexuelles dans le sang, hormones thyroïdiennes;
6. Consultations: neurologue, ophtalmologiste, généticien, gynécologue pédiatrique.

Gigantisme et acromégalie. Diagnostic différentiel.

Signes cliniques

Constitutionnel, famille

hauteur

Gigantisme hypothalamo-hypophysaire, acromégalie

Maladies du système hypothalamo-hypophysaire

Une caractéristique du système endocrinien est les nombreuses connexions fonctionnelles entre les organes endocriniens. Un exemple frappant est le système hypothalamo-hypophysaire..

L'hypothalamus et ses hormones:

L'hypothalamus est une petite partie du diencéphale qui se connecte à l'hypophyse par sa tige. L'hypothalamus produit des libérines et des statines - des hormones qui, respectivement, stimulent et inhibent la production d'hormones hypophysaires. L'hypothalamus produit également de l'ocytocine, une hormone qui stimule la contraction de l'utérus et des canaux des glandes mammaires, et une hormone antidiurétique qui régule l'équilibre hydrique. De plus, l'hypothalamus régule les rythmes circadiens (modifications du sommeil et de l'état de veille), les sensations de faim et de soif, le comportement sexuel, la thermorégulation.

Maladies de l'hypothalamus:

Les maladies de l'hypothalamus sont extrêmement rares. Le plus souvent, il s'agit de violations du développement sexuel (développement sexuel accéléré ou retardé) et du diabète insipide - une maladie dont les symptômes sont la soif et les mictions fréquentes et abondantes. Une pathologie hypothalamique peut être suspectée sur la base de symptômes caractéristiques et confirmée par des tests hormonaux et, si nécessaire, génétiques..

Pituitaire:

La glande pituitaire est une petite glande située dans la selle turque de l'os sphénoïde. Il se compose de la neurohypophyse et de l'adénohypophyse. Ces parties se développent séparément les unes des autres au cours du développement embryonnaire. L'ocytocine et l'hormone antidiurétique, décrites ci-dessus, entrent dans la neurohypophyse par la tige pituitaire..

Hormones hypophysaires:

Les hormones suivantes sont produites dans la glande pituitaire:

  1. Prolactine - assure la formation du lait pendant la lactation et inhibe également la production d'hormones folliculo-stimulantes et lutéinisantes. De nombreuses autres fonctions (par exemple la régulation du système immunitaire et nerveux) sont actuellement à l'étude.
  2. Hormone folliculo-stimulante - assure la croissance et la maturation des follicules dans les ovaires des femmes et la spermatogenèse chez les hommes.
  3. L'hormone lutéinisante stimule la sécrétion d'oestrogène et l'ovulation, et chez les hommes, elle est responsable de la formation de testostérone.
  4. Selon les statistiques, l'hormone stimulant la thyroïde est l'hormone la plus fréquemment prescrite pour la recherche. Favorise la croissance de la glande thyroïde et la production d'hormones thyroïdiennes périphériques - thyroxine et triiodothyronine.
  5. Hormone adrénocorticotrope - contrôle la production d'hormones du cortex surrénalien.
  6. Hormone de croissance - le stimulateur le plus important de la synthèse des protéines dans les cellules, de la formation de glucose et de la dégradation des graisses, ainsi que de la croissance du corps.

Maladies de la glande pituitaire:

Maladies de l'hypophyse - un groupe étendu de maladies pouvant être causées par la présence d'une tumeur de l'hypophyse ou de structures voisines, une pathologie vasculaire et inflammatoire, y compris des maladies granulomateuses.

En fin de compte, cela peut entraîner une hypofonction, une hyperfonction hypophysaire et parfois un effet de masse.

Effet de masse:

L'effet de masse d'une grosse tumeur de l'hypophyse provoque une déficience visuelle (due à la compression du chiasme du nerf optique) et des maux de tête. Si vous soupçonnez un trouble du champ visuel dû à une tumeur hypophysaire, vous devrez peut-être consulter un ophtalmologiste. Pour diagnostiquer la présence d'éducation, une IRM de la région chiasmatique-sellaire avec amélioration du contraste est utilisée.

Hyperfonction hypophysaire:

Les symptômes de l'hyperfonction hypophysaire sont variés. L'excès de prolactine chez la femme provoque souvent une lactorrhée, une infertilité et une aménorrhée, et chez l'homme, il peut provoquer un hypogonadisme (diminution de la fonction sexuelle). Un excès d'hormone de croissance chez les enfants provoque un gigantisme, chez les adultes - des changements caractéristiques de l'apparence (acromégalie) et de l'organomégalie. Avec un excès d'hormone adrénocorticotrope (maladie d'Itsenko-Cushing), des symptômes tels que l'obésité avec une redistribution typique des tissus adipeux sur les mains et le visage, l'hypertension artérielle, le diabète sucré, l'ostéoporose sont décrits.

Hypofonction hypophysaire:

Avec l'hypofonction de l'hypophyse, un hypogonadisme se développe (diminution de la fonction sexuelle), une insuffisance surrénalienne secondaire (diminution de la pression artérielle, perte de poids, diminution du taux de glucose), hypothyroïdie secondaire - diminution de la fonction thyroïdienne (cheveux et ongles cassants, somnolence, œdème). Les enfants peuvent également connaître un retard de croissance et de développement sexuel..

Diagnostic et traitement:

La maladie hypophysaire peut être suspectée à la réception d'un endocrinologue avec un interrogatoire détaillé et un examen du patient, après quoi, si nécessaire, des examens hormonaux et instrumentaux sont prescrits. Souvent, le diagnostic primaire des maladies hypophysaires est effectué par le niveau de l'hormone au niveau périphérique (par exemple, en cas de suspicion de maladie d'Itsenko-Cushing, un excès de cortisol, une hormone surrénalienne, est exclu). Il est à noter que lors de l'examen du niveau de nombreuses hormones (prolactine, cortisol, ACTH, etc.), certaines règles doivent être suivies, car les valeurs de ces hormones varient considérablement en fonction de l'heure de la journée, du cycle menstruel et d'autres conditions. Avec un diagnostic plus poussé, des tests fonctionnels peuvent être nécessaires (par exemple, un test avec de la dexaméthasone dans le diagnostic de la maladie d'Itsenko-Cushing).

Selon la spécificité de la maladie, le patient peut se voir proposer un traitement chirurgical (par exemple, avec une tumeur hypophysaire). Cependant, il convient de savoir que le prolactinome est l'une des rares tumeurs pouvant être guérie de manière conservatrice (avec des médicaments). Si un manque d'hormones est détecté, un traitement hormonal substitutif peut être prescrit.

Physiopathologie du système hypothalamo-hypophysaire

Le système hypothalamo-hypophysaire est le plus haut régulateur de la fonction des glandes endocrines.

Hormones hypophysaires

La glande pituitaire est située à la base du crâne dans la fosse pituitaire de la selle turcique et se compose de deux lobes: antérieur - glandulaire (adénohypophyse) et postérieur (neurohypophyse). Le lobe moyen est situé entre eux.

Les hormones suivantes sont synthétisées dans l'adénohypophyse:

1. Hormone de croissance (hormone de croissance, hormone de croissance). Cette hormone a un effet direct sur les cellules des tissus périphériques. L'hormone de croissance améliore la synthèse des protéines, active le développement du squelette et des muscles, stimule la croissance corporelle, augmente l'intensité de la lipolyse, de la cétogenèse et de la glycogénolyse, procurant un effet hyperglycémique général.

2. La corticotropine (hormone adrénocorticotrope, ACTH), agissant à travers les glandes surrénales, active la synthèse et la sécrétion des glucocorticoïdes et (dans une moindre mesure) des minéralocorticoïdes, ainsi que des androgènes et des œstrogènes. L'ACTH favorise la mobilisation des graisses des dépôts graisseux et leur oxydation. L'ACTH agit sur les mélanophores (cellules pigmentaires), augmentant la pigmentation de la peau.

3. Thyrotropin (thyréostimuline, TSH) active l'activité hormonale de la glande thyroïde et provoque également une hyperplasie de son tissu glandulaire. La TSH stimule la biosynthèse de la thyroxine, de la triiodothyronine et leur libération dans le sang.

4. Les gonadotrophines (hormones gonadotropes) stimulent la fonction des glandes sexuelles. Ceux-ci incluent les hormones suivantes:

• follitropine (hormone folliculo-stimulante) - chez la femme, elle stimule la croissance et la maturation des follicules ovariens, chez l'homme, elle active la spermatogenèse;

• lutotropine (hormone lutéinisante) - aide à compléter la maturation des ovules, l'ovulation et le développement du corps jaune dans les ovaires;

• lactotropine (hormone lactotrope, prolactine) - active la fonction du corps jaune, stimule la production de lait et la lactation.

5. La mélanotropine (hormone stimulant les mélanocytes) se forme dans le lobe intermédiaire de l'adénohypophyse et stimule la formation de mélanine dans les cellules pigmentaires (mélanophores) de la peau, qui se manifeste par un assombrissement de la peau.

Glande pituitaire postérieure - neurohypophyse

Les hormones de la neurohypophyse - vasopressine et ocytocine - se forment dans les noyaux supraoptiques et paraventriculaires de l'hypothalamus antérieur et pénètrent dans la neurohypophyse par la voie supraoptique de l'hypophyse.

• Vasopressine ou hormone antidiurétique. Cette hormone met en œuvre des effets antidiurétiques et presseurs, agissant sur différents types de récepteurs: les récepteurs Y1 sont situés dans les artérioles périphériques, leur stimulation entraîne une augmentation de la pression artérielle, tandis que les récepteurs Y2 sont localisés dans les tubules rénaux et leur stimulation entraîne une augmentation de la réabsorption d'eau dans les reins.

• L'ocytocine augmente la force des contractions des muscles lisses de l'utérus, augmente la sécrétion de prolactine et augmente la production de lait. L'utérus non enceinte n'est pas très sensible à l'ocytocine.

Hyperfonction de la glande pituitaire antérieure

L'hyperfonction de l'hypophyse antérieure s'exprime le plus souvent sous forme de gigantisme hypophysaire ou d'acromégalie. La cause de ces maladies est soit l'adénome éosinophile de la glande pituitaire, émanant de ses cellules éosinophiles, soit la production excessive de somatolibérine par l'hypothalamus..

Si ces changements surviennent à un âge précoce, lorsque la croissance de longs os tubulaires ne s'est pas encore arrêtée, une condition se produit appelée gigantisme hypophysaire. Cette maladie se traduit par une augmentation de la taille et du poids corporels. Ces patients sont très grands (plus de 200 cm chez l'homme et plus de 190 cm chez la femme) et ont une masse musculaire accrue. Ceci est basé sur l'effet anabolique général de l'hormone de croissance. Néanmoins, chez ces patients, une faiblesse musculaire et une fatigue rapide sont notées, associées à la grande lourdeur des os, ainsi qu'à la suppression du métabolisme énergétique. Ce dernier est dû au fait que les géants hypophysaires présentent une insuffisance insulaire, ce qui dans certains cas conduit au développement d'un diabète sucré..

Chez ces patients, on note une splanchnomégalie, c'est-à-dire une augmentation de la taille des organes internes, ainsi qu'un affaiblissement de la fonction des gonades. Cette dernière peut être associée à une compression des cellules de l'hypophyse antérieure responsable de la production de gonadotrophines par l'adénome éosinophile. Il y a souvent une sensibilité accrue aux infections en raison de l'affaiblissement des défenses immunitaires du corps.

Acromégalie

L'acromégalie se développe lorsqu'une augmentation de la production d'hormone de croissance survient à l'âge adulte à la fin de la croissance physiologique. La croissance osseuse n'étant plus possible à l'âge adulte, l'acromégalie se caractérise par une modification disproportionnée du squelette: une augmentation des os du crâne, des mains et des pieds, qui est due à la croissance périostée de ces os. Les organes internes, la langue, le nez, les lèvres et les oreilles augmentent en taille. On observe une grossièreté des traits du visage.

Pour le traitement du gigantisme et de l'acromégalie, on utilise des médicaments qui suppriment la production d'hormone de croissance. Pour détruire l'adénome, son ablation chirurgicale et son exposition aux rayons gamma sont utilisées..

Maladie d'Itsenko-Cushing

La maladie d'Itsenko-Cushing se développe en présence d'un adénome basophile de l'hypophyse antérieure, qui produit de grandes quantités d'ACTH. Les principales manifestations de cette maladie sont associées à une augmentation de la formation de glucocorticoïdes par le cortex surrénalien..

Si l'apparition de cette maladie est causée par une pathologie de l'hypophyse et une hyperproduction d'ACTH, elle est alors considérée comme une maladie. Si la maladie est associée à une hyperfonction primaire du cortex surrénalien, cette condition pathologique est appelée syndrome d'Itsenko-Cushing. Les manifestations de ces maladies sont en grande partie les mêmes et se résument aux symptômes suivants:

1. Hypertension artérielle. Elle est associée, d'une part, à une augmentation de la concentration d'aldostérone et de rétention de sodium dans l'organisme, d'autre part, à une augmentation de la production d'adrénaline et, troisièmement, à l'effet anti-anabolisant des glucocorticoïdes, conduisant à une augmentation de la dégradation des protéines et à l'accumulation d'ammoniac dans le corps, ce qui augmente le tonus. centre vasomoteur.

2. Troubles du métabolisme des graisses. Ils surviennent du fait que les glucocorticoïdes inhibent la lipolyse et la mobilisation des graisses du dépôt. L'obésité inhérente à ces patients n'est pas totale, mais locale. La graisse se dépose principalement sur le visage («face de la lune»), le cou et le tronc, tandis que les bras et les jambes ont une épaisseur normale de graisse sous-cutanée.

3. Diminution des défenses immunitaires du corps. Cette violation s'explique par l'action anti-anabolique des glucocorticoïdes, conduisant à l'inhibition de la synthèse des immunoglobulines..

4. L'apparition des symptômes du diabète. Les glucocorticoïdes réduisent la sensibilité des tissus à l'insuline, à la suite de quoi une hyperfonction compensatrice de l'appareil insulaire du pancréas peut se développer, suivie de son épuisement.

5. L'apparition d'ulcères d'estomac symptomatiques ou l'exacerbation de l'ulcère gastroduodénal. Cette manifestation est associée à l'action ulcérogène des glucocorticoïdes (affaiblissement de la formation de mucus protecteur dans l'estomac et augmentation de la sécrétion gastrique).

Pour le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing, la pharmacothérapie, la chirurgie et la radiothérapie sont indiquées.

Hypofonction de l'hypophyse antérieure

Cette condition est associée à une perte totale ou partielle de la fonction de l'adénohypophyse et, par conséquent, à une diminution de la libération des hormones tropiques correspondantes. En cas d'hypofonction totale, de cachexie sévère, de dysfonctionnement des glandes endocrines périphériques (retard de croissance, hypogonadisme, hypothyroïdie, diminution de la pression artérielle jusqu'à l'effondrement, faiblesse musculaire) sont observés. Dans les cas avancés, l'épuisement atteint un degré extrême.

Une atrophie de l'hypophyse, accompagnée d'une cachexie sévère, est observée avec un jeûne prolongé, en particulier un jeûne protéique. Une des variantes d'une hypofonction totale similaire de l'hypophyse antérieure est l'anorexie psychogène (nerveuse). Ce syndrome survient dans les névroses, la psychopathie, la schizophrénie et chez les personnes en bonne santé mentale (plus souvent les femmes) - avec un désir excessif de se conformer aux normes de la mode moderne et suivant un régime strict à cet effet visant à une forte diminution du poids corporel.

Avec une production insuffisante d'une ou plusieurs des hormones tropiques de l'adénohypophyse, des maladies telles que le nanisme hypophysaire (du grec nanos - nain) ou le nanisme (petite taille) et l'hypogonadisme hypophysaire se produisent.

Au cœur du nanisme hypophysaire se trouvent des troubles génétiques, des traumatismes lors de l'accouchement, des tumeurs du système nerveux central, qui s'accompagnent de lésions de l'hypothalamus et d'une hypofonction des cellules éosinophiles de l'hypophyse antérieure. Avec le nanisme hypophysaire, le mécanisme principal est une carence en hormone de croissance et en hormones gonadotropes.

Les patients atteints de nanisme hypophysaire sont de petite taille. Il est généralement admis de considérer la croissance naine chez les femmes en dessous de 120 cm et chez les hommes en dessous de 130 cm. Chez les nains adultes, les proportions du corps sont caractéristiques de la jeune enfance, avec une prédominance de la longueur du corps sur la longueur des membres. Les traits du visage des nains adultes sont similaires à ceux des enfants, et l'apparence caractéristique d'une «jeunesse à l'ancienne» apparaît. Le système musculaire est sous-développé. L'intelligence ne souffre généralement pas.

Une autre forme d'hypofonction de l'hypophyse antérieure associée à une carence en gonadotrophine est l'hypogonadisme hypophysaire. Il se manifeste chez les hommes sous forme d'eunuchoïdisme et chez les femmes sous forme d'infantilisme..

Des signes spécifiques d'eunuchoïdisme hypophysaire sont exprimés dans le sous-développement des gonades, des organes génitaux externes et des caractères sexuels secondaires.

Pour l'infantilisme féminin, une silhouette élancée sans signes prononcés caractéristiques d'un corps de femme adulte est caractéristique.

Le traitement consiste en une thérapie de remplacement avec des hormones sexuelles appropriées.

Hypofonction de la glande pituitaire postérieure

Avec une production insuffisante d'hormone antidiurétique (vaso-pressine), le diabète insipide se développe.

Les principaux symptômes du diabète insipide sont les mictions abondantes (polyurie), fréquentes (pollakiurie) et la soif (polydipsie). La quantité de liquide ivre et d'urine excrétée est en moyenne de 10 à 15 litres par jour. La soif constante, la consommation excessive de liquides et la polyurie ne s'arrêtent ni jour ni nuit, ce qui entraîne une insomnie et une humeur dépressive des patients.

Le traitement principal du diabète insipide est la thérapie de remplacement de la vasopressine.

L'hyposécrétion d'ocytocine peut jouer un rôle dans le développement de la faiblesse du travail.

57. Pathologie du système hypothalamo-hypophysaire. Hyperfonction et hypofonction de l'hypophyse antérieure.

Formes typiques de pathologie adénohypophyse

La fonction normale de la glande pituitaire dépend de l'apport de facteurs de libération hypothalamiques et de facteurs inhibiteurs de libération. Pour la sécrétion de toutes les hormones de l'hypophyse antérieure (à l'exception de la prolactine), une stimulation avec des facteurs de libération hypothalamiques est nécessaire. La synthèse de la prolactine est en outre sous le contrôle inhibiteur de la dopamine hypothalamique. Des syndromes d'hormones hypophysaires en excès se développent en raison d'une violation de la connexion hypophyse-hypothalamus ou en raison de groupes de cellules sécrétant de manière autonome (généralement des tumeurs). Les syndromes de déficit hormonal résultent d'une hypofonction des facteurs de libération hypothalamiques ou de lésions locales de la selle turcique et de la tige de l'hypophyse.

Hyperfonction de la glande pituitaire antérieure

L'hyperpituitarisme est un excès du contenu et / ou des effets d'une ou plusieurs hormones de l'adénohypophyse. Dans la plupart des cas, l'hyperpituitarisme est une lésion partielle primaire de la glande pituitaire, moins souvent - une pathologie associée à une violation des relations fonctionnelles hypothalamo-hypophysaire.

Gigantisme hypophysaire et acromégalie

Le gigantisme est une endocrinopathie caractérisée par une hyperfonction de STH-RH et / ou de STH, proportionnelle à la croissance des membres et du tronc. Les signes objectifs de pathologie, à l'exception des organes élargis proportionnellement, ne sont pas détectés. Rarement: déficience visuelle, diminution de la capacité d'apprentissage. Les manifestations sont majoritairement subjectives: fatigue, maux de tête, douleurs musculaires. Avec une hyperproduction continue de STH-RG et / ou de STH après la maturation du squelette, une acromégalie se forme.

L'acromégalie est une endocrinopathie caractérisée par une hyperfonction de STH-RG et / ou STH, une croissance disproportionnée du squelette, des tissus mous et des organes internes.

Étiologie: tumeurs de l'adénohypophyse, tumeurs de l'hypothalamus, tumeurs ectopiques produisant des STH ou STH-RH, neuroinfections, intoxication, lésions cérébrales traumatiques.

Préacromégalie - le stade des manifestations précoces difficiles à diagnostiquer.

Stade hypertrophique - hypertrophie et hyperplasie typiques de l'acromégalie.

Stade de la tumeur - la prédominance des symptômes tumoraux

L'étape cachectique - le résultat de l'oubli

Mécanismes pathogènes: hyperfonction partielle primaire ou secondaire de HPA (↑ STH-RG, ↑ STH); Une synthèse excessive chronique de STH-RG et / ou de STH conduit à une activation excessive des processus anabolisants dans les organes et tissus capables de croissance intensive à ce stade de l'ontogenèse. Cela augmente considérablement les besoins en plastique et en énergie du corps à un jeune âge. Les tissus cibles à différentes périodes de l'ontogenèse ont une sensibilité différente à la STH, ce qui provoque une acromégalie chez l'adulte. En raison de la prolifération excessive du tissu conjonctif, des modifications dégénératives des myofibrilles se produisent, ce qui entraîne une fatigue rapide. Étant donné que la cause principale est les tumeurs du SNC, dans le contexte de leur croissance expansive, la formation concomitante de symptômes neurologiques et de déficiences visuelles peut survenir. Une augmentation de la production de STH conduit à une potentialisation de la synthèse des hormones thyroïdiennes, qui peut être accompagnée d'une pathologie thyroïdienne. L'hormone de croissance a un effet contre-insulaire prononcé, ce qui peut entraîner le développement de troubles du métabolisme des glucides. Le manque absolu et relatif de synthèse et / ou d'effets des hormones sexuelles dans le contexte d'un excès d'hormone de croissance conduit à un hypoginétalisme et à une altération du développement sexuel. Des effets stressants systématiques (douleur, dysfonctionnement sexuel, sensation de diminution des performances), hyperthyroïdie, lésions des neurones du cortex et du sous-cortex associés à des troubles du métabolisme des minéraux, des glucides et des lipides peuvent entraîner la formation précoce d'hypertension, accompagnée d'une altération de la fonction cardiaque. Le retard de l'augmentation des splanches par rapport à la croissance du corps dans son ensemble peut être accompagné d'une insuffisance de la fonction des organes (foie, cœur).

Clinique: les arcades sourcilières, les pommettes, les oreillettes, le nez, les lèvres, la langue, les mains et les pieds sont agrandis, la mâchoire inférieure fait saillie vers l'avant, les espaces entre les dents augmentent, la peau est épaissie, avec des plis rugueux, la poitrine est agrandie avec de larges espaces intercostaux. Hypertrophie VG, hypertension artérielle. Hypertrophie des organes internes sans dysfonctionnement. Des polyneuropathies, des myopathies, des crises d'épilepsie sont possibles. Dans 50% des cas, goitre diffus ou nodulaire. Le développement du diabète est possible. Avec une croissance tumorale prononcée, une compression du chiasme peut se produire, ce qui s'accompagne d'une diminution de l'acuité et d'une limitation des champs visuels. La dysfonction érectile, les irrégularités menstruelles sont fréquentes.

Hypercortisolisme hypophysaire (maladie d'Itsenko-Cushing)

La maladie d'Itsenko-Cushing est une maladie hypothalamo-hypophysaire caractérisée par une sécrétion excessive de corticotropine et une hyperplasie bilatérale consécutive des glandes surrénales et leur hyperfonction (hypercortisolisme).

Étiologie: pas définitivement installé.

L'hypercortisolisme est un syndrome clinique qui se manifeste par une hyperfonction des glandes surrénales. Il est nécessaire de distinguer les concepts de «maladie d'Itsenko-Cushing» et de «syndrome d'Itsenko-Cushing», ils sont utilisés pour désigner différentes pathologies

Pathogénèse: Dans les glandes surrénales, la concentration de glucocorticoïdes et de glycogène augmente et, dans une moindre mesure, de minéralocorticoïdes. Les effets extra-surrénaliens se manifestent par une hyperpigmentation et des troubles mentaux. Le catabolisme des protéines et des glucides augmente, ce qui entraîne des modifications atrophiques des muscles (y compris le muscle cardiaque), une résistance à l'insuline, une augmentation de la gluconéogenèse dans le foie, suivies par le développement d'un diabète stéroïdien. Un catabolisme protéique amélioré contribue à la suppression d'une immunité spécifique, entraînant le développement d'une immunodéficience secondaire. L'accélération de l'anabolisme des graisses conduit à l'obésité. Une augmentation de la production de minéralocorticoïdes conduit, d'une part, à une altération de la réabsorption du calcium dans l'intestin, d'autre part, à une dégradation accélérée des structures osseuses, ce qui conduit à l'ostéoporose. Sous l'action des minéralocorticoïdes, le RAAS est activé, ce qui conduit au développement d'une hypokaliémie et d'une hypertension. L'hypersécrétion d'androgènes entraîne une diminution de la synthèse des gonadotrophines hypophysaires et une augmentation de la synthèse de la prolactine. En raison de changements métaboliques complexes, la synthèse de TSH et de STH diminue. Augmentation de la sécrétion de STH-RH, d'endorphines, d'hormone stimulant les mélanocytes.

Clinique: obésité dysplasique, troubles trophiques cutanés, hyperpigmentation, stries, lésions purulentes, myopathie, ostéoporose systémique, symptômes de troubles du métabolisme des protéines, hypertension, cardiomyopathie secondaire, encéphalopathie, diabète symptomatique, immunodéficience secondaire, dysfonctionnement sexuel, labilité émotionnelle.

Hyperprolactinémie

L'hyperprolactinémie est un complexe de symptômes cliniques qui se développe avec une augmentation de la concentration de prolactine dans le sang> 20 ng / ml.

Cela peut être physiologique et pathologique. Une hyperprolactinémie physiologique peut survenir chez la femme pendant la grossesse et le post-partum jusqu'à la fin de l'allaitement. L'hyperprolactinémie pathologique survient chez les hommes et les femmes. Il convient de noter que la prolactine est synthétisée non seulement dans l'adénohypophyse. Les sources extra-hypophysaires de prolactine sont l'endomètre et les cellules du système immunitaire (presque tous, mais principalement les lymphocytes T).

Étiologie: le syndrome d'hyperprolactinémie peut survenir et se développer en tant que maladie primaire indépendante et secondairement dans le contexte d'une pathologie existante.

Pathogénèse: L'hyperprolactinémie chronique perturbe la libération cyclique des gonadotrophines, réduit la fréquence et l'amplitude des pics de sécrétion de LH, inhibe l'action des gonadotrophines sur les gonades, ce qui conduit à l'hypogonadisme, à la formation du syndrome de galatorrhée + aménorrhée, à l'impuissance, à la frigidité, à l'anorgasmie, à la diminution de la libido, à la frigidité, à l'anorgasmie, à la diminution de la libido. L'effet immédiat de la prolactine sur le métabolisme des lipides entraîne des modifications du spectre lipidique, l'obésité se développe. La violation des processus de synthèse associés à la concentration de gonadotrophines par le mécanisme de rétroaction provoque un déséquilibre hormonal des autres hormones tropiques. Si l'hyperprolactinémie se développe dans le contexte d'une tumeur HPAH à croissance expansive, alors avec une augmentation de sa taille, des symptômes neurologiques apparaissent, des troubles ophtalmiques apparaissent et l'ICP augmente. Lorsqu'ils pénètrent dans la circulation sanguine, des anticorps sont produits contre des formes de prolactine de haut poids moléculaire qui se lient à la prolactine. Sous une forme liée, la prolactine est excrétée plus lentement du corps et désactivée du mécanisme de régulation selon le principe de rétroaction. Dans ce cas, l'hyperprolactinémie se développe sans manifestations cliniques..

Clinique: différent pour les hommes et les femmes.

Chez l'homme: diminution de la libido, absence d'érections matinales spontanées, maux de tête, hypogonadisme, anorgasmie, obésité féminine, infertilité, véritable gynécomastie, galactorrhée.

Chez la femme: absence de ménarche, fonction insuffisante du corps jaune, raccourcissement de la phase lutéale, cycles anovulatoires, opsoménorrhée, oligoménorrhée, aménorrhée, ménométrorragie, infertilité, galactorrhée, migraines, limitation des champs visuels, frigidité, obésité, croissance excessive des cheveux, absence de symptômes pupillaires et "Tension du mucus" lors de l'examen gynécologique.

Hypofonction de l'adénohypophyse

Hypopituitarisme partiel

Nanisme hypophysaire - déficit de la fonction STH, une maladie dont la principale manifestation est un retard de croissance.

Étiologie et pathogenèse:

1) déficit absolu ou relatif d'hormone de croissance dû à la pathologie de l'hypophyse elle-même

2) violation de la régulation hypothalamique (cérébrale).

3) violation de la sensibilité des tissus à la STH.

Le nanisme panhypopituitaire est hérité principalement de manière récessive. On suppose qu'il existe 2 types de transmission de cette forme de pathologie - autosomique et à travers le chromosome X. Avec cette forme de nanisme, associée à un défaut de sécrétion de GH, la sécrétion de gonadotrophines et d'hormone thyréostimulante est le plus souvent perturbée. La sécrétion d'ACTH est diminuée dans une moindre mesure. La plupart des patients ont une pathologie au niveau de l'hypothalamus.

Hypogonadisme hypophysaire. (hypogonadisme secondaire) - développement insuffisant et hypofonction des gonades en raison de la défaite de la HPA,

Étiologie: défaite de HPA avec une diminution de la production de gonadotrophines

Pathogénèse: Une diminution de la production de gonadotrophines entraîne une diminution de la synthèse des hormones sexuelles périphériques (androgènes, œstrogènes, gestagènes), ce qui entraîne des troubles prononcés à la fois dans la formation des caractéristiques sexuelles et à des violations de la fonction sexuelle.

Clinique: les premières formes de carence en gonadotrophine se manifestent chez les hommes sous forme d'eunuchoïdisme, chez les femmes - infantilisme hypophysaire, aménorrhée secondaire et névrose végétative chez les femmes, diminution de la libido et gynécomastie chez les hommes, impuissance, infertilité, diminution de la libido, sous-développement des organes génitaux. Disproportion squelettique, obésité féminine dès son apparition après la puberté. Intelligence sauvée.

Panhypopituitarisme - un syndrome de lésion HGNSA avec perte de la fonction hypophysaire et insuffisance des glandes endocrines périphériques.

Il se développe à la suite de 1 des 2 maladies:

- Maladie de Simmonds (cachexie hypophysaire) - insuffisance hypothalamo-hypophysaire sévère due à une nécrose hypophysaire

Maladie de Sheikhen (hypopituitarisme post-partum) - insuffisance hypothalamo-hypophysaire sévère pendant la période post-partum, causée par une hémorragie massive et / ou une septicémie.

L'hypopituitarisme par origine peut être divisé en primaire et secondaire. Causes de la maladie de Simmonds:

maladies infectieuses, - accident vasculaire cérébral de toute genèse avec lésion de HPA

tumeurs primitives de l'hypophyse et lésions métastatiques, - lésions HPAH

lésions infiltrantes, - radiothérapie et interventions chirurgicales dans le domaine de l'AHP, - saignements sévères, - nécrose ischémique de l'hypophyse dans le diabète sucré, avec d'autres maladies systémiques (drépanocytose, artériosclérose)

forme idiopathique d'étiologie inconnue

La cause de la nécrose d'adénohypophyse dans le syndrome de Sheikhen: est un spasme occlusif des artérioles au site de leur entrée dans le lobe antérieur, il dure 2-3 heures, au cours desquelles une nécrose de la glande pituitaire se produit. L'hémorragie post-partum est souvent accompagnée d'un syndrome de coagulation intravasculaire, qui conduit à une thrombose des vaisseaux passivement distendus et à une nécrose d'une partie importante de l'hypophyse. Une association de syndrome de Shekhan et de toxicose sévère dans la 2ème moitié de grossesse a été établie, associée au développement de processus auto-immunes.

Pathogénèse: Indépendamment de la nature du facteur nocif et de la nature du processus destructeur, la base pathogénique de la maladie est la suppression complète de la production d'hormones tropiques adénohypophysaires. En conséquence, une hypofonction secondaire des glandes endocrines périphériques se produit..

Clinique: cachexie progressive, anorexie, peau sèche, squameuse et cireuse. Œdème périphérique, l'anasarque est possible. Atrophie des muscles squelettiques, hypocondrie, dépression, ostéoporose. Perte de cheveux et de dents, signes de vieillissement prématuré, faiblesse, apathie, faiblesse, évanouissement, effondrement. Atrophie des glandes mammaires, symptômes d'hypothyroïdie secondaire (frissons, constipation, troubles de la mémoire). Atrophie génitale, aménorrhée, oligo / azoospermie, diminution de la libido, dysfonctionnement sexuel, hypotension, hypoglycémie allant jusqu'au coma, douleur abdominale d'étiologie inconnue, nausées, vomissements, diarrhée. Troubles de la thermorégulation. Lésions à l'AN: polynévrite, maux de tête, diminution de l'acuité visuelle.

Pathologie du système hypothalamique hypophysaire

Signes d'hypopituitarisme complet ou partiel

1) une diminution de toutes ou des hormones individuelles 2) une diminution des hormones des glandes périphériques: la glande thyroïde, les glandes surrénales et les gonades

3) indicateurs biochimiques

anémie hypochrome, hypoglycémie, hyponatrémie et chlorémie, hyperkaliémie, hypercholestérolémie

IRM, tomodensitométrie et radiographie du cerveau, échographie (hypotrophie des glandes endocrines périphériques et des organes internes)

Maladie, basée sur la défaite du système hypothalamo-hypophysaire avec perte des fonctions de l'adénohypophyse avec insuffisance des glandes endocrines périphériques.

Étiologie et pathogenèse. Facteurs prédisposants - maladies infectieuses et inflammatoires, blessures au crâne, hémorragies dans l'hypophyse, opérations dans l'hypophyse, radiothérapie, saignements massifs, métastases de néoplasmes malins, tumeurs.

Le principal lien de la pathogenèse est une sécrétion insuffisante des hormones tropiques de l'adénohypophyse, qui inhibe les fonctions des glandes endocrines périphériques. La maladie s'accompagne d'une violation de la biosynthèse des protéines, d'un ralentissement de l'absorption du glucose dans l'intestin et d'une détérioration de la dégradation du glycogène. Le métabolisme des lipides est également altéré en raison d'une utilisation insuffisante

graisse. Les changements morphologiques sont caractérisés par: destruction, nécrose, défauts de développement de l'hypophyse antérieure.

Le tableau clinique. Premiers symptômes: la maladie débute par des signes reflétant l'insuffisance de la fonction gonadotrope de l'hypophyse. Pendant l'adolescence, des signes d'hypogonadisme hypogonadotrope se développent avec des proportions corporelles eunuchoïdes et un retard de la puberté. L'âge osseux est en retard par rapport à l'âge du passeport, l'ossification du cartilage laryngé est retardée, l'odorat diminue. Chez les hommes, la libido et la puissance diminuent, la taille des testicules diminue, les cheveux tombent sur le visage, dans les aisselles, sur le pubis. Chez la femme, la libido diminue, le cycle menstruel est perturbé, les cheveux tombent au niveau des aisselles et du pubis, les glandes mammaires diminuent et une atrophie génitale se développe. Une sécrétion insuffisante d'hormone de croissance chez les enfants et les adolescents s'accompagne d'un ralentissement des taux de croissance, et chez les adultes, elle peut être la cause de réactions hypoglycémiques. La diminution de la sécrétion de thyrotropine dans l'enfance entraîne un retard du développement physique et mental. Chez l'adulte, l'hypothyroïdie se développe avec des traits caractéristiques. Le manque de corticotropine conduit à un hypocorticisme, dont une caractéristique est l'absence d'hyperpigmentation. Les patients à faible nutrition, peau pâle, faiblesse musculaire prononcée, hypotension artérielle, bradycardie, troubles dyspeptiques sont fréquents, des signes d'hypogonadisme sont exprimés. Dans les tumeurs hypophysaires, il y a une modification du fond d'œil, hémianopsie bitemporale. Si l'hypothalamus est affecté, il peut y avoir diabète insipide, altération de la thermorégulation, appétit et sommeil. Avec des hémorragies dans une tumeur hypophysaire, un syndrome d'hypopituitarisme aigu peut se développer avec un mal de tête aigu, un collapsus, des symptômes méningés et une diminution soudaine de la vision. Hypopituitarisme post-partum associé à une nécrose de l'hypophyse antérieure.

Diagnostic et diagnostic différentiel. Pour confirmer le diagnostic, l'anamnèse (traumatisme, maladies inflammatoires, hémorragie massive), la séquence de développement des signes cliniques, la nature de l'évolution de la maladie comptent. Pour établir les causes de l'hypopituitarisme, une radiographie du crâne et de la selle turcique est nécessaire. Si une tumeur est suspectée - échoencéphalographie et tomodensitométrie. L'examen du fond d'œil et des champs visuels permet également d'établir

Tests hormonaux diagnostiques. Détermination du niveau basal des hormones tropiques de l'hypophyse - follitropine, lutropine, corticotropine, thyrotropine, hormone de croissance, ainsi que l'estradiol, la testostérone, les hormones thyroïdiennes et le cortisol. Il est important de se rappeler que de faibles taux d'hormones basales dans les glandes périphériques ne sont pas diagnostiques. La clarification de la raison de leur diminution est obtenue en effectuant des tests fonctionnels stimulants avec la gonadotrophine chorionique ou le clomifène, avec la thyrotropine ou la rifatiroïne, le synacthène ou la métopirone. Différencier l'hypopituitarisme avec l'anorexie neurogène.

Signes courants: manque d'appétit, perte de poids.

Différence: activité physique, préservation des caractéristiques sexuelles secondaires, apparition de la maladie - avec un désir conscient de perdre du poids, généralement chez les jeunes filles.

Traitement. Thérapie de substitution pour la correction du déficit hormonal. L'insuffisance gonadotrope est compensée chez l'homme par l'administration de propionate de testostérone, de testénate, de testobromlécyte ou de méthyltestostérone. La dose est contrôlée par le niveau de testostérone dans le sang. Les femmes reçoivent un traitement hormonal cyclique avec de l'éthinylestradiol, 10-15 mcg par jour pendant 25 jours, suivi de 5 jours de médroxyprogestérone, 5-10 mcg par jour. Le traitement de choix est la thérapie au clomifène, 50 mcg par jour pendant 5 jours, à partir du 5ème jour des règles. En l'absence d'effet, un traitement combiné avec pergonal est utilisé pendant 12 jours jusqu'à ce que le taux d'estradiol de 1200 ng / ml soit atteint, puis la gonadotrophine chorionique est administrée pour obtenir l'ovulation. L'insuffisance de la fonction thyroïdienne est compensée par la prise systématique d'hormones thyroïdiennes. La dose est choisie en fonction du taux de thyroxine et de triiodothyronine dans le sang. Pour compenser le manque de corticotropine, des glucocorticoïdes sont prescrits. La prise de minéralocorticoïdes n'est pas indiquée en raison d'une fonction minéralocorticoïde surrénalienne suffisante.

Si la cause de l'hypopituitarisme est une tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire, une radiothérapie (faisceau de protons, gamma thérapie), l'administration d'yttrium ou d'or radioactif ou une intervention chirurgicale sont indiqués.

En cas d'hémorragies au niveau de l'hypophyse, les mesures urgentes visent principalement à lutter contre l'insuffisance aiguë du cortex surrénalien.

Le pronostic avec un traitement hormonal substitutif adéquat est favorable pour la vie et le travail.

Violation du développement sexuel

La formation du sexe est le processus de développement de nombreux traits et propriétés qui distinguent les mâles des femelles et les préparent à la reproduction. Le concept de "sexe" est composé d'un certain nombre d'éléments biologiques, mentaux et sociaux interdépendants.

Les glandes sexuelles mâles et femelles se développent à partir d'un primordium commun indifférencié et passent par 2 phases: neutre et spécifique. La phase neutre de développement dure jusqu'à 6 semaines de la période prénatale, la gonade en formation est morphologiquement identique pour les deux sexes et se compose des couches corticale et médullaire, qui sont séparées par un espace rempli de tissu mésenchymateux lâche. Dans une phase spécifique, l'ovaire est formé à partir de la couche corticale et du testicule cérébral. Le chromosome sexuel Y joue un rôle majeur dans la transformation de la gonade en testicule. Le deuxième chromosome X est responsable de la transformation de la gonade indifférente en ovaire. En l'absence d'un des chromosomes sexuels, les gonades ne se différencient pas. Les organes génitaux externes sont formés de la 12e à la 20e semaine de la période prénatale. Chez un fœtus féminin, la différenciation des organes génitaux externes se produit quel que soit l'état des gonades. La formation des organes génitaux externes du fœtus masculin ne se produit normalement qu'avec une activité androgénique suffisamment élevée des testicules embryonnaires.

L'examen commence par une collecte ciblée d'anamnèse et une évaluation du développement physique et sexuel.

Dans le diagnostic de laboratoire, les études suivantes sont réalisées: niveau basal (de fond) d'androgènes chez les garçons et d'œstrogènes chez les filles, détermination de l'activité biologique de la LH et de la FSH, excrétion quotidienne de 17-cétostéroïdes (produits de dégradation des 17-KS-androgènes) dans l'urine, un test avec chorionique gonadotrophine pour diagnostiquer le niveau de lésion, test avec l'hormone gonadotropique de libération, tomodensitométrie, pneumopelviographie, génitographie, échographie des organes pelviens, études cytogénétiques (chromatine sexuelle, caryotypage), colpocytographie.

Classification des violations du développement sexuel chez les enfants

I. Hypofonction des gonades chez les garçons.

Développement sexuel retardé.

Hypogonadisme primaire (hypergonadotrope).

a) congénitale: anorchie, cryptorchidie, syndrome de Klinefelter, syndrome de Turner masculin, insuffisance des enzymes testiculaires;

b) acquis: orchite d'oreillons, tuberculeux, torsion, traumatisme, rayonnement.

2. Hypogonadisme secondaire (hypogonadotrope).

a) congénitale: hypoplasie, aplasie de l'hypophyse, carence isolée en gonadotrophines, atteinte de l'hypothalamus.

ІІІ. Hypofonction des gonades chez les filles.

Développement sexuel retardé.

Dysfonction ovarienne juvénile.

Hypogonadisme primaire (syndrome de Shereshevsky-Turner, lésion ou ablation des ovaires lors d'une intervention chirurgicale, maladies infectieuses du tissu ovarien).

4. Hypogonadisme secondaire (lésions du système hypothalamo-hypophysaire, dystrophie adiposogénitale, anorexie mentale).

IV. Développement sexuel prématuré.

a) forme cérébrale;

b) forme idiopagique;

c) forme de famille.

2. Développement sexuel prématuré en tant que symptôme d'autres maladies endocriniennes et non endocriniennes.

3. Faux développement sexuel prématuré:

a) tumeurs testiculaires productrices d'hormones;

b) tumeurs ovariennes productrices d'hormones;

c) tumeurs surrénales productrices d'hormones.

V. Violations de la différenciation sexuelle (hermaphrodisme):

Syndrome de bisexualité gonadique (véritable hermaphrodisme).

Faux hermaphrodisme féminin.

Faux hermaphrodisme masculin (syndrome de dysginésie testiculaire, syndrome de masculinisation incomplète, syndrome de féminisation testiculaire).

Hypogon adisme - saturation insuffisante du corps en hormones sexuelles avec diminution de la fonction des glandes sexuelles. Il s'agit d'un certain nombre de maladies et d'états pathologiques, dont les symptômes cliniques sont le sous-développement des organes génitaux externes et internes et des caractéristiques sexuelles secondaires..

Traitement. L'hypogonade primaire m est traité par administration substitutive de préparations d'hormones sexuelles. Pour les garçons, le traitement commence par l'introduction de préparations androgènes à courte durée d'action (méthyltestostérone, testostérone) jusqu'à ce que les caractéristiques sexuelles secondaires se développent de manière satisfaisante, puis ils passent à un traitement d'entretien avec des préparations prolongées de testostérone (testenat, sustanon, omnadren). Dans le traitement de l'hypogonadisme primaire chez les filles, la thérapie de remplacement des hormones sexuelles commence par la nomination de médicaments œstrogéniques (sinestrol, microfolline) jusqu'à ce que des caractéristiques sexuelles secondaires satisfaisantes apparaissent et que la première décharge menstruelle apparaisse. Après cela, un traitement combiné œstrogène-gestagène est prescrit, qui imite le cycle hormonal menstruel (nov-ovlon, bisécurine, tricvilar, triregol). Pour le traitement de l'hypogonadisme secondaire, des médicaments gonadotropes à activité LH et FSH sont utilisés: gonadotrophine chorionique, prophasi, gonadotrophine pergonale ou ménopausique. Les formes hypothalamiques d'hypogonadisme sont traitées par administration fractionnée et pulsée d'un analogue synthétique de l'hormone de libération supra-hormonale (décapeptil, lupron). Si nécessaire, des hormones sexuelles sont également prescrites à petites doses.

Le développement sexuel prématuré (PP P) est considéré comme tel lorsque les caractères sexuels secondaires apparaissent avant l'âge de 7 ans et la ménarche avant 10 ans chez les filles et l'apparition de caractères sexuels secondaires avant 10 ans chez les garçons.

La vraie PPR comprend les maladies causées par l'activation du système hypothalamo-hypophysaire et une sécrétion accrue d'hormones gonadotropes qui stimulent l'activité gonadique.

La fausse PPR est une conséquence de l'exposition du corps à une grande quantité d'hormones sexuelles en raison de lésions primaires (plus souvent de tumeurs) des gonades et des glandes surrénales.

PPR isosexuel - Correspondance avec votre sexe.

PPR hétérosexuelle - associée à la libération d'hormones sexuelles qui ne correspondent pas au sexe de l'enfant.

Dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien (syndrome adréno-génital) - la cause la plus fréquente de virilisation à un âge précoce.

Étiologie. La maladie est causée par un défaut enzymatique génétique dans la biosynthèse du cortisol, est héritée de manière autosomique récessive et se manifeste à l'état homozygote. Incidence de la maladie 1: 5000-7000 nouveau-nés.

Pathogénèse. L'insuffisance de la biosynthèse du cortisol (et de l'aldostérone sous forme salée), causée par un défaut du système enzymatique, plus souvent la 21-hydroxylase, conduit à une augmentation de la production de corticotropine hypophysaire. Les glandes surrénales, en constante hyperstimulation, sont hyperplasiques. Les androgènes commencent à être produits en grandes quantités, provoquant une virilisation, et sous forme hypertensive, l'aldostérone est produite en excès.

Clinique. Il existe 3 formes cliniques de dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien:

La forme virile se manifeste: chez les garçons, développement sexuel prématuré dans le type zosexuel, et chez les filles, développement sexuel prématuré dans le type hétérosexuel (masculin). La gravité du défaut enzymatique détermine la quantité d'androgènes sécrétés et, par conséquent, le degré de virilisation des organes génitaux externes. Des éléments de la forme virile sont présents dans les 3 formes cliniques de la maladie.

La forme perdant du sel se manifeste à 2-4 semaines de la vie d'un enfant et se caractérise par des régurgitations, des vomissements (jusqu'à indomptables), une déshydratation, une exsicose. La plupart des enfants souffrant de gaspillage de sel meurent dans la première année de vie.

La forme hypertensive de la maladie est extrêmement rare. En plus de la virilisation, l'hypertension artérielle apparaît avec elle..

Diagnostique. Le dysfonctionnement congénital du cortex surrénal chez une fille doit être diagnostiqué le plus tôt possible afin d'éviter les effets indésirables sur le corps des androgènes. La base de la détermination du sexe est la détermination de la chromatine sexuelle et le caryotypage. Chez les filles présentant un dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, le caryotype est 46XX féminin, la chromatine sexuelle est positive. Un critère hormonal fiable pour le dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien à un âge précoce est une augmentation du taux de corticotropine, 17-OPG (17-alpha-hydroxy-progestérone, une substance précurseur sur la voie de la synthèse du cortisol) testostérone avec un taux réduit de cortisol dans le sérum sanguin, I7-KS (cétostéroïdes - produits de désintégration des androgènes) dans les urines quotidiennes. Avec la forme gaspilleuse de sel, le sang présente une hyponatrémie et une hyperkaliémie.

Traitement. Le traitement pathogénique principal est la thérapie avec des médicaments à base de cortisol (cortisone, hydrocortisone, prednisolone). La création d'un niveau suffisant de cortisol dans le sérum sanguin selon le principe de rétroaction conduit à la suppression de la sécrétion excessive de corticotropine et à une diminution du taux d'androgènes. En présence d'un composant gaspillant le sel, des préparations supplémentaires sont prescrites DOXA, cortinef, un régime enrichi en sel. Quand

nécessaire après 6-12 mois. après le début du traitement, les filles subissent une correction chirurgicale des organes génitaux externes. Une thérapie de remplacement appropriée et en temps opportun avec des médicaments à base de cortisol garantit le développement physique et sexuel des enfants sans déroger à la norme.

OBÉSITÉ - une maladie du corps, qui se caractérise par un dépôt excessif de graisse dans le tissu sous-cutané et les tissus en raison de troubles métaboliques.

Étant donné que l'obésité est une maladie polyétiologique et qu'il est difficile d'en identifier la cause principale, il existe de nombreuses classifications, mais il n'y en a pas une seule généralement acceptée..

Selon la classification d'Egorov, il y a:

1. Alimentaire (alimentaire-constitutionnel).

3. L'obésité cérébrale, qui comprend l'hypothalamique.

Il faut souligner qu'avec toutes ces formes d'obésité, quelle que soit l'étiologie, on rencontre des troubles hypothalamiques de gravité variable: primaires, ou ceux qui s'avèrent être en cours de maladie..

Pour caractériser le poids corporel, le plus répandu est l'indice de masse corporelle (IMC), qui est le rapport du poids corporel, exprimé en kilogrammes, au carré de croissance, exprimé en mètres

Il existe quatre degrés d'obésité:

- selon l'indice de Brokka (poids corporel = taille (en cm) - 100): avec I degré, l'excès de poids corporel est jusqu'à 30%, avec II - jusqu'à 50%, avec III - jusqu'à 100%, avec IV - plus de 100%;

- selon l'indice de Quetelet (poids en kg: croissance en m 2): au premier degré il est de 27,5 (25) -29,9; en II - 30-34,9; en III - 35 - 39,9; à IV - plus de 40.

Les résultats des études prospectives indiquent que les personnes ayant des valeurs d'IMC comprises entre 19-24 kg / m2 pour les femmes et 20-25 kg / m2 pour les hommes, c'est-à-dire. indicateurs normaux du poids corporel, la plus grande espérance de vie est observée. Ces dernières années, dans les études comme indicateurs du risque de pathologie associé à l'obésité, en plus de l'IMC, des indicateurs caractérisant la distribution de la graisse sont utilisés - l'indice «taille / hanche», le tour de taille, la peau et les plis graisseux de l'omoplate et de l'abdomen. Un certain nombre de données indiquent que la distribution des graisses est un indicateur plus fiable du risque de développer la plupart des changements pathologiques associés à l'obésité, y compris le risque de mortalité accrue.

Le stockage des graisses se distingue par:

- obésité de type supérieur (abdominale, androïde);

- obésité de type inférieur (génoïde, fémoral, fessier-fémoral).

Pour déterminer la distribution quantitative du tissu adipeux, le rapport entre le tour de taille et le tour de hanche est utilisé.

L'obésité abdominale est établie lorsque cet indice est> 0,90 chez l'homme et> 0,8 - 0,82 chez la femme..

La distribution de la graisse corporelle n'est pas uniforme. Le dépôt prédominant de graisse dans les cuisses et les fesses est plus typique chez les femmes, il est donc appelé «gynoïde», ou obésité de type inférieur. Une accumulation excessive de graisse dans la région du tronc et en particulier de l'abdomen (obésité centrale, ou «supérieure», ou abdominale) avec son dépôt prédominant dans la cavité abdominale est plus typique chez les hommes, ce qui fait qu'elle est souvent appelée «androïde».

Obésité Android et gynoïde

- l'un des principaux mécanismes pathogéniques qui conduisent à l'obésité est un déséquilibre énergétique entre le nombre de calories qui pénètrent dans le corps et la dépense énergétique;

- violation de l'utilisation d'énergie dans le corps, due à divers défauts enzymatiques et métaboliques, violation des processus oxydatifs, état d'innervation sympathique;

- dérégulation au niveau de l'hypothalamus;

- changements dans les médiateurs de saturation périphériques;

- changements dans le système endocrinien.

Hauteur 175 cm, poids 205 kg

Le tableau clinique de l'obésité hypothalamique présente un certain nombre de caractéristiques:

1) une augmentation rapide du poids corporel (dans 1-2 ans, le patient peut gagner 20-30 kg);

2) la distribution du tissu adipeux sous-cutané peut être uniforme, néanmoins, plus souvent selon le type dysplasique;

3) la présence de stries;

4) symptômes associés à une augmentation de la pression intracrânienne; troubles psycho et neurologiques (changement d'humeur, somnolence, hypo- ou hyperthermie, soif, augmentation de l'appétit, en particulier l'après-midi et sensation de faim la nuit);

5) d'autres modifications de la fonction de l'hypothalamus (transpiration, palpitations, augmentation ou asymétrie de la pression artérielle);

6) chez certains patients, il existe une violation d'autres fonctions de l'hypophyse sous forme d'hypothyroïdie, de diabète insipide, d'hypogonadisme, d'hypercortisolisme;

7) avec la progression de l'obésité, des signes de lésions d'autres organes se rejoignent (gastrite, colite, tractus gastro-intestinal, thrombophlébite, etc.).

Le diagnostic de l'obésité hypothalamique repose sur une augmentation rapide du poids corporel, la relation de l'obésité avec l'infection, le traumatisme, la tumeur, l'obésité dysplasique, la présence de stries et la présence de symptômes hypothalamiques.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec:

1) obésité alimentaire;

2) obésité endocrinienne;

3) les maladies hypothalamo-hypophysaires, qui peuvent être accompagnées d'obésité.

L'obésité alimentaire est caractérisée par:

1) caractère familial;

2) la suralimentation est la base;

3) progression lente.

Maladies hypothalamo-hypophysaires pouvant être accompagnées d'obésité.

1. Maladie de Baracker-Symonds (lipodystrophie progressive).

Maladie de Baracker-Symonds

Plus fréquent chez les femmes à un jeune âge.

Elle se caractérise par une répartition disproportionnée des tissus adipeux, à savoir: une atrophie des tissus adipeux sous-cutanés au niveau du cou, du visage, de la ceinture scapulaire, de la poitrine (chez la femme) ou uniquement du visage (chez l'homme) avec dépôt normal ou, plus souvent excessif de graisse dans la moitié inférieure du corps, les hanches, jambes, comme "culottes".

La maladie peut traverser sans aucun changement concomitant dans le système nerveux et endocrinien, et les patients ne s'inquiètent que des défauts esthétiques.

2. Maladie de Derkum (lipomatose généralisée et douloureuse).

Plus souvent observé chez les femmes en période climatérique. Elle est caractérisée par des amas graisseux (nœuds) localisés et douloureux dans le tissu adipeux sous-cutané. La violation du métabolisme des graisses est associée à des troubles neuropsychiques (asthénisation du système nerveux central, névroses) et à des modifications endocriniennes, y compris un dysfonctionnement des glandes sexuelles.

Les ganglions graisseux sont plus souvent déterminés dans le contexte de l'obésité universelle, moins souvent chez les patients de poids corporel normal. Ganglions douloureux, démangeaisons, la peau sur eux est rouge.

3. Maladie de Babinsky-Frohlich (dystrophie adipo-génitale).

Maladie de Babinsky-Frohlich

Elle est caractérisée par l'obésité et l'hypogénitalisme. Plus souvent observé chez les garçons (peut-être est-ce dû à des signes plus prononcés d'hypogénitalisme chez les garçons et les adolescents). Âge - enfants ou adolescents.

La caractéristique est le dépôt de tissu adipeux sous-cutané selon le type dysplasique, la peau est propre, de couleur normale, la pilosité dans la période post-pubertaire chez les garçons selon le type féminin.

Le développement des caractères sexuels primaires et secondaires est fortement retardé. Les garçons ont une petite taille de mousse, de pénis et souvent de cryptorchidie. L'hypoplasie de l'appareil reproducteur chez les filles ne peut se manifester que par un examen gynécologique. Les patients ont souvent un retard de croissance.

La fonction des organes internes au stade initial n'est pas affectée. Des changements apparaissent avec la progression de l'obésité (essoufflement, palpitations, fixation, troubles du sommeil, etc.).

Les changements dans le système nerveux dépendent de la nature et de la localisation du processus pathologique qui sous-tend cette maladie.

À l'origine de l'obésité endocrinienne, une violation de la régulation hypothalamo-hypophysaire jouera un rôle important. Il est isolé sous une forme distincte, car l'obésité chez ces patients est un symptôme de pathologie endocrinienne..

1. Syndrome Laurence-Moon-Beadle.

Il existe une similitude des symptômes avec la dystrophie adiposogénitale et se caractérise par une obésité similaire, un hypogénitalisme, une croissance altérée, une débilité, une rétinite pigmentaire, des anomalies osseuses: polydictomie, syndactylie, déformation des os du crâne, de la poitrine, des malformations cardiaques congénitales.

2. Syndrome de Morgagni-Steward-Morel (diabète chez les femmes barbus).

Syndrome de Morgagni-Steward-Morel

Il est observé chez les jeunes femmes et la fréquence des cas augmente avec la période de la ménopause. Caractérisé par:

1) l'obésité, le tissu adipeux sous-cutané est distribué dans la région du menton, l'estomac s'affaisse sous la forme d'un tablier, les glandes mammaires sont affaissées; la peau est molle; pas de rayures extensibles;

2) croissance pathologique des cheveux (croissance de la barbe et de la moustache);

3) épaississement de la lame interne de l'os frontal (la plainte principale et la plus fréquente des patients est un mal de tête au front et à l'arrière de la tête et son intensité ne dépend pas du degré d'hyperostose);

4) hypertension artérielle;

5) violation du métabolisme des glucides (diabète).

3. Syndrome de Stein-Levinthal.

Il est basé sur la maladie des ovaires polykystiques et se caractérise par l'obésité, la dysménorrhée, l'infertilité, le sous-développement de l'utérus, la présence de signes de virilisation (moustache, barbe) avec des glandes mammaires préservées, il y a des signes de masculinisation.

4. Obésité (syndrome diencéphalique) par type de maladie d'Itsenko-Cushing.

Elle se caractérise par une obésité dysplasique (visage, abdomen, cou) avec des membres minces, la présence de vergetures, ainsi qu'une violation de la régulation végétative-vasculaire.

L'obésité post-partum ou syndrome neuroendocrinien post-partum (PNES) est une forme particulière de dysfonctionnement menstruel et reproductif dans le contexte d'une prise de poids après la grossesse (souvent compliquée par une toxicose), qui s'est terminée par des avortements ou des accouchements artifactuels ou non autorisés. PNES est une cause fréquente d'infertilité endocrinienne.

Les principaux symptômes cliniques sont l'obésité, l'hypofonction ovarienne anovulatoire, l'hypertrichose abstinente, une tendance à l'hypertension et à l'hyperglycémie, ainsi que les symptômes de troubles hypothalamiques (diencéphaliques): maux de tête, vertiges, fatigue, polyurie, polyphagie, polydipsie, hyperthermie. L'intensité de l'hyperglycémie et de l'hypertension dépend de la durée de la maladie. L'obésité se caractérise par: une augmentation progressive du poids corporel pendant 3 à 12 mois après l'avortement ou l'accouchement, l'indice de croissance de masse, en règle générale, est supérieur à 30, la répartition du tissu adipeux sous-cutané selon le type cushingoïde, la présence d'un oncle du rose pâle au rose vif sur la peau de l'abdomen, cuisses, fesses.

Le diagnostic de PNES est basé sur l'apparition typique de la maladie, la nature de la distribution des tissus adipeux, l'infertilité anovulatoire secondaire, les symptômes diencéphaliques. Dans certains cas, effectuez: 1) une radiographie de la selle turque; 2) EEG avec charges fonctionnelles (lumière, son); 3) GTT; 4) dosage de l'ACTH, de la prolactine, du cortisol, de la testostérone dans le sang, du 17-KS dans l'urine; 5) biopsie de l'endomètre; 6) échographie des ovaires.

L'obésité étant une maladie métabolique chronique qui ne peut être guérie, le traitement doit être effectué à vie. Il est basé sur une perte de poids abstinente et continue. Cela n'est possible qu'en améliorant les habitudes alimentaires et l'activité professionnelle. Puisque manger est une forme de satisfaction et une habitude développée au fil des années, renoncer à cette satisfaction et changer d'habitude est un processus long et laborieux. La patience est la clé du succès. Les facteurs qui contribueront à cela comprennent: la simplicité, la disponibilité et un petit nombre de recommandations, un changement minimal dans le stéréotype de la vie du patient, une bonne santé et des coûts supplémentaires minimes.

L'un des problèmes pour les personnes ayant un poids corporel accru n'est pas qu'elles ne savent pas quoi manger, mais au contraire qu'elles ne font pas attention à ce qu'elles mangent et quand elles mangent..

Il est souhaitable que le patient planifie ses repas pour les 3-5 derniers jours, ou du moins pour hier et aujourd'hui. En règle générale, ces patients ne prennent pas le petit-déjeuner, 2 et le petit-déjeuner et le thé de l'après-midi sont riches en calories, en outre, ils mangent entre les repas et pendant certains travaux..

Les changements de régime doivent être simples et adaptés au mode de vie du patient. Il est peu probable que des méthodes plus étendues, radicales et chronophages durent longtemps et le poids sera rétabli.

Il est nécessaire d'attirer l'attention du patient sur ce que c'est et comment:

1) vous devez manger un certain nombre de fois par jour (3-4-5), la distribution des calories tout au long de la journée, comme avec le régime alimentaire des patients atteints de MC;

2) il n'y en a qu'à un moment clairement défini;

3) mangez une portion;

4) essayez de limiter d'abord la teneur en calories à 1000-1200 kcal avec une quantité minimale de glucides facilement digestibles et une quantité suffisante de protéines, de vitamines et de minéraux. Réduire la teneur en sel de cuisine à 5 à 8 g par jour, exclure les extraits et augmenter la teneur en aliments riches en fibres.

Cela doit être réalisé progressivement (par exemple, le patient mange beaucoup trois fois par jour, puis on part du fait qu'il mange deux fois plus qu'avant et une fois que la teneur en calories diminue, si c'est dur tous les jours, puis au moins tous les deux jours, en remplaçant progressivement de plus en plus).

5) les dimensions des assiettes et des portions peuvent être réduites;

6) limiter le liquide libre (thé, café, soupes, lait) 1 à 1,2 litre par jour (cela augmentera la dégradation des graisses comme source d'eau interne, et l'excès d'eau sera excrété du corps. En cas de mauvaise tolérance, il est recommandé de mouiller fréquemment la bouche avec un liquide acide ( citron), qui favorisera la salivation et réduira la soif);

7) exclusion des boissons alcoolisées comme source d'énergie et relâchement de la maîtrise de soi sur la consommation alimentaire;

8) utiliser les jours de jeûne: fruits et légumes, poisson, viande ou kéfir;

9) ne prenez pas de collation entre les repas;

10) ne pas «saisir» la mauvaise humeur, l'anxiété, la dépression; ne mangez pas «pour la compagnie» s'il n'y a pas d'appétit;

11) ne pas aller chercher de la nourriture en état de faim et acheter de la nourriture uniquement selon une liste préétablie;

12) ne pesez pas le patient plus d'une fois par semaine.

Une perte de poids rapide ne doit pas être recherchée. Une diminution progressive mais continue du poids permettra au patient de s'habituer à un nouveau mode de vie. Une diminution du poids corporel de 5 à 6 kg au cours du mois peut être considérée comme satisfaisante.

La perte initiale de poids corporel lors de l'utilisation d'un régime hypocalorique se produit en raison de l'accélération du métabolisme des glucides et de la perte de liquide (il s'agit de la phase I - perte rapide due au catabolisme du glycogène, des protéines, de l'excrétion d'eau), avec une diminution supplémentaire du poids corporel, la plupart des coûts énergétiques du corps seront couverts en accélérant le métabolisme des graisses (phase II - lente).

Il faut se rappeler que dans le contexte des régimes restrictifs, il y a une diminution du métabolisme de base, ce qui aide à conserver l'énergie et à réduire l'efficacité des mesures diététiques. Par conséquent, au cours du traitement, recalculs périodiquement nécessaires dans le sens de la réduction de la teneur en calories.

111. Une condition préalable à un traitement efficace est l'utilisation d'exercices physiques afin d'augmenter le métabolisme de base en augmentant la mobilisation et le métabolisme des graisses, en préservant et même en augmentant la synthèse des protéines dans les muscles squelettiques tout en ralentissant sa destruction, en renforçant l'action de l'insuline.

L'activité physique doit être: 1) régulière; 2) apporter satisfaction et ne pas vider le patient; 3) il est conseillé de trouver des personnes partageant les mêmes idées et de s'engager dans un groupe ou un couple.

La pharmacothérapie peut être un complément aux traitements diététiques et physiques. Il existe un certain nombre de médicaments qui réduisent la faim ou accélèrent la satiété. Néanmoins, le principal problème de la pharmacothérapie (ainsi que de l'alimentation et des thérapies physiques) est qu'elle doit être pratiquée tout au long de la vie. S'il est différent, en règle générale, le patient reprendra du poids..

Chez les patients obèses, il est conseillé d'utiliser des procédures de psychothérapie et de physiothérapie: massage, auto-massage, douche circulaire, massage sous-marin.

Traitement étiologique. Si une tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire est détectée, une intervention chirurgicale ou une radiothérapie.

Traitement anti-inflammatoire pour l'arachnoïdite, l'encéphalite, la méningite.

L'utilisation à long terme du parlodel (brome ou cryptine) et du péritol est très efficace. Cures mensuelles périodiques de déshydratation, de désensibilisation, de thérapie (pour restaurer l'interaction normale entre les centres de faim et de satiété, ce qui aidera à normaliser le comportement alimentaire du patient et éventuellement à réduire le poids corporel).

Pour l'obésité causée par une maladie endocrinienne, en plus du régime alimentaire et de l'activité physique, le patient se voit prescrire un traitement pour une pathologie endocrinienne.